新生兒黃疸-昆明醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院兒科-梁琨(共35張PPT)

新生兒黃疸

NEONATALJAUNDICE

昆明醫(yī)學(xué)院第一臨床學(xué)院兒科教研室

第1頁，共35頁。概述定義：

由于體內(nèi)膽紅素的累積引起皮膚或其它器官黃染的現(xiàn)象稱為黃疸

>5mg/dl:肉眼可見

第2頁，共35頁。-黃疸是新生兒期最常見的癥狀之一

-新生兒黃疸大多數(shù)為生理性黃疸

-它的危害在于引起膽紅素腦病第3頁，共35頁。一、正常膽紅素代謝第4頁，共35頁。衰老紅細(xì)胞（80%）旁路性膽紅素（3%）血紅素其它（20%）血紅素加氧酶膽綠素未結(jié)合膽紅素游離膽紅素與白蛋白結(jié)合的未結(jié)合膽紅素?cái)z?。╕、Z蛋白）結(jié)合（葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶）

肝

腸肝循環(huán)排泄（肝內(nèi)毛細(xì)膽管）

B-葡萄糖醛酸苷酶結(jié)合膽紅素細(xì)菌作用尿膽素類腸從尿排除糞膽素從糞排除

第5頁，共35頁。*二、新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)第6頁，共35頁。1、膽紅素生成較多：

新生兒每日生成膽紅素約8.8mg/kg，成人僅為3.8mg/kg-紅細(xì)胞相對較多，且破壞亦多-紅細(xì)胞壽命短，平均70-90天其它來源的膽紅素生成較多：來自肝和骨髓足月兒占25%,早產(chǎn)兒30%,成人10-12%血紅素加氧酶含量高第7頁，共35頁。2、轉(zhuǎn)運(yùn)膽紅素的能力不足由于：酸中毒早產(chǎn)兒白蛋白低第8頁，共35頁。3、肝功能不成熟：攝取能力低下（Y、Z蛋白含量低）結(jié)合能力不足（尿苷二磷酸葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶量及活力不足）排泄缺陷第9頁，共35頁。4、腸肝循環(huán)特點(diǎn)：-腸道內(nèi)無細(xì)菌-β-葡萄糖醛酸苷酶活性高第10頁，共35頁。衰老紅細(xì)胞（80%）旁路性膽紅素（3%）血紅素其它（20%）血紅素加氧酶膽綠素未結(jié)合膽紅素游離膽紅素與白蛋白結(jié)合的未結(jié)合膽紅素?cái)z?。╕、Z蛋白）結(jié)合（葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶）

肝排泄（肝內(nèi)毛細(xì)膽管）

腸肝循環(huán)B-葡萄糖醛酸苷酶結(jié)合膽紅素

無細(xì)菌尿膽素類腸從尿排除糞膽素從糞排除

第11頁，共35頁。*三、新生兒黃疸的分類及特點(diǎn)第12頁，共35頁。（一）、生理性黃疸特點(diǎn)：1、時間：生后2-3天出現(xiàn)，4-5天達(dá)高峰，足月兒14天內(nèi)消退，早產(chǎn)兒可延到3-4w2、程度：較輕，血清膽紅素以間接膽紅素為主足月兒<205umol/L(12mg/dl)早產(chǎn)兒<257umol/L(15mg/dl)3、一般情況好，不伴隨其它癥狀第13頁，共35頁。生理性黃疸的新觀點(diǎn)在生理性黃疸的膽紅素水平，極低出生體重兒，或是合并其它病理狀態(tài)時仍有可能發(fā)生膽紅素腦病不同種族的新生兒“生理性”黃疸的膽紅素值有高低制定我國生理性黃疸的診斷標(biāo)準(zhǔn)很必要新生兒暫時性黃疸第14頁，共35頁。（二）、病理性黃疸：1、特點(diǎn)：

黃疸出現(xiàn)過早（24h內(nèi)）黃疸程度重，血清膽紅素>205-257umol/L，或每日上升超過85umol/L(5mg/dl)黃疸持續(xù)過久，足月兒>2w，早產(chǎn)兒>4w黃疸退而復(fù)現(xiàn)血清結(jié)合膽紅素>26umol/L(1.5mg/dl)

第15頁，共35頁。2、分類

黃疸高未結(jié)合膽紅素血癥高結(jié)合膽紅素血癥混合性高膽紅素血癥新生兒溶血病新生兒肝炎綜合癥感染母乳性黃疸（新生兒肝炎，（細(xì)菌或病毒）圍產(chǎn)因素先天性膽道閉鎖，先天性酶缺乏癥遺傳代謝?。┰缙诟腥镜?6頁，共35頁。感染性：新生兒肝炎、新生兒敗血癥等非感染性：新生兒溶血病、膽道閉鎖、母乳性黃疸、遺傳性疾病、藥物性黃疸等第17頁，共35頁。結(jié)合（葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶）肝腸肝循環(huán)B-葡萄糖醛酸苷酶黃疸出現(xiàn)過早（24h內(nèi)）B-葡萄糖醛酸苷酶3、遺傳代謝?。狠^少見B-葡萄糖醛酸苷酶大便色澤變淡或顯白陶土色1、除黃疸、肝脾腫大外，可有多系統(tǒng)的高峰，繼續(xù)母乳1－4月消退B-葡萄糖醛酸苷酶1、黃疸：多在24小時內(nèi)出現(xiàn)，且迅速加重神經(jīng)細(xì)胞的中毒性病變無細(xì)菌新生兒溶血?。℉emolyticdiseaseofthenewborn)

母、嬰血型不合引起新生兒同種免疫性溶血第18頁，共35頁。

母嬰血型不合ABO血型不合溶血?。耗浮癘”，胎兒“A”或“B”型；50％可發(fā)生在第一胎Rh血型不合溶血?。耗窻h陰性，胎兒Rh陽性，很少發(fā)生在第一胎一、病因和病理生理第19頁，共35頁。

病理生理因母缺乏由父親傳給胎兒的血型抗原，此抗原可在孕期尤其在生產(chǎn)時進(jìn)入母體產(chǎn)生相應(yīng)抗體IgG型抗體可經(jīng)胎盤進(jìn)入胎兒循環(huán)與胎兒紅細(xì)胞上相應(yīng)抗原結(jié)合，使紅細(xì)胞在單核—吞噬細(xì)胞系統(tǒng)遭致破壞而發(fā)生血管外溶血第20頁，共35頁。二、臨床表現(xiàn)特點(diǎn)（一）溶血表現(xiàn)：1、黃疸：多在24小時內(nèi)出現(xiàn)，且迅速加重2、貧血：嚴(yán)重時可發(fā)生心衰。3、肝、脾腫大：髓外造血所致。4、胎兒水腫：見于病情重者第21頁，共35頁。（二）膽紅素腦病(Bilirubinencephalopathy)原因：1、血清膽紅素升高（＞342mol/L)：間膽可通過血腦屏障，沉積在腦組織上，導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞的中毒性病變2、游離膽紅素濃度升高：3、血腦屏障開放度第22頁，共35頁。臨床表現(xiàn)：

1、警告期：嗜睡、吸吮力減弱肌張力減低2、痙攣期：痙攣、發(fā)熱3、恢復(fù)期：4、后遺癥期：手足徐動癥、聽力下降智力落后、眼球運(yùn)動障礙第23頁，共35頁。三、診斷和實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)（一）確定有無溶血：

臨床表現(xiàn):實(shí)驗(yàn)室檢查：RbC及Hb進(jìn)行性網(wǎng)織紅細(xì)胞，血清間膽（二）定母嬰血型：（三）血清三項(xiàng)試驗(yàn)：1、抗人球蛋白試驗(yàn)(Commb’s);2、釋放試驗(yàn)：3、游離試驗(yàn)：第24頁，共35頁。昆明醫(yī)學(xué)院第一臨床學(xué)院兒科教研室1、時間：生后2-3天出現(xiàn)，4-5天達(dá)高峰，足月兒14天內(nèi)消退，早產(chǎn)兒可延到3-4w高未結(jié)合膽紅素血癥高結(jié)合膽紅素血癥混合性高膽紅素血癥IgG型抗體可經(jīng)胎盤進(jìn)入胎兒循環(huán)與胎兒紅細(xì)胞上相應(yīng)抗原結(jié)合，使紅細(xì)胞在單核—吞噬細(xì)胞系統(tǒng)遭致破壞而發(fā)生血管外溶血皮膚、粘膜黃染持續(xù)不退黃疸高峰，繼續(xù)母乳1－4月消退黃疸程度重，血清膽紅素>205-257umol/L，或每日上升超過85umol/L(5mg/dl)-黃疸是新生兒期最常見的癥狀之一

-新生兒黃疸大多數(shù)為生理性黃疸

-它的危害在于引起膽紅素腦病新生兒溶血病、膽道閉鎖、母乳性黃疸、智力落后、眼球運(yùn)動障腸肝循環(huán)B-葡萄糖醛酸苷酶新生兒黃疸

NEONATALJAUNDICE大便色澤變淡或顯白陶土色母乳性黃疸（Breastmilkjaundice)第25頁，共35頁。特點(diǎn)：1、純母乳喂養(yǎng)的嬰兒2、黃疸出現(xiàn)時間在生后4－5天，2－3W達(dá)高峰，繼續(xù)母乳1－4月消退3、除黃疸外無其它伴隨癥狀和體征4、血清膽紅素可＞342mol/L，以間接膽紅素升高為主，無膽紅素腦病發(fā)生5、仃母乳24－72小時，膽紅素下降50％可確診第26頁，共35頁。新生兒肝炎綜合癥

特征---阻塞性黃疸:皮膚、粘膜黃染持續(xù)不退大便色澤變淡或顯白陶土色小便深黃肝脾腫大肝功能損害

第27頁，共35頁。原因：1、新生兒肝炎：多由病毒引起2、先天性膽道閉鎖：由于宮內(nèi)感染導(dǎo)致生后進(jìn)行性膽管炎、膽管纖維化和膽管閉鎖3、遺傳代謝?。狠^少見第28頁，共35頁。新生兒敗血癥

(Neonatalsepticemia)

特點(diǎn)：

1、除黃疸、肝脾腫大外，可有多系統(tǒng)的損傷，且感染中毒癥狀明顯，可做血培養(yǎng)確診2、早期新生兒以間膽升高為主晚期間膽和直膽均升高第29頁，共35頁。四、治療（一）生理性黃疸：臨床隨訪、觀察（二）病理性黃疸：