心肌病的認(rèn)識(shí)和處理課件

心肌病認(rèn)識(shí)及處理

-方法、探索、重新認(rèn)識(shí)、開始到最后的出路四川省人民醫(yī)院老年科程標(biāo)概述定義1980WHO:原因不明的心肌疾病1995WHO:“伴心功能不全的心肌疾病”一組由于心臟下部分腔室(即心室)的結(jié)構(gòu)改變和心肌壁功能受損所導(dǎo)致心臟功能進(jìn)行性障礙的病變概述流行病學(xué)80-90年代：南京地區(qū)肥厚型和擴(kuò)張型心肌病年發(fā)病率分別為1.3和1.5/10萬人近年北京地區(qū)大規(guī)模多中心流行病資料顯示肥厚型心肌病患病率為180/10萬人心肌病分類擴(kuò)張型心肌病心腔擴(kuò)大收縮功能障礙肥厚型心肌病肥厚舒張功能障礙限制型心肌病舒張功能障礙致心律失常性右室心肌病纖維脂肪組織替代未分類心肌病左室致密化不全心肌病的病因缺血性瓣膜性高血壓炎癥代謝性疾病遺傳因素毒性反應(yīng)圍產(chǎn)期因素缺血性心肌病:肌壁變薄,疤痕組織形成臨床表現(xiàn)擴(kuò)張型心肌病早期除心臟擴(kuò)大外并無明顯異常，發(fā)展至后期會(huì)表現(xiàn)為全心衰，出現(xiàn)乏力、活動(dòng)后氣短、夜間陣發(fā)性呼吸困難或者浮腫、腹水及肝大等。還可表現(xiàn)為各種心律失常，合并腦、腎及肺等部位的栓塞，甚至猝死肥厚型心肌病起病較緩，早期為勞累后呼吸困難、乏力及心悸。心絞痛也較常見，服用硝酸甘油緩解不明顯?；柝适遣∏閲?yán)重的信號(hào)。晚期可表現(xiàn)出心衰且常合并房顫臨床表現(xiàn)限制性心肌病心內(nèi)膜心肌纖維化、心肌僵硬及心室舒張充盈受阻為特征發(fā)病緩慢，早期可出現(xiàn)發(fā)熱、乏力、頭暈或氣急等，發(fā)展至晚期可出現(xiàn)全心衰。房顫也常見，還可合并內(nèi)臟栓塞致心律失常性右室心肌病一種右室發(fā)育不良的心肌疾病常以癥狀性心律失常特別是室性心動(dòng)過速(左束支傳導(dǎo)阻滯型)就診，部分可發(fā)現(xiàn)室性期前收縮；部分患者并存多種類型心律失常。少數(shù)患者可無癥狀只因常規(guī)胸部X線檢查發(fā)現(xiàn)右心室增大。部分兒童和青年患者首發(fā)癥狀為暈厥、猝死診斷-擴(kuò)張型心肌病大體病理標(biāo)本及X-ray診斷-肥厚型心肌病(HCM)不能解釋的、無心室腔擴(kuò)張的左室肥厚(心臟超聲提示左室厚度≥15mm)為特點(diǎn)，且無其他導(dǎo)致心室肥厚的心臟疾病或系統(tǒng)性疾病證據(jù)，或基因型陽性但臨床無明顯心肌肥厚表現(xiàn)的疾病目前強(qiáng)調(diào)HCM相關(guān)致病基因的確定在HCM診斷中的重要性對(duì)于診斷工具，“指南”仍然最推薦經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖(transthoracicechocardiogram，TTE)，但同時(shí)提出，心臟核磁共振成像(cardiovascularmagneticresonance，CMR)的應(yīng)用可以進(jìn)一步提高HCM的檢出率診斷-肥厚型心肌病(HCM)致病基因可能與常染色體顯性遺傳有關(guān)，約1/3的有明顯家庭史，心臟肌球蛋白重鏈及心臟肌鈣蛋白T基因突變是主要的致病因素已發(fā)現(xiàn)和報(bào)道15個(gè)突變基因，超過400個(gè)位點(diǎn)突變導(dǎo)致HCM，中國漢族人中至少有6個(gè)基因變異與HCM發(fā)病相關(guān)診斷-限制型心肌病(RCM)二維超聲心動(dòng)圖檢查示心腔狹小、心尖部閉塞、心內(nèi)膜增厚和心室舒張功能嚴(yán)重受損心電圖示低電壓、心房和心室肥大、束支傳導(dǎo)阻滯、ST-T改變和心房顫動(dòng)等心律失常診斷-心律失常性右室心肌病(ARVC)中青年患者出現(xiàn)心悸、暈厥癥狀，排除其他心臟疾病無心臟病史而發(fā)生心室顫動(dòng)的幸存者患者出現(xiàn)單純性右心衰竭，排除引起肺動(dòng)脈高壓的其他疾病家族成員中有已臨床或尸檢證實(shí)ARVC的患者家族成員中有心源性猝死，尸檢不能排除ARVC患者親屬中有確診DCM者無癥狀患者(特別是運(yùn)動(dòng)員)心臟檢查中存在ARVC相應(yīng)表現(xiàn)者，通過超聲心動(dòng)圖、磁共振等臨床確診，心電圖作為重要輔助證據(jù)診斷-心律失常性右室心肌病(ARVC)致病基因染色體顯性遺傳，隱性型也有報(bào)道心肌雷諾丁受體基因(RYR-2)是首先發(fā)現(xiàn)的致病突變基因已證實(shí)9種不同染色體顯性遺傳與本病相關(guān)，已確定5種基因突變與ARVC發(fā)病相關(guān)治療-擴(kuò)張型心肌病早期階段，僅僅是心臟結(jié)構(gòu)的改變，超聲心動(dòng)圖顯示心臟擴(kuò)大、收縮功能損害但無心衰臨床表現(xiàn)。此階段應(yīng)積極進(jìn)行早期藥物干預(yù)，包括β受體阻滯劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，減少心肌損傷和延緩病變發(fā)展在中期，超聲心動(dòng)圖顯示心臟擴(kuò)大、降低并有心衰表現(xiàn)按慢性收縮性心力衰竭治療液體儲(chǔ)留患者應(yīng)限鹽和合理使用利尿劑，利尿劑從小劑量開始，如呋塞米每日20mg或氫氯噻嗪每日25mg，并逐漸增加劑量直至尿量增加，體重每日減輕0.5-1.0KG治療-肥厚型心肌病(HCM)無癥狀患者：是否用藥存在分歧。病程呈典型的心室重構(gòu)進(jìn)程，為延緩和逆轉(zhuǎn)重構(gòu)，建議服用β受體阻滯劑或非二氫吡啶類鈣拮抗劑，小到中等劑量。普奈洛爾、美托洛爾等25-50mg/d。地爾硫卓30-90mg/d，維拉帕米240-480mg/d癥狀明顯患者：對(duì)已出現(xiàn)呼吸困難，運(yùn)動(dòng)受限患者，建議用丙吡胺100-150mg/d，治療流出道梗阻效果優(yōu)于β受體阻滯劑。最長觀察用藥3.1年，伴前列腺肥大者不用或慎用；對(duì)有癥狀又有室上性心動(dòng)過速患者建議用胺碘酮，通常不與丙吡胺合用。不推薦ACEI，出現(xiàn)明顯心功能不全，心臟擴(kuò)張的終末階段疾病可適當(dāng)應(yīng)用。不用硝酸甘油、利尿劑等降低前后負(fù)荷藥治療-肥厚型心肌病(HCM)藥物難治性HCM和HCM特殊問題的治療急性梗阻：緊急臥位，抬高雙腿，如有貧血，糾正貧血。靜脈給予苯腎上腺素升高血壓，10mg/500ml葡萄糖溶液，5-9ml/min，血壓穩(wěn)定后，維持40-60滴/min。靜注β受體阻滯劑、普奈洛爾1mg；臨時(shí)雙腔起搏治療：臨時(shí)或埋藏式雙腔起搏；外科手術(shù)解除機(jī)械性梗阻；酒精消融；ICD植入；心臟移植特殊問題HCM伴房顫患者易發(fā)血栓及脫落，推薦華法林抗凝預(yù)防心內(nèi)膜炎晚期心肌病的治療晚期心肌病主要表現(xiàn)心衰心律失常內(nèi)臟栓塞心源性猝死治療主要是針對(duì)心衰、心律失常和內(nèi)臟栓塞，心衰的處理是重點(diǎn)晚期心肌病治療-心衰的處理心衰發(fā)展的各階段晚期心肌病治療-心衰的處理一般治療去除誘發(fā)因素監(jiān)測(cè)體重調(diào)整生活方式（限鈉、限水、營養(yǎng)與飲食、休息和適度運(yùn)動(dòng)）心理和精神治療氧療晚期心肌病治療-心衰的處理心衰藥物治療流程晚期心肌病治療-心衰的處理利尿劑的使用適應(yīng)證：有液體潴留證據(jù)的所有心衰患者均應(yīng)給予利尿劑（I類C級(jí)）應(yīng)用方法：從小劑量開始，逐漸增加劑量直至尿量增加，體質(zhì)量每天減輕0.5-1.0kg為宜不良反應(yīng)：低血壓、電解質(zhì)紊亂、腎功能不全晚期心肌病治療-心衰的處理β受體阻滯劑適應(yīng)證：結(jié)構(gòu)性心臟病，伴LVEF下降的無癥狀心衰患者，無論有無MI，均可應(yīng)用。有癥狀或曾經(jīng)有癥狀的NYHAII-III級(jí)、LVEF下降、病情穩(wěn)定的慢性心力衰竭患者必須應(yīng)用終生，除非有禁忌癥或不能耐受。NYHAIVa級(jí)心衰患者在嚴(yán)密監(jiān)護(hù)和?？漆t(yī)師指導(dǎo)下也可應(yīng)用禁忌癥：伴二度及以上AVB、活動(dòng)性哮喘、反應(yīng)性呼吸道疾病不良反應(yīng)：低血壓、液體潴留和心衰惡化、心動(dòng)過緩和AVB晚期心肌病治療-心衰的處理醛固酮受體阻滯劑適應(yīng)證：LVEF<=35%、NYHAII-IV級(jí)的患者；已使用ACEI（或ARB）和β受體阻滯劑治療，仍持續(xù)有癥狀的患者（I類，A級(jí)）；AMI后、LVEF<=40%，有心衰癥狀或既往有糖尿病者（I類，B級(jí)）注意事項(xiàng)：腎功能、血鉀晚期心肌病治療-心衰的處理ARB晚期心肌病治療-心衰的處理地高辛適應(yīng)證：慢性心衰已使用利尿劑、ACEI(或ARB)、β受體阻滯劑和醛固酮受體拮抗劑，LVEF≤45%，仍持續(xù)有癥狀，伴快速心室率的房顫尤為適合（IIa類，B級(jí)）伊伐布雷定竇房結(jié)起搏電流選擇性抑制劑竇性心率，使用ACEI(或ARB)、β受體阻滯劑、醛固酮受體拮抗劑達(dá)最大耐受量，心率≥70次/分，持續(xù)有癥狀(NYHAII-IV級(jí))（IIb類，C級(jí)）晚期心肌病治療-心衰的處理神經(jīng)內(nèi)分泌抑制劑的聯(lián)合應(yīng)用ACEI和β受體阻滯劑的聯(lián)合：“黃金搭擋”ACEI和醛固酮受體阻滯劑的聯(lián)合：需嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血鉀ACEI和ARB的聯(lián)合：一般不考慮ARB和β受體阻滯劑和醛固酮受體阻滯劑的聯(lián)合：“金三角”正在研究、療效不肯定有爭(zhēng)議的藥物血管擴(kuò)張劑n-3多不飽和脂肪酸能量代謝藥物腎素抑制劑阿利吉侖他汀類抗凝和抗血小板藥物晚期心肌病治療-心衰的處理NYHAII-IV級(jí)慢性HF-REF明確適用藥物晚期心肌病治療-心衰的處理慢性HF-REF非藥物治療流程晚期心肌病治療-心衰的處理心臟再同步化治療（CRT）適應(yīng)證：竇性心率，標(biāo)準(zhǔn)和優(yōu)化藥物治療3-6月有持續(xù)癥狀，LVEF降低，預(yù)期生存超過1年，狀態(tài)良好，符合以下：NYHAIII-IVa級(jí)：1、LVEF≤35%，伴LBBB及QRS≥150ms（I,A級(jí)）2、LVEF≤35%，伴以下情況：①伴LBBB且120ms≤QRS<150ms（IIa,B級(jí)）②非LBBB但QRS≥150ms（IIa,A級(jí)）③常規(guī)起搏治療但無CRT適應(yīng)癥，如LVEF≤35%，預(yù)計(jì)心室起搏比例>40%，無論QRS時(shí)限，預(yù)期生存超過1年，狀態(tài)良好（IIa,C級(jí)）NYHAII級(jí)：1、LVEF≤30%，伴LBBB及QRS≥150ms（I,A級(jí)）2、LVEF≤30%，伴伴LBBB且130ms≤QRS<150ms（IIa,B級(jí)）3、LVEF≤30%，非LBBB但QRS≥150ms（IIb,B級(jí)）；非LBBB但QRS<150ms，不推薦（III,B級(jí)）晚期心肌病治療-心衰的處理心臟再同步化治療（CRT）適應(yīng)證：NYHAI級(jí)：LVEF≤30%，伴LBBB及QRS≥150ms，缺血性心肌?。↖Ib,C級(jí)）永久性房顫、NYHAIII或IVa級(jí)QRS≥120ms、LVEF≤35%，能良好狀態(tài)預(yù)期生存大于1年，伴以下情況：①固有心率緩慢需起搏治療（IIb,C級(jí)）②房室結(jié)消融后起搏器依賴（IIb,B級(jí)）③靜息心率≤60次/分，運(yùn)動(dòng)心率≤90次/分（IIb,B級(jí)）晚期心肌病治療-心衰的處理埋藏式心臟復(fù)律除顫器（ICD）適應(yīng)癥：二級(jí)預(yù)防：慢性心衰伴低LVEF，曾有心臟停博、室顫或室速伴血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定（I,A級(jí)）一級(jí)預(yù)防：LVEF≤35%，長期優(yōu)化藥物治療(至少3月以上)（I,A級(jí)）NYHAII或III級(jí)，預(yù)期生存>1年，狀態(tài)良好（I,A級(jí)）晚期心肌病治療-藥物治療藥物治療超聲心動(dòng)圖顯示心臟擴(kuò)大、LVEF明顯降低，并有頑固性終末期心衰表現(xiàn)此階段在前述利尿劑、ACEI/ARB、地高辛等治療基礎(chǔ)上，可考慮短期應(yīng)用cAMP正性肌力藥物3-5天，推薦劑量為多巴酚丁胺2-5ug/kg/min，磷酸二酯酶抑制劑米力農(nóng)50ug/kg負(fù)荷量，繼以0.375-0.75ug/kg/min。藥物不能改善癥狀者建議考慮心臟移植等非藥物治療方案栓塞的預(yù)防：口服阿司匹林，長期抗凝改善心肌代謝：輔酶Q10、曲美他嗪、左卡尼汀晚期心肌病治療-非藥物治療非藥物治療猝死的預(yù)防：控制誘發(fā)室性心律失常的可逆因素；心率過緩者植入永久性起搏器；危及生命的嚴(yán)重心律失常，藥物不能控制，伴輕至中度心衰、預(yù)期臨床狀態(tài)