梗阻心肌病麻醉課件

肥厚性梗阻性心肌病手術(shù)患者的麻醉管理

前言

肥厚性梗阻性心肌病(hypertrophicobstructive,

cardiomyopathyHOCM)是一種遺傳異常所致的循環(huán)系統(tǒng)疾病

患者生活質(zhì)量差、心源性猝死高、治療困難，其發(fā)病率有逐年升高的趨勢(shì)。HOCM患者圍手術(shù)期面臨手術(shù)和麻醉的雙重打擊，風(fēng)險(xiǎn)大，預(yù)后差，HOCM患者圍手術(shù)期麻醉管理有一定特殊性，因此，就HOCM手術(shù)麻醉要點(diǎn)做一綜述十分必要。

一、HOCM基礎(chǔ)知識(shí)

1、HOCM的概念

HOCM是一種遺傳異常所致，以室間隔和左室游離壁非對(duì)稱性肥厚，動(dòng)態(tài)左室流出道梗阻為特點(diǎn)的心肌病，臨床表現(xiàn)為心悸、胸痛、勞力性呼吸困難、心律失常、暈厥、猝死等。本病常出現(xiàn)各種心律失常，其中大部分為室性心律失常。心律失常與左室流出道梗阻是猝死的主要原因。3、梗阻發(fā)生的病理生理學(xué)機(jī)制

左心室流出道（leftventricularoutflowtract，LVOT）一般是指從左室心尖部至主動(dòng)脈瓣環(huán)之間的通道。根據(jù)肥厚心肌的分布情況，梗阻可發(fā)生在LVOT的不同部位，包括：①二尖瓣水平梗阻，與二尖瓣葉及腱索收縮期前向運(yùn)動(dòng)（systolicanteriormotion，SAM）有關(guān)；②左心室中部梗阻（收縮期心室中部心臟消失）；③心尖部梗阻（收縮期心尖部心臟閉塞），為L(zhǎng)VOT下部梗阻。

3.1二尖瓣水平梗阻

二尖瓣水平的梗阻最具特征性，最常見的是室間隔基底部肥厚所致的梗阻，可造成LVOT上端的梗阻，并且當(dāng)左室收縮時(shí)可使其流出道口面積進(jìn)一步減少。通?；颊叩亩獍耆~長(zhǎng)度超過其正常值范圍，乳頭肌發(fā)生前向及內(nèi)向（向心室腔中心）的移位，而乳頭肌內(nèi)向移位?？墒苟獍赀吘墢埩υ黾佣耆~中心發(fā)生松弛，乳頭肌前向移位也會(huì)改變左心室射血沖擊二尖瓣葉的角度，其所產(chǎn)生的作用力將松弛的二尖瓣葉推入流出道中，使其呈張開的帽罩狀，后者在LVOT下端阻斷前向血流。

二尖瓣前葉向上的運(yùn)動(dòng)對(duì)LVOT面積的減少作用遠(yuǎn)大于室間隔向下的運(yùn)動(dòng)，并導(dǎo)致了LVOT面積的減少，且與流出道壓差呈獨(dú)立相關(guān)關(guān)系。瓣葉前向運(yùn)動(dòng)的能力由瓣葉大小、腱索張力以及對(duì)瓣體的作用力大小決定。

3.2左心室中部梗阻

左心室中部梗阻是發(fā)生在二尖瓣水平以下的梗阻，其發(fā)生機(jī)制相對(duì)簡(jiǎn)單。它反映了左心室射血時(shí)由于肥厚心肌和（或）乳頭肌收縮所致的心腔部分消失。心室腔中部梗阻與室間隔中部、乳頭肌肥厚和左室心尖部室壁瘤形成有關(guān)。左室中部梗阻時(shí)，收縮期在左心室形成兩個(gè)心臟，上端心腔內(nèi)的血流在收縮期經(jīng)LVOT射入主動(dòng)脈，而心尖部形成的高壓腔在進(jìn)入舒張?jiān)缙诤箅S著左室中部梗阻的解除，心尖部高壓腔內(nèi)的血流在舒張?jiān)缙诜戳魅胱笮姆?，形成二尖瓣口舒張?jiān)缙诜戳鳎@是左室中部梗阻型心肌病的常見血流動(dòng)力學(xué)表現(xiàn)，在多普勒超聲心動(dòng)圖上有其特殊的血流頻譜。左室中部梗阻可能與SAM現(xiàn)象以及心室腔中部流出道水平的梗阻有關(guān)。心室腔中部梗阻患者的癥狀多源于遠(yuǎn)端心尖室壁瘤所致的室性心律失常，且臨床預(yù)后極差。

三、HOCM的藥物治療：

HOCM治療方法的主要目標(biāo)在于緩解梗阻癥狀和預(yù)防猝死。藥物治療可改善左心室舒張期充盈，進(jìn)而減少心肌缺血，因此是緩解HOCM患者癥狀的主要方法。除非不能耐受有效的藥物治療或雖經(jīng)藥物治療后仍存在嚴(yán)重的癥狀，否則藥物治療應(yīng)是HOCM的首選治療手段。藥物治療的主要目的在于：①控制心率，使心室充盈及舒張末容量最大化；②減低心室肌收縮性，改善心肌順應(yīng)性；③控制心律失常。主要的治療藥物包括-受體阻滯劑、苯烷胺類鈣拮抗劑（維拉帕米）和（或）丙吡胺。

2．鈣拮抗劑

（1）維拉帕米：常用于不能耐受β-受體阻滯劑治療的患者。由于它能改善心室充盈并可能減少心肌缺血故對(duì)緩解癥狀有益。在降低靜息狀態(tài)下壓差方面，維拉帕米的療效大于普萘洛爾[11]；存在動(dòng)力性梗阻的患者中，可以使由Valsalva動(dòng)作、亞硝酸異戊酯及異丙腎上腺素誘發(fā)的壓差平均減少25％以上。有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓和重度LVOT梗阻的患者應(yīng)慎用維拉帕米，這是由于其擴(kuò)血管作用可導(dǎo)致嚴(yán)重的血流動(dòng)力學(xué)紊亂。亦有研究表明在使用維拉帕米后有發(fā)生死亡的報(bào)道[12,13]。因此，不應(yīng)推薦在存有嚴(yán)重流出道梗阻癥狀的患者中使用維拉帕米。如需使用，應(yīng)在開始用藥時(shí)推薦最好住院觀察，因?yàn)樗劳鐾ǔＴ谧畛鯉状斡盟幒蟀l(fā)生。

（2）地爾硫卓、硝苯吡啶：偶用于HOCM的治療。兩藥從作用機(jī)制上均可改善心室舒張功能。但硝苯吡啶的強(qiáng)烈血管擴(kuò)張作用可導(dǎo)致體循環(huán)低血壓并引起LVOT梗阻的加重，并可能抵消了心室舒張功能的改善作用。[14]一般并不將地爾硫卓作為治療HOCM的一線藥物。（4）利尿劑：伴有嚴(yán)重心力衰竭的HOCM患者在使用β-受體阻滯劑或維拉帕米治療的基礎(chǔ)上加用利尿劑，可使其癥狀得以明顯緩解，然而此類患者常伴有舒張功能不全，需維持相對(duì)較高的左室充盈壓以獲得適當(dāng)?shù)淖笫页溆?。利尿劑的過量使用可能加重LVOT的梗阻。

四、HOCM患者的麻醉管理

1、HOCM的麻醉處理關(guān)鍵在于減輕左室流出道梗阻，減小壓差。凡是增加心肌收縮力、降低后負(fù)荷及前負(fù)荷的各種因素均可加重梗阻。反之，可減輕梗阻。此病原則上選擇全身麻醉。硬膜外麻醉阻滯雖然有抑制兒茶酚胺分泌的優(yōu)點(diǎn)，但它可擴(kuò)張外周血管，降低心臟的前后負(fù)荷，可加重左室流出道梗阻，應(yīng)慎用于本病患者，必要時(shí)可在嚴(yán)密血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)條件下用于下腹部手術(shù)。無論采用何種麻醉方法，均應(yīng)保證良好的麻醉效果，避免疼痛及缺氧、二氧化碳蓄積等引起的交感神經(jīng)興奮的各種因素。

2、全身麻醉管理

2、1麻醉誘導(dǎo)

全身麻醉宜選擇對(duì)循環(huán)影響輕微的藥物，誘導(dǎo)前應(yīng)減輕病人恐懼和交感神經(jīng)興奮，力求做到誘導(dǎo)期循環(huán)平穩(wěn)，同時(shí)要保持適當(dāng)?shù)那昂筘?fù)荷和控制心率。全麻誘導(dǎo)原則首先以適當(dāng)?shù)穆樽砩疃纫种菩募∈湛s力，避免應(yīng)激反應(yīng)。此類患者的左心室收縮功能多較正常人強(qiáng)，收縮期心室強(qiáng)烈收縮常使心室腔閉合，射血分?jǐn)?shù)升高，對(duì)麻醉藥、β-受體阻滯藥，鈣通道阻滯藥的耐受較強(qiáng)[19]。麻醉誘導(dǎo)用藥必須個(gè)體化衡量，緩慢誘導(dǎo)至適度麻醉深度，避免插管應(yīng)激反應(yīng)：如使患者處于淺麻醉狀態(tài)，應(yīng)激使心肌收縮力增強(qiáng)，則勢(shì)必加重流出道梗阻，發(fā)生循環(huán)意外。誘導(dǎo)可用苯二氮卓類、依托咪脂或丙泊酚，以及揮發(fā)性吸入麻醉藥及芬太尼，選用丙泊酚抑制心肌收縮力，減慢心率，揮發(fā)性吸入麻醉藥七氟醚對(duì)循環(huán)系統(tǒng)有輕度抑制作用，且與劑量相關(guān)，但可使各種血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)保持在穩(wěn)定水平，是一種保持循環(huán)穩(wěn)定和易于調(diào)節(jié)的麻醉藥，大劑量芬太尼抑制插管反應(yīng)。非去極化肌松劑對(duì)循環(huán)影響輕微，但不宜選用潘庫溴銨，因可增加心率和心肌收縮力。氯胺酮增加心肌收縮力而加重梗阻，不宜使用。2、2麻醉維持

麻醉維持管理的重點(diǎn)是防止左室流出道梗阻加重。麻醉中血流動(dòng)力學(xué)管理的要點(diǎn)是：適當(dāng)降低心肌收縮力，增加心臟前負(fù)荷及后負(fù)荷[18]。

（1）、維持適當(dāng)前、后負(fù)荷，避免使用血管擴(kuò)張藥。洋地黃、β受體興奮劑、心動(dòng)過速、早搏等均可降低心臟前負(fù)荷，應(yīng)避免使用，可用β受體阻滯劑、鈣拮抗劑及揮發(fā)性吸入麻醉藥等。Vslsalva動(dòng)作、低血容量、血管擴(kuò)張藥、心動(dòng)過緩均可降低心臟前負(fù)荷，應(yīng)避免使用。術(shù)中應(yīng)加強(qiáng)液體管理。循環(huán)血容量增加及偏慢的心率可增加心臟前負(fù)荷，減淺左室流出道梗阻。前負(fù)荷下降可縮小左室腔容積而加重流出道梗阻，后負(fù)荷降低不僅可反射性地增強(qiáng)心肌收縮力，而且增大左室-主動(dòng)脈之間的壓力階差，也加重流出道梗阻，而且長(zhǎng)期高血壓患者機(jī)體器官不能耐受過低血壓，因此必須維持較高的前負(fù)荷和后負(fù)荷。

（2）維持滿意的竇性心律、心率HOCM患者左心室舒張功能障礙，心室充盈75%與心房收縮有關(guān)，竇性心律消失可使心室充盈減少，可促發(fā)充血性心衰的發(fā)生與發(fā)展，心動(dòng)過速不僅可以加重流出道梗阻，而且它主要縮短心室舒張期時(shí)間，亦可引起充血性心衰。因此，本病患者防止心律失常、維持竇性心律非常重要。滿意心率控制在平日心率變異范圍內(nèi)即可，前提是血流動(dòng)力學(xué)平穩(wěn)。心率增快加重肥厚心肌需要性缺氧,進(jìn)一步加劇原已存在的氧供需之間的矛盾,同時(shí)舒張期縮短,心室充盈減少,惡化流出道梗阻，因此應(yīng)極力避免。一旦出現(xiàn)心率增快必須立刻治療,可先加深麻醉，另外可選用普萘洛爾、美托洛爾、艾司洛爾或維拉帕米。對(duì)于慢于60次/分的竇性心率,只要?jiǎng)用}壓穩(wěn)定,無需處理。對(duì)于偶發(fā)室早，無需處理，此類患者的心房收縮對(duì)左心室充盈至關(guān)重要，如出現(xiàn)影響血流動(dòng)力學(xué)的異位心律，需積極治療以恢復(fù)竇性心律，保持房室順序傳導(dǎo)，保證心室舒張期充分充盈。室性與室上性心律失?？捎卯惒鞍返馔?。對(duì)新發(fā)生的房顫亦可采用同步直流電復(fù)律，若不能轉(zhuǎn)竇性心律，應(yīng)用洋地黃或β受體阻滯劑控制心律。

（3）維持滿意的血壓，避免使用增強(qiáng)心肌收縮力的藥物及突然加重機(jī)體負(fù)荷的因素對(duì)HOCM病人術(shù)中使用血管活性藥，必須持特別慎重的態(tài)度。由于多數(shù)血管活性藥可增強(qiáng)心肌收縮力，或降低外周血管阻力，由此均可加重肥厚梗阻性心肌病病人的左室流出道梗阻，促使病情惡化甚至猝死。一旦出現(xiàn)低血壓，除適當(dāng)增快輸液以增加循環(huán)容量外，可考慮使用α-腎上腺素能受體激動(dòng)藥(如去氧腎上腺素)，以升高血壓并減低左室流出道壓力，提高血壓的同時(shí)可消除或減少左心室于主動(dòng)脈之間的壓力階差而明顯緩解流出道的梗阻。但一般不應(yīng)使用β-腎上腺素能受體激動(dòng)藥(如異丙腎上腺素、多巴胺、多巴酚丁胺、麻黃堿等)，因?yàn)檫@些藥均增加心肌收縮力和增加心率，由此可加重流出道梗阻。一旦出現(xiàn)高血壓時(shí)，可通過增加吸入麻醉藥濃度以加深麻醉和降低血壓。血管擴(kuò)張藥如硝普鈉和硝酸甘油都可降低全身血管阻力，增加左室流出道梗阻而致嚴(yán)重低血壓，因此應(yīng)避免使用[20]。

2.4術(shù)中監(jiān)測(cè)

HOCM病人的麻醉風(fēng)險(xiǎn)很大，需要術(shù)中嚴(yán)密監(jiān)測(cè)。術(shù)中常規(guī)監(jiān)測(cè)心電圖，血壓，血氧飽和度，呼氣末二氧化碳濃度，體溫。有創(chuàng)性監(jiān)測(cè)如橈動(dòng)脈穿刺直接測(cè)壓和中心靜脈穿刺測(cè)壓可及時(shí)了解患者血壓，指導(dǎo)輸血輸液以及使用血管活性藥。中心靜脈壓（CVP）監(jiān)測(cè)對(duì)左室舒張末壓（LVEDP）的判斷意義不大，但其動(dòng)態(tài)變化對(duì)血容量的估計(jì)仍有意義。肺小動(dòng)脈楔壓（PCWP）也不能正確反映此類患者的LVEDP，但優(yōu)于CVP。有條件還應(yīng)采用食道超聲心動(dòng)圖，食道超聲心動(dòng)圖可評(píng)價(jià)心室的收縮和舒張功能，瓣膜的形態(tài)和功能，左室流出道的疏通效果及SAM征得改善程度等，對(duì)醉處理有較大的指導(dǎo)意義。

2.5全麻蘇醒拔管期管理：

對(duì)HOCM患者麻醉拔管期的管理也應(yīng)引起足夠的重視。拔管期應(yīng)激反應(yīng)可以導(dǎo)致心率增快、血壓升高、躁動(dòng)不安等交感神經(jīng)活動(dòng)亢進(jìn)，心肌耗氧量增加，進(jìn)而加重血流動(dòng)力學(xué)的紊亂?？稍谑中g(shù)結(jié)束前5分鐘停止吸入麻醉，給予少量的異丙酚（0.5-1mg/kg），不影響術(shù)后蘇醒，能使病人保持安靜，對(duì)于防止拔管期的應(yīng)激反應(yīng)時(shí)有效的；也可以手術(shù)結(jié)束時(shí)維持一定麻醉深度，待患者在無外界刺激下自然清醒，可用艾司洛爾0.1mg/kg控制應(yīng)激引起的血流動(dòng)力學(xué)改變。拔管后要嚴(yán)密觀察，待病人完全蘇醒SPO2保持在95%以上送回病房，嚴(yán)重心功能不全者入ICU監(jiān)護(hù)。

4、肥厚性心肌病孕婦的剖宮產(chǎn)麻醉：

HOCM剖宮產(chǎn)麻醉文獻(xiàn)報(bào)道病例數(shù)量少。妊娠、分娩及產(chǎn)褥期發(fā)生的一系列血流動(dòng)力學(xué)改變對(duì)肥厚性心肌病產(chǎn)生極復(fù)雜的影響，均可引起母親發(fā)病。臨床表現(xiàn)包括陣發(fā)性呼吸困難、心絞