湘雅兒教學(xué)講解課件NS

湘雅兒課件NS腎病綜合征nephroticsyndrome，NS黨西強(qiáng)中南大學(xué)兒科學(xué)教研室第十四章第四節(jié)腎病綜合征nephroticsyndrome，NS黨西強(qiáng)腎病綜合征前言

NS是由于腎小球?yàn)V過(guò)膜的通透性增加，導(dǎo)致大量血漿白蛋白自尿中丟失而引起的一種臨床癥候群，以大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和不同程度水腫為特征。

原發(fā)性NS約占兒科泌尿系統(tǒng)住院的20%，僅次于ANG，居第2位。腎病綜合征前言NS是由于腎小球?yàn)V過(guò)膜的通透性腎病綜合征發(fā)病機(jī)制腎病綜合征發(fā)病機(jī)制腎病綜合征發(fā)病機(jī)制腎病綜合征發(fā)病機(jī)制腎病綜合征發(fā)病機(jī)制腎病綜合征發(fā)病機(jī)制腎病綜合征病

理腎病綜合征病理腎病綜合征病理腎病綜合征病理腎病綜合征病理腎病綜合征病理腎病綜合征病理腎病綜合征病理腎病綜合征病理（模型）腎病綜合征病理（模型）腎病綜合征病理（光鏡）正常NS患兒腎病綜合征病理（光鏡）正常NS患兒腎病綜合征病理（電鏡）腎病綜合征病理（電鏡）腎病綜合征病理活檢腎病綜合征病理活檢腎病綜合征病生與臨床腎病綜合征病生與臨床腎病綜合征病生與臨床★

正常尿中有少量蛋白質(zhì)：通

常≤100mg/M2/d；>200mg/d為異常?！?/p>

NS：定性≥+++；定量〉50mg/kg/d大量蛋白尿腎病綜合征病生與臨床大量蛋白尿腎病綜合征病生與臨床大量蛋白尿腎病綜合征病生與臨床大量蛋白尿腎病綜合征病生與臨床大量蛋白尿原因腎病綜合征病生與臨床大量蛋白尿原因腎病綜合征病生與臨床大量蛋白尿原因腎病綜合征病生與臨床大量蛋白尿原因腎病綜合征病生與臨床大量蛋白尿原因腎病綜合征病生與臨床大量蛋白尿原因腎病綜合征病生與臨床大量蛋白尿

低蛋白血癥

尿中多種蛋白丟失的影響

血清轉(zhuǎn)鐵蛋白

銅藍(lán)蛋白

鋅結(jié)合蛋白

甲狀腺結(jié)合蛋白

25-羥膽骨化醇結(jié)合蛋白皮質(zhì)醇結(jié)合蛋白

IgG、補(bǔ)體旁路B因子

脂蛋白酶：脂代謝改變、抗凝血酶Ⅲ、纖溶有關(guān)

因子，高凝狀態(tài)

大量蛋白尿尤其是持續(xù)者可致腎小管間質(zhì)改變對(duì)機(jī)體的影響腎病綜合征病生與臨床大量蛋白尿低蛋白血癥對(duì)機(jī)體的影響腎病綜合征病生與臨床低蛋白血癥血漿白蛋白<30g/L治療前治療后腎病綜合征病生與臨床低蛋白血癥血漿白蛋白<30g/L治療前腎病綜合征病生與臨床低蛋白血癥

尿中排出

分解代謝：腎小管處分解↑

肝合成狀態(tài)

血管通透性增加致間質(zhì)中增加，血中下降胃腸道：吸收不良，異常丟失？原因腎病綜合征病生與臨床低蛋白血癥尿中排出原因腎病綜合征病生與臨床低蛋白血癥

蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良

影響內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定：滲透壓下降

（２５－３０mmＨg降至６－８mmＨg），血容

量

改變

營(yíng)養(yǎng)多種物質(zhì)代謝：脂代謝

對(duì)藥代動(dòng)力學(xué)影響對(duì)機(jī)體的影響腎病綜合征病生與臨床低蛋白血癥蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良對(duì)機(jī)體的影響腎病綜合征病生與臨床水腫下行性凹陷性嚴(yán)重者可有體腔積液腎病綜合征病生與臨床水腫下行性腎病綜合征病生與臨床水腫原因①underfilledtheoryNS蛋白尿低蛋白血癥血漿膠滲透壓↓血容量↓神經(jīng)內(nèi)分泌調(diào)節(jié)改變（RAA，ADH，心房肽等）水腫②overfilledtheoryNS原發(fā)性水鈉潴留腎病綜合征病生與臨床水腫原因①underfilledth腎病綜合征病生與臨床

高脂血癥血漿白蛋白↓

↓脂質(zhì)在肝臟代償合成增加脂蛋白的分解代謝障礙高脂血癥高膽固醇血癥（>5.72mmol/L）

主

要

危

害增加心血管疾病的發(fā)病率

導(dǎo)致腎小球硬化

對(duì)血小板聚集的影響腎病綜合征病生與臨床高脂血癥血漿白蛋白↓↓脂質(zhì)在肝臟代償腎病綜合征臨床并發(fā)癥腎病綜合征臨床并發(fā)癥腎病綜合征臨床并發(fā)癥感

染

免疫功能低下

全身水腫和循環(huán)不良

蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良

免疫抑制藥物的使用氣管炎、肺炎、腹膜炎、皮膚感染腎病綜合征臨床并發(fā)癥感染免疫功能低下氣管炎、肺炎、腹膜腎病綜合征臨床并發(fā)癥低血容量和休克

體液調(diào)節(jié)機(jī)制差，強(qiáng)利尿劑和

大量放腹水

大量長(zhǎng)期使用了激素降低了保

鈉作用

白蛋白<20g/L難以維持正常血容量

免疫抑制藥物的使用

長(zhǎng)期免鹽或低鹽原因腎病綜合征臨床并發(fā)癥低血容量和休克體液調(diào)節(jié)機(jī)制差，強(qiáng)利尿腎病綜合征臨床并發(fā)癥血液高凝狀態(tài)和血栓形成腎病綜合征臨床并發(fā)癥血液高凝狀態(tài)和血栓形成腎病綜合征診

斷腎病綜合征診斷腎病綜合征診斷要點(diǎn)

治療4-8w尿蛋白仍≥++者，爭(zhēng)取腎活檢腎病綜合征診斷要點(diǎn)治療4-8w尿蛋白仍≥++者腎病綜合征臨床診斷

單純性NS腎炎性NS病理

MCD為主non-MCD為主臨床

凹陷性水腫

同單純性NS+以下一項(xiàng)或多項(xiàng)

大量蛋白尿

①持續(xù)性血尿，兩周內(nèi)三次尿

低蛋白血癥

沉渣RBC>10個(gè)/HP

高脂血癥

②氮質(zhì)血癥，除外循環(huán)量不足

③高血壓，除外激素影響

④持續(xù)性低補(bǔ)體血癥腎病綜合征臨床診斷單純性NS腎病綜合征治

療腎病綜合征治療腎病綜合征治

療腎病綜合征治療腎病綜合征治療要點(diǎn)休息營(yíng)養(yǎng)

限鹽1-2g/d

蛋白質(zhì)2g±/kg/d抗感染利尿降壓或?qū)ΠY處理（包括嚴(yán)重病例處理）腎病綜合征治療要點(diǎn)休息腎病綜合征治療要點(diǎn)糖皮質(zhì)激素治療

短療程8-12周中、長(zhǎng)療程

目前國(guó)內(nèi)通行長(zhǎng)程治療9月-1年以上

針對(duì)腎炎性NS

復(fù)發(fā)性單純性NS

難治性腎病腎病綜合征治療要點(diǎn)糖皮質(zhì)激素治療短療程腎病綜合征治

療

激素療效判定以潑尼松1.5-2mg/kg/d（最大量60mg/d）

治療8w判斷：

激素完全效應(yīng)（敏感型）

激素部分效應(yīng)（部分敏感型）

激素?zé)o效應(yīng)（耐藥型）

腎病綜合征治療激素療效判定以潑尼松1.5-2mg腎病綜合征治

療激素療效判定勤復(fù)發(fā)：半年內(nèi)有2次以上或1年內(nèi)有3次