腎上腺性高血壓的診斷

關(guān)于腎上腺性高血壓的診斷第1頁，共26頁，2022年，5月20日，22點12分，星期五鹽皮質(zhì)激素球狀帶分泌，醛固酮、去氧皮質(zhì)酮

2糖皮質(zhì)激素束狀帶分泌，氫化可的松、可的松

3性激素網(wǎng)狀帶分泌

4兒茶酚胺髓質(zhì)分泌第2頁，共26頁，2022年，5月20日，22點12分，星期五常見疾病（一）

腎上腺皮質(zhì)功能亢進（增生、腺瘤）（二）

嗜鉻細胞瘤（三）無功能性腎上腺腫瘤（無功能性、髓性脂肪瘤、轉(zhuǎn)移瘤、神經(jīng)母細胞瘤）第3頁，共26頁，2022年，5月20日，22點12分，星期五原發(fā)性醛固酮增多癥定義：是一組獨立或半獨立于腎素—血管緊張素系統(tǒng)（RAS）的原發(fā)于腎上腺皮質(zhì)的慢性醛固酮分泌過多性疾病。傳統(tǒng)觀點認為,只有在高血壓伴自發(fā)性低鉀血癥和尿鉀增多時才考慮原發(fā)性醛固酮增多癥的診斷,因而認為原發(fā)性醛固酮增多癥在高血壓患者中的發(fā)病率不足0.5%。目前認為,原醛癥的發(fā)病率遠遠高于其發(fā)現(xiàn)率。大量研究結(jié)果顯示,原醛癥在高血壓患者中的發(fā)生率高達10%～18%,且在血鉀正常的高血壓患者中也可高達9.5%。新近多項研究顯示,大部分原發(fā)性醛固酮增多癥患者,特別是早期患者并無低鉀血癥。腺瘤患者的50%、增生患者的17%有低鉀。第4頁，共26頁，2022年，5月20日，22點12分，星期五原發(fā)性醛固酮增多癥的臨床表現(xiàn)高血壓：大多數(shù)為緩慢發(fā)展的良性高血壓過程，多數(shù)為中等程度的高血壓，少數(shù)病人表現(xiàn)為惡性高血壓，而用一般降壓藥常無明顯療效。病程長者可出現(xiàn)高血壓的心、腦、腎損害。低鉀癥狀：無力、周期性麻痹、心律失常、心電圖U波低鉀性濃縮功能障礙：多尿、夜尿多血鈉：輕度增高或正常，但無水腫糖代謝（低鉀引起）：可有IGT或顯性糖尿病第5頁，共26頁，2022年，5月20日，22點12分，星期五臨床線索自發(fā)性低血鉀(血清K+<3.5mmol/L)；服用常規(guī)劑量的排鉀利尿劑誘發(fā)低血鉀；早發(fā)高血壓；2級以上的高血壓；難治性高血壓；原醛癥患者一級親屬中患高血壓者；第6頁，共26頁，2022年，5月20日，22點12分，星期五血、尿電解質(zhì)測定血K+濃度降低、24小時尿K+排量明顯增高、血Na+濃度正常或略高于正常、血Cl-濃度正常或偏低。如血K+<3.5mmol/L,尿K+>25mmol/24h；血K+<3.0mmol/L，尿K+>20mmol/24h，則說明腎小管排鉀過多。

標本留?。旱谝惶煸?點排一次尿棄去，然后從7點至第二天早7點，24小時內(nèi)每次尿均留在一個大容器內(nèi)，包括第二天7點的尿，測定24小時的尿量，留10-20ml尿送化驗，查K+、Na+、Cl-

。在留尿結(jié)束的同一天抽血查K+、Na+、Cl-

。上述血、尿電解質(zhì)濃度測定前至少應(yīng)停服利尿劑2–4周。第7頁，共26頁，2022年，5月20日，22點12分，星期五篩查試驗：醛固酮腎素比值（ARR）原醛癥病人的血漿醛固酮水平增高而腎素分泌被抑制醛固酮腎素比值（ARR）計算方法醛固酮/腎素=ng/dl÷ng/(ml/h）或=[pg/ml÷ng（ml/h)]÷10（我院）ARR結(jié)果判斷：AAR>30可疑；>50可診斷。特異性90%。如同時醛固酮>15ng/dl(150pg/ml，415.5pmol/l),診斷特異性為98%,但敏感性很低。假陽性:β受體阻滯劑、非甾體消炎藥、甲基多巴可導(dǎo)致ARR的假陽性結(jié)果。假陰性：血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）和血管緊張素Ⅱ受體阻滯劑(ARB)、二氫吡啶類鈣拮抗劑（CCB）和利尿劑可導(dǎo)致假陰性結(jié)果。8第8頁，共26頁，2022年，5月20日，22點12分，星期五ARR檢測的條件早晨起床后活動2小時，坐位5-15分鐘，開始采血。避免溶血和凝血，放開止血帶5秒后采血，采血中不握拳。半小時內(nèi)分離血漿。檢查前：不限鹽，糾正低血鉀。檢查前停下列藥物4周：螺內(nèi)酯、依普利酮、阿米洛利、氨苯喋啶；排鉀利尿劑；檢查前停下列藥物2周：β受體阻滯劑、非甾體抗炎藥、ACEI\ARB\二氫吡啶類CCB最好用立位2h測定值，其診斷符合率較臥位值高。第9頁，共26頁，2022年，5月20日，22點12分，星期五卡托普利試驗于普食、臥位過夜，如排尿則應(yīng)于次日4am以前，4-8am應(yīng)保持臥位，于8am空腹臥位取血并測血壓，取血后立即口服卡托普利25mg，然后繼續(xù)臥位2小時，于10am臥位取血并測血壓。在正常人或原發(fā)性高血壓病人，服卡托普利后血漿醛固酮水平被抑制到15ng/dl(416pmol/L)以下，而原醛癥病人的血漿醛固酮則不被抑制，該試驗診斷原醛癥的敏感性為71～100%，特異性為91～100%。第10頁，共26頁，2022年，5月20日，22點12分，星期五定位診斷：腎上腺CT掃描1、腎上腺CT掃描為首選的無創(chuàng)性定位方法。其診斷腺瘤的符合率為70~90%。近年來隨著CT機器性能的提高，掃描技術(shù)的進步，采用連續(xù)薄層及注射造影劑增強掃描，使腺瘤的診斷陽性率明顯提高。直徑>3cm的醛固酮瘤應(yīng)考慮是癌瘤的可能性。2、腎上腺核磁共振顯象(MRI)MRI因價格貴，且對較小的醛固酮瘤的診斷陽性率低于CT掃描，故臨床上不應(yīng)作為首選的定位方法。第11頁，共26頁，2022年，5月20日，22點12分，星期五原醛的主要種類腎上腺醛固酮瘤65%～85%(aldosterone-producingadenoma,APA)特發(fā)性醛固酮增多癥15%～40%(idopathichyperaldosteronism,IHA)12第12頁，共26頁，2022年，5月20日，22點12分，星期五立臥位試驗：原理：立位(4小時)，刺激RASs，AngⅡ增加，醛固酮上升。APA：基礎(chǔ)醛固酮明顯增高，立位后降低(偶有升高)IHA：基礎(chǔ)醛固酮輕度增高，立位后明顯增高(>基礎(chǔ)值33%，升幅超過正常人)

原因：對AngⅡ敏感性增強13腎上腺醛固酮瘤（APA）和特發(fā)性醛固酮增多癥（IHA）的鑒別診斷第13頁，共26頁，2022年，5月20日，22點12分，星期五嗜鉻細胞瘤是一種較少見的疾病，但卻是腎上腺髓質(zhì)的最主要疾病。嗜鉻細胞主要分泌和儲存兒茶酚胺(CA)，即腎上腺素(E)、去甲腎上腺素(NE)和多巴胺(DA)。人嗜鉻細胞主要產(chǎn)生E。90%的嗜鉻細胞瘤來源于腎上腺。腎上腺外有頸動脈體、交感神經(jīng)節(jié)、膀胱嗜鉻細胞瘤。兒茶酚胺幾乎影響體內(nèi)每一組織和器官。第14頁，共26頁，2022年，5月20日，22點12分，星期五臨床表現(xiàn)：高血壓最常見的臨床癥狀即是血壓增高。表現(xiàn)：

40-50%的病人為陣發(fā)性高血壓，發(fā)作持續(xù)的時間可為幾分鐘、幾小時、1-數(shù)天不等；

50-60%的病人為持續(xù)性高血壓，其中有半數(shù)病人呈陣發(fā)性加重；發(fā)作次數(shù)逐漸發(fā)作頻繁，可由數(shù)周或數(shù)月發(fā)作一次逐漸縮短為每天發(fā)作數(shù)次或十余次；陣發(fā)性高血壓發(fā)作是特征性表現(xiàn)，平時血壓正常，當體位變換、壓迫腹部、活動、情緒變化或排大、小便等時可誘發(fā)發(fā)作。嗜鉻細胞瘤病人高血壓發(fā)作時，一般降壓藥治療常無明顯效果。部分陣發(fā)性高血壓病人由于發(fā)作時間很短，甚至持續(xù)不到1分鐘而不易觀測到發(fā)作時的血壓，給臨床診斷帶來困難。24小時動態(tài)血壓監(jiān)測(ABPM)，對短暫發(fā)作的血壓增高可進行及時記錄，為診斷嗜鉻細胞瘤病人提供了手段。第15頁，共26頁，2022年，5月20日，22點12分，星期五臨床表現(xiàn)：頭痛、心悸、多汗三聯(lián)癥

高血壓發(fā)作時最常見的伴發(fā)癥狀為頭痛、心悸、多汗，其發(fā)生率分別為59-71%、50-65%、50-65%。劇烈頭痛，甚至呈炸裂樣，病人往往難以忍受；心悸常伴有胸悶、憋氣、胸部壓榨感或瀕死感，病人感到十分恐懼；有的病人平時即怕熱及出汗多，發(fā)作時則大汗淋漓、面色蒼白、四肢發(fā)涼。高血壓發(fā)作時伴頭痛、心悸、多汗三聯(lián)癥，對嗜鉻細胞瘤的診斷有重要意義，其特異性及敏感性均為90%以上。第16頁，共26頁，2022年，5月20日，22點12分，星期五臨床表現(xiàn)：體位性低血壓

大多數(shù)持續(xù)性高血壓的病人，在治療前常出現(xiàn)明顯的體位性低血壓。原因可能與長期兒茶酚胺水平增高而使血管收縮、循環(huán)血容量減少、腎上腺能受體降調(diào)節(jié)、自主神經(jīng)功能受損致反射性外周血管收縮障礙等多因素有關(guān)。約40%的伴體位性低血壓的嗜鉻細胞瘤人有低血容量；在接受a-受體阻斷劑及擴容治療后，隨著血壓降低，體位性低血壓亦明顯減輕高血壓病人伴有體位性低血壓及頭痛、心悸、多汗三聯(lián)癥時，其診斷嗜鉻細胞瘤的特異性可高達95%。第17頁，共26頁，2022年，5月20日，22點12分，星期五臨床表現(xiàn)：嗜鉻細胞瘤高血壓危象

當病人的血壓時而急劇增高，時而驟然下降，即高、低血壓反復(fù)交替發(fā)作，甚至出現(xiàn)低血壓休克時，稱為嗜鉻細胞瘤高血壓危象發(fā)作。有的病人可同時伴有全身大汗、四肢厥冷、肢體抽搐、神志不清及意識喪失，有的病人在高血壓危象時發(fā)生腦出血或急性心肌梗死。其發(fā)病機制可能與嗜鉻細胞瘤突然大量分泌、釋放CA并作用于血管舒縮中樞，影響血管運動反射；特別是當腫瘤分泌大量E，興奮β受體時可產(chǎn)生較強的血管舒張效應(yīng)；此外，由于血管收縮，加之大量出汗，造成血容量減少；第18頁，共26頁，2022年，5月20日，22點12分，星期五臨床表現(xiàn)：其他高血壓發(fā)作時可伴有血糖增高，有的病人可出現(xiàn)糖耐量減退或糖尿病，甚至發(fā)生糖尿病酮癥酸中毒。CA心肌病、多種心律失常、心肌缺血或梗塞、甚至心功能不全高血壓發(fā)作時常有惡心、嘔吐，腹痛、腹瀉。第19頁，共26頁，2022年，5月20日，22點12分，星期五實驗室檢查1）尿CA測定：大多數(shù)病人在發(fā)作或不發(fā)作時的尿CA均明顯增高。少數(shù)陣發(fā)性高血壓病人，在不發(fā)作時尿CA水平可正常，應(yīng)收集高血壓發(fā)作時的尿來進行測定。有時因發(fā)作時間很短，尿CA排量短暫增高，如仍留24h尿則可被全日尿量所稀釋而測定值正常，故應(yīng)收集發(fā)作一段時間（如2-4h）的尿測定，并與次日不發(fā)作時的同樣時間和同樣條件下收集的尿測定值比較，如明顯增高則應(yīng)進一步檢查。2）尿VMA或HVA排量測定：

VMA即香草扁桃酸，是NE及E的最終代謝產(chǎn)物；

HVA即高香草酸，是DA降解產(chǎn)物。同時測定尿CA及其代謝產(chǎn)物的水平可增加診斷的準確性。第20頁，共26頁，2022年，5月20日，22點12分，星期五實驗室檢查血漿CA濃度測定：由于血漿CA測定受多種生理、病理因素及藥物的影響，而且每個血標本僅代表單一的時間點，它并不能代替收集時間段尿的作用。應(yīng)在病人空腹、臥位和安靜狀態(tài)下抽血，用保留針頭取血的方法于靜脈穿刺后至少保留20min再抽取血標本，置入用肝素抗凝的試管中混勻、在1小時內(nèi)進行低溫離心、分離血漿、冷凍儲存于-20℃以下，并盡快進行測定。大多數(shù)嗜鉻細胞瘤病人血漿NE、E升高第21頁，共26頁，2022年，5月20日，22點12分，星期五定性診斷線索在下述情況時應(yīng)首先考慮嗜鉻細胞瘤的可能性：1、陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓病人，伴有頭痛、心悸、多汗、面色蒼白、胸、腹部疼痛、緊張、焦慮、瀕死感等癥狀及高代謝狀態(tài)；2、患急進性或惡性高血壓的兒童、青少年；3、原因不明的休克；高、低血壓反復(fù)交替發(fā)作；陣發(fā)性心律失常；體位改變或排大、小便時誘使血壓明顯增高；4、在手術(shù)、麻醉、妊娠、分娩過程中出現(xiàn)血壓驟升或休克，甚至心跳驟停者；按摩或擠壓雙側(cè)腎區(qū)或腹部而誘發(fā)高血壓癥群者；5、服用常規(guī)降壓藥物治療，血壓下降不滿意，用α受體阻滯劑、β受體阻滯劑有效。第22頁，共26頁，2022年，5月20日，22點12分，星期五嗜鉻細胞瘤定位

嗜鉻細胞瘤主要發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)，其次為交感神經(jīng)節(jié)。腫瘤通常較大，直徑在3-5cm的居多數(shù)，呈圓形或橢圓形，有完整包膜，切面觀常見出血、壞死和囊性變。嗜鉻細胞瘤有三個“10%”的特點：即10%為雙側(cè)性，10%位于腎上腺外，常見部位有腎門、腸系膜根部、腹主動脈旁、膀胱和縱隔等；10%為惡性嗜鉻細胞瘤。

診斷主要依靠血、尿CA測定,超過正常值2倍以上才有意義。常需反復(fù)測定。第23頁，共26頁，2022年，5月20日，22點12分，星期五謝謝第24頁，共26頁，2022年，5月20日，22點1