趙鵬疑難病例討論課件

首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科疑難病例討論

神經(jīng)內(nèi)科11組2011-10-19患者趙鵬，男，22歲，大學(xué)生。主因“全身疼痛6個(gè)半月，間斷言語(yǔ)不清2個(gè)月，右側(cè)肢體無(wú)力20余天”于2011-09-09入神經(jīng)內(nèi)科五病區(qū)。病歷號(hào)：538786。影像號(hào)：00891196。現(xiàn)病史患者于6個(gè)半月前（2011年3月1日）感冒后出現(xiàn)周身針刺樣疼痛，活動(dòng)受限，伴有低熱，體溫37.2-37.5攝氏度。2天后出現(xiàn)雙眼視力下降，無(wú)視物成雙，眼科診斷為“葡萄膜炎”，遂由在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院免疫科診斷為“成人still病”，于3月12日開始應(yīng)用激素治療（甲強(qiáng)龍80mgx3天，停2天，地塞米松15mgx4天，甲潑尼龍片40mgqd口服，半個(gè)月減1片）使用激素2天后視力完全恢復(fù)，4-5天后周身疼痛明顯減輕，體溫恢復(fù)正常，繼續(xù)口服激素并逐漸減量（方案不詳）現(xiàn)病史2個(gè)半月前（2011年7月15日）患者因頭痛就診于中國(guó)醫(yī)大，行腰穿檢查提示：壓力100mmH2O，蛋白677mg/L，甲潑尼松龍已減量為16mg/日口服治療，維持原激素減量方案治療。治療過程中患者突發(fā)頭暈、視物旋轉(zhuǎn)，伴有惡心嘔吐，次日出現(xiàn)顳部疼痛加重，言語(yǔ)不清，四肢抖動(dòng)，頭部MRI檢查發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)多發(fā)病灶，給予甲強(qiáng)1gx3天、氫化潑尼松60mx4天、50mgx4天、40mgx5天強(qiáng)地松30mgqdpo，應(yīng)用甲強(qiáng)沖擊治療2-3天后上述癥狀明顯好轉(zhuǎn)，肢體活動(dòng)及語(yǔ)言均恢復(fù)正常，但仍有頭痛?，F(xiàn)病史23天前（2011年9月6日）患者晨起后出現(xiàn)右下肢無(wú)力，午后出現(xiàn)言語(yǔ)不清，煩躁，吞咽困難，但頭痛較前好轉(zhuǎn)，為進(jìn)一步明確診斷來(lái)我院。發(fā)病以來(lái)患者體重增加約15kg，飲食睡眠可，二便正常。既往史：小學(xué)時(shí)患中耳炎，初中后至今每年有1-2次左耳流水，使用氧氟沙星滴耳液可好轉(zhuǎn)。2009年在當(dāng)?shù)卦\斷為“支氣管內(nèi)膜結(jié)核”，抗結(jié)核治療11個(gè)月，治愈。平素體質(zhì)較弱，易感冒。否認(rèn)藥物過敏史。否認(rèn)外傷、輸血史。否認(rèn)發(fā)病前疫苗接種史。個(gè)人史：出生時(shí)因臍帶繞頸，給予監(jiān)護(hù)一周。生于沈陽(yáng)，小學(xué)時(shí)移居海口市。否認(rèn)特殊毒物、藥物接觸史。否認(rèn)不良嗜好史。家族史：父母健康。家族中無(wú)類似疾病史。入院時(shí)查體：血壓120/70mmhg，體溫36.5攝氏度。神志清，精神萎靡、淡漠，反應(yīng)遲鈍，回答問題遲緩，計(jì)算力減退，輕微構(gòu)音障礙，聲音嘶啞。雙眼向左、右側(cè)注視不充分，雙側(cè)眼瞼閉合無(wú)力，鼓腮不能配合，示齒時(shí)右側(cè)鼻唇溝淺。右側(cè)軟腭抬舉無(wú)力，懸雍垂略偏左，雙側(cè)咽反射消失，伸舌偏右，舌肌無(wú)萎縮及震顫。右上肢肌力IV—級(jí)，左上肢肌力V級(jí)，右下肢肌力近端I級(jí)、遠(yuǎn)端0級(jí)，左下肢肌力V—級(jí)。雙上肌張力正常，雙下肢肌張力高，右側(cè)明顯。四肢腱反射活躍。雙側(cè)Rossolimo征（+）。雙側(cè)Babinski征、Chaddock征（+）。雙側(cè)踝陣攣（+）。余查體正常。2011-7-18外院2011-9-13宣武醫(yī)院2011-9-23宣武醫(yī)院壓力mmH2O100195195外觀無(wú)色透明無(wú)色透明無(wú)色透明細(xì)胞總數(shù)015x10#6/L54x10#6/L白細(xì)胞數(shù)00x10#6/L12x10#6/L↑葡萄糖2.4mmol/l50mg/dl51mg/dl蛋白677mg/l101mg/dl↑71mg/dl↑氯化物120mmol/l112mmol/l↓114mmol/l↓免疫指標(biāo)/IgA0.55mg/dl↑IgG13.5mg/dl↑、IgM4.0mg/dl↑/微生物抗酸桿菌陰性。隱球菌（—）。涂片找菌陰性。病毒全項(xiàng)：風(fēng)疹病毒及單皰I型病毒IgG為陽(yáng)性。/細(xì)胞學(xué)/0.5ml白細(xì)胞總數(shù)800/0.5ml↑，淋巴細(xì)胞比例80%、單核細(xì)胞比例20%，細(xì)胞溶解++。0.5ml白細(xì)胞總數(shù)800/0.5ml↑，淋巴細(xì)胞比例90%、單核細(xì)胞比例10%。病理炎性細(xì)胞，未見瘤細(xì)胞。可見淋巴細(xì)胞及分葉核白細(xì)胞，散在成團(tuán)細(xì)胞，不除外上皮細(xì)胞，建議復(fù)查除外腫瘤細(xì)胞。散在淋巴細(xì)胞，偶見分葉核白細(xì)胞。其他/MBP6.19nmol/l↑；OB可見寡克隆帶。HuRiYo陰性。IgG鞘內(nèi)合成率及指數(shù)正常/電生理檢查2011-3-5海南省人民醫(yī)院肌電圖：雙下肢周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度、波幅正常，所查四肢肌電圖可疑肌源性受累。體感誘發(fā)電位：未見明確異常。2011-8-3中國(guó)醫(yī)大一院體感誘發(fā)電位：左側(cè)正中神經(jīng)N9、N11波幅較對(duì)側(cè)降低。腦干聽覺誘發(fā)電位：右耳I、II波潛伏期較對(duì)側(cè)延長(zhǎng)，左耳III波幅降低。視覺誘發(fā)電位：P100潛伏期均延長(zhǎng)。2011-7-17中國(guó)醫(yī)大一院腦電圖：輕度異常，見稍多10-60uv4-7次/sθ波。2011-7-28中國(guó)醫(yī)大一院腦電圖：中度異常，見較多20-80uv2-7次/sσ

θ波。2011-6-7海南省醫(yī)院頭顱MRI2011-7-20中國(guó)醫(yī)大一院頭部MRI2011-9-16宣武醫(yī)院頭部MRI2011-9-23宣武醫(yī)院頭部CT2011-7-20中國(guó)醫(yī)大一院頭部MRA2011-9-23宣武醫(yī)院頭部MRA2011-9-16宣武醫(yī)院頸椎MRI2011-9-23宣武醫(yī)院肺部CT診療經(jīng)過

1、強(qiáng)地松25mg/次日一次（9月9日-10月10日）、20mg/次日一次（10月11日-10月17日）、15mg/次日一次（10月18日至今）。2、更昔洛韋0.5gbidivgtt（9月22日-10月8日）、阿昔洛韋0.2gq6Hpo（10月9日至今）。3、舒血寧、復(fù)合輔酶靜點(diǎn)、維生素B1、甲鈷胺、邁之靈口服及補(bǔ)鈣、抑酸等治療。疾病轉(zhuǎn)歸患者言語(yǔ)不清、右側(cè)肢體無(wú)力基本恢復(fù)，情緒較為欣快，右手有不自主抖動(dòng)，激動(dòng)時(shí)明顯。10月16日患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)精神癥狀，間斷胡言亂語(yǔ)，內(nèi)容脫離現(xiàn)實(shí)，肢體活動(dòng)等情況較前無(wú)變化。

查體：神志清，言語(yǔ)尚流利，回答問題不切題，時(shí)間地點(diǎn)定向力、記憶力減退，計(jì)算力減退。左側(cè)眼裂稍小，雙眼球向右注視不充分，示齒時(shí)右側(cè)鼻唇溝淺。雙側(cè)軟腭抬舉無(wú)力，懸雍垂偏右，左側(cè)咽反射遲鈍，伸舌偏右，右側(cè)肢體肌力V—級(jí)，左側(cè)肌力V級(jí)，四肢腱反射活躍。雙側(cè)Pussep征（+），右側(cè)Babinski征（+），余無(wú)陽(yáng)性體征。病例特點(diǎn)1、青年男性，急性起病。2、首發(fā)癥狀為周身疼痛，雙眼視力下降，激素治療后癥狀消失。激素減量過程中出現(xiàn)頭痛、間斷言語(yǔ)不清及右側(cè)肢體無(wú)力、精神癥狀等表現(xiàn)，病情時(shí)有反復(fù)，應(yīng)用激素沖擊治療癥狀可好轉(zhuǎn)。病例特點(diǎn)5、主要的輔助檢查：2011-9-16宣武醫(yī)院頭部MRI：雙側(cè)基底節(jié)、半卵圓中心、側(cè)腦室旁多發(fā)異常信號(hào)，部分病灶及頂枕葉軟腦膜有強(qiáng)化。病灶較前進(jìn)行性增多。2011-9-13~23CSF化驗(yàn)：蛋白及細(xì)胞數(shù)略高，MBP、OB陽(yáng)性。病毒全項(xiàng)：風(fēng)疹病毒及單皰I型病毒IgG為陽(yáng)性。病例特點(diǎn)3、血沉及抗“0”抗體升高。4、外周血中白細(xì)胞升高、肝功能異常。5、2011-10-14宣武醫(yī)院髖關(guān)節(jié)MRI：雙側(cè)股骨頭缺血性壞死病程總結(jié)Casesummury

A22-year-oldChinesemalewasadmittedbecauseofachingalloverandhypopsiaforsixandahalfmonths,intermittentslurredspeechfor2months,andweaknessinrightlimbsfor20days.Pastandpersonalhistories:otitismediaforover10years,intermittentfluidleakingoutofleftearafterthat;endobronchialtuberculosisfor2years,cured.Familyhistory:deniedh/osimilarsymptomsCasesummury

Physicalexaminationonadmission:Normalvitals.Alertbutfatigueandslowresponsetoquestions.Slighthoarsenessandbilateralabductionparalysis.Thepalateelevatedmoreontheleftsideandtheuvuladeviatedtowardtheleftside.Pharyngealreflexabsentbilaterally.Tongueprotrudedtotherightside.Strengthofmusclewas4-inrightupperlimb,5inleftupperlimb,5-inleftlowerlimb,1inproximaland0indistalrightlowerlimb.Tonewasincreasedinlowerlimbs,moresignificantinrightside.Rossolimo,Babinski,Chaddockandankleclonuswerepresentbilaterally.Neckwassoft.Thepinprickandpositionsensationswerepreserved.Hecouldnotfinishtheheel-knee-shintestandRombergtest.Casesummury

Investigations:CSF(2011-9-23):195mmH2O,clear,WBC12/mm3,Glucose50mg/dl、Protein101mg/dl、Cl112mmol/l,MBP6.19nmol/l↑IgA0.55mg/dl↑IgG13.5mg/dl↑、IgM4.0mg/dl↑OB(-)IgGIndex(-)Bra