住院醫(yī)生巡診-溶血性貧血

住院醫(yī)師巡診巡診日期：2010-11-01病例摘要秦××，男，80歲，1595350入院日期：2010年03月13日主訴：乏力、皮膚鞏膜黃染1年余，發(fā)現(xiàn)淋巴結腫大2周現(xiàn)病史12008年10月:患者無明顯誘因出現(xiàn)乏力、倦怠，伴皮膚、鞏膜黃染，皮膚搔癢查體：鞏膜輕度黃疸，肝肋下未及，脾肋下7cm輔助檢查血常規(guī)：WBC3.67*109/L，HBG64g/L，PLT138*109/L，MCV114.4fl；Ret2%肝功能：ALT11U/L，TBil44umol/l，DBil7.3umol/L腹部B超：脾大骨髓涂片增生明顯活躍，M:E＝0.37：1紅系各階段比例明顯增高現(xiàn)病史2既往史：1947年患甲肝1950年曾患瘧疾脾大20余年個人史：1954－1996年工作于放射科，有放射線接觸婚育史、家族史：無殊提問1溶血性貧血診斷能否成立？需要完成哪一些方面的檢查？Howdoyouknowifananemiaishemolytic?癥狀和體征貧血表現(xiàn)：蒼白，乏力，氣促溶血表現(xiàn)：黃疸，脾大Howdoyouknowifananemiaishemolytic?RBC破壞過多的證據(jù)血漿游離血紅蛋白增多間接膽紅素增多結合珠蛋白降低血紅蛋白尿RBC壽命縮短RBC生成增加的證據(jù)骨髓紅細胞系統(tǒng)代償性增生Ret增多提問2：溶血性貧血有哪些？溶血性貧血的病因及鑒別遺傳性球形：紅細胞滲透脆性試驗鐮狀細胞貧血，地中海貧血：血紅蛋白電泳PNH：CD55+CD59+細胞Hams試驗蔗糖溶血試驗自身免疫性溶血性貧血：Coombs微血管性溶血性貧血血涂片溶血病因分析Step1:明確有無感染，接觸生物，化學，物理因素Step2:RBC形態(tài)有無異常Step3:Coombs試驗Step4:特殊情況特殊檢查溶血全套Coombs試驗（＋），IgG（＋），C3（＋）

目前診斷：

自身免疫性溶血性貧血AutoimmnuneHemolyticAnemiaAIHA診斷方法DAT（+）：IgG，IgM，IgA,

C3,C4DATIATAIHA診斷方法WA-AIHAIgG:20-66%IgG+C3d：24-64%C3d：7-14%提問3AIHA常見病因分析？原發(fā)AIHA繼發(fā)AIHA藥物暴露:頭孢，哌拉西林，fludarabine感染：virus，HIV，TBCTD：SLE，APS惡性腫瘤：實體腫瘤，血液系統(tǒng)腫瘤輸血CausesofAIHAWienKlin

Wochenschr,2008.120(5-6):p.136-51.繼發(fā)因素篩查ANA等自身抗體陰性糞便潛血（+）X3上消化道造影：未見明顯異常胃鏡：未見明顯異常結腸鏡：未見明顯異常AIHA治療治療原發(fā)病消除藥物等其他因素IST1st-line：Pred1mg/kg/day;3w后，80-90%患者起效（HGb>100g/L）2nd-line：切脾，CsA，MMF，CD20-mAb患者轉歸予以甲強龍40mgQd，癥狀緩解，改為口服Pred60mg，3周后復查HGB115g/L，激素規(guī)律減量期間多次復查血常規(guī)：HGB在100g/L以上。第二階段2009年10月底，Pred規(guī)律減量至7.5mgQd維持治療，患者再次出現(xiàn)乏力，走路不穩(wěn)實驗室檢查血常規(guī)：WBC5.30*109/L、HBG87g/L、PLT88*109/L，Ret2.4%三全：Alb31g/L，余均正常。復查胃鏡提示胃底上部后壁可見后壁不規(guī)則粘膜隆起，約1.0*2.0cm大小，粘膜表面充血、糜爛、結節(jié)不平，質韌，病理提示：胃底高中分化腺癌我院基外科根治性近端胃大部切除術術后病理：胃高中分化腺癌，侵及粘膜下層，淋巴結未見轉移癌患者自覺癥狀無明顯緩解血常規(guī)：WBC3.29×109/L，N66.6%，HGB68g/L，PLT67×109/L，Ret5.47%提問下一步診治計劃？繼續(xù)積極性尋找AIHA的繼發(fā)病因復查溶血全套:(-)骨髓涂片：增生活躍，M：E＝1.04:1，紅系中、晚幼紅細胞比例增高胃鏡：未見明顯異常目前診斷特發(fā)性自身免疫性溶血性貧血胃底高中分化腺癌（pT1N0M0）

根治性近端胃大部切除術后AIHA的二線治療強的松增加至足量免疫抑制劑：CsA，MMF脾切除術新藥的應用：CD20單抗，Rituximab治療美羅華（600mgQwX4周）治療

Rituximab

作用機制Rituximab

作用機制美羅華治療AIHA相關研究受試者：15例難治性AIHA/EvansSyndrome兒童>2種IST方法治療無效給藥方式：375mg/m2/dose,5-hinfusion,2-4doses結果13pts(87%)responded(HG↑>1.5g/dl)Medianofrespondedtime:12days(5-72day)FreefromIST:Medianof13mos(10-28mos)Blood,2003.101(10):p.3857-61.治療前后HGb水平比較Blood,2003.101(10):p.3857-61.患者轉歸自覺乏力，頭暈癥狀無明顯改善。2010年3月復查血常規(guī)：HGB105g/L，PLT90×109/L第三階段查體：左鎖骨上可觸及1枚腫大淋巴結，直徑2cm，質韌，活動度可行淋巴結活檢病理：非霍奇金淋巴瘤（彌漫大B細胞淋巴瘤）PET-CT結果：肝內多發(fā)腫瘤轉移灶胰頭后方及左鎖骨上淋巴結轉移全身骨廣泛分布代謝活性增高灶，SUV值最高為8.1予以1程R-CVP方案化療，過程順利，自覺癥狀部分減輕目前診斷：非霍奇金淋巴瘤（彌漫大B細胞型IV期B，IPI5分）

累及肝臟，胰腺，垂體，骨，淋巴結

自身免疫性溶血性貧血

1程化療后胃底高中分化腺癌（pT1N0M0）

根治性近端胃大部切除術后AIHA的病因