鞍區(qū)囊性病變鑒別診斷課件

鞍區(qū)囊性病變的鑒別診斷

蘭州大學(xué)第一醫(yī)院徐吉光鞍區(qū)囊性病變是以囊變?yōu)椴±硖卣鞯亩喾N疾病的總稱(chēng)，常見(jiàn)病包括：垂體腺瘤囊變、囊性顱咽管瘤、Rathke’S囊腫、表皮樣囊腫、皮樣囊腫、蛛網(wǎng)膜囊腫及垂體膿腫等。鞍區(qū)病變大多為良性腫瘤，其中垂體腺瘤是鞍區(qū)最常見(jiàn)的腫瘤。一：垂體腺瘤囊變垂體腺瘤是最常見(jiàn)的鞍內(nèi)腫瘤，單純囊性垂體瘤較少見(jiàn)，常見(jiàn)囊性垂體瘤一般為實(shí)性瘤體內(nèi)出現(xiàn)囊變、壞死。垂體腺瘤發(fā)生囊變占5—18％，大腺瘤向上生長(zhǎng)凸入鞍上池，向下壓迫或侵犯鞍底，向兩側(cè)侵犯海綿竇，腺瘤體積較大，更易造成鞍隔附近血管的壓迫而致腫瘤缺血而導(dǎo)致囊變，囊變的垂體腺瘤常反復(fù)出血，囊內(nèi)出現(xiàn)液平。20—25％出現(xiàn)視力受損或其他腦神經(jīng)麻痹，垂體瘤出血(卒中)臨床表現(xiàn)為突發(fā)頭痛、意識(shí)障礙、自主神經(jīng)和激素功能失調(diào)。二：囊性顱咽管瘤顱咽管瘤源于胚胎時(shí)期Rathke’s囊的上皮殘余，好發(fā)于鞍上池、鞍區(qū)和三腦室，也可鞍內(nèi)鞍上同時(shí)發(fā)生。兒童期發(fā)病最多，60歲左右可出現(xiàn)第二個(gè)高峰期。顱咽管瘤由于壓迫、推移視交叉，患者常有視力障礙、視野缺損，累及室間孔時(shí)常引起腦積水及顱內(nèi)壓增高癥狀。MRI表現(xiàn)：囊性顱咽管瘤瘤體大部位于鞍上，很少單獨(dú)位于鞍內(nèi)，MRI表現(xiàn)為鞍上池內(nèi)腫物，卵圓形或分葉狀，邊界清楚，無(wú)瘤周水腫，可伴梗阻性腦積水，蝶鞍骨質(zhì)一般正常，病變主體常在鞍上，從鞍上向鞍內(nèi)生長(zhǎng)?？煽吹奖粔旱桨暗椎拇贵w，垂體上緣呈半弧形壓跡，增強(qiáng)后垂體均勻強(qiáng)化，MRI顯示為多種不同的信號(hào)。多數(shù)囊性顱咽管瘤呈長(zhǎng)Tl長(zhǎng)T2信號(hào)。囊內(nèi)容物中，蛋白質(zhì)的含量對(duì)信號(hào)影響最大，蛋白量少時(shí)在Tl上呈低信號(hào)，強(qiáng)度略高于腦脊液，蛋白量多則呈高信號(hào)。囊性顱咽管瘤的實(shí)性部分呈等Tl、長(zhǎng)T2信號(hào)，有強(qiáng)化，囊壁則為環(huán)狀、多房狀強(qiáng)化。若腫瘤完全為囊性時(shí)，主要應(yīng)與表皮樣囊腫和皮樣囊腫區(qū)別，后兩者常無(wú)強(qiáng)化而顱咽管瘤有強(qiáng)化且在DWI上為低信號(hào)。若腫瘤為完全實(shí)性時(shí)，需與突到鞍上的垂體瘤、腦膜瘤鑒別，垂體瘤常無(wú)鈣化，且可以有蝶鞍擴(kuò)大、垂體正常形態(tài)消失等征象，而腦膜瘤常以等或略低信號(hào)為著，增強(qiáng)時(shí)常可看到腦膜尾征，并于其下方的垂體形成明顯的強(qiáng)化區(qū)三：Rathke’S囊腫起源于Rathke’s囊的胚胎殘余，在垂體的前部和中部之間遺留一-d,的裂隙，該裂隙隨著年齡的增長(zhǎng)慢慢為上皮細(xì)胞所充填，有少部分成人的這種裂隙會(huì)終身殘留，通常無(wú)病理意義。當(dāng)裂隙壁襯的上皮組織產(chǎn)生分泌物時(shí)，裂隙就會(huì)擴(kuò)大而成為囊腔，形成所謂的Rathke’s裂囊腫，也稱(chēng)顱頰裂囊腫Rathke’s囊腫多見(jiàn)于成人，發(fā)病年齡多在3O歲以上。一般無(wú)臨床癥狀，若有則主要是壓迫周?chē)M織結(jié)構(gòu)產(chǎn)生占位效應(yīng)引起的，主要有頭痛；垂體功能障礙；視力下降或視野缺損。囊內(nèi)漂浮結(jié)節(jié)可作為Rathke’s囊腫定性診斷的重要指征之一，囊內(nèi)結(jié)節(jié)為短Tl短T2信號(hào)，一般說(shuō)來(lái)，T2比Tl更易顯示囊內(nèi)結(jié)節(jié)。病變一般突起于正常垂體且境界清楚，壁圓滑，信號(hào)均勻。增強(qiáng)掃描，囊壁及囊內(nèi)結(jié)節(jié)一般多不強(qiáng)化，因此增強(qiáng)掃描對(duì)定性診斷及鑒別診斷有重要意義。但注意有時(shí)囊腫很大，壓迫正常垂體使其呈類(lèi)似于囊壁且強(qiáng)化，應(yīng)從病變本身特點(diǎn)區(qū)別。MRI上表皮樣囊腫的信號(hào)特征在T1、T2上與腦脊液信號(hào)大致相同，但rI'2信號(hào)常為層狀改變，DWI上呈高信號(hào)，無(wú)強(qiáng)化且具有不定型境界不清楚的特點(diǎn)。根據(jù)腫瘤內(nèi)蛋白含量的不同，其Tl信號(hào)表現(xiàn)多樣；T2信號(hào)一般呈等或高于腦脊液信號(hào)，抑脂序列信號(hào)無(wú)變化；DWI上因囊內(nèi)蛋白成分使水的彌散受限從而表現(xiàn)為高信號(hào)。其下方常可看到被弧形壓扁的垂體，增強(qiáng)時(shí)垂體明顯強(qiáng)化可與其鑒別。MRI上垂體膿腫平掃時(shí)大多呈等Tl長(zhǎng)信號(hào)，反映膿腫內(nèi)炎性滲出物含水樣液體成分。部分病例Tl內(nèi)出現(xiàn)有點(diǎn)狀或環(huán)狀高信號(hào)，考慮與膿腫伴出血或蛋白濃度高有關(guān)，部分病例表現(xiàn)為病灶中大部分低信號(hào)，可能與慢性炎癥所致肉芽組織增生有關(guān)。增強(qiáng)后診斷垂體膿腫敏感性提高，表現(xiàn)為鞍區(qū)的環(huán)形強(qiáng)化病灶，炎癥累及視交叉、腦膜，則相應(yīng)部位出現(xiàn)強(qiáng)化。六：皮樣囊腫皮樣囊腫起源于外胚層細(xì)胞的先天性腫瘤，顱內(nèi)很少見(jiàn)。與表皮樣囊腫不同的是，皮樣囊腫內(nèi)含有脂類(lèi)物質(zhì)和膽固醇碎屑及皮膚附件，如毛發(fā)、毛囊、汗腺、皮脂腺等。皮樣囊腫好發(fā)于中線及中線旁，以小腦蚓部和鞍區(qū)常見(jiàn)。癲癇和頭痛是最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)。常以腫瘤破裂引起相應(yīng)癥狀來(lái)就診，囊腫破裂后可引起化學(xué)性腦膜炎、血管痙攣、腦梗塞，甚至死亡。MRI表現(xiàn)：皮樣囊腫呈囊狀，邊界清楚，呈短Tl長(zhǎng)T2信號(hào)改變。通過(guò)調(diào)節(jié)窗寬窗位在