血友病的家庭治療

關于血友病的家庭治療第1頁，共36頁，2022年，5月20日，4點56分，星期六把好抽血第一關，確保診斷檢測的準確性抽血前詢問患者末次用藥時間正確的抽血操作采血過程不宜過長血液樣本應勻速緩慢延試管壁注入試管血液樣本量與試管標注一致，不宜過多或過少采血后立即將血液與試管內的抗凝劑混勻血樣的存儲及運送如采血的同時需輸注凝血因子應先采血后用藥血友病診斷過程中的護理技能第2頁，共36頁，2022年，5月20日，4點56分，星期六進針角度：保持在15-30度之間，穿刺見回血后，調整角度到10度左右，前推約10毫米。穿刺時務必沉著掌握進針角度與方向，以免穿破靜脈而致血腫，如果不慎穿破靜脈，應立即拔出針頭按壓局部，另選靜脈穿刺血友病靜脈穿刺操作要點第3頁，共36頁，2022年，5月20日，4點56分，星期六要根據不同患者的特點進行靜脈穿刺，消瘦患者靜脈較滑，穿刺時須固定靜脈的上下端;肥胖患者，靜脈較深且固定，摸準后再行穿刺。第4頁，共36頁，2022年，5月20日，4點56分，星期六穿刺方法第5頁，共36頁，2022年，5月20日，4點56分，星期六

穿刺方法

第6頁，共36頁，2022年，5月20日，4點56分，星期六在針頭進皮膚處壓一棉球，推完后拔出針頭，迅速用力按壓穿刺部位，注意不要揉，只要按住就可以了，揉了會出現(xiàn)青紫，時間不得少于10分鐘。拔針第7頁，共36頁，2022年，5月20日，4點56分，星期六凝血因子的配制注意事項應將凝血因子從冰箱取出后放置至室溫后使用溶酶注入凝血因子粉劑時應勻速緩慢延藥瓶內壁流入，避免使用20ML注射器自帶的18號針頭，盡可能選用雙頭針，或自帶的裝置粉劑待溶過程避免劇烈震蕩，可在桌子同一平面轉動或用雙手搓揉藥瓶抽吸藥液前應先排除負壓，避免反復抽吸以減少過多泡沫的產生造成浪費輸注凝血因子的護理技能第8頁，共36頁，2022年，5月20日，4點56分，星期六輸注凝血因子的護理技能血管的選擇兒童盡可能避免穿刺頸靜脈、股靜脈長期反復輸注凝血因子的患者應交替選擇血管穿刺后注意按壓10分鐘以上第9頁，共36頁，2022年，5月20日，4點56分，星期六禁止肌肉注射——肌肉內血管豐富，有出血和形成腫物的風險禁止服用含阿司匹林的藥品——阿司匹林有抗凝血的功效，會增加患者出血的風險或使原有出血加重，值得注意的是部分止痛藥內含阿司匹林，而部分患者會因出血疼痛而在不知情的狀況下使用這些藥品血友病照護的兩項基本原則第10頁，共36頁，2022年，5月20日，4點56分，星期六休息：將手臂或腿用枕頭墊高休息，或使用吊帶或繃帶。出血的關節(jié)不要再進行活動冰敷：用濕毛巾包住冰袋，敷在出血部位，5分鐘后，暫停10分鐘。如果關節(jié)仍感覺發(fā)熱，應再冰敷5分鐘，然后暫停，依次交替進行，出血初期，禁用熱敷R.I.C.E——出血后的自我處理方法第11頁，共36頁，2022年，5月20日，4點56分，星期六R.I.C.E——出血后的自我處理方法壓迫：可用彈性繃帶或彈性襪包扎關節(jié)，輕柔的壓力有助于限制出血和保護關節(jié)。對于肌肉出血，如果懷疑有神經受損，則慎用壓迫法抬高：把出血部位抬高至心臟高度以上，這樣就減低了出血部位血管的壓力，可以減緩出血第12頁，共36頁，2022年，5月20日，4點56分，星期六關節(jié)出血肌肉出血粘膜出血消化道出血泌尿道出血血友病急癥護理血友病癥狀護理第13頁，共36頁，2022年，5月20日，4點56分，星期六觀察出血關節(jié)皮溫、關節(jié)腫脹程度、活動度、疼痛程度詳細詢問患者本次關節(jié)出血的時間及該關節(jié)的出血頻率，明確是否為靶關節(jié)早發(fā)現(xiàn)，早治療，懷疑出血也應按出血治療關節(jié)出血早期可用R.I.C.E法減緩出血進程，但不能止血凝血因子藥物治療應足時足量出血停止后應及早進行康復活動血友病關節(jié)出血的護理要點第14頁，共36頁，2022年，5月20日，4點56分，星期六這次出血可能沒事，因為以前也有過這種感覺，但很快就消失了上次用藥200單位，但根本不起作用，用了也是白用只要每天躺著不活動，出血就會減少出血后只要用繃帶繃好，第二天就會好起來……患者常有的錯誤觀念第15頁，共36頁，2022年，5月20日，4點56分，星期六控制體重根據自身情況增強體育活動每天堅持2小時的戶外活動，注意補鈣，多食牛奶、雞蛋等高鈣食品多做不負重的肌肉伸縮運動游泳、騎自行車、太極是推薦的安全運動患者如何保護關節(jié)第16頁，共36頁，2022年，5月20日，4點56分，星期六肌肉內毛細血管出血，伴隨出血量的增加使肌肉內壓力增加，導致貫穿其中的血管和神經受壓臨床表現(xiàn)：局部疼痛逐漸加劇，所支配的關節(jié)活動障礙、肌肉僵硬無知覺、局部皮溫增高等，根據肌肉出血的部位可能導致嚴重的并發(fā)癥，如骨筋膜室綜合癥、假腫瘤肌肉出血的特點第17頁，共36頁，2022年，5月20日，4點56分，星期六大多數患者肌肉出血的頻次相對于關節(jié)出血要少肌肉出血常發(fā)生在某一體位保持時間過長后（如持續(xù)使用電腦10小時）中輕型血友病患者肌肉出血往往不被重視。從而導致嚴重的并發(fā)癥部分患者還不了解什么是肌肉出血總結患者肌肉出血的經驗第18頁，共36頁，2022年，5月20日，4點56分，星期六肌肉出血的自我恢復功能相對關節(jié)出血要強，常被忽視，一旦反復，形成假腫瘤的幾率增高某些肌肉出血的部位造成的壓迫如不及時治療將造成永久性損傷，如部分肢體感覺缺失、肌肉攣縮等髂腰肌的出血在發(fā)病前1-2天常被忽視第19頁，共36頁，2022年，5月20日，4點56分，星期六影像學指標：B超、MRI患者的感覺，某一體位不適感、活動異常、疼痛、局部感覺減弱或喪失髂腰肌出血的判斷：疼痛感往往在1-2天后出現(xiàn)血友病肌肉出血的判斷第20頁，共36頁，2022年，5月20日，4點56分，星期六早發(fā)現(xiàn)早治療R.I.C.E可減緩出血進程，但不能止血止血后即開始自我康復運動肌肉出血后盡可能的在出血后早期進行物理治療，尤其是較嚴重的出血肌肉出血的治療第21頁，共36頁，2022年，5月20日，4點56分，星期六由于肌肉出血造成的疼痛使得他們愿意保持舒適體位，通常為屈曲位，加上得不到凝血因子的治療和沒有盡早做康復運動，使得他們的肌肉攣縮，同樣導致了永久性的殘疾。患者常缺乏的一個重要意識第22頁，共36頁，2022年，5月20日，4點56分，星期六避免長時間保持同一體態(tài)，以避免肌肉過度疲勞導致出血盡可能避免各種競技性強的體育運動避免外傷，如發(fā)生外傷，應積極治療加強體育運動，循序漸進在康復活動的早期減少負重運動，在康復活動早期盡可能使用拐杖、助行器等輔助工具如何減少肌肉出血第23頁，共36頁，2022年，5月20日，4點56分，星期六擁有強壯的肌肉等于擁有強壯的關節(jié)，因為肌肉對關節(jié)能夠起到很好的支撐和保護作用，這是一種良性循環(huán)相反的，如果對肌肉保護和鍛煉不夠，對關節(jié)的支撐和保護也就會越來越少，這是一個惡性循環(huán)用進廢退第24頁，共36頁，2022年，5月20日，4點56分，星期六口腔出血：外傷性、牙源性外傷性：常發(fā)生于嬰幼兒期（唇、舌、粘膜）牙源性：替牙期、自發(fā)性、拔牙后治療和處理如局部出現(xiàn)血腫或出血不止，應立即補充凝血因子口腔科醫(yī)生進行傷口處理牙齦出血可用氨甲環(huán)酸（妥塞敏）局部止血或含漱口腔出血的護理第25頁，共36頁，2022年，5月20日，4點56分，星期六鼻腔粘膜比較嬌嫩，易受外界刺激或損傷出血鼻腔出血時應采取坐位或半坐位前額部或鼻部冷敷盡量不要將血液吞咽，以避免胃腸刺激引起惡心嘔吐鼻腔出血的護理第26頁，共36頁，2022年，5月20日，4點56分，星期六常用止血方法：指壓法、冷敷法、收斂法和填塞法注意保持鼻腔清潔濕潤，不用手挖鼻孔損傷大、出血多時應尋求耳鼻喉科醫(yī)生幫助，并及時輸注凝血因子反復的鼻腔出血，應考慮請?？漆t(yī)生會診第27頁，共36頁，2022年，5月20日，4點56分，星期六護理原則：臥床休息、多飲水，必要時靜脈補液，可服用碳酸氫鈉堿化尿液，禁止使用抗纖溶止血劑保守措施無效時，應及時輸注凝血因子反復血尿或疼痛明顯時應于泌尿?？凭驮\血友病急癥的護理——血尿第28頁，共36頁，2022年，5月20日，4點56分，星期六消化道出血多在消化道疾病如炎癥、潰瘍、息肉等基礎上，主要表現(xiàn)為嘔血、柏油樣便或血便，消化道大量出血時，可引起頭暈、心悸、面白、暈厥等一系列失血性貧血、血壓下降及休克的表現(xiàn)，嚴重時會危及患者生命血友病急癥護理——消化道出血第29頁，共36頁，2022年，5月20日，4點56分，星期六應立即輸注凝血因子和補充血容量，糾正水電解質失衡，預防和治療失血性休克，給予制酸劑和抗纖溶止血劑，適量喝冰水，并觀察治療效果和不良反應。第30頁，共36頁，2022年，5月20日，4點56分，星期六中樞神經系統(tǒng)出血咽部/頸部出血眼部出血胸腹部出血以上出血常有明顯外因，如外傷等，應及時輸注凝血因子，并于最近的醫(yī)院急診就診血友病急癥護理——其它第31頁，共36頁，2022年，5月20日，4點56分，星期六預防治療定義：有規(guī)律輸入相應凝血因子→血漿中因子長期維持一定水平→減少反復出血、致殘→健康成長初級預防：嬰幼兒在確診后第1～2次出血時或2歲前即開始實施預防治療；次級預防：嬰幼兒/患兒有明顯的靶關節(jié)出血/關節(jié)損害后，開始預防治療。重度病人和有關節(jié)病變病人應根據病情及早開始。方式臨時（單劑）法：可誘發(fā)出血事件前，單一劑量保護性注射短期法：一段時期內（1～3個月），定期注射→阻止“靶關節(jié)”反復出血或嚴重出血事件→防止損傷加重或延緩并發(fā)癥長期（持續(xù)）法：長期定期→減少出血→接近正常同齡兒的健康生活第32頁，共36頁，2022年，5月20日，4點56分，星期六家庭治療的經濟效益家庭治療的好處：已經證實，盡早輸注濃縮因子可以提高患者的生活質量。病人可自我安排外出、參加集體活動，減少失學、失業(yè)機會。由于因子替代產品的費用占血友病治療成本的90%以上，家庭治療有利于昂貴的因子替代療法得到最佳使用效果，實際上減少了治療個體出血的費用。墨西哥的一個研究發(fā)現(xiàn)，按患者壽命計算，如果到診所或醫(yī)院進行因子輸注，平均每年所需費用為18819美元；與之對比，如果實行家庭治療注射，則只需要10104美元。多項研究表明，采用家庭治療比在醫(yī)院/診所治療每人年均節(jié)省738美元。及時的治療可以使出血后康復得更快，并減少永久或短期的身體限制，實行家庭治療的患者，關節(jié)損壞減少30%，降低殘疾的發(fā)生。第33頁，共36頁，2022年，5月20日，4點56分，星期六不推行家庭治療的代價：使患者及其照顧者的缺勤增加，工作效率下降；如果患者不能工作，則增加了失業(yè)率和家庭財政負擔；增加了雇主的負擔。出血后由于耽誤治療，將增加嚴重并發(fā)癥的危險，因而不得不住院、進行手術和采