2022年醫(yī)學專題-帕金森病-(2)安妍

帕金森病世界(shìjiè)帕金森病日：4月11日第一頁，共十六頁。帕金森

一、定義：帕金森病，parkinson’sdisease,PD。又名震顫麻痹。是一種常見于中老年的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。臨床上以靜止性震顫、運動遲緩、肌強直和姿勢平衡障礙為主要特征。

患病率隨年齡增加而升高，男性稍高于女性。

二、病因：尚未完全了解

1、遺傳因素：10%的患者有家族史，絕大多數(shù)患者為散發(fā)。

2、環(huán)境因素：工業(yè)(gōngyè)、農(nóng)業(yè)毒素。

3、神經(jīng)系統(tǒng)老化：促發(fā)因素。

4、多因素交互作用：氧化應激、蛋白酶體功能障礙等。2022/12/122第二頁，共十六頁。帕金森

三、病理特征

黑質多巴胺（DA）能神經(jīng)元變性(biànxìng)缺失，

（缺失50%以上才出現(xiàn)臨床癥狀）

路易體形成（嗜酸性包涵體，細胞蛋白質組成的玻璃樣團塊）

多巴胺和乙酰膽堿功能相互拮抗，多巴胺減少，乙酰膽堿功能亢進，出現(xiàn)臨床癥狀。

第三頁，共十六頁。帕金森

四、臨床癥狀

60以后多，40以前少，平均55，男略多，

主要表現(xiàn)：運動(yùndòng)癥狀和非運動(yùndòng)癥狀。

（一）運動癥狀

N字型進展：一側上肢→同側下肢→對側上肢及下肢

1、靜止性震顫：首發(fā)遠端靜止明顯運動減輕

緊張激動加劇入睡消失拇指食指搓丸樣

2022/12/124第四頁，共十六頁。帕金森

四、臨床癥狀

（一）運動癥狀

2、肌強直：

被動運動關節(jié)阻力增高，一致(yīzhì)~~鉛管樣強直

靜止震顫患者~~齒輪樣強直

屈曲體姿~~頭前傾、軀干俯屈、肘關節(jié)屈曲、

腕關節(jié)伸直、前臂內收、髖膝關節(jié)彎曲

2022/12/125第五頁，共十六頁。帕金森

四、臨床癥狀

（一）運動癥狀

3、運動遲緩：

早期~手指精細動作~解或扣紐扣系鞋帶困難

發(fā)展~隨意運動減少、遲鈍

晚期(wǎnqī)~合并肌張力增高~起床翻身困難

面具臉~呆板面容、雙眼凝視、瞬目減少

語速慢、語音低

小字征~字越寫越小

2022/12/126第六頁，共十六頁。帕金森

四、臨床癥狀

（一）運動癥狀

4、姿勢平衡障礙：

早期~上肢擺臂減小，下肢拖拽

發(fā)展~步伐變小、啟動轉彎障礙、起立困難(kùnnɑn)

凍結現(xiàn)象~行走中全身僵住，不能動彈

慌張步態(tài)/前沖步態(tài)~極小步伐越走越快、

不能及時止步2022/12/127第七頁，共十六頁。帕金森

四、臨床癥狀

（二）非運動癥狀

1、感覺障礙：早期~嗅覺減退

中晚期~肢體麻木疼痛

2、睡眠障礙：不寧腿綜合征RLS

快速眼動期睡眠行為障礙RBD（在睡眠過程中有一段時間，腦電波頻率變快，振幅變低，同時還表現(xiàn)出心率加快、血壓升高(shēnɡɡāo)、肌肉松弛、陰莖勃起，最奇怪的是眼球不停地左右擺動~快速眼動期睡眠）2022/12/128第八頁，共十六頁。帕金森

四、臨床(línchuánɡ)癥狀

（二）非運動癥狀

3、自主神經(jīng)功能障礙：便秘、多汗、脂溢性皮炎、

流涎（吞咽活動減少）、性功能減退、排尿障礙、

體位性低血壓。

4、精神障礙：抑郁、焦慮、

晚期~認知障礙、癡呆、幻覺（多）2022/12/129第九頁，共十六頁。帕金森

五、輔助檢查：嗅覺減退、黑質(hēizhì)超聲回聲增強

六、診斷：中老年發(fā)病、緩慢進展、必備運動遲緩，至少具備靜止性震顫、肌強直或姿勢平衡障礙中的一項，偏側起病、對左旋多巴治療敏感。

七、鑒別診斷：

1、繼發(fā)性帕金森綜合征：明確病因

感染、藥物（可逆）、中毒、腦動脈硬化、外傷2022/12/1210第十頁，共十六頁。帕金森

七、鑒別診斷：

2、伴發(fā)于其他神經(jīng)變性疾病的帕金森綜合征

進行性核上性麻痹、shy-Drager綜合征、

橄欖體腦橋小腦萎縮、路易小體癡呆、

肝豆狀核變性、皮質基底節(jié)變性

強直、少動為主、靜止(jìngzhǐ)性震顫少見

對左旋多巴治療不敏感

2022/12/1211第十一頁，共十六頁。帕金森

八、治療：

1、抗膽堿能藥~抑制乙酰膽堿~苯海索

2、金剛烷胺~提高多巴胺釋放

3、復方左旋多巴~最基本最有效~美多芭、息寧

4、DR激動劑~多巴胺受體激動劑~普拉克索

5、MAO-B（B型單胺氧化酶）抑制劑~阻止多巴胺降解，增加(zēngjiā)多巴胺濃度。

6、兒茶酚-氧位-甲基轉移酶（COMT）抑制劑

2022/12/1212第十二頁，共十六頁。2022/12/1213第十三頁，共十六頁。2022/12/1214第十四頁，共十六頁。2022/12/1215第十五頁，共十六頁。內容(nèiróng)總結帕金森病。帕金森

一、定