第十章蛋白質(zhì)分解和氨基酸代謝課件

第十章蛋白質(zhì)分解和氨基酸代謝第十章蛋白質(zhì)分解和氨基酸代謝學習要求◆掌握一些主要的概念：轉(zhuǎn)氨作用，氧化脫氨，鳥氨酸循環(huán)，生酮和生糖氨基酸;

◆熟悉鳥氨酸循環(huán)發(fā)生的部位，循環(huán)中的各步酶促反應，尿素氮的來源;◆了解氨基酸碳骨架的氧化途徑，特別是與代謝中心途徑（酵解和檸檬酸循環(huán)）的關(guān)系，以及一些氨基酸代謝中酶的缺損引起的遺傳病。學習要求◆掌握一些主要的概念：轉(zhuǎn)氨作用，氧化脫氨，鳥氨酸循本章內(nèi)容第一節(jié)蛋白質(zhì)的生理功能與營養(yǎng)問題第二節(jié)蛋白質(zhì)的消化吸收第三節(jié)氨基酸的一般代謝第四節(jié)氨基酸合成代謝概況第五節(jié)氨基酸代謝缺陷癥本章內(nèi)容第一節(jié)蛋白質(zhì)的生理功能與營養(yǎng)問題第一節(jié)蛋白質(zhì)的生理功能與營養(yǎng)問題一、蛋白質(zhì)和氨基酸的主要生理功能

1、維持組織的生長、更新與修復;2、產(chǎn)生一些生理活性物質(zhì);3、某些蛋白質(zhì)的特殊生理作用;4、供能供給的能量占食物總供熱量的10-15%。第一節(jié)蛋白質(zhì)的生理功能與營養(yǎng)問題一、蛋白質(zhì)和氨基酸的主要二、人體對蛋白質(zhì)的需要量和氮平衡1、氮平衡：機體對蛋白質(zhì)的攝入量等于排出量即為氮平衡?？偟胶猓簲z入量=排出量如成人；正氮平衡：攝入量＞排出量如兒童、孕婦；負氮平衡：攝入量＜排出量如饑餓、消耗性疾病；氮平衡的意義：可以反映體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝的慨況。二、人體對蛋白質(zhì)的需要量和氮平衡1、氮平衡：2.生理需要量成人每日最低蛋白質(zhì)需要量為30～50g，我國營養(yǎng)學會推薦成人每日蛋白質(zhì)需要量為80g。

3.蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值①必需氨基酸(essentialaminoacid)指體內(nèi)需要而又不能自身合成，必須由食物供給的氨基酸，共有8種：Val、He、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp。

其余12種氨基酸體內(nèi)可以合成，稱非必需氨基酸。

2.生理需要量成人每日最低蛋白質(zhì)需要量為30～50g②蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值(nutritionvalue)蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值取決于必需氨基酸的數(shù)量、種類、量質(zhì)比。③蛋白質(zhì)的互補作用

指營養(yǎng)價值較低的蛋白質(zhì)混合食用，其必需氨基酸可以互相補充而提高營養(yǎng)價值。

例如：豆腐（干）+面筋

②蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值(nutritionvalue)蛋白質(zhì)

第二節(jié)

蛋白質(zhì)的消化吸收一、消化(降解)食物蛋白質(zhì)

胃、小腸

蛋白水解酶氨基酸、小肽（產(chǎn)物）

第二節(jié)

蛋白質(zhì)的消化吸收食物蛋白質(zhì)胃、小腸蛋白水解酶蛋白水解酶內(nèi)肽酶胃蛋白酶胰蛋白酶糜蛋白酶彈性蛋白酶外肽酶二肽酶羧基肽酶A羧基肽酶B氨基肽酶蛋白水解酶內(nèi)肽酶外肽酶二肽酶第十章蛋白質(zhì)分解和氨基酸代謝課件（一）蛋白質(zhì)的降解的胞外途徑主要在胃、小腸進行。1、胃內(nèi)消化：

1)胃蛋白酶（pepsin):

胃蛋白酶原→胃酸(H+)→胃蛋白酶

自身激活作用（一）蛋白質(zhì)的降解的胞外途徑主要在胃、小腸進行。酶原激活的意義

可保組織免受蛋白酶的自身消化作用。保證酶在其特定的部位和環(huán)境發(fā)揮催化作用。酶原還可視為酶的貯存形式。酶原激活的意義可保組織免受蛋白酶的自身消化作用。

2)胃酶作用：

蛋白質(zhì)小分子肽→腸道胃酶作用于：Phe,Tyr,Trp,(芳香族）

Leu,Glu,Gln。胃蛋白酶2)胃酶作用：胃蛋白酶2、小腸消化：1)來自胰腺的酶：

(1)內(nèi)肽酶：水解蛋白質(zhì)內(nèi)部肽鍵。

胰蛋白酶：Lys、Arg羧基端肽鍵；(堿性）糜蛋白酶：Phe、Tyr、Trp肽鍵；

(芳香族）

彈性蛋白酶：Val、Leu、Ser、Ala肽鍵（脂肪族）2、小腸消化：1)來自胰腺的酶：(2)外肽酶：

羧肽酶：從C端水解；

羧肽酶A：水解中性氨基酸C端的肽鍵；

羧肽酶B：水解堿性氨基酸C端的肽鍵；(2)外肽酶：羧肽酶：從C端水解；2)來自小腸粘膜細胞的寡肽酶：(1)氨肽酶：從N端水解，形成二肽。(2)二肽酶：作用于二肽。寡肽的水解主要在小腸粘膜細胞進行。2)來自小腸粘膜細胞的寡肽酶：(1)氨肽酶：從N端水解，形3)小腸腔的消化：

肽

小肽

小肽

氨基酸胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶羧肽酶、氨肽酶3)小腸腔的消化：胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋B、細胞內(nèi)途徑1、溶酶體的蛋白質(zhì)降解途徑2、泛素介導的蛋白質(zhì)降解途徑

依賴ATP

降解異常蛋白和短壽命蛋白不依賴ATP

利用組織蛋白酶(cathepsin)降解外源性蛋白、膜蛋白和長壽命的細胞內(nèi)蛋白；B、細胞內(nèi)途徑1、溶酶體的蛋白質(zhì)降解途徑不依賴ATP二、吸收

氨基酸→小腸黏膜細胞→血液循環(huán)→肝臟

吸收部位：主要在小腸吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收機制：耗能的主動吸收過程二、吸收氨基酸→小腸黏膜細胞→血液循環(huán)→肝臟吸收第三節(jié)氨基酸的一般代謝氨基酸代謝庫：食物蛋白消化吸收產(chǎn)生的氨基酸（外源性）+組織蛋白降解產(chǎn)生的氨基酸（內(nèi)源性）進入、存在于細胞內(nèi)液、血液、其他體液氨基酸代謝庫第三節(jié)氨基酸的一般代謝氨基酸代謝庫：氨基酸的來源和去路氨基酸的來源和去路一、脫氨基作用

主要有氧化脫氨、轉(zhuǎn)氨、聯(lián)合脫氨1、氧化脫氨基作用：

1）概念：

α-氨基酸在酶催化下氧化成α-酮酸，反應需氧并產(chǎn)生氨，這一過程稱氧化脫氨作用。此作用普遍存在于動物細胞中，主要在肝臟中進行。一、脫氨基作用主要有氧化脫氨、轉(zhuǎn)氨、聯(lián)合脫氨實驗依據(jù)：

α-氨基酸灌入肝，流出液含少量α-酮酸；用各種組織切片與α-氨基酸在生理條件下保溫1-2h后，除去蛋白質(zhì)，利用酮酸與2，4-二硝基苯肼生成苯腙，證實有酮酸生成；用腎提取液證明了氧化脫氨中的定量關(guān)系：氧氣：氨：α-酮酸=1：2：2實驗依據(jù)：α-氨基酸灌入肝，流出液含少量α-酮酸；2）反應：先脫氫再水解脫氨。2）反應：先脫氫再水解脫氨。3）催化氨基酸氧化脫氨酶的類型：A、L-氨基酸氧化酶：

有兩類，分別以FAD、FMN（人和動物）為輔基，活性低，故在氨基酸脫氨中不起主要作用。B、D-氨基酸氧化酶：

以FAD為輔基，脊椎動物在肝腎細胞中，有些微生物也有，活性強，但人和動物體內(nèi)D-氨基酸很少。3）催化氨基酸氧化脫氨酶的類型：A、L-氨基酸氧化酶：L-氨基酸氧化酶的作用：生成的H202在過氧化氫酶作用下分解成水和氧氣。L-氨基酸氧化酶的作用：生成的H202在過氧化氫酶作用下分解C、氧化專一氨基酸的酶：

如：L-谷氨酸脫氫酶廣泛分布在生物細胞質(zhì)和線粒體中，以NAD+或NADP+為輔酶，可直接脫氨，活性最強。專一性強，只作用于谷氨酸，催化的反應可逆。NADP+α-亞氨基戊二酸C、氧化專一氨基酸的酶：如：L-谷氨酸脫氫酶廣泛分布在生2、轉(zhuǎn)氨基作用：1）概念：

將一種氨基酸的α-氨基轉(zhuǎn)給另一α-酮酸，生成相應酮酸和1分子α-氨基酸的作用。除甘氨酸、蘇氨酸、賴氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸外2、轉(zhuǎn)氨基作用：1）概念：除甘氨酸、蘇氨酸、賴氨酸、脯2）轉(zhuǎn)氨酶：以谷丙轉(zhuǎn)氨酶(GPT)和谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT)分布最廣、活性最大。臨床以此判斷肝功能是否正常。2）轉(zhuǎn)氨酶：以谷丙轉(zhuǎn)氨酶(GPT)和谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT)分谷丙轉(zhuǎn)氨酶(GPT)臨床意義：急性肝炎患者血清GPT升高谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT)臨床意義：心肌梗患者血清GOT升高GPT谷氨酸+

丙酮酸-酮戊二酸

+丙氨酸GOT谷氨酸+草酰乙酸-酮戊二酸+天冬氨酸谷丙轉(zhuǎn)氨酶(GPT)臨床意義：急性肝炎患者血清GPT升高谷草3）輔酶：

所有轉(zhuǎn)氨酶輔酶為磷酸吡哆醛，并作為脫羧作用、脫氨作用、消旋作用及醇醛裂解反應的輔酶。3）輔酶：所有轉(zhuǎn)氨酶輔酶為磷酸吡哆醛，并作為脫羧作用轉(zhuǎn)氨作用轉(zhuǎn)氨作用特點：生理意義：接受氨基的主要酮酸有：*只有氨基的轉(zhuǎn)移，沒有氨的生成;*催化的反應可逆;*其輔酶都是磷酸吡哆醛;

是體內(nèi)合成非必氨基酸的重要途徑，也是聯(lián)系糖代謝與氨基酸代謝的橋梁。

丙酮酸-酮戊二酸草酰乙酸4）轉(zhuǎn)氨基作用特點及意義特點：生理意義：接受氨基的主要酮酸有：*只有氨基的轉(zhuǎn)移，沒3、聯(lián)合脫氨基作用：1）概念：體內(nèi)氨基酸的脫氨主要靠轉(zhuǎn)氨和氧化脫氨聯(lián)合進行，簡稱聯(lián)合脫氨基。2）類型：轉(zhuǎn)氨酶與L-谷氨酸脫氫酶作用相偶聯(lián)轉(zhuǎn)氨基作用與嘌呤核苷酸循環(huán)相偶聯(lián)

反應：主要在肝、腎組織3、聯(lián)合脫氨基作用：1）概念：體內(nèi)氨基酸的脫氨主要靠轉(zhuǎn)氨和氧轉(zhuǎn)氨酶與L-谷氨酸脫氫酶作用相偶聯(lián)

轉(zhuǎn)氨酶L-谷氨酸脫氫酶H2O+NAD+NH3+NADHα-酮酸α-氨基酸α-酮戊二酸L-谷氨酸轉(zhuǎn)氨酶與L-谷氨酸脫氫酶作用相偶聯(lián)

轉(zhuǎn)氨酶L-谷氨酸脫氫酶H轉(zhuǎn)氨基作用與嘌呤核苷酸循環(huán)相偶聯(lián)

（骨骼肌、心肌、腦和肝組織的主要脫氨形式)轉(zhuǎn)氨基作用與嘌呤核苷酸循環(huán)相偶聯(lián)

（骨骼肌、心肌、腦和肝組織注意三個概念:(1)生糖氨基酸（glycogenic

aminoacid）

某些氨基酸脫去NH3后所生成的α-酮酸可轉(zhuǎn)變?yōu)樘?。如丙氨酸、精氨酸、天冬酰胺、天冬氨酸?5種

(2)生酮氨基酸(ketogenic

aminoacid)

某些氨基酸脫去NH3后所生成的α-酮酸可轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴oA進而生成脂肪或酮體。如亮氨酸、賴氨酸、色氨酸、苯丙氨酸和酪氨酸5種

第十章蛋白質(zhì)分解和氨基酸代謝課件(3)生糖兼生酮氨基酸(glucgenicandketogenicaminoacids)

指在體內(nèi)既能轉(zhuǎn)變成糖又能轉(zhuǎn)變酮體的一類氨基酸。包括色氨酸、異亮氨酸、蘇氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸。

(3)生糖兼生酮氨基酸(glucgenicandketo二、脫羧基作用1、概念：氨基酸在氨基酸脫羧酶作用下生成CO2和一個相應一級胺類化合物的作用。2、酶：專一性強，通常只對L-氨基酸起作用。除His脫羧酶不需輔酶外，余均以磷酸吡哆醛為輔酶。二、脫羧基作用1、概念：氨基酸在氨基酸脫羧酶作用下生成CO2第十章蛋白質(zhì)分解和氨基酸代謝課件3、脫羧形成的胺有許多重要生化作用：（1）兒茶酚胺類酪氨酸→3，4-二羥苯基丙氨酸（多巴）→多巴胺→去甲腎上腺素→腎上腺素3、脫羧形成的胺有許多重要生化作用：（1）兒茶酚胺類（2）γ-氨基丁酸

(γ-aminobutyricacid,GABA)L-谷氨酸GABACO2L-谷氨酸脫羧酶

GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對中樞神經(jīng)有抑制作用。（2）γ-氨基丁酸L-谷氨酸GABACO2L-谷氨酸脫（3）組胺(histamine)L-組氨酸組胺組氨酸脫羧酶CO2

組胺是強烈的血管舒張劑，可增加毛細血管的通透性，還可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。（3）組胺(histamine)L-組氨酸組胺組氨酸脫羧酶（4）5-羥色胺

(5-hydroxytryptamine,5-HT)色氨酸5-羥色氨酸5-HT色氨酸羥化酶5-羥色氨酸脫羧酶CO2

5-HT在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)，起抑制作用；在外周組織有收縮血管的作用。（4）5-羥色胺(5-hydroxytryptamine,（5）多胺(polyamines)

鳥氨酸腐胺

S-腺苷甲硫氨酸

(SAM)脫羧基SAM

鳥氨酸脫羧酶CO2SAM脫羧酶CO2精脒

(spermidine)丙胺轉(zhuǎn)移酶5'-甲基-硫-腺苷丙胺轉(zhuǎn)移酶

精胺

(spermine)多胺是調(diào)節(jié)細胞生長的重要物質(zhì)。在生長旺盛的組織（如胚胎、再生肝、腫瘤組織）含量較高，其限速酶鳥氨酸脫羧酶活性較強。（5）多胺(polyamines)鳥氨酸腐胺S-腺苷4、胺的去向：

大多數(shù)胺類對動物有毒，去向：1）隨尿排出；2）在胺氧化酶作用下可進一步氧化分解：胺氨醛脂肪酸合成尿素CO2H2O新氨基酸4、胺的去向：大多數(shù)胺類對動物有毒，去向：胺氨三、氨基酸分解產(chǎn)物的代謝氨基酸分解脫氨脫羧氨α-酮酸胺CO2三、氨基酸分解產(chǎn)物的代謝氨基酸分解脫氨脫羧氨α-酮酸胺CO2（一）氨的去路：

水生動物—直接排氨;

鳥類、爬行動物—尿酸形式排氨;

脊椎動物—尿素形式排氨。以上生物依次稱：排氨生物、排尿酸生物和排尿素生物。

此外，一部分氨用來合成含氮物質(zhì)，另一部分以谷氨酰胺和天冬酰胺的形式儲存。動物體內(nèi)氨的主要去路（一）氨的去路：水生動物—直接1）有關(guān)尿素形成的實驗：尿素形成部位的實驗：

a、蛋白質(zhì)膳食：尿中尿素↑；

b、切除肝：血、尿中尿素↓

c、切腎：血中尿素↑；

d、同時切肝、腎：血中尿素恒定。證實肝為尿素形成部位。1.尿素的生物合成及調(diào)節(jié)（哺乳動物氨的主要去路）1）有關(guān)尿素形成的實驗：尿素形成部位的實驗：1.尿素的生物合氨是尿素合成的前體的實驗：15N標記銨鹽飼喂動物證明：15N出現(xiàn)在精氨酸的胍基、及全部的尿素上。氨是尿素合成的前體的實驗：15N標記銨鹽飼喂2）尿素的生物合成（鳥氨酸循環(huán)）：①氨基甲酰磷酸的合成:(肝臟線粒體，耗能)AGA：N-乙酰谷氨酸作用：氨基甲酰磷酸合成酶I的別構(gòu)激活劑生成：乙酰CoA+GluN-乙酰谷氨酸AGA合成酶的激活劑：精氨酸N-乙酰谷氨酸合成酶2）尿素的生物合成（鳥氨酸循環(huán)）：AGA：N-乙酰谷氨②瓜氨酸的合成(肝臟線粒體):②瓜氨酸的合成(肝臟線粒體):③精氨酸的合成(肝細胞漿)：

③精氨酸的合成(肝細胞漿)：第十章蛋白質(zhì)分解和氨基酸代謝課件④精氨酸的水解(胞漿，尿素形成、鳥氨酸再生)：

④精氨酸的水解(胞漿，尿素形成、鳥氨酸再生)：⑤總反應：NH3+CO2+天冬氨酸+3ATP+H2O

NH2-CO-NH2+延胡索酸+2ADP+AMP+4Pi精氨基琥珀酸⑤總反應：NH3+CO2+天冬氨酸+3ATP+H2O※反應小結(jié)

原料：2分子氨，一個來自于游離氨，另一個來自天冬氨酸。過程：先在線粒體中進行，再在胞液中進行。耗能：3個ATP，4個高能磷酸鍵。※反應小結(jié)原料：2分子氨，一個來自于游離氨，另一個3）尿素循環(huán)的意義：

將有毒的氨轉(zhuǎn)變?yōu)闊o毒的尿素從腎排出（解除氨毒）。3）尿素循環(huán)的意義：將有毒的氨轉(zhuǎn)變?yōu)闊o毒的尿素從腎排4）尿素生成的調(diào)節(jié)1.食物蛋白質(zhì)的影響高蛋白膳食合成↑低蛋白膳食合成↓2.氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ的調(diào)節(jié)：AGA、精氨酸為其激活劑3.尿素生成酶系的調(diào)節(jié)：4）尿素生成的調(diào)節(jié)1.食物蛋白質(zhì)的影響高蛋白膳食合成2.氨的轉(zhuǎn)運（1）丙氨酸-葡萄糖循環(huán)(alanine-glucosecycle)

反應過程

生理意義①肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運輸?shù)礁?。②肝為肌肉提供葡萄糖?.氨的轉(zhuǎn)運（1）丙氨酸-葡萄糖循環(huán)(alanine-g丙氨酸葡萄糖

肌肉蛋白質(zhì)氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途徑肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循環(huán)糖異生肝丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖丙葡肌肉氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊丙酮酸糖酵解途徑肌肉丙氨(2)谷氨酰胺的運氨作用（在腦、肝、肌肉中）

反應過程谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運輸?shù)礁魏湍I后再分解為氨和谷氨酸，從而進行解毒。

生理意義谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲存及運輸形式。(2)谷氨酰胺的運氨作用（在腦、肝、肌肉中）反應過程谷氨Gln（谷氨酰胺）和Asn（天冬酰胺）在許多合成代謝中起的作用：

A、氨基供體；

B、體內(nèi)解毒方式；

C、氨以酰胺形式儲存，在腦、肝、肌肉等組織。腎谷酰胺酶將Gln分解成Glu和氨，氨隨尿排出。Gln（谷氨酰胺）和Asn（天冬酰胺）在許多合成代謝(二）氨基酸碳骨架—α-酮酸的命運合成氨基酸、轉(zhuǎn)化成糖、脂肪、氧化成CO2和

H2O(二）氨基酸碳骨架—α-酮酸的命運合成氨基酸、琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸檸檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖α-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱氨酸絲氨酸蘇氨酸甘氨酸異亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸異亮氨酸蛋氨酸纈氨酸酮體亮氨酸賴氨酸酪氨酸色氨酸苯丙氨酸谷氨酸精氨酸谷氨酰胺組氨酸脯氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系TAC琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸檸檬酸乙酰CoA丙第四節(jié)氨基酸合成代謝概況（一）氨基酸生物合成途徑的類型1、酸性氨基酸家族的合成途徑：第四節(jié)氨基酸合成代謝概況（一）氨基酸生物合成途徑的類型2、脂肪酸家族氨基酸的合成途徑：2、脂肪酸家族氨基酸的合成途徑：3、芳香族氨基酸合成途徑1）赤蘚糖-4-磷酸和磷酸烯醇式丙酮酸衍生類型2）組氨酸生物合成3、芳香族氨基酸合成途徑1）赤蘚糖-4-磷酸和磷酸烯醇式丙酮（二）氨基酸與一碳單位1、概念:

在某些氨基酸的代謝過程中，所生成的由輔酶四氫葉酸攜帶的一個碳原子的有機基團。包括：1甲基、2甲烯基、3甲炔基、4甲酰基、5亞氨甲基。主要參與嘌呤、嘧啶、肌酸、膽堿的合成過程。（二）氨基酸與一碳單位1、概念:2、一碳單位的載體-----FH4（四氫葉酸）①攜帶位置：N5、N10

②一碳單位+FH4活性一碳單位在核酸的生物合成中起重要作用③FH4

不是活性甲基的唯一載體，

S-腺苷甲硫氨酸是更重要的活性甲基的載體。

2、一碳單位的載體-----FH4（四氫葉酸）原料載體一碳單位合成核苷酸甲硫氨酸代謝3、來源與互變及利用：甲硫氨酸S-腺苷甲硫氨酸原料載體一碳單位合成核苷酸甲硫氨酸代謝3、來源與互變及利用：

4、一碳單位在體內(nèi)的生理作用（1）參與核酸的生物合成（2）在氨基酸和核酸代謝方面起重要的連接作用。

第五節(jié)氨基酸代謝缺陷癥1、酪氨酸代謝異常：白化病、尿黑酸癥、帕金森氏病。2、苯丙氨酸代謝異常：苯丙酮尿癥（PKU）第五節(jié)氨基酸代謝缺陷癥1、酪氨酸代謝異常：第十章蛋白質(zhì)分解和氨基酸代謝課件11醉翁亭記

1．反復朗讀并背誦課文，培養(yǎng)文言語感。

2．結(jié)合注釋疏通文義，了解文本內(nèi)容，掌握文本寫作思路。

3．把握文章的藝術(shù)特色，理解虛詞在文中的作用。

4．體會作者的思想感情，理解作者的政治理想。一、導入新課范仲淹因參與改革被貶，于慶歷六年寫下《岳陽樓記》，寄托自己“先天下之憂而憂，后天下之樂而樂”的政治理想。實際上，這次改革，受到貶謫的除了范仲淹和滕子京之外，還有范仲淹改革的另一位支持者——北宋大文學家、史學家歐陽修。他于慶歷五年被貶謫到滁州，也就是今天的安徽省滁州市。也是在此期間，歐陽修在滁州留下了不遜于《岳陽樓記》的千古名篇——《醉翁亭記》。接下來就讓我們一起來學習這篇課文吧！【教學提示】結(jié)合前文教學，有利于學生把握本文寫作背景，進而加深學生對作品含義的理解。二、教學新課目標導學一：認識作者，了解作品背景作者簡介：歐陽修(1007—1072)，字永叔，自號醉翁，晚年又號“六一居士”。吉州永豐(今屬江西)人，因吉州原屬廬陵郡，因此他又以“廬陵歐陽修”自居。謚號文忠，世稱歐陽文忠公。北宋政治家、文學家、史學家，與韓愈、柳宗元、王安石、蘇洵、蘇軾、蘇轍、曾鞏合稱“唐宋八大家”。后人又將其與韓愈、柳宗元和蘇軾合稱“千古文章四大家”。

關(guān)于“醉翁”與“六一居士”：初謫滁山，自號醉翁。既老而衰且病，將退休于潁水之上，則又更號六一居士?？陀袉栐唬骸傲缓沃^也？”居士曰：“吾家藏書一萬卷，集錄三代以來金石遺文一千卷，有琴一張，有棋一局，而常置酒一壺。”客曰：“是為五一爾，奈何？”居士曰：“以吾一翁，老于此五物之間，豈不為六一乎？”寫作背景：宋仁宗慶歷五年(1045年)，參知政事范仲淹等人遭讒離職，歐陽修上書替他們分辯，被貶到滁州做了兩年知州。到任以后，他內(nèi)心抑郁，但還能發(fā)揮“寬簡而不擾”的作風，取得了某些政績?！蹲砦掏び洝肪褪窃谶@個時期寫就的。目標導學二：朗讀文章，通文順字1．初讀文章，結(jié)合工具書梳理文章字詞。2．朗讀文章，劃分文章節(jié)奏，標出節(jié)奏劃分有疑難的語句。節(jié)奏劃分示例

環(huán)滁/皆山也。其/西南諸峰，林壑/尤美，望之/蔚然而深秀者，瑯琊也。山行/六七里，漸聞/水聲潺潺，而瀉出于/兩峰之間者，釀泉也。峰回/路轉(zhuǎn)，有亭/翼然臨于泉上者，醉翁亭也。作亭者/誰？山之僧/曰/智仙也。名之者/誰？太守/自謂也。太守與客來飲/于此，飲少/輒醉，而/年又最高，故/自號曰/醉翁也。醉翁之意/不在酒，在乎/山水之間也。山水之樂，得之心/而寓之酒也。節(jié)奏劃分思考“山行/六七里”為什么不能劃分為“山/行六七里”？

明確：“山行”意指“沿著山路走”，“山行”是個狀中短語，不能將其割裂?！巴?蔚然而深秀者”為什么不能劃分為“望之蔚然/而深秀者”？明確：“蔚然而深秀”是兩個并列的詞，不宜割裂，“望之”是總起詞語，故應從其后斷句?！窘虒W提示】引導學生在反復朗讀的過程中劃分朗讀節(jié)奏，在劃分節(jié)奏的過程中感知文意。對于部分結(jié)構(gòu)復雜的句子，教師可做適當?shù)闹v解引導。目標導學三：結(jié)合注釋，翻譯訓練1．學生結(jié)合課下注釋和工具書自行疏通文義，并畫出不解之處?！窘虒W提示】節(jié)奏劃分與明確文意相輔相成，若能以節(jié)奏劃分引導學生明確文意最好；若學生理解有限，亦可在解讀文意后把握節(jié)奏劃分。2．以四人小組為單位，組內(nèi)互助解疑，并嘗試用“直譯”與“意譯”兩種方法譯讀文章。3．教師選擇疑難句或值得翻譯的句子，請學生用兩種翻譯方法進行翻譯。翻譯示例：若夫日出而林霏開，云歸而巖穴暝，晦明變化者，山間之朝暮也。野芳發(fā)而幽香，佳木秀而繁陰，風霜高潔，水落而石出者，山間之四時也。直譯法：那太陽一出來，樹林里的霧氣散開，云霧聚攏，山谷就顯得昏暗了，朝則自暗而明，暮則自明而暗，或暗或明，變化不一，這是山間早晚的景色。野花開放，有一股清幽的香味，好的樹木枝葉繁茂，形成濃郁的綠蔭。天高氣爽，霜色潔白，泉水淺了，石底露出水面，這是山中四季的景色。意譯法：太陽升起，山林里霧氣開始消散，煙云聚攏，山谷又開始顯得昏暗，清晨自暗而明，薄暮又自明而暗，如此暗明變化的，就是山中的朝暮。春天野花綻開并散發(fā)出陣陣幽香，夏日佳樹繁茂并形成一片濃蔭，秋天風高氣爽，霜色潔白，冬日水枯而石底上露，如此，就是山中的四季?！窘虒W提示】翻譯有直譯與意譯兩種方式，直譯鍛煉學生用語的準確性，但可能會降低譯文的美感；意譯可加強譯文的美感，培養(yǎng)學生的翻譯興趣，但可能會降低譯文的準確性。因此，需兩種翻譯方式都做必要引導。全文直譯內(nèi)容見《我的積累本》。目標導學四：解讀文段，把握文本內(nèi)容1．賞析第一段，說說本文是如何引出“醉翁亭”的位置的，作者在此運用了怎樣的藝術(shù)手法。

明確：首先以“環(huán)滁皆山也”五字領(lǐng)起，將滁州的地理環(huán)境一筆勾出，點出醉翁亭坐落在群山之中，并縱觀滁州全貌，鳥瞰群山環(huán)抱之景。接著作者將“鏡頭”全景移向局部，先寫“西南諸峰，林壑尤美”，醉翁亭坐落在有最美的林壑的西南諸峰之中，視野集中到最佳處。再寫瑯琊山“蔚然而深秀”，點山“秀”，照應上文的“美”。又寫釀泉，其名字透出了泉與酒的關(guān)系，好泉釀好酒，好酒叫人醉。“醉翁亭”的名字便暗中透出，然后引出“醉翁亭”來。作者利用空間變幻的手法，移步換景，由遠及近，為我們描繪了一幅幅山水特寫。2．第二段主要寫了什么？它和第一段有什么聯(lián)系？明確：第二段利用時間推移，抓住朝暮及四季特點，描繪了對比鮮明的晦明變化圖及四季風光圖，寫出了其中的“樂亦無窮”。第二段是第一段“山水之樂”的具體化。3．第三段同樣是寫“樂”，但卻是寫的游人之樂，作者是如何寫游人之樂的？明確：“滁人游”，前呼后應，扶老攜幼，自由自在，熱鬧非凡；“太守宴”，溪深魚肥，泉香酒洌，美味佳肴，應有盡有；“眾賓歡”，投壺下棋，觥籌交錯，說說笑笑，無拘無束。如此勾畫了游人之樂。4．作者為什么要在第三段寫游人之樂？明確：寫滁人之游，描繪出一幅太平祥和的百姓游樂圖。游樂場景映在太守的眼里，便多了一層政治清明的意味。太守在游人之樂中酒酣而醉，此醉是為山水之樂而醉，更是為能與百姓同樂而醉。體現(xiàn)太守與百姓關(guān)系融洽，“政通人和”才能有這樣的樂。5．第四段主要寫了什么？明確：寫宴會散、眾人歸的情景。目標導學五：深入解讀，把握作者思想感情思考探究：作者以一個“樂”字貫穿全篇，卻有兩個句子別出深意，不單單是在寫樂，而是另有所指，表達出另外一種情緒，請你找出這兩個句子，說說這種情緒是什么。明確：醉翁之意不在酒，在乎山水之間也。醉能同其樂，醒能述以文者，太守也。這種情緒是作者遭貶謫后的抑郁，作者并未在文中袒露胸懷，只含蓄地說：“醉能同其樂，醒能述以文者，太守也?！贝司渑c醉翁亭的名稱、“醉翁之意不在酒，在乎山水之間也”前后呼應，并與“滁人游”“太守宴”“眾賓歡”“太守醉”連成一條抒情的線索，曲折地表達了作者內(nèi)心復雜的思想感情。目標導學六：賞析文本，感受文本藝術(shù)特色1．在把握作者復雜感情的基礎(chǔ)上朗讀文本。2．反復朗讀，請同學說說本文讀來有哪些特點，為什么會有這些特點。(1)句法上大量運用駢偶句，并夾有散句，既整齊又富有變化，使文章越發(fā)顯得音調(diào)鏗鏘，形成一種駢散結(jié)合的獨特風格。如“野芳發(fā)而幽香，佳木秀而繁陰”“朝而往，暮而歸，四時之景不同，而樂亦無窮也”。(2)文章多用判斷句，層次極其分明，抒情淋漓盡致，“也”“而”的反復運用，形成回環(huán)往復的韻律，使讀者在誦讀中獲得美的享受。(3)文章寫景優(yōu)美，又多韻律，使人讀來不僅能感受到繪畫美，也能感受到韻律美。目標導學七：探索文本虛詞，把握文言現(xiàn)象虛詞“而”的用法用法

文本舉例表并列 1.蔚然而深秀者；2.溪深而魚肥；3.泉香而酒洌；4.起坐而喧嘩者表遞進 1.而年又最高；2.得之心而寓之酒也表承接 1.漸聞水聲潺潺，而瀉出于兩峰之間者；2.若夫日出而林霏開，云歸而巖穴暝；3.野芳發(fā)而幽香，佳木秀而繁陰；4.水落而石出者；5.臨溪而漁；6.太守歸而賓客從也；7.人知從太守游而樂表修飾 1.朝而往，暮而歸；2.雜然而前陳者表轉(zhuǎn)折 1.而不知人之樂；2.而不知太守之樂其樂也虛詞“之”的用法用法

文本舉例表助詞“的” 1.瀉出于兩峰之間者；2.醉翁之意不在酒；3.山水之樂；4.山間之朝暮也；5.宴酣之樂位于主謂之間，取消句子獨立性

而不知太守之樂其樂也表代詞 1.望之蔚然而深秀者；2.名之者誰(指醉翁亭)；3.得之心而寓之酒也(指山水之樂)【教學提示】

更多文言現(xiàn)象請參見《我的積累本》。三、板書設(shè)計路線：環(huán)滁——瑯琊山——釀泉——醉翁亭風景：朝暮之景——四時之景山水之樂(醉景)風俗：滁人游——太守宴——眾賓歡——太守醉宴游之樂(醉人)

心情：禽鳥樂——人之樂——樂其樂與民同樂(醉情)

可取之處

重視朗讀，有利于培養(yǎng)學生的文言語感，并通過節(jié)奏劃分引導學生理解文意，突破了僅按注釋疏通文義的桎梏，有利于引導學生自主思考；不單純關(guān)注“直譯”原則，同時培養(yǎng)學生的“意譯”能力，引導學生關(guān)注文言文的美感，在一定程度上有助于培養(yǎng)學生的核心素養(yǎng)。

不足之處

文章難度相對較高，基礎(chǔ)能力低的學生難以適應該教學。

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1．反復朗讀并背誦課文，培養(yǎng)文言語感。

第十章蛋白質(zhì)分解和氨基酸代謝第十章蛋白質(zhì)分解和氨基酸代謝學習要求◆掌握一些主要的概念：轉(zhuǎn)氨作用，氧化脫氨，鳥氨酸循環(huán)，生酮和生糖氨基酸;

◆熟悉鳥氨酸循環(huán)發(fā)生的部位，循環(huán)中的各步酶促反應，尿素氮的來源;◆了解氨基酸碳骨架的氧化途徑，特別是與代謝中心途徑（酵解和檸檬酸循環(huán)）的關(guān)系，以及一些氨基酸代謝中酶的缺損引起的遺傳病。學習要求◆掌握一些主要的概念：轉(zhuǎn)氨作用，氧化脫氨，鳥氨酸循本章內(nèi)容第一節(jié)蛋白質(zhì)的生理功能與營養(yǎng)問題第二節(jié)蛋白質(zhì)的消化吸收第三節(jié)氨基酸的一般代謝第四節(jié)氨基酸合成代謝概況第五節(jié)氨基酸代謝缺陷癥本章內(nèi)容第一節(jié)蛋白質(zhì)的生理功能與營養(yǎng)問題第一節(jié)蛋白質(zhì)的生理功能與營養(yǎng)問題一、蛋白質(zhì)和氨基酸的主要生理功能

1、維持組織的生長、更新與修復;2、產(chǎn)生一些生理活性物質(zhì);3、某些蛋白質(zhì)的特殊生理作用;4、供能供給的能量占食物總供熱量的10-15%。第一節(jié)蛋白質(zhì)的生理功能與營養(yǎng)問題一、蛋白質(zhì)和氨基酸的主要二、人體對蛋白質(zhì)的需要量和氮平衡1、氮平衡：機體對蛋白質(zhì)的攝入量等于排出量即為氮平衡?？偟胶猓簲z入量=排出量如成人；正氮平衡：攝入量＞排出量如兒童、孕婦；負氮平衡：攝入量＜排出量如饑餓、消耗性疾病；氮平衡的意義：可以反映體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝的慨況。二、人體對蛋白質(zhì)的需要量和氮平衡1、氮平衡：2.生理需要量成人每日最低蛋白質(zhì)需要量為30～50g，我國營養(yǎng)學會推薦成人每日蛋白質(zhì)需要量為80g。

3.蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值①必需氨基酸(essentialaminoacid)指體內(nèi)需要而又不能自身合成，必須由食物供給的氨基酸，共有8種：Val、He、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp。

其余12種氨基酸體內(nèi)可以合成，稱非必需氨基酸。

2.生理需要量成人每日最低蛋白質(zhì)需要量為30～50g②蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值(nutritionvalue)蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值取決于必需氨基酸的數(shù)量、種類、量質(zhì)比。③蛋白質(zhì)的互補作用

指營養(yǎng)價值較低的蛋白質(zhì)混合食用，其必需氨基酸可以互相補充而提高營養(yǎng)價值。

例如：豆腐（干）+面筋

②蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值(nutritionvalue)蛋白質(zhì)

第二節(jié)

蛋白質(zhì)的消化吸收一、消化(降解)食物蛋白質(zhì)

胃、小腸

蛋白水解酶氨基酸、小肽（產(chǎn)物）

第二節(jié)

蛋白質(zhì)的消化吸收食物蛋白質(zhì)胃、小腸蛋白水解酶蛋白水解酶內(nèi)肽酶胃蛋白酶胰蛋白酶糜蛋白酶彈性蛋白酶外肽酶二肽酶羧基肽酶A羧基肽酶B氨基肽酶蛋白水解酶內(nèi)肽酶外肽酶二肽酶第十章蛋白質(zhì)分解和氨基酸代謝課件（一）蛋白質(zhì)的降解的胞外途徑主要在胃、小腸進行。1、胃內(nèi)消化：

1)胃蛋白酶（pepsin):

胃蛋白酶原→胃酸(H+)→胃蛋白酶

自身激活作用（一）蛋白質(zhì)的降解的胞外途徑主要在胃、小腸進行。酶原激活的意義

可保組織免受蛋白酶的自身消化作用。保證酶在其特定的部位和環(huán)境發(fā)揮催化作用。酶原還可視為酶的貯存形式。酶原激活的意義可保組織免受蛋白酶的自身消化作用。

2)胃酶作用：

蛋白質(zhì)小分子肽→腸道胃酶作用于：Phe,Tyr,Trp,(芳香族）

Leu,Glu,Gln。胃蛋白酶2)胃酶作用：胃蛋白酶2、小腸消化：1)來自胰腺的酶：

(1)內(nèi)肽酶：水解蛋白質(zhì)內(nèi)部肽鍵。

胰蛋白酶：Lys、Arg羧基端肽鍵；(堿性）糜蛋白酶：Phe、Tyr、Trp肽鍵；

(芳香族）

彈性蛋白酶：Val、Leu、Ser、Ala肽鍵（脂肪族）2、小腸消化：1)來自胰腺的酶：(2)外肽酶：

羧肽酶：從C端水解；

羧肽酶A：水解中性氨基酸C端的肽鍵；

羧肽酶B：水解堿性氨基酸C端的肽鍵；(2)外肽酶：羧肽酶：從C端水解；2)來自小腸粘膜細胞的寡肽酶：(1)氨肽酶：從N端水解，形成二肽。(2)二肽酶：作用于二肽。寡肽的水解主要在小腸粘膜細胞進行。2)來自小腸粘膜細胞的寡肽酶：(1)氨肽酶：從N端水解，形3)小腸腔的消化：

肽

小肽

小肽

氨基酸胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶羧肽酶、氨肽酶3)小腸腔的消化：胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋B、細胞內(nèi)途徑1、溶酶體的蛋白質(zhì)降解途徑2、泛素介導的蛋白質(zhì)降解途徑

依賴ATP

降解異常蛋白和短壽命蛋白不依賴ATP

利用組織蛋白酶(cathepsin)降解外源性蛋白、膜蛋白和長壽命的細胞內(nèi)蛋白；B、細胞內(nèi)途徑1、溶酶體的蛋白質(zhì)降解途徑不依賴ATP二、吸收

氨基酸→小腸黏膜細胞→血液循環(huán)→肝臟

吸收部位：主要在小腸吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收機制：耗能的主動吸收過程二、吸收氨基酸→小腸黏膜細胞→血液循環(huán)→肝臟吸收第三節(jié)氨基酸的一般代謝氨基酸代謝庫：食物蛋白消化吸收產(chǎn)生的氨基酸（外源性）+組織蛋白降解產(chǎn)生的氨基酸（內(nèi)源性）進入、存在于細胞內(nèi)液、血液、其他體液氨基酸代謝庫第三節(jié)氨基酸的一般代謝氨基酸代謝庫：氨基酸的來源和去路氨基酸的來源和去路一、脫氨基作用

主要有氧化脫氨、轉(zhuǎn)氨、聯(lián)合脫氨1、氧化脫氨基作用：

1）概念：

α-氨基酸在酶催化下氧化成α-酮酸，反應需氧并產(chǎn)生氨，這一過程稱氧化脫氨作用。此作用普遍存在于動物細胞中，主要在肝臟中進行。一、脫氨基作用主要有氧化脫氨、轉(zhuǎn)氨、聯(lián)合脫氨實驗依據(jù)：

α-氨基酸灌入肝，流出液含少量α-酮酸；用各種組織切片與α-氨基酸在生理條件下保溫1-2h后，除去蛋白質(zhì)，利用酮酸與2，4-二硝基苯肼生成苯腙，證實有酮酸生成；用腎提取液證明了氧化脫氨中的定量關(guān)系：氧氣：氨：α-酮酸=1：2：2實驗依據(jù)：α-氨基酸灌入肝，流出液含少量α-酮酸；2）反應：先脫氫再水解脫氨。2）反應：先脫氫再水解脫氨。3）催化氨基酸氧化脫氨酶的類型：A、L-氨基酸氧化酶：

有兩類，分別以FAD、FMN（人和動物）為輔基，活性低，故在氨基酸脫氨中不起主要作用。B、D-氨基酸氧化酶：

以FAD為輔基，脊椎動物在肝腎細胞中，有些微生物也有，活性強，但人和動物體內(nèi)D-氨基酸很少。3）催化氨基酸氧化脫氨酶的類型：A、L-氨基酸氧化酶：L-氨基酸氧化酶的作用：生成的H202在過氧化氫酶作用下分解成水和氧氣。L-氨基酸氧化酶的作用：生成的H202在過氧化氫酶作用下分解C、氧化專一氨基酸的酶：

如：L-谷氨酸脫氫酶廣泛分布在生物細胞質(zhì)和線粒體中，以NAD+或NADP+為輔酶，可直接脫氨，活性最強。專一性強，只作用于谷氨酸，催化的反應可逆。NADP+α-亞氨基戊二酸C、氧化專一氨基酸的酶：如：L-谷氨酸脫氫酶廣泛分布在生2、轉(zhuǎn)氨基作用：1）概念：

將一種氨基酸的α-氨基轉(zhuǎn)給另一α-酮酸，生成相應酮酸和1分子α-氨基酸的作用。除甘氨酸、蘇氨酸、賴氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸外2、轉(zhuǎn)氨基作用：1）概念：除甘氨酸、蘇氨酸、賴氨酸、脯2）轉(zhuǎn)氨酶：以谷丙轉(zhuǎn)氨酶(GPT)和谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT)分布最廣、活性最大。臨床以此判斷肝功能是否正常。2）轉(zhuǎn)氨酶：以谷丙轉(zhuǎn)氨酶(GPT)和谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT)分谷丙轉(zhuǎn)氨酶(GPT)臨床意義：急性肝炎患者血清GPT升高谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT)臨床意義：心肌?；颊哐錑OT升高GPT谷氨酸+

丙酮酸-酮戊二酸

+丙氨酸GOT谷氨酸+草酰乙酸-酮戊二酸+天冬氨酸谷丙轉(zhuǎn)氨酶(GPT)臨床意義：急性肝炎患者血清GPT升高谷草3）輔酶：

所有轉(zhuǎn)氨酶輔酶為磷酸吡哆醛，并作為脫羧作用、脫氨作用、消旋作用及醇醛裂解反應的輔酶。3）輔酶：所有轉(zhuǎn)氨酶輔酶為磷酸吡哆醛，并作為脫羧作用轉(zhuǎn)氨作用轉(zhuǎn)氨作用特點：生理意義：接受氨基的主要酮酸有：*只有氨基的轉(zhuǎn)移，沒有氨的生成;*催化的反應可逆;*其輔酶都是磷酸吡哆醛;

是體內(nèi)合成非必氨基酸的重要途徑，也是聯(lián)系糖代謝與氨基酸代謝的橋梁。

丙酮酸-酮戊二酸草酰乙酸4）轉(zhuǎn)氨基作用特點及意義特點：生理意義：接受氨基的主要酮酸有：*只有氨基的轉(zhuǎn)移，沒3、聯(lián)合脫氨基作用：1）概念：體內(nèi)氨基酸的脫氨主要靠轉(zhuǎn)氨和氧化脫氨聯(lián)合進行，簡稱聯(lián)合脫氨基。2）類型：轉(zhuǎn)氨酶與L-谷氨酸脫氫酶作用相偶聯(lián)轉(zhuǎn)氨基作用與嘌呤核苷酸循環(huán)相偶聯(lián)

反應：主要在肝、腎組織3、聯(lián)合脫氨基作用：1）概念：體內(nèi)氨基酸的脫氨主要靠轉(zhuǎn)氨和氧轉(zhuǎn)氨酶與L-谷氨酸脫氫酶作用相偶聯(lián)

轉(zhuǎn)氨酶L-谷氨酸脫氫酶H2O+NAD+NH3+NADHα-酮酸α-氨基酸α-酮戊二酸L-谷氨酸轉(zhuǎn)氨酶與L-谷氨酸脫氫酶作用相偶聯(lián)

轉(zhuǎn)氨酶L-谷氨酸脫氫酶H轉(zhuǎn)氨基作用與嘌呤核苷酸循環(huán)相偶聯(lián)

（骨骼肌、心肌、腦和肝組織的主要脫氨形式)轉(zhuǎn)氨基作用與嘌呤核苷酸循環(huán)相偶聯(lián)

（骨骼肌、心肌、腦和肝組織注意三個概念:(1)生糖氨基酸（glycogenic

aminoacid）

某些氨基酸脫去NH3后所生成的α-酮酸可轉(zhuǎn)變?yōu)樘恰Ｈ绫彼?、精氨酸、天冬酰胺、天冬氨酸?5種

(2)生酮氨基酸(ketogenic

aminoacid)

某些氨基酸脫去NH3后所生成的α-酮酸可轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴oA進而生成脂肪或酮體。如亮氨酸、賴氨酸、色氨酸、苯丙氨酸和酪氨酸5種

第十章蛋白質(zhì)分解和氨基酸代謝課件(3)生糖兼生酮氨基酸(glucgenicandketogenicaminoacids)

指在體內(nèi)既能轉(zhuǎn)變成糖又能轉(zhuǎn)變酮體的一類氨基酸。包括色氨酸、異亮氨酸、蘇氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸。

(3)生糖兼生酮氨基酸(glucgenicandketo二、脫羧基作用1、概念：氨基酸在氨基酸脫羧酶作用下生成CO2和一個相應一級胺類化合物的作用。2、酶：專一性強，通常只對L-氨基酸起作用。除His脫羧酶不需輔酶外，余均以磷酸吡哆醛為輔酶。二、脫羧基作用1、概念：氨基酸在氨基酸脫羧酶作用下生成CO2第十章蛋白質(zhì)分解和氨基酸代謝課件3、脫羧形成的胺有許多重要生化作用：（1）兒茶酚胺類酪氨酸→3，4-二羥苯基丙氨酸（多巴）→多巴胺→去甲腎上腺素→腎上腺素3、脫羧形成的胺有許多重要生化作用：（1）兒茶酚胺類（2）γ-氨基丁酸

(γ-aminobutyricacid,GABA)L-谷氨酸GABACO2L-谷氨酸脫羧酶

GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對中樞神經(jīng)有抑制作用。（2）γ-氨基丁酸L-谷氨酸GABACO2L-谷氨酸脫（3）組胺(histamine)L-組氨酸組胺組氨酸脫羧酶CO2

組胺是強烈的血管舒張劑，可增加毛細血管的通透性，還可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。（3）組胺(histamine)L-組氨酸組胺組氨酸脫羧酶（4）5-羥色胺

(5-hydroxytryptamine,5-HT)色氨酸5-羥色氨酸5-HT色氨酸羥化酶5-羥色氨酸脫羧酶CO2

5-HT在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)，起抑制作用；在外周組織有收縮血管的作用。（4）5-羥色胺(5-hydroxytryptamine,（5）多胺(polyamines)

鳥氨酸腐胺

S-腺苷甲硫氨酸

(SAM)脫羧基SAM

鳥氨酸脫羧酶CO2SAM脫羧酶CO2精脒

(spermidine)丙胺轉(zhuǎn)移酶5'-甲基-硫-腺苷丙胺轉(zhuǎn)移酶

精胺

(spermine)多胺是調(diào)節(jié)細胞生長的重要物質(zhì)。在生長旺盛的組織（如胚胎、再生肝、腫瘤組織）含量較高，其限速酶鳥氨酸脫羧酶活性較強。（5）多胺(polyamines)鳥氨酸腐胺S-腺苷4、胺的去向：

大多數(shù)胺類對動物有毒，去向：1）隨尿排出；2）在胺氧化酶作用下可進一步氧化分解：胺氨醛脂肪酸合成尿素CO2H2O新氨基酸4、胺的去向：大多數(shù)胺類對動物有毒，去向：胺氨三、氨基酸分解產(chǎn)物的代謝氨基酸分解脫氨脫羧氨α-酮酸胺CO2三、氨基酸分解產(chǎn)物的代謝氨基酸分解脫氨脫羧氨α-酮酸胺CO2（一）氨的去路：

水生動物—直接排氨;

鳥類、爬行動物—尿酸形式排氨;

脊椎動物—尿素形式排氨。以上生物依次稱：排氨生物、排尿酸生物和排尿素生物。

此外，一部分氨用來合成含氮物質(zhì)，另一部分以谷氨酰胺和天冬酰胺的形式儲存。動物體內(nèi)氨的主要去路（一）氨的去路：水生動物—直接1）有關(guān)尿素形成的實驗：尿素形成部位的實驗：

a、蛋白質(zhì)膳食：尿中尿素↑；

b、切除肝：血、尿中尿素↓

c、切腎：血中尿素↑；

d、同時切肝、腎：血中尿素恒定。證實肝為尿素形成部位。1.尿素的生物合成及調(diào)節(jié)（哺乳動物氨的主要去路）1）有關(guān)尿素形成的實驗：尿素形成部位的實驗：1.尿素的生物合氨是尿素合成的前體的實驗：15N標記銨鹽飼喂動物證明：15N出現(xiàn)在精氨酸的胍基、及全部的尿素上。氨是尿素合成的前體的實驗：15N標記銨鹽飼喂2）尿素的生物合成（鳥氨酸循環(huán)）：①氨基甲酰磷酸的合成:(肝臟線粒體，耗能)AGA：N-乙酰谷氨酸作用：氨基甲酰磷酸合成酶I的別構(gòu)激活劑生成：乙酰CoA+GluN-乙酰谷氨酸AGA合成酶的激活劑：精氨酸N-乙酰谷氨酸合成酶2）尿素的生物合成（鳥氨酸循環(huán)）：AGA：N-乙酰谷氨②瓜氨酸的合成(肝臟線粒體):②瓜氨酸的合成(肝臟線粒體):③精氨酸的合成(肝細胞漿)：

③精氨酸的合成(肝細胞漿)：第十章蛋白質(zhì)分解和氨基酸代謝課件④精氨酸的水解(胞漿，尿素形成、鳥氨酸再生)：

④精氨酸的水解(胞漿，尿素形成、鳥氨酸再生)：⑤總反應：NH3+CO2+天冬氨酸+3ATP+H2O

NH2-CO-NH2+延胡索酸+2ADP+AMP+4Pi精氨基琥珀酸⑤總反應：NH3+CO2+天冬氨酸+3ATP+H2O※反應小結(jié)

原料：2分子氨，一個來自于游離氨，另一個來自天冬氨酸。過程：先在線粒體中進行，再在胞液中進行。耗能：3個ATP，4個高能磷酸鍵?！磻〗Y(jié)原料：2分子氨，一個來自于游離氨，另一個3）尿素循環(huán)的意義：

將有毒的氨轉(zhuǎn)變?yōu)闊o毒的尿素從腎排出（解除氨毒）。3）尿素循環(huán)的意義：將有毒的氨轉(zhuǎn)變?yōu)闊o毒的尿素從腎排4）尿素生成的調(diào)節(jié)1.食物蛋白質(zhì)的影響高蛋白膳食合成↑低蛋白膳食合成↓2.氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ的調(diào)節(jié)：AGA、精氨酸為其激活劑3.尿素生成酶系的調(diào)節(jié)：4）尿素生成的調(diào)節(jié)1.食物蛋白質(zhì)的影響高蛋白膳食合成2.氨的轉(zhuǎn)運（1）丙氨酸-葡萄糖循環(huán)(alanine-glucosecycle)

反應過程

生理意義①肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運輸?shù)礁?。②肝為肌肉提供葡萄糖?.氨的轉(zhuǎn)運（1）丙氨酸-葡萄糖循環(huán)(alanine-g丙氨酸葡萄糖

肌肉蛋白質(zhì)氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途徑肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循環(huán)糖異生肝丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖丙葡肌肉氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊丙酮酸糖酵解途徑肌肉丙氨(2)谷氨酰胺的運氨作用（在腦、肝、肌肉中）

反應過程谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運輸?shù)礁魏湍I后再分解為氨和谷氨酸，從而進行解毒。

生理意義谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲存及運輸形式。(2)谷氨酰胺的運氨作用（在腦、肝、肌肉中）反應過程谷氨Gln（谷氨酰胺）和Asn（天冬酰胺）在許多合成代謝中起的作用：

A、氨基供體；

B、體內(nèi)解毒方式；

C、氨以酰胺形式儲存，在腦、肝、肌肉等組織。腎谷酰胺酶將Gln分解成Glu和氨，氨隨尿排出。Gln（谷氨酰胺）和Asn（天冬酰胺）在許多合成代謝(二）氨基酸碳骨架—α-酮酸的命運合成氨基酸、轉(zhuǎn)化成糖、脂肪、氧化成CO2和

H2O(二）氨基酸碳骨架—α-酮酸的命運合成氨基酸、琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸檸檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖α-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱氨酸絲氨酸蘇氨酸甘氨酸異亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸異亮氨酸蛋氨酸纈氨酸酮體亮氨酸賴氨酸酪氨酸色氨酸苯丙氨酸谷氨酸精氨酸谷氨酰胺組氨酸脯氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系TAC琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸檸檬酸乙酰CoA丙第四節(jié)氨基酸合成代謝概況（一）氨基酸生物合成途徑的類型1、酸性氨基酸家族的合成途徑：第四節(jié)氨基酸合成代謝概況（一）氨基酸生物合成途徑的類型2、脂肪酸家族氨基酸的合成途徑：2、脂肪酸家族氨基酸的合成途徑：3、芳香族氨基酸合成途徑1）赤蘚糖-4-磷酸和磷酸烯醇式丙酮酸衍生類型2）組氨酸生物合成3、芳香族氨基酸合成途徑1）赤蘚糖-4-磷酸和磷酸烯醇式丙酮（二）氨基酸與一碳單位1、概念:

在某些氨基酸的代謝過程中，所生成的由輔酶四氫葉酸攜帶的一個碳原子的有機基團。包括：1甲基、2甲烯基、3甲炔基、4甲?；?、5亞氨甲基。主要參與嘌呤、嘧啶、肌酸、膽堿的合成過程。（二）氨基酸與一碳單位1、概念:2、一碳單位的載體-----FH4（四氫葉酸）①攜帶位置：N5、N10

②一碳單位+FH4活性一碳單位在核酸的生物合成中起重要作用③FH4

不是活性甲基的唯一載體，

S-腺苷甲硫氨酸是更重要的活性甲基的載體。

2、一碳單位的載體-----FH4（四氫葉酸）原料載體一碳單位合成核苷酸甲硫氨酸代謝3、來源與互變及利用：甲硫氨酸S-腺苷甲硫氨酸原料載體一碳單位合成核苷酸甲硫氨酸代謝3、來源與互變及利用：

4、一碳單位在體內(nèi)的生理作用（1）參與核酸的生物合成（2）在氨基酸和核酸代謝方面起重要的連接作用。

第五節(jié)氨基酸代謝缺陷癥1、酪氨酸代謝異常：白化病、尿黑酸癥、帕金森氏病。2、苯丙氨酸代謝異常：苯丙酮尿癥（PKU）第五節(jié)氨基酸代謝缺陷癥1、酪氨酸代謝異常：第十章蛋白質(zhì)分解和氨基酸代謝課件11醉翁亭記

1．反復朗讀并背誦課文，培養(yǎng)文言語感。

2．結(jié)合注釋疏通文義，了解文本內(nèi)容，掌握文本寫作思路。

3．把握文章的藝術(shù)特色，理解虛詞在文中的作用。

4．體會作者的思想感情，理解作者的政治理想。一、導入新課范仲淹因參與改革被貶，于慶歷六年寫下《岳陽樓記》，寄托自己“先天下之憂而憂，后天下之樂而樂”的政治理想。實際上，這次改革，受到貶謫的除了范仲淹和滕子京之外，還有范仲淹改革的另一位支持者——北宋大文學家、史學家歐陽修。他于慶歷五年被貶謫到滁州，也就是今天的安徽省滁州市。也是在此期間，歐陽修在滁州留下了不遜于《岳陽樓記》的千古名篇——《醉翁亭記》。接下來就讓我們一起來學習這篇課文吧！【教學提示】結(jié)合前文教學，有利于學生把握本文寫作背景，進而加深學生對作品含義的理解。二、教學新課目標導學一：認識作者，了解作品背景作者簡介：歐陽修(1007—1072)，字永叔，自號醉翁，晚年又號“六一居士”。吉州永豐(今屬江西)人，因吉州原屬廬陵郡，因此他又以“廬陵歐陽修”自居。謚號文忠，世稱歐陽文忠公。北宋政治家、文學家、史學家，與韓愈、柳宗元、王安石、蘇洵、蘇軾、蘇轍、曾鞏合稱“唐宋八大家”。后人又將其與韓愈、柳宗元和蘇軾合稱“千古文章四大家”。

關(guān)于“醉翁”與“六一居士”：初謫滁山，自號醉翁。既老而衰且病，將退休于潁水之上，則又更號六一居士?？陀袉栐唬骸傲缓沃^也？”居士曰：“吾家藏書一萬卷，集錄三代以來金石遺文一千卷，有琴一張，有棋一局，而常置酒一壺?！笨驮唬骸笆菫槲逡粻?，奈何？”居士曰：“以吾一翁，老于此五物之間，豈不為六一乎？”寫作背景：宋仁宗慶歷五年(1045年)，參知政事范仲淹等人遭讒離職，歐陽修上書替他們分辯，被貶到滁州做了兩年知州。到任以后，他內(nèi)心抑郁，但還能發(fā)揮“寬簡而不擾”的作風，取得了某些政績。《醉翁亭記》就是在這個時期寫就的。目標導學二：朗讀文章，通文順字1．初讀文章，結(jié)合工具書梳理文章字詞。2．朗讀文章，劃分文章節(jié)奏，標出節(jié)奏劃分有疑難的語句。節(jié)奏劃分示例

環(huán)滁/皆山也。其/西南諸峰，林壑/尤美，望之/蔚然而深秀者，瑯琊也。山行/六七里，漸聞/水聲潺潺，而瀉出于/兩峰之間者，釀泉也。峰回/路轉(zhuǎn)，有亭/翼然臨于泉上者，醉翁亭也。作亭者/誰？山之僧/曰/智仙也。名之者/誰？太守/自謂也。太守與客來飲/于此，飲少/輒醉，而/年又最高，故/自號曰/醉翁也。醉翁之意/不在酒，在乎/山水之間也。山水之樂，得之心/而寓之酒也。節(jié)奏劃分思考“山行/六七里”為什么不能劃分為“山/行六七里”？

明確：“山行”意指“沿著山路走”，“山行”是個狀中短語，不能將其割裂。“望之/蔚然而深秀者”為什么不能劃分為“望之蔚然/而深秀者”？明確：“蔚然而深秀”是兩個并列的詞，不宜割裂，“望之”是總起詞語，故應從其后斷句?！窘虒W提示】引導學生在反復朗讀的過程中劃分朗讀節(jié)奏，在劃分節(jié)奏的過程中感知文意。對于部分結(jié)構(gòu)復雜的句子，教師可做適當?shù)闹v解引導。目標導學三：結(jié)合注釋，翻譯訓練