病例討論主動(dòng)脈夾層

病例討論Lani2011年4月第1頁，共63頁。病史患者男，71歲，因“上腹痛1天”入院。1天前無誘因出現(xiàn)上腹痛，伴反酸、噯氣，惡心，無胸痛，心累、氣緊，無嘔吐、抽搐、大小便失禁等癥，持續(xù)約2小時(shí)后自行緩解。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診時(shí)發(fā)現(xiàn)心動(dòng)過緩，心電圖示：III°AVB？病竇綜合征？第2頁，共63頁。入院急診復(fù)查ECG：竇性心律，HR82bpm。ST-T改變。白細(xì)胞計(jì)數(shù)13.6210^9/L，中性分葉核粒細(xì)胞百分率87.3%生化：鉀3.51mmol/LALT150IU/L、AST156IU/L淀粉酶783U/L，脂肪酶1258.0U/L肌鈣蛋白-T11.5ng/L，肌酸激酶同功酶MB質(zhì)量4.12ng/ml患者心率一度降低至30+次/分，急診以“病竇綜合癥？急性胰腺炎”收入心臟科。第3頁，共63頁。

患病以來精神欠佳，未進(jìn)食，大便未解，小便無特殊，體重?zé)o明顯變化。既往高血壓病史20年，自服藥物控制，監(jiān)測情況不詳。吸煙30年，已戒15年，無嗜酒史。第4頁，共63頁。體格檢查

T：37.8oC，P：82次/分，R：25次/分，BP：101/57mmHg。

神志清楚，急性病容，皮膚鞏膜輕度黃染，全身淺表淋巴結(jié)未捫及腫大。頸靜脈正常。心肺無殊。腹平坦，柔軟，劍突下有壓痛無反跳痛，未觸及包塊，可聞及2次/分腸鳴。肝脾未觸及。雙下肢無水腫。第5頁，共63頁。實(shí)驗(yàn)室檢查入心內(nèi)科后復(fù)查WBC

13.710^9/L，ALT180IU/L、AST146IU/L，白蛋白28.0g/L，淀粉酶165U/L、脂肪酶1117.0U/L，肌紅蛋白169.20ng/ml，肌鈣蛋白-T23.9ng/L。酶學(xué)、電解質(zhì)、血脂正常，BUN、Cr、血糖增高不明顯。彩超示：1.膽囊壁沉積固醇；2.左腎囊腫胰腺未見明顯異常第6頁，共63頁。入院診斷1.急性胰腺炎？2.急性肝功能損害3.病竇綜合癥？4.高血壓病5.左腎囊腫第7頁，共63頁。診斷確立嗎？討論：1、急性胰腺炎診斷確立嗎？支持點(diǎn)與不支持點(diǎn)分別有哪些？2、患者鑒別診斷有哪些？3、為進(jìn)一步明確診斷您認(rèn)為什么檢查是必要的？第8頁，共63頁。2月14日腹部增強(qiáng)CT第9頁，共63頁。2月14日腹部增強(qiáng)CT第10頁，共63頁。2月14日腹部增強(qiáng)CT第11頁，共63頁。2月14日腹部增強(qiáng)CT第12頁，共63頁。全腹CT報(bào)告胰腺形態(tài)大小正常，密度未見異常，胰頭周圍脂肪間隙稍顯模糊，請結(jié)合臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查。平掃示肝實(shí)質(zhì)內(nèi)可見條索狀高密度影，性質(zhì)？膽囊增大，囊壁稍顯增厚，囊內(nèi)可見稍高密度影，為膽汁粘稠？其它？雙腎囊腫。左腎稍縮小。掃及腹主動(dòng)脈壁鈣化，腹主動(dòng)脈夾層伴附壁血栓形成。前列腺鈣化。雙側(cè)胸膜增厚，雙肺下葉胸膜下部分肺組織實(shí)變。第13頁，共63頁。診斷：胰腺炎?or其他？主動(dòng)脈夾層第14頁，共63頁。2月15日胸腹聯(lián)合增強(qiáng)CT及血管三維重建第15頁，共63頁。2月15日胸腹聯(lián)合增強(qiáng)CT及血管三維重建第16頁，共63頁。2月15日胸腹聯(lián)合增強(qiáng)CT及血管三維重建第17頁，共63頁。2月15日胸腹聯(lián)合增強(qiáng)CT及血管三維重建第18頁，共63頁。2月15日胸腹聯(lián)合增強(qiáng)CT及血管三維重建第19頁，共63頁。2月15日胸腹聯(lián)合增強(qiáng)CT及血管三維重建第20頁，共63頁。2月15日胸腹聯(lián)合增強(qiáng)CT及血管三維重建第21頁，共63頁。2月15日胸腹聯(lián)合增強(qiáng)CT及血管三維重建第22頁，共63頁。

2月15日胸腹聯(lián)合增強(qiáng)CT及血管三維重建第23頁，共63頁。夾層動(dòng)脈瘤CT增強(qiáng)掃描急診報(bào)告

@@主動(dòng)脈夾層，從主動(dòng)脈弓至腹主動(dòng)脈分叉處，真腔小，假腔大，假腔位于真腔的左側(cè)，假腔形態(tài)不規(guī)則，內(nèi)散在低密度血栓影，可見內(nèi)膜鈣化內(nèi)移，初始破口位于主動(dòng)脈峽部，寬約1.3cm，腹腔干近段夾層，腹腔干近端管腔變窄，顯示欠清，腸系膜上動(dòng)脈及右腎動(dòng)脈發(fā)自真腔，右腎動(dòng)脈近端見少許鈣化灶，左腎動(dòng)脈發(fā)自假腔，左腎動(dòng)脈期強(qiáng)化較右腎略差，門脈期強(qiáng)化尚可，左側(cè)髂總動(dòng)脈近段夾層累及，可見真假腔顯示，主動(dòng)脈弓上三大分支未見夾層累及，主動(dòng)脈弓至腹主動(dòng)脈壁散在多發(fā)鈣化灶。雙側(cè)髂總動(dòng)脈散在少許附壁血栓影。請結(jié)合臨床。

雙肺散在斑片影、小結(jié)節(jié)影及條索影，多系感染，右肺上葉見少許鈣化灶。

雙側(cè)少量胸腔積液，鄰近雙肺部分壓迫性實(shí)變不張。

心臟略增大，縱隔及雙肺門散在鈣化灶。

肝臟形態(tài)失常，邊緣不整，散在條狀鈣化灶，血吸蟲性肝硬化？肝內(nèi)膽管局部輕度擴(kuò)張，膽囊增大，膽囊周圍少量積液。請結(jié)合其它檢查明確。

雙腎散在大小不等的低密度影，囊腫可能，其它待排。

十二指腸降段內(nèi)側(cè)小憩室可能。

前列腺內(nèi)散在少許鈣化灶。第24頁，共63頁。上腹痛的鑒別診斷消化系統(tǒng)心臟胸膜及肺

第25頁，共63頁。心源性腹痛

由心臟疾病所引起的腹痛稱為心源性腹痛。老年人心源性腹痛較容易發(fā)生誤診或漏診，常被誤診為急性膽囊炎、急性胃腸炎、肝炎、胃痙攣、胃穿孔、急性胰腺炎等。

因此，老年人出現(xiàn)腹痛時(shí)，特別是有心臟病史的人，應(yīng)考慮心臟疾患的可能性，需及時(shí)進(jìn)行心電圖檢查，以免誤診。第26頁，共63頁。心包積液：積液壓迫下腔靜脈，出現(xiàn)肝淤血，累及肝被膜引起腹痛，易被誤診為肝炎、胃炎等

擴(kuò)張性心肌?。捍瞬“轶w循環(huán)淤血，肝脾腫大、肝被膜緊張等引起腹痛，易誤診為胃炎、膽囊炎主動(dòng)脈夾層：此病可影響腹腔臟器的供血，刺激相應(yīng)的交感神經(jīng)，出現(xiàn)酷似急腹癥表現(xiàn)，易誤診為急性胃腸炎或胰腺炎

心源性腹痛第27頁，共63頁。心肌梗塞：特別是下壁心梗，因迷走神經(jīng)傳入纖維感受器幾乎均位于心臟下壁的表面。當(dāng)心肌缺血、缺氧時(shí)，刺激迷走神經(jīng)，產(chǎn)生腹痛、嘔吐、腹瀉等，易誤診為膽囊炎、胃穿孔、急性胃腸炎

心包炎：心臟壁層下膈神經(jīng)被炎癥侵襲至膈胸膜時(shí)，可引起疼痛放射至肩、背、上腹部，易誤診為膽囊炎

心源性腹痛第28頁，共63頁。主動(dòng)脈夾層

主動(dòng)脈夾層指主動(dòng)脈腔內(nèi)的血液通過內(nèi)膜的破口進(jìn)入主動(dòng)脈壁中層而形成的血腫，并非主動(dòng)脈壁的擴(kuò)張，有別于主動(dòng)脈瘤，過去此種情況被稱為主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤，現(xiàn)多改稱為主動(dòng)脈夾層血腫，或主動(dòng)脈夾層分離，簡稱主動(dòng)脈夾層。第29頁，共63頁。臨床表現(xiàn)胸痛90%病人首發(fā)癥狀為突然發(fā)生的、持續(xù)性、進(jìn)行性加重的劇烈胸痛，呈刺痛、撕裂樣或刀割樣疼痛，病人往往不能忍受，此時(shí)大汗淋漓，含服硝酸甘油無效。心電圖檢查排除急性心肌梗死。

休克病人出現(xiàn)面色蒼白，大汗，精神緊張或暈厥，四肢末端濕冷，但血壓多能維持高血壓范圍或略有下降，這時(shí)多見于夾層血腫破潰到空腔臟器中。胃腸道癥狀若夾層波及主動(dòng)脈遠(yuǎn)端，病人可有腹痛，嘔吐，嘔血及便血。第30頁，共63頁。臨床表現(xiàn)精神神經(jīng)系統(tǒng)癥狀若血腫累及頸動(dòng)脈或無名動(dòng)脈開口處，可表現(xiàn)一時(shí)性腦缺血,甚至腦卒中。肢體無脈或脈搏減弱此系血腫累及無名動(dòng)脈或左鎖骨下動(dòng)脈，或髂總動(dòng)脈并壓迫其開口處所致。其他血腫壓迫臨近臟器而出現(xiàn)相應(yīng)器官受壓的癥狀，如聲音嘶啞、呼吸困難、咯血、哮喘等。如果血腫發(fā)生在主動(dòng)脈的近端，可引起主動(dòng)脈瓣的相對關(guān)閉不全，胸骨左緣第二肋間可聞及舒張期雜音。有時(shí)主動(dòng)脈夾層血腫向臟器潰破可出現(xiàn)心包積液、胸腔積液等。第31頁，共63頁。治療治療的目的是減低心肌收縮力、減慢左室收縮速度（dv/dt）和外周動(dòng)脈壓。治療目標(biāo)是使收縮壓控制在100～120mmHg，心率60～75次/min。治療分為緊急治療與鞏固治療二個(gè)階段。第32頁，共63頁。（一）緊急治療

①止痛：用嗎啡與鎮(zhèn)靜劑。②補(bǔ)充血容量：有出血入心包：胸腔或主動(dòng)脈破裂者輸血。③降壓：對合并有高血壓的病人（可采用普奈洛爾5mg靜脈間歇給藥與硝普鈉靜滴25～50μg/min，調(diào)節(jié)滴速，使血壓降低至臨床治療指標(biāo)。）血壓下降后疼痛明顯減輕或消失是夾層分離停止擴(kuò)展的臨床指征。（其它藥物如維拉帕米、硝苯地平、卡托普利及哌唑嗪等均可選擇。利血平0.5～2mg每4～6小時(shí)肌注也有效。此外，也可用拉貝洛爾，它具有α及β雙重阻滯作用，且可靜脈滴注或口服。）注意：合并有主動(dòng)脈大分支阻塞的高血壓病人，因降壓能使缺血加重，不可采用降壓治療。對血壓不高者，也不應(yīng)用降壓藥，但可用普奈洛爾減低心肌收縮力。第33頁，共63頁。（二）鞏固治療

對近端主動(dòng)脈夾層、已破裂或?yàn)l臨破裂的主動(dòng)脈夾層，伴主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的患者應(yīng)進(jìn)行手術(shù)治療。對緩慢發(fā)展的及遠(yuǎn)端主動(dòng)脈夾層，可以繼續(xù)內(nèi)科治療。保持收縮壓于100～120mmHg。第34頁，共63頁。傳統(tǒng)主動(dòng)脈夾層分型方法中應(yīng)用最為廣泛的是Stanford分型和Debakey分型．第35頁，共63頁。（三）手術(shù)治療

StanfordA型（相當(dāng)于DebakeyI型和II型）需要外科手術(shù)治療。DebakeyI型手術(shù)方式為升主動(dòng)脈+主動(dòng)脈弓人工血管置換術(shù)+改良支架象鼻手術(shù)。DebakeyII型手術(shù)方式為升主動(dòng)脈人工血管置換術(shù)。如果合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全或冠狀動(dòng)脈受累，同時(shí)需做主動(dòng)脈瓣置換術(shù)和Bentall's手術(shù)。第36頁，共63頁。（四）介入治療

StanfordB型（相當(dāng)于DeBakeyIII型）的首選經(jīng)皮覆膜支架置入術(shù)，必要時(shí)外科手術(shù)治療。第37頁，共63頁。

診斷及治療計(jì)劃

1診斷：B型主動(dòng)脈夾層急性期，破口在后半弓，范圍涉及整個(gè)胸腹主動(dòng)脈，部分大分枝開口受累；伴主動(dòng)脈弓部分枝畸形。病情危重預(yù)后不良，具有手術(shù)指征（覆膜支架主動(dòng)脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)），手術(shù)為搶救性質(zhì)，修復(fù)夾層原發(fā)破口，緩解癥狀降低風(fēng)險(xiǎn)而非根治。2處理：完善術(shù)前準(zhǔn)備。第38頁，共63頁。急性主動(dòng)脈綜合癥：綜述概要Acuteaorticsyndromeincludesaorticdissection,intramuralhaematoma(IMH),andsymptomaticaorticulcer.急性主動(dòng)脈綜合征包括：主動(dòng)脈夾層、壁內(nèi)血腫和有癥狀的主動(dòng)脈（粥樣斑塊）潰瘍第39頁，共63頁。常見并發(fā)癥Propagationofthedissectioncanproceedinanterogradeorretrogradefashionfromtheinitialtearinvolvingsidebranchesandcausingcomplicationssuchasmalperfusionsyndromes,tamponade,oraorticvalveinsufficiency.。夾層可能從破裂口原處及相關(guān)分支向遠(yuǎn)端及近端發(fā)展，導(dǎo)致相應(yīng)并發(fā)癥如：低灌注綜合癥、心包填塞、主動(dòng)脈關(guān)閉不全第40頁，共63頁。危險(xiǎn)因素CommonpredisposingfactorsintheInternationalRegistryofAorticDissection(IRAD)werehypertensionin72%ofcases,followedbyatherosclerosisin31%andpreviouscardiacsurgeryin18%國際主動(dòng)脈夾層官方記錄（IRAD）顯示，最常見的危險(xiǎn)因素為高血壓，占病例的72％；其次為動(dòng)脈粥樣硬化，占31％；心臟手術(shù)史，占18％第41頁，共63頁。青年患者危險(xiǎn)因素Analysisoftheyoungpatientswithdissection(,40yearsofage)revealedthatyoungerpatientswerelesslikelytohaveahistoryofhypertension(34%)oratherosclerosis(1%),butweremorelikelytohaveMarfansyndrome,bicuspidaorticvalve,and/orprioraorticsurgery針對年輕患者的分析顯示年輕患者（<40歲）較少有高血壓病史（僅占34％）及動(dòng)脈粥樣硬化史（1％），更可能有馬凡氏綜合征史、主動(dòng)脈瓣雙瓣畸形和（或）主動(dòng)脈手術(shù)史。

第42頁，共63頁。影像學(xué)檢查Uponadmissionintheemergentsettingtransthoracicechocardiography(TTE)isusefulinidentifyingproximalaorticdissectionandthustodiagnosetypeAdissectioninpatientswithshock.在緊急情況下，經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖是明確近端主動(dòng)脈夾層的有效方法，因此也能確診合并休克的A型主動(dòng)脈夾層患者。第43頁，共63頁。TOE的優(yōu)缺點(diǎn)limit：invisualisingthedistalascending,transverse,anddescendingaortasinasubstantialnumberofpatients.Conversely，transoesophagealechocardiography(TOE)ishighlydiagnosticinaorticdissectionencompassingtheentirethoracicaorta.

局限性：經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖對診斷升主動(dòng)脈遠(yuǎn)端、主動(dòng)脈弓、降主動(dòng)脈處的病灶作用十分有限第44頁，共63頁。TOE的優(yōu)缺點(diǎn)

Merit：1.transoesophagealechocardiography（TOE)ishighlydiagnosticinaorticdissectionencompassingtheentirethoracicaorta.Althoughoesophagealintubationisrequired,TOEcanbeperformedatthebedsidewithimmediateresults.優(yōu)點(diǎn)：1經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖對包繞整個(gè)胸主動(dòng)脈的動(dòng)脈夾層有相當(dāng)?shù)脑\斷價(jià)值。能夠在床邊急診進(jìn)行，并能快速得出結(jié)論。當(dāng)超聲提示兩個(gè)管腔被搏動(dòng)的血管內(nèi)膜分隔，診斷即可確立第45頁，共63頁。TOE的優(yōu)缺點(diǎn)Merit2variantsofacuteaorticsyndromessuchasIMHandatheroscleroticpenetratingulcerscanbeseparatedwithhighsensitivityandspecificity優(yōu)點(diǎn)2.急性主動(dòng)脈綜合征的其他類型如：主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫，貫通型主動(dòng)脈潰瘍等也可以被敏感、特異地區(qū)別開來第46頁，共63頁。CT檢查的優(yōu)缺點(diǎn)優(yōu)點(diǎn)：能評估主動(dòng)脈病變的范圍，并能了解內(nèi)臟動(dòng)脈、髂動(dòng)脈有無累及。CT的平均靈敏性達(dá)到95％，特異性介于87–100%之間。缺點(diǎn)：需要碘造影劑（有腎毒性）、存在10–15mSv輻射危險(xiǎn)、不能評估主動(dòng)脈的功能缺損

第47頁，共63頁。MRI的優(yōu)缺點(diǎn)缺點(diǎn)：有一定限制。尤其在急診情況下。此外，MRI不適合幽閉恐怖癥、起搏器植入后、動(dòng)脈瘤夾閉術(shù)后或有其他金屬植入的患者。優(yōu)點(diǎn)精確度高第48頁，共63頁。介入性檢查？盡管在1970－1980期間，逆行主動(dòng)脈X線造影術(shù)是疑似主動(dòng)脈夾層患者首選的診斷方法，但現(xiàn)在，鑒于非侵入性體層顯影技術(shù)更優(yōu)越、更安全，經(jīng)導(dǎo)管血管造影術(shù)已很少用于診斷。盡管相關(guān)冠脈疾病的發(fā)生率為25%，但在缺乏血管重建能夠改善主動(dòng)脈術(shù)后患者的預(yù)后的情況下，仍無法證明冠脈造影術(shù)對患者有益。第49頁，共63頁。有前景的生化檢查circulatingsmoothmusclemyosinheavychainprotein,aproteinthatisreleasedfromdamagedaorticmedialsmoothmuscleandelevatedintheearlyhoursofacuteaorticdissection.Additionalbiochemicalmarkerssuchasacutephasereactants,Creactiveprotein,fibrinogen,solubleelastinfragmentsandD-dimerarealsobeingstudied第50頁，共63頁。治療方法：內(nèi)科？OR外科？急性升主動(dòng)脈夾層必需行急診手術(shù)修補(bǔ)主動(dòng)脈根部，重建升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓，以期改善預(yù)后。相反，降主動(dòng)脈夾層除非存在夾層持續(xù)進(jìn)展、劇烈疼痛、臟器缺血、夾層破裂出血，否則主張藥物保守治療第51頁，共63頁。初步治療在初期，治療的目的是使血壓正常，降低左室射血量（dP/dt），可以使用β受體阻滯劑，使血壓降至能維持充足腦、心、腎灌注的最低范圍。對大多數(shù)病人而言，使收縮壓維持在100–120mmHg，心率維持在60bpm是可行的。對于哮喘、心動(dòng)過緩、有心衰跡象而不適合β受體阻滯劑的患者，血管擴(kuò)張劑和短效CCB是頗有價(jià)值的選擇。第52頁，共63頁。初步治療對于表現(xiàn)為低血壓甚至正常血壓的患者，要考慮到可能因出血和/或心包積血而導(dǎo)致的血容量減少。在急診斷層掃描前行（經(jīng)食道）插管（超聲心動(dòng)圖）檢查以明確診斷并緊急處理，此類患者可能從中獲益。第53頁，共63頁。問題如果出現(xiàn)并發(fā)癥：心包積血是否需心包穿刺？第54頁，共63頁。一旦心包填塞確診，在手術(shù)前進(jìn)行心包穿刺術(shù)反而有害無益，因?yàn)闇p壓可能減少壓迫的止血作用，導(dǎo)致更嚴(yán)重心包出血及心包填塞。

第55頁，共63頁。近端夾層的治療方法急性近端夾層（StanfordA型或DeBakeyI和II型）因易于發(fā)生威脅生命的并發(fā)癥而需要急診手術(shù)治療。單純的內(nèi)科保守治療24小時(shí)及48小時(shí)的死亡率分別接近于20％和30％。外科治療能夠避免一些致死性并發(fā)癥如：主動(dòng)脈破裂，卒中，臟器缺血，心包填塞和循環(huán)衰竭。經(jīng)過50年的發(fā)展，手術(shù)主要是切除破口，封閉所有通向夾層假腔的可能路徑，通過植入人造血管重建主動(dòng)脈，重建（或不重建）冠脈。此外，對主動(dòng)脈功能受損的患者要通過主動(dòng)脈瓣修補(bǔ)術(shù)或置換術(shù)重建主動(dòng)脈瓣功能。第56頁，共63頁。遠(yuǎn)端（B型）主動(dòng)脈夾層的治療

目前，單純降主動(dòng)脈夾層（StanfordtypeBorDeBakeytypeIII）的患者更傾向于保守治療，并為短期內(nèi)的血管重建術(shù)如血管內(nèi)支架成形術(shù)做準(zhǔn)備。治療藥物首先為血流動(dòng)力穩(wěn)定劑、β受體阻滯劑和血管擴(kuò)張劑，使收縮壓穩(wěn)定在120mmHg，其次可以使用嗎啡止痛。一旦病情穩(wěn)定，可改用口服β受體阻滯劑或降血壓藥物維持治療，并每6月進(jìn)行影像學(xué)和臨床評估以密切隨訪。在IRAD報(bào)告的384例StanfordB型患者中，73%通過藥物控制，院內(nèi)的死亡率為10％。藥物控制的長期生存率為5年60％，10年接近40％。非交通性遠(yuǎn)端夾層的患者生存率更高。

第57頁，共63頁。急性B型動(dòng)脈夾層的血管內(nèi)治療主要是為了處理一些威脅生命的并發(fā)癥如：將要發(fā)生主動(dòng)脈破裂，存在肢體或內(nèi)臟器官缺血、持續(xù)性或反復(fù)性劇痛、夾層進(jìn)展、動(dòng)脈瘤擴(kuò)大和難治性高血壓。由于存在較高的死亡率和致殘率，急性B型動(dòng)脈夾層經(jīng)典術(shù)式的地位有所下降。歐洲心臟病協(xié)會(huì)急性主動(dòng)脈夾層工作組2001發(fā)布了血管內(nèi)支架和（或）開窗術(shù)的推薦手術(shù)適應(yīng)癥。此外，對由于年齡過大、并發(fā)其他疾病、個(gè)人選擇等因素而無法進(jìn)行（開放）外科手術(shù)治療的高危患者，血管內(nèi)治療能夠緩解其病情，否則此部分患者將任其按自然病程發(fā)展惡化。第58頁，共63頁。長期隨訪根據(jù)統(tǒng)計(jì)，主動(dòng)脈夾層患者離院后的10年生存率