口腔組織病理學(xué)課件-第14章頜骨疾病

第十四章頜骨疾病主講人：吳文頜骨骨髓炎(osteomyelitisofjaws)放射性骨壞死(osteoradionecrosis)骨纖維異常增生癥(fibrousdysplasiaofbone)家族性巨頜癥(cherubism)郎格漢斯細(xì)胞增生癥(Langerhanscellhistiocytosis)甲狀旁腺功能亢進(jìn)(hyperparathroidism)骨囊腫(bonecyst)頜骨非牙源性腫瘤教學(xué)目的要求掌握骨纖維異常增生癥、郎格漢斯細(xì)胞增生癥的病理變化，熟悉其臨床特點(diǎn)熟悉家族性巨頜癥、頜骨骨髓炎的病理特征了解放射性骨壞死、甲狀旁腺功能亢進(jìn)、骨囊腫、顳下頜關(guān)節(jié)紊亂病、退行性關(guān)節(jié)炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等疾病頜骨骨髓炎概念：

頜骨骨髓炎是指發(fā)生于頜骨骨膜、骨質(zhì)和骨髓的炎癥常見病原菌：

化膿性細(xì)菌（金黃色葡萄球菌和溶血性鏈球菌為主）通常是混合性細(xì)菌感染感染途徑：牙源性感染 非牙源性感染 血源性感染頜骨骨髓炎急性化膿性骨髓炎慢性化膿性骨髓炎慢性骨髓炎伴增生性骨膜炎慢性局灶性硬化性骨髓炎結(jié)核性骨髓炎一、急性化膿性骨髓炎臨床特點(diǎn)：

起病急驟，局部與全身癥狀明顯，嚴(yán)重者可并發(fā)敗血癥、顱內(nèi)感染等。局部出現(xiàn)劇痛，多個(gè)牙松動(dòng)，發(fā)生于下頜者，下唇麻木。若炎癥侵犯咀嚼肌時(shí)，張口受限。發(fā)生于上頜者，可并發(fā)上頜竇炎。全身有高熱、白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高等。急性化膿性骨髓炎

病變發(fā)展的病理改變：①炎性滲出：以中性粒細(xì)胞為主；②新骨形成：當(dāng)骨膜下膿腫形成時(shí)，骨膜受刺激有新骨形成；③死骨形成：當(dāng)骨膜被膿腫剝離時(shí)該部骨質(zhì)失去骨膜的血液供應(yīng)而發(fā)生壞死。二、慢性化膿性骨髓炎

可以由急性骨髓炎轉(zhuǎn)變而來(lái)或原發(fā)為慢性骨髓炎。臨床上癥狀較急性型輕。主要表現(xiàn)為竇道流膿經(jīng)久不愈，組織及骨髓腔內(nèi)有大量淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)，感染性骨腔或死骨的存在往往是阻礙竇道愈合的主要原因。骨纖維異常增生癥

（fibrousdysplasiaofbone）概述：是一種良性自限性但無(wú)包膜的病損，其特點(diǎn)為骨內(nèi)纖維組織增生取代正常骨組織。頜骨纖維異常增生癥通常為單骨性，也可是多骨性病損的一部分。又名:骨纖維結(jié)構(gòu)不良一、臨床特點(diǎn)1、年齡：常見于青少年2、病程：發(fā)展慢，病程長(zhǎng)，青春期后可停止，也可緩慢發(fā)展；3、部位：上頜骨多見；上頜骨>下頜骨,可單發(fā)，多發(fā)4、癥狀:無(wú)痛性緩慢生長(zhǎng),青春期后可停止,偶有疼痛

5、體征:骨膨隆,不對(duì)稱,牙移位,咬合紊亂

6、X線：表現(xiàn)邊緣不清、呈毛玻璃狀的病損。有的呈囊性區(qū),斑塊狀高密度區(qū)

二、病理改變

1、肉眼:骨膨隆,骨密度變薄與骨松質(zhì)界線不清,

骨髓腔呈灰白色,有出血,囊性變。

2、鏡下:

（1）纖維組織代替其正常骨組織，成纖維細(xì)胞分化較好，排列疏松或成漩渦狀。（2）骨小梁較幼稚，粗細(xì)不等，形態(tài)不一，呈

C形、O形或V形，排列紊亂，分布均勻。（3）骨小梁周圍缺乏成排的成骨細(xì)胞，可見纖維組織直接化骨。病理特點(diǎn)（4）增生的纖維組織內(nèi)富含血管，有時(shí)可見破骨細(xì)胞、軟骨島。（5）病損周邊部與正常骨無(wú)明顯分界線。（6）病變發(fā)展的不同階段病變不完全相同

早期：病損含豐富成纖維細(xì)胞，且常呈漩蝸狀，骨性成分相對(duì)較少。

晚期：隨病損發(fā)展，骨組織含量增加，而細(xì)胞和纖維成分減少。多骨性骨纖維異常增殖癥

一類：褐色斑綜合癥1＋2

二類：Albrightsyndrome1、多骨性骨纖維異常增殖癥

2、皮膚色素沉著斑

3、性早熟生物學(xué)行為

性質(zhì)：瘤樣病變，良性。手術(shù)后常復(fù)發(fā)少數(shù)可發(fā)展成為骨肉瘤或纖維肉瘤家族性巨頜癥（cherubism）

又稱家族性頜骨纖維異常增殖癥或家族性頜骨多囊病。

病因不明，有家族性，為常染色體顯性遺傳性疾病。臨床特點(diǎn)1、年齡：幼兒期發(fā)病，男性較多見；頜骨增大發(fā)現(xiàn)于2～4歲之間，12歲左右發(fā)展減慢，青春期病變停止發(fā)展；2、部位：病變多侵犯下頜骨，呈對(duì)稱性腫大，下頜牙槽突膨脹，而使舌抬起，言語(yǔ)困難。上頜也可被侵犯。常導(dǎo)致牙列不整，乳牙移位；3、X線：顯示頜骨對(duì)稱性膨脹，有多囊性密度減低區(qū)。病理特點(diǎn)1、骨組織被纖維組織代替，纖維纖細(xì)，排列疏松，其間有大量多核巨細(xì)胞2、血管豐富、壁薄，血管周圍常見嗜酸性膠原物質(zhì)環(huán)繞，多核巨細(xì)胞常圍繞血管壁3、多灶性出血灶及少量炎癥細(xì)胞郎格漢斯細(xì)胞增生癥

（Langerhanscellhistiocytosis）概述又稱組織細(xì)胞增生癥X、郎格漢斯細(xì)胞病包括：1、嗜酸性肉芽腫2、漢－許－克病

3、勒－雪病可以單發(fā)或多發(fā)，侵犯骨、淋巴結(jié)、皮膚及其他器官。此三者的組織病理相似，但臨床表現(xiàn)和預(yù)后不同。一、骨嗜酸性肉芽腫

（eosinophilicgranuloma）

1、性質(zhì)：為慢性局限型；2、發(fā)病情況：好發(fā)于兒童及青少年，男性多見；3、病變部位：多發(fā)于骨內(nèi)，顱骨、下頜骨、肋骨是最常受累部位；通常為單骨性損害，4、臨床表現(xiàn)：常見于下頜骨和牙齦，表現(xiàn)為牙齦腫脹、潰瘍、頜骨腫大、疼痛及牙齒松動(dòng)；5、X線：可見溶骨性破壞或呈穿鑿性破壞。6、預(yù)后：?jiǎn)喂遣p預(yù)后良好，多發(fā)性者易復(fù)發(fā)。病理特點(diǎn)1、病變主要由Langerhans細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞和其它炎癥細(xì)胞組成。2、Langerhans細(xì)胞：胞漿境界不清，弱嗜酸性，核呈圓形或卵圓形，折疊呈分葉狀，有明顯核溝。有時(shí)可見同類細(xì)胞的多核巨細(xì)胞（圖頓巨細(xì)胞）。3、嗜酸性粒細(xì)胞：呈灶狀，可聚集在血管周或彌漫

Langerhans細(xì)胞無(wú)吞噬能力，對(duì)溶菌酶、a一抗胰蛋白酶、a一抗糜蛋白酶呈陰性反應(yīng)，但對(duì)T6及S-100呈陽(yáng)性反應(yīng)。電鏡下可見胞漿內(nèi)的Birbeck顆粒，證明它不是組織細(xì)胞而是Langerhans細(xì)胞。S-100CD68CathepsinD預(yù)后

治療采用刮除及小劑量放療均可取得良好效果；

但若患者為小兒，則必需檢查有無(wú)其他病變，以排除漢－許－克病及勒-雪病。二、漢－許－克病

（Hand-Schuller-Christiandisease）1、性質(zhì)：為慢性播散型，2、發(fā)?。阂装l(fā)生于3歲以上的兒童，男性多見。一般發(fā)病遲緩，病程較長(zhǎng)。3、常為多骨性或骨外病變。4、特征：本病的三大特征為：顱骨病變、突眼和尿崩癥。一般認(rèn)為發(fā)病越早其預(yù)后越差。病理變化1、病變主要由Langerhans細(xì)胞、泡沫細(xì)胞組成，嗜酸性粒細(xì)胞較少。2、Langerhans細(xì)胞出現(xiàn)異型出現(xiàn)組織細(xì)胞——吞噬脂類——

泡沫細(xì)胞見于壞死組織周圍3、多核巨細(xì)胞易見三、勒－雪病

（Letterer-Siwedisease）1、性質(zhì)：為急性播散型。2、發(fā)?。憾酁?歲以內(nèi)的嬰幼兒。3、病程：為急性或亞急性。4、部位：除骨的病變外，可廣泛累及內(nèi)臟器官?？谇槐憩F(xiàn)重。5、病情較重，預(yù)后欠佳。病理變化1、病變主要由大量異常增生的Langerhans細(xì)胞組成，細(xì)胞異型明顯，核分裂相多見。2、無(wú)泡沫細(xì)胞，嗜酸性粒細(xì)胞少見。3、多核巨細(xì)胞、出血、壞死多見。頜骨骨髓炎(osteomyelitisofjaws)骨纖維異常增生癥(fibrousdysplasiaofbone)家族性巨頜癥(cherubism)郎格漢斯細(xì)胞增生癥(Langerhanscellhistiocytosis)放射性骨壞死(osteoradionecrosis)甲狀旁腺功能亢進(jìn)(hyperparathr