兒童常見疾病循環(huán)系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理

先天性心臟病概述概念病因分類一、概念先天性心臟病是胎兒時(shí)期心臟及血管發(fā)育異常而導(dǎo)致的先天畸形是小兒最常見的心臟病發(fā)病率為活產(chǎn)嬰兒的6‰～10‰二、病因內(nèi)在因素：與遺傳有關(guān)，特別是染色體畸變外在因素：宮內(nèi)感染，如風(fēng)疹、流行性感冒、流腮等藥物，如化療藥孕母葉酸缺乏、接觸毒物及X線慢性疾病，如糖尿病1.遺傳因素主要包括染色體易位與畸變，特別是染色體畸變2.環(huán)境因素重要的原因有宮內(nèi)感染（如風(fēng)疹流行性感冒流行性腮腺炎柯薩奇病毒等）大劑量放射線接觸藥物影響（抗腫瘤藥甲糖寧）患有代謝性疾病（如糖尿病高鈣血癥等）能造成宮內(nèi)缺氧的慢性疾病，妊娠早期飲酒吸毒等三、分類根據(jù)畸形所在的位置和左右心腔及大血管間有無分流和臨床有無青紫，可分為3類：1.左向右分流型（潛伏青紫型）2.右向左分流型（青紫型）3.無分流型（無青紫型）1.左向右分流型（潛伏青紫型）平時(shí)不出現(xiàn)青紫，當(dāng)肺動(dòng)脈或右心壓力增高并超過左心時(shí)，血液自右向左分流，可出現(xiàn)暫時(shí)性青紫當(dāng)分流量大或病程較長，出現(xiàn)持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓，可產(chǎn)生右向左分流而呈現(xiàn)持久性青紫，即稱艾森曼格綜合征常見房間隔缺損、室間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉2.右向左分流型（青紫型）為先天性心臟病最嚴(yán)重的一組因心臟結(jié)構(gòu)的異常，靜脈血流入右心后不能全部流入肺循環(huán)達(dá)到氧合，直接進(jìn)入體循環(huán)，出現(xiàn)持續(xù)性青紫常見法洛四聯(lián)癥3.無分流型（無青紫型）心臟左、右兩側(cè)或動(dòng)、靜脈之間無異常通路或分流。通常無青紫常見主動(dòng)脈縮窄和肺動(dòng)脈狹窄等第2節(jié)先天性心臟病

第10章循環(huán)系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理（一）概述1.定義是胎兒期心臟及大血管發(fā)育異常所致的先天畸形室間隔缺損最多，其次為房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和肺動(dòng)脈瓣狹窄2.病因遺傳因素：多數(shù)為多基因遺傳缺陷環(huán)境因素：較重要的為宮內(nèi)感染（一）概述3．分類左向右分流型（潛伏青紫型）：如房間隔缺損、室間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等。右向左分流型（青紫型）：如法洛四聯(lián)癥和大動(dòng)脈錯(cuò)位等。無分流型（無青紫型）：如肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈縮窄等。（二）護(hù)理評(píng)估1.健康史家族中有無遺傳性疾病及先心病患者母親在妊娠最初3個(gè)月有無病毒感染，是否接觸放射線，是否用過某些可能影響胎兒發(fā)育的藥物，是否患過代謝性疾病有無青紫、青紫出現(xiàn)的時(shí)間；有無發(fā)育滯后，聲音嘶啞，反復(fù)呼吸道感染；有無蹲踞，陣發(fā)性呼吸困難或暈厥等2.身心狀況（1）室間隔缺損癥狀小型缺損：常無明顯癥狀中、大型缺損：消瘦、乏力、面色蒼白；喂養(yǎng)困難（哺乳時(shí)因氣促、青紫、大汗而有停歇）、活動(dòng)后心慌、氣急，易患肺部感染。肺動(dòng)脈擴(kuò)張可壓迫喉返神經(jīng)，引起聲音嘶啞。2.身心狀況（1）室間隔缺損體征心前區(qū)隆起，心尖搏動(dòng)彌散，心界擴(kuò)大胸骨左緣3、4肋間有響亮、粗糙的Ⅲ～Ⅳ級(jí)以上全收縮期雜音，雜音最響處可觸及收縮期震顫肺動(dòng)脈瓣第二心音（P2）亢進(jìn)2.身心狀況（2）房間隔缺損癥狀缺損小：可無癥狀缺損大：可出現(xiàn)乏力、活動(dòng)后氣急、心悸、生長發(fā)育落后，易患呼吸道感染。2.身心狀況（2）房間隔缺損體征心前區(qū)隆起，心尖搏動(dòng)彌散，心界擴(kuò)大胸骨左緣2～3肋間聞及Ⅱ～Ⅲ級(jí)噴射性收縮期雜音P2亢進(jìn)呈固定分裂2.身心狀況（3）動(dòng)脈導(dǎo)管未閉癥狀分流量?。嚎蔁o癥狀分流量大：有體循環(huán)供血不足的表現(xiàn)（消瘦、乏力、生長發(fā)育落后等），肺循環(huán)充血的表現(xiàn)（反復(fù)的呼吸道感染等），肺動(dòng)脈擴(kuò)張壓迫喉返神經(jīng)引起的聲音嘶啞等。2.身心狀況（3）動(dòng)脈導(dǎo)管未閉體征胸骨左緣第2肋間聞及粗糙響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，向左鎖骨下、頸部和腋下傳導(dǎo)，P2亢進(jìn)。肺動(dòng)脈分流使舒張壓降低，而收縮壓多正常，當(dāng)脈壓差大于5.3kPa（40mmHg）時(shí)，可表現(xiàn)周圍血管征有顯著肺動(dòng)脈高壓時(shí)，產(chǎn)生右向左分流，出現(xiàn)差異性青紫。2.身心狀況左向右分流型先心病并發(fā)癥支氣管炎充血性心力衰竭亞急性感染性心內(nèi)膜炎2.身心狀況左向右分流型先心病的比較212.身心狀況（4）法洛四聯(lián)癥肺動(dòng)脈狹窄室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚2.身心狀況（4）法洛四聯(lián)癥癥狀青紫：為主要表現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象陣發(fā)性缺氧發(fā)作2.身心狀況（4）法洛四聯(lián)癥體征體格發(fā)育落后杵狀指（趾）心前區(qū)略隆起胸骨左緣第2～4肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級(jí)粗糙噴射性收縮期雜音，一般無收縮期震顫肺動(dòng)脈第二心音減弱或消失2.身心狀況（4）法洛四聯(lián)癥并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫及感染性心內(nèi)膜炎等。3.輔助檢查實(shí)驗(yàn)室檢查X線檢查室間隔缺損房間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥3.輔助檢查超聲心動(dòng)圖3.輔助檢查心導(dǎo)管檢查是明確診斷和決定手術(shù)前的重要檢查方法明確有無分流和分流的部位。其他：如心電圖、心血管造影、磁共振成像等。3.輔助檢查29（三）治療要點(diǎn)1．內(nèi)科治療主要措施是對(duì)癥治療，防治感染和心力衰竭。預(yù)防和處理法洛四聯(lián)癥患兒的缺氧發(fā)作。早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉癥狀明顯者，可于生后1周內(nèi)口服吲哚美辛治療動(dòng)脈導(dǎo)管未閉以及部分具備適應(yīng)證的房間隔缺損、室間隔缺損可選擇介入治療。（三）治療要點(diǎn)2．外科治療房間隔缺損、室間隔缺損通常于3～5歲進(jìn)行手術(shù)，但分流量大、癥狀明顯或并發(fā)心力衰竭的患兒，可不受年齡限制。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉患兒手術(shù)適宜年齡為1～6歲。法洛四聯(lián)癥輕癥患兒可考慮于學(xué)齡前施行一期根治手術(shù)，但重癥患兒應(yīng)選擇先做姑息性分流術(shù)，待一般情況改善、肺血管發(fā)育好轉(zhuǎn)后再做根治術(shù)。（四）主要護(hù)理診斷/問題活動(dòng)無耐力與缺氧及循環(huán)血量減少有關(guān)。營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與組織缺氧及喂養(yǎng)困難有關(guān)。有感染的危險(xiǎn)與機(jī)體免疫力下降有關(guān)。潛在并發(fā)癥：心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎、腦血栓。焦慮（家長）與擔(dān)心手術(shù)及患兒狀況差有關(guān)。（五）護(hù)理措施1．建立合理的生活制度根據(jù)病情安排患兒作息時(shí)間，保證充足睡眠，適度活動(dòng)。保持患兒舒適、情緒穩(wěn)定，減少不良刺激，護(hù)理操作集中進(jìn)行，避免劇烈哭鬧和過度激動(dòng)。重癥應(yīng)臥床休息。法洛四聯(lián)癥患兒出現(xiàn)蹲踞時(shí)不要強(qiáng)行拉起，應(yīng)讓患兒自然蹲踞和起立。（五）護(hù)理措施2．供給充足營養(yǎng)提供高能量、蛋白質(zhì)和維生素的食物，保證營養(yǎng)供給。3．預(yù)防感染保持病室內(nèi)空氣新鮮，溫度、濕度適宜，隨時(shí)增減衣服。注意保護(hù)性隔離。做小手術(shù)時(shí)，應(yīng)予抗生素預(yù)防感染。一旦發(fā)生感染應(yīng)積極治療。（五）護(hù)理措施4．觀察病情，及時(shí)發(fā)現(xiàn)和處理并發(fā)癥心力衰竭：若出現(xiàn)心力衰竭的早期表現(xiàn)，應(yīng)