周圍神經(jīng)疾病剖析課件

周圍神經(jīng)疾病

濱醫(yī)附院神經(jīng)科鄭麒Saturday,December10,20221周圍神經(jīng)疾病1三叉神經(jīng)痛2三叉神經(jīng)痛2【概念】三叉神經(jīng)痛（trigeminalneuralgia）是三叉神經(jīng)分布區(qū)短暫的反復(fù)發(fā)作性劇痛。特發(fā)性病因不明，可能因三叉神經(jīng)脫髓鞘產(chǎn)生異位沖動(dòng)或偽突觸傳遞所致。3【概念】三叉神經(jīng)痛（trigeminalneuralgia【病理】三叉神經(jīng)感覺(jué)根活檢發(fā)現(xiàn)：⑴神經(jīng)節(jié)細(xì)胞消失；⑵神經(jīng)纖維脫髓鞘或髓鞘增厚；⑶軸索變細(xì)或消失。部分病例可發(fā)現(xiàn)顱后窩異常小血管團(tuán)壓迫三叉神經(jīng)根或延髓外側(cè)。4【病理】三叉神經(jīng)感覺(jué)根活檢發(fā)現(xiàn)：4【臨床表現(xiàn)】多見(jiàn)于中老年人，40歲以上起病占70%~80%，女性較多，約為男性的2~3倍。疼痛局限于三叉神經(jīng)一或兩個(gè)分支分布區(qū)，第2、3支最常見(jiàn)，多為單側(cè)性，極少三支同時(shí)受累。表現(xiàn)歷時(shí)短暫的電擊樣、刀割樣或撕裂樣劇痛，每次數(shù)秒至1~2分鐘，突發(fā)突止，通常無(wú)預(yù)兆，間歇期完全正常。疼痛以面頰、上下頜及舌部最明顯，輕觸鼻翼、頰部和舌可以誘發(fā)，稱為扳機(jī)點(diǎn)。洗臉、刷牙易誘發(fā)第2支疼痛發(fā)作，咀嚼、哈欠和講話誘發(fā)第3支發(fā)作，以致患者不敢洗臉、進(jìn)食，表現(xiàn)面色憔悴和情緒低落。5【臨床表現(xiàn)】多見(jiàn)于中老年人，40歲以上起病占70%~80%，【臨床表現(xiàn)】嚴(yán)重病例伴面部肌肉反射性抽搐，口角牽向患側(cè)，稱為痛性抽搐（ticdouloureux）?？砂槊婕t、皮溫高、結(jié)膜充血和流淚等。嚴(yán)重者晝夜發(fā)作，夜不成眠或睡后痛醒。6【臨床表現(xiàn)】嚴(yán)重病例伴面部肌肉反射性抽搐，口角牽向患側(cè)，稱為【臨床表現(xiàn)】病程可呈周期性，每次發(fā)作期為數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月，緩解期數(shù)日至數(shù)年。病程愈長(zhǎng)，發(fā)作愈頻繁嚴(yán)重，很少自愈。神經(jīng)系統(tǒng)檢查通常無(wú)陽(yáng)性體征。7【臨床表現(xiàn)】病程可呈周期性，每次發(fā)作期為數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月，緩【診斷及鑒別診斷】診斷根據(jù)疼痛的部位、性質(zhì)、扳機(jī)點(diǎn)，以及神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)陽(yáng)性體征，不難確診。本病須注意與以下疾病鑒別：多發(fā)性硬化、延髓空洞癥、原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性顱底腫瘤可出現(xiàn)繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛，表現(xiàn)面部持續(xù)疼痛和感覺(jué)減退、角膜反射遲鈍等，常合并其他腦神經(jīng)麻痹。年輕患者的典型三叉神經(jīng)痛，特別是雙側(cè)性應(yīng)高度懷疑MS。8【診斷及鑒別診斷】診斷根據(jù)疼痛的部位、性質(zhì)、扳機(jī)點(diǎn)，【診斷及鑒別診斷】本病易誤診為牙痛，有的患者拔牙后仍疼痛不止才確診。牙痛通常為持續(xù)性鈍痛，局限于牙齦部，可因進(jìn)食冷、熱食物加劇。X線檢查有助于鑒別。舌咽神經(jīng)痛（glosspharyngealneuralgia）：是局限于舌咽神經(jīng)分布區(qū)的發(fā)作性劇痛，性質(zhì)頗似三叉神經(jīng)痛，位于扁桃體、舌根、咽及耳道深部，每次持續(xù)數(shù)秒至1分鐘，吞咽、講話、哈欠、咳嗽?？烧T發(fā)。檢查咽喉、舌根和扁桃體窩可有疼痛觸發(fā)點(diǎn)，地卡因涂于患側(cè)扁桃體和咽部可暫時(shí)阻止發(fā)作。9【診斷及鑒別診斷】本病易誤診為牙痛，有的患者拔牙后仍疼痛不止【診斷及鑒別診斷】蝶腭神經(jīng)痛：是一種較少見(jiàn)的面部神經(jīng)痛，亦呈刀割樣、燒灼樣或鉆樣疼痛，分布于鼻根后方、顴部、上頜、上顎及牙齦部，常累及同側(cè)眼眶，疼痛向額、顳、枕和耳部等處放散，無(wú)扳機(jī)點(diǎn)。發(fā)作時(shí)病側(cè)鼻粘膜充血、鼻塞、流淚，每日可發(fā)作數(shù)次至數(shù)十次，每次持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)。鼻竇炎：鼻竇部持續(xù)性鈍痛，可有局部壓痛、發(fā)熱、流膿涕、血象白細(xì)胞增高等炎癥表現(xiàn)，鼻腔檢查及X線攝片可以確診。10【診斷及鑒別診斷】蝶腭神經(jīng)痛：是一種較少見(jiàn)的面部神經(jīng)痛，亦呈【診斷及鑒別診斷】非典型面痛（atypicalfacialpain）：疼痛部位模糊不定、深在或彌散，不易定位，主要位于一側(cè)下面部，也可為雙側(cè)，無(wú)觸痛點(diǎn)。情緒是唯一使疼痛加重因素，見(jiàn)于抑郁癥、疑病及人格障礙的病人。治療可用三環(huán)類藥口服，苯妥英鈉也可有效。顳頜關(guān)節(jié)病：主要在咀嚼時(shí)出現(xiàn)疼痛，顳頜關(guān)節(jié)有局部壓痛。11【診斷及鑒別診斷】非典型面痛（atypicalfacial【治療】藥物治療特發(fā)性三叉神經(jīng)痛首選藥物治療，抗癇藥物治療有效，有人認(rèn)為三叉神經(jīng)痛是一種周圍性癲癇樣放電。⑴抗癇藥物：①卡馬西平：常首選，起始劑量0.1g口服，3次/日；常用劑量0.6g/日，最大劑量1.0g/日；疼痛停止后逐漸減量，采用最小有效維持量，一般為0.6~0.8g/日；有效率約70%，孕婦忌用；②苯妥英鈉：0.1g口服，3次/日，可逐漸加至0.6g/日；③氯硝西泮：6~8mg/日口服，40%~50%的病例能完全控制，25%明顯緩解。12【治療】藥物治療特發(fā)性三叉神經(jīng)痛首選藥物治療，抗癇藥物治【治療】

⑵氯苯氨丁酸（baclofen）：起始劑量5mg口服，3次/日，常用劑量30~40mg/日。⑶維生素B12：國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道大劑量維生素B12可能緩解疼痛，機(jī)制不清。劑量為1000~3000μg，肌肉注射，每周2~3次，連用4~8周為一療程。⑷哌咪清（pimozide）：文獻(xiàn)報(bào)告哌咪清治療頑固性三叉神經(jīng)痛療效優(yōu)于卡馬西平。劑量為第1~4天，4mg/d，第5~9天，6mg/d，第10~14天，8mg/d，第14天以后，12mg/d，均分為2次服。13【治療】⑵氯苯氨丁酸（baclofen）：起始劑量5m【治療】

封閉療法服藥無(wú)效者用無(wú)水酒精、甘油封閉三叉神經(jīng)分支或半月神經(jīng)節(jié)，使之發(fā)生變性，注射區(qū)面部感覺(jué)缺失，但可獲得止痛效果。經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法經(jīng)CT導(dǎo)向?qū)⑸漕l電極針經(jīng)皮插入半月神經(jīng)節(jié)，通電加熱至65℃~75℃,維持1分鐘。選擇性破壞節(jié)后無(wú)髓鞘傳導(dǎo)痛溫覺(jué)的細(xì)纖維，保留有髓鞘傳導(dǎo)觸覺(jué)的粗纖維，療效達(dá)90%以上。但可出現(xiàn)面部感覺(jué)異常、角膜炎、咀嚼無(wú)力、復(fù)視和帶狀皰疹等并發(fā)癥。長(zhǎng)期隨訪復(fù)發(fā)率為21%~28%，重復(fù)應(yīng)用仍有效。14【治療】封閉療法服藥無(wú)效者用無(wú)水酒精、甘油封閉三叉神經(jīng)【治療】

手術(shù)治療傳統(tǒng)方法是三叉神經(jīng)感覺(jué)根部分切斷術(shù)，止痛效果為目前首選。近年來(lái)推崇微血管減壓術(shù)，近期療效可達(dá)80%以上，并發(fā)癥包括聽(tīng)力減退或喪失，面部感覺(jué)減退，滑車、外展、面神經(jīng)暫時(shí)性麻痹等。γ-刀和X-刀治療也有一定的療效。15【治療】手術(shù)治療傳統(tǒng)方法是三叉神經(jīng)感覺(jué)根部分切斷術(shù)，1616特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

（idiopathicfacialpalsy)17特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

（idiopathicfacialpa【概念】特發(fā)性面神經(jīng)麻痹或Bell麻痹（Bellpalsy）是莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥導(dǎo)致的周圍性面癱。以往也稱為面神經(jīng)炎，俗稱“吊斜風(fēng)”或“吊線風(fēng)”。18【概念】特發(fā)性面神經(jīng)麻痹或Bell麻痹（Bellpalsy【病因及病理】面神經(jīng)炎的病因未完全闡明。由于骨性面神經(jīng)管僅能容納面神經(jīng)通過(guò)，面神經(jīng)一旦發(fā)生缺血、水腫，則可導(dǎo)致面神經(jīng)受壓。激發(fā)的因素可有風(fēng)寒、病毒感染（如帶狀皰疹）的自主神經(jīng)不穩(wěn)致神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)血管收縮缺血而毛細(xì)管擴(kuò)張，神經(jīng)缺血水腫，也可發(fā)生于Guillain-Barre綜合征。19【病因及病理】面神經(jīng)炎的病因未完全闡明。由于骨性面神經(jīng)管僅能【病因及病理】面神經(jīng)炎早期病理改變?yōu)樯窠?jīng)水腫和脫髓鞘，嚴(yán)重者可出現(xiàn)軸索變性。

20【病因及病理】面神經(jīng)炎早期病理改變?yōu)樯窠?jīng)水腫和脫髓鞘，嚴(yán)重者【臨床表現(xiàn)】本病可發(fā)生于任何年齡，男性略多。通常急性起病，癥狀可于數(shù)小時(shí)或1~3日內(nèi)達(dá)到高峰。病初可伴麻痹側(cè)乳突區(qū)、耳內(nèi)或下頜角疼痛。21【臨床表現(xiàn)】本病可發(fā)生于任何年齡，男性略多。通常急性起病，癥【臨床表現(xiàn)】患側(cè)表情肌癱瘓，可見(jiàn)額紋消失，不能皺額蹙眉，眼裂變大，不能閉合或閉合不全，閉眼時(shí)眼球想上外方轉(zhuǎn)動(dòng)，顯露白色鞏膜，稱為Bell征。鼻唇溝變淺，口角下垂，示齒時(shí)口角偏向健側(cè)，因口輪匝肌癱瘓，使鼓腮和吹口哨漏氣；因頰肌癱瘓可使食物滯留于患側(cè)齒頰之間。多為單側(cè)性，雙側(cè)多見(jiàn)于Guillain-barre綜合征。22【臨床表現(xiàn)】患側(cè)表情肌癱瘓，可見(jiàn)額紋消失，不能皺額蹙眉，眼裂中樞性面癱周圍性面癱（Bell麻痹）23中樞性面癱周圍性面癱（Bell麻痹）23【臨床表現(xiàn)】鼓索以上的面神經(jīng)病變出現(xiàn)同側(cè)舌前2/3味覺(jué)喪失；發(fā)出鐙骨肌支以上受損時(shí)出現(xiàn)同側(cè)舌前2/3味覺(jué)喪失和聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏；膝狀神經(jīng)節(jié)病變除有周圍性面癱，舌前2/3味覺(jué)障礙和聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏外，還可有患側(cè)乳突部疼痛、耳廓和外耳道感覺(jué)減退、外耳道或鼓膜皰疹，稱Hunt綜合征。圖片24【臨床表現(xiàn)】鼓索以上的面神經(jīng)病變出現(xiàn)同側(cè)舌前2/3味覺(jué)喪失；【診斷及鑒別診斷】本病通常根據(jù)急性起病的周圍性面癱即可診斷。但需注意與以下情況鑒別：Guillain-Barré綜合征可出現(xiàn)周圍性面癱，多為雙側(cè)性，對(duì)稱性肢體癱瘓和腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象是特征性表現(xiàn)。

25【診斷及鑒別診斷】本病通常根據(jù)急性起病的周圍性面癱即可診斷。【診斷及鑒別診斷】中耳炎、迷路炎和乳突炎等可并發(fā)耳源性面神經(jīng)麻痹，腮腺炎、腫瘤和化膿性下頜淋巴結(jié)炎所致者有原發(fā)病史和特殊癥狀。顱后窩腫瘤或腦膜炎引起周圍性面癱起病緩慢，有原發(fā)病表現(xiàn)及其他腦神經(jīng)受損。26【診斷及鑒別診斷】中耳炎、迷路炎和乳突炎等可并發(fā)耳源性面神經(jīng)【治療】急性期可口服皮質(zhì)類固醇，可減輕面神經(jīng)水腫、緩解神經(jīng)受壓和促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)。潑尼松，劑量為30mg/d，頓服或分2次口服，連續(xù)5天，隨后在7~10天內(nèi)逐漸減量。可用地塞米松10~15mg/d，7~10天。如系帶狀皰疹感染引起Hunt綜合征可口服無(wú)環(huán)鳥(niǎo)苷（acyclovir）5mg/kg，3次/d，連續(xù)7~10天。27【治療】急性期可口服皮質(zhì)類固醇，可減輕面神經(jīng)水腫、緩解神經(jīng)受【治療】維生素B1100mg、維生素B12500μg，均1次/d肌肉注射?？纱龠M(jìn)神經(jīng)髓鞘恢復(fù)。氯苯氨丁酸（baclofen）每次5mg，3次/d口服，可逐漸增量至30～40mg/d，分3次服?？赏ㄟ^(guò)減低肌張力改善局部血液循環(huán)，但個(gè)別病人不能耐受副作用，如惡心、嘔吐和嗜睡等。

28【治療】維生素B1100mg、維生素B12500μg，均【治療】理療

急性期行莖乳孔附近超短波透熱療法、紅外線照射等有利于改善局部血液循環(huán)，消除神經(jīng)水腫?；謴?fù)期可行碘離子透入療法、針刺或電針治療。康復(fù)治療

患側(cè)面肌活動(dòng)開(kāi)始恢復(fù)時(shí)應(yīng)盡早進(jìn)行功能訓(xùn)練，對(duì)著鏡子皺眉、舉額、閉眼、露齒、鼓腮和吹口哨等，每日數(shù)次，每次數(shù)分鐘，輔以面部肌肉按摩。

29【治療】理療急性期行莖乳孔附近超短波透熱療法、紅外線照【治療】手術(shù)療法

病后2年內(nèi)仍未恢復(fù)者可行面神經(jīng)-副神經(jīng)、面神經(jīng)-舌下神經(jīng)或面神經(jīng)-膈神經(jīng)吻合術(shù)，但療效尚難肯定，宜在嚴(yán)重病例試用。嚴(yán)重面癱病人可行整容手術(shù)。預(yù)防眼部合并癥由于不能閉眼、瞬目使角膜長(zhǎng)期暴露，易發(fā)生感染，可使用眼罩、眼藥水和眼膏加以防護(hù)。

30【治療】手術(shù)療法病后2年內(nèi)仍未恢復(fù)者可行面神經(jīng)-副神經(jīng)【預(yù)后】不完全性面癱起病1~3周后開(kāi)始恢復(fù)，1~2個(gè)月內(nèi)可望明顯恢復(fù)或痊愈，年輕患者預(yù)后好。輕度面癱無(wú)論治療與否，痊愈率可達(dá)92%以上。受涼起病者、面癱4天后鐙骨肌反射仍存在者預(yù)后較好。老年患者發(fā)病時(shí)伴乳突疼痛，合并糖尿病、高血壓、動(dòng)脈硬化、心絞痛或心肌梗死者預(yù)后較差。

31【預(yù)后】不完全性面癱起病1~3周后開(kāi)始恢復(fù)，1~2個(gè)月內(nèi)可望【預(yù)后】病后10天面神經(jīng)出現(xiàn)失神經(jīng)電位通常需3個(gè)月恢復(fù)。完全性面癱病后1周內(nèi)檢查面神經(jīng)傳導(dǎo)速度可判定預(yù)后，如患側(cè)誘發(fā)動(dòng)作電位M波的波幅為健側(cè)的30%或以上，可望2個(gè)月內(nèi)恢復(fù)；如10%~30%需2~8個(gè)月恢復(fù)，可能出現(xiàn)合并癥；如僅10%或以下需6~12個(gè)月恢復(fù)，可伴面肌痙攣及連帶運(yùn)動(dòng)等合并癥。

32【預(yù)后】病后10天面神經(jīng)出現(xiàn)失神經(jīng)電位通常需3個(gè)月恢復(fù)。完全3333急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病34急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病34【概述】急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP)又稱為Guillain-Barré綜合征（GBS），是可能與感染有關(guān)和免疫機(jī)制參與的急性（或亞急性）特發(fā)性神經(jīng)病。

35【概述】急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(acuteinfl【流行病學(xué)】GBS的年發(fā)病率為0.6～1.9／10萬(wàn)人，男性略高于女性，各年齡組均可發(fā)病。我國(guó)尚無(wú)系統(tǒng)的流行病學(xué)資料，但發(fā)病年齡以兒童和青壯年多見(jiàn)。國(guó)外無(wú)明顯季節(jié)傾向，我國(guó)GBS發(fā)病有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢(shì)，在河北與河南交界農(nóng)村，夏、秋季節(jié)有數(shù)年一次的流行趨勢(shì)。

36【流行病學(xué)】GBS的年發(fā)病率為0.6～1.9／10萬(wàn)人，男性【流行病學(xué)】脫髓鞘型在美國(guó)較常見(jiàn)，偶可見(jiàn)到軸索變異型（急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)?。Ｎ覈?guó)華北常發(fā)生急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)?。ˋMAN），CJ感染常與AMAN有關(guān)。37【流行病學(xué)】脫髓鞘型在美國(guó)較常見(jiàn)，偶可見(jiàn)到軸索變異型（急性運(yùn)【病因及發(fā)病機(jī)制】GBS的確切病因不清，可發(fā)生感染性疾病、疫苗接種或外科處理后，也可無(wú)明顯誘因。臨床及流行病學(xué)證據(jù)顯示，與先期空腸彎曲菌（campylobacterjejuni,CJ）感染有關(guān)，以腹瀉為前驅(qū)感染的GBS患者CJ感染率可高達(dá)85％。

38【病因及發(fā)病機(jī)制】GBS的確切病因不清，可發(fā)生感染性疾病、疫【病因及發(fā)病機(jī)制】CJ是一種革蘭陰性微需氧彎曲菌，有多種血清型，GBS常見(jiàn)的血清型為2、4和19型，我國(guó)以Penner19型最常見(jiàn)。CJ感染潛伏期為24～72小時(shí)，最初為水樣便，后變?yōu)槟撗?，高峰?4～48小時(shí)，1周左右恢復(fù)，GBS常在腹瀉膿便停止后發(fā)病，故分離CJ較困難。

39【病因及發(fā)病機(jī)制】CJ是一種革蘭陰性微需氧彎曲菌，有多種血清【病因及發(fā)病機(jī)制】本病還可能與巨細(xì)胞病毒（CMV）、EB病毒、肺炎支原體、乙性肝炎病毒（HBV）和人類免疫缺陷病毒（HIV）等感染有關(guān)。GBS似乎有免疫學(xué)基礎(chǔ)，曾報(bào)道白血病、淋巴瘤和器官移植后應(yīng)用免疫抑制劑出現(xiàn)GBS，系統(tǒng)性紅斑狼瘡和橋本甲狀腺炎等自身免疫病可合并GBS。

40【病因及發(fā)病機(jī)制】本病還可能與巨細(xì)胞病毒（CMV）、EB病毒【病因及發(fā)病機(jī)制】分子模擬（molecularmimicry）機(jī)制認(rèn)為，GBS發(fā)病是由于病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯(cuò)誤的識(shí)別，產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身抗體，產(chǎn)生針對(duì)周圍神經(jīng)組分的免疫應(yīng)答，引起周圍神經(jīng)脫髓鞘。41【病因及發(fā)病機(jī)制】分子模擬（molecularmimicr4242【臨床表現(xiàn)】多數(shù)患者病前1~4周可追溯有胃腸道或呼吸道感染癥狀以及疫苗接種史。急性或亞急性起病，出現(xiàn)肢體對(duì)稱性遲緩性癱瘓，通常自雙下肢開(kāi)始，近端常較遠(yuǎn)端明顯，多于數(shù)日至2周達(dá)到高峰。病情危重者在1~2日內(nèi)迅速加重，出現(xiàn)四肢完全性癱、呼吸肌和吞咽肌麻痹，危及生命。如對(duì)稱性癱瘓?jiān)跀?shù)日內(nèi)自下肢上升至上肢并累及腦神經(jīng)，稱為L(zhǎng)andry上升性麻痹。腱反射減低或消失，發(fā)生軸索變性可見(jiàn)肌萎縮。

43【臨床表現(xiàn)】多數(shù)患者病前1~4周可追溯有胃腸道或呼吸道感染癥【臨床表現(xiàn)】感覺(jué)主訴通常不如運(yùn)動(dòng)癥狀明顯，但較常見(jiàn)，肢體感覺(jué)異常如燒灼、麻木、刺痛和不適感等，可先于癱瘓或同時(shí)出現(xiàn)，約30%的患者有肌肉痛。感覺(jué)缺失較少見(jiàn)，呈手套襪子形分布，震動(dòng)覺(jué)和關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)覺(jué)不受累。少數(shù)病例出現(xiàn)Kernig征、Lasegue征等神經(jīng)根刺激征。

44【臨床表現(xiàn)】感覺(jué)主訴通常不如運(yùn)動(dòng)癥狀明顯，但較常見(jiàn)，肢體感覺(jué)【臨床表現(xiàn)】少數(shù)患者出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹，可為首發(fā)癥狀，常見(jiàn)雙側(cè)面神經(jīng)癱，其次為球麻痹，數(shù)日內(nèi)必然會(huì)出現(xiàn)肢體癱瘓。

自主神經(jīng)功能紊亂癥狀較明顯，如竇性心動(dòng)過(guò)速、心律失常、體位性低血壓、高血壓、出汗增多、皮膚潮紅、手足腫脹及營(yíng)養(yǎng)障礙、肺功能受損、暫時(shí)性尿潴留、麻痹型腸梗阻等。

45【臨床表現(xiàn)】少數(shù)患者出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹，可為首發(fā)癥狀，常見(jiàn)雙側(cè)面【臨床表現(xiàn)】GBS可有變異型，Griffin等（1996）根據(jù)臨床、病理及電生理表現(xiàn)分為以下類型：

⑴

急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病（AMAN）：為純運(yùn)動(dòng)型，特點(diǎn)是病情重，多有呼吸肌受累，24~48小時(shí)內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱，肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高，預(yù)后差。⑵急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)?。ˋMSAN）：發(fā)病與AMAN相似，病情常更嚴(yán)重，預(yù)后差。46【臨床表現(xiàn)】GBS可有變異型，Griffin等（1996）根【臨床表現(xiàn)】⑶Fisher綜合征：被認(rèn)為是GBS變異型，表現(xiàn)眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失

（ophthalmoplegia-ataxia-areflexia）三聯(lián)征。⑷不能分類的GBS：包括“全自主神經(jīng)功能不全”和極少數(shù)復(fù)發(fā)型GBS。47【臨床表現(xiàn)】⑶Fisher綜合征：被認(rèn)為是GBS變異型，表【輔助檢查】腦脊液蛋白-細(xì)胞分離是本病特征性表現(xiàn)，蛋白增高而細(xì)胞數(shù)正常，出現(xiàn)病后2~3周，但第1周正常。但少數(shù)病例CSF細(xì)胞數(shù)亦可達(dá)（20~30）×106/L。嚴(yán)重病例可出現(xiàn)心電圖異常，常見(jiàn)竇性心動(dòng)過(guò)速和T波改變，如T波低平，QRS波電壓增高，可能為自主神經(jīng)功能異常所致。48【輔助檢查】腦脊液蛋白-細(xì)胞分離是本病特征性表現(xiàn)，蛋白增高而【輔助檢查】電生理檢查可發(fā)現(xiàn)運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV）明顯減慢、失神經(jīng)或軸索變性的證據(jù)。發(fā)病早期可能僅有F波或H反射延遲或消失，F(xiàn)波異常代表神經(jīng)近端或神經(jīng)根損害，對(duì)診斷頗有意義。脫髓鞘可見(jiàn)NCV減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)、波幅正?；蜉p度異常，軸索損害表現(xiàn)遠(yuǎn)端波幅減低。但由于脫髓鞘病變節(jié)段性和斑點(diǎn)狀特點(diǎn)，可能某一神經(jīng)NCV正常，另一神經(jīng)異常，因此早期應(yīng)檢查多根神經(jīng)。49【輔助檢查】電生理檢查可發(fā)現(xiàn)運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV）【輔助檢查】腓腸神經(jīng)活檢顯示脫髓鞘和炎性細(xì)胞浸潤(rùn)提示GBS，但腓腸神經(jīng)是感覺(jué)神經(jīng)，GBS以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害為主，因此活檢結(jié)果僅作診斷的參考。50【輔助檢查】腓腸神經(jīng)活檢顯示脫髓鞘和炎性細(xì)胞浸潤(rùn)提示GBS，【診斷及鑒別診斷】診斷

根據(jù)病前1~4周的感染史，急性或亞急性起病，四肢對(duì)稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，末梢型感覺(jué)障礙及腦神經(jīng)受累，CSF蛋白細(xì)胞分離，早期F波或H反射延遲等可臨床診斷。

51【診斷及鑒別診斷】診斷根據(jù)病前1~4周的感染史，急性翻頁(yè)【診斷及鑒別診斷】鑒別診斷⑴低血鉀型周期性癱瘓：詳見(jiàn)下表⑵脊髓灰質(zhì)炎：多在發(fā)熱數(shù)日后、體溫未完全恢復(fù)正常時(shí)出現(xiàn)癱瘓，常累及一側(cè)下肢，無(wú)感覺(jué)障礙及腦神經(jīng)受累。病后3周可見(jiàn)CSF蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，應(yīng)注意鑒別。⑶功能性癱瘓：根據(jù)神經(jīng)體征不固定、腱反射活躍及精神誘因等鑒別。單擊此處52翻頁(yè)【診斷及鑒別診斷】鑒別診斷單擊此處52GBS低血鉀型周期性癱瘓病因多有病前感染史和自身免疫反應(yīng)低血鉀、甲亢病程急性或亞急性起病，進(jìn)展不超過(guò)4周起病快，恢復(fù)快肢體癱瘓四肢癱常自雙下肢開(kāi)始，近端較明顯四肢弛緩性癱呼吸肌麻痹可有無(wú)腦神經(jīng)受損可有無(wú)感覺(jué)障礙可有（末梢型）及疼痛無(wú)腦脊液蛋白-細(xì)胞分離正常電生理檢查早期F波或H反射延遲，運(yùn)動(dòng)NCV減慢EMG電位幅度降低，電刺激可無(wú)反應(yīng)血鉀正常低，補(bǔ)鉀有效既往發(fā)作史無(wú)常有返回53GBS低血鉀型周期性癱瘓病因多有病前感染史和自身免疫反應(yīng)低【治療】病因治療⑴血漿交換（PE）：每次交換血漿量按40ml/kg體重或1~1.5倍血漿容量計(jì)算，可用5%白蛋白復(fù)原血容量，減少使用血漿的并發(fā)癥。輕、中和重度病人每周應(yīng)分別做2次、4次和6次PE。主要禁忌證是嚴(yán)重感染、心律失常、心功能不全及凝血系統(tǒng)疾病等。54【治療】病因治療54【治療】⑵免疫球蛋白靜脈滴注（IVIG）：成人劑量0.4g/（kg·d），連用5天，盡早或在出現(xiàn)呼吸肌麻痹前應(yīng)用。臨床試驗(yàn)比較IVIG、PE及二者合用的療效無(wú)差異，推薦單一應(yīng)用。55【治療】⑵免疫球蛋白靜脈滴注（IVIG）：成人劑量0.4g/【治療】禁忌證為先天性IgA缺乏，因Ig制劑含少量IgA，此類患者用后可導(dǎo)致IgA致敏，再次應(yīng)用可發(fā)生過(guò)敏反應(yīng)；對(duì)發(fā)熱和面紅等常見(jiàn)副作用，減慢輸液速度即可減輕。個(gè)別報(bào)道發(fā)生無(wú)菌性腦膜炎、腎衰和腦梗死，后者可能與血液粘度增高有關(guān)；引起肝功能損害停藥1個(gè)月即可恢復(fù)。56【治療】禁忌證為先天性IgA缺乏，因Ig制劑含少量IgA，此【治療】IVIG和PE是AIDP的一線治療，可消除外周血免疫活性細(xì)胞、細(xì)胞因子和抗體等，減輕神經(jīng)損害。盡管兩種療法的費(fèi)用昂貴，PE需在有特殊設(shè)備的醫(yī)療中心進(jìn)行，但嚴(yán)重或快速進(jìn)展病例，早期應(yīng)用可能改變病程及減少輔助通氣的花費(fèi)。57【治療】IVIG和PE是AIDP的一線治療，可消除外周血免【治療】⑶皮質(zhì)類固醇：通常認(rèn)為對(duì)GBS無(wú)效，并有不良反應(yīng)。但無(wú)條件應(yīng)用IVIG和PE的患者可使用甲基潑尼松龍500mg/d，靜脈滴注，連用5~7天；或地塞米松10mg/d，靜脈滴注，7~10天為一療程。58【治療】⑶皮質(zhì)類固醇：通常認(rèn)為對(duì)GBS無(wú)效，并有不良反應(yīng)。但【治療】輔助呼吸呼吸肌麻痹是GBS的主要危險(xiǎn)，重癥患者應(yīng)在重癥監(jiān)護(hù)病房治療，密切觀察呼吸情況，當(dāng)患者出現(xiàn)氣短、肺活量降至1L以下或動(dòng)脈氧分壓低于70mmHg時(shí)可行輔助呼吸。通常先行氣管內(nèi)插管，一天以上不好轉(zhuǎn)應(yīng)氣管切開(kāi)并插管，接呼吸器。呼吸器的管理至關(guān)重要，可根據(jù)病人癥狀及血?dú)夥治稣{(diào)節(jié)通氣量。59【治療】輔助呼吸呼吸肌麻痹是GBS的主要危險(xiǎn)，重癥患者【治療】對(duì)癥治療和預(yù)防并發(fā)癥①重癥病例應(yīng)持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，竇性心動(dòng)過(guò)速常見(jiàn)，通常無(wú)需處理，嚴(yán)重心臟傳導(dǎo)阻滯和竇性停搏少見(jiàn)，需植入臨時(shí)性心內(nèi)起搏器；60【治療】對(duì)癥治療和預(yù)防并發(fā)癥60【治療】②高血壓可用小劑量β受體阻滯劑，低血壓可擴(kuò)容或調(diào)整患者體位；③穿長(zhǎng)彈力襪預(yù)防深靜脈血栓形成，小劑量肝素有助于預(yù)防肺栓塞；④應(yīng)用廣譜抗生素預(yù)防和治療墜積性肺炎和膿毒血癥；61【治療】②高血壓可用小劑量β受體阻滯劑，低血壓可擴(kuò)容或調(diào)整患【治療】⑤保持床單平整和勤翻身，預(yù)防褥瘡；⑥及早開(kāi)始康復(fù)治療，包括肢體被動(dòng)或主動(dòng)運(yùn)動(dòng)防止攣縮，用夾板防止足下垂畸形，以及針灸、按摩、理療和步態(tài)訓(xùn)練等；62【治療】⑤保持床單平整和勤翻身，預(yù)防褥瘡；62【治療】⑦不能吞咽者可取坐位鼻飼，以免誤入氣管窒息；⑧尿潴留可加壓按摩下腹部，無(wú)效時(shí)留置導(dǎo)尿；便秘可用番瀉葉代茶或肥皂水灌腸；出現(xiàn)腸梗阻跡象應(yīng)禁食，給予腸動(dòng)力藥如西沙必利；63【治療】⑦不能吞咽者可取坐位鼻飼，以免誤入氣管窒息；63【治療】⑨疼痛常見(jiàn)，常用非阿片類鎮(zhèn)痛藥，或試用卡馬西平和阿米替林，有時(shí)短期應(yīng)用大劑量激素有效；⑩及早識(shí)別和處理焦慮癥和抑郁癥，可用氟西汀20mg口服，每日1次，并始終給予患者鼓勵(lì)。64【治療】⑨疼痛常見(jiàn)，常用非阿片類鎮(zhèn)痛藥，或試用卡馬西平和阿米【預(yù)后】本病為自限性，呈單相病程，多于發(fā)病4周時(shí)癥狀和體征停止進(jìn)展，經(jīng)數(shù)周或數(shù)月恢復(fù)，恢復(fù)中可有短暫波動(dòng)，極少?gòu)?fù)發(fā)-緩解。70%~75%的病人完全恢復(fù)，25%遺留輕微神經(jīng)功能缺損，5%死亡，通常死于呼吸衰竭。65【預(yù)后】本病為自限性，呈單相病程，多于發(fā)病4周時(shí)癥狀和體征?！绢A(yù)后】有前期空腸彎曲菌感染證據(jù)者預(yù)后較差，病理以軸所變性為主者病程較遷延且恢復(fù)不完全。高齡、起病急驟或輔助通氣者預(yù)后不良。早期有效治療及支持療法可降低重癥病例的死亡率。END66【預(yù)后】有前期空腸彎曲菌感染證據(jù)者預(yù)后較差，病理以軸所變性為6767周圍神經(jīng)疾病

濱醫(yī)附院神經(jīng)科鄭麒Saturday,December10,202268周圍神經(jīng)疾病1三叉神經(jīng)痛69三叉神經(jīng)痛2【概念】三叉神經(jīng)痛（trigeminalneuralgia）是三叉神經(jīng)分布區(qū)短暫的反復(fù)發(fā)作性劇痛。特發(fā)性病因不明，可能因三叉神經(jīng)脫髓鞘產(chǎn)生異位沖動(dòng)或偽突觸傳遞所致。70【概念】三叉神經(jīng)痛（trigeminalneuralgia【病理】三叉神經(jīng)感覺(jué)根活檢發(fā)現(xiàn)：⑴神經(jīng)節(jié)細(xì)胞消失；⑵神經(jīng)纖維脫髓鞘或髓鞘增厚；⑶軸索變細(xì)或消失。部分病例可發(fā)現(xiàn)顱后窩異常小血管團(tuán)壓迫三叉神經(jīng)根或延髓外側(cè)。71【病理】三叉神經(jīng)感覺(jué)根活檢發(fā)現(xiàn)：4【臨床表現(xiàn)】多見(jiàn)于中老年人，40歲以上起病占70%~80%，女性較多，約為男性的2~3倍。疼痛局限于三叉神經(jīng)一或兩個(gè)分支分布區(qū)，第2、3支最常見(jiàn)，多為單側(cè)性，極少三支同時(shí)受累。表現(xiàn)歷時(shí)短暫的電擊樣、刀割樣或撕裂樣劇痛，每次數(shù)秒至1~2分鐘，突發(fā)突止，通常無(wú)預(yù)兆，間歇期完全正常。疼痛以面頰、上下頜及舌部最明顯，輕觸鼻翼、頰部和舌可以誘發(fā)，稱為扳機(jī)點(diǎn)。洗臉、刷牙易誘發(fā)第2支疼痛發(fā)作，咀嚼、哈欠和講話誘發(fā)第3支發(fā)作，以致患者不敢洗臉、進(jìn)食，表現(xiàn)面色憔悴和情緒低落。72【臨床表現(xiàn)】多見(jiàn)于中老年人，40歲以上起病占70%~80%，【臨床表現(xiàn)】嚴(yán)重病例伴面部肌肉反射性抽搐，口角牽向患側(cè)，稱為痛性抽搐（ticdouloureux）?？砂槊婕t、皮溫高、結(jié)膜充血和流淚等。嚴(yán)重者晝夜發(fā)作，夜不成眠或睡后痛醒。73【臨床表現(xiàn)】嚴(yán)重病例伴面部肌肉反射性抽搐，口角牽向患側(cè)，稱為【臨床表現(xiàn)】病程可呈周期性，每次發(fā)作期為數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月，緩解期數(shù)日至數(shù)年。病程愈長(zhǎng)，發(fā)作愈頻繁嚴(yán)重，很少自愈。神經(jīng)系統(tǒng)檢查通常無(wú)陽(yáng)性體征。74【臨床表現(xiàn)】病程可呈周期性，每次發(fā)作期為數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月，緩【診斷及鑒別診斷】診斷根據(jù)疼痛的部位、性質(zhì)、扳機(jī)點(diǎn)，以及神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)陽(yáng)性體征，不難確診。本病須注意與以下疾病鑒別：多發(fā)性硬化、延髓空洞癥、原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性顱底腫瘤可出現(xiàn)繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛，表現(xiàn)面部持續(xù)疼痛和感覺(jué)減退、角膜反射遲鈍等，常合并其他腦神經(jīng)麻痹。年輕患者的典型三叉神經(jīng)痛，特別是雙側(cè)性應(yīng)高度懷疑MS。75【診斷及鑒別診斷】診斷根據(jù)疼痛的部位、性質(zhì)、扳機(jī)點(diǎn)，【診斷及鑒別診斷】本病易誤診為牙痛，有的患者拔牙后仍疼痛不止才確診。牙痛通常為持續(xù)性鈍痛，局限于牙齦部，可因進(jìn)食冷、熱食物加劇。X線檢查有助于鑒別。舌咽神經(jīng)痛（glosspharyngealneuralgia）：是局限于舌咽神經(jīng)分布區(qū)的發(fā)作性劇痛，性質(zhì)頗似三叉神經(jīng)痛，位于扁桃體、舌根、咽及耳道深部，每次持續(xù)數(shù)秒至1分鐘，吞咽、講話、哈欠、咳嗽?？烧T發(fā)。檢查咽喉、舌根和扁桃體窩可有疼痛觸發(fā)點(diǎn)，地卡因涂于患側(cè)扁桃體和咽部可暫時(shí)阻止發(fā)作。76【診斷及鑒別診斷】本病易誤診為牙痛，有的患者拔牙后仍疼痛不止【診斷及鑒別診斷】蝶腭神經(jīng)痛：是一種較少見(jiàn)的面部神經(jīng)痛，亦呈刀割樣、燒灼樣或鉆樣疼痛，分布于鼻根后方、顴部、上頜、上顎及牙齦部，常累及同側(cè)眼眶，疼痛向額、顳、枕和耳部等處放散，無(wú)扳機(jī)點(diǎn)。發(fā)作時(shí)病側(cè)鼻粘膜充血、鼻塞、流淚，每日可發(fā)作數(shù)次至數(shù)十次，每次持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)。鼻竇炎：鼻竇部持續(xù)性鈍痛，可有局部壓痛、發(fā)熱、流膿涕、血象白細(xì)胞增高等炎癥表現(xiàn)，鼻腔檢查及X線攝片可以確診。77【診斷及鑒別診斷】蝶腭神經(jīng)痛：是一種較少見(jiàn)的面部神經(jīng)痛，亦呈【診斷及鑒別診斷】非典型面痛（atypicalfacialpain）：疼痛部位模糊不定、深在或彌散，不易定位，主要位于一側(cè)下面部，也可為雙側(cè)，無(wú)觸痛點(diǎn)。情緒是唯一使疼痛加重因素，見(jiàn)于抑郁癥、疑病及人格障礙的病人。治療可用三環(huán)類藥口服，苯妥英鈉也可有效。顳頜關(guān)節(jié)?。褐饕诰捉罆r(shí)出現(xiàn)疼痛，顳頜關(guān)節(jié)有局部壓痛。78【診斷及鑒別診斷】非典型面痛（atypicalfacial【治療】藥物治療特發(fā)性三叉神經(jīng)痛首選藥物治療，抗癇藥物治療有效，有人認(rèn)為三叉神經(jīng)痛是一種周圍性癲癇樣放電。⑴抗癇藥物：①卡馬西平：常首選，起始劑量0.1g口服，3次/日；常用劑量0.6g/日，最大劑量1.0g/日；疼痛停止后逐漸減量，采用最小有效維持量，一般為0.6~0.8g/日；有效率約70%，孕婦忌用；②苯妥英鈉：0.1g口服，3次/日，可逐漸加至0.6g/日；③氯硝西泮：6~8mg/日口服，40%~50%的病例能完全控制，25%明顯緩解。79【治療】藥物治療特發(fā)性三叉神經(jīng)痛首選藥物治療，抗癇藥物治【治療】

⑵氯苯氨丁酸（baclofen）：起始劑量5mg口服，3次/日，常用劑量30~40mg/日。⑶維生素B12：國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道大劑量維生素B12可能緩解疼痛，機(jī)制不清。劑量為1000~3000μg，肌肉注射，每周2~3次，連用4~8周為一療程。⑷哌咪清（pimozide）：文獻(xiàn)報(bào)告哌咪清治療頑固性三叉神經(jīng)痛療效優(yōu)于卡馬西平。劑量為第1~4天，4mg/d，第5~9天，6mg/d，第10~14天，8mg/d，第14天以后，12mg/d，均分為2次服。80【治療】⑵氯苯氨丁酸（baclofen）：起始劑量5m【治療】

封閉療法服藥無(wú)效者用無(wú)水酒精、甘油封閉三叉神經(jīng)分支或半月神經(jīng)節(jié)，使之發(fā)生變性，注射區(qū)面部感覺(jué)缺失，但可獲得止痛效果。經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法經(jīng)CT導(dǎo)向?qū)⑸漕l電極針經(jīng)皮插入半月神經(jīng)節(jié)，通電加熱至65℃~75℃,維持1分鐘。選擇性破壞節(jié)后無(wú)髓鞘傳導(dǎo)痛溫覺(jué)的細(xì)纖維，保留有髓鞘傳導(dǎo)觸覺(jué)的粗纖維，療效達(dá)90%以上。但可出現(xiàn)面部感覺(jué)異常、角膜炎、咀嚼無(wú)力、復(fù)視和帶狀皰疹等并發(fā)癥。長(zhǎng)期隨訪復(fù)發(fā)率為21%~28%，重復(fù)應(yīng)用仍有效。81【治療】封閉療法服藥無(wú)效者用無(wú)水酒精、甘油封閉三叉神經(jīng)【治療】

手術(shù)治療傳統(tǒng)方法是三叉神經(jīng)感覺(jué)根部分切斷術(shù)，止痛效果為目前首選。近年來(lái)推崇微血管減壓術(shù)，近期療效可達(dá)80%以上，并發(fā)癥包括聽(tīng)力減退或喪失，面部感覺(jué)減退，滑車、外展、面神經(jīng)暫時(shí)性麻痹等。γ-刀和X-刀治療也有一定的療效。82【治療】手術(shù)治療傳統(tǒng)方法是三叉神經(jīng)感覺(jué)根部分切斷術(shù)，8316特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

（idiopathicfacialpalsy)84特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

（idiopathicfacialpa【概念】特發(fā)性面神經(jīng)麻痹或Bell麻痹（Bellpalsy）是莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥導(dǎo)致的周圍性面癱。以往也稱為面神經(jīng)炎，俗稱“吊斜風(fēng)”或“吊線風(fēng)”。85【概念】特發(fā)性面神經(jīng)麻痹或Bell麻痹（Bellpalsy【病因及病理】面神經(jīng)炎的病因未完全闡明。由于骨性面神經(jīng)管僅能容納面神經(jīng)通過(guò)，面神經(jīng)一旦發(fā)生缺血、水腫，則可導(dǎo)致面神經(jīng)受壓。激發(fā)的因素可有風(fēng)寒、病毒感染（如帶狀皰疹）的自主神經(jīng)不穩(wěn)致神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)血管收縮缺血而毛細(xì)管擴(kuò)張，神經(jīng)缺血水腫，也可發(fā)生于Guillain-Barre綜合征。86【病因及病理】面神經(jīng)炎的病因未完全闡明。由于骨性面神經(jīng)管僅能【病因及病理】面神經(jīng)炎早期病理改變?yōu)樯窠?jīng)水腫和脫髓鞘，嚴(yán)重者可出現(xiàn)軸索變性。

87【病因及病理】面神經(jīng)炎早期病理改變?yōu)樯窠?jīng)水腫和脫髓鞘，嚴(yán)重者【臨床表現(xiàn)】本病可發(fā)生于任何年齡，男性略多。通常急性起病，癥狀可于數(shù)小時(shí)或1~3日內(nèi)達(dá)到高峰。病初可伴麻痹側(cè)乳突區(qū)、耳內(nèi)或下頜角疼痛。88【臨床表現(xiàn)】本病可發(fā)生于任何年齡，男性略多。通常急性起病，癥【臨床表現(xiàn)】患側(cè)表情肌癱瘓，可見(jiàn)額紋消失，不能皺額蹙眉，眼裂變大，不能閉合或閉合不全，閉眼時(shí)眼球想上外方轉(zhuǎn)動(dòng)，顯露白色鞏膜，稱為Bell征。鼻唇溝變淺，口角下垂，示齒時(shí)口角偏向健側(cè)，因口輪匝肌癱瘓，使鼓腮和吹口哨漏氣；因頰肌癱瘓可使食物滯留于患側(cè)齒頰之間。多為單側(cè)性，雙側(cè)多見(jiàn)于Guillain-barre綜合征。89【臨床表現(xiàn)】患側(cè)表情肌癱瘓，可見(jiàn)額紋消失，不能皺額蹙眉，眼裂中樞性面癱周圍性面癱（Bell麻痹）90中樞性面癱周圍性面癱（Bell麻痹）23【臨床表現(xiàn)】鼓索以上的面神經(jīng)病變出現(xiàn)同側(cè)舌前2/3味覺(jué)喪失；發(fā)出鐙骨肌支以上受損時(shí)出現(xiàn)同側(cè)舌前2/3味覺(jué)喪失和聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏；膝狀神經(jīng)節(jié)病變除有周圍性面癱，舌前2/3味覺(jué)障礙和聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏外，還可有患側(cè)乳突部疼痛、耳廓和外耳道感覺(jué)減退、外耳道或鼓膜皰疹，稱Hunt綜合征。圖片91【臨床表現(xiàn)】鼓索以上的面神經(jīng)病變出現(xiàn)同側(cè)舌前2/3味覺(jué)喪失；【診斷及鑒別診斷】本病通常根據(jù)急性起病的周圍性面癱即可診斷。但需注意與以下情況鑒別：Guillain-Barré綜合征可出現(xiàn)周圍性面癱，多為雙側(cè)性，對(duì)稱性肢體癱瘓和腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象是特征性表現(xiàn)。

92【診斷及鑒別診斷】本病通常根據(jù)急性起病的周圍性面癱即可診斷?！驹\斷及鑒別診斷】中耳炎、迷路炎和乳突炎等可并發(fā)耳源性面神經(jīng)麻痹，腮腺炎、腫瘤和化膿性下頜淋巴結(jié)炎所致者有原發(fā)病史和特殊癥狀。顱后窩腫瘤或腦膜炎引起周圍性面癱起病緩慢，有原發(fā)病表現(xiàn)及其他腦神經(jīng)受損。93【診斷及鑒別診斷】中耳炎、迷路炎和乳突炎等可并發(fā)耳源性面神經(jīng)【治療】急性期可口服皮質(zhì)類固醇，可減輕面神經(jīng)水腫、緩解神經(jīng)受壓和促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)。潑尼松，劑量為30mg/d，頓服或分2次口服，連續(xù)5天，隨后在7~10天內(nèi)逐漸減量?？捎玫厝姿?0~15mg/d，7~10天。如系帶狀皰疹感染引起Hunt綜合征可口服無(wú)環(huán)鳥(niǎo)苷（acyclovir）5mg/kg，3次/d，連續(xù)7~10天。94【治療】急性期可口服皮質(zhì)類固醇，可減輕面神經(jīng)水腫、緩解神經(jīng)受【治療】維生素B1100mg、維生素B12500μg，均1次/d肌肉注射?？纱龠M(jìn)神經(jīng)髓鞘恢復(fù)。氯苯氨丁酸（baclofen）每次5mg，3次/d口服，可逐漸增量至30～40mg/d，分3次服?？赏ㄟ^(guò)減低肌張力改善局部血液循環(huán)，但個(gè)別病人不能耐受副作用，如惡心、嘔吐和嗜睡等。

95【治療】維生素B1100mg、維生素B12500μg，均【治療】理療

急性期行莖乳孔附近超短波透熱療法、紅外線照射等有利于改善局部血液循環(huán)，消除神經(jīng)水腫?；謴?fù)期可行碘離子透入療法、針刺或電針治療。康復(fù)治療

患側(cè)面肌活動(dòng)開(kāi)始恢復(fù)時(shí)應(yīng)盡早進(jìn)行功能訓(xùn)練，對(duì)著鏡子皺眉、舉額、閉眼、露齒、鼓腮和吹口哨等，每日數(shù)次，每次數(shù)分鐘，輔以面部肌肉按摩。

96【治療】理療急性期行莖乳孔附近超短波透熱療法、紅外線照【治療】手術(shù)療法

病后2年內(nèi)仍未恢復(fù)者可行面神經(jīng)-副神經(jīng)、面神經(jīng)-舌下神經(jīng)或面神經(jīng)-膈神經(jīng)吻合術(shù)，但療效尚難肯定，宜在嚴(yán)重病例試用。嚴(yán)重面癱病人可行整容手術(shù)。預(yù)防眼部合并癥由于不能閉眼、瞬目使角膜長(zhǎng)期暴露，易發(fā)生感染，可使用眼罩、眼藥水和眼膏加以防護(hù)。

97【治療】手術(shù)療法病后2年內(nèi)仍未恢復(fù)者可行面神經(jīng)-副神經(jīng)【預(yù)后】不完全性面癱起病1~3周后開(kāi)始恢復(fù)，1~2個(gè)月內(nèi)可望明顯恢復(fù)或痊愈，年輕患者預(yù)后好。輕度面癱無(wú)論治療與否，痊愈率可達(dá)92%以上。受涼起病者、面癱4天后鐙骨肌反射仍存在者預(yù)后較好。老年患者發(fā)病時(shí)伴乳突疼痛，合并糖尿病、高血壓、動(dòng)脈硬化、心絞痛或心肌梗死者預(yù)后較差。

98【預(yù)后】不完全性面癱起病1~3周后開(kāi)始恢復(fù)，1~2個(gè)月內(nèi)可望【預(yù)后】病后10天面神經(jīng)出現(xiàn)失神經(jīng)電位通常需3個(gè)月恢復(fù)。完全性面癱病后1周內(nèi)檢查面神經(jīng)傳導(dǎo)速度可判定預(yù)后，如患側(cè)誘發(fā)動(dòng)作電位M波的波幅為健側(cè)的30%或以上，可望2個(gè)月內(nèi)恢復(fù)；如10%~30%需2~8個(gè)月恢復(fù)，可能出現(xiàn)合并癥；如僅10%或以下需6~12個(gè)月恢復(fù)，可伴面肌痙攣及連帶運(yùn)動(dòng)等合并癥。

99【預(yù)后】病后10天面神經(jīng)出現(xiàn)失神經(jīng)電位通常需3個(gè)月恢復(fù)。完全10033急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病101急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病34【概述】急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP)又稱為Guillain-Barré綜合征（GBS），是可能與感染有關(guān)和免疫機(jī)制參與的急性（或亞急性）特發(fā)性神經(jīng)病。

102【概述】急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(acuteinfl【流行病學(xué)】GBS的年發(fā)病率為0.6～1.9／10萬(wàn)人，男性略高于女性，各年齡組均可發(fā)病。我國(guó)尚無(wú)系統(tǒng)的流行病學(xué)資料，但發(fā)病年齡以兒童和青壯年多見(jiàn)。國(guó)外無(wú)明顯季節(jié)傾向，我國(guó)GBS發(fā)病有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢(shì)，在河北與河南交界農(nóng)村，夏、秋季節(jié)有數(shù)年一次的流行趨勢(shì)。

103【流行病學(xué)】GBS的年發(fā)病率為0.6～1.9／10萬(wàn)人，男性【流行病學(xué)】脫髓鞘型在美國(guó)較常見(jiàn)，偶可見(jiàn)到軸索變異型（急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)?。Ｎ覈?guó)華北常發(fā)生急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)?。ˋMAN），CJ感染常與AMAN有關(guān)。104【流行病學(xué)】脫髓鞘型在美國(guó)較常見(jiàn)，偶可見(jiàn)到軸索變異型（急性運(yùn)【病因及發(fā)病機(jī)制】GBS的確切病因不清，可發(fā)生感染性疾病、疫苗接種或外科處理后，也可無(wú)明顯誘因。臨床及流行病學(xué)證據(jù)顯示，與先期空腸彎曲菌（campylobacterjejuni,CJ）感染有關(guān)，以腹瀉為前驅(qū)感染的GBS患者CJ感染率可高達(dá)85％。

105【病因及發(fā)病機(jī)制】GBS的確切病因不清，可發(fā)生感染性疾病、疫【病因及發(fā)病機(jī)制】CJ是一種革蘭陰性微需氧彎曲菌，有多種血清型，GBS常見(jiàn)的血清型為2、4和19型，我國(guó)以Penner19型最常見(jiàn)。CJ感染潛伏期為24～72小時(shí)，最初為水樣便，后變?yōu)槟撗?，高峰?4～48小時(shí)，1周左右恢復(fù)，GBS常在腹瀉膿便停止后發(fā)病，故分離CJ較困難。

106【病因及發(fā)病機(jī)制】CJ是一種革蘭陰性微需氧彎曲菌，有多種血清【病因及發(fā)病機(jī)制】本病還可能與巨細(xì)胞病毒（CMV）、EB病毒、肺炎支原體、乙性肝炎病毒（HBV）和人類免疫缺陷病毒（HIV）等感染有關(guān)。GBS似乎有免疫學(xué)基礎(chǔ)，曾報(bào)道白血病、淋巴瘤和器官移植后應(yīng)用免疫抑制劑出現(xiàn)GBS，系統(tǒng)性紅斑狼瘡和橋本甲狀腺炎等自身免疫病可合并GBS。

107【病因及發(fā)病機(jī)制】本病還可能與巨細(xì)胞病毒（CMV）、EB病毒【病因及發(fā)病機(jī)制】分子模擬（molecularmimicry）機(jī)制認(rèn)為，GBS發(fā)病是由于病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯(cuò)誤的識(shí)別，產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身抗體，產(chǎn)生針對(duì)周圍神經(jīng)組分的免疫應(yīng)答，引起周圍神經(jīng)脫髓鞘。108【病因及發(fā)病機(jī)制】分子模擬（molecularmimicr10942【臨床表現(xiàn)】多數(shù)患者病前1~4周可追溯有胃腸道或呼吸道感染癥狀以及疫苗接種史。急性或亞急性起病，出現(xiàn)肢體對(duì)稱性遲緩性癱瘓，通常自雙下肢開(kāi)始，近端常較遠(yuǎn)端明顯，多于數(shù)日至2周達(dá)到高峰。病情危重者在1~2日內(nèi)迅速加重，出現(xiàn)四肢完全性癱、呼吸肌和吞咽肌麻痹，危及生命。如對(duì)稱性癱瘓?jiān)跀?shù)日內(nèi)自下肢上升至上肢并累及腦神經(jīng)，稱為L(zhǎng)andry上升性麻痹。腱反射減低或消失，發(fā)生軸索變性可見(jiàn)肌萎縮。

110【臨床表現(xiàn)】多數(shù)患者病前1~4周可追溯有胃腸道或呼吸道感染癥【臨床表現(xiàn)】感覺(jué)主訴通常不如運(yùn)動(dòng)癥狀明顯，但較常見(jiàn)，肢體感覺(jué)異常如燒灼、麻木、刺痛和不適感等，可先于癱瘓或同時(shí)出現(xiàn)，約30%的患者有肌肉痛。感覺(jué)缺失較少見(jiàn)，呈手套襪子形分布，震動(dòng)覺(jué)和關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)覺(jué)不受累。少數(shù)病例出現(xiàn)Kernig征、Lasegue征等神經(jīng)根刺激征。

111【臨床表現(xiàn)】感覺(jué)主訴通常不如運(yùn)動(dòng)癥狀明顯，但較常見(jiàn)，肢體感覺(jué)【臨床表現(xiàn)】少數(shù)患者出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹，可為首發(fā)癥狀，常見(jiàn)雙側(cè)面神經(jīng)癱，其次為球麻痹，數(shù)日內(nèi)必然會(huì)出現(xiàn)肢體癱瘓。

自主神經(jīng)功能紊亂癥狀較明顯，如竇性心動(dòng)過(guò)速、心律失常、體位性低血壓、高血壓、出汗增多、皮膚潮紅、手足腫脹及營(yíng)養(yǎng)障礙、肺功能受損、暫時(shí)性尿潴留、麻痹型腸梗阻等。

112【臨床表現(xiàn)】少數(shù)患者出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹，可為首發(fā)癥狀，常見(jiàn)雙側(cè)面【臨床表現(xiàn)】GBS可有變異型，Griffin等（1996）根據(jù)臨床、病理及電生理表現(xiàn)分為以下類型：

⑴

急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)?。ˋMAN）：為純運(yùn)動(dòng)型，特點(diǎn)是病情重，多有呼吸肌受累，24~48小時(shí)內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱，肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高，預(yù)后差。⑵急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)病（AMSAN）：發(fā)病與AMAN相似，病情常更嚴(yán)重，預(yù)后差。113【臨床表現(xiàn)】GBS可有變異型，Griffin等（1996）根【臨床表現(xiàn)】⑶Fisher綜合征：被認(rèn)為是GBS變異型，表現(xiàn)眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失

（ophthalmoplegia-ataxia-areflexia）三聯(lián)征。⑷不能分類的GBS：包括“全自主神經(jīng)功能不全”和極少數(shù)復(fù)發(fā)型GBS。114【臨床表現(xiàn)】⑶Fisher綜合征：被認(rèn)為是GBS變異型，表【輔助檢查】腦脊液蛋白-細(xì)胞分離是本病特征性表現(xiàn)，蛋白增高而細(xì)胞數(shù)正常，出現(xiàn)病后2~3周，但第1周正常。但少數(shù)病例CSF細(xì)胞數(shù)亦可達(dá)（20~30）×106/L。嚴(yán)重病例可出現(xiàn)心電圖異常，常見(jiàn)竇性心動(dòng)過(guò)速和T波改變，如T波低平，QRS波電壓增高，可能為自主神經(jīng)功能異常所致。115【輔助檢查】腦脊液蛋白-細(xì)胞分離是本病特征性表現(xiàn)，蛋白增高而【輔助檢查】電生理檢查可發(fā)現(xiàn)運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV）明顯減慢、失神經(jīng)或軸索變性的證據(jù)。發(fā)病早期可能僅有F波或H反射延遲或消失，F(xiàn)波異常代表神經(jīng)近端或神經(jīng)根損害，對(duì)診斷頗有意義。脫髓鞘可見(jiàn)NCV減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)、波幅正?；蜉p度異常，軸索損害表現(xiàn)遠(yuǎn)端波幅減低。但由于脫髓鞘病變節(jié)段性和斑點(diǎn)狀特點(diǎn)，可能某一神經(jīng)NCV正常，另一神經(jīng)異常，因此早期應(yīng)檢查多根神經(jīng)。116【輔助檢查】電生理檢查可發(fā)現(xiàn)運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV）【輔助檢查】腓腸神經(jīng)活檢顯示脫髓鞘和炎性細(xì)胞浸潤(rùn)提示GBS，但腓腸神經(jīng)是感覺(jué)神經(jīng)，GBS以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害為主，因此活檢結(jié)果僅作診斷的參考。117【輔助檢查】腓腸神經(jīng)活檢顯示脫髓鞘和炎性細(xì)胞浸潤(rùn)提示GBS，【診斷及鑒別診斷】診斷

根據(jù)病前1~4周的感染史，急性或亞急性起病，四肢對(duì)稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，末梢型感覺(jué)障礙及腦神經(jīng)受累，CSF蛋白細(xì)胞分離，早期F波或H反射延遲等可臨床診斷。

118【診斷及鑒別診斷】診斷根據(jù)病前1~4周的感染史，急性翻頁(yè)【診斷及鑒別診斷】鑒別診斷⑴低血鉀型周期性癱瘓：詳見(jiàn)下表⑵脊髓灰質(zhì)炎：多在發(fā)熱數(shù)日后、體溫未完全恢復(fù)正常時(shí)出現(xiàn)癱瘓，常累及一側(cè)下肢，無(wú)感覺(jué)障礙及腦神經(jīng)受累。病后3周可見(jiàn)CSF蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，應(yīng)注意鑒別。⑶功能性癱瘓：根據(jù)神經(jīng)體征不固定、腱反射活躍及精神誘因等鑒別。單擊此處119翻頁(yè)【診斷及鑒別診斷】鑒別診斷單擊此處5