神經(jīng)病學題庫(第九章 運動障礙疾)

神經(jīng)病學題庫(第九章運動障礙疾)神經(jīng)病學題庫(第九章運動障礙疾)神經(jīng)病學題庫(第九章運動障礙疾)神經(jīng)病學題庫(第九章運動障礙疾)編制僅供參考審核批準生效日期地址：電話：傳真:郵編:第九章運動障礙疾病

一、選擇題【A型題】

1．帕金森病(PD)最常見的首發(fā)癥狀：A．靜止性震顫B．鉛管樣肌強直C．齒輪樣肌強直D．慌張步態(tài)E．小步態(tài)2．帕金森病不會出現(xiàn)的體征是：A．手的搓丸樣震顫B．齒輪樣肌強直C．面具臉D．擠奶婦手法E．慌張步態(tài)3．帕金森病以下的哪項表述是不正確的A．多在中老年期發(fā)病B．主要表現(xiàn)靜止性震顫、運動遲緩和肌強直C．通常的輔助檢查無特殊發(fā)現(xiàn)D．早期發(fā)現(xiàn)、早期治療可治愈E．抗膽堿能藥物適用于震顫明顯的較年輕患者4．帕金森病以下哪項診斷及治療的表述是正確的A．腦脊液檢查對診斷頗有價值B．MRI檢查有特征性表現(xiàn)C．PD一經(jīng)確診應首選左旋多巴治療D．美多巴是由左旋多巴加芐絲肼組成，療效優(yōu)于左旋多巴E．服用左旋多巴出現(xiàn)周圍性副作用時應立即停藥9．肝豆狀核變性與哪種物質(zhì)代謝障礙有關A．鐵B．銅C．鉛D．一氧化碳E．維生素B1210．男性，20歲，雙手抖動3年。查體：面部表情少，雙手震顫，步行運動遲緩，雙眼角膜與鞏膜交界處見褐色環(huán)，該患者最有可能的診斷是：A．帕金森病B．帕金森綜合征C．特發(fā)性震顫D．小舞蹈病E．肝豆狀核變性

【共用題干】(11~13)

男性，66歲，雙手抖動伴動作緩慢7年。查體：記憶力稍差，拇指與食指呈搓丸樣靜止性震顫，“鉛管樣肌強直”，手指扣紐扣、系鞋帶等困難，書寫時字越寫越小，慌張步態(tài)。11．該患者最可能的診斷是：A．特發(fā)性震顫B．肝豆狀核變性C．帕金森病D．抑郁癥E．Alzhermer病12．以下哪項對本病的診斷價值最大A．病史和體格檢查B．肝腎功能和血清銅藍蛋白檢查C．腰穿腦脊液檢查D．抑郁和智能量表測試E．頭顱CT和MRI13．治療此病最有效的藥物是：A．D-青霉胺B．復方左旋多巴C．心得安D．抗膽堿酯酶藥E．抗膽堿能藥16．震顫麻痹的病人禁止使用哪類藥物A．金剛烷胺B．抗膽堿能藥物C．單胺氧化酶抑制劑D．多巴胺受體激動劑E．吩噻嗪類藥物【X型題】

18．臨床上一般認為基底節(jié)包括：A．尾狀核B．殼核C．蒼白球D．丘腦底核E．黑質(zhì)19．左旋多巴的副作用有：A．惡心、嘔吐B．癥狀波動C．運動障礙D．下肢網(wǎng)狀青斑E．精神癥狀21．肝豆狀核變性的主要臨床表現(xiàn)：A．錐體外系癥狀B．肝硬化C．精神癥狀D．心臟功能損害E．角膜K-F環(huán)22．肝豆狀核變性的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀有：A．肢體舞蹈樣動作B．震顫，肌強直，運動遲緩C．智力減退D．行為、性格異常E．共濟失調(diào)23．肝豆狀核變性與帕金森病的鑒別在于：A．震顫，肌強直，運動遲緩B．角膜K-F環(huán)C．抑郁D．慌張步態(tài)E．陽性家族史24．可引起帕金森氏綜合征的病因有：A．感染B．一氧化碳中毒C．利血平D．安定E．腦外傷25．可用于治療震顫麻痹的藥物有：A．安坦B．左旋多巴C．多巴胺D．美多巴E．帕金寧二、簡答題1．何謂肌強直、鉛管樣及齒輪樣強直肌強直是被動運動關節(jié)時阻力增加；關節(jié)被動運動時始終保持阻力增高為鉛管樣強直；如肌強直與伴隨的震顫疊加，檢查時可感覺在均勻阻力中出現(xiàn)斷續(xù)停頓為齒輪樣強直。2．何謂開-關現(xiàn)象是左旋多巴及復方左旋多巴治療PD中出現(xiàn)的一種副作用，癥狀在突然緩解(開期)與加重(關期)之間波動。3．基底節(jié)三個重要的神經(jīng)環(huán)路是什么皮質(zhì)-皮質(zhì)環(huán)路、黑質(zhì)-紋狀體環(huán)路、紋狀體-蒼白球環(huán)路。4．何謂帕金森病又稱為震顫麻痹，是中老年人常見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，以黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性缺失和路易小體形成為主要特征。臨床表現(xiàn)為靜止性震顫、運動遲緩、肌強直和姿勢步態(tài)異常等。5．何謂運動障礙運動障礙又稱異動癥，表現(xiàn)類舞蹈癥、手足徐動樣不自主運動，可累及頭面部、四肢和軀干，有時表現(xiàn)單調(diào)刻板的不自主動作或肌張力障礙。7．何謂Wilson病也稱肝豆狀核變性，是銅代謝障礙導致腦基底節(jié)變性和肝功能損害疾病。8．肝豆狀核變性的非神經(jīng)系統(tǒng)突出表現(xiàn)是什么角膜K-F環(huán)，可見于95%~98%的患者。

三、論述題1．何謂運動障礙疾病、臨床類型及特征運動障礙疾病又稱錐體外系疾病，源于基底節(jié)功能紊亂，主要表現(xiàn)隨意運動調(diào)節(jié)功能障礙，肌力、感覺及小腦功能不受影響?？煞譃榧埩υ龈?運動減少和肌張力降低-運動過多兩類，前者以運動貧乏為特征，后者主要表現(xiàn)為異常不自主運動。3．帕金森病的主要臨床表現(xiàn)①多在60歲以后發(fā)病，起病隱襲，緩慢發(fā)展，逐漸加重；②靜止性震顫：常為首發(fā)癥狀，拇指與食指4~6次/秒的搓丸樣動作，安靜或休息時明顯，隨意運動減輕；③肌強直：屈肌與伸肌同時受累，被動運動阻力始終增高(鉛管樣強直)，伴震顫則均勻阻力中斷續(xù)停頓(齒輪樣強直)，四肢、軀干和頸部肌強直出現(xiàn)特殊屈曲體姿；④運動遲緩：如始動困難，面部表情少及瞬目減少(面具臉)，小寫征；⑤姿勢步態(tài)異常：屈曲體姿、小步態(tài)、上肢擺動減少、慌張步態(tài)；⑥腦脊液常規(guī)、CT、MRI檢查無特征性異常。4．試述帕金森病的藥物治療治療原則是小劑量開始，緩慢遞增，用最小有效劑量，采取個體化方案。①抗膽堿能藥物：常用安坦，多震顫有效，有口干、視物模糊、便秘和排尿困難等副作用，青光眼、前列腺肥大禁用；②金剛烷胺：促進神經(jīng)末梢釋放DA，改善少動、強直、震顫等，單獨或與安坦合用，腎功不全、癲癇、胃潰瘍、肝病患者慎用，哺乳期婦女禁用；③左旋多巴：對震顫、強直、運動遲緩均有效，多用復方L-Dopa(L-Dopa加外周多巴脫羧酶抑制劑)增強療效，減少外周副作用，如美多巴(madopar)和帕金寧(sinemet)，分別由L-Dopa加芐絲肼或卡比多巴，從小劑量開始，逐漸增量，用最低有效量維持；④DA受體激動劑：如溴隱亭、培高利特，通常與美多巴合用，年輕患者可單用；⑤單胺氧化酶B抑制劑：阻止DA降解，延緩“開關”現(xiàn)象，減少L-Dopa用量；⑥兒茶酚-氧位-甲基轉移酶抑制劑：抑制L-Dopa外周代謝，增加L-Dopa進腦量，可增強L-Dopa療效，單用無效。5．試述應用左旋多巴的副作用周圍性副作用如惡心、嘔吐、低血壓和心律失常。中樞性副作用為癥狀波動、運動障礙和精神癥狀等；癥狀波動有兩種表現(xiàn)：①療效減退：每次用藥有效作用時間縮短；②“開-關”現(xiàn)象：癥狀在突然緩解(“開”)與加重(“關”)間波動。7．試述肝豆狀核變性(WD)的診斷及鑒別診斷診斷：①肝病史或肝病征/錐體外系病征；②血清CP顯著降低或/及肝銅增高；③角膜K-F環(huán)；④陽性家族史。符合①②③或①②④可確診WD；符合①③④很可能為典型WD；符合②③④很可能為癥狀前WD；如符合4條中的2條則可能是WD。鑒別包括肝臟及神經(jīng)系統(tǒng)兩方面疾病，如急性或慢性肝炎、肝硬化，以及小舞蹈病、扭轉痙攣和精神病等。選擇題