風濕性疾病的診斷思路

關于風濕性疾病的診斷思路第1頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六

風濕（Rheumatism）：Rheuma一詞最早在西方意同Catarrhos（卡他爾，即炎癥）含疼痛意，在醫(yī)學上通常指關節(jié)及其周圍軟組織不明原因的慢性疼痛。風濕性疾?。≧heumaticdiseases，RD）：簡稱風濕病，是泛指影響骨、關節(jié)及其周圍軟組織，包括肌肉、韌帶、滑囊、筋膜等結(jié)構(gòu)的一大組疾病。風濕性疾病的相關概念第2頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六

結(jié)締組織病(Connectivetissuedisease,CTD)：一般是指病變主要發(fā)生于結(jié)締組織，具有組織的粘液樣水腫、纖維蛋白樣變性及壞死性血管炎等基本病理變化的一組疾病。是風濕性疾病的一大類，與風濕性疾病不是同等的概念。膠原性疾病是CTD的舊稱，現(xiàn)已廢止不用。第3頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六

自身免疫性疾病（Autoimmunedisease，AID）：一般是指由于機體的免疫調(diào)控機制失常，引起自身免疫病理損傷而產(chǎn)生的一組疾病。分器官特異性和器官非特異性兩大類。不少風濕性疾病是自身免疫性疾病，但有些風濕性疾病與自身免疫無明顯關系。

第4頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六自身免疫性疾病(AutoimmuneDiseases)非器官特異性器官特異性

CTD:SLE/RA/Vasculitis

脊柱炎相關疾病風濕性疾病：腫瘤免疫相關性風濕

………結(jié)節(jié)病

自身免疫性甲狀腺炎自身免疫性肝病多發(fā)性硬化……….第5頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六風濕病范疇彌漫性結(jié)締組織病與脊柱炎相關的關節(jié)炎骨關節(jié)炎（骨關節(jié)病，退行性關節(jié)?。└腥舅嘛L濕綜合征伴有風濕疾病的代謝性或內(nèi)分泌疾病腫瘤神經(jīng)血管疾病骨及軟骨疾病非關節(jié)性風濕病其它有關節(jié)表現(xiàn)的疾病第6頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六內(nèi)容風濕性疾病范疇常見風濕性疾病風濕性疾病診斷第7頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六這是什么病？女性，35歲多關節(jié)腫脹、疼痛4月體檢：雙手近端指間關節(jié)、腕關節(jié)、雙膝關節(jié)腫脹，壓痛第8頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六這是什么病？第9頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六這是什么?。繉嶒炇覚z查

ESR65mm/hrCRP65mg/dlRF267U/LANA1:40,余陰性類風濕關節(jié)炎第10頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六類風濕關節(jié)炎(RA)

特點:多發(fā)性、對稱性、大小關節(jié)受累以小關節(jié)為主的全身性免疫性疾病。

70%RF陽性第11頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六骶髂關節(jié)髖關節(jié)顳下頜關節(jié)頸關節(jié)胸鎖關節(jié)肩關節(jié)肘關節(jié)腕關節(jié)掌指關節(jié)近端指間關節(jié)膝關節(jié)跖趾關節(jié)踝關節(jié)跟距關節(jié)掌趾關節(jié)早期常累及的關節(jié)晚期受影響的關節(jié)通常侵犯的關節(jié)第12頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六美國風濕病學院1987年的本病診斷標準

①晨僵持續(xù)至少1小時（每天），病程至少6周②有3個或3個以上關節(jié)區(qū)的關節(jié)腫，至少6周；③腕、掌指、近指關節(jié)腫至少六周；④對稱性關節(jié)腫至少六周；⑤有皮下結(jié)節(jié)；⑥手X線片改變（至少骨質(zhì)疏松和關節(jié)間隙的狹窄）；⑦類風濕因子陽性（滴度＞1:20）。上述7項中有4項者即可診為類風濕關節(jié)炎。第13頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六應用新版RA分類標準的兩個先決條件必須有經(jīng)專家評估并確定的至少一個關節(jié)的活動性滑膜炎臨床證據(jù)此標準可能只適用于那些存在滑膜炎而又無法用例如SLE、銀屑病關節(jié)炎以及痛風等其他疾病解釋的患者只要有典型的放射學RA骨破壞的改變，就可診斷為RA如不能滿足上述診斷標準時，則采用評分系統(tǒng)進行診斷：關節(jié)受累情況、血清學指標、滑膜炎持續(xù)時間和急性反應物4個部分第14頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六ACR/EULAR2010

RA分類標準總分≥6分即明確的RA大關節(jié):肩/肘/髖/膝/踝小關節(jié):腕/MCP/PIP/MTP2-4th

第15頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六這是什么??？女性，25歲發(fā)熱，關節(jié)痛20天實驗室檢查：血白細胞2.5千/dl,血小板68千/dl尿常規(guī)：蛋白＋＋第16頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六這是什么??？實驗室檢查

ANA:1:160,

抗dsDNA468U/LIgG19.8mg/dlC30.51mg/dl系統(tǒng)性紅斑狼瘡第17頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六系統(tǒng)紅斑狼瘡(SLE)好發(fā)于年輕女性，常有多系統(tǒng)損害，發(fā)熱、皮疹、關節(jié)痛、血細胞減少、蛋白尿是常見表現(xiàn)

ANA常陽性第18頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六消化系統(tǒng)眼抗磷脂抗體綜合征血液系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)肺臟心血管肌肉骨骼皮膚粘膜漿膜炎腎臟全身癥狀干燥綜合征SLE第19頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六蝶形紅斑面部及軀干皮疹雷諾現(xiàn)象指掌部紅斑盤狀紅斑第20頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六

診斷：美國SLE診斷標準(ARA,1997年修訂)顴部紅斑盤狀紅斑光過敏口腔潰瘍非侵蝕性關節(jié)炎漿膜炎：胸膜炎或心包炎腎臟病變：蛋白尿>0.5g/d或細胞管型神經(jīng)系統(tǒng)異常：精神癥狀或抽搐血液學異常：溶貧或WBC↓(<4000/mm3)或淋巴細胞↓(<1500/mm3)或BPC↓(10萬/mm3)免疫學異常：抗ds－DNA(+)，抗Sm(+)或梅毒血清試驗假陽性抗核抗體(+)上述11項標準中有4項或4項以上符合者可診斷為SLE第21頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六這是什么病？女性，46歲雙手指遇冷變白變紫半年第22頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六第23頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六系統(tǒng)性硬皮病(SSc)皮膚進行性腫脹、增厚、變硬雷諾現(xiàn)象肺動脈高壓抗SCL-70陽性或抗著絲點抗體陽性第24頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六第25頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六第26頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六第27頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六這是什么??？女性，40歲乏力消瘦2月實驗室檢查：肝功能異常：ALT156U/L,AST206U/L,LDH468U/L

肝炎病毒全套陰性第28頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六這是什么??？患者有明顯的上肢上舉困難，下蹲后起立、上樓困難肌酸磷酸激酶4965U/LANA1:80,抗PM-1陽性肌電圖提示肌源性損害多發(fā)性肌炎第29頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六多發(fā)性(皮)肌炎(PM/DM)以近端肌無力、疼痛為特點，可有典型皮疹實驗室檢查肌酶譜升高肌肉病理有肌纖維變性、萎縮、炎性細胞浸潤第30頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六第31頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六第32頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六第33頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六第34頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六Bohan&Peter(1975)診斷標準1.對稱性近端肌無力2.肌活檢異常3.血清肌酶升高4.肌電圖示肌源性損害5.特征性皮膚損害第35頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六混合結(jié)締組織病(MCTD)“四不像”RA,SLE,SSc和PM/DM的混合雷諾現(xiàn)象腫脹指高滴定度抗RNP抗體陽性第36頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六這是什么??？女性，65歲口干、眼干8年，進干性食物困難血糖正常第37頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六第38頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六第39頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六這是什么??？實驗室檢查：

ESR97mm/hr,ANA1:160,抗SS-A+,SS-B+IgG42.3mg/dl,IgA5.3mg/dl

干燥綜合征

第40頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六干燥綜合征(SS)口干、眼干，其它外分泌腺功能減少肺間質(zhì)病變、周期性麻痹、腎小管酸中毒、血γ球蛋白升高、腮腺腫大、猖獗齲ANA陽性，抗SS-A陽性，SS-B陽性第41頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六系統(tǒng)性血管炎包括：大動脈炎巨細胞(顳)動脈炎結(jié)節(jié)性多動脈炎川崎病壞死性肉芽腫血管炎（Wegner肉芽腫）顯微鏡下多血管炎白塞病第42頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六第43頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六第44頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六白塞病第45頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六壞死性肉芽腫血管炎（韋格納肉芽腫）三聯(lián)征：

即上、下呼吸道的壞死性肉芽腫和節(jié)段性壞死性腎小球腎炎。第46頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六第47頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六這是什么??？男性，18歲反復腰臀部疼痛2年，左膝關節(jié)腫脹疼痛1周多次尿常規(guī)正常第48頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六這是什么?。繉嶒炇覚z查：ESR87mm/hrCRP102mg/dlHLA-B27陽性

X線：CT:第49頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六脊柱關節(jié)病強直性脊柱炎（AS）銀屑病關節(jié)炎（PsA）炎性腸病關節(jié)炎（IBDA）反應性關節(jié)炎（ReA）/Reiter綜合征（RS）未分化脊柱關節(jié)病（USpA）第50頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六主要臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡<40歲隱匿起病癥狀活動后好轉(zhuǎn)休息時加重夜間痛（起床后好轉(zhuǎn)）下肢大關節(jié)不對稱性炎性腰背痛滑膜炎第51頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六具有高度診斷價值的特征肌腱端炎，臘腸指（趾）交替性臀部疼痛炎癥性眼炎（急性前眼炎）：虹膜炎、睫狀體炎、脈絡膜炎HLA-B27陽性骶髂關節(jié)炎第52頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六更新的ASAS指南將脊柱關節(jié)炎（SpA）分為2大類

無影像學改變的中軸型SpA強直性脊柱炎中軸型SpA反應性關節(jié)炎銀屑病關節(jié)炎炎癥性腸病相關關節(jié)炎未進行分類的SpA外周型SpA}}第53頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六ASAS關于中軸型SpA的分類標準起病年齡<45歲和腰背痛≥3個月的患者影像學提示骶髂關節(jié)炎加上≥1個下述的SpA特征HLA-B27陽性加上≥2個下述的SpA特征SpA特征包括⑴炎癥性背痛⑵關節(jié)炎⑶起止點炎（跟腱）⑷眼葡萄膜炎⑸指（趾）炎⑹銀屑病⑺克羅恩病/潰瘍性結(jié)腸炎⑻對NSAIDs反應良好⑼SpA的家族史⑽HLA-B27陽性⑾CRP升高RudwaleitM,etal.AnnRheumDis.2009;68:777-783或第54頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六ASAS關于外周型SpA的分類標準

關節(jié)炎或起止點炎或指（趾）炎加上≥1個SpA特征葡萄膜炎銀屑病克羅恩病/潰瘍性結(jié)腸炎發(fā)病前有感染HLA-B27陽性影像學見骶髂關節(jié)炎RudwaleitM,etal.AnnRheumDis.2011;70:25-31≥2個其他SpA特征關節(jié)炎起止點炎指（趾）炎曾經(jīng)有炎癥性背痛病史SpA家族史或第55頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六這是什么病？男性，49歲發(fā)作性踇跖關節(jié)疼痛、紅腫3月血尿酸9.7mg/dl

痛風第56頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六痛風發(fā)作性的關節(jié)紅腫熱痛，疼痛劇烈單關節(jié)發(fā)病，反復發(fā)作可有多關節(jié)同時受累發(fā)病初期往往自限性大部分病人血尿酸升高，血尿酸正常不能排除診斷第57頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六痛風第58頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六第59頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六第60頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六骨關節(jié)炎(OA)中年以后的慢性、退行性關節(jié)病多累及負重關節(jié)關節(jié)疼痛、變形和活動受限第61頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六手骨關節(jié)炎第62頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六第63頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六髖關節(jié)臼上緣密度增大間隙狹窄骨贅及囊性變第64頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六膝關節(jié)各室的狹窄不一致內(nèi)側(cè)明顯脛骨常向外移骨贅形成第65頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六第66頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六第67頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六風濕性多肌痛特點發(fā)病年齡大于50歲近端肌疼痛、僵硬無肌肉紅腫、萎縮、肌力減退

ESR↑↑,CRP↑第68頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六復發(fā)性多軟骨炎第69頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六風濕性疾病特點不僅是關節(jié)病變，而有多器官、多系統(tǒng)受累。表現(xiàn)復雜，分類困難，易誤診、漏診。多學科交叉重疊（內(nèi)科、骨科、皮膚科、神經(jīng)科、眼科、耳鼻喉科、內(nèi)分泌科、婦產(chǎn)科、兒科，涉及放射科、理療科、病理科和基礎醫(yī)學）。第70頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六特點：多系統(tǒng)多器官異質(zhì)性病變（多樣性）相似的病理改變第71頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六內(nèi)容風濕性疾病范疇常見風濕性疾病風濕性疾病診斷第72頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六風濕性疾病的診斷要點病史：應注意詳細詢問既往史、家族史，病初情況，病情演變，治療情況。體檢：獲得初步診斷印象后，體格檢查時應注意與診斷有關的體征。輔助檢查：要針對性地進行有關化驗和輔助檢查。第73頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六

需排除也可引起關節(jié)癥狀、多系統(tǒng)損害的，病因較為隱蔽的疾病正確認識和使用某些分類標準：應了解有關標準的敏感性及特異性診斷確定后應根據(jù)臨床癥狀、體征及有關化驗、輔助檢查判斷病情的活動度，以便制訂適宜的治療與護理方案。

第74頁，共83頁，2022年，5月20日，19點26分，星期六主要癥狀—疼痛炎性疼痛——休息后及晚間加重。機械性損傷疼痛——與特殊動作相關。臀部及下肢疼痛在走下坡路時加重——多與脊柱炎相關。夜間發(fā)作第一跖趾關節(jié)的劇烈疼痛——痛風。全身性疼痛