S心肌病教學(xué)講解課件

第六節(jié)原發(fā)性心肌病是一組發(fā)病緩慢、病因未明、以心臟增大為特點(diǎn)、最后發(fā)展為心力衰竭的心臟病。最初可無(wú)自覺(jué)不適，以后可在勞累時(shí)或輕度勞動(dòng)時(shí)出現(xiàn)氣急、心悸、胸悶、呼吸困難等癥狀。心臟重量增加，各心腔擴(kuò)大，心肌灰白而松弛；室壁厚度近乎正常，心內(nèi)膜也可增厚，可有心腔內(nèi)附壁血栓，常有心肌纖維化，也可心壁成片受損，心臟起搏系統(tǒng)亦可受侵第六節(jié)原發(fā)性心肌病是一組發(fā)病緩慢、病因未明、以心臟增大為1心肌病是指除風(fēng)濕性心臟病、冠心病、高血壓性心臟病、肺心病和先天性心臟病等以外的主要以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾?。ㄌ禺愋孕呐K?。┌凑詹∫?qū)W分類(lèi)，心肌病可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種；原發(fā)性心肌病是指病變?cè)l(fā)于心肌，而不是由于瓣膜或其他疾病所致的心臟病原發(fā)性心肌病又可分為肥厚型、擴(kuò)張型、限制型、致心律失常型右心室心肌病、未定型心肌病，超聲心動(dòng)圖對(duì)肥厚型心肌病有肯定的診斷價(jià)值心肌病是指除風(fēng)濕性心臟病、冠心病、高血壓性心臟病2一、肥厚型心肌病肥厚型心肌病是一種以非對(duì)稱(chēng)性心肌肥厚為主要表現(xiàn)的、有一定遺傳傾向的心肌疾病。起病多緩慢。約1/3有家族史。癥狀大多開(kāi)始于30歲以前。男女同樣罹患。主要癥狀為：

1、呼吸困難，多在勞累后出現(xiàn)2、胸痛，多在勞累后出現(xiàn)，似心絞痛，但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而冠狀動(dòng)脈供血相對(duì)不足所致。3、乏力、頭暈與昏厥，多在活動(dòng)時(shí)發(fā)生，4、心悸，由于心功能減退或心律失常所致。5、心力衰竭，多見(jiàn)于晚期患者一、肥厚型心肌病肥厚型心肌病是一種以非對(duì)稱(chēng)性3肥厚型心肌病(HCM)以左心室（或）右心室肥厚為特征，常為不對(duì)稱(chēng)性肥厚并累及室間隔，左室血流充盈受阻、舒張順應(yīng)性↓為基本病態(tài)的心肌病。肥厚型心肌病(HCM)以左心室（或）右心室肥厚為特征，常為不4肥厚型心肌病肥厚型心肌病5肥厚型心肌病[病因、病理]多為散發(fā)，少數(shù)為家族遺傳。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為病因有：常染色體顯性遺傳，機(jī)體內(nèi)分泌兒茶酚胺增多，或機(jī)體對(duì)兒茶酚胺過(guò)度敏感→發(fā)育中的心肌細(xì)胞排列異?！募∵M(jìn)行性肥大和纖維化→心臟功能和形態(tài)改變。肥厚型心肌病[病因、病理]6肥厚型心肌病[病理生理與血流動(dòng)力學(xué)改變]主要為心臟泵血功能障礙。心肌纖維組織↑心肌收縮力↓→心臟泵血功能障礙。早期，心率代償性↑→以維持足夠心輸出量。后期，心輸出量↓→心室收縮與舒張末儲(chǔ)存血量↑→心腔逐漸↑→使二、三尖瓣關(guān)閉不全。肥厚型心肌病[病理生理與血流動(dòng)力學(xué)改變]7[臨床表現(xiàn)]部分病人可無(wú)癥狀而在體檢中發(fā)現(xiàn)或突然猝死查體可有心臟輕度增大，流出道梗阻的病人可在胸骨左緣第3、4肋間聽(tīng)到非特異性較粗糙的噴射性收縮期雜音[臨床表現(xiàn)]8隨訪及預(yù)后1）進(jìn)展緩慢，直系親屬隨訪2）成人死亡多為猝死，原因多為室性心律失常，特別是室顫。10年存活率80%3）兒童死亡多為心力衰竭，有陽(yáng)性家族史的青少年多為猝死。10年存活率50%隨訪及預(yù)后1）進(jìn)展緩慢，直系親屬隨訪9肥厚型心肌病[分型]按心肌肥厚部位分型：異常肥厚的心肌可發(fā)生于心壁的任何部位，多累及LV、少累及RV。分為：前部室間隔肥厚、前部及后部室間隔肥厚、

左心室壁普遍肥厚、乳頭肌以下室壁肥厚、按左室流出道梗阻分型：肥厚性梗阻型心肌?。ㄌ匕l(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄），肥厚性非梗阻型心肌病（肥厚型心肌病）。肥厚型心肌病[分型]10（一）超聲表現(xiàn)肥厚型心肌病的常用掃查切面有左室長(zhǎng)軸觀、左室短軸觀、心尖四腔觀及心尖五腔觀等。一、肥厚型心肌病（一）超聲表現(xiàn)一、肥厚型心肌病11[超聲檢查]（一）切面超聲心動(dòng)圖非對(duì)稱(chēng)性心肌肥厚是肥厚型心肌病的主要特征。室間隔和左室壁厚度比值大于1.5由于增厚的室間隔凸向左室流出道以及二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng)常使左室流出道狹窄，一般小于20mm心室腔較正常減小，嚴(yán)重者甚至呈閉塞狀。左房?jī)?nèi)徑增大室間隔運(yùn)動(dòng)幅度減低

舒張期二尖瓣前葉開(kāi)放可觸及室間隔，運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)

心肌回聲改變,呈“破絮狀”或“斑點(diǎn)樣”

[超聲檢查]12心尖四腔圖：室間隔增厚乳頭肌水平短軸圖心尖四腔圖：室間隔增厚乳頭肌水平短軸圖13（二）M型超聲心動(dòng)圖

1.收縮期二尖瓣前葉CD段向前運(yùn)動(dòng)（SAM征），與室間隔相貼近：部分肥厚型梗阻型心肌病在收縮期CD段不是一個(gè)緩慢上升的平段，而出現(xiàn)一個(gè)向上（向室間隔方向）突起的異常波形，這種現(xiàn)象稱(chēng)為“收縮期前移”（systolicanteriormotion；即SAM征），SAM現(xiàn)象無(wú)特異性，凡左室流出道血流增快時(shí)即可出現(xiàn)，如主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，原發(fā)孔型房間隔缺損等2.EF下降速度減慢：左室順應(yīng)性降低，左室充盈受阻，二尖瓣向后漂浮的力量減低

（二）M型超聲心動(dòng)圖14S心肌病教學(xué)講解課件15S心肌病教學(xué)講解課件16

3.主動(dòng)脈瓣收縮中期部分關(guān)閉征象：收縮中期高壓左室腔和左室流出道之間出現(xiàn)壓力階差，當(dāng)壓差逐漸加重至一定程度時(shí)，流入主動(dòng)脈內(nèi)的血流突然減少，左室流出道壓力突然下降，造成已開(kāi)放的主動(dòng)脈瓣提前部分關(guān)閉3.主動(dòng)脈瓣收縮中期部分關(guān)閉征象：收縮中期高壓左室腔和17（三）多普勒超聲心動(dòng)圖

左室流出道梗阻：選擇心尖切面，將脈沖多普勒取樣容積從室間隔中部最靠近室間隔的部位，檢測(cè)各部位的血流速度，尋找梗阻部位。然后應(yīng)用連續(xù)波多普勒可檢測(cè)出收縮中-晚期加速的高速血流束。呈單峰匕首狀，占據(jù)收縮期，峰值流速多超過(guò)4m/s。

確定梗阻部位及峰值壓差峰值壓差≥50mmHg示明顯梗阻

彩色多普勒血流現(xiàn)象可顯示左室流出道內(nèi)血流加速以及狹窄后的湍流信號(hào)，對(duì)左室流出道梗阻及其部位的確定提供重要的信息。（三）多普勒超聲心動(dòng)圖彩色多普勒血流現(xiàn)象18[診斷與鑒別診斷]

診斷要點(diǎn)

室間隔非對(duì)稱(chēng)性的增厚，但運(yùn)動(dòng)幅度和收縮期增厚率均降低室間隔與左室后壁厚度比值大于1.3左室流出道變窄二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng)，EF斜率明顯降低主動(dòng)脈瓣出現(xiàn)收縮中期關(guān)閉。舒張功能異常：E/A降低，等容舒張期延長(zhǎng)鑒別診斷高血壓心臟?。菏议g隔增厚一般在1.3cm以內(nèi)，且為對(duì)稱(chēng)性肥厚，沒(méi)有左室流出道狹窄肌型主動(dòng)脈瓣下狹窄：僅主動(dòng)脈瓣下室間隔一小部分局限性增厚[診斷與鑒別診斷]診斷要點(diǎn)

鑒別19

主動(dòng)脈瓣狹窄與梗阻性肥厚型心肌病鑒別診斷鑒別診斷20（三）探測(cè)要點(diǎn)左室短軸觀是肥厚型心肌病的重要切面，能夠?qū)Ρ扔^察局部室壁增厚與正常室壁的比值。心尖五腔觀能夠清晰顯示主動(dòng)脈瓣，及左室流出道，鑒別主動(dòng)脈瓣狹窄和梗阻性肥厚型心肌病。（三）探測(cè)要點(diǎn)21S心肌病教學(xué)講解課件22肥厚型心肌病

A←示心肌肥厚處一、肥厚型心肌病肥厚型心肌病一、肥厚型心肌病23肥厚型心肌病肥厚型心肌病24S心肌病教學(xué)講解課件25S心肌病教學(xué)講解課件26S心肌病教學(xué)講解課件27S心肌病教學(xué)講解課件28S心肌病教學(xué)講解課件29S心肌病教學(xué)講解課件30S心肌病教學(xué)講解課件31S心肌病教學(xué)講解課件32病變以心腔擴(kuò)大為主，尤以左室擴(kuò)大為甚。但室壁厚度常在正常范圍之內(nèi)或變薄。主要特征是左心室或雙心室心腔擴(kuò)大和收縮功能障礙，產(chǎn)生充血性心力衰竭，常伴有心律失常。

二、擴(kuò)張型心肌病病變以心腔擴(kuò)大為主，尤以左室擴(kuò)大為甚。但室壁厚度33擴(kuò)張型心肌病

Dilatedcardiomyopathy擴(kuò)張型心肌病

Dilatedcardiomyopathy34病理心肌間質(zhì)纖維↑→心肌收縮力↓→心搏量↓→心排除量↓→心儲(chǔ)血量↑→全臟擴(kuò)大（全心型）。兩側(cè)心室擴(kuò)張，一般左心擴(kuò)大為主（左室型）；少數(shù)右室擴(kuò)大為主（右室型）→最終發(fā)生充血性心力衰竭。病理35擴(kuò)張型心肌病[病理生理與血流動(dòng)力學(xué)改變]主要是心泵血功能障礙。早期：心率↑→以維持足夠心排量。晚期：心搏量和心排量↓→左室舒張與收縮末殘余血量↑→心腔逐漸↑；瓣環(huán)↑→二三尖瓣關(guān)閉不全→充血性心衰。擴(kuò)張型心肌病[病理生理與血流動(dòng)力學(xué)改變]36常見(jiàn)體征心界擴(kuò)大S1低鈍、S3和/或S4二尖瓣區(qū)或三尖瓣區(qū)可聞及SM吹風(fēng)樣雜音頸靜脈怒張肝腫大腹水征雙下肢浮腫常見(jiàn)體征心界擴(kuò)大37※成人10年存活率80%，小兒10年存活率50%

※成人死亡原因：猝死多見(jiàn)小兒死亡原因：心力衰竭多見(jiàn)其次為猝死

※猝死的原因：室性心律失常特別是室顫

預(yù)后※成人10年存活率80%，小兒10年存活率50%預(yù)后38（一）超聲表現(xiàn)左室長(zhǎng)軸觀、左室短軸觀、心尖四腔觀為擴(kuò)張型心肌病的常用切面。擴(kuò)張型心肌病擴(kuò)張型心肌病39[超聲檢查]

（一）切面超聲心動(dòng)圖全心擴(kuò)大，尤以左室明顯增大左室形態(tài)改變，由正常的橢圓形變?yōu)閳A球形室間隔與左室后壁厚度正常，但與明顯擴(kuò)大的左室相比相對(duì)變薄。室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減弱二尖瓣活動(dòng)幅度降低，與擴(kuò)大的左室相對(duì)應(yīng)，形成大心腔小瓣口的特征性改變。于心尖部及其他的血栓好發(fā)部位可見(jiàn)附壁團(tuán)塊狀異?；芈昜超聲檢查]40S心肌病教學(xué)講解課件41心尖長(zhǎng)軸切面見(jiàn)左室腔內(nèi)附壁血栓形成心尖短軸切面見(jiàn)血栓布滿心尖部的心腔，回聲稍強(qiáng)，為陳舊的血栓心尖長(zhǎng)軸切面見(jiàn)左室腔內(nèi)心尖短軸切面見(jiàn)血栓布滿心42（二）M型超聲心動(dòng)圖

室間隔明顯上移，左室后壁則明顯下移，左室腔明顯擴(kuò)大

二尖瓣口開(kāi)放幅度小，類(lèi)似“鉆石”樣改變的波形曲線。E峰距室間隔的距離（EPSS）明顯增大，大于15mm室間隔及室壁運(yùn)動(dòng)幅度減低

（二）M型超聲心動(dòng)圖43（三）多普勒超聲心動(dòng)圖

彩色多普勒血流現(xiàn)象：因心功能減退，各瓣口血流速度減慢，心腔內(nèi)血流顯色暗淡。各瓣口均可見(jiàn)返流信號(hào)，尤以二尖瓣反流最為常見(jiàn)，可記錄到返流頻譜曲線（三）多普勒超聲心動(dòng)圖44頻譜多普勒1.脈沖多普勒：二、三尖瓣瓣口血流頻譜形態(tài)異常，E/A<1,血流頻譜峰值前移，呈“匕首狀”。血流加速時(shí)間（AT）及射血時(shí)間（ET）縮短，射血前期（PEP）延長(zhǎng)，AT/ET比值縮短頻譜多普勒1.脈沖多普勒：二、三尖瓣瓣口血流頻譜形態(tài)異常，E45連續(xù)多普勒：房室瓣瓣口及心房?jī)?nèi)可探及收縮期反流頻譜，部分病例于半月瓣瓣口及流出道內(nèi)可探及舒張期反流頻譜。連續(xù)多普勒：房室瓣瓣口及心房?jī)?nèi)可探及收縮期反流頻譜，部分病例46

超聲心動(dòng)圖室壁均勻性增厚心內(nèi)膜明顯增厚，回聲明顯增強(qiáng)心室腔擴(kuò)大，雙側(cè)心房亦明顯擴(kuò)大室壁活動(dòng)幅度減低有時(shí)心包腔內(nèi)可見(jiàn)不同程度的液性暗區(qū)鑒別

主要與縮窄性心包炎鑒別，縮窄性心包炎有心包膜增厚、反射增強(qiáng)或局限性心包積液等特征超聲心動(dòng)圖47三、限制型心肌?。≧CM）[定義]也稱(chēng)閉塞型心肌病，原因不明，僅占心肌病3%。以單側(cè)或雙側(cè)心室充盈受限和舒張容量↓為特征。收縮功能和室壁厚度正常或接近正常。以心臟間質(zhì)纖維化增生為主要病理變化，即心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下有數(shù)毫米的纖維性增厚，心室內(nèi)膜硬化，擴(kuò)張明顯受限。三、限制型心肌?。≧CM）[定義]48限制型心肌病[病因]不明，可能始于心內(nèi)膜病毒或寄生蟲(chóng)感染→炎癥→累及心內(nèi)膜下心肌→纖維化。限制型心肌病[病因]49限制型心肌病[病理解剖]心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌纖維化并增厚。心內(nèi)膜可10倍于正常，>2mm。限制型心肌病[病理解剖]50限制型心肌?。≧CM）：輔助檢查（2）心內(nèi)膜活檢：心內(nèi)膜增厚心內(nèi)膜下心肌纖維化限制型心肌?。≧CM）：輔助檢查（2）心內(nèi)膜活檢：51限制型心肌病[血流動(dòng)力學(xué)改變]心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌纖維化并增厚→心室僵硬→彈性↓→舒張阻抗↑→回心血量↓→充盈量↓→心排血量↓→心房存血量↑→心房擴(kuò)大。限制型心肌病[血流動(dòng)力學(xué)改變]52限制型心肌病[UCG表現(xiàn)]2D：室間隔、室壁、心內(nèi)膜↑1----2cm，回聲致密、較強(qiáng)，并有增強(qiáng)的斑點(diǎn)室壁活動(dòng)僵硬，幅度↓。心腔↓，甚至閉塞心房擴(kuò)大附壁血栓限制型心肌病[UCG表現(xiàn)]53限制型心肌病[UCG表現(xiàn)]M型室間隔、左室壁活動(dòng)幅度↓限制型心肌病[UCG表現(xiàn)]54限制型心肌病[UCG表現(xiàn)]D型兩房?jī)?nèi)血流色彩暗淡。限制型心肌病[UCG表現(xiàn)]55限制型心肌病[UCG表現(xiàn)]與縮窄性心包炎鑒別：縮心炎是心包臟-壁層增厚，而限心病是心肌-心內(nèi)膜層增厚。限制型心肌病[UCG表現(xiàn)]56非致密性心肌病

noncompactedmyocardium

（NCM）非致密性心肌病又稱(chēng)心室肌致密化不全心肌?。╪oncompactionofventricularmyocardium，NVM），屬未定型心肌病。臨床上比較少見(jiàn)，但不罕見(jiàn)。是一種含有非單一遺傳背景的心肌病。目前研究發(fā)現(xiàn)它的病變基因點(diǎn)位于Xq28聯(lián)結(jié)區(qū)域內(nèi)，有家族發(fā)病的傾向。心肌致密化不全可合并其他先天性心臟??；如果未合并其他先天性心臟病，我們就稱(chēng)之為孤立性心肌致密化不全。非致密性心肌病

noncompactedmyocardiu57[病因、病理]心肌致密化不全的發(fā)病主要是由于胚胎發(fā)育過(guò)程中出現(xiàn)異常。正常的胚胎發(fā)育過(guò)程，心肌的發(fā)育是在胚胎一個(gè)月以前開(kāi)始，此時(shí)胎兒的心肌都是由海綿狀心肌組成，心腔內(nèi)的血液通過(guò)隱窩來(lái)供應(yīng)心肌，也就是心臟收縮的時(shí)候，通過(guò)隱窩直接將血液輸送到心肌，因?yàn)楫?dāng)時(shí)它的冠脈系統(tǒng)還沒(méi)有形成。而一個(gè)月之后，海綿狀心肌就逐漸致密化。心肌致密化是從心外膜到心內(nèi)膜、從基底部到心尖部逐步進(jìn)行的。最后，隱窩可能壓縮，形成毛細(xì)血管，即微循環(huán)系統(tǒng)。到胎兒發(fā)育成熟時(shí)，心肌致密化基本上全部完成。心肌致密化不全的病理生理改變主要是心衰、心律失常和血栓形成。[病因、病理]58

【臨床表現(xiàn)】心肌致密化不全的臨床表現(xiàn)主要是心衰、心律失常和血栓形成。它是一種先天性的心肌病變，因此癥狀的首發(fā)年齡差別較大，一般來(lái)說(shuō)，疾病早期都沒(méi)有癥狀，青中年發(fā)病居多。這主要是因?yàn)樾募≈旅芑蝗闹饕R床表現(xiàn)是心衰，它是一種漸進(jìn)性的心功能障礙?！九R床表現(xiàn)】59

[超聲表現(xiàn)]

1、二維超聲：（1）病變部位：室壁外層致密，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)而心肌薄，內(nèi)膜層致密不全，質(zhì)地疏松，范圍廣（2）肌小梁增粗、增多、交錯(cuò)排列呈網(wǎng)狀，肌小梁間隙持續(xù)存在，形成隱窩。（3）隱窩中血流與心室相通，隱窩中血流緩慢易有血栓形成。（4）受累心室增大，心臟收縮及舒張功能減低。[超聲表現(xiàn)]60

2、超聲多普勒（1）彩色多普勒：可見(jiàn)隱窩內(nèi)血流與心室腔相通，可伴有MR、TR（2）頻譜多普勒【診斷要點(diǎn)】1、未致密化的心肌呈網(wǎng)狀，排列不規(guī)則2、心腔內(nèi)有眾多突出、增粗、增大的肌小梁3、肌小梁間隙的隱窩血液與心腔相通2、超聲多普勒61S心肌病教學(xué)講解課件62S心肌病教學(xué)講解課件63S心肌病教學(xué)講解課件64擴(kuò)張型心肌病總結(jié)

全心擴(kuò)大、以左心為主、呈球樣改變。瓣口開(kāi)放幅度低，形成“大心腔小開(kāi)口”的特征。M-UCG二尖瓣呈“鉆石”樣低矮菱形改變。

室壁收縮活動(dòng)普遍降低、各瓣口血流速度降低、房室瓣反流。

擴(kuò)張型心肌病總結(jié)全心擴(kuò)大、以左心為主、呈球樣改變。65肥厚性心肌病總結(jié)（1）非對(duì)稱(chēng)性心肌肥厚是肥厚性心肌病的主要特征，最常見(jiàn)的是室間隔的異常增厚，厚度≥15mm，IVS/LVPW≥1.3～1.5，肥厚室壁的運(yùn)動(dòng)低下。（2）梗阻型：LVOT變窄，MV前葉收縮中期向前運(yùn)動(dòng)（SAM），LVOT壓差≥30mmHg。CDFI：LVOT內(nèi)可見(jiàn)射流束。

（3）AV可見(jiàn)收縮期撲動(dòng)及收縮中期半關(guān)閉現(xiàn)象。

肥厚性心肌病總結(jié)（1）非對(duì)稱(chēng)性心肌肥厚是肥厚性心肌病的主66限制性心肌病總結(jié)

主要病理改變是心內(nèi)膜-心肌的廣泛纖維化，導(dǎo)致心室舒張功能障礙，類(lèi)似縮窄性心包炎改變。超聲據(jù)室間隔和左室后壁均勻性增厚、反射增強(qiáng)、活動(dòng)幅度降低、左室舒張期內(nèi)徑變小可診斷。與縮窄性心包炎鑒別：縮心炎是心包臟-壁層增厚，而限心病是心肌-心內(nèi)膜層增厚。限制性心肌病總結(jié)

主要病理改變是67測(cè)驗(yàn)測(cè)驗(yàn)68S心肌病教學(xué)講解課件69習(xí)題1、擴(kuò)張型心肌病的二維超聲主要所見(jiàn)為哪項(xiàng)：

A．室壁增厚率增大B．左心或全心擴(kuò)大，室壁收縮運(yùn)動(dòng)幅度普遍減低C．心室擴(kuò)大，心房變小D．室壁彌漫性增厚，室壁收縮運(yùn)動(dòng)幅度增大E．左心室正常，左心房變小

習(xí)題1、擴(kuò)張型心肌病的二維超聲主要所見(jiàn)為哪項(xiàng)：70習(xí)題2.下述哪項(xiàng)不是擴(kuò)張型心肌病超聲表現(xiàn)：A．心腔明顯擴(kuò)大

B．收縮功能減退

C．舒張功能正常

D．室壁運(yùn)動(dòng)普遍減低

E.室壁收縮期增厚率減低

習(xí)題2.下述哪項(xiàng)不是擴(kuò)張型心肌病超聲表現(xiàn)：71習(xí)題

3.擴(kuò)張型心肌病的心功能超聲測(cè)量有什么改變：

A．每搏量（SV）增大

B．心輸出量（CO）增大

C．收縮及舒張功能指標(biāo)普遍低下（功能差）D．舒張末A

峰速度與正常比無(wú)變化E．快速充盈分?jǐn)?shù)增大習(xí)題3.擴(kuò)張型心肌病的心功能超聲測(cè)量有什么改變：72習(xí)題4.肥厚型梗阻性心肌病的超聲心動(dòng)圖特征為：

A.左室增大、肥厚、室間隔肥厚B.室間隔肥厚、左室流出道擴(kuò)大C.室間隔與左室后壁肥厚，且程度相等D.室間隔與左室后壁非對(duì)稱(chēng)性肥厚，兩者比例>1.5：1E.室間隔與左室后壁對(duì)稱(chēng)性肥厚

習(xí)題4.肥厚型梗阻性心肌病的超聲心動(dòng)圖特征為：73習(xí)題

5.擴(kuò)張型心肌病的二維超聲心動(dòng)圖特征為：

A.左房、右室增大

B.右房、右室增大

C.各房室均增大D.室間隔均勻性肥厚

E.室間隔非均勻性肥厚

習(xí)題5.擴(kuò)張型心肌病的二維超聲心動(dòng)圖特征為：74習(xí)題6.肥厚型梗阻性心肌病的超聲表現(xiàn)哪一項(xiàng)是錯(cuò)誤的：

A.左室腔增大（尤其在收縮期）B.室間隔與左室后壁厚徑比值>1.5C.左室流出道變窄D.二尖瓣前葉可有收縮期向前運(yùn)動(dòng)E.主動(dòng)脈瓣在收縮中期關(guān)閉后再開(kāi)放

習(xí)題6.肥厚型梗阻性心肌病的超聲表現(xiàn)哪一項(xiàng)是錯(cuò)誤的：75習(xí)題7.下列對(duì)肥厚型梗阻型心肌病超聲所見(jiàn)的敘述，那一項(xiàng)是錯(cuò)誤的

A：主動(dòng)脈瓣收縮中期部分關(guān)閉B：室間隔厚徑明顯增厚C：左室后壁厚徑增厚，但增厚程度小于室間隔D：心室壁呈彌漫性向心性肥厚E：室間隔厚徑與左室后壁厚徑比值大于1.5習(xí)題7.下列對(duì)肥厚型梗阻型心肌病超聲所見(jiàn)的敘述，那一項(xiàng)是錯(cuò)誤76S心肌病教學(xué)講解課件77S心肌病教學(xué)講解課件78S心肌病教學(xué)講解課件79S心肌病教學(xué)講解課件80S心肌病教學(xué)講解課件81S心肌病教學(xué)講解課件82S心肌病教學(xué)講解課件83S心肌病教學(xué)講解課件84S心肌病教學(xué)講解課件85B↓示SAM征B↓示SAM征86謝謝！謝謝！87第六節(jié)原發(fā)性心肌病是一組發(fā)病緩慢、病因未明、以心臟增大為特點(diǎn)、最后發(fā)展為心力衰竭的心臟病。最初可無(wú)自覺(jué)不適，以后可在勞累時(shí)或輕度勞動(dòng)時(shí)出現(xiàn)氣急、心悸、胸悶、呼吸困難等癥狀。心臟重量增加，各心腔擴(kuò)大，心肌灰白而松弛；室壁厚度近乎正常，心內(nèi)膜也可增厚，可有心腔內(nèi)附壁血栓，常有心肌纖維化，也可心壁成片受損，心臟起搏系統(tǒng)亦可受侵第六節(jié)原發(fā)性心肌病是一組發(fā)病緩慢、病因未明、以心臟增大為88心肌病是指除風(fēng)濕性心臟病、冠心病、高血壓性心臟病、肺心病和先天性心臟病等以外的主要以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾?。ㄌ禺愋孕呐K病）按照病因?qū)W分類(lèi)，心肌病可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種；原發(fā)性心肌病是指病變?cè)l(fā)于心肌，而不是由于瓣膜或其他疾病所致的心臟病原發(fā)性心肌病又可分為肥厚型、擴(kuò)張型、限制型、致心律失常型右心室心肌病、未定型心肌病，超聲心動(dòng)圖對(duì)肥厚型心肌病有肯定的診斷價(jià)值心肌病是指除風(fēng)濕性心臟病、冠心病、高血壓性心臟病89一、肥厚型心肌病肥厚型心肌病是一種以非對(duì)稱(chēng)性心肌肥厚為主要表現(xiàn)的、有一定遺傳傾向的心肌疾病。起病多緩慢。約1/3有家族史。癥狀大多開(kāi)始于30歲以前。男女同樣罹患。主要癥狀為：

1、呼吸困難，多在勞累后出現(xiàn)2、胸痛，多在勞累后出現(xiàn)，似心絞痛，但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而冠狀動(dòng)脈供血相對(duì)不足所致。3、乏力、頭暈與昏厥，多在活動(dòng)時(shí)發(fā)生，4、心悸，由于心功能減退或心律失常所致。5、心力衰竭，多見(jiàn)于晚期患者一、肥厚型心肌病肥厚型心肌病是一種以非對(duì)稱(chēng)性90肥厚型心肌病(HCM)以左心室（或）右心室肥厚為特征，常為不對(duì)稱(chēng)性肥厚并累及室間隔，左室血流充盈受阻、舒張順應(yīng)性↓為基本病態(tài)的心肌病。肥厚型心肌病(HCM)以左心室（或）右心室肥厚為特征，常為不91肥厚型心肌病肥厚型心肌病92肥厚型心肌病[病因、病理]多為散發(fā)，少數(shù)為家族遺傳。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為病因有：常染色體顯性遺傳，機(jī)體內(nèi)分泌兒茶酚胺增多，或機(jī)體對(duì)兒茶酚胺過(guò)度敏感→發(fā)育中的心肌細(xì)胞排列異常→心肌進(jìn)行性肥大和纖維化→心臟功能和形態(tài)改變。肥厚型心肌病[病因、病理]93肥厚型心肌病[病理生理與血流動(dòng)力學(xué)改變]主要為心臟泵血功能障礙。心肌纖維組織↑心肌收縮力↓→心臟泵血功能障礙。早期，心率代償性↑→以維持足夠心輸出量。后期，心輸出量↓→心室收縮與舒張末儲(chǔ)存血量↑→心腔逐漸↑→使二、三尖瓣關(guān)閉不全。肥厚型心肌病[病理生理與血流動(dòng)力學(xué)改變]94[臨床表現(xiàn)]部分病人可無(wú)癥狀而在體檢中發(fā)現(xiàn)或突然猝死查體可有心臟輕度增大，流出道梗阻的病人可在胸骨左緣第3、4肋間聽(tīng)到非特異性較粗糙的噴射性收縮期雜音[臨床表現(xiàn)]95隨訪及預(yù)后1）進(jìn)展緩慢，直系親屬隨訪2）成人死亡多為猝死，原因多為室性心律失常，特別是室顫。10年存活率80%3）兒童死亡多為心力衰竭，有陽(yáng)性家族史的青少年多為猝死。10年存活率50%隨訪及預(yù)后1）進(jìn)展緩慢，直系親屬隨訪96肥厚型心肌病[分型]按心肌肥厚部位分型：異常肥厚的心肌可發(fā)生于心壁的任何部位，多累及LV、少累及RV。分為：前部室間隔肥厚、前部及后部室間隔肥厚、

左心室壁普遍肥厚、乳頭肌以下室壁肥厚、按左室流出道梗阻分型：肥厚性梗阻型心肌病（特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄），肥厚性非梗阻型心肌?。ǚ屎裥托募〔。?。肥厚型心肌病[分型]97（一）超聲表現(xiàn)肥厚型心肌病的常用掃查切面有左室長(zhǎng)軸觀、左室短軸觀、心尖四腔觀及心尖五腔觀等。一、肥厚型心肌?。ㄒ唬┏暠憩F(xiàn)一、肥厚型心肌病98[超聲檢查]（一）切面超聲心動(dòng)圖非對(duì)稱(chēng)性心肌肥厚是肥厚型心肌病的主要特征。室間隔和左室壁厚度比值大于1.5由于增厚的室間隔凸向左室流出道以及二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng)常使左室流出道狹窄，一般小于20mm心室腔較正常減小，嚴(yán)重者甚至呈閉塞狀。左房?jī)?nèi)徑增大室間隔運(yùn)動(dòng)幅度減低

舒張期二尖瓣前葉開(kāi)放可觸及室間隔，運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)

心肌回聲改變,呈“破絮狀”或“斑點(diǎn)樣”

[超聲檢查]99心尖四腔圖：室間隔增厚乳頭肌水平短軸圖心尖四腔圖：室間隔增厚乳頭肌水平短軸圖100（二）M型超聲心動(dòng)圖

1.收縮期二尖瓣前葉CD段向前運(yùn)動(dòng)（SAM征），與室間隔相貼近：部分肥厚型梗阻型心肌病在收縮期CD段不是一個(gè)緩慢上升的平段，而出現(xiàn)一個(gè)向上（向室間隔方向）突起的異常波形，這種現(xiàn)象稱(chēng)為“收縮期前移”（systolicanteriormotion；即SAM征），SAM現(xiàn)象無(wú)特異性，凡左室流出道血流增快時(shí)即可出現(xiàn)，如主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，原發(fā)孔型房間隔缺損等2.EF下降速度減慢：左室順應(yīng)性降低，左室充盈受阻，二尖瓣向后漂浮的力量減低

（二）M型超聲心動(dòng)圖101S心肌病教學(xué)講解課件102S心肌病教學(xué)講解課件103

3.主動(dòng)脈瓣收縮中期部分關(guān)閉征象：收縮中期高壓左室腔和左室流出道之間出現(xiàn)壓力階差，當(dāng)壓差逐漸加重至一定程度時(shí)，流入主動(dòng)脈內(nèi)的血流突然減少，左室流出道壓力突然下降，造成已開(kāi)放的主動(dòng)脈瓣提前部分關(guān)閉3.主動(dòng)脈瓣收縮中期部分關(guān)閉征象：收縮中期高壓左室腔和104（三）多普勒超聲心動(dòng)圖

左室流出道梗阻：選擇心尖切面，將脈沖多普勒取樣容積從室間隔中部最靠近室間隔的部位，檢測(cè)各部位的血流速度，尋找梗阻部位。然后應(yīng)用連續(xù)波多普勒可檢測(cè)出收縮中-晚期加速的高速血流束。呈單峰匕首狀，占據(jù)收縮期，峰值流速多超過(guò)4m/s。

確定梗阻部位及峰值壓差峰值壓差≥50mmHg示明顯梗阻

彩色多普勒血流現(xiàn)象可顯示左室流出道內(nèi)血流加速以及狹窄后的湍流信號(hào)，對(duì)左室流出道梗阻及其部位的確定提供重要的信息。（三）多普勒超聲心動(dòng)圖彩色多普勒血流現(xiàn)象105[診斷與鑒別診斷]

診斷要點(diǎn)

室間隔非對(duì)稱(chēng)性的增厚，但運(yùn)動(dòng)幅度和收縮期增厚率均降低室間隔與左室后壁厚度比值大于1.3左室流出道變窄二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng)，EF斜率明顯降低主動(dòng)脈瓣出現(xiàn)收縮中期關(guān)閉。舒張功能異常：E/A降低，等容舒張期延長(zhǎng)鑒別診斷高血壓心臟病：室間隔增厚一般在1.3cm以內(nèi)，且為對(duì)稱(chēng)性肥厚，沒(méi)有左室流出道狹窄肌型主動(dòng)脈瓣下狹窄：僅主動(dòng)脈瓣下室間隔一小部分局限性增厚[診斷與鑒別診斷]診斷要點(diǎn)

鑒別106

主動(dòng)脈瓣狹窄與梗阻性肥厚型心肌病鑒別診斷鑒別診斷107（三）探測(cè)要點(diǎn)左室短軸觀是肥厚型心肌病的重要切面，能夠?qū)Ρ扔^察局部室壁增厚與正常室壁的比值。心尖五腔觀能夠清晰顯示主動(dòng)脈瓣，及左室流出道，鑒別主動(dòng)脈瓣狹窄和梗阻性肥厚型心肌病。（三）探測(cè)要點(diǎn)108S心肌病教學(xué)講解課件109肥厚型心肌病

A←示心肌肥厚處一、肥厚型心肌病肥厚型心肌病一、肥厚型心肌病110肥厚型心肌病肥厚型心肌病111S心肌病教學(xué)講解課件112S心肌病教學(xué)講解課件113S心肌病教學(xué)講解課件114S心肌病教學(xué)講解課件115S心肌病教學(xué)講解課件116S心肌病教學(xué)講解課件117S心肌病教學(xué)講解課件118S心肌病教學(xué)講解課件119病變以心腔擴(kuò)大為主，尤以左室擴(kuò)大為甚。但室壁厚度常在正常范圍之內(nèi)或變薄。主要特征是左心室或雙心室心腔擴(kuò)大和收縮功能障礙，產(chǎn)生充血性心力衰竭，常伴有心律失常。

二、擴(kuò)張型心肌病病變以心腔擴(kuò)大為主，尤以左室擴(kuò)大為甚。但室壁厚度120擴(kuò)張型心肌病

Dilatedcardiomyopathy擴(kuò)張型心肌病

Dilatedcardiomyopathy121病理心肌間質(zhì)纖維↑→心肌收縮力↓→心搏量↓→心排除量↓→心儲(chǔ)血量↑→全臟擴(kuò)大（全心型）。兩側(cè)心室擴(kuò)張，一般左心擴(kuò)大為主（左室型）；少數(shù)右室擴(kuò)大為主（右室型）→最終發(fā)生充血性心力衰竭。病理122擴(kuò)張型心肌病[病理生理與血流動(dòng)力學(xué)改變]主要是心泵血功能障礙。早期：心率↑→以維持足夠心排量。晚期：心搏量和心排量↓→左室舒張與收縮末殘余血量↑→心腔逐漸↑；瓣環(huán)↑→二三尖瓣關(guān)閉不全→充血性心衰。擴(kuò)張型心肌病[病理生理與血流動(dòng)力學(xué)改變]123常見(jiàn)體征心界擴(kuò)大S1低鈍、S3和/或S4二尖瓣區(qū)或三尖瓣區(qū)可聞及SM吹風(fēng)樣雜音頸靜脈怒張肝腫大腹水征雙下肢浮腫常見(jiàn)體征心界擴(kuò)大124※成人10年存活率80%，小兒10年存活率50%

※成人死亡原因：猝死多見(jiàn)小兒死亡原因：心力衰竭多見(jiàn)其次為猝死

※猝死的原因：室性心律失常特別是室顫

預(yù)后※成人10年存活率80%，小兒10年存活率50%預(yù)后125（一）超聲表現(xiàn)左室長(zhǎng)軸觀、左室短軸觀、心尖四腔觀為擴(kuò)張型心肌病的常用切面。擴(kuò)張型心肌病擴(kuò)張型心肌病126[超聲檢查]

（一）切面超聲心動(dòng)圖全心擴(kuò)大，尤以左室明顯增大左室形態(tài)改變，由正常的橢圓形變?yōu)閳A球形室間隔與左室后壁厚度正常，但與明顯擴(kuò)大的左室相比相對(duì)變薄。室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減弱二尖瓣活動(dòng)幅度降低，與擴(kuò)大的左室相對(duì)應(yīng)，形成大心腔小瓣口的特征性改變。于心尖部及其他的血栓好發(fā)部位可見(jiàn)附壁團(tuán)塊狀異?；芈昜超聲檢查]127S心肌病教學(xué)講解課件128心尖長(zhǎng)軸切面見(jiàn)左室腔內(nèi)附壁血栓形成心尖短軸切面見(jiàn)血栓布滿心尖部的心腔，回聲稍強(qiáng)，為陳舊的血栓心尖長(zhǎng)軸切面見(jiàn)左室腔內(nèi)心尖短軸切面見(jiàn)血栓布滿心129（二）M型超聲心動(dòng)圖

室間隔明顯上移，左室后壁則明顯下移，左室腔明顯擴(kuò)大

二尖瓣口開(kāi)放幅度小，類(lèi)似“鉆石”樣改變的波形曲線。E峰距室間隔的距離（EPSS）明顯增大，大于15mm室間隔及室壁運(yùn)動(dòng)幅度減低

（二）M型超聲心動(dòng)圖130（三）多普勒超聲心動(dòng)圖

彩色多普勒血流現(xiàn)象：因心功能減退，各瓣口血流速度減慢，心腔內(nèi)血流顯色暗淡。各瓣口均可見(jiàn)返流信號(hào)，尤以二尖瓣反流最為常見(jiàn)，可記錄到返流頻譜曲線（三）多普勒超聲心動(dòng)圖131頻譜多普勒1.脈沖多普勒：二、三尖瓣瓣口血流頻譜形態(tài)異常，E/A<1,血流頻譜峰值前移，呈“匕首狀”。血流加速時(shí)間（AT）及射血時(shí)間（ET）縮短，射血前期（PEP）延長(zhǎng)，AT/ET比值縮短頻譜多普勒1.脈沖多普勒：二、三尖瓣瓣口血流頻譜形態(tài)異常，E132連續(xù)多普勒：房室瓣瓣口及心房?jī)?nèi)可探及收縮期反流頻譜，部分病例于半月瓣瓣口及流出道內(nèi)可探及舒張期反流頻譜。連續(xù)多普勒：房室瓣瓣口及心房?jī)?nèi)可探及收縮期反流頻譜，部分病例133

超聲心動(dòng)圖室壁均勻性增厚心內(nèi)膜明顯增厚，回聲明顯增強(qiáng)心室腔擴(kuò)大，雙側(cè)心房亦明顯擴(kuò)大室壁活動(dòng)幅度減低有時(shí)心包腔內(nèi)可見(jiàn)不同程度的液性暗區(qū)鑒別

主要與縮窄性心包炎鑒別，縮窄性心包炎有心包膜增厚、反射增強(qiáng)或局限性心包積液等特征超聲心動(dòng)圖134三、限制型心肌?。≧CM）[定義]也稱(chēng)閉塞型心肌病，原因不明，僅占心肌病3%。以單側(cè)或雙側(cè)心室充盈受限和舒張容量↓為特征。收縮功能和室壁厚度正?；蚪咏?。以心臟間質(zhì)纖維化增生為主要病理變化，即心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下有數(shù)毫米的纖維性增厚，心室內(nèi)膜硬化，擴(kuò)張明顯受限。三、限制型心肌病（RCM）[定義]135限制型心肌病[病因]不明，可能始于心內(nèi)膜病毒或寄生蟲(chóng)感染→炎癥→累及心內(nèi)膜下心肌→纖維化。限制型心肌病[病因]136限制型心肌病[病理解剖]心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌纖維化并增厚。心內(nèi)膜可10倍于正常，>2mm。限制型心肌病[病理解剖]137限制型心肌?。≧CM）：輔助檢查（2）心內(nèi)膜活檢：心內(nèi)膜增厚心內(nèi)膜下心肌纖維化限制型心肌?。≧CM）：輔助檢查（2）心內(nèi)膜活檢：138限制型心肌病[血流動(dòng)力學(xué)改變]心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌纖維化并增厚→心室僵硬→彈性↓→舒張阻抗↑→回心血量↓→充盈量↓→心排血量↓→心房存血量↑→心房擴(kuò)大。限制型心肌病[血流動(dòng)力學(xué)改變]139限制型心肌病[UCG表現(xiàn)]2D：室間隔、室壁、心內(nèi)膜↑1----2cm，回聲致密、較強(qiáng)，并有增強(qiáng)的斑點(diǎn)室壁活動(dòng)僵硬，幅度↓。心腔↓，甚至閉塞心房擴(kuò)大附壁血栓限制型心肌病[UCG表現(xiàn)]140限制型心肌病[UCG表現(xiàn)]M型室間隔、左室壁活動(dòng)幅度↓限制型心肌病[UCG表現(xiàn)]141限制型心肌病[UCG表現(xiàn)]D型兩房?jī)?nèi)血流色彩暗淡。限制型心肌病[UCG表現(xiàn)]142限制型心肌病[UCG表現(xiàn)]與縮窄性心包炎鑒別：縮心炎是心包臟-壁層增厚，而限心病是心肌-心內(nèi)膜層增厚。限制型心肌病[UCG表現(xiàn)]143非致密性心肌病

noncompactedmyocardium

（NCM）非致密性心肌病又稱(chēng)心室肌致密化不全心肌病（noncompactionofventricularmyocardium，NVM），屬未定型心肌病。臨床上比較少見(jiàn)，但不罕見(jiàn)。是一種含有非單一遺傳背景的心肌病。目前研究發(fā)現(xiàn)它的病變基因點(diǎn)位于Xq28聯(lián)結(jié)區(qū)域內(nèi)，有家族發(fā)病的傾向。心肌致密化不全可合并其他先天性心臟病；如果未合并其他先天性心臟病，我們就稱(chēng)之為孤立性心肌致密化不全。非致密性心肌病

noncompactedmyocardiu144[病因、病理]心肌致密化不全的發(fā)病主要是由于胚胎發(fā)育過(guò)程中出現(xiàn)異常。正常的胚胎發(fā)育過(guò)程，心肌的發(fā)育是在胚胎一個(gè)月以前開(kāi)始，此時(shí)胎兒的心肌都是由海綿狀心肌組成，心腔內(nèi)的血液通過(guò)隱窩來(lái)供應(yīng)心肌，也就是心臟收縮的時(shí)候，通過(guò)隱窩直接將血液輸送到心肌，因?yàn)楫?dāng)時(shí)它的冠脈系統(tǒng)還沒(méi)有形成。而一個(gè)月之后，海綿狀心肌就逐漸致密化。心肌致密化是從心外膜到心內(nèi)膜、從基底部到心尖部逐步進(jìn)行的。最后，隱窩可能壓縮，形成毛細(xì)血管，即微循環(huán)系統(tǒng)。到胎兒發(fā)育成熟時(shí)，心肌致密化基本上全部完成。心肌致密化不全的病理生理改變主要是心衰、心律失常和血栓形成。[病因、病理]145

【臨床表現(xiàn)】心肌致密化不全的臨床表現(xiàn)主要是心衰、心律失常和血栓形成。它是一種先天性的心肌病變，因此癥狀的首發(fā)年齡差別較大，一般來(lái)說(shuō)，疾病早期都沒(méi)有癥狀，青中年發(fā)病居多。這主要是因?yàn)樾募≈旅芑蝗闹饕R床表現(xiàn)是心衰，它是一種漸進(jìn)性的心功能障礙?！九R床表現(xiàn)】146

[超聲表現(xiàn)]

1、二維超聲：（1）病變部位：室壁外層致密，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)而心肌薄，內(nèi)膜層致密不全，質(zhì)地疏松，范圍廣（2）肌小梁增粗、增多、交錯(cuò)排列呈網(wǎng)狀，肌小梁間隙持續(xù)存在，形成隱窩。（3）隱窩中血流與心室相通，隱窩中血流緩慢易有血栓形成。（4）受累心室增大，心臟收縮及舒張功能減低。[超聲表現(xiàn)]147

2、超聲多普勒（1）彩色多普勒：可見(jiàn)隱窩內(nèi)血流與心室腔相通，可伴有MR、TR（2）頻譜多普勒【診斷要點(diǎn)】1、未致密化的心肌呈網(wǎng)狀，排列不規(guī)則2、心腔內(nèi)有眾多突出、增粗、增大的肌小梁3、肌小梁間隙的隱窩血液與心腔相通2、超聲多普勒148S心肌病教學(xué)講解課件149S心肌病教學(xué)講解課件150S心肌病教學(xué)講解課件151擴(kuò)張型心肌病總結(jié)

全心擴(kuò)大、以左心為主、呈球樣改變。瓣口開(kāi)放幅度低，形成“大心腔小開(kāi)口”的特征。M-UCG二尖瓣呈“鉆石”樣低矮菱形改變。

室壁收縮活動(dòng)普遍降低、各瓣口血流速度降低、房室瓣反流。

擴(kuò)張型心肌