齊魯醫(yī)學慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜

慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜廣州醫(yī)學院第二附屬醫(yī)院血液科慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜共11頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第1頁!女性，54歲，因“反復皮膚瘀斑30余年，加重伴頭痛2天”入院?；颊?0年前起無明顯誘因反復出現(xiàn)皮膚紫癜或瘀斑，輕度碰撞后明顯，當時查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板減低（具體不祥），未做治療。2002年因“感冒”在外院查血常規(guī)示Plt30×109/L，診斷為“血小板減少性紫殿”入院，予激素治療（具體不祥），出院后繼續(xù)口服激素半年至Plt108×109/L停藥。去年因“感冒”查血常規(guī)示Plt11×109/L，無出血表現(xiàn)，未肯治療。2天前因勞累后再次出現(xiàn)“感冒”，并有右上肢大片瘀斑，無牙齦出血、鼻衄、血尿、黑便等。感覺頭痛，胸悶，無惡心、嘔吐，無耳鳴、眼花，無發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)肌肉腫痛。慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜共11頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第2頁!既往史：”高血壓”4年。個人史、月經(jīng)史、婚育史、家族史無特殊。體查：T37.2℃，P70次/分，R20次/分，BP155/100mmHg，一般情況良好。右上臂外側(cè)見一4×5cm淤斑，皮膚無黃染，淺表淋巴結(jié)無腫大，腦膜刺激征（－），胸骨無壓痛，心肺無異常，腹平軟，肝脾肋下未及，雙腎區(qū)無扣痛，雙下肢無浮腫。生理反射存在，未引出病理反射。輔助檢查：血常規(guī)WBC6.8×109/L,RBC4.07×1012/L,Hb120g/L,Plt2×109/L。頭顱CT：未見異常。慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜共11頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第3頁!1、初步診斷及診斷依據(jù)2、鑒別診斷3、還需哪些檢查明確診斷4、治療方案慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜共11頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第4頁!鑒別診斷1.過敏性紫癜2.單純性紫癜3.遺傳性出血性毛細血管擴張癥4.血管性血友病5.再生障礙性貧血6.骨髓增生異常綜合征7.白血病8.SLE9.藥物性免疫性血小板減少慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜共11頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第5頁!附：入院后檢查骨髓象(住院號：252361）：有核細胞增生明顯活躍，G/E＝1.6：1。粒系增生，各階段細胞比例、形態(tài)未見異常。紅系增生明顯，以中晚幼紅為主，形態(tài)未見異常。淋系比例稍減，形態(tài)未見異常。全片共見巨核細胞591個，伴成熟障礙。分類50個細胞，為原、幼、顆粒巨，產(chǎn)板巨未見。PAIgG:6.67ng/107P(0-108),PAIgM:5.40ng/107P(0-40),PAIgA:3.13ng/107P(0-20)。自身抗體：抗核抗體（ANA）：陽性（＋＋＋）核仁型風濕三項：陰性HP檢測：C14呼氣試驗：陽性慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜共11頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第6頁!治療方案一、一般治療1.絕對臥床，避免外傷。2.可予收縮血管、增強毛細血管致密度、改善其通透性的藥物。3.有局部出血時相應對癥處理。4.加強護理，預防感染。二、大劑量甲強龍沖擊1.0ｇ/ｄ，靜脈注射，3天后根據(jù)Plt數(shù)目減量。三、靜脈注射丙種球蛋白0.4ｇ/kg.d，靜滴3至5天為一療程。四、有顱內(nèi)出血傾向或內(nèi)臟較大出血時，可予血小板輸注。

慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜共11頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第7頁!診斷：慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜依據(jù)：1、中年女性，緩慢起病，病程長，反復發(fā)作。2、因“反復皮膚瘀斑30余年，加重伴頭痛2天”入院。30年前起出現(xiàn)上述癥狀，多次查Plt減低，曾在外院診斷為“血小板減少性紫癜”并口服激素有效。本次因“感冒”后上述癥狀加重。3、體查：右上臂外側(cè)見一4×5cm淤斑，皮膚無黃染，淺表淋巴結(jié)無腫大，肝脾無腫大。4、查Plt2×109/L，余紅細胞及白細胞正常。5、除既往有4年“高血壓”史外，余無特殊。

慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜共11頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第8頁!本病例還需查血小板相關(guān)抗體（PAIｇ）、相關(guān)補體（PAC3）、血小板功能、骨髓象、自身抗體、VWF：Aｇ。慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜共11頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第9頁!附：入院后檢查(骨髓象）慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜共11頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第10頁!五、病情穩(wěn)定后改口服糖皮質(zhì)激素1mg/kg.d，等血小板至正常后逐漸減量，最后以5－10mg/d，維持6個月。六、脾切除適應證：正規(guī)激素治療3個月無效；激素維持量需大于30mg/d；有激素使用禁忌癥七、其他免疫抑制劑適應