脊髓疾病課件

第七章脊髓疾病

(DiseasesofSpinalCord)1第七章脊髓疾病

(DiseasesofSpinalC學(xué)習綱要脊髓疾病診斷治療定位診斷定性診斷臨床解剖與生理定位診斷思路主要疾病臨床特點主要疾病治療原則2學(xué)習綱要脊髓疾病診斷治療定位診斷定性診斷臨床解剖與生理定位診第一節(jié)概述一、脊髓解剖

（一）縱向解剖

1.節(jié)段：30＋1對脊神經(jīng)

C8 －1

T12 上中－2，下－3

L5 T10－T12

S5、尾1 T12－L1

馬尾 L2－尾1

2.外形

頸膨大 C5－T2（上肢）

腰膨大 L1－S2（下肢）3第一節(jié)概述一、脊髓解剖

（一）縱向解剖

1.節(jié)段：30＋1（二）橫向解剖溝、裂根灰質(zhì)中央灰質(zhì)前角后角側(cè)角4（二）橫向解剖溝、裂4（二）橫向解剖4.白質(zhì)痛溫覺粗觸覺深感覺精細觸覺本體覺錐體束

5（二）橫向解剖4.白質(zhì)5（二）橫向解剖5.被膜與間隙

硬膜外腔

硬脊膜

硬膜下腔

蛛網(wǎng)膜

蛛網(wǎng)膜下腔

軟脊膜6.血供

1前2后根分叉6（二）橫向解剖5.被膜與間隙

硬膜外腔

硬脊膜

硬膜下腔二、定位診斷（一）定位診斷依據(jù)1、臨床表現(xiàn)1)運動障礙：同側(cè)上或下運動神經(jīng)元受損2)感覺障礙：同側(cè)或?qū)?cè)感覺傳導(dǎo)通路受損3)自主神經(jīng)功能障礙皮、毛、汗、腺：同側(cè)交感神經(jīng)低級中樞受損

Horner征：同側(cè)C8－T1病變括約肌功能、性功能障礙7二、定位診斷（一）定位診斷依據(jù)72.輔助檢查1)腦脊液（CSF）：動力學(xué)、常規(guī)、生化2)神經(jīng)電生理：誘發(fā)電位、肌電圖3)影像學(xué)：X線平片、脊髓造影、CT、MR82.輔助檢查8（二）定位診斷思路1、定節(jié)段節(jié)段運動感覺自主神經(jīng)反射高頸段C1－4上、下肢上運動神經(jīng)元癱損害平面以下感覺障礙出汗異常尿便障礙四肢腱反射亢進,淺反射減弱頸膨大C5－T2上肢下運動神經(jīng)元癱下肢上運動神經(jīng)元癱損害平面以下感覺障礙可有上肢根痛

出汗異常尿便障礙Horner征

肱二頭肌反射肱三頭肌反射減弱胸髓T3－12上肢正常下肢上運動神經(jīng)元癱損害平面以下感覺障礙,胸腹束帶感出汗異常尿便障礙腹壁反射減弱9（二）定位診斷思路1、定節(jié)段節(jié)段運動感覺自主神經(jīng)反射1、定節(jié)段節(jié)段運動感覺自主神經(jīng)反射腰膨大L1－S2下肢下運動神經(jīng)元癱雙下肢及會陰部感覺缺失尿便障礙性功能障礙膝反射、踝反射減弱脊髓圓錐S3－5與尾節(jié)無肢體癱瘓肛周及會陰部鞍狀感覺缺失尿便障礙肛門反射減弱馬尾可有下肢下運動神經(jīng)元癱有感覺缺失，根痛明顯不明顯肛門反射減弱101、定節(jié)段節(jié)段運動感覺自主神經(jīng)反射腰膨大下肢下運動圓錐病變與馬尾病變的鑒別癥狀脊髓圓錐病變馬尾病變神經(jīng)根痛少見，對稱多見嚴重，常不對稱感覺障礙鞍狀分布，對稱，可有感覺分離鞍狀分布，可不對稱，無感覺分離運動障礙不明顯較明顯，常為一側(cè)下肢反射改變肛門反射、踝反射消失膝、踝反射都可消失尿便障礙早而明顯晚而不明顯11圓錐病變與馬尾病變的鑒別癥狀脊髓圓錐病變馬尾病變神經(jīng)根痛少見2、定部位中央管：雙側(cè)節(jié)段性分離性感覺障礙前索：損傷引起對側(cè)粗觸覺障礙后索：損傷引起同側(cè)深感覺障礙、感覺性共濟失調(diào)側(cè)索：同側(cè)上運動神經(jīng)元性癱，本體覺障礙，對側(cè)痛溫覺障礙前角：支配肌肉下運動神經(jīng)元性癱后角：支配皮節(jié)的同側(cè)節(jié)段性分離性感覺障礙側(cè)角：C8－L2：血管舒縮障礙、泌汗障礙、營養(yǎng)障礙

C8－T1：Horner征

S2－S4：膀胱直腸功能障礙、性功能障礙122、定部位中央管：雙側(cè)節(jié)段性分離性感覺障礙123、綜合征完全橫貫性損害：受損平面以下運動、感覺、尿便和自主神經(jīng)功能障礙脊髓休克脊髓半切綜合征(BrownSequardsyndrome)：受損平面以下同側(cè)：上運動神經(jīng)元性癱、深感覺障礙受損平面以下對側(cè)：痛溫覺障礙（平面較脊髓受損平面低2－3個節(jié)段）、觸覺相對保留133、綜合征完全橫貫性損害：133、綜合征主要損害白質(zhì)病變后索＋錐體束：亞急性聯(lián)合變性后索＋錐體束＋脊髓小腦束：遺傳性共濟失調(diào)主要損害運動系統(tǒng)病變前角：脊髓肌萎縮癥、脊髓灰質(zhì)炎前角＋錐體束：肌萎縮側(cè)索硬化血供障礙脊髓前2/3：脊髓前動脈綜合征脊髓后1/3：脊髓后動脈綜合征143、綜合征主要損害白質(zhì)病變14病例男性，47歲，飛行員。因“雙下肢無力1天”入院患者于入院前一天上午無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢麻木及發(fā)熱，但可行走，未予重視。15:00左右出現(xiàn)胸痛，以雙側(cè)乳頭平面明顯，19:00出現(xiàn)雙側(cè)乳頭平面以下對稱性痛覺減退，雙下肢無力，攙扶下可行走，伴排尿困難，無意識障礙、抽搐、頭痛、頭暈、惡心、嘔吐。發(fā)病前兩周曾注射流感疫苗。15病例男性，47歲，飛行員。因“雙下肢無力1天”入院15神經(jīng)系統(tǒng)查體神志清楚顱神經(jīng)檢查未見異常左T4、右T5平面以下深、淺感覺減退四肢肌張力正常，雙上肢肌力Ⅴ級，左下肢肌力Ⅳ級，右下肢肌力Ⅴ-級雙膝反射亢進，右巴彬斯基征(+)，左巴彬斯基征(-)16神經(jīng)系統(tǒng)查體神志清楚16病人提出的問題我得的是什么?。课以趺磿眠@種??？這種病怎么會這么嚴重？這種病有得治嗎？我會完全好嗎？還會復(fù)發(fā)嗎？17病人提出的問題我得的是什么??？17第二節(jié)急性脊髓炎

（acutemyelitis）一、病因

不清

可能是病毒感染后的自身免疫性疾病

非感染性炎癥型脊髓炎18第二節(jié)急性脊髓炎

（acute二、病理（一）部位：T3－T5最常見，單個病灶最常見。（二）大體

受損脊髓節(jié)段腫脹、質(zhì)地變軟、充血或有炎性滲出，嚴重時可軟化形成空腔。（三）鏡下

髓內(nèi)、軟脊膜充血，血管周圍炎性細胞浸潤灰質(zhì)內(nèi)神經(jīng)細胞腫脹甚至消失，尼氏體溶解白質(zhì)髓鞘脫失和軸突變性，膠質(zhì)細胞增生19二、病理（一）部位：T3－T5最常見，單個病灶最常見。19三、臨床表現(xiàn)1、青壯年多見，前驅(qū)感染或疫苗接種史（1－2周），2-3天達峰，有過勞、受涼、外傷等誘因2、癥狀（急性完全性橫貫性脊髓損害）

1）首發(fā)癥狀：雙下肢麻木無力、節(jié)段束帶感或根痛

2）運動障礙

早期：脊髓休克

恢復(fù)期：肌張力增高，腱反射亢進，病理征（＋），肌力自遠端恢復(fù)20三、臨床表現(xiàn)1、青壯年多見，前驅(qū)感染或疫苗接種史（1－2周）三、臨床表現(xiàn)3）感覺障礙：病變節(jié)段以下所有感覺缺失，有感覺過敏區(qū)和束帶感4）自主神經(jīng)功能障礙

早期：無張力性神經(jīng)元性膀胱，充盈性尿失禁

晚期：反射性神經(jīng)元性膀胱21三、臨床表現(xiàn)3）感覺障礙：病變節(jié)段以下所有感覺缺失，有感覺過三、臨床表現(xiàn)3、急性上升性脊髓炎1）數(shù)小時至1－2日迅速上升2）下肢－上肢－延髓3）可出現(xiàn)呼吸肌受累，甚至死亡22三、臨床表現(xiàn)3、急性上升性脊髓炎22四、輔助檢查（一）CSF

動力學(xué)正常

淋巴細胞數(shù)、蛋白可輕度增高（二）電生理檢查

1、視覺誘發(fā)電位：正常，與視神經(jīng)脊髓炎鑒別

2、下肢體感誘發(fā)電位波幅降低，運動誘發(fā)電位異常，用于判斷療效和預(yù)后的指標

4、肌電圖：失神經(jīng)改變23四、輔助檢查（一）CSF

動力學(xué)正常

淋巴細胞數(shù)、蛋白可輕度四、輔助檢查（三）影像學(xué)檢查

MRI：脊髓增粗，髓內(nèi)T1低、T2高信號

24四、輔助檢查（三）影像學(xué)檢查

MRI：脊髓增粗，髓內(nèi)T1低、病例輔助檢查結(jié)果頭部MRI平掃未見異常脊髓MRI平掃提示：頸6－7、胸2－3水平脊髓內(nèi)可見小斑片狀成線樣不規(guī)則形異常信號，邊界不清，呈T1WI等信號、T2WI中高信號。局部脊髓無腫脹，未見出血或空洞，椎管無狹窄，腰椎未見異常腦脊液檢查：無色透明，壓力正常，紅細胞計數(shù)為零，白細胞計數(shù)6×106/L，球蛋白定性(±)，細菌涂片檢查(-)25病例輔助檢查結(jié)果頭部MRI平掃未見異常25五、診斷（一）診斷依據(jù)

1、急性起病，病前常有感染史；

2、脊髓完全性橫貫性損害，常累及胸髓；

3、腦脊液、MRI檢查。26五、診斷（一）診斷依據(jù)

1、急性起病，病前常有感染史；

2、（二）鑒別診斷1、脊髓血管病2、急性脊髓壓迫癥3、急性硬脊膜外膿腫4、視神經(jīng)脊髓炎5、其它原因的脊髓炎27（二）鑒別診斷1、脊髓血管病27六、治療（一）藥物治療

1、激素：抑制自身免疫有關(guān)非特異性炎癥

急性期甲基強的松龍沖擊或地塞米松靜滴后改用強的松口服

2、免疫球蛋白：大量沖擊治療3、抗生素：防治呼吸道和泌尿道感染

4、維生素B族：VitB1、B125、其他：擴血管、神經(jīng)營養(yǎng)28六、治療（一）藥物治療

1、激素：抑制自身免疫有關(guān)非特異性炎六、治療（二）對癥支持治療1、呼吸道管理：

保持呼吸道通暢

必要時氣管切開，人工呼吸機輔助呼吸2、護理：

防止墜積性肺炎

防止肢體痙攣、關(guān)節(jié)攣縮

防止局部壓迫、褥瘡

保持皮膚、大小便清潔29六、治療（二）對癥支持治療29六、治療（三）康復(fù)治療

早期康復(fù)訓(xùn)練

晚期痙攣性癱瘓，可口服巴氯芬或適當?shù)目祻?fù)性手術(shù)治療30六、治療（三）康復(fù)治療

早期康復(fù)訓(xùn)練

晚期痙攣性癱瘓，可口服七、預(yù)后與病情嚴重程度有關(guān)：無合并癥，3－6個月基本恢復(fù)有合并癥，影響恢復(fù)，遺留后遺癥完全截癱6個月，電生理、影像學(xué)檢查仍有病變，預(yù)后不良急性上升性脊髓炎、高頸段脊髓炎，預(yù)后差，常死于呼吸循環(huán)衰竭31七、預(yù)后與病情嚴重程度有關(guān)：31病例治療過程與預(yù)后予激素沖擊治療及抗病毒、支持治療，病情逐漸好轉(zhuǎn)。2006年2月8日復(fù)查脊髓MRI示原頸、胸段線狀異常信號影消失。2006年2月18日出院，患者仍感雙下肢酸脹、乏力，查體：T6平面以下仍有輕度感覺減退，雙上肢肌力Ⅴ級，左下肢肌力Ⅴ-級，右下肢肌力Ⅴ級，四肢肌張力正常，未引出病理征。兩個月后門診復(fù)查,脊髓全段MRI平掃和增強掃描均未見異常,臨床癥狀、體征消失。2006年12月經(jīng)過近1年地面觀察，癥狀無復(fù)發(fā)，?？茩z查未見異常，影像學(xué)檢查正常。32病例治療過程與預(yù)后予激素沖擊治療及抗病毒、支持治療，病情逐漸第三節(jié)壓迫性脊髓病

(compressivemyelopathy)一、病因和發(fā)病機制（一）病因：1、腫瘤：1/3以上2、炎癥：急性、慢性3、脊髓病變：4、先天畸形：5、其它：退行性病變等。33第三節(jié)壓迫性脊髓病

(compressive（二）發(fā)病機制1、慢性壓迫：早期：脊髓本身移位、CSF、靜脈血液代償，無神經(jīng)功能受損晚期：骨性結(jié)構(gòu)代償，有明顯神經(jīng)癥狀、體征2、急性壓迫：代償少，損傷重3、髓內(nèi)病變：神經(jīng)系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)早4、髓外病變：神經(jīng)系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)晚34（二）發(fā)病機制1、慢性壓迫：34二、臨床表現(xiàn)（一）急性脊髓壓迫癥迅速進展，數(shù)小時至數(shù)日內(nèi)脊髓功能完全喪失；可有脊髓休克。（二）慢性脊髓壓迫癥分期：根痛期部分受壓期完全受壓期35二、臨床表現(xiàn)（一）急性脊髓壓迫癥35（三）主要癥狀1、神經(jīng)根癥狀

后根：根痛

前根：局限性運動障礙2、脊髓受壓表現(xiàn)1）感覺障礙髓外病變：下肢遠端向上發(fā)展至受壓節(jié)段髓內(nèi)病變：早期分離性感覺障礙，自病變節(jié)段向下發(fā)展；馬鞍回避36（三）主要癥狀1、神經(jīng)根癥狀

后根：根痛

前根：局限性運動障（三）主要癥狀2）運動障礙錐體束受壓：病變以下同側(cè)肢體痙攣性癱瘓前角、前根受壓：支配肌群弛緩性癱瘓3）反射異常錐體束受壓：腱反射亢進，淺反射消失，病理征陽性后根、前角、前根受壓：腱反射、淺反射消失37（三）主要癥狀2）運動障礙37（三）主要癥狀4）自主神經(jīng)癥狀括約肌功能障礙：髓內(nèi)病變出現(xiàn)早圓錐以上病變：早期尿潴留、便秘，晚期反射性膀胱圓錐病變：尿便潴留血管運動和泌汗障礙3、脊膜刺激癥狀：硬膜外病變引起局部自發(fā)痛、叩擊痛，活動受限38（三）主要癥狀4）自主神經(jīng)癥狀38三、輔助檢查（一）CSF壓力：完全阻塞時壓力低；部分阻塞時正?；蛟龈?；壓頸試驗：上升快、下降慢或上升慢、下降更慢，提示不完全梗阻。常規(guī)與生化：蛋白－細胞分離；Froin征（蛋白含量超過10g/L時黃色CSF流出后自動凝結(jié)）注意：放CSF時要慢；疑有硬脊膜外膿腫時禁忌39三、輔助檢查（一）CSF39（二）影像學(xué)檢查X線平片

觀察脊柱骨性結(jié)構(gòu)變化情況CT及MR

顯示脊髓受壓和脊髓內(nèi)部情況脊髓造影

顯示梗阻平面及程度

分為上行和下行40（二）影像學(xué)檢查X線平片

觀察脊柱骨性結(jié)構(gòu)變化情況40四、診斷（一）定位診斷1、縱向定位2、橫向定位：鑒別髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)及髓外硬膜外病變41四、診斷（一）定位診斷41髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)和髓外硬膜外病變的鑒別（一）鑒別要點髓內(nèi)髓外硬膜內(nèi)髓外硬膜外首發(fā)癥狀多為雙側(cè)常慢一側(cè)→雙側(cè)常慢一側(cè)→雙側(cè)?？旄杏X根痛少見常見，明顯常見感覺障礙分離性傳導(dǎo)束性（一側(cè)）傳導(dǎo)束性（雙側(cè)）發(fā)展方向上→下下→上雙側(cè)下→上42髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)和髓外硬膜外病變的鑒別（一）鑒別要點髓內(nèi)髓外髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)和髓外硬膜外病變的鑒別（二）鑒別要點髓內(nèi)髓外硬膜內(nèi)髓外硬膜外節(jié)段性肌無力和萎縮早期出現(xiàn)，廣泛明顯少見，局限少見錐體束征不明顯早期出現(xiàn)（一側(cè)）早期出現(xiàn)（雙側(cè)）括約肌功能障礙早期出現(xiàn)出現(xiàn)晚出現(xiàn)晚脊髓半切綜合征少見多見可有43髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)和髓外硬膜外病變的鑒別（二）鑒別要點髓內(nèi)髓外髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)和髓外硬膜外病變的鑒別（三）鑒別要點髓內(nèi)髓外硬膜內(nèi)髓外硬膜外椎骨無改變X線可有改變，棘突壓痛、叩痛X線明顯改變，棘突壓痛、叩痛CSF梗阻晚，不明顯蛋白增高不明顯梗阻早，明顯蛋白增高明顯梗阻較早，明顯蛋白增高較明顯脊髓影像脊髓梭形膨大髓外腫塊、脊髓移位杯口狀充盈缺損髓外腫塊、脊髓移位鋸齒狀充盈缺損44髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)和髓外硬膜外病變的鑒別（三）鑒別要點髓內(nèi)髓外四、診斷（二）定性診斷1、髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)：1）腫瘤：最常見，髓內(nèi)多為膠質(zhì)瘤，髓外硬膜內(nèi)多為神經(jīng)纖維瘤2）脊髓蛛網(wǎng)膜炎：分布不對稱，感覺障礙分布不規(guī)則，脊髓造影顯示滴狀或斑塊狀2、髓外硬膜外：1）慢性：轉(zhuǎn)移瘤、椎間盤脫出2）急性：外傷、膿腫等45四、診斷（二）定性診斷45（三）鑒別診斷1、急性脊髓炎脊髓水腫時可偶有梗阻，但病情好轉(zhuǎn)后可完全消退。2、脊髓空洞癥需與髓內(nèi)占位性病變鑒別，有分離性感覺障礙，皮膚營養(yǎng)改變明顯，腰穿無梗阻，MR見脊髓內(nèi)長條形空洞。46（三）鑒別診斷1、急性脊髓炎46五、治療（一）病因治療急性脊髓壓迫6小時內(nèi)減壓（二）支持、康復(fù)治療防治長期臥床并發(fā)癥肢體康復(fù)治療與功能訓(xùn)練

47五、治療（一）病因治療47第四節(jié)脊髓亞急性聯(lián)合變性

(subacutecombineddegenerationofthespinalcord)VitB12缺乏導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)變性，常伴有巨幼細胞貧血主要累及脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)主要表現(xiàn)為雙下肢深感覺缺失、感覺性共濟失調(diào)、痙攣性截癱及周圍神經(jīng)病變早期確診、及時補充VitB12是治療的關(guān)鍵48第四節(jié)脊髓亞急性聯(lián)合變性

(subacutecombin第五節(jié)脊髓空洞癥

(syringomyelia)一、病因多因素和機制引起的綜合征，機制不清常合并其他先天性發(fā)育異常二、病理縱向：常見于頸髓，向胸髓或延髓發(fā)展橫向：后角底部－灰質(zhì)前連合－前角擴展空洞形成和膠質(zhì)增生49第五節(jié)脊髓空洞癥

(syringo三、臨床表現(xiàn)20－30歲多見感覺障礙

早期：后角底部－自發(fā)性疼痛

中期：灰質(zhì)前連合受損－節(jié)段性分離性感覺障礙

晚期：脊髓丘腦束－傳導(dǎo)束性感覺障礙50三、臨床表現(xiàn)20－30歲多見50三、臨床表現(xiàn)運動障礙：上、下運動神經(jīng)元癱瘓自主神經(jīng)功能障礙：Horner征、Charcot關(guān)節(jié)、皮膚營養(yǎng)障礙、尿便障礙延髓空洞癥：多為脊髓空洞癥發(fā)展而來，出現(xiàn)延髓損害表現(xiàn)其他先天畸形的表現(xiàn)51三、臨床表現(xiàn)運動障礙：上、下運動神經(jīng)元癱瘓51四、輔助檢查CSF：正?！p度梗阻和蛋白增高MR矢狀位：確診首選延遲脊髓CT掃描（DMCT）X線平片52四、輔助檢查CSF：正?！p度梗阻和蛋白增高52五、診斷1、診斷依據(jù)：臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查2、鑒別診斷：髓內(nèi)腫瘤頸椎病肌萎縮側(cè)索硬化53五、診斷1、診斷依據(jù)：臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查53六、治療無特效療法手術(shù)治療：減壓、正畸與分流放射治療：療效不肯定對癥處理：鎮(zhèn)痛、營養(yǎng)神經(jīng)、防止外傷、關(guān)節(jié)攣縮54六、治療無特效療法54第六節(jié)脊髓血管病

(vasculardiseasesofthespinalcord)自學(xué)了解脊髓血管病的病因、病理、臨床類型及其治療原則。55第六節(jié)脊髓血管病

(vasculardiseaseso第七章脊髓疾病

(DiseasesofSpinalCord)56第七章脊髓疾病

(DiseasesofSpinalC學(xué)習綱要脊髓疾病診斷治療定位診斷定性診斷臨床解剖與生理定位診斷思路主要疾病臨床特點主要疾病治療原則57學(xué)習綱要脊髓疾病診斷治療定位診斷定性診斷臨床解剖與生理定位診第一節(jié)概述一、脊髓解剖

（一）縱向解剖

1.節(jié)段：30＋1對脊神經(jīng)

C8 －1

T12 上中－2，下－3

L5 T10－T12

S5、尾1 T12－L1

馬尾 L2－尾1

2.外形

頸膨大 C5－T2（上肢）

腰膨大 L1－S2（下肢）58第一節(jié)概述一、脊髓解剖

（一）縱向解剖

1.節(jié)段：30＋1（二）橫向解剖溝、裂根灰質(zhì)中央灰質(zhì)前角后角側(cè)角59（二）橫向解剖溝、裂4（二）橫向解剖4.白質(zhì)痛溫覺粗觸覺深感覺精細觸覺本體覺錐體束

60（二）橫向解剖4.白質(zhì)5（二）橫向解剖5.被膜與間隙

硬膜外腔

硬脊膜

硬膜下腔

蛛網(wǎng)膜

蛛網(wǎng)膜下腔

軟脊膜6.血供

1前2后根分叉61（二）橫向解剖5.被膜與間隙

硬膜外腔

硬脊膜

硬膜下腔二、定位診斷（一）定位診斷依據(jù)1、臨床表現(xiàn)1)運動障礙：同側(cè)上或下運動神經(jīng)元受損2)感覺障礙：同側(cè)或?qū)?cè)感覺傳導(dǎo)通路受損3)自主神經(jīng)功能障礙皮、毛、汗、腺：同側(cè)交感神經(jīng)低級中樞受損

Horner征：同側(cè)C8－T1病變括約肌功能、性功能障礙62二、定位診斷（一）定位診斷依據(jù)72.輔助檢查1)腦脊液（CSF）：動力學(xué)、常規(guī)、生化2)神經(jīng)電生理：誘發(fā)電位、肌電圖3)影像學(xué)：X線平片、脊髓造影、CT、MR632.輔助檢查8（二）定位診斷思路1、定節(jié)段節(jié)段運動感覺自主神經(jīng)反射高頸段C1－4上、下肢上運動神經(jīng)元癱損害平面以下感覺障礙出汗異常尿便障礙四肢腱反射亢進,淺反射減弱頸膨大C5－T2上肢下運動神經(jīng)元癱下肢上運動神經(jīng)元癱損害平面以下感覺障礙可有上肢根痛

出汗異常尿便障礙Horner征

肱二頭肌反射肱三頭肌反射減弱胸髓T3－12上肢正常下肢上運動神經(jīng)元癱損害平面以下感覺障礙,胸腹束帶感出汗異常尿便障礙腹壁反射減弱64（二）定位診斷思路1、定節(jié)段節(jié)段運動感覺自主神經(jīng)反射1、定節(jié)段節(jié)段運動感覺自主神經(jīng)反射腰膨大L1－S2下肢下運動神經(jīng)元癱雙下肢及會陰部感覺缺失尿便障礙性功能障礙膝反射、踝反射減弱脊髓圓錐S3－5與尾節(jié)無肢體癱瘓肛周及會陰部鞍狀感覺缺失尿便障礙肛門反射減弱馬尾可有下肢下運動神經(jīng)元癱有感覺缺失，根痛明顯不明顯肛門反射減弱651、定節(jié)段節(jié)段運動感覺自主神經(jīng)反射腰膨大下肢下運動圓錐病變與馬尾病變的鑒別癥狀脊髓圓錐病變馬尾病變神經(jīng)根痛少見，對稱多見嚴重，常不對稱感覺障礙鞍狀分布，對稱，可有感覺分離鞍狀分布，可不對稱，無感覺分離運動障礙不明顯較明顯，常為一側(cè)下肢反射改變肛門反射、踝反射消失膝、踝反射都可消失尿便障礙早而明顯晚而不明顯66圓錐病變與馬尾病變的鑒別癥狀脊髓圓錐病變馬尾病變神經(jīng)根痛少見2、定部位中央管：雙側(cè)節(jié)段性分離性感覺障礙前索：損傷引起對側(cè)粗觸覺障礙后索：損傷引起同側(cè)深感覺障礙、感覺性共濟失調(diào)側(cè)索：同側(cè)上運動神經(jīng)元性癱，本體覺障礙，對側(cè)痛溫覺障礙前角：支配肌肉下運動神經(jīng)元性癱后角：支配皮節(jié)的同側(cè)節(jié)段性分離性感覺障礙側(cè)角：C8－L2：血管舒縮障礙、泌汗障礙、營養(yǎng)障礙

C8－T1：Horner征

S2－S4：膀胱直腸功能障礙、性功能障礙672、定部位中央管：雙側(cè)節(jié)段性分離性感覺障礙123、綜合征完全橫貫性損害：受損平面以下運動、感覺、尿便和自主神經(jīng)功能障礙脊髓休克脊髓半切綜合征(BrownSequardsyndrome)：受損平面以下同側(cè)：上運動神經(jīng)元性癱、深感覺障礙受損平面以下對側(cè)：痛溫覺障礙（平面較脊髓受損平面低2－3個節(jié)段）、觸覺相對保留683、綜合征完全橫貫性損害：133、綜合征主要損害白質(zhì)病變后索＋錐體束：亞急性聯(lián)合變性后索＋錐體束＋脊髓小腦束：遺傳性共濟失調(diào)主要損害運動系統(tǒng)病變前角：脊髓肌萎縮癥、脊髓灰質(zhì)炎前角＋錐體束：肌萎縮側(cè)索硬化血供障礙脊髓前2/3：脊髓前動脈綜合征脊髓后1/3：脊髓后動脈綜合征693、綜合征主要損害白質(zhì)病變14病例男性，47歲，飛行員。因“雙下肢無力1天”入院患者于入院前一天上午無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢麻木及發(fā)熱，但可行走，未予重視。15:00左右出現(xiàn)胸痛，以雙側(cè)乳頭平面明顯，19:00出現(xiàn)雙側(cè)乳頭平面以下對稱性痛覺減退，雙下肢無力，攙扶下可行走，伴排尿困難，無意識障礙、抽搐、頭痛、頭暈、惡心、嘔吐。發(fā)病前兩周曾注射流感疫苗。70病例男性，47歲，飛行員。因“雙下肢無力1天”入院15神經(jīng)系統(tǒng)查體神志清楚顱神經(jīng)檢查未見異常左T4、右T5平面以下深、淺感覺減退四肢肌張力正常，雙上肢肌力Ⅴ級，左下肢肌力Ⅳ級，右下肢肌力Ⅴ-級雙膝反射亢進，右巴彬斯基征(+)，左巴彬斯基征(-)71神經(jīng)系統(tǒng)查體神志清楚16病人提出的問題我得的是什么??？我怎么會得這種??？這種病怎么會這么嚴重？這種病有得治嗎？我會完全好嗎？還會復(fù)發(fā)嗎？72病人提出的問題我得的是什么??？17第二節(jié)急性脊髓炎

（acutemyelitis）一、病因

不清

可能是病毒感染后的自身免疫性疾病

非感染性炎癥型脊髓炎73第二節(jié)急性脊髓炎

（acute二、病理（一）部位：T3－T5最常見，單個病灶最常見。（二）大體

受損脊髓節(jié)段腫脹、質(zhì)地變軟、充血或有炎性滲出，嚴重時可軟化形成空腔。（三）鏡下

髓內(nèi)、軟脊膜充血，血管周圍炎性細胞浸潤灰質(zhì)內(nèi)神經(jīng)細胞腫脹甚至消失，尼氏體溶解白質(zhì)髓鞘脫失和軸突變性，膠質(zhì)細胞增生74二、病理（一）部位：T3－T5最常見，單個病灶最常見。19三、臨床表現(xiàn)1、青壯年多見，前驅(qū)感染或疫苗接種史（1－2周），2-3天達峰，有過勞、受涼、外傷等誘因2、癥狀（急性完全性橫貫性脊髓損害）

1）首發(fā)癥狀：雙下肢麻木無力、節(jié)段束帶感或根痛

2）運動障礙

早期：脊髓休克

恢復(fù)期：肌張力增高，腱反射亢進，病理征（＋），肌力自遠端恢復(fù)75三、臨床表現(xiàn)1、青壯年多見，前驅(qū)感染或疫苗接種史（1－2周）三、臨床表現(xiàn)3）感覺障礙：病變節(jié)段以下所有感覺缺失，有感覺過敏區(qū)和束帶感4）自主神經(jīng)功能障礙

早期：無張力性神經(jīng)元性膀胱，充盈性尿失禁

晚期：反射性神經(jīng)元性膀胱76三、臨床表現(xiàn)3）感覺障礙：病變節(jié)段以下所有感覺缺失，有感覺過三、臨床表現(xiàn)3、急性上升性脊髓炎1）數(shù)小時至1－2日迅速上升2）下肢－上肢－延髓3）可出現(xiàn)呼吸肌受累，甚至死亡77三、臨床表現(xiàn)3、急性上升性脊髓炎22四、輔助檢查（一）CSF

動力學(xué)正常

淋巴細胞數(shù)、蛋白可輕度增高（二）電生理檢查

1、視覺誘發(fā)電位：正常，與視神經(jīng)脊髓炎鑒別

2、下肢體感誘發(fā)電位波幅降低，運動誘發(fā)電位異常，用于判斷療效和預(yù)后的指標

4、肌電圖：失神經(jīng)改變78四、輔助檢查（一）CSF

動力學(xué)正常

淋巴細胞數(shù)、蛋白可輕度四、輔助檢查（三）影像學(xué)檢查

MRI：脊髓增粗，髓內(nèi)T1低、T2高信號

79四、輔助檢查（三）影像學(xué)檢查

MRI：脊髓增粗，髓內(nèi)T1低、病例輔助檢查結(jié)果頭部MRI平掃未見異常脊髓MRI平掃提示：頸6－7、胸2－3水平脊髓內(nèi)可見小斑片狀成線樣不規(guī)則形異常信號，邊界不清，呈T1WI等信號、T2WI中高信號。局部脊髓無腫脹，未見出血或空洞，椎管無狹窄，腰椎未見異常腦脊液檢查：無色透明，壓力正常，紅細胞計數(shù)為零，白細胞計數(shù)6×106/L，球蛋白定性(±)，細菌涂片檢查(-)80病例輔助檢查結(jié)果頭部MRI平掃未見異常25五、診斷（一）診斷依據(jù)

1、急性起病，病前常有感染史；

2、脊髓完全性橫貫性損害，常累及胸髓；

3、腦脊液、MRI檢查。81五、診斷（一）診斷依據(jù)

1、急性起病，病前常有感染史；

2、（二）鑒別診斷1、脊髓血管病2、急性脊髓壓迫癥3、急性硬脊膜外膿腫4、視神經(jīng)脊髓炎5、其它原因的脊髓炎82（二）鑒別診斷1、脊髓血管病27六、治療（一）藥物治療

1、激素：抑制自身免疫有關(guān)非特異性炎癥

急性期甲基強的松龍沖擊或地塞米松靜滴后改用強的松口服

2、免疫球蛋白：大量沖擊治療3、抗生素：防治呼吸道和泌尿道感染

4、維生素B族：VitB1、B125、其他：擴血管、神經(jīng)營養(yǎng)83六、治療（一）藥物治療

1、激素：抑制自身免疫有關(guān)非特異性炎六、治療（二）對癥支持治療1、呼吸道管理：

保持呼吸道通暢

必要時氣管切開，人工呼吸機輔助呼吸2、護理：

防止墜積性肺炎

防止肢體痙攣、關(guān)節(jié)攣縮

防止局部壓迫、褥瘡

保持皮膚、大小便清潔84六、治療（二）對癥支持治療29六、治療（三）康復(fù)治療

早期康復(fù)訓(xùn)練

晚期痙攣性癱瘓，可口服巴氯芬或適當?shù)目祻?fù)性手術(shù)治療85六、治療（三）康復(fù)治療

早期康復(fù)訓(xùn)練

晚期痙攣性癱瘓，可口服七、預(yù)后與病情嚴重程度有關(guān)：無合并癥，3－6個月基本恢復(fù)有合并癥，影響恢復(fù)，遺留后遺癥完全截癱6個月，電生理、影像學(xué)檢查仍有病變，預(yù)后不良急性上升性脊髓炎、高頸段脊髓炎，預(yù)后差，常死于呼吸循環(huán)衰竭86七、預(yù)后與病情嚴重程度有關(guān)：31病例治療過程與預(yù)后予激素沖擊治療及抗病毒、支持治療，病情逐漸好轉(zhuǎn)。2006年2月8日復(fù)查脊髓MRI示原頸、胸段線狀異常信號影消失。2006年2月18日出院，患者仍感雙下肢酸脹、乏力，查體：T6平面以下仍有輕度感覺減退，雙上肢肌力Ⅴ級，左下肢肌力Ⅴ-級，右下肢肌力Ⅴ級，四肢肌張力正常，未引出病理征。兩個月后門診復(fù)查,脊髓全段MRI平掃和增強掃描均未見異常,臨床癥狀、體征消失。2006年12月經(jīng)過近1年地面觀察，癥狀無復(fù)發(fā)，?？茩z查未見異常，影像學(xué)檢查正常。87病例治療過程與預(yù)后予激素沖擊治療及抗病毒、支持治療，病情逐漸第三節(jié)壓迫性脊髓病

(compressivemyelopathy)一、病因和發(fā)病機制（一）病因：1、腫瘤：1/3以上2、炎癥：急性、慢性3、脊髓病變：4、先天畸形：5、其它：退行性病變等。88第三節(jié)壓迫性脊髓病

(compressive（二）發(fā)病機制1、慢性壓迫：早期：脊髓本身移位、CSF、靜脈血液代償，無神經(jīng)功能受損晚期：骨性結(jié)構(gòu)代償，有明顯神經(jīng)癥狀、體征2、急性壓迫：代償少，損傷重3、髓內(nèi)病變：神經(jīng)系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)早4、髓外病變：神經(jīng)系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)晚89（二）發(fā)病機制1、慢性壓迫：34二、臨床表現(xiàn)（一）急性脊髓壓迫癥迅速進展，數(shù)小時至數(shù)日內(nèi)脊髓功能完全喪失；可有脊髓休克。（二）慢性脊髓壓迫癥分期：根痛期部分受壓期完全受壓期90二、臨床表現(xiàn)（一）急性脊髓壓迫癥35（三）主要癥狀1、神經(jīng)根癥狀

后根：根痛

前根：局限性運動障礙2、脊髓受壓表現(xiàn)1）感覺障礙髓外病變：下肢遠端向上發(fā)展至受壓節(jié)段髓內(nèi)病變：早期分離性感覺障礙，自病變節(jié)段向下發(fā)展；馬鞍回避91（三）主要癥狀1、神經(jīng)根癥狀

后根：根痛

前根：局限性運動障（三）主要癥狀2）運動障礙錐體束受壓：病變以下同側(cè)肢體痙攣性癱瘓前角、前根受壓：支配肌群弛緩性癱瘓3）反射異常錐體束受壓：腱反射亢進，淺反射消失，病理征陽性后根、前角、前根受壓：腱反射、淺反射消失92（三）主要癥狀2）運動障礙37（三）主要癥狀4）自主神經(jīng)癥狀括約肌功能障礙：髓內(nèi)病變出現(xiàn)早圓錐以上病變：早期尿潴留、便秘，晚期反射性膀胱圓錐病變：尿便潴留血管運動和泌汗障礙3、脊膜刺激癥狀：硬膜外病變引起局部自發(fā)痛、叩擊痛，活動受限93（三）主要癥狀4）自主神經(jīng)癥狀38三、輔助檢查（一）CSF壓力：完全阻塞時壓力低；部分阻塞時正?；蛟龈撸粔侯i試驗：上升快、下降慢或上升慢、下降更慢，提示不完全梗阻。常規(guī)與生化：蛋白－細胞分離；Froin征（蛋白含量超過10g/L時黃色CSF流出后自動凝結(jié)）注意：放CSF時要慢；疑有硬脊膜外膿腫時禁忌94三、輔助檢查（一）CSF39（二）影像學(xué)檢查X線平片

觀察脊柱骨性結(jié)構(gòu)變化情況CT及MR

顯示脊髓受壓和脊髓內(nèi)部情況脊髓造影

顯示梗阻平面及程度

分為上行和下行95（二）影像學(xué)檢查X線平片

觀察脊柱骨性結(jié)構(gòu)變化情況40四、診斷（一）定位診斷1、縱向定位2、橫向定位：鑒別髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)及髓外硬膜外病變96四、診斷（一）定位診斷41髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)和髓外硬膜外病變的鑒別（一）鑒別要點髓內(nèi)髓外硬膜內(nèi)髓外硬膜外首發(fā)癥狀多為雙側(cè)常慢一側(cè)→雙側(cè)常慢一側(cè)→雙側(cè)?？旄杏X根痛少見常見，明顯常見感覺障礙分離性傳導(dǎo)束性（一側(cè)）傳導(dǎo)束性（雙側(cè)）發(fā)展方向上→下下→上雙側(cè)下→上97髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)和髓外硬膜外病變的鑒別（一）鑒別要點髓內(nèi)髓外髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)和髓外硬膜外病變的鑒別（二）鑒別要點髓內(nèi)髓外硬膜內(nèi)髓外硬膜外節(jié)段性肌無力和萎縮早期出現(xiàn)，廣泛明顯少見，局限少見錐體束征不明顯早期出現(xiàn)（一側(cè)）早期出現(xiàn)（雙側(cè)）括約肌功能障礙早期出現(xiàn)出現(xiàn)晚出現(xiàn)晚脊髓半切綜合征少見多見可有98髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)和髓外硬膜外病變的鑒別（二）鑒別要點髓內(nèi)髓外髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)和髓外硬膜外病變的鑒別（三）鑒別要點