癲癇診斷新分類課件

2016年熱性驚厥診斷與治療專家共識

杭州市第一人民醫(yī)院兒科

1前言熱性驚厥(febrileseizures)是小兒驚厥中最常見的原因，是兒科門急診常見的病種之一。近年來，隨著神經(jīng)科學(xué)、分子遺傳學(xué)和癲癇病學(xué)的快速發(fā)展，關(guān)于熱性驚厥的發(fā)病機(jī)制和處理規(guī)范，又有不少新的認(rèn)識，國際上也發(fā)表了相關(guān)指南或建議。為促進(jìn)兒科醫(yī)生全面、正確地診斷和處理熱性驚厥及相關(guān)臨床問題，中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會神經(jīng)學(xué)組成立專家組，討論并制定了“兒童熱性驚厥診斷治療與管理的專家共識(2016）”。旨在對熱性驚厥患兒進(jìn)行規(guī)范化診治，避免過度的檢查和治療中華兒科雜志，2016.10.59（10）：723-727癲癇發(fā)作分類癲癇及癲癇綜合征分類臨床特征腦電圖病因?qū)W

發(fā)作類型特發(fā)性（原發(fā)性）

全面性癥狀性（繼發(fā)性）

部分性隱源性

不能分類1981年分類根據(jù)臨床發(fā)作形式、發(fā)作期及發(fā)作間期腦電圖進(jìn)行分類，不再結(jié)合解剖部位。根據(jù)是否有意識障礙將部分性發(fā)作再分為部分性發(fā)作和復(fù)雜部分性發(fā)作。摒棄了大發(fā)作和小發(fā)作兩個詞義不明的名詞。1981年ILEA分類-部分性發(fā)作1981年ILEA分類-全面性和不能分類發(fā)作2017年癲癇發(fā)作新分類發(fā)病機(jī)制熱性驚厥的確切發(fā)病機(jī)制未明，主要系腦發(fā)育未成熟、發(fā)熱、遺傳易感性三方面因素交互作用所致。引起發(fā)熱的常見病因包括急性上呼吸道感染、鼻炎、中耳炎、肺炎、急性胃腸炎、幼兒急疹、尿路感染以及個別非感染性的疾病等。病毒感染是主要原因。本病具有明顯的家族遺傳傾向，常為多基因遺傳或常染色體顯性遺傳伴不完全外顯，同卵雙胎同病率高于異卵雙胎。熱性驚厥的診斷共識采用了長期以來臨床分類方法，把熱性驚厥分為單純性和復(fù)雜性兩類。對于熱性驚厥持續(xù)狀態(tài)采用驚厥發(fā)作時間≥30min傳統(tǒng)定義。

但臨床實(shí)踐中應(yīng)注意，并非要滿足30min才開始治療。事實(shí)上，目前國內(nèi)外大多數(shù)權(quán)威指南推薦，驚厥發(fā)作>5min(兒童可到10min)，即應(yīng)考慮開始進(jìn)入癲癇持續(xù)狀態(tài)的監(jiān)護(hù)處理流程，要及時采用止驚治療，減輕損傷。

驚厥持續(xù)≥30min只是癲癇持續(xù)狀態(tài)確立診斷標(biāo)準(zhǔn)，并非要等到此時才需要緊急處理。臨床分型鑒別診斷熱性驚厥應(yīng)與發(fā)熱寒戰(zhàn)、嬰幼兒屏氣發(fā)作及暈厥等鑒別。下列情況不應(yīng)診斷為熱性驚厥既往有癲癇病史者因感染誘發(fā)驚厥發(fā)作中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染中毒性腦病新生兒發(fā)熱伴驚厥全身代謝紊亂、急性中毒或遺傳代謝病所致的驚厥既往已明確診斷癲癇者以及新生兒發(fā)熱伴驚厥者尤應(yīng)注意。輔助檢查臨床醫(yī)生應(yīng)根據(jù)患兒的發(fā)病年齡、病史、發(fā)熱情況、驚厥發(fā)作及發(fā)病前后的臨床特征，進(jìn)行綜合分析。

臨床最關(guān)鍵的是準(zhǔn)確判斷和掌握每一個患兒的特點(diǎn)，并應(yīng)觀察臨床狀態(tài)的動態(tài)變化，而不是機(jī)械地照搬指南。輔助檢查應(yīng)根據(jù)病情選擇相應(yīng)輔助檢查：(1)血常規(guī)、尿常規(guī)、血生化(包括血糖、電解質(zhì)及血?dú)夥治?應(yīng)常規(guī)檢查，目的為明確發(fā)熱原因及鑒別常見的驚厥病因；(2)病史和體檢如提示顱內(nèi)感染，患兒應(yīng)進(jìn)行腰椎穿刺檢；(3)單純性熱性驚厥患兒不需常規(guī)進(jìn)行腦電圖或神經(jīng)影像檢查；但局灶性發(fā)作或有局灶性神經(jīng)體征者應(yīng)進(jìn)行腦電圖及神經(jīng)影像檢查。腦電圖檢查熱性驚厥急性發(fā)作期，不推薦進(jìn)行腦電圖檢查來評估。對于有繼發(fā)癲癇危險(xiǎn)因素的復(fù)雜性熱性驚厥及FSE患兒需要檢查和隨訪腦電圖。局灶性發(fā)作伴有腦電圖局灶性癇樣放電可作為癲癇發(fā)生的預(yù)測指標(biāo)。FS繼發(fā)癲癇的危險(xiǎn)因素?zé)嵝泽@厥繼發(fā)癲癇的主要危險(xiǎn)因素：(1)神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常；(2)一級親屬有特發(fā)性或遺傳性癲癇病史；(3)復(fù)雜性熱性驚厥。無上述危險(xiǎn)因素者約占所有熱性驚厥患兒的60.0％，其患癲癇的可能性為0.9％；存在1個危險(xiǎn)因素，癲癇發(fā)生率為2.0％；存在上述2個或以上危險(xiǎn)因素，癲癇發(fā)生率增至10.0％。長時程驚厥發(fā)作，癲癇發(fā)生率為9.4％。伴熱性驚厥病史的癲癇或癲癇綜合征內(nèi)側(cè)顳葉癲癇兒童失神癲癇Panayiotopoulos綜合征特發(fā)性兒童枕葉癲癇Gastaut型Doose綜合征少年肌陣攣癲癇伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇（BECT）GEFS+

對于反復(fù)的熱性驚厥發(fā)作、局灶性發(fā)作或驚厥持續(xù)狀態(tài)、家族史陽性的患兒應(yīng)警惕熱敏感相關(guān)的癲癇綜合征，進(jìn)行必要的遺傳學(xué)檢測，同時進(jìn)行發(fā)育評估、腦電圖及神經(jīng)影像學(xué)監(jiān)測！！Recommendationsforthemanagementof“febrileseizures”：AdHocTaskForceofLICEGuidelinesCommission[J]．Epilepsia，2009，50Suppl1：2-6熱性驚厥急性期的處理流程Evidence—basedguideline：treatmentofconvulsivestatusepilepticusinchildrenandadults：reportoftheGuidelineCommitteeoftheAmericanEpilepsySociety[J]．EpilepsyCurt，2016，16(1)：48-61．退熱藥的應(yīng)用退熱藥的使用也是家長和醫(yī)務(wù)人員最關(guān)心，同時也是爭議最多的問題。已有的臨床研究結(jié)果和傳統(tǒng)認(rèn)識相佐，退熱藥的應(yīng)用不能防止熱性驚厥發(fā)作，也不會降低熱性驚厥復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)，而且退熱藥物有相應(yīng)的不良反應(yīng)，應(yīng)按常規(guī)使用，不應(yīng)過分積極。疫苗接種問題共識強(qiáng)調(diào)疫苗接種對于絕大多數(shù)熱性驚厥患兒安全有效。

即使個別疫苗誘發(fā)了再次發(fā)作，其嚴(yán)重性、復(fù)發(fā)率、遠(yuǎn)期預(yù)后與一般的熱性驚厥均無明顯差異，因此，不建議禁忌接種疫苗。應(yīng)引導(dǎo)患兒家長盡量按程序預(yù)防接種。小結(jié)熱性驚厥為年齡依賴并伴隨發(fā)熱的驚厥發(fā)作，應(yīng)注意與顱內(nèi)感染等其他導(dǎo)致驚厥的疾病鑒別，同時鑒別熱敏感相關(guān)的癲癇綜合征。應(yīng)對患兒進(jìn)行選擇性的輔助檢查。對有熱性驚厥病史或家族史的患兒，應(yīng)告知家長復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。單純性熱性驚厥遠(yuǎn)期預(yù)后良好，不推薦長期抗癲癇藥物治療預(yù)防復(fù)發(fā)。應(yīng)對熱性驚厥患兒家長做好病情宣教與健康指導(dǎo)。SE臨床處理流程圖201532SE臨床處理流程圖2015

33兒童CSE藥物治療流程2015

34院外或無IV通道咪達(dá)唑侖（鼻腔/口腔/肌注）OR地西泮（直腸）院內(nèi)（有靜脈通道）地西泮靜推，

觀察5min，仍發(fā)作可重復(fù)1次給氧，呼吸道管理，血流動力學(xué)監(jiān)測，血液電解質(zhì)、血糖，心電圖仍發(fā)作苯妥因（PHT）OR磷苯妥英（FosPHT）ivgtt<2歲，VitB6iv血生化，凝血功能，AEDs濃度，毒物檢測，培養(yǎng)，頭顱影像學(xué)，PHT濃度（結(jié)束后10min）維持氣道，呼吸，血流動力學(xué)，體溫，血糖病因?qū)W檢查美國費(fèi)城兒童醫(yī)院CSE處理流程2010

35仍發(fā)作苯巴比妥/丙戊酸/左乙拉西坦ivgtt仍發(fā)作

PB/VPA/LEV中可再換用另一種

ivgtt OR

麻醉藥

咪達(dá)唑侖

負(fù)荷量繼之ivgtt如無效或不能耐受戊巴比妥pentobarbital/異氟烷iso?urane/丙泊酚ropofol考慮加用口服AEDs：TPM，VPA，LEV維持至少24小時，達(dá)到腦電廣泛暴發(fā)抑制如無臨床及EEG發(fā)作，麻醉藥緩慢減量（咪達(dá)唑侖每3小時減0.05mg/kg/hr，EEG持續(xù)監(jiān)測至減停后24小時）如減量中復(fù)發(fā)或停藥后復(fù)發(fā)（SuperRSE）重新使用麻醉藥，再至少維持24小時增加口服AEDs維持氣道，呼吸，血流動力學(xué)，體溫，血糖病因?qū)W檢查，腦電圖美國費(fèi)城兒童醫(yī)院CSE處理流程2010

36英國NICE兒童CSE處理流程2011

37治療藥物用法及注意事項(xiàng)38藥物用法注意事項(xiàng)地西泮0.2～0.3mg/kg（最大10mg）IV0.3～0.5mg/kg（最大10mg）直腸（無靜脈通道）5min可重復(fù)1次，注意呼吸抑制咪達(dá)唑侖早期SE：0.2～0.3mg/kgIM或鼻腔或粘膜（無靜脈通道）難治性SE：0.2mg/kg

IV，5min可重復(fù)，之后維持0.05～3mg/kg.h呼吸抑制、血壓下降苯巴比妥15～20mg/kg靜脈輸注（2mg/kg.min，最大速度60～100mg/min）低血壓、呼吸抑制丙戊酸20～40mg/kg靜脈輸注（>10min），之后1～2mg/kg.h肝功能損害，懷疑遺傳代謝病慎用，監(jiān)測血藥濃度

治療藥物用法及注意事項(xiàng)39藥物用法注意事項(xiàng)硫噴妥2～3mg/kg靜推，之后3～5mg/kg.h低血壓、心臟呼吸抑制、胰腺及肝毒性，蓄積毒性戊巴比妥3～5mg/kg，之后0.3～3mg/kg.h低血壓、心臟呼吸抑制、胰腺及肝毒性，蓄積毒性丙泊酚1～2mg/kg靜推，5min可重復(fù)，累計(jì)最大10mg/