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血管性癡呆、時(shí)間:2021.03.03創(chuàng)作:歐陽學(xué)二、病史資料1、現(xiàn)病史患者,男性,78歲,因“記憶力下降二年余,生活不能自理伴尿失禁二周”于入院?;颊叨昵爸饾u出現(xiàn)反應(yīng)遲鈍,少言寡語,不能識(shí)別家人,健忘等癥狀。此后病情緩慢進(jìn)展,記憶力逐步下降,彳亍動(dòng)遲緩,彳亍走需人攙扶。兩周前,患者癥狀加重表現(xiàn)為計(jì)算能力進(jìn)一步下降,近事記憶和遠(yuǎn)期記憶完全喪失,不能執(zhí)彳亍日常生活功能,以致生活不能自理,并出現(xiàn)尿失禁?;颊卟〕讨袩o頭痛、頭暈,無精神異常,無幻覺,無肢體抽搐,無發(fā)熱,體重?zé)o明顯下降。2、既往史既往有高血壓病史十余年,血壓最高為190/120mmHg,近期使用硝苯地平控釋片、纈沙坦降壓治療;2型糖尿病六年,服用二甲雙胍、拜唐萍控制血糖;五年前診斷為冠心病,目前服用阿司匹林、瑞舒伐他汀。10年前曾煤氣中毒昏迷,無后遺癥。曾患急性胰腺炎、闌尾炎,已愈。3、體格檢查神清,體溫T37°C,血壓155/80mmHg,皮膚無皮疹及瘀點(diǎn)、瘀斑,心、肺、腹未見明顯異常。少語,動(dòng)作遲緩,計(jì)算力、近期記憶力、定向力下降。雙側(cè)瞳孔3mm,等大等圓,對(duì)光靈敏,雙側(cè)目艮球活動(dòng)好,未見目艮震。雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱,伸舌居中,吞咽正常。頸軟,無抵抗。四肢均能對(duì)稱活動(dòng),肌力檢查欠合作,四肢肌張力無明顯增減,四肢腱反射對(duì)稱正常,雙側(cè)病理征未引出。共濟(jì)活動(dòng)檢查不酉己合。雙下肢輕度水腫。4、實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī):白細(xì)胞11x109/L,血紅蛋白123g/L,紅細(xì)胞4.03x109/L,血小板101x109/L,中性細(xì)胞42.4%,淋巴細(xì)胞42.5%,單核細(xì)胞14.5%,嗜酸性細(xì)胞0.1%,嗜堿性細(xì)胞0,5%。肝功能:ALT37U/L,AST2IU/L,總膽紅素14.1pmol/L,結(jié)合膽紅素5.4pmol/L,總蛋白56g/L,白蛋白31g/L。尿常規(guī)、糞常規(guī)、腎功能,電解質(zhì)、凝血功能未見異常。血氨:20mmol/Lo腫瘤指標(biāo):CA125、CA199、NSE、CEA、AFP、PSA、fPSA均正常。風(fēng)濕免疫指標(biāo):ANA,ENA,dsDNA、ANCA均正常。腦脊液:壓力正常。常規(guī):白細(xì)胞20/pL(正常值:0-8/^L),紅細(xì)胞4/pL,潘氏(+),生化:蛋白定量變944mg/L(常值:150-450mg/L),糖2.49mmol/L,氯化物119mmol/Lo頭顱。丁提示腦室擴(kuò)大、廣泛腦白質(zhì)病變、腦萎縮。頭顱MRI提示顱內(nèi)多發(fā)缺血梗死灶,多發(fā)缺血脫髓鞘改變,雙側(cè)海馬胼胝體萎縮,腦萎縮,左側(cè)大腦中動(dòng)脈局限性狹窄o簡(jiǎn)易智能狀態(tài)量表(MMSE):7分,有認(rèn)知功能障礙;Hachinski評(píng)分為7分;韋氏成人記憶及韋氏成人智力評(píng)定:患者無法酉己合。三、診療經(jīng)過初步診斷:血管性癡呆可能性大;高血壓病3級(jí),極高危;2型糖尿??;冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病,心功能III級(jí);左側(cè)大腦中動(dòng)脈局限性狹窄。治療經(jīng)過:入院后繼續(xù)硝苯地平控釋片、纈沙坦控制血壓,二甲雙胍、拜唐萍控制血糖,腸溶阿司匹林抗血小板治療,瑞舒伐他汀調(diào)脂、抗炎、穩(wěn)定斑塊。并予改善腦循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)等對(duì)癥支持治療2周,同時(shí)給予多奈哌齊口服?;颊卟∏楹棉D(zhuǎn)出院,出院時(shí)患者認(rèn)知功能有所改善,尿失禁較前減輕。半年后復(fù)查MMSE評(píng)分為9分。

四、病例分析:1、病史特點(diǎn):患者為老年男性臨床上表現(xiàn)為記憶、認(rèn)知、語言障礙,導(dǎo)致生活不能自理。癡呆臨床表現(xiàn)為記憶、認(rèn)知、語言障礙,彳亍為和人格改變。體格檢查:神清,體溫T37°C,血壓155/80mm日甘,皮膚無皮疹及瘀點(diǎn)、瘀斑,心、肺、腹未見明顯異常。少語,動(dòng)作遲緩,計(jì)算力、近期記憶力、定向力下降。雙側(cè)瞳孔3mm,等大等圓,對(duì)光靈敏,雙側(cè)目艮球活動(dòng)好,未見目艮震。雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱,伸舌居中,吞咽正常。頸軟,無抵抗。四肢均能對(duì)稱活動(dòng),肌力檢查欠合作,四肢肌張力無明顯增減,四肢腱反射對(duì)稱正常,雙側(cè)病理征未引出。共濟(jì)活動(dòng)檢查不酉己合。雙下肢輕度水腫。實(shí)驗(yàn)室檢查及輔助檢查:肝腎功能和電解質(zhì)均正常。頭顱MRI提示顱內(nèi)多發(fā)缺血梗死灶,多發(fā)缺血脫髓鞘改變,雙側(cè)海馬胼胝體萎縮,腦萎縮,左側(cè)大腦中動(dòng)脈局限性狹窄。簡(jiǎn)易智能狀態(tài)量表(MMSE):7分。2、2、診斷和診斷依據(jù):(1)診斷:血管性癡呆可能性大;高血壓病3級(jí),極高危;2型糖尿??;冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病,心功能III級(jí);左側(cè)大腦中動(dòng)脈局限性狹窄。(2)患者臨床上表現(xiàn)為記憶、認(rèn)知、語言障礙,導(dǎo)致生活不能自理。癡呆臨床表現(xiàn)為記憶、認(rèn)知、語言障礙,彳亍為和人格改變。上述癥狀中有1項(xiàng)突出(除外譫妄狀態(tài)等意識(shí)障礙),嚴(yán)重影響患者日常生活、職業(yè)和社交活動(dòng),且歷時(shí)2周以上的應(yīng)進(jìn)彳亍癡呆篩選,因此該患者符合癡呆診斷,需進(jìn)彳亍量表評(píng)估,并彳亍鑒別診斷。該患者存在高血壓病、2型糖尿病、冠心病等動(dòng)脈粥樣硬化高危因素;MRI提示腦內(nèi)多發(fā)缺血梗死灶,腦內(nèi)多發(fā)缺血脫髓鞘改變,左側(cè)大腦中動(dòng)脈局限性狹窄;MMSE評(píng)分7分,表明有認(rèn)知功能障礙,并能排除由意識(shí)障礙、譫妄、神經(jīng)癥、嚴(yán)重失語及全身性疾病或腦變性疾病所引起的癡呆,故符合血管性癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)。四、要點(diǎn)與討論:癡呆是指由于神經(jīng)退彳亍性變、腦血管病變、感染、外傷、腫瘤、營養(yǎng)代謝障礙等多種原因引起的,以認(rèn)知功能缺損為主要臨床表現(xiàn)的一組綜合征,通常多見于老年人群。癡呆的患病率高,致殘、致死率高;現(xiàn)已成為西方發(fā)達(dá)國家的第四位死因,僅次于心臟病、癌癥和腦卒中。在癡呆中,最常見的類型是阿爾茨海默病(Alzheimerdisease,AD),曾稱老年期癡呆,約占所有癡呆類型的60%。血管性癡呆(vasculardementia,VaD)是癡呆的第二大類型。癡呆的臨床表現(xiàn)包括認(rèn)知功能下降、精神彳亍為異常和社會(huì)功能受損。癡呆是認(rèn)知功能障礙的嚴(yán)重階段,從病因分型角度可分為:按病因分為AD、VaD、額顳葉癡呆(frontotemporaldementia,FTD)、路易體癡呆(dementiawithlewybodies,DLB)和其他類型癡呆等。以下是常見癡呆類型的診斷標(biāo)準(zhǔn):AD診斷標(biāo)準(zhǔn):入。是老年期最常見的癡呆類型,包括無癥狀臨床前期、輕度認(rèn)知障礙(MCI)和癡呆3個(gè)階段。AD多在老年期隱匿起病,緩慢進(jìn)彳亍性加重,女性相對(duì)多見。主要表現(xiàn)為記憶和其他認(rèn)知功能障礙,早期出現(xiàn)情景記憶障礙(特別是近事遺忘),可伴有不同程度的精神彳亍為癥狀,逐漸影響日常生活能力和社會(huì)功能。臨床上對(duì)疑似AD癡呆的患者,應(yīng)進(jìn)一步檢查排除其他原因?qū)е碌恼J(rèn)知功能障礙。如果神經(jīng)心理量表提示情景記憶明顯下降,MRI(包括冠狀位)證實(shí)內(nèi)側(cè)顳葉和(或)海馬萎縮,腦脊液Aft42下降、總Tau/磷酸化Tau升高,?£丁顯示雙側(cè)顳頂葉葡萄糖代謝率降低和入8沉積證據(jù),均支持AD癡呆的診斷。2.血管性認(rèn)知障礙(vascularcognitiveimpairment,\^1)診斷標(biāo)準(zhǔn):▼。1是指血管因素導(dǎo)致的從MCI到癡呆的一大類綜合征。包括血管性認(rèn)知功能障礙非癡呆(vascularcognitiveimpairmentnodementia,VC—IND),VaD和伴有AD病理改變的VD,臨床發(fā)病率僅次于AD。通常表現(xiàn)為多發(fā)大血管性梗死、單個(gè)重要部位梗死、多發(fā)腔隙性梗死和廣泛腦室旁白質(zhì)損害等。(1)VC-IN。的臨床特征:認(rèn)知障礙但未達(dá)到癡呆標(biāo)準(zhǔn);認(rèn)知損害被認(rèn)為血管因素導(dǎo)致,如突然起病、階梯樣病程、斑片狀認(rèn)知損害;有腦血管病史和(或)影像學(xué)證據(jù)。(2)VaD的臨床特征:包括以認(rèn)知功能損害為核心表現(xiàn)的癡呆癥狀和腦血管病證據(jù),且兩者存在相關(guān)性。多發(fā)生于卒中后3個(gè)月內(nèi)。診斷要點(diǎn):有1個(gè)以上血管危險(xiǎn)因素;存在1個(gè)以上認(rèn)知域的損害;血管性事件和認(rèn)知損害相關(guān);認(rèn)知功能障礙多呈急劇惡化或波動(dòng)性、階梯式病程。神經(jīng)變性性癡呆除了AD外,其他神經(jīng)變性疾病有PDD/DLB、FTD、進(jìn)彳亍性核上性麻痹、皮質(zhì)基底節(jié)變性和嗜銀顆粒病等,后三者根據(jù)病理學(xué)和致病基因已被視作額顳葉變性疾病譜的特殊類型。帕金森病性癡呆(PDD)和^DLB:PDD和^DLB在臨床上僅次于AD、VCI常見。臨床共同特點(diǎn)是波動(dòng)性認(rèn)知障礙、反復(fù)發(fā)作的視幻覺和錐體外系癥狀為主,震顫相對(duì)少見,常規(guī)PD治療藥物效果不佳,臨床上,I慎用安定、抗精神病類藥物。通常來說,錐體外系癥狀出現(xiàn)1年后發(fā)生的癡呆,傾向于?。。;而錐體外系癥狀出現(xiàn)1年以內(nèi)甚至之前出現(xiàn)的癡呆,傾向于。LB。「丁。的診斷標(biāo)準(zhǔn):「丁。是以進(jìn)彳亍性精神彳亍為異常、執(zhí)彳亍功能障礙和語言損害為特征的臨床常見癡呆癥候群。FTD分為2種臨床類型:彳亍為變異型和原發(fā)性進(jìn)彳亍性失語,后者又可分為語義性癡呆和進(jìn)彳亍性非流利性失語癥。此外,「丁。的特殊類型包括進(jìn)彳亍性核上性麻痹和皮質(zhì)基底節(jié)綜合征及FTD合并運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病等。臨床特征包括起病年齡相對(duì)較輕,彳亍為異?;蛘Z言障礙為首發(fā)癥狀,影像學(xué)發(fā)現(xiàn)額顳葉為主的腦萎縮。盡管由軀體疾病導(dǎo)致的癡呆所占比例很小,其中部分病因可以干預(yù),因此積極尋找導(dǎo)致癡呆的病因具有重要的臨床意義。心血管疾病、糖尿病、慢性阻塞性肺病、甲狀腺功能障礙、濫用酒精、維生素812缺乏、感染、梅毒、獲得性免疫缺陷綜合征、抗精神病類藥物與鎮(zhèn)靜安眠藥、正常壓力性腦積水、顱內(nèi)占位性病變、副腫瘤綜合征均會(huì)導(dǎo)致癡呆的發(fā)生。癡呆的藥物治療:AD:應(yīng)遵循早治療、早干預(yù)的原則,早期治療獲益高于延遲治療。膽堿酉旨酶抑制劑(多奈哌齊、卡巴拉汀、加蘭他敏等)作為AD治療一線藥物,對(duì)輕、中度入?;颊哒J(rèn)知和非認(rèn)知癥狀均有效。臨床上也可將腦代謝增強(qiáng)劑、抗氧化劑、中藥等用于AD治療,如輕、中度入?;颊叱_x用石杉?jí)A甲、尼麥角林、吡拉西坦或奧拉西坦、維生素£或銀杏葉制劑等作為協(xié)同治療藥物,但其有效性仍有待于進(jìn)一步證實(shí)。VaD:膽堿酉旨酶抑制劑可用于治療輕、中度VaD^者,對(duì)改善認(rèn)知功能、日常生活能力有一定效果??寡“寰奂?、控制血壓、血脂、血糖等可減少VaD的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。3.PDD/DLB:膽堿酉旨酶抑制劑可部分改善PDD/DLB患者的認(rèn)知功能、精神彳亍為異常以及臨床醫(yī)生的整體印象的評(píng)估。美金剛對(duì)。18患者的認(rèn)知和情緒障礙也有一定作用。4.「丁。:目前尚未批準(zhǔn)任何藥物用于治療FTD。臨床常用FTD治療藥物包括選擇性5—羥色

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