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三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛是一種臨床較常見的、最頑固的、最痛苦的疼痛性疾病有些人患病數(shù)十年不得治愈。嚴(yán)重影響患者的生活和勞動?;颊呖稍趦?nèi)科、外科等多個科室求治。本病診斷較容易,但治療困難,是多學(xué)科臨床研究的熱點疾病1.概念三叉神經(jīng)痛是在面部三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫的、反復(fù)發(fā)作的陣發(fā)性劇痛。
三叉神經(jīng)分布區(qū)圖示三叉N運動核三叉N運動根半月N節(jié)三叉N腦橋核脊束核眼神經(jīng)上頜N下頜N咀嚼肌特殊內(nèi)臟運動軀體感覺三叉N三叉神經(jīng)分布圖2.分類:從病因?qū)W的角度可分為:原發(fā)性三叉神經(jīng)痛癥狀性三叉神經(jīng)痛▄血管壓迫學(xué)說目前最為流行并被許多學(xué)者公認(rèn)的觀點。①微血管壓迫神經(jīng)根1934年,Dandy首次提出血管壓迫神經(jīng)根是致痛的原因之一,但未提及減壓問題。1959年,Gardner首先報道1例神經(jīng)血管減壓術(shù)成功。1967年,Jannetta證實了Dandy關(guān)于血管壓迫是引起三叉神經(jīng)痛的病因,并開創(chuàng)了顯微血管減壓術(shù)。1980年,Jannetta在411例三叉神經(jīng)痛手術(shù)中發(fā)現(xiàn)動脈、靜脈或動、靜脈混合壓迫三叉神經(jīng)高達(dá)95%;Zorman報道125例三叉神經(jīng)痛患者,術(shù)中見90例(72%)神經(jīng)根部有血管壓迫。見圖。②頸內(nèi)動脈壓迫:Kerr提出頸內(nèi)動脈管的骨頂部??扇比缬山钅そM織替代,故半月節(jié)腹面根及其分支與下面的頸內(nèi)動脈緊密接觸,頸動脈的搏動使半月節(jié)及后根髓鞘崩解而引起疼痛。
▄缺血學(xué)說見于中老年人,易合并有動脈粥樣硬化及腦缺血缺氧,反復(fù)發(fā)作,血循環(huán)阻斷后產(chǎn)生的致痛物質(zhì)而致三叉神經(jīng)痛。▄中樞病源學(xué)說
Wilson(1954)認(rèn)為本病是一種位于中樞的三叉神經(jīng)元陣發(fā)性發(fā)放,類似于感覺性癲癇。有人認(rèn)為部位可能在三叉神經(jīng)脊束核內(nèi)。4.病理神經(jīng)節(jié)細(xì)胞消失,神經(jīng)纖維脫髓鞘/髓鞘增厚,軸變細(xì)。微血管壓迫5.臨床特征(1)發(fā)病情況:發(fā)病率1.8‰,多發(fā)生于中老年人,70-80%病例發(fā)生于40歲以上,女性多于男性,為男性的2~3倍。大多為單側(cè),以三叉神經(jīng)第2、第3支發(fā)生率最高.三叉神經(jīng)痛的發(fā)作常無預(yù)兆,疼痛歷時數(shù)秒至數(shù)分鐘。突發(fā)突止,間歇期正常。重者發(fā)作時在床上翻滾,并有自殺念頭。每次發(fā)作時間由幾秒鐘到幾分鐘不等。在夜間發(fā)作減輕或停止。一般神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征。性質(zhì):電擊樣刀割樣撕裂樣或灼燒樣劇痛。板機(jī)點:病人面、頜、舌部受機(jī)械性刺激,如說話、進(jìn)食、洗臉、刷牙、剃須甚至微風(fēng)拂面皆可誘發(fā)疼痛發(fā)作。(2)痛性抽搐:嚴(yán)重時可伴同側(cè)面部肌肉反射性抽搐,面部潮紅,眼結(jié)膜充血,流淚或流涎。(3)病程:6.診斷三叉神經(jīng)痛的主要診斷要點如下:
1.發(fā)痛部位為三叉神經(jīng)或其某分支的分布區(qū)。
2.多為突然發(fā)作的陣發(fā)性劇痛,不發(fā)作時絕大部分患者完全不痛,僅極少數(shù)患者仍有輕度疼痛。
3.大多數(shù)患者有“扳機(jī)點”,即觸發(fā)點,刺激這些點可引起疼痛發(fā)作,但發(fā)作剛過去,再刺激“扳機(jī)點”則不引起發(fā)作。
4.95%以上的三叉神經(jīng)痛患者為一側(cè)性。
5.疼痛發(fā)作時不合并有惡心、嘔吐。
6.對此病一般鎮(zhèn)痛藥物完全無效,
7.病程冗長
▄牙痛:屬繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛,臨床??捎龅綄⒈静≌`診為牙痛,幾次拔牙總不能止痛。細(xì)心查看牙有無病變;牙痛的陣發(fā)性不太明顯;牙痛無“扳機(jī)點”;牙痛的發(fā)作與食物冷熱關(guān)系很大。▄舌咽神經(jīng)痛:舌咽神經(jīng)為混合性神經(jīng),含:①特殊內(nèi)臟運動纖維,起于疑核,支配莖突咽?。虎诟苯桓欣w維,在耳神經(jīng)節(jié)交換神經(jīng)元后分布于腮腺,司腺體分泌;③一般內(nèi)臟感覺纖維的胞體位于頸靜脈孔處的下神經(jīng)節(jié),中樞突終于腦干孤束核,周圍突分布于舌后1/3的味蕾;④特殊內(nèi)臟感覺纖維的胞體也位于下神經(jīng)節(jié),中樞突終于孤束核,周圍突分布于咽、舌后1/3、咽鼓管、鼓室等處的粘膜以及頸動脈竇和頸動脈小球;⑤軀體感覺纖維,胞體位于上神經(jīng)節(jié)內(nèi),分布于耳后皮膚。
▄副鼻竇炎或腫瘤
上頜竇、頜竇、篩竇病患者均可引起頭面部痛。鑒別時應(yīng)特別注意:鼻腔檢查,兩側(cè)是否一樣通暢,細(xì)查各鼻竇的壓痛點;鼻腔有無粘液或膿液史;疼痛的發(fā)作性不明顯,此點在上額竇癌更為顯著;患側(cè)面部有時腫脹;上頜竇及額竇的透光檢查;X線檢查可幫助明確診斷▄蝶腭神經(jīng)痛:1.一側(cè)下面部疼痛,位于鼻部,眼及上頜部,可擴(kuò)散至同側(cè)眼眶,耳及乳突;2.
發(fā)作前無誘因,突然發(fā)作,持續(xù)時間長;3.發(fā)作期間常伴鼻塞,流涕,流淚等副交感癥狀,4.診斷性治療:以1%可卡因涂布患側(cè)中鼻甲后部粘膜疼痛減輕是診斷的重要依據(jù)。非典型性面部神經(jīng)痛:
多見于青年人,疼痛不限于三叉神經(jīng)范圍,可延及耳后、頭頂、枕頸甚至肩部等,疼痛為持續(xù)性,可達(dá)數(shù)小時,比三叉神經(jīng)典型的疼痛要隱鈍,無“扳機(jī)點”??蔀殡p側(cè)性疼痛,夜間較重。
繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛
為器質(zhì)性病變壓迫或累及三叉神經(jīng)而致三叉神經(jīng)痛,有明確原因。主要有以下病因:
(1)腦橋小腦三角腫瘤為繼發(fā)性病因中最多見的,常見的有膽脂瘤、聽神經(jīng)瘤、腦膜瘤等。
(2)動脈瘤、動靜脈畸形。
(3)三叉神經(jīng)腫瘤如三叉神經(jīng)鞘瘤、半月節(jié)腦膜瘤等。
(4)蛛網(wǎng)膜炎所致黏連、增厚。
(5)顱骨畸形、腫瘤、纖維結(jié)構(gòu)不良。
(6)鼻咽癌顱內(nèi)轉(zhuǎn)移。
(7)多發(fā)性硬化1%患者可發(fā)生三叉神經(jīng)痛,由尸檢發(fā)現(xiàn)多發(fā)性硬化患者在三叉神經(jīng)根進(jìn)入腦橋處有硬化斑塊。▄半月神經(jīng)節(jié)附近的腫瘤:半月神經(jīng)節(jié)和小腦腦橋角處的腫瘤并不少見,如:聽神經(jīng)纖維瘤、膽脂瘤、血管瘤、腦膜瘤或皮樣囊腫等,這些腫瘤引起的疼痛一般并不十分嚴(yán)重,不像三叉神經(jīng)痛那樣劇痛發(fā)作。另外,還可同時有外展神經(jīng)麻痹、面神經(jīng)麻痹、耳鳴、眩暈、聽覺喪失、三叉神經(jīng)支感覺喪失,以及其他顱內(nèi)腫瘤的癥狀,如頭痛、嘔吐和視神經(jīng)乳頭水腫等。顱底X線檢查,巖骨尖區(qū)有時有骨質(zhì)破壞或內(nèi)耳道區(qū)有骨質(zhì)破壞。CT、X線造影檢查可幫助診斷。
三叉神經(jīng)瘤▄鼻咽癌8.治療病因治療:繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛癥狀治療:藥物治療神經(jīng)阻滯(藥物無效,而不宜手術(shù))射頻治療手術(shù)治療
藥物治療
因三叉神經(jīng)痛類似于癲癇樣電發(fā)放,故臨床上用抗癲癇藥物來治療三叉神經(jīng)痛.常用的藥物為卡馬西平及苯妥因鈉.
①.卡馬西平:開始每次100mg,tid可逐漸加量至每次200mg。一般每日600mg可止痛或疼痛明顯減輕。如效果不佳可逐漸增至最大劑量400mg,每日2~4次,疼痛消失1~2周左右可逐漸減量、停藥。主要不良反應(yīng)為服藥期間出現(xiàn)頭痛、頭暈、發(fā)困等,偶有過敏疹者。較嚴(yán)重的有復(fù)視,骨髓抑制,肝腎損害,血尿素氮偏高,抑郁癥等。發(fā)生此類嚴(yán)重反應(yīng)者極少,且為時甚短,往往和劑量有關(guān),一旦停藥便可恢復(fù)。在用藥期間應(yīng)檢查血象(包括血小板和網(wǎng)織細(xì)胞)及肝、腎功能。
②.苯妥因鈉
一般每次100mg,3次/d,如效果不好可增量至每次200mg。不良反應(yīng)為頭暈、走路不穩(wěn)、困乏,年輕者久服可致牙齦增生。一般疼痛消失一周后逐漸減量至停用。復(fù)發(fā)時再用仍有效,無效者改用卡馬西平治療。
③.氯苯氨丁酸抑制單突觸和多突觸興奮傳遞,降低興奮性,抑制神經(jīng)細(xì)胞沖動的發(fā)放.5mgtid..常用量:30~40mg/d.不良反應(yīng):頭暈,噁心,嗜睡.神經(jīng)阻滯當(dāng)藥物治療無效或有不良反應(yīng)時,而疼痛嚴(yán)重者可行神經(jīng)阻滯療法。最常用的注射藥物為無水酒精/甘油。三叉神經(jīng)半月節(jié)或周圍支,因感覺神經(jīng)受破壞而止痛。療效可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年,但易復(fù)發(fā)。
射頻治療
1932年Kirschner半月神經(jīng)節(jié)電凝法,但其破壞程度不易控制,可產(chǎn)生角膜潰瘍、咀嚼肌麻痹、眼球運動神經(jīng)損傷、蛛網(wǎng)膜下腔出血、顳葉內(nèi)血腫、頸內(nèi)動脈損傷等嚴(yán)重合并癥,甚至致昏迷、死亡。1974年,Sweet及Wepsic改用射頻加熱凝固的方法成功,被推廣.方法:CT導(dǎo)向,射頻電極針插入,通電加熱60~75℃1min破壞優(yōu)傳導(dǎo)痛覺的無髓鞘纖維Aδ及C纖維,保留傳導(dǎo)觸覺耐受更高的溫度的,較粗的Aα、Aβ有髓鞘纖維。療效90%.適合于保守治療失敗者,特別是老年人或手術(shù)治療后的復(fù)發(fā)者。復(fù)發(fā)率一般為21%~28%.并發(fā)癥:面部感覺障礙,角膜反射消失或減弱并發(fā)角膜炎,咀嚼肌減弱,眼肌麻痹,帶狀皰疹等。手術(shù)治療
一般保守治療無效的嚴(yán)重患者,只要全身情況允許均可考慮手術(shù)治療,將疼痛支的周圍神經(jīng)切斷僅能保持?jǐn)?shù)月療效,因為周圍神經(jīng)的再生力強(qiáng),神經(jīng)切斷數(shù)月后又可再生而疼痛復(fù)發(fā)。手術(shù)時將其遠(yuǎn)側(cè)斷端用血管鉗夾住,扯出一段神經(jīng),即所謂神經(jīng)撕脫術(shù),可以延長療效,但一般也不超過2年。目前臨床上主要把神經(jīng)撕脫術(shù)用于三叉神經(jīng)第Ⅰ支的眶上神經(jīng),可避免影響角膜反射之虞。近年來治療三叉神經(jīng)痛的主要手術(shù)方法為乙狀竇后進(jìn)路三叉神經(jīng)后根血管減壓術(shù)及三叉神經(jīng)感覺根部分的斷切術(shù)。一次手術(shù)治愈率達(dá)85%~95%。三叉神經(jīng)顯微血管減壓術(shù):是既不損毀受累神經(jīng)又能達(dá)到很好止痛的最佳方法,有效率在93%左右,而且復(fù)發(fā)率低,但手術(shù)有一定的風(fēng)險,可能出
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