路易體癡呆癥課件

路易體癡呆癥此PPT下載后可自行編輯修改醫(yī)者人之司命，如大將提兵，必謀定而后戰(zhàn)。路易體癡呆癥此PPT下載后可自行編輯修改醫(yī)者人之司命，如大將1開始啦！請(qǐng)將手機(jī)調(diào)成靜音，如有疑問可以隨時(shí)打斷我！開始啦！請(qǐng)將手機(jī)調(diào)成靜音，如有疑問可以隨時(shí)打斷我！2神經(jīng)病學(xué)（第8版）

路易體癡呆（dementiawithLewybodies，DLB）是一種神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，臨床主要表現(xiàn)為波動(dòng)性認(rèn)知障礙、帕金森綜合征和以視幻覺為突出代表的精神癥狀，在神經(jīng)變性病所致癡呆中居第二位。老年人中DLB的患病率為3.6%~7.1%，男性較女性略多，發(fā)病年齡在60~80歲之間。路易體癡呆概述神經(jīng)病學(xué)（第8版）路易體癡呆（dement神經(jīng)病學(xué)（第8版）病因和危險(xiǎn)因素尚未明確。本病多為散發(fā)，發(fā)病機(jī)制不明確，可能發(fā)病機(jī)制有以下兩種假設(shè)1.α-突觸核蛋白基因突變：α-突觸核蛋白基因突變可導(dǎo)致蛋白折疊錯(cuò)誤和排列混亂形成Lewy體，引起神經(jīng)元功能紊亂和凋亡2.Parkin基因突變：Parkin基因突變導(dǎo)致parkin蛋白合成障礙，影響受損蛋白的泛素化過程，不能被蛋白水解酶清除而致神經(jīng)元死亡路易體癡呆病因及發(fā)病機(jī)制神經(jīng)病學(xué)（第8版）病因和危險(xiǎn)因素尚未明確。本病多為散發(fā)，發(fā)神經(jīng)病學(xué)（第8版）1.Lewy體是神經(jīng)元內(nèi)圓形嗜酸性（HE染色）的包涵體，分布于大腦皮層，并深入邊緣系統(tǒng)（海馬和杏仁核等）、黑質(zhì)或腦干其它核團(tuán)2.細(xì)胞免疫發(fā)現(xiàn)lewy體內(nèi)含有泛素蛋白，α-突觸核蛋白3.Lewy體并不為路易體癡呆所特有，帕金森病等神經(jīng)退行性疾病均可出現(xiàn)4.非特異性病理改變：神經(jīng)炎性斑、神經(jīng)元纖維纏結(jié)、局部神經(jīng)元丟失、微空泡變、突觸消失和神經(jīng)遞質(zhì)枯竭路易體癡呆病理神經(jīng)病學(xué)（第8版）1.Lewy體是神經(jīng)元內(nèi)圓形嗜酸性（H神經(jīng)病學(xué)（第8版）路易體癡呆的臨床表現(xiàn)可歸結(jié)為波動(dòng)性認(rèn)知障礙帕金森癥候群視幻覺3個(gè)核心癥狀1.認(rèn)知功能損害表現(xiàn)為執(zhí)行功能（executivefunction）和視空間功能障礙（visuospatialimpairment）突出，而近記憶功能早期受損較輕路易體癡呆臨床表現(xiàn)神經(jīng)病學(xué)（第8版）路易體癡呆的臨床表現(xiàn)可歸結(jié)為波動(dòng)性認(rèn)知障神經(jīng)病學(xué)（第8版）2.波動(dòng)性認(rèn)知障礙（fluctuatingcognition）3.視幻覺(visualhallucination)50％~80％患者在疾病早期就有視幻覺，其內(nèi)容生動(dòng)，另也可出現(xiàn)聽、嗅幻覺突發(fā)而又短暫的認(rèn)知障礙，之后又戲劇般地恢復(fù)。此期間患者認(rèn)知功能、定向能力、語言能力、視空間能力、注意力和判斷能力都有下降臨床表現(xiàn)路易體癡呆神經(jīng)病學(xué)（第8版）2.波動(dòng)性認(rèn)知障礙（fluctuati神經(jīng)病學(xué)（第8版）4.帕金森癥候群（parkinsonism）表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)遲緩、肌張力增高和靜止性震顫，與經(jīng)典的帕金森相比，靜止性震顫常常不太明顯。其他癥狀有睡眠障礙、自主神經(jīng)功能紊亂和性格改變等5.快速動(dòng)眼期睡眠行為障礙（rapideyemovementsleepbehaviordisorder）被認(rèn)為是路易體癡呆最早出現(xiàn)的癥狀。患者在快速動(dòng)眼期睡眠會(huì)出現(xiàn)肢體運(yùn)動(dòng)和夢(mèng)囈路易體癡呆臨床表現(xiàn)神經(jīng)病學(xué)（第8版）4.帕金森癥候群（parkinsoni神經(jīng)病學(xué)（第8版）6.自主神經(jīng)功能紊亂體位性低血壓、性功能障礙、便秘、尿潴留、多汗、少汗、暈厥、眼干口干等。自主神經(jīng)紊亂可能由于脊髓側(cè)角細(xì)胞損傷所致7.性格改變常見的有攻擊性增強(qiáng)、抑郁等臨床表現(xiàn)路易體癡呆神經(jīng)病學(xué)（第8版）6.自主神經(jīng)功能紊亂體位性低血壓、性神經(jīng)病學(xué)（第8版）1.實(shí)驗(yàn)室檢查路易體癡呆沒有特異性的實(shí)驗(yàn)室檢查方法2.影像學(xué)檢查MRI和CT沒有典型的表現(xiàn)，可見皮層萎縮（1）多巴胺能示蹤顯像(123I-FP-CIT,18F-dopa)顯示紋狀體的多巴胺能活性降低（2）腦血流灌注顯像（99mTc-HMPAO/99mTc-ECD/123I-IMP）血流灌注低（3）腦代謝顯像（18F-FDGPET）示枕葉皮層的代謝率比較低SPECT和PET認(rèn)知功能障礙主要表現(xiàn)視空間功能障礙3.神經(jīng)心理學(xué)檢查路易體癡呆輔助檢查神經(jīng)病學(xué)（第8版）1.實(shí)驗(yàn)室檢查路易體癡呆沒有特異性的實(shí)神經(jīng)病學(xué)（第8版）(1)進(jìn)行性認(rèn)知功能下降，以致明顯影響社會(huì)或職業(yè)功能(2)認(rèn)知功能以注意、執(zhí)行功能和視空間功能損害最明顯(3)疾病早期可以沒有記憶損害，但隨著病程發(fā)展，記憶障礙越來越明顯1.很可能DLB和可能的DLB必須具備的癥狀2.三個(gè)核心癥狀：認(rèn)知功能波動(dòng)、視幻覺、帕金森癥狀群如果同時(shí)具備以下三個(gè)特點(diǎn)之二則診斷為很可能（probable）DLB，如只具備一個(gè)，則診斷為可能的（possible）DLB路易體癡呆診斷神經(jīng)病學(xué)（第8版）(1)進(jìn)行性認(rèn)知功能下降，以致明顯影響神經(jīng)病學(xué)（第8版）3.提示性癥狀具備一個(gè)或一個(gè)以上的核心癥狀，并且具有以下癥狀之一者則診斷為很可能DLB；沒有核心癥狀，但具備以下一條以上癥狀者為可能的DLB(1)有REM期睡眠障礙(2)對(duì)抗精神病類藥物過度敏感(3)SPECT或PET提示基底節(jié)多巴胺能活性降低診斷路易體癡呆神經(jīng)病學(xué)（第8版）3.提示性癥狀具備一個(gè)或一個(gè)以上的神經(jīng)病學(xué)（第8版）（1）反復(fù)跌倒、暈厥或短暫意識(shí)喪失（2）自主神經(jīng)功能紊亂（如直立性低血壓）（3）其他感官的幻覺、錯(cuò)覺（4）系統(tǒng)性妄想（5）抑郁（6）CT或MRI提示顳葉結(jié)構(gòu)完好（7）SPECT/PET提示枕葉皮質(zhì)代謝率降低（8）心肌造影提示間碘芐胍攝取降低（9）腦電圖提示慢波，顳葉出現(xiàn)短陣尖波4.支持證據(jù)路易體癡呆診斷神經(jīng)病學(xué)（第8版）（1）反復(fù)跌倒、暈厥或短暫意識(shí)喪失神經(jīng)病學(xué)（第8版）（1）腦卒中的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征或神經(jīng)影像學(xué)證據(jù)（2）檢查提示其他可導(dǎo)致類似臨床癥狀的軀體疾病或腦部疾?。?）癡呆嚴(yán)重時(shí)才出現(xiàn)帕金森綜合征的癥狀5.不支持DLB診斷的條件診斷路易體癡呆神經(jīng)病學(xué)（第8版）（1）腦卒中的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征或神經(jīng)影神經(jīng)病學(xué)（第8版）（1）對(duì)于DLB，癡呆癥狀一般早于或與帕金森癥候群同時(shí)出現(xiàn)（2）如果帕金森癥候先出現(xiàn)，則應(yīng)參照“1年原則”，即帕金森癥候出現(xiàn)后1年內(nèi)發(fā)生癡呆，可考慮DLB，而1年后出現(xiàn)的癡呆應(yīng)診斷為帕金森合并癡呆6.對(duì)癥狀發(fā)生順序的要求診斷路易體癡呆神經(jīng)病學(xué)（第8版）（1）對(duì)于DLB，癡呆癥狀一般早于或與帕神經(jīng)病學(xué)（第8版）1.改善認(rèn)知目前療效比較肯定的是膽堿脂酶抑制劑，可作為首選藥物2.膽堿脂酶抑制劑無效時(shí)，可選用新型非典型抗精神病藥物如阿立哌唑、氯氮平、喹硫平3.選擇性5-HT受體再攝取抑制劑對(duì)改善情緒有一定作用4.經(jīng)典抗精神病藥物如氟哌啶醇和硫利達(dá)嗪可用于AD，但禁忌用于DLB5.左旋多巴可加重視幻覺，并且對(duì)帕金森癥狀改善不明顯，故應(yīng)當(dāng)慎用路易體癡呆治療神經(jīng)病學(xué)（第8版）1.改善認(rèn)知目前療效比較肯定的是膽堿脂神經(jīng)病學(xué)（第8版）本病預(yù)后不佳，壽命預(yù)期為5~7年，較AD病程短，患者最終死因常為營養(yǎng)不良、肺炎等路易體癡呆預(yù)后神經(jīng)病學(xué)（第8版）本病預(yù)后不佳，壽命預(yù)期為5~7年，較ADAD是最常見的癡呆類型，可以分為家族性AD和散發(fā)性AD兩種類型；AD癥狀包括認(rèn)知功能減退和非認(rèn)知性神經(jīng)精神癥狀；AD從病程上可以分為癡呆前階段和癡呆階段FTD臨床上以明顯的人格、行為改變和語言障礙為特征，可以合并帕金森綜合征和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病癥狀DLB臨床表現(xiàn)為3個(gè)核心癥狀：波動(dòng)性認(rèn)知障礙、視幻覺和帕金森綜合征AD是最常見的癡呆類型，可以分為家族性AD和散發(fā)性AD兩種類感謝觀看感謝觀看19路易體癡呆癥此PPT下載后可自行編輯修改醫(yī)者人之司命，如大將提兵，必謀定而后戰(zhàn)。路易體癡呆癥此PPT下載后可自行編輯修改醫(yī)者人之司命，如大將20開始啦！請(qǐng)將手機(jī)調(diào)成靜音，如有疑問可以隨時(shí)打斷我！開始啦！請(qǐng)將手機(jī)調(diào)成靜音，如有疑問可以隨時(shí)打斷我！21神經(jīng)病學(xué)（第8版）

路易體癡呆（dementiawithLewybodies，DLB）是一種神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，臨床主要表現(xiàn)為波動(dòng)性認(rèn)知障礙、帕金森綜合征和以視幻覺為突出代表的精神癥狀，在神經(jīng)變性病所致癡呆中居第二位。老年人中DLB的患病率為3.6%~7.1%，男性較女性略多，發(fā)病年齡在60~80歲之間。路易體癡呆概述神經(jīng)病學(xué)（第8版）路易體癡呆（dement神經(jīng)病學(xué)（第8版）病因和危險(xiǎn)因素尚未明確。本病多為散發(fā)，發(fā)病機(jī)制不明確，可能發(fā)病機(jī)制有以下兩種假設(shè)1.α-突觸核蛋白基因突變：α-突觸核蛋白基因突變可導(dǎo)致蛋白折疊錯(cuò)誤和排列混亂形成Lewy體，引起神經(jīng)元功能紊亂和凋亡2.Parkin基因突變：Parkin基因突變導(dǎo)致parkin蛋白合成障礙，影響受損蛋白的泛素化過程，不能被蛋白水解酶清除而致神經(jīng)元死亡路易體癡呆病因及發(fā)病機(jī)制神經(jīng)病學(xué)（第8版）病因和危險(xiǎn)因素尚未明確。本病多為散發(fā)，發(fā)神經(jīng)病學(xué)（第8版）1.Lewy體是神經(jīng)元內(nèi)圓形嗜酸性（HE染色）的包涵體，分布于大腦皮層，并深入邊緣系統(tǒng)（海馬和杏仁核等）、黑質(zhì)或腦干其它核團(tuán)2.細(xì)胞免疫發(fā)現(xiàn)lewy體內(nèi)含有泛素蛋白，α-突觸核蛋白3.Lewy體并不為路易體癡呆所特有，帕金森病等神經(jīng)退行性疾病均可出現(xiàn)4.非特異性病理改變：神經(jīng)炎性斑、神經(jīng)元纖維纏結(jié)、局部神經(jīng)元丟失、微空泡變、突觸消失和神經(jīng)遞質(zhì)枯竭路易體癡呆病理神經(jīng)病學(xué)（第8版）1.Lewy體是神經(jīng)元內(nèi)圓形嗜酸性（H神經(jīng)病學(xué)（第8版）路易體癡呆的臨床表現(xiàn)可歸結(jié)為波動(dòng)性認(rèn)知障礙帕金森癥候群視幻覺3個(gè)核心癥狀1.認(rèn)知功能損害表現(xiàn)為執(zhí)行功能（executivefunction）和視空間功能障礙（visuospatialimpairment）突出，而近記憶功能早期受損較輕路易體癡呆臨床表現(xiàn)神經(jīng)病學(xué)（第8版）路易體癡呆的臨床表現(xiàn)可歸結(jié)為波動(dòng)性認(rèn)知障神經(jīng)病學(xué)（第8版）2.波動(dòng)性認(rèn)知障礙（fluctuatingcognition）3.視幻覺(visualhallucination)50％~80％患者在疾病早期就有視幻覺，其內(nèi)容生動(dòng)，另也可出現(xiàn)聽、嗅幻覺突發(fā)而又短暫的認(rèn)知障礙，之后又戲劇般地恢復(fù)。此期間患者認(rèn)知功能、定向能力、語言能力、視空間能力、注意力和判斷能力都有下降臨床表現(xiàn)路易體癡呆神經(jīng)病學(xué)（第8版）2.波動(dòng)性認(rèn)知障礙（fluctuati神經(jīng)病學(xué)（第8版）4.帕金森癥候群（parkinsonism）表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)遲緩、肌張力增高和靜止性震顫，與經(jīng)典的帕金森相比，靜止性震顫常常不太明顯。其他癥狀有睡眠障礙、自主神經(jīng)功能紊亂和性格改變等5.快速動(dòng)眼期睡眠行為障礙（rapideyemovementsleepbehaviordisorder）被認(rèn)為是路易體癡呆最早出現(xiàn)的癥狀?；颊咴诳焖賱?dòng)眼期睡眠會(huì)出現(xiàn)肢體運(yùn)動(dòng)和夢(mèng)囈路易體癡呆臨床表現(xiàn)神經(jīng)病學(xué)（第8版）4.帕金森癥候群（parkinsoni神經(jīng)病學(xué)（第8版）6.自主神經(jīng)功能紊亂體位性低血壓、性功能障礙、便秘、尿潴留、多汗、少汗、暈厥、眼干口干等。自主神經(jīng)紊亂可能由于脊髓側(cè)角細(xì)胞損傷所致7.性格改變常見的有攻擊性增強(qiáng)、抑郁等臨床表現(xiàn)路易體癡呆神經(jīng)病學(xué)（第8版）6.自主神經(jīng)功能紊亂體位性低血壓、性神經(jīng)病學(xué)（第8版）1.實(shí)驗(yàn)室檢查路易體癡呆沒有特異性的實(shí)驗(yàn)室檢查方法2.影像學(xué)檢查MRI和CT沒有典型的表現(xiàn)，可見皮層萎縮（1）多巴胺能示蹤顯像(123I-FP-CIT,18F-dopa)顯示紋狀體的多巴胺能活性降低（2）腦血流灌注顯像（99mTc-HMPAO/99mTc-ECD/123I-IMP）血流灌注低（3）腦代謝顯像（18F-FDGPET）示枕葉皮層的代謝率比較低SPECT和PET認(rèn)知功能障礙主要表現(xiàn)視空間功能障礙3.神經(jīng)心理學(xué)檢查路易體癡呆輔助檢查神經(jīng)病學(xué)（第8版）1.實(shí)驗(yàn)室檢查路易體癡呆沒有特異性的實(shí)神經(jīng)病學(xué)（第8版）(1)進(jìn)行性認(rèn)知功能下降，以致明顯影響社會(huì)或職業(yè)功能(2)認(rèn)知功能以注意、執(zhí)行功能和視空間功能損害最明顯(3)疾病早期可以沒有記憶損害，但隨著病程發(fā)展，記憶障礙越來越明顯1.很可能DLB和可能的DLB必須具備的癥狀2.三個(gè)核心癥狀：認(rèn)知功能波動(dòng)、視幻覺、帕金森癥狀群如果同時(shí)具備以下三個(gè)特點(diǎn)之二則診斷為很可能（probable）DLB，如只具備一個(gè)，則診斷為可能的（possible）DLB路易體癡呆診斷神經(jīng)病學(xué)（第8版）(1)進(jìn)行性認(rèn)知功能下降，以致明顯影響神經(jīng)病學(xué)（第8版）3.提示性癥狀具備一個(gè)或一個(gè)以上的核心癥狀，并且具有以下癥狀之一者則診斷為很可能DLB；沒有核心癥狀，但具備以下一條以上癥狀者為可能的DLB(1)有REM期睡眠障礙(2)對(duì)抗精神病類藥物過度敏感(3)SPECT或PET提示基底節(jié)多巴胺能活性降低診斷路易體癡呆神經(jīng)病學(xué)（第8版）3.提示性癥狀具備一個(gè)或一個(gè)以上的神經(jīng)病學(xué)（第8版）（1）反復(fù)跌倒、暈厥或短暫意識(shí)喪失（2）自主神經(jīng)功能紊亂（如直立性低血壓）（3）其他感官的幻覺、錯(cuò)覺（4）系統(tǒng)性妄想（5）抑郁（6）CT或MRI提示顳葉結(jié)構(gòu)完好（7）SPECT/PET提示枕葉皮質(zhì)代謝率降低（8）心肌造影提示間碘芐胍攝取降低（9）腦電圖提示慢波，顳葉出現(xiàn)短陣尖波4.支持證據(jù)路易體癡呆診斷神經(jīng)病學(xué)（第8版）（1）反復(fù)跌倒、暈厥或短暫意識(shí)喪失神經(jīng)病學(xué)（第8版）（1）腦卒中的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征或神經(jīng)影像學(xué)證據(jù)（2）檢查提示其他可導(dǎo)致類似臨床癥狀的軀體疾病或腦部疾?。?）癡呆嚴(yán)重時(shí)才出現(xiàn)帕金森綜合征的癥狀5.不支持DLB診斷的條件診斷路易體癡呆神經(jīng)病學(xué)（第8版）（1）腦卒中的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征或神經(jīng)影神經(jīng)病學(xué)（第8版）（1）對(duì)于DLB，癡呆癥狀一般早于或與帕金森