周圍神經(jīng)疾病考點總結

周圍神經(jīng)疾病考點總結周圍神經(jīng)病總論一、發(fā)病原因和基本病理改變1?病因可能與營養(yǎng)代謝、藥物及中毒、血管炎、腫瘤、遺傳、外傷或機械壓迫等原因相關。病理改變軸索變性、節(jié)段性脫髓鞘和神經(jīng)元病。二、臨床表現(xiàn)1?感覺障礙主要表現(xiàn)感覺缺失、感覺異常、疼痛、感覺性共濟失調(diào);運動障礙包括運動神經(jīng)刺激和麻痹癥狀。周圍神經(jīng)疾病患者常伴腱反射減低或消失。面神經(jīng)炎一、概念和發(fā)病原因1.概念指莖乳突孔內(nèi)急性非化膿性炎癥引起的周圍性面癱2?發(fā)病病因病因仍未十分清楚。二、臨床表現(xiàn)1?任何年齡均可發(fā)病，男性多于女性。2?急性起病，面神經(jīng)麻痹數(shù)小時至數(shù)天達高峰，最顯著癥狀是面部表情肌癱瘓，額紋消去，眼瞼不能閉合或閉合不全、不能皺眉、鼓腮漏氣等。3?查體鼓索以上面神經(jīng)病變出現(xiàn)舌前2/3的味覺減退；鐙骨肌神經(jīng)以上部位受損則同時有舌前2/3的味覺減退以及聽覺過敏；膝狀神經(jīng)節(jié)炎受累時，還可有乳突部疼痛，耳廓、外耳道感覺減退和外耳道、鼓膜皰疹，稱為Ramsay-Hunt綜合征。經(jīng)典例題周圍性面癱伴同側舌前2/3味覺減退，病變位于面神經(jīng)管莖乳孔處膝狀神經(jīng)節(jié)鼓索分支以上鐙骨肌支以上耳道『正確答案』C三、診斷和鑒別診斷（一）診斷根據(jù)起病特點及典型的臨床表現(xiàn)。（二）鑒別診斷吉蘭-巴雷綜合征有肢體對稱性下運動神經(jīng)元癱瘓表現(xiàn)，常伴有雙側周圍性面癱及腦脊液蛋白-細胞分離現(xiàn)象。2?萊姆病伯氏螺旋體感染所致的面神經(jīng)麻痹，多經(jīng)蜱蟲叮咬傳播，伴有慢性游走性紅斑或關節(jié)炎史可應用病毒分離和血清學試驗證實。繼發(fā)性面神經(jīng)麻痹后顱窩病變腦橋小腦角腫瘤、多發(fā)性硬化。四、治療和護理皮質類固醇急性期應盡早應用。B族維生素維生素B2和B12肌肉注射。促進神經(jīng)髓鞘恢復。3?抗病毒治療Ramsay-Hunt綜合征可用阿昔洛韋。理療超短波透熱療法、溫濕敷等。護眼保護角膜，防止結膜炎或角膜潰瘍的發(fā)生?？祻椭委熁謴推诳尚械怆x子透入療法、針刺或電針治療。經(jīng)典例題男，50歲。晨起刷牙時左口角流水，伴左耳后痛。查體：左額紋消失，左眼閉合無力，左鼻唇溝淺，口角右歪。最可能的診斷是左面神經(jīng)炎吉蘭-巴雷綜合征左三叉神經(jīng)第1支受損中樞性面癱左三叉神經(jīng)第3支受損『正確答案』A三叉神經(jīng)痛一、概念和發(fā)病原因一種原因未明的三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫的、反復發(fā)作的劇痛，亦稱原發(fā)性三叉神經(jīng)痛。其病因及發(fā)病機制，至今尚無明確的定論。二、臨床表現(xiàn)1?本病多發(fā)生于中老年，女性略多于男性?？诮恰⒈且?、面頰、上下唇、門齒、齒齦、舌等處最為敏感，稍加觸動即可誘發(fā)疼痛，故有“扳機點”之稱。三、診斷和鑒別診斷診斷根據(jù)疼痛部位與性質，無陽性體征，一般診斷不難。鑒別診斷主要與繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛一般疾病的時間比較持久，檢查時?？砂l(fā)現(xiàn)面部的感覺減退，角膜反射遲鈍等，且常合并其他腦神經(jīng)麻痹?？捎啥喟l(fā)性硬化，原發(fā)性或轉移性腦底腫瘤等所致。經(jīng)典例題男，70歲。左側下頜部陣發(fā)性抽搐劇痛3天，不能吃飯，查體：雙額紋對等，閉目有力，面部感覺對稱存在。診斷右面神經(jīng)麻痹偏頭痛左三叉神經(jīng)痛右三叉神經(jīng)痛左面神經(jīng)麻痹『正確答案』C左側繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛，除出現(xiàn)左面部痛覺減退外，尚有的體征為左角膜反射消失，下頜向右偏斜左角膜反射存在，下頜向右偏斜左角膜反射消失，下頜無偏斜左角膜反射消失，下頜向左偏斜.左角膜反射存在，下頜無偏斜『正確答案』D四、治療藥物治療（1）對癥治療卡馬西平，是首選藥物。（2）B族維生素可同時服用大劑量維生素B12封閉治療適用于藥物無效或有明顯副作用、不能或拒絕手術的患者。常用的封閉藥物是無水乙醇或甘油。經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)經(jīng)皮射頻電凝治療其理論依據(jù)是可選擇性破壞三叉神經(jīng)內(nèi)的痛覺纖維，而保留觸覺纖維。此法適用于因高齡、不能或拒絕開顱手術的患者。手術治療微血管減壓術是目前原發(fā)性三叉神經(jīng)痛首選的手術治療方法。炎性神經(jīng)病―、吉蘭-巴雷綜合征（一）概念和發(fā)病原因吉蘭-巴雷綜合征（GBS）是以周圍神經(jīng)和脊神經(jīng)根的脫髓鞘病變及小血管炎性細胞浸潤為病理特點的自身免疫性周圍神經(jīng)病。臨床表現(xiàn)為急起病，表現(xiàn)為多發(fā)神經(jīng)根及周圍神經(jīng)損害，對稱性弛緩性肢體癱瘓。常有腦脊液蛋白-細胞分離現(xiàn)象。靜脈注射用丙種球蛋白和血漿置換治療有效。經(jīng)典型的GBS稱為急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病（AIDP）。病因尚未充分闡明。與自身免疫與微生物感染有關，空腸彎曲菌感染最常見。（二）臨床表現(xiàn)根據(jù)臨床表現(xiàn)、病理及電生理表現(xiàn)，將GBS分為以下類型：1?急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)?。ˋIDP）是GBS中最常見的類型，也稱經(jīng)典型GBS,主要病變?yōu)槎喟l(fā)神經(jīng)病和周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘。（1）首發(fā)癥狀為肌無力，多于數(shù)日至2周發(fā)展至高峰。常見類型為上升性麻痹，苴先出現(xiàn)對稱性兩腿無力。下肢較上肢更易受累，肢體呈弛緩性癱瘓，腱反射降低或消失。（2）感覺障礙一般比運動障礙為輕，表現(xiàn)為肢體遠端感覺異常如燒灼、麻木、刺痛和不適感等，以及手套襪子樣感覺減退。（3）少數(shù)患者可有肌痛，尤其是腓腸肌的壓痛。（4）腦神經(jīng)受累雙側面癱最常見。（5）自主神經(jīng)癥狀常見皮膚潮紅、發(fā)作性面部發(fā)紅、出汗增多、心動過速、手足腫脹及營養(yǎng)障礙等；（6）膀胱功能障礙通常僅發(fā)生于嚴重病例。急性運動軸索性神經(jīng)病（AMAN）以廣泛的運動腦神經(jīng)纖維和脊神經(jīng)前根及運動纖維軸索病變?yōu)橹?。急性運動感覺軸索性神經(jīng)?。ˋMSAN）以廣泛神經(jīng)根和周圍神經(jīng)的運動與感覺纖維的軸索變性為主。MillerFisher綜合征（MFS）與經(jīng)典GBS不同，以眼肌麻痹、共濟失調(diào)和腱反射消失為主要臨床特點。5?急性泛自主神經(jīng)病較少見，以自主神經(jīng)受累為主。6.急性感覺神經(jīng)?。ˋSN）少見，以感覺神經(jīng)受累為主。（三）診斷和鑒別診斷診斷標準（1）急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病AIDP診斷標準：①常有前驅感染史，呈急性起病，進行性加重，多在2周左右達高峰。一②對稱性肢體和延髓支配肌肉、面部肌肉無力，重癥者可有呼吸肌無力，四肢腱反射減低或消失。③可伴輕度感覺異常和自主神經(jīng)功能障礙。④腦脊液出現(xiàn)蛋白-細胞分離現(xiàn)象。⑤電生理檢杳提示遠端運動神經(jīng)傳導潛伏期延長、傳導速度減慢、F波異常、傳導阻滯、異常波形離散等。⑥病程有自限性。（2）AMAN診斷標準：參考AIDP診斷標準，突出特點是神經(jīng)電生理檢查提示近乎純運動神經(jīng)受累，并以運動神經(jīng)軸索損害明顯。（3）AMSAN診斷標準：參照AIDP診斷標準，突出特點是神經(jīng)電生理檢查提示感覺和運動神經(jīng)軸索損害明顯。（4）MFS診斷標準：①急性起病，病情在數(shù)天內(nèi)或數(shù)周內(nèi)達到高峰。②臨床上以眼外肌癱瘓、共濟失調(diào)和腱反射減低為主要癥狀，肢體肌力正?；蜉p度減退。③腦脊液出現(xiàn)蛋白-細胞分離。④病程呈自限性。鑒別診斷（1）脊髓灰質炎：本病主要侵犯脊髓前角運動神經(jīng)元，癱瘓多呈不對稱性。無CSF蛋白細胞分離現(xiàn)象；神經(jīng)電生理檢查無周圍神經(jīng)損害表現(xiàn)。（2）周期性癱瘓：發(fā)作時伴有血清鉀的改變及其相應的心電圖異常（U波），低鉀型最常見。（3）卟啉?。菏沁策x障礙引起的疾病，常伴有腹痛，患者的尿液在日曬后呈紫色。血卟啉及尿卟啉呈陽性。經(jīng)典例題急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病不常見的表現(xiàn)為視乳頭水腫雙側面神經(jīng)麻痹舌咽神經(jīng)麻痹腦脊液蛋白細胞分離現(xiàn)象E?周圍神經(jīng)傳導異?！赫_答案』A急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎累及的部位有神經(jīng)末梢、脊神經(jīng)根、腦神經(jīng)神經(jīng)末梢、脊神經(jīng)根、腦干神經(jīng)末梢、腦神經(jīng)根、脊髓神經(jīng)末梢、腦神經(jīng)、脊髓脊神經(jīng)、腦神經(jīng)、腦干『正確答案』A男18歲。急起四肢無力3天，大小便正常。病前1周有“上感”史。查體：雙眼閉合無力，雙側咽反射遲鈍，四肢肌力1?2級，肌張力低，腱反射消失，無明顯感覺障礙。最可能的診斷是多發(fā)性肌炎重癥肌無力吉蘭-巴雷綜合征.周期性癱瘓急性脊髓炎『正確答案』C治療和護理一般治療抗感染：大環(huán)內(nèi)酯類抗生素治療胃腸道空腸彎曲菌感染。對癥治療及并發(fā)癥的防治。免疫治療丙種球蛋白靜脈注射、血漿置換、糖皮質激素(國內(nèi)外仍有爭議)。3?神經(jīng)營養(yǎng)如維生素B、維生素B、維生素B對于周圍神經(jīng)損害的恢復是有益的。1612另外，應用適量的ATP及細胞色素C等亦有一定價值。二、慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性周圍神經(jīng)病(CIDP)發(fā)病機制以周圍神經(jīng)近端慢性脫髓鞘為主要病變的自身免疫性運動感覺性周圍神經(jīng)病。發(fā)病機制未明。2?臨床表現(xiàn)隱襲起病，進展期數(shù)月至數(shù)年，大于2個月。診斷和鑒別診斷CIDP的診斷目前仍為排除性診斷，符合以下條件的可考慮該?。喊Y狀進展超過8周，慢性進展或緩解-復發(fā)。臨床表現(xiàn)不同程度的肢體無力，多數(shù)呈對稱性，少數(shù)為非對稱性，近端和遠端均可累及，四肢腱反射減低或消失，伴有深、淺感覺異常。腦脊液蛋白-細胞分離。電生理檢查神經(jīng)傳導速度減慢、傳導阻滯或異常波形離散。神經(jīng)活檢除外其他原因引起的周圍神經(jīng)病。糖皮質激素治療有效。治療和護理(1)皮質類固醇為CIDP首選治療藥物。靜脈注射用丙種球蛋白，為使病情持續(xù)改善可加用小劑量潑尼松或其他免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺口服。血漿交換能清除免疫復合物和相關抗體以減輕周圍神經(jīng)炎性破壞作用。免疫抑制藥通常在其他治療無效時給予免疫抑制劑治療。常用藥物包括環(huán)磷酰胺、硫唑嘌吟和環(huán)抱素A。神經(jīng)營養(yǎng)B族維生素營養(yǎng)神經(jīng)治療。經(jīng)典例題男性，24歲。因四肢麻木、癱瘓半年入院。診斷為慢性格林-巴利綜合征或慢性炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)病(CIDP)。下列有關CIDP的描述，不正確的是發(fā)病后癥狀達到咼峰的時間超過