造血(白血病、淋巴瘤)課件

淋巴造血系統(tǒng)疾病掌握淋巴瘤及白血病基本病變特點(diǎn)通過大體及鏡下所見，結(jié)合理論，加深對(duì)重要概念及病變的印象。實(shí)習(xí)目的

概述造血系統(tǒng)造血器官血液

胚胎期肝、骨髓、脾、淋巴結(jié)出生后主要為骨髓，疾病時(shí)髓外造血造血系統(tǒng)疾病量的改變減少增加貧血，白細(xì)胞減少癥，血小板減少癥淋巴結(jié)反應(yīng)性增生白細(xì)胞增多癥血小板增多癥惡性淋巴瘤,白血病質(zhì)的改變組織細(xì)胞和樹突狀網(wǎng)狀細(xì)胞腫瘤髓樣腫瘤

來源于多能髓細(xì)胞樣干細(xì)胞的克隆性增生，可以向粒細(xì)胞、單核細(xì)胞、紅細(xì)胞、巨核細(xì)胞系統(tǒng)分化。包括髓性白血病、骨髓異常增生綜合癥等。淋巴樣腫瘤

所有來源于淋巴細(xì)胞及其前體細(xì)胞的惡性腫瘤。包括惡性淋巴瘤、淋巴細(xì)胞白血病等。生發(fā)中心皮質(zhì)區(qū)髓質(zhì)區(qū)皮質(zhì):淺皮質(zhì)區(qū)、副皮質(zhì)區(qū)、皮質(zhì)淋巴竇;髓質(zhì):髓索、髓竇;淋巴結(jié)內(nèi)淋巴通路;正常淋巴結(jié)髓質(zhì)區(qū)淋巴濾泡霍奇金淋巴瘤病理特點(diǎn)部位:早期頸部和鎖骨上淋巴結(jié)最為常見,其次為縱隔和腹膜后、主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)，晚期可累及脾、肝、骨髓。肉眼觀：病變淋巴結(jié)腫大，早期無粘連，可活動(dòng)。隨著病情的發(fā)展，相鄰的淋巴結(jié)相互粘連，有時(shí)，直徑可達(dá)

10cm以上，不易推動(dòng)，隨著纖維化的增加，腫塊由軟變硬。腫塊往往呈結(jié)節(jié)狀，切面灰白色呈魚肉狀，可有黃色的灶性壞死。鏡下觀：腫瘤成分反應(yīng)成分腫瘤細(xì)胞（典型R-S細(xì)胞）分葉核R-S細(xì)胞多核R-S細(xì)胞單核R—S細(xì)胞及干尸細(xì)胞單核R-S細(xì)胞干尸細(xì)胞淋巴細(xì)胞單核R-S細(xì)胞（霍奇金細(xì)胞）核分裂陷窩細(xì)胞：體積大胞漿豐富透明，核分葉，小核仁，胞漿收縮好似位于陷窩內(nèi)霍奇金淋巴瘤爆米花細(xì)胞爆米花細(xì)胞：核呈分葉狀，核膜薄，核仁小霍奇金淋巴瘤類型特點(diǎn)見于霍奇金細(xì)胞具有R-S細(xì)胞形態(tài)特征的單核瘤細(xì)胞混合細(xì)胞型陷窩細(xì)胞（腔隙細(xì)胞）瘤細(xì)胞體積大，胞質(zhì)寬而空亮結(jié)節(jié)硬化型L&H型細(xì)胞（爆米花細(xì)胞）體積大，分葉狀核，染色質(zhì)稀少有多個(gè)核仁，胞質(zhì)透明淋巴細(xì)胞為主型多核瘤巨細(xì)胞細(xì)胞巨大，形態(tài)及不規(guī)則常見多級(jí)核分裂淋巴細(xì)胞減少型變異型R-S細(xì)胞組織學(xué)類型結(jié)節(jié)性淋巴C為主型結(jié)節(jié)硬化型混合細(xì)胞型富于淋巴細(xì)胞型淋巴細(xì)胞減少型代號(hào)NLPHLNSMCLRLD占HL%5最常見20-25少見最少見預(yù)后極好較好較好好差合并癥不伴EB病毒感染—常伴EB病毒感染40%伴EB病毒感染常伴HIV感染腫瘤細(xì)胞爆米花細(xì)胞（LH型細(xì)胞）陷窩細(xì)胞鏡影細(xì)胞、單核變異型R-S細(xì)胞單核或鏡影細(xì)胞多形性變異型瘤細(xì)胞免疫表型表達(dá)B細(xì)胞標(biāo)記CD15+CD30+

,不表達(dá)B或T細(xì)胞分化抗原CD15+CD30+

,不表達(dá)B或T細(xì)胞分化抗原CD15+、CD30+、CD45+、CD20-CD15+、CD30+CD45-,不表達(dá)B或T細(xì)胞抗原病理特點(diǎn)缺乏鏡影細(xì)胞腫瘤呈結(jié)節(jié)狀排列腫瘤細(xì)胞與各種炎細(xì)胞混合存在大量反應(yīng)性淋巴細(xì)胞存在淋巴細(xì)胞極少，大量的R-S細(xì)胞彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤濾泡性淋巴瘤黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤發(fā)病率占NHL的20-3010-137來源B細(xì)胞性B細(xì)胞性B細(xì)胞性病理特點(diǎn)單一形態(tài)的腫瘤性淋巴細(xì)胞彌漫性浸潤(rùn)，瘤細(xì)胞核圓形，核仁清晰腫瘤細(xì)胞結(jié)節(jié)狀生長(zhǎng)，腫瘤性濾泡由中心細(xì)胞和中心母細(xì)胞組成腫瘤細(xì)胞常見于反應(yīng)性淋巴濾泡套區(qū)外側(cè)，瘤細(xì)胞為中心細(xì)胞樣細(xì)胞遺傳學(xué)Bcl-6基因突變；t（14；18）Bcl-6;Bcl-2蛋白；t(14;18)t(11;18)(q21;q21)好發(fā)年齡老年男性，平均60歲中年人成人，60歲左右臨床表現(xiàn)淋巴結(jié)迅速增大，結(jié)外腫塊可累及肝脾局部或全身淋巴結(jié)腫大，以腹股溝淋巴結(jié)常見，常累及脾胃腸道黏膜最常受累，其次為眼附屬器、皮膚、甲狀腺、肺等治療強(qiáng)化治療約60%-80%患者可完全緩解強(qiáng)化治療不會(huì)改善病情，但預(yù)后較好抗腫瘤治療可獲得長(zhǎng)期緩解，預(yù)后良好幾種常見的非霍奇金淋巴瘤彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤幾種常見的非霍奇金淋巴瘤伯基特淋巴瘤Burkittlymphoma病理變化：瘤細(xì)胞較為一致，中等大?。ń橛谛×馨图?xì)胞和大無裂細(xì)胞之間），核圓或卵圓形，2－5個(gè)核仁，胞質(zhì)嗜堿或嗜雙色性，核分裂常見瘤細(xì)胞間散在巨噬細(xì)胞，吞噬細(xì)胞碎片，呈星空現(xiàn)象免疫表型：IgM；CD19CD10（+）核型分析：8號(hào)染色體MYC基因轉(zhuǎn)位臨床表現(xiàn)：兒童和青年，占兒童NHLs的30％多見于非洲，常發(fā)生于上頜骨和下顎骨

高度惡性（生長(zhǎng)速度很快）大劑量化療，大多數(shù)病人可治愈EB病毒

瘤細(xì)胞互相粘附，胞漿少，噬雙色性，核大小約等于組織細(xì)胞核大，圓，卵圓或不規(guī)則形。核膜厚，染色質(zhì)粗顆粒狀，分布均勻，可見小核仁，核分裂相多見。巨細(xì)胞散在于瘤細(xì)胞間，體積大，胞漿豐富，淡染，可吞噬碎片?；羝娼鹆馨土龇腔羝娼鹆馨土霭l(fā)病率淋巴瘤的10%~20%淋巴瘤的80%~90%好發(fā)年齡15~27歲，50歲前后老年男性，平均60歲組織學(xué)來源生發(fā)中心B細(xì)胞及其衍生細(xì)胞B/T/NK首發(fā)癥狀無痛性頸或鎖骨上淋巴結(jié)腫大同原發(fā)病變90%原發(fā)于淋巴結(jié)2/3淋巴結(jié)，1/3結(jié)外組織轉(zhuǎn)移方式像臨近淋巴結(jié)依次轉(zhuǎn)移跳躍轉(zhuǎn)移，更容易結(jié)外浸潤(rùn)鏡下表現(xiàn)背景中有大量炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)形態(tài)不同的腫瘤細(xì)胞散落其中受累淋巴結(jié)部分或全部被形態(tài)均一的腫瘤細(xì)胞取代分型：M0～M7瘤細(xì)胞為幼稚的粒細(xì)胞綠色瘤急性髓性白血病

(急性粒細(xì)胞白血病或急性非淋巴細(xì)胞白血病)白血病慢性髓性白血病(慢性粒細(xì)胞白血病)

瘤細(xì)胞為較成熟的粒細(xì)胞。周圍血白細(xì)胞數(shù)增多明顯，脾臟的腫大是CML的最大特點(diǎn)

遺傳學(xué)特點(diǎn)：Ph1染色體－BCR/ABL基因－t（9；22）

原來位于9號(hào)染色體的ABL基因和原來位于22號(hào)染色體BCR基因拼接成新的融合基因—BCR-ABL基因。新融合的基因BCR-ABL基因定位于變短了的9號(hào)染色體上，此染色體稱為Ph1染色體霍奇金淋巴瘤

10-20%,B

淋巴結(jié)

背景中有大量炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)形態(tài)不同的腫瘤細(xì)胞散落其中

非霍奇金淋巴瘤

80-90%,B/T/NK淋巴結(jié)

1/3結(jié)外淋巴組織

受累淋巴結(jié)部分或全部被形態(tài)均一的腫瘤細(xì)胞取代1、淋巴瘤的診斷依據(jù)（即分類原則）：

臨床表現(xiàn)

形態(tài)學(xué)

免疫學(xué)特征（做免疫組化）

分子遺傳學(xué)改變2、疑為淋巴瘤的病例，允許的情況下不要穿刺，要做活檢！

勿要求冰凍，因?yàn)槠渑c淋巴組織增生不能鑒別。

玻片

實(shí)58慢性髓細(xì)胞性白血病累及肝臟

肝小葉結(jié)構(gòu)保存

重點(diǎn)觀察肝竇，其內(nèi)大量白血細(xì)胞浸潤(rùn)實(shí)59淋巴結(jié)霍奇金淋巴瘤重點(diǎn)觀察各種RS細(xì)胞實(shí)60淋巴結(jié)濾泡型淋巴瘤