嬰幼兒良性驚厥合并輕度胃腸炎

急性疾病因皮層神經元異常放電引起以骨骼肌不自主收縮為基本表現(xiàn)及暫時性皮層功能障礙

驚厥=骨骼肌抽搐+大多伴有意識喪失

急性驚厥定義（Convulsion/Seizure）1嬰幼兒良性驚厥合并輕度胃腸炎共33頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第1頁!小兒驚厥的病因分類顱內疾病顱外疾病有熱驚厥病腦、流腦、高熱驚厥、中毒性化腦、結腦、腦病、破傷風隱球菌腦膜炎無熱驚厥新生兒顱內出血代謝紊亂:低血糖、低鈣高血壓腦病、HIE低鎂、(高)低鈉、新生兒膽紅素腦病B6缺乏癥先天性腦發(fā)育不全代謝病:糖原累積病、腦積水、嬰兒痙攣癥苯丙酮尿癥、癲癇、腦膿腫尿毒癥、肝昏迷腦寄生蟲病、中毒:食物、藥物

Reye氏綜合癥化學物質

2嬰幼兒良性驚厥合并輕度胃腸炎共33頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第2頁!嬰幼兒良性驚厥特點發(fā)生于2歲以下，無癲癇家族史，既往無神經系統(tǒng)疾病，精神運動發(fā)育正常病因不明驚厥多為全身強直陣攣發(fā)作EEG正常預后良好FukuyamaY,SeishinIgaku(inJapanese),1963;5:211-233嬰幼兒良性驚厥合并輕度胃腸炎共33頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第3頁!CwG定義既往健康嬰幼兒及兒童驚厥伴輕度腹瀉無脫水、電解質紊亂表現(xiàn)驚厥前后無發(fā)熱（或體溫＜38℃）除外腦膜炎、腦炎及腦病KomoriH,BrainDev,1995;17:334-7UemuraN,BrainDev,2002;24:745-9NarchiH,BMCPediatr,2004;4:24嬰幼兒良性驚厥合并輕度胃腸炎共33頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第4頁!CwG病因學目前的研究認為病毒是CwG的病因細菌性腸炎（如痢疾桿菌、彎曲菌屬、非傷寒沙門氏菌等）所引起的腦病樣表現(xiàn)不歸為CwG目前報道的病毒譜

-HRV（≥50%）

-諾如病毒(有文獻認為此病毒引起者逾HRV)-sapovirus

-腺病毒

-CoxA4KawanoG,BrainDev,2007;29:617-22ChenSY,ClinInfectDis,2009;48:849-555嬰幼兒良性驚厥合并輕度胃腸炎共33頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第5頁!CwG臨床特點健康嬰幼兒及幼童（6月-5歲）

-陰性個人醫(yī)療史

-無驚厥或癲癇家族史輕度胃腸炎癥狀

-腹瀉，無/輕度脫水（＜5%）

-無發(fā)熱

-無代謝異常

-無電解質失衡驚厥表現(xiàn)

-短暫（多＜5min）

-部分性發(fā)作，可泛化全身

-可叢集方式發(fā)作，持續(xù)24-48h

-多在病毒性胃腸炎發(fā)病的1-5天VerrottiA,ActaNeurolScand,2009;120:73-96嬰幼兒良性驚厥合并輕度胃腸炎共33頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第6頁!下列情形不首先考慮CwG月齡＜4月，或＞30月精神運動發(fā)育遲緩，以及驚厥前后神經系統(tǒng)檢查異常有熱驚厥和/或無熱驚厥既往病史中-重度胃腸炎，和/或伴有電解質失衡、發(fā)熱、或低血糖CSF檢查異常大便細菌培養(yǎng)陽性發(fā)作間期EEG及腦部成像異常SaadeldinIY,EpilepticDisord,2011;13:8-177嬰幼兒良性驚厥合并輕度胃腸炎共33頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第7頁!CwG臨床特點:驚厥CwG驚厥多見于女孩多數(shù)表現(xiàn)為對稱、全身性、強直-陣攣性抽搐部分為復雜部分性驚厥

-伴意識喪失-半身抽搐

-偏身后仰

-側向凝視

-蹬踏樣動作多數(shù)CwG驚厥起源于中央頂枕部，源于額部的相當罕見52%的病例為叢集式發(fā)作，48%為孤立性驚厥對同一個病例而言，驚厥方式可移行，甚至可叢集發(fā)作2次或更多次的驚厥可見于67.5~75%的病例VerrottiA,ActaNeurolScand,2009;120:73-9SaadeldinIY,EpilepticDisord,2011;13:8-178嬰幼兒良性驚厥合并輕度胃腸炎共33頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第8頁!CwG臨床特點:驚厥發(fā)作期均為局灶性發(fā)作意大利Cusmai報告

-Epi家族史3/30例（10%），F(xiàn)S家族史11/30例（36.6%）

-驚厥主要發(fā)生于胃腸炎第3天

-發(fā)作間期EEG均正常復雜部分性發(fā)作驚厥最常起源于顳部，而繼發(fā)泛化全身發(fā)作則多起源于頂部或枕部臨床雖同為叢集式發(fā)作，但可源于不同腦區(qū)（如枕部、頂部、顳部等）CusmaiR,EpilepticDisord,2010;12:255-619嬰幼兒良性驚厥合并輕度胃腸炎共33頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第9頁!CwG臨床特點:驚厥隨訪Cusmai30例隨訪9-139月（平均53月），結果

-1例發(fā)生孤立性的無熱驚厥

-2例合并FS-9例接受抗癇藥（2例苯巴比妥、6例卡馬西平、1例苯妥英）-2例持續(xù)應用抗癇藥Verrotti128例隨訪12-60月（中位數(shù)35月），結果

-發(fā)作間期EEG異常率21.9%，無論是否治療，均恢復正常

-6/128例（4.7%）CwG復發(fā)

-7例合并單純性FS-3例發(fā)展為癲癇（在急性階段的發(fā)作間期EEG正常）CusmaiR,EpilepticDisord,2010;12:255-61VerrottiA,EpilepRes,2011;93:107-1410嬰幼兒良性驚厥合并輕度胃腸炎共33頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第10頁!CwG臨床特點:腹瀉輕度胃腸炎定義：腹瀉和/嘔吐，臨床無脫水或電解質紊亂的征象胃腸炎定義：糞便的稠度下降和/或24h內排便≥3次，伴/不伴發(fā)熱或嘔吐CwG患兒腹瀉可持續(xù)1~5天多為水樣便或黃稀便，無血便/膿胨便嘔吐發(fā)生率30%左右SaadeldinIY,EpilepticDisord,2011;13:8-1711嬰幼兒良性驚厥合并輕度胃腸炎共33頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第11頁!CwG：主要鑒別FS非熱性疾病伴驚厥（或稱無熱驚厥伴輕癥感染）嚴重水、電解質紊亂溶血尿毒綜合征HRV腦炎某些細菌性腸炎所致驚厥（如痢疾桿菌、空腸彎曲菌、非傷寒沙門氏菌等）12嬰幼兒良性驚厥合并輕度胃腸炎共33頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第12頁!其他鑒別：顱內病變癲癇顱腦外傷顱內出血顱內腫瘤顱內血管畸形13嬰幼兒良性驚厥合并輕度胃腸炎共33頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第13頁!其他鑒別：中毒性腦病大多見于嚴重細菌感染過程中、與毒素和感染導致的腦水腫有關臨床特征

-在原發(fā)病極期

-反復驚厥發(fā)作

-伴有意識障礙及顱內壓增高表現(xiàn)

-腦脊液檢查僅壓力增高14嬰幼兒良性驚厥合并輕度胃腸炎共33頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第14頁!其他鑒別：

顱內病變-顱腦畸形及腦腫瘤顱腦發(fā)育畸形（顱腦發(fā)育異常、腦積水）

-常反復發(fā)作

-伴有智力和運動發(fā)育落后腦腫瘤

-常反復發(fā)作

-伴有顱內壓增高

-定位體征

-病情進行性加重

-頭顱影像學可診斷15嬰幼兒良性驚厥合并輕度胃腸炎共33頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第15頁!其他鑒別：顱外疾病-代謝性疾病病因：水電解質紊亂、遺傳代謝性疾病低鈣血癥(2.1~2.55mmol/L,游離鈣0.75mmol/L)低血糖癥(4.4~6.72mmol/L)低鎂血癥(0.8~1.2mmol/L)低鈉或高鈉血癥(135~145mmol/L)遺傳代謝?。ū奖虬Y等）16嬰幼兒良性驚厥合并輕度胃腸炎共33頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第16頁!驚厥的年齡鑒別新生兒期：顱腦損傷、顱內畸形、顱內感染、代謝紊亂1-6月：顱內感染、低鈣、代謝紊亂6月-3歲：FS，顱內感染、中毒性腦病、癲癇3歲以上：顱內感染、中毒性腦病、癲癇、顱腦損傷17嬰幼兒良性驚厥合并輕度胃腸炎共33頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第17頁!病因學鑒別：發(fā)熱無熱

-無熱多為非感染性

-≤3月、新生兒例外

-重癥感染、休克者例外有熱

-有熱大多為感染性

-驚厥持續(xù)狀態(tài)可致體溫升高18嬰幼兒良性驚厥合并輕度胃腸炎共33頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第18頁!CwG流行病學亞洲發(fā)病率較高（2.1~6.4%）、西方(或許忽視）及阿拉伯國家少見：種族不同，發(fā)病率有差異發(fā)病年齡：3~52月齡（平均20月齡），報道最高年齡60月：高危人群為1~2歲嬰幼兒發(fā)病月份：11月~次年5月（高峰12月~次年3月，65~85%的病例）HuangCC,Epilepsia,1998;39:960-4IyaduraiS,JChildNeurol,2007;22:887-90ChenHJ,ZhonghuaMinGuoXiaoErKeYiXueHuiZaZhi,1991;32:73-8HungJJ,ChangGungMedJ,2003;26:654-9Gomez-LadoC,AnnPediatr,2005;63:558-60VerrottiA,EpilepRes,2011;93:107-1419嬰幼兒良性驚厥合并輕度胃腸炎共33頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第19頁!CwG病因學：HRV主要報道來源地

亞洲：日本、臺灣、香港、中國大陸、阿拉伯地區(qū)美洲：美國、阿根廷歐洲：英國、意大利、西班牙多數(shù)報道所占比例在50%以上

多數(shù)檢出率在60%以上日本達到80%在患兒腦脊液中可檢出HRV的RNA片段20嬰幼兒良性驚厥合并輕度胃腸炎共33頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第20頁!CwG臨床特點＞50%的患兒糞便中可檢出HRV抗原下列實驗室檢查正常

-血電解質-血糖

-血肌酐-腦脊液常規(guī)EEG

-發(fā)作期正常，偶見源于大腦后部的非特異性尖波

-發(fā)作間期正常預后

-良好，發(fā)育正常，一般不會發(fā)展為癲癇

-罕見驚厥復發(fā)，且僅在胃腸炎時復發(fā)VerrottiA,ActaNeurolScand,2009;120:73-921嬰幼兒良性驚厥合并輕度胃腸炎共33頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第21頁!CwG臨床特點:驚厥絕大多數(shù)在胃腸炎病程的前5天發(fā)生近50%的病例僅1次驚厥，可叢集式發(fā)生2~4次驚厥形式：全身強直-陣攣型為主，可局灶強直或陣攣型、或局灶繼而泛化全身、或僅為凝視SaadeldinIY,EpilepticDisord,2011;13:8-1722嬰幼兒良性驚厥合并輕度胃腸炎共33頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第22頁!CwG臨床特點:驚厥驚厥發(fā)作持續(xù)時間短暫，多持續(xù)25s~2min,85%病例＜5min24h內可復發(fā)，往往叢集性發(fā)作1~8次不會發(fā)展為驚厥持續(xù)狀態(tài)罕有發(fā)生于腹瀉第4/5天的有認為CwG的驚厥系部分性驚厥繼發(fā)泛化驚厥發(fā)生的次數(shù)及持續(xù)時間與下列均無關

-年齡

-性別

-腹瀉持續(xù)時間

-腹瀉嚴重程度VerrottiA,ActaNeurolScand,2009;120:73-923嬰幼兒良性驚厥合并輕度胃腸炎共33頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第23頁!CwG臨床特點:驚厥少見表現(xiàn)

-凝視

-單側眼、頭偏移

-紫紺

-自動癥

-多涎

-呼吸暫停

-身體兩側不同步的陣攣反射CusmaiR,EpilepticDisord,2010;12:255-6124嬰幼兒良性驚厥合并輕度胃腸炎共33頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第24頁!CwG：驚厥機制目前尚未明確可能機制

-侵犯說

有報道在發(fā)展為腦病患者CSF中檢出HRV-RNA

-鈣通道說

因鈣通道異常引起神經傳遞的缺陷

-NO/肉堿說

血中NO/肉堿顯著升高可導致對大腦有害的毒性反應LynchM,ClinInfectDis,2001;33:932-8TianP,JVirol,1996;70:6973-81KawashimaH,LifeSci,2004;74:1397-40525嬰幼兒良性驚厥合并輕度胃腸炎共33頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第25頁!CwG臨床特點:腹瀉與驚厥關系VerrottiA,EpilepRes,2011;93:107-1426嬰幼兒良性驚厥合并輕度胃腸炎共33頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第26頁!CwG：主要鑒別CwGFS(單純型）非熱性疾病伴驚厥年齡4-30m6-60m＜3歲精神運動發(fā)育正常正常正常神經系統(tǒng)檢查正常正常正常體溫＜38℃或不發(fā)熱通常＞38℃不發(fā)熱驚厥類型局灶性、局灶繼發(fā)泛化、和/或全身性全身性全身性、局灶性、和/或無反應性驚厥叢集性特征性（多發(fā)）孤立性孤立性胃腸炎有（依定義）可以無有（可伴發(fā)鼻卡他及咳嗽）FS家族史罕見常見不常見復發(fā)率不常見常見不常見預后相當好很好很好SaadeldinIY,EpilepticDisord,2011;13:8-1727嬰幼兒良性驚厥合并輕度胃腸炎共33頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第27頁!遺傳代謝性疾病

糖代謝異常水電解質及酸堿失衡維生素缺乏內分泌