2022年醫(yī)學專題-肺動脈高壓認識

肺動脈高壓(gāoyā)再認識昆明(kūnmínɡ)醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院心內(nèi)科彭云珠第一頁，共三十八頁。定義(dìngyì)肺高壓（PH）:肺高血壓是指肺內(nèi)循環(huán)系統(tǒng)發(fā)生高血壓，包括(bāokuò)肺動脈高壓、肺靜脈高壓和混合性肺高壓。整個肺循環(huán)，任何系統(tǒng)或者局部病變而引起的肺循環(huán)血壓增高均可稱為肺高血壓(簡稱：肺高壓)，對應英文為“pulmonaryhypertension”。由多種病因引起肺血管床受累而肺循環(huán)阻力進行性增加，最終導致右心衰竭的一類病理生理綜合征。肺動脈高壓（PAH）：是指孤立的肺動脈血壓增高，而肺靜脈壓力正常，主要原因是肺小動脈原發(fā)病變或其他的原發(fā)疾病而導致的肺動脈阻力增加，表現(xiàn)為肺動脈壓力升高而肺靜脈壓力在正常范圍內(nèi)，所以需要肺毛細血管楔壓(PCWP)正常才能診斷，對應英文為“pulmonaryarterialhypertension”。第二頁，共三十八頁。3PH相關(xiāngguān)定義肺高壓(Pulmonaryhypertension,

PH)： 在海平面狀態(tài)(zhuàngtài)下、靜息時、右心導管檢查肺動脈平均壓(mPAP)≥25mmHg毛細血管前型PH：mPAP≥25mmHg,同時肺楔壓(PWP)≤15mmHg毛細血管后型PH:mPAP≥25mmHg，但PWP＞15mmHg肺動脈高壓(Pulmonaryarterialhypertension,PAH)：屬于毛細血管前型PH肺小動脈原發(fā)病變或相關疾病導致肺血管阻力(PVR)增加除外肺部疾病和慢性血栓栓塞性PH第三頁，共三十八頁。PAH血液(xuèyè)動力學定義海平面狀態(tài)下、靜息時、右心導管檢查：肺動脈平均(píngjūn)壓（mPAP）≥25mmHg肺毛細血管楔壓（PCWP）≤15mmHg肺血管阻力>3Wood第四頁，共三十八頁。PAH病理學1內(nèi)膜增生纖維化血栓形成6叢樣病變5中層肥厚2血管重構3血管收縮4第五頁，共三十八頁。PAH血管(xuèguǎn)改變AdaptedwithpermissionfromFrazieretal.Radiographics2000正常肺動脈內(nèi)膜增生中層肥厚叢樣病變第六頁，共三十八頁。肺動脈高壓(gāoyā)分類第七頁，共三十八頁。

肺高壓(gāoyā)分類—2013尼斯會1.肺動脈高壓（PAH）1.1特發(fā)性PAH1.2遺傳性PAH1.2.1BMPR21.2.2ALK-1，ENG，SMAD9，CAV1，KCNK31.2.3Unknown1.3藥物和毒物(dúwù)誘導1.4相關因素1.4.1結締組織病1.4.2HIV感染1.4.3門靜脈高壓1.4.4先天性心臟病1.4.5血吸蟲病1’.肺靜脈閉塞病和/或肺毛細血管瘤1”.新生兒持續(xù)性肺動脈高壓（PPHN）2.左心疾病相關PH2.1左心室收縮功能障礙2.2左心室舒張功能障礙2.3瓣膜疾病2.4先天性/獲得性左心流入道/流出道阻塞和先天性心肌病3.肺部疾病和/或缺氧(quēyǎnɡ)相關PH3.1慢性阻塞性肺疾病3.2間質(zhì)性肺疾病3.3其他混合性限制性和阻塞性肺疾病3.4睡眠呼吸障礙3.5肺泡低通氣障礙3.6高原環(huán)境下慢性缺氧3.7發(fā)育不良性肺疾病4.慢性血栓栓塞性PH（CTEPH）5.病因未明多因素所致PH5.1血液疾?。郝匀苎载氀?，骨髓增生性疾病，脾切除術5.2系統(tǒng)性疾?。喝鉅盍霾?，肺組織細胞增生癥，淋巴管平滑肌瘤病5.3代謝性疾病：糖原貯積病，戈謝病，甲狀腺失調(diào)癥5.4其他：腫瘤性阻塞，間質(zhì)性縱膈炎，慢性腎衰，節(jié)段性PH第八頁，共三十八頁。第九頁，共三十八頁。PAH各分類(fēnlèi)占比來自中國、美國(měiɡuó)、法國的登記研究JiangX,JingZC.CurrHypertensRep.2013Dec;15(6):638-49./show/78934.shtml2013.12.11PharmaMedica30(2)：141-156,2012第十頁，共三十八頁。

PAH-CHD臨床(línchuánɡ)分類--2013尼斯會PAH-CHD的臨床分類艾森曼格綜合征包括存在心臟內(nèi)外的大缺損引起的體-肺分流，并隨著時間逐漸進展為嚴重的PVR升高，及反向分流（肺-體分流）或雙向分流；紫紺，繼發(fā)性紅細胞增多癥，通常累及多個臟器左向右分流PAH可以糾正的*不可以糾正的包括中到大的缺損；PVR輕度至中度升高；體－肺分流仍然存在，但紫紺不是特征性表現(xiàn)PAH同時伴隨CHD存在輕微心臟缺損的情況下，PVR明顯升高，即心臟缺損本身不能夠?qū)е翽VR升高；臨床表現(xiàn)與IPAH極相似。禁忌缺損修補。術后PAH修補CHD后，PAH可能在術后立即持續(xù)存在，或在術后幾個月或數(shù)年復發(fā)／出現(xiàn)，即使沒有嚴重的術后血流動力學表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)通常兇險。*可以(kěyǐ)通過手術或血管介入術矯正。CHD:先天性心臟病;IPAH:特發(fā)性PAH;PVR:肺血管阻力JAmCollCardiol.2013Dec24;62(25Suppl):D34-41.第十一頁，共三十八頁。肺動脈高壓(gāoyā)臨床表現(xiàn)、診斷第十二頁，共三十八頁。PAH的臨床表現(xiàn)咯血(kǎxiě)癥狀(zhèngzhuàng)常非特異外周水腫(shuǐzhǒng)聲音嘶啞晚期疾病的癥狀常見癥狀不常見癥狀呼吸困難疲勞胸痛暈厥眩暈心悸第十三頁，共三十八頁。

階段1：診斷PH階段2：排除PH的其他原因(yuányīn)

階段3：確診PAH

階段4：描述PAH的特征

診斷(zhěnduàn)步驟第十四頁，共三十八頁。階段(jiēduàn)1：診斷PH

臨床懷疑(huáiyí)-依據(jù)：體格檢查病史臨床病史-回顧既往癥狀家族史-難以解釋的心臟病或死亡，結締組織病，有記錄的PAH等由于其他臨床原因在檢查時偶然發(fā)現(xiàn)的情況第十五頁，共三十八頁。階段(jiēduàn)1：診斷PH

體格檢查-可能的發(fā)現(xiàn)較低的靜息氧飽和度紫紺右心室奔馬律，L2--5SM,DM,異常搏動,P2亢進頸靜脈怒張 肝臟或脾臟腫大腹水外周水腫提示CTD的皮疹、皮膚張力(zhānglì)增高或毛細血管擴張晚期(wǎnqī)PAH第十六頁，共三十八頁。階段(jiēduàn)1：診斷PH肺高壓的檢查(jiǎnchá)心電圖（ECG）胸片可能提供心臟擴大和肺動脈增寬的證據(jù)多普勒超聲心動圖第十七頁，共三十八頁。電軸右偏R波T波倒置(dàozhì)P波增高(zēnggāo)階段(jiēduàn)1：診斷PH-PAH中的ECG結果ECG可能會發(fā)現(xiàn)右心房（RA）和右心室（RV）擴大以及肥厚的征象第十八頁，共三十八頁。右室擴大(kuòdà)階段1：診斷PH-PAH患者(huànzhě)的胸片檢查正常(zhèngcháng)PAH時具有心臟擴大和肺動脈增寬的證據(jù)第十九頁，共三十八頁。階段1：診斷(zhěnduàn)PH-肺功能檢查PFT并不是(bùshi)能夠確診PAH的指標，但PFT可用于排除其他疾病。第二十頁，共三十八頁。階段(jiēduàn)1：診斷PH-超聲心動圖示意圖PAH正常(zhèngcháng)PAH患者會出現(xiàn)(chūxiàn)：RV擴大LV腔縮小符合RV負荷過重的異常間隔形態(tài)心室充盈顯著依賴心房收縮第二十一頁，共三十八頁。階段1：診斷(zhěnduàn)PH

多普勒超聲心動圖顯示的三尖瓣反流三尖瓣反流(TR)TR噴射(pēnshè)速度(v)收縮期PAP=右心室收縮壓（在沒有肺流出道梗阻(gěngzǔ)的情況下）RVSP=4v2+RAP*多普勒超聲心動圖可作為非侵入性手段通過測量三尖瓣反流噴射速度來估計肺動脈壓力。三尖瓣反流指的是血液在右心室收縮期間從右心室回流至右心房第二十二頁，共三十八頁。使用(shǐyòng)多普勒超聲心動圖檢測PHV*>3.4m/s

sPAP>50mmHg

沒有(méiyǒu)PH的超聲心動圖證據(jù)V*2.8m/s

sPAP36mmHg沒有(méiyǒu)PH的超聲心動圖證據(jù)V*：縮期三尖瓣反流速度V*2.8m/s

sPAP36mmHg有PH的超聲心動圖證據(jù)V*2.9–3.4m/s

sPAP37–50mmHg有/沒有PH的超聲心動圖證據(jù)多普勒超聲心動圖PH

不大可能PH

可能的PH

很可能Galièetal.

EurHeartJ2009第二十三頁，共三十八頁。階段2：排除PH的其他(qítā)原因鑒別肺高壓的其他(qítā)原因通氣和灌注肺掃描高分辨率計算機斷層掃描（HRCT）肺血管造影，RHC第二十四頁，共三十八頁。CTEPH患者(huànzhě)（不匹配）灌注(guànzhù)通氣(tōngqì)灌注通氣非CTEPH引起的PAH-PH（無不匹配）階段2：排除PH的其他原因

通氣-灌注閃爍顯像第二十五頁，共三十八頁。階段2：排除PH的其他原因血管(xuèguǎn)造影多層計算機斷層血管(xuèguǎn)造影

(CTA)肺血管(xuèguǎn)造影第二十六頁，共三十八頁。階段(jiēduàn)3：確診PAH-右心導管檢查PAH只有通過(tōngguò)右心導管檢查才可以確診第二十七頁，共三十八頁。右心導管檢查(jiǎnchá)-RAPRAP：0–10mmHg1RAP:RightAtrialPressure，右心房壓1.BorleyNR&AchanV.In:InstantPhysiology(2ndEd.)2005第二十八頁，共三十八頁。右心導管檢查(jiǎnchá)-RVPRVP：15–30/0–8mmHg1RVP:RightVentricularPressure，右心室壓1.BorleyNR&AchanV.In:InstantPhysiology(2ndEd.)2005第二十九頁，共三十八頁。右心導管檢查(jiǎnchá)-PAPPAP:

15–30/4–12mmHg1PAP:Pulmonaryarterypressure，肺動脈壓1.BorleyNR&AchanV.In:InstantPhysiology(2ndEd.)2005mPAP:9–19mmHg1第三十頁，共三十八頁。右心導管檢查(jiǎnchá)-PCWPPCWP:Pulmonary

capillarywedgepressure，肺毛細血管(máoxìxuèɡuǎn)楔壓PCWP:4–16mmHg11.BorleyNR&AchanV.In:InstantPhysiology(2ndEd.)2005第三十一頁，共三十八頁。右心導管檢查(jiǎnchá)-數(shù)值記錄第三十二頁，共三十八頁。階段3：確診(quèzhěn)PAH-右心導管檢查PAH的確診：mPAP≥25mmHg（正常(zhèngcháng)<20mmHg）正常PCWP（≤15mmHg）PVR>3Wood其他發(fā)現(xiàn)：右心房壓力增加正常右心房壓力2-7mmHg心輸出量正常/降低正常心輸出量是每分鐘4-8升心臟指數(shù)降低正常心臟指數(shù)是2.5-4.0升/分/米2第三十三頁，共三十八頁。階段4：描述(miáoshù)PAH的特征描述PAH的病因并排除其他疾病，應進行：HIV試驗抗核抗體（ANA）試驗-以發(fā)現(xiàn)SLE心臟核磁共振(hécíɡònɡzhèn)顯像-以發(fā)現(xiàn)CHD肝功能檢查-以發(fā)現(xiàn)PoPH全血計數(shù)-以發(fā)現(xiàn)貧血抗磷脂酶抗體-以發(fā)現(xiàn)APS在可疑HPAH時進行基因檢測第三十四頁，共三十八頁。是是HoeperMM,etal.JAmCollCardiol2013;62:D42-50.癥狀(zhèngzhuàng)，體征，提示肺高壓的病史考慮最常見(chánɡjiàn)的肺高壓病因（如左心疾病，肺?。┏曅膭訄D符合(fúhé)肺高壓表現(xiàn)?不太可能是PH病史，體征，風險因素，ECG，

X光，肺功能檢查（包括DLCO），考慮行血氣分析，HR-CT考慮其他原因或復查確診心臟或肺部疾病?沒有嚴重PH/RV功能障礙的征象有嚴重PH/RV功能障礙

的征象V/Q閃爍掃描不符合（unmatched）灌注缺損?治療潛在疾病轉診給肺高壓專家／中心可能是CTEPH

CT血管造影，RHC加PA(PEA專家／中心)RHC

mPAP≥25mmHg,PAWP

≤15mmHg,PVR>3Woodunits可能是PAH

特殊診斷學檢查考慮其他原因是否否是否是否CTEPH:慢性血栓栓塞性肺高壓;DLCO:一氧化碳彌散量;ECG:心電圖;HR-CT:高分辨率CT;mP