過敏性鼻炎-鼻息肉-哮喘病歷分享課件

過敏性鼻炎-鼻息肉-哮喘

以嶺醫(yī)院風(fēng)濕二科

張海順過敏性鼻炎-鼻息肉-哮喘

基本情況患者劉**，男性，74歲，河北石家莊人氏主訴反復(fù)咳嗽、氣短、喘憋8年半，加重3月現(xiàn)病史2007年1月無明顯誘因出現(xiàn)間斷咳嗽、喘憋，自覺可聞及哮鳴音，就診于河北省第三醫(yī)院，查血常規(guī)示W(wǎng)BC7.72x10^9/L，N45.5%，E7.7%；肺功能示輕度阻塞性通氣功能障礙，診為“支氣管哮喘”。給予“布地奈德吸入劑”，癥狀改善。病歷摘要基本情況患者劉**，男性，74歲，河北石家莊人氏主訴反復(fù)咳嗽現(xiàn)病史此后患者喘憋咳嗽時有加重，并伴有咳痰，接觸煙味、粉塵或化妝品氣味后癥狀突然加重。就診于多家醫(yī)院，均診為“支氣管哮喘”?，F(xiàn)病史分別使用“布地奈德福莫特羅吸入劑”、“噻托溴按吸入劑”、“沙美特羅替卡松氣霧劑”、“異丙托溴銨吸入劑”、中醫(yī)中藥等治療?，F(xiàn)病史病情有所改善，但不能完全緩解，且容易加重。病歷摘要現(xiàn)病史此后患者喘憋咳嗽時有加重，并伴有咳痰，接觸煙味、粉塵或咳嗽咳痰，痰多，色白，易吐，胸悶喘憋，接觸煙味、粉塵或化妝品氣味后癥狀加重，輕體力活動后胸悶喘憋加重伴心慌，左臀部和大腿酸麻疼痛。周身乏力，無發(fā)熱、皮疹、光過敏、雷諾現(xiàn)象、口腔潰瘍、腮腺腫大、口眼干燥、肌肉及關(guān)節(jié)疼痛。病歷摘要現(xiàn)癥見2015年7月7日咳嗽咳痰，痰多，色白，易吐，胸悶喘憋，接觸煙味、粉塵或化妝品“過敏性鼻炎”.既往史“雙腎多發(fā)囊腫”2011既往無腰椎疾患“結(jié)節(jié)性甲狀腺腫”2014“鼻息肉”19921969對“青霉素”、“鏈霉素”、“破傷風(fēng)抗毒素”過敏“過敏性鼻炎”.既往史“雙腎多發(fā)囊腫”2011既往無診斷思路：肺部疾患風(fēng)濕疾患其他疾病診斷思路：肺部疾患風(fēng)濕疾患其他疾病肺部檢查胸部CT示右肺上葉尖段條索影及鈣化斑，考慮陳舊結(jié)核；右肺輕度肺氣腫。血氣分析示PH7.444，PCO239.3mmHg，PO267mmHg，BE3mmol/L，HCO3-26.9mmol/L，TCO228mmol/L，SO294%，血乳酸1.25mmol/L。痰培養(yǎng)提示肺炎克雷伯菌為優(yōu)勢菌。A免疫指標(biāo)免疫球蛋白示IgG18.32g/L；補體、CRP、pANCA、cANCA、抗核提取物抗體各指標(biāo)均為陰性。B其他檢查血常規(guī)WBC4.96x10^9/L，N55.4%，E8.3%；腹部彩超示雙腎多發(fā)囊腫，肝右葉小囊腫；尿常規(guī)、便常規(guī)、血沉、凝血四項、肝腎功能、血脂、空腹血糖、血鈣磷鎂、心電圖及心臟彩超均大致正常。

C輔助檢查肺部檢查胸部CT示右肺上葉尖段條索影及鈣化斑，考慮陳舊結(jié)核；CSS分類標(biāo)準(zhǔn)5Text鼻竇病變，病史中有急性或慢性鼻竇痛或壓痛，或X線片示鼻竇不透明6Text血管外EC浸潤4Text游走性或一過性肺浸潤3Text單發(fā)性或多發(fā)性單神經(jīng)病變或多神經(jīng)病變2Text外周血EC增多（>10%）1Text哮喘史凡具備上述4條或4條以上者可考慮診斷本病，敏感性占85%，特異性占99.7%CSS分類標(biāo)準(zhǔn)5Text鼻竇病變，病史中有急性或慢性鼻竇痛診斷思路：肺外表現(xiàn)既往用藥3個月2年肺外表現(xiàn)鞍鼻，肺多發(fā)結(jié)節(jié)、空洞，無腎臟受累胸部CT、

血常規(guī)、CRP、血沉胸部CT肺外表現(xiàn)呼吸道癥狀無腎臟受累哮喘變應(yīng)性支氣管肺曲菌病結(jié)節(jié)性多動脈炎肺感染COPD肉芽腫性多血管炎慢性嗜酸性粒細胞性肺炎高嗜酸粒細胞血癥診斷思路：肺外表現(xiàn)3個月2年鞍鼻，肺多發(fā)結(jié)節(jié)、空洞，無腎臟受CSS1990年ACRCSS分類標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷CSSCSS1990年ACR鑒別診斷CSS0102030405蛋白尿(大于1g/d)腎功能不全(血肌酐>140umol/L)心肌受累

胃腸道受累中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累FFS評分用于評估預(yù)后及死亡風(fēng)險：FFS=0分預(yù)后好；FFS≥2分死亡率高其中在這五項因素中，心肌受累是一項獨立危險因素風(fēng)險評估：Guillevin等發(fā)現(xiàn)5個因素與疾病死亡率相關(guān)，應(yīng)用此5個危險因素對CSS患者進行評分，即5因子評分（FFS）：0102030405蛋白尿腎功能不全心肌受累胃腸道受FFS=0分單用激素治療可容易緩解，但80%患者在5年后仍需使用激素來控制哮喘癥狀FFS≥1分激素+CTX口服/靜點6-12月，誘導(dǎo)緩解后應(yīng)MTX、AZA、MMF維持治療治療方案FFS=0分單用激素治療可容易緩解，但80%患者在5年后仍需激素中藥對癥甲潑尼龍片16mg日1次參麥開肺散辯證中藥湯劑乙酰半胱氨酸泡騰片碳酸鈣D3片奧美拉唑腸溶片治療用藥脈搏降下來了，走路心不慌、不喘，也不咳、不吐痰了，左腿在每天起床前也不疼了，鼻子也不流清鼻涕了、干凈了。激素中藥對癥甲潑尼龍片16mg日1次參麥開肺散乙酰半胱氨酸泡過敏性鼻炎-鼻息肉-哮喘

Churg-Strauss綜合征（CSS）

變應(yīng)性肉芽腫性血管炎

過敏性肉芽腫性血管炎

過敏性鼻炎-鼻息肉-哮喘

Churg-Strauss綜合征（

Churg-Strauss綜合征是一類病因不明、主要累及中、小動脈的系統(tǒng)性壞死性血管炎，病理特征為受累組織大量嗜酸性粒細胞浸潤和血管外肉芽腫形成。稱之為變應(yīng)性嗜酸性肉芽腫血管炎。主要受累器官為肺、心、腎、皮膚和外周神經(jīng)。多數(shù)患者外周血嗜酸性粒細胞增多，伴有哮喘或變應(yīng)性鼻炎。該病西醫(yī)治療首選糖皮質(zhì)激素，多數(shù)Churg-Strauss綜合征患者對糖皮質(zhì)激素反應(yīng)良好，但仍有約20%的患者需要加用免疫抑制劑，可減少或預(yù)防不可逆的器官損傷。疾病介紹Churg-Strauss綜合征是一類病因不明、主要

CSS是一種少見疾病，病因尚不明確。1951年由Churg和Strauss首先描述，故而得名。其臨床主要特點為成年發(fā)病的難治性哮喘，同時伴隨其他過敏癥狀，外周血及組織嗜酸性粒細胞增多，組織病理特征為小血管炎及肉芽腫。文獻報道，CSS發(fā)病年齡介于7-74歲，平均年齡38-54歲。盡管CSS被認為是一種特發(fā)性疾病，傳統(tǒng)研究顯示，EC浸潤、ANCA所致內(nèi)皮損傷可能是其發(fā)病的重要機制。近期，關(guān)于CSS發(fā)病機制研究有很大進展，Th2細胞在CSS發(fā)病中起到重要作用。T淋巴細胞、EC以及多種細胞因子和趨化因子等共同參與CSS的發(fā)病。疾病介紹CSS是一種少見疾病，病因尚不明確。1951年由Ch診斷標(biāo)準(zhǔn)及分型：1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會制定的標(biāo)準(zhǔn)：（1）哮喘史；（2）外周血EC增多（>10%）；（3）單發(fā)性或多發(fā)性單神經(jīng)病變或多神經(jīng)病變；（4）游走性或一過性肺浸潤；（5）鼻竇病變，病史中有急性或慢性鼻竇痛或壓痛，或X線片示鼻竇不透明；（6）血管外EC浸潤。凡具備上述4條或4條以上者可考慮診斷本病，敏感性占85%，特異性占99.7%。血清學(xué)檢查中，除EC計數(shù)及ANCA之外，其他檢驗對診斷CSS意義不大。若組織病理顯示小血管炎，并伴有診斷標(biāo)準(zhǔn)中任何表現(xiàn)，需警惕是否符合CSS。診斷標(biāo)準(zhǔn)及分型：外周血嗜酸粒細胞增多（超過白細胞分類10%）哮喘既往有過敏性疾病的病史（但不包括哮喘及藥物過敏史）具備第一條加后二條中的任何一條，可考慮診斷CSS簡化的診斷分類標(biāo)準(zhǔn)：外周血嗜酸粒細胞增多（超過白細胞分類10%）哮喘既往有過敏性01過敏性鼻炎和哮喘CSS臨床表現(xiàn)三階段02嗜酸粒細胞浸潤性疾病03系統(tǒng)性血管炎CSS分期的次序不是一成不變的，從哮喘到進入血管炎期的間隔時間為0-30年（平均79月），因此在未出現(xiàn)血管炎時往往會出現(xiàn)誤診。01過敏性鼻炎和哮喘CSS臨床表現(xiàn)三階段02嗜酸粒細胞浸潤性ABCCSS臨床表現(xiàn)復(fù)雜，缺乏特異性臨床表現(xiàn)，且在疾病發(fā)展過程中不同癥狀可單獨或重疊出現(xiàn)，臨床醫(yī)師缺乏對該病全面系統(tǒng)認識，未重視患者動態(tài)隨訪。CSS首發(fā)癥狀多種多樣，收治科室比較分散，限制了該病全面系統(tǒng)診斷，易導(dǎo)致誤診。目前臨床學(xué)科過細，只注重本學(xué)科領(lǐng)域臨床表現(xiàn)，缺乏全面系統(tǒng)判斷。誤診原因ABCCSS臨床表現(xiàn)復(fù)雜，缺乏特異性臨床表現(xiàn)，且在疾病發(fā)展過減少誤診建議專科醫(yī)生不但要考慮患者在本科疾病中的可能更應(yīng)當(dāng)拓寬思路，結(jié)合患者病史、體征、癥狀及實驗室檢查結(jié)果，考慮到其他疾病的可能患者實驗室檢查結(jié)果顯示外周血嗜酸性粒細胞增高比例在10%以上，或有副鼻竇炎、哮喘等病史的患者，或ANCA陽性，應(yīng)當(dāng)考慮此類疾病可能減少誤診建議專科醫(yī)生不但要考慮患者在本科疾病中的可能更應(yīng)當(dāng)拓謝謝謝謝過敏性鼻炎-鼻息肉-哮喘

以嶺醫(yī)院風(fēng)濕二科

張海順過敏性鼻炎-鼻息肉-哮喘

基本情況患者劉**，男性，74歲，河北石家莊人氏主訴反復(fù)咳嗽、氣短、喘憋8年半，加重3月現(xiàn)病史2007年1月無明顯誘因出現(xiàn)間斷咳嗽、喘憋，自覺可聞及哮鳴音，就診于河北省第三醫(yī)院，查血常規(guī)示W(wǎng)BC7.72x10^9/L，N45.5%，E7.7%；肺功能示輕度阻塞性通氣功能障礙，診為“支氣管哮喘”。給予“布地奈德吸入劑”，癥狀改善。病歷摘要基本情況患者劉**，男性，74歲，河北石家莊人氏主訴反復(fù)咳嗽現(xiàn)病史此后患者喘憋咳嗽時有加重，并伴有咳痰，接觸煙味、粉塵或化妝品氣味后癥狀突然加重。就診于多家醫(yī)院，均診為“支氣管哮喘”?，F(xiàn)病史分別使用“布地奈德福莫特羅吸入劑”、“噻托溴按吸入劑”、“沙美特羅替卡松氣霧劑”、“異丙托溴銨吸入劑”、中醫(yī)中藥等治療?，F(xiàn)病史病情有所改善，但不能完全緩解，且容易加重。病歷摘要現(xiàn)病史此后患者喘憋咳嗽時有加重，并伴有咳痰，接觸煙味、粉塵或咳嗽咳痰，痰多，色白，易吐，胸悶喘憋，接觸煙味、粉塵或化妝品氣味后癥狀加重，輕體力活動后胸悶喘憋加重伴心慌，左臀部和大腿酸麻疼痛。周身乏力，無發(fā)熱、皮疹、光過敏、雷諾現(xiàn)象、口腔潰瘍、腮腺腫大、口眼干燥、肌肉及關(guān)節(jié)疼痛。病歷摘要現(xiàn)癥見2015年7月7日咳嗽咳痰，痰多，色白，易吐，胸悶喘憋，接觸煙味、粉塵或化妝品“過敏性鼻炎”.既往史“雙腎多發(fā)囊腫”2011既往無腰椎疾患“結(jié)節(jié)性甲狀腺腫”2014“鼻息肉”19921969對“青霉素”、“鏈霉素”、“破傷風(fēng)抗毒素”過敏“過敏性鼻炎”.既往史“雙腎多發(fā)囊腫”2011既往無診斷思路：肺部疾患風(fēng)濕疾患其他疾病診斷思路：肺部疾患風(fēng)濕疾患其他疾病肺部檢查胸部CT示右肺上葉尖段條索影及鈣化斑，考慮陳舊結(jié)核；右肺輕度肺氣腫。血氣分析示PH7.444，PCO239.3mmHg，PO267mmHg，BE3mmol/L，HCO3-26.9mmol/L，TCO228mmol/L，SO294%，血乳酸1.25mmol/L。痰培養(yǎng)提示肺炎克雷伯菌為優(yōu)勢菌。A免疫指標(biāo)免疫球蛋白示IgG18.32g/L；補體、CRP、pANCA、cANCA、抗核提取物抗體各指標(biāo)均為陰性。B其他檢查血常規(guī)WBC4.96x10^9/L，N55.4%，E8.3%；腹部彩超示雙腎多發(fā)囊腫，肝右葉小囊腫；尿常規(guī)、便常規(guī)、血沉、凝血四項、肝腎功能、血脂、空腹血糖、血鈣磷鎂、心電圖及心臟彩超均大致正常。

C輔助檢查肺部檢查胸部CT示右肺上葉尖段條索影及鈣化斑，考慮陳舊結(jié)核；CSS分類標(biāo)準(zhǔn)5Text鼻竇病變，病史中有急性或慢性鼻竇痛或壓痛，或X線片示鼻竇不透明6Text血管外EC浸潤4Text游走性或一過性肺浸潤3Text單發(fā)性或多發(fā)性單神經(jīng)病變或多神經(jīng)病變2Text外周血EC增多（>10%）1Text哮喘史凡具備上述4條或4條以上者可考慮診斷本病，敏感性占85%，特異性占99.7%CSS分類標(biāo)準(zhǔn)5Text鼻竇病變，病史中有急性或慢性鼻竇痛診斷思路：肺外表現(xiàn)既往用藥3個月2年肺外表現(xiàn)鞍鼻，肺多發(fā)結(jié)節(jié)、空洞，無腎臟受累胸部CT、

血常規(guī)、CRP、血沉胸部CT肺外表現(xiàn)呼吸道癥狀無腎臟受累哮喘變應(yīng)性支氣管肺曲菌病結(jié)節(jié)性多動脈炎肺感染COPD肉芽腫性多血管炎慢性嗜酸性粒細胞性肺炎高嗜酸粒細胞血癥診斷思路：肺外表現(xiàn)3個月2年鞍鼻，肺多發(fā)結(jié)節(jié)、空洞，無腎臟受CSS1990年ACRCSS分類標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷CSSCSS1990年ACR鑒別診斷CSS0102030405蛋白尿(大于1g/d)腎功能不全(血肌酐>140umol/L)心肌受累

胃腸道受累中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累FFS評分用于評估預(yù)后及死亡風(fēng)險：FFS=0分預(yù)后好；FFS≥2分死亡率高其中在這五項因素中，心肌受累是一項獨立危險因素風(fēng)險評估：Guillevin等發(fā)現(xiàn)5個因素與疾病死亡率相關(guān)，應(yīng)用此5個危險因素對CSS患者進行評分，即5因子評分（FFS）：0102030405蛋白尿腎功能不全心肌受累胃腸道受FFS=0分單用激素治療可容易緩解，但80%患者在5年后仍需使用激素來控制哮喘癥狀FFS≥1分激素+CTX口服/靜點6-12月，誘導(dǎo)緩解后應(yīng)MTX、AZA、MMF維持治療治療方案FFS=0分單用激素治療可容易緩解，但80%患者在5年后仍需激素中藥對癥甲潑尼龍片16mg日1次參麥開肺散辯證中藥湯劑乙酰半胱氨酸泡騰片碳酸鈣D3片奧美拉唑腸溶片治療用藥脈搏降下來了，走路心不慌、不喘，也不咳、不吐痰了，左腿在每天起床前也不疼了，鼻子也不流清鼻涕了、干凈了。激素中藥對癥甲潑尼龍片16mg日1次參麥開肺散乙酰半胱氨酸泡過敏性鼻炎-鼻息肉-哮喘

Churg-Strauss綜合征（CSS）

變應(yīng)性肉芽腫性血管炎

過敏性肉芽腫性血管炎

過敏性鼻炎-鼻息肉-哮喘

Churg-Strauss綜合征（

Churg-Strauss綜合征是一類病因不明、主要累及中、小動脈的系統(tǒng)性壞死性血管炎，病理特征為受累組織大量嗜酸性粒細胞浸潤和血管外肉芽腫形成。稱之為變應(yīng)性嗜酸性肉芽腫血管炎。主要受累器官為肺、心、腎、皮膚和外周神經(jīng)。多數(shù)患者外周血嗜酸性粒細胞增多，伴有哮喘或變應(yīng)性鼻炎。該病西醫(yī)治療首選糖皮質(zhì)激素，多數(shù)Churg-Strauss綜合征患者對糖皮質(zhì)激素反應(yīng)良好，但仍有約20%的患者需要加用免疫抑制劑，可減少或預(yù)防不可逆的器官損傷。疾病介紹Churg-Strauss綜合征是一類病因不明、主要

CSS是一種少見疾病，病因尚不明確。1951年由Churg和Strauss首先描述，故而得名。其臨床主要特點為成年發(fā)病的難治性哮喘，同時伴隨其他過敏癥狀，外周血及組織嗜酸性粒細胞增多，組織病理特征為小血管炎及肉芽腫。文獻報道，CSS發(fā)病年齡介于7-74歲，平均年齡38-54歲。盡管CSS被認為是一種特發(fā)性疾病，傳統(tǒng)研究顯示，EC浸潤、ANCA所致內(nèi)皮損傷可能是其發(fā)病的重要機制。近期，關(guān)于CSS發(fā)病機制研究有很大進展，Th2細胞在CSS發(fā)病中起到重要作用。T淋巴細胞、EC以及多種細胞因子和趨化因子等共同參與CSS的發(fā)病。疾病介紹CSS是一種少見疾病，病因尚不明確。1951年由Ch診斷標(biāo)準(zhǔn)及分型：1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會制定的標(biāo)準(zhǔn)：（1）哮喘史；（2）外周血EC增多（>10%）；（3）單發(fā)性或多發(fā)性單神經(jīng)病變或多神經(jīng)病變；（4）游走性或一過性肺浸潤；（5）鼻竇病變，病史中有急性