臨床醫(yī)學(xué)-前庭陳發(fā)癥

2014-03-271.JannettaPJ于1975年首次報道此病，命名為

“Disablingpositionalvertigo”診斷：排除法需排除BPPV+梅尼埃病+前庭神經(jīng)元炎治療：手術(shù)減壓弊端：精確性極差意義：提出該病是一種神經(jīng)血管壓迫性疾病（NVC），與三叉神經(jīng)痛及面肌痙攣病例機(jī)制可能類似2.BrandtT于1994年首次全面闡述此病，并命名為VestibularParoxysmia(VP)診斷標(biāo)準(zhǔn)：眩暈發(fā)作持續(xù)數(shù)秒-數(shù)分多在某一頭位時發(fā)作永久或僅在發(fā)作時出現(xiàn)聽力下降或耳鳴電生理方法檢測到聽力和前庭功能缺損卡馬西平治療有效2008年HufnerK.制定了目前最受用的診斷標(biāo)準(zhǔn)確診VP=至少有5次眩暈發(fā)作，并滿足A+B+C+D+EA:眩暈數(shù)秒-數(shù)分;能自行緩解B:≥一項誘發(fā)因素：休息，某一頭體位或某一種頭體位變換C:≥一項伴隨情況：無伴隨癥狀，姿勢不穩(wěn)，步態(tài)不穩(wěn)，單側(cè)耳鳴，主觀感到耳內(nèi)/耳周有壓迫感或麻木感，聽力減退D:≥一項附加標(biāo)準(zhǔn):MRI顯示第八神經(jīng)遭血管壓迫（CISS序列），過度換氣誘發(fā)眼震，前庭功能受損，抗癲癇藥物治療有效（不適用于初診患者）E:排除其他原因所致很有可能VP=至少有5次眩暈發(fā)作+A+?（B+C+D+E）中老年人易發(fā)?。?8±15.3歲短暫（數(shù)秒-分鐘）69%rotatoryvertigo+25%to-and-frovertigo反復(fù)（發(fā)作頻率因人而異）刻板（每次發(fā)作類似）常于安靜時發(fā)作28%，也可由某些動作誘發(fā)；常伴步態(tài)不穩(wěn)75%，惡心或嘔吐41%，耳鳴28%、聽力下降等癥狀；誘發(fā)因素伴隨癥狀敏感性99%-100%特異性65%——Thus,排除性作用更突出！確診的診斷標(biāo)準(zhǔn)中itisonlyadditionalcriteria!!!!最敏感的序列：CISS序列

Constructive

Interference

in

Steady-stateSequence

即：穩(wěn)態(tài)相長干擾成像序列

點壓迫袢壓迫線壓迫壓迫形成切跡MRI表現(xiàn)：四種壓迫類型CISS序列TOF序列冠狀重建的CISS序列矢狀重建的CISS序列NVC(neurovascularcompression)N:第八支顱神經(jīng)周圍性髓鞘：施旺細(xì)胞靠近內(nèi)耳門中樞性髓鞘：少突膠質(zhì)細(xì)胞占大部分；particularlyvulnerable;shorterexceptforfacialnerveV：AICA75%,vein10%,VA10%,PICA5%

動脈:hyperintenseinTOF

靜脈:lackofhyperintensityinTOF

兩者均hyperintenseinenhancedTOFC:受壓點：腦干與血管之間距離0.0-10.2mm(相當(dāng)于從腦干直至內(nèi)耳門)常見的神經(jīng)-血管壓迫疾病TrigeminalneuralgiaHemifacialspasmGlossopharyngealneuralgiaVestibularparoxysmia發(fā)病機(jī)制尚不明確，可能機(jī)制如下：Peripheralhypothesis:周圍神經(jīng)損害

長期壓迫：軸突去極化及傳導(dǎo)阻滯短期壓迫：異位放電故刺激性癥狀和損害性癥狀并存Centralhypothesis:腦干內(nèi)的顱神經(jīng)相應(yīng)核團(tuán)過度興奮，甚至是丘腦-皮層的投射纖維或皮層本身功能異常Necessarytrigger+Mandatory+additional(如膜電位的改變)目前缺乏前瞻性隨機(jī)對照研究經(jīng)驗性：卡馬西平效果最好！如果每月發(fā)作超過2次，即可啟動200-400mg/d藥物有效性：眩暈程度下降至15%，眩暈時間下降至

11%，發(fā)作頻率下降至

10%奧卡西平、加巴噴丁、苯妥英和丙戊酸鈉等替代耳鳴改善不明顯，聽力下降基本無改善病程<3年、單側(cè)效佳75%有效VP發(fā)病率僅4%?可能被嚴(yán)