2022年醫(yī)學(xué)專題-妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜的診治副本(論文資料)

妊娠合并特發(fā)性血小板減少(jiǎnshǎo)性紫癜的診治第一頁，共三十一頁。一、主要(zhǔyào)內(nèi)容概述(ɡàishù)

診斷(zhěnduàn)標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷

治療要點(diǎn)

4123第二頁，共三十一頁。1、概述(ɡàishù)血小板減少在妊娠期間并不少見妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜

(idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)是較常見(chánɡjiàn)的表現(xiàn)為血小板減少的病癥之一第三頁，共三十一頁。1、概述(ɡàishù)ITP定義：自身(zìshēn)免疫性疾病病因尚不明確表現(xiàn)為外周血中血小板減少、骨髓巨核細(xì)胞數(shù)正?；蛟龆嗖橛谐墒煺系K無明顯脾臟腫大、可伴有皮膚黏膜出血第四頁，共三十一頁。1、概述(ɡàishù)發(fā)病率:0.11%~0.12%發(fā)病機(jī)制:多種自身抗體使得血小板生成(shēnɡchénɡ)和成熟障礙或破壞增多,最終導(dǎo)致血小板減少主要危害:抗血小板抗體可通過胎盤有引起胎兒或新生兒被動(dòng)免疫性血小板減少甚至增加新生兒顱內(nèi)出血的危險(xiǎn)第五頁，共三十一頁。二、診斷(zhěnduàn)標(biāo)準(zhǔn)既往(jìwǎnɡ)病史

除外(chúwài)其他因素檢測(cè)抗原特異性自身抗體123診斷并無特異性標(biāo)準(zhǔn),主要是排除其他原因的血小板減少第六頁，共三十一頁。二、診斷(zhěnduàn)標(biāo)準(zhǔn)既往病史(bìnɡshǐ)

妊娠合并ITP患者多數(shù)在妊娠前即有血小板減少病史,在妊娠早期發(fā)現(xiàn)血小板減少,血小板計(jì)數(shù)多數(shù)低于50*109/L且有出血癥狀第七頁，共三十一頁。二、診斷(zhěnduàn)標(biāo)準(zhǔn)除外其他因素

在妊娠(rènshēn)中期后發(fā)現(xiàn)血小板減少時(shí)要除外：系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）抗磷脂綜合征(APS)藥物性和血栓性血小板減少癥

注意與妊娠并發(fā)癥相關(guān)的血小板減少相鑒別：子癇前期HELLP綜合征第八頁，共三十一頁。二、診斷(zhěnduàn)標(biāo)準(zhǔn)檢測(cè)抗原特異性自身抗體以血小板膜抗原特異性自身抗體檢測(cè)用以鑒別(jiànbié)免疫性與非免疫性血小板減少第九頁，共三十一頁。妊娠相關(guān)(xiāngguān)血小板減少妊娠并發(fā)癥相關(guān)(xiāngguān)血小板減少自身(zìshēn)免疫性疾病相關(guān)的血小板減少與血液系統(tǒng)及其他有關(guān)的病癥三、鑒別診斷血小板減少可以是多種病因的共有表現(xiàn)形式,但臨床處理和干預(yù)措施并不相同,所以鑒別診斷尤為重要第十頁，共三十一頁。三、鑒別(jiànbié)診斷妊娠期特發(fā)血小板減少(jiǎnshǎo)癥妊娠(rènshēn)相關(guān)血小板減少妊娠并發(fā)癥相關(guān)血小板減少重度子癇前期HELLP綜合征自身免疫性疾病相關(guān)的血小板減少系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE抗心磷脂綜合征APS與血液系統(tǒng)及其他有關(guān)的病癥再生障礙性貧血骨髓異常增生癥第十一頁，共三十一頁。三、鑒別(jiànbié)診斷

妊娠期血小板減少癥(gestational

thombocytopenia）是一種妊娠期的良性疾病可能機(jī)制：孕婦生理性血容量增加、血液(xuèyè)稀釋血液處于高凝狀態(tài)的損耗增加

胎盤循環(huán)中血小板的收集和利用增多導(dǎo)致(dǎozhì)血小板相對(duì)減少第十二頁，共三十一頁。三、鑒別(jiànbié)診斷

妊娠期血小板減少癥主要特點(diǎn)：妊娠前無血小板減少病史多數(shù)病例在妊娠中晚期被發(fā)現(xiàn)血小板減少,無其他并發(fā)癥和合并癥;多數(shù)病例的血小板計(jì)數(shù)在(70~100)*109/L之間,亦有<50*109/L者,但出血傾向(qīngxiàng)不明顯對(duì)胎兒、新生兒無影響,分娩后新生兒血小板多數(shù)正常;分娩后產(chǎn)婦血小板計(jì)數(shù)在短時(shí)間內(nèi)回升至正常水平第十三頁，共三十一頁。三、鑒別(jiànbié)診斷HELLP綜合征常在重度子癇前期的基礎(chǔ)(jīchǔ)上發(fā)病,也有不伴有子癇前期的HELLP綜合征病例報(bào)道完全性HELLP綜合征:溶血、肝酶升高和血小板減少三項(xiàng)都具備具備以上二項(xiàng)的定義為部分型HELLP綜合征第十四頁，共三十一頁。三、鑒別(jiànbié)診斷第十五頁，共三十一頁。三、鑒別(jiànbié)診斷

HELLP綜合征對(duì)于僅有溶血和血小板減少的部分型HELLP綜合征在與ITP鑒別時(shí),應(yīng)關(guān)注是否合并有高血壓、蛋白尿等子癇(zǐxián)前期的癥狀,以及妊娠前是否有血小板減少病史HELLP綜合征患者在產(chǎn)后血小板計(jì)數(shù)繼續(xù)下降,溶血進(jìn)一步加重,要警惕ITP或TTP和HUS第十六頁，共三十一頁。三、鑒別(jiànbié)診斷妊娠合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemiclupuserythematosus)

妊娠合并SLE的患者有時(shí)有血小板減少的臨床表現(xiàn)血清中出現(xiàn)多種自身抗體和多系統(tǒng)受累是SLE的主要臨床特征。其組織損害主要是免疫復(fù)合物所致(suǒzhì)的血管和腎小球病變,其次為特異性紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板的損害引起狼瘡性腎炎、溶血性貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少性紫癜。第十七頁，共三十一頁。三、鑒別(jiànbié)診斷妊娠合并抗磷脂綜合征(antiphospholipidsyndrome,APS)是一種獲得性自身免疫性血栓性疾病患者血清中存在的抗磷脂抗體(antiphospholipidantibodies,APA)介導(dǎo)了血液的高凝狀態(tài)。APS的基本病理改變(gǎibiàn)為血管內(nèi)血栓形成,并導(dǎo)致相應(yīng)臟器和系統(tǒng)的功能異常

APS的診斷包括臨床和實(shí)驗(yàn)室兩方面內(nèi)容:臨床指標(biāo)有血管血栓形成和(或)妊娠丟失;實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)包括抗磷脂抗體陽性、抗狼瘡抗體陽性至少同時(shí)符合一項(xiàng)臨床指標(biāo)和一項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)才能診斷為APS。第十八頁，共三十一頁。三、鑒別(jiànbié)診斷妊娠(rènshēn)合并抗磷脂綜合征(antiphospholipidsyndrome,APS)第十九頁，共三十一頁。三、鑒別(jiànbié)診斷血栓性血小板減少性紫癜(thrombotic

thrombocytopenicpupura,TTS)溶血尿毒綜合征(hemolyticuremicsydrome,HUS)

與感染、妊娠、免疫性疾病、器官移植、腫瘤和某些藥物應(yīng)用等有關(guān)發(fā)生機(jī)制：血小板聚集和(或)血管內(nèi)皮細(xì)胞的損傷

特征性改變(gǎibiàn)：血管內(nèi)皮損傷后引起病理性的血小板聚集廣泛的血小板性微血栓形成導(dǎo)致繼發(fā)性血小板減少微血管性溶血和器官的缺血與感染(gǎnrǎn)、妊娠、免疫性疾病、器官移植、腫瘤和某些藥物應(yīng)用等有關(guān)第二十頁，共三十一頁。三、鑒別(jiànbié)診斷血栓性血小板減少性紫癜(thrombotic

thrombocytopenicpupura,TTS)溶血尿毒綜合征(hemolyticuremicsydrome,HUS)

同一臨床疾病譜的組成部分以微血管性溶血性貧血和多器官損害為主要臨床表現(xiàn)的綜合征均表現(xiàn)為血小板減少、溶血及微血管栓塞引起的不同器官缺血性損害三聯(lián)征(微血管性溶血性貧血、進(jìn)行性血小板減少、急性(jíxìng)腎衰竭)五聯(lián)征(微血管病性溶血性貧血、進(jìn)行性血小板減少、急性腎衰竭、發(fā)熱、神經(jīng)系統(tǒng)癥征)與感染(gǎnrǎn)、妊娠、免疫性疾病、器官移植、腫瘤和某些藥物應(yīng)用等有關(guān)第二十一頁，共三十一頁。三、鑒別(jiànbié)診斷血栓性血小板減少性紫癜(thrombotic

thrombocytopenicpupura,TTS)溶血尿毒綜合征(hemolyticuremicsydrome,HUS)

常見的實(shí)驗(yàn)室檢查異常包括:血小板計(jì)數(shù)減少,在急性發(fā)作期常小于20*109/L血管內(nèi)溶血相關(guān)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)改變:LDH顯著增高（>400U/L）;間接膽紅素濃度增高;血紅蛋白常低于100g/L外周血涂片(túpiàn)出現(xiàn)碎裂紅細(xì)胞血血漿置換治療是目前最重要的措施與感染、妊娠、免疫性疾病、器官移植、腫瘤和某些藥物(yàowù)應(yīng)用等有關(guān)與HELLP相比較，TTP和HUS的腎功能損害表現(xiàn)更明顯第二十二頁，共三十一頁。三、鑒別(jiànbié)診斷第二十三頁，共三十一頁。四、妊娠合并(hébìng)ITP的治療

妊娠合并(hébìng)ITP發(fā)生率較正常人群高,可能與妊娠期雌激素水平升高增加了脾臟對(duì)血小板的吞噬和破壞作用有關(guān)妊娠合并ITP的治療與非孕期治療相似孕期治療的目的是防止發(fā)生自發(fā)出血,保障母胎安全,平安分娩第二十四頁，共三十一頁。四、妊娠合并(hébìng)ITP的治療

妊娠(rènshēn)早期ITP病情穩(wěn)定,無出血,可以繼續(xù)妊娠建議終止妊娠：存在明顯出血傾向妊娠后病情加重需要糖皮質(zhì)激素治療控制ITP病情時(shí)第二十五頁，共三十一頁。四、妊娠合并(hébìng)ITP的治療

妊娠中晚期血小板水平穩(wěn)定,一般不予終止,以保守(bǎoshǒu)治療為主對(duì)于血小板<30*109/L或有出血傾向者應(yīng)用藥物治療治療指征血小板低于30*109/L時(shí)才考慮治療避免無出血的輕度血小板減少的患者接受過度治療治療目標(biāo)血小板計(jì)數(shù)達(dá)到預(yù)防嚴(yán)重出血的安全值不苛求糾正至血小板計(jì)數(shù)正常第二十六頁，共三十一頁。四、妊娠(rènshēn)合并ITP的治療

妊娠中晚期血小板水平穩(wěn)定,一般不予終止,以保守治療為主對(duì)于血小板<30*109/L或有出血傾向者應(yīng)用藥物治療治療指征血小板低于30*109/L時(shí)才考慮(kǎolǜ)治療避免無出血的輕度血小板減少的患者接受過度治療治療目標(biāo)血小板計(jì)數(shù)達(dá)到預(yù)防嚴(yán)重出血的安全值不苛求糾正至血小板計(jì)數(shù)正常第二十七頁，共三十一頁。.對(duì)于(duìyú)PLT<20*109/L患者均應(yīng)于剖宮產(chǎn)術(shù)前和(或)臨產(chǎn)前輸注2~3U血小板懸液糖皮質(zhì)激素治療是ITP的首選初次(chūcì)緩解率一般為50%~60%治療有效率與劑量相關(guān),長(zhǎng)期應(yīng)用副作用較大升高血小板效果可靠起效快,但維持(wéichí)時(shí)間短,一般可以維持(wéichí)血小板3~4d存在血源傳播性疾病、過敏反應(yīng)等副作用，且價(jià)格昂貴激素治療血小板丙種球蛋白四、妊娠合并ITP的治療利妥昔單抗促血小板生成藥抗CD20的單克隆抗體,主要用于難治和復(fù)發(fā)的慢性ITP限定于對(duì)其他治療無效和確需升高血小板計(jì)數(shù)的ITP患者甲強(qiáng)龍80mg/d靜脈注射,加強(qiáng)沖擊,共7~10d,然后給予每天1mg/kg的強(qiáng)的松片口服,至血小板升至>100*109/L后減量,維持每日最小劑量到足月丙種球蛋白靜脈注射,400mg.kg/d,共5d,之后可給予強(qiáng)的松口服維持,第二十八頁，共三十一頁。加強(qiáng)產(chǎn)程中管理,避免產(chǎn)程延長(zhǎng),做好產(chǎn)后出血的預(yù)防陰道分娩要注意預(yù)防會(huì)陰部傷口的血腫(xuèzhǒng)形成注意新生兒的PLT檢查,預(yù)防顱內(nèi)出血產(chǎn)后繼續(xù)ITP的治療五、孕期(yùnqī)管理和產(chǎn)后出血防范第二十九頁，共三十一頁。T