房間隔缺損課件

房間隔缺損房間隔缺損房間隔缺損為最常見的成人先天性心血管病。女性多于男性，男女之比為1∶2，且有家族遺傳傾向。1﹒病理生理由于左心房壓力通常高于右心房，因此房間隔缺損的分流一般系由左至右，分流量的大小隨缺損的大小及兩側(cè)心房壓力差而不同。如缺損極大且兩側(cè)心房的壓力相等，此時分流的方向?qū)⑷Q于兩側(cè)心室的阻力，亦即取決于肺循環(huán)與周圍循環(huán)的阻力，由于右心室的阻力通常較低，因此分流仍是由左至右。因右心室除接受上、下腔靜脈流入右心房的血液外，還接受由左心房流入右心房的血液，故肺循環(huán)血流量增加，嚴(yán)重者可達(dá)體循環(huán)血量的4倍。由于肺循環(huán)血流量增加，故可引起右心室及肺動脈壓升高，甚至可出現(xiàn)相對性的肺動脈瓣狹窄，造成肺動脈和右心室之間存在壓力差。在晚期病例肺動脈壓顯著升高、肺動脈口顯著狹窄或右心衰竭使右心壓力高于左心時，可出現(xiàn)右至左的分流而引起發(fā)紺。妊娠分娩后由于肺血管阻力升高，可發(fā)生逆向分流，在極少數(shù)產(chǎn)婦，由于產(chǎn)后失血過多，全身靜脈血回流不足而發(fā)生血管收縮，使大部分肺靜脈血經(jīng)過房隔缺損處進(jìn)入右心房，未進(jìn)入左心室，導(dǎo)致排血量不足，甚至可發(fā)生心臟驟停。故育齡婦女的房間隔缺損應(yīng)于妊娠前修補(bǔ)，以防加重病情。

2.臨床表現(xiàn)（1）癥狀：本病癥狀隨缺損的大小而輕重不一，輕者可完全無癥狀，僅在體格檢查時發(fā)現(xiàn)本病。重者勞累后出現(xiàn)心悸、氣喘、乏力、咳嗽與咯血。本病后期可出現(xiàn)右心衰竭，有靜脈充盈、肝大、水腫、發(fā)紺等表現(xiàn)。本病可有陣發(fā)性心動過速、心房顫動等心律失常，偶有由于擴(kuò)大的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)而引起聲音嘶啞，但并發(fā)感性心內(nèi)膜炎者少見。

（2）體征：缺損較大者發(fā)育較差，皮膚蒼白，體格瘦小，而左側(cè)前胸由于長期受增大的右心室向前推壓而隆起，有些患者甚至有胸椎后凸或側(cè)彎。望診與觸診時，可發(fā)現(xiàn)心前區(qū)有抬舉性而彌散的心尖搏動。叩診時心濁音界擴(kuò)大。聽診時在胸骨左緣第二肋間可聽到Ⅱ～Ⅲ級的收縮期吹風(fēng)樣噴射性雜音，此雜音大都不伴有震顫，但在第一及第三肋間胸骨左緣往往亦有同樣響度的雜音，此雜音系由于循環(huán)血流量的增多和相對性肺動脈瓣狹窄所致。肺動脈瓣區(qū)第二心音多數(shù)增強(qiáng)，并有明顯分裂。

（2）心電圖：典型病例所見為右心前導(dǎo)聯(lián)QRS波呈rSr′或rSR′或R波伴T波倒置，電軸右偏，有時可有P‐R間期延長。

（3）超聲心動圖：除可見肺動脈增寬，右心房、右心室增大外，劍突下心臟四腔圖可顯示房間隔缺損的部位及大小。彩色多普勒可顯示分流方向，并可測定左、右心室排血量，從而計(jì)算出肺循環(huán)血流量/體循環(huán)血流量比值（Qp/Qs）。

（4）心導(dǎo)管檢查：典型病例不需要進(jìn)行心導(dǎo)管檢查。當(dāng)疑有其他合并畸形，或需測定肺血管阻力以判斷手術(shù)治療預(yù)后時，應(yīng)進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查。根據(jù)房、室水平壓力及血氧含量的測定并計(jì)算分流量以判斷病情。4﹒診斷和鑒別診斷

根據(jù)典型的心臟聽診、體征、X線、心電圖、超聲心動圖所見，配合心導(dǎo)管檢查的結(jié)果，診斷本病不太困難。本病需與瓣膜型單純肺動脈口狹窄、室間隔缺損、原發(fā)性肺動脈高壓等相鑒別。（1）瓣膜型單純肺動脈口狹窄：可在胸骨左緣第二肋間聽到響亮的收縮期雜音，X線片上可見右心室肥大，肺總動脈凸出，心電圖有右心室肥大及不全性右束支傳導(dǎo)阻滯等變化，因此和房間隔缺損有相類似之處。但肺動脈口狹窄的雜音響，傳導(dǎo)較廣，常伴有震顫，而肺動脈瓣第二心音則減輕或聽不見。X線片上可見肺紋稀少，肺野清晰，超聲心動圖可見肺動脈瓣病變。右心房導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)右心室與肺動脈間有較顯著的收縮期壓力差而無分流，則對診斷肺動脈口狹窄更為有利。（2）較大的室間隔缺損：因左至右的分流量較大，其X線與心電圖表現(xiàn)可與房間隔缺損相似，肺動脈瓣區(qū)第二心音可亢進(jìn)或分裂，因此與房間隔缺損的鑒別比較困難。但本病雜音為全收縮期反流型，最響處的位置較低，常在第三、四肋間，多伴有震顫，除右心室增大外，左心室亦常有增大等可資鑒別。超聲心動圖顯示室間隔有回聲的失落，右心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)分流部位在心室，則對診斷本病更為有利。（3）原發(fā)性肺動脈高壓：原發(fā)性肺動脈高壓的體征和心電圖表現(xiàn)與房間隔缺損頗相似。X線檢查肺總動脈凸出，肺門血管影增粗，右心室和右心房增大，但肺野不充血或反而清晰。右心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)肺動脈壓明顯增高而左至右分流的證據(jù)可資鑒別。5﹒處理（1）經(jīng)導(dǎo)管介入房間隔缺損封閉術(shù)。（2）手術(shù)治療。

6﹒預(yù)后一般隨