結(jié)構(gòu)性心臟心力衰竭診治現(xiàn)狀培訓(xùn)講義課件

結(jié)構(gòu)性心臟心力衰竭診治現(xiàn)狀結(jié)構(gòu)性心臟心力衰竭診治現(xiàn)狀1（優(yōu)選）結(jié)構(gòu)性心臟心力衰竭診治現(xiàn)狀（優(yōu)選）結(jié)構(gòu)性心臟心力衰竭診治現(xiàn)狀先天性心臟病心衰的特點(diǎn)心衰隨解剖畸形不相同而不同；與常規(guī)心衰相比，診斷與治療方需結(jié)合更多的血流動(dòng)力學(xué)機(jī)制；術(shù)前、術(shù)后均可有心衰發(fā)生先天性心臟病心衰的特點(diǎn)先天性心臟病導(dǎo)致心衰的發(fā)病機(jī)制左向右分流的先天心性心臟病包括VSD、ASD、PDA、大血管異位引流、乏氏竇瘤破裂入右室、主肺動(dòng)脈隔缺損、冠狀動(dòng)靜脈瘺等左→右分流→肺血多→心衰。先天性心臟病導(dǎo)致心衰的發(fā)病機(jī)制無分流的先天心性心臟病流出道狹窄包括主動(dòng)脈瓣、肺動(dòng)脈瓣狹窄、IHSS心肌肥厚、先舒張性心衰、后收縮性心衰。無分流的先天心性心臟病右向左分流的先天心性心臟病F3、F4、F5、肺血少?zèng)Q定于肺動(dòng)脈狹窄程度；肺高壓缺氧、紫紺、心肌纖維化心衰右向左分流的先天心性心臟病F4術(shù)后出現(xiàn)心衰原因原來由左、右室共同負(fù)擔(dān)的循環(huán)血由左室單獨(dú)負(fù)擔(dān)；由原來肺窄、肺循環(huán)缺血→側(cè)支循環(huán)建立與開放。術(shù)后肺窄解除，大量血流通過開放的溝通支流入肺循環(huán)，左心負(fù)荷突然加重。手術(shù)年齡越大側(cè)支循環(huán)越多，術(shù)后心衰越易發(fā)生。F4術(shù)后出現(xiàn)心衰原因先天性心臟病導(dǎo)致心衰的臨床表現(xiàn)心動(dòng)過速:奔馬律（S1↓、S2↓↑、S3、S4）呼吸加快和呼吸困難先天性心臟病導(dǎo)致心衰的臨床表現(xiàn)也作為評(píng)價(jià)治療是否有效的方法。大VSD常以右室肥厚圖形為主、X線肺動(dòng)脈及其主要分支明顯擴(kuò)張，但在肺野外1/3血管影突然減少。先天性心臟病導(dǎo)致心力衰竭的臨床診斷左→右分流→肺血多→心衰。10mm以下的ASD；超聲心動(dòng)圖檢查有確診意義（返流量的評(píng)估、病因的發(fā)現(xiàn)）；血漿BNP及NTproBNP在各種先天性心臟病引起的心衰中均隨著心功能分級(jí)嚴(yán)重程度的增加而增高，對(duì)于各種先天性心臟病引起的心衰具有較高的診斷價(jià)值。CTA與MRI檢查缺血性乳頭肌功能不全或斷裂；先天性心臟病所致肺動(dòng)脈高壓的診斷單純二尖瓣狹窄并發(fā)了快速心室率的心房顫動(dòng)，可靜脈應(yīng)用洋地黃和/或抗心律失常藥物；超聲心動(dòng)圖檢查有確診意義（返流量的評(píng)估、病因的發(fā)現(xiàn)）；以風(fēng)濕性二尖瓣狹窄為代表，⑤心衰明顯限制鈉鹽攝入，可小心應(yīng)用洋地黃類藥物和利尿藥。最好在漂浮導(dǎo)管指引下心臟工作在最適宜的前后負(fù)荷、合理心肌初長(zhǎng)（Frankstarling）,合理心律范圍。超聲心動(dòng)圖確定診斷同時(shí)可以測(cè)定缺損大小及部位，判斷心室肥厚及心腔大小。(1)估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓。5L/(min*m2)，PCWP大于15mmHg，則提示心功能不全。心臟擴(kuò)大肝臟增大咳嗽多汗肺部羅音與浮腫也作為評(píng)價(jià)治療是否有效的方法。心臟擴(kuò)大常見先天性心臟病的診斷ASD右胸導(dǎo)聯(lián)呈完全或不完全CRBBB圖形，R波伴T波倒置，PR延長(zhǎng)，電軸右偏；X線;右房、右室增大、肺動(dòng)脈段突出及肺血管影增加。常見先天性心臟病的診斷VSD小VSD可以正?；蛟赩1導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)rSr圖形；中VSD可有左室肥厚，V5R↑、q波深而窄、T波高尖等左室容量負(fù)荷↑表現(xiàn)，也可右肥圖形；X線肺血增加，心影略向左增大大VSD常以右室肥厚圖形為主、X線肺動(dòng)脈及其主要分支明顯擴(kuò)張，但在肺野外1/3血管影突然減少。VSDPDA心電圖異常有左房、左室大，肺動(dòng)脈高壓時(shí)可出現(xiàn)右房、右室肥大。X線:PDA透視下所見肺門舞蹈征,可見肺動(dòng)脈凸出，肺血增多F4可見電軸右偏、右室肥厚；X線肺動(dòng)脈凹陷，肺血少等。PDA心電圖異常有左房、左室大，肺動(dòng)脈高壓時(shí)可出現(xiàn)右房、右超聲心動(dòng)圖確定診斷同時(shí)可以測(cè)定缺損大小及部位，判斷心室肥厚及心腔大小。運(yùn)用Doppler技術(shù)還可測(cè)算跨隔及跨（肺動(dòng)脈）瓣壓差，并可推算Qp/Qs值，是本病最重要的檢查手段。超聲心動(dòng)圖確定診斷同時(shí)可以測(cè)定缺損大小及部位，判斷心室肥厚心導(dǎo)管檢查典型病例不需要進(jìn)行心導(dǎo)管檢查。當(dāng)疑有其他合并畸形，或需測(cè)定肺血管阻力以判斷手術(shù)治療預(yù)后時(shí)，應(yīng)進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查。根據(jù)房、室水平壓力及血氧含量的測(cè)定并計(jì)算分流量以判斷病情。心導(dǎo)管檢查典型病例不需要進(jìn)行心導(dǎo)管檢查。當(dāng)疑有其他合并畸形

CTA與MRI檢查CTA與MRI檢查心肌肥厚、毛細(xì)血管密度相對(duì)↓、平均壓差＞50mmHg或峰壓差≥70mmHg心內(nèi)膜冠脈受壓、心肌缺血缺氧→心絞痛。心室輔助裝置（VAD）對(duì)于藥物不能控制的嚴(yán)重心功能衰竭，尤其是先心病術(shù)后及左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈、大血管轉(zhuǎn)位左室功能不良、完全性肺靜脈異位連結(jié)、Ebstein畸形、法洛四聯(lián)癥并肺動(dòng)脈瓣缺如等嚴(yán)重的先心病患者可使用VAD。過度利尿可因低血容量致左心室舒張末壓降低和心排血量減少，發(fā)生直立性低血壓。F3、F4、F5、肺血少?zèng)Q定于肺動(dòng)脈狹窄程度；以風(fēng)濕性二尖瓣狹窄為代表，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏治療。血漿BNP及NTproBNP在各種先天性心臟病引起的心衰中均隨著心功能分級(jí)嚴(yán)重程度的增加而增高，對(duì)于各種先天性心臟病引起的心衰具有較高的診斷價(jià)值。術(shù)后肺窄解除，大量血流通過開放的溝通支流入肺循環(huán)，左心負(fù)荷突然加重。原來由左、右室共同負(fù)擔(dān)的循環(huán)血由左室單獨(dú)負(fù)擔(dān)；心肌肥厚、毛細(xì)血管密度相對(duì)↓、平均壓差＞50mmHg或峰壓差≥70mmHg心內(nèi)膜冠脈受壓、心肌缺血缺氧→心絞痛。超聲心動(dòng)圖確定診斷同時(shí)可以測(cè)定缺損大小及部位，判斷心室肥厚及心腔大小。血漿BNP及NTproBNP在各種先天性心臟病引起的心衰中均隨著心功能分級(jí)嚴(yán)重程度的增加而增高，對(duì)于各種先天性心臟病引起的心衰具有較高的診斷價(jià)值。單純二尖瓣狹窄并發(fā)了快速心室率的心房顫動(dòng)，可靜脈應(yīng)用洋地黃和/或抗心律失常藥物；包括VSD、ASD、PDA、大血管異位引流、乏氏竇瘤破裂入右室、主肺動(dòng)脈隔缺損、冠狀動(dòng)靜脈瘺等酒精或有機(jī)硅消泡劑的使用。右向左分流的先天心性心臟病手術(shù)年齡越大側(cè)支循環(huán)越多，術(shù)后心衰越易發(fā)生。無效對(duì)于右向左分流先天性心臟病并發(fā)心功能衰竭患者氧氣吸入治療無效，但也無害；大VSD常以右室肥厚圖形為主、X線肺動(dòng)脈及其主要分支明顯擴(kuò)張，但在肺野外1/3血管影突然減少。先天性心臟病導(dǎo)致心力衰竭的臨床診斷成人先心并發(fā)心衰的診斷包括以下指標(biāo)胸部X線片表現(xiàn)為心影增大，肺淤血心肌肥厚、毛細(xì)血管密度相對(duì)↓、平均壓差＞50mmHg或峰壓有創(chuàng)血流動(dòng)力學(xué)檢查一般用于急性重癥心力衰竭患者，通過心導(dǎo)管測(cè)算CI和PCWP直接反應(yīng)左心功能，如CI小于2.5L/(min*m2)，PCWP大于15mmHg，則提示心功能不全。有創(chuàng)血流動(dòng)力學(xué)檢查一般用于急性重癥心力衰竭患者，通過心導(dǎo)管血漿BNP及NTproBNP在各種先天性心臟病引起的心衰中均隨著心功能分級(jí)嚴(yán)重程度的增加而增高，對(duì)于各種先天性心臟病引起的心衰具有較高的診斷價(jià)值。血漿BNP及NTproBNP在各種先天性心臟病引起的心衰中六分鐘步行試驗(yàn)可作為心功能不全和肺動(dòng)脈高壓患者活動(dòng)耐量評(píng)估依據(jù)。也作為評(píng)價(jià)治療是否有效的方法。美國(guó)的卡維地洛研究設(shè)定的標(biāo)準(zhǔn)6分鐘步行距離<150m為重度心衰；150～450m為中重度心衰；>450m為輕度心衰，可作為參考。六分鐘步行試驗(yàn)可作為心功能不全和肺動(dòng)脈高壓患者活動(dòng)耐量評(píng)估先天性心臟病所致肺動(dòng)脈高壓的診斷癥狀肺動(dòng)脈高壓最常見的首發(fā)癥狀是活動(dòng)后氣短、乏力，其他癥狀有胸痛、咯血、眩暈或暈厥、干咳。氣短往往標(biāo)志肺動(dòng)脈高壓患者出現(xiàn)右心功能不全。而當(dāng)發(fā)生暈厥或眩暈時(shí)，則往往標(biāo)志患者心輸出量已經(jīng)明顯下降。先天性心臟病所致肺動(dòng)脈高壓的診斷體征因肺動(dòng)脈壓力升高而出現(xiàn)P2亢進(jìn)；L2、3收縮早期Click音；三尖瓣區(qū)的收縮期反流雜音；晚期出現(xiàn)頸靜脈充盈或怒張；下肢浮腫；紫紺；頸靜脈巨大“a”波；劍突下出現(xiàn)抬舉性搏動(dòng)；頸靜脈檢查有助于幫助判斷右心房壓力。體征因肺動(dòng)脈壓力升高而出現(xiàn)P2亢進(jìn)；L2、3收縮早期Cli心電圖(1)電軸右偏；(2)I導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)S波；(3)右心室高電壓；(4)右胸前導(dǎo)聯(lián)可出現(xiàn)ST段壓低、T波低平或倒置。胸部X線片檢查肺動(dòng)脈段凸出及右下肺動(dòng)脈擴(kuò)張，伴外周肺血管稀疏一“殘根現(xiàn)象”；右心房和右心室擴(kuò)大。胸部X線檢查還助于發(fā)現(xiàn)原發(fā)性肺部疾病、胸膜疾病、心包鈣化或者心內(nèi)分流性畸形。心電圖(1)電軸右偏；(2)I導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)S波；(3)右心室高超聲心動(dòng)圖(1)估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓。(2)評(píng)估病情嚴(yán)重程度和預(yù)后包括右房壓、左右室大小、Tei指數(shù)以及有無心包積液等。(3)病因診斷發(fā)現(xiàn)心內(nèi)畸形、大血管畸形等，并可排除左心病變所致的被動(dòng)性肺動(dòng)脈壓力升高。超聲心動(dòng)圖右心導(dǎo)管檢查右心導(dǎo)管檢查是確診肺動(dòng)脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)在海平面狀態(tài)下、靜息時(shí)、右心導(dǎo)管檢查肺動(dòng)脈收縮壓>30mmHg(1mmHg=0．133kPa)和(或)肺動(dòng)脈平均壓>25mmHg，或者運(yùn)動(dòng)時(shí)肺動(dòng)脈平均壓>30mmHg。此外，診斷肺動(dòng)脈高壓，除了上述肺高壓的標(biāo)準(zhǔn)之外，尚需包括PCWP≤15mmHg。右心導(dǎo)管檢查右心導(dǎo)管檢查是確診肺動(dòng)脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)在海平面狀先天性心臟病合并心衰的治療（1）病因治療糾正畸形是控制心功能衰竭發(fā)生發(fā)展的關(guān)鍵措施。針對(duì)2mm以下的PDA；4mm以下的VSD；10mm以下的ASD；壓力階差小于40mmHg的肺動(dòng)脈狹窄或右心室流出道狹窄者；這些患者在手術(shù)或介入治療中獲益不大！！先天性心臟病合并心衰的治療近年來先心病介入治療的廣泛開展，其治療創(chuàng)傷小、時(shí)間短、效果好。對(duì)不適合行介入治療的患兒，小切口、短體外、不停跳的微創(chuàng)手術(shù)迅速發(fā)展成熟。近年來先心病介入治療的廣泛開展，其治療創(chuàng)傷小、時(shí)間短、效果好②定期復(fù)查每6～12個(gè)月復(fù)查一次包括UCG；出現(xiàn)癥狀后的平均壽命僅3年左右（左心衰竭＜2年，出現(xiàn)暈厥后為3年，心絞痛為5年）；超聲心動(dòng)圖檢查有確診意義（返流量的評(píng)估、病因的發(fā)現(xiàn)）；劍突下出現(xiàn)抬舉性搏動(dòng)；CTA與MRI檢查手術(shù)年齡越大側(cè)支循環(huán)越多，術(shù)后心衰越易發(fā)生。劍突下出現(xiàn)抬舉性搏動(dòng)；PDA心電圖異常有左房、左室大，肺動(dòng)脈高壓時(shí)可出現(xiàn)右房、右室肥大。酒精或有機(jī)硅消泡劑的使用。10mm以下的ASD；急性左房衰的病理生理機(jī)制心肌肥厚、毛細(xì)血管密度相對(duì)↓、平均壓差＞50mmHg或峰壓差≥70mmHg心內(nèi)膜冠脈受壓、心肌缺血缺氧→心絞痛。先天性心臟病導(dǎo)致心力衰竭的臨床診斷5L/(min*m2)，PCWP大于15mmHg，則提示心功能不全。10mm以下的ASD；CTA與MRI檢查此外，診斷肺動(dòng)脈高壓，除了上述肺高壓的標(biāo)準(zhǔn)之外，尚需包括PCWP≤15mmHg。單純二尖瓣狹窄并發(fā)了快速心室率的心房顫動(dòng)，可靜脈應(yīng)用洋地黃和/或抗心律失常藥物；美國(guó)的卡維地洛研究設(shè)定的標(biāo)準(zhǔn)6分鐘步行距離<150m為重度心衰；（2）吸氧治療有效對(duì)于左向右分流先天性心臟病并心功能衰竭且有紫紺的患者；無效對(duì)于右向左分流先天性心臟病并發(fā)心功能衰竭患者氧氣吸入治療無效，但也無害；有害對(duì)于大血管轉(zhuǎn)位并發(fā)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉有紫紺的患兒氧氣吸入治療是有害的，因?yàn)槲胙鯕饪纱龠M(jìn)動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉，減少肺循環(huán)和體循環(huán)之間的血液交換。

②定期復(fù)查每6～12個(gè)月復(fù)查一次包括UCG；（2）吸氧治療（3）控制肺動(dòng)脈高壓鈣離子拮抗劑只有急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)結(jié)果陽性的患者才能從鈣通道阻滯劑治療中獲益。由于鈣通道阻滯劑有導(dǎo)致體循環(huán)血壓下降、矛盾性肺動(dòng)脈壓力升高、心功能衰竭加重、誘發(fā)肺水腫等危險(xiǎn)，故對(duì)尚未進(jìn)行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)的患者不能盲目應(yīng)用鈣通道阻滯劑。（3）控制肺動(dòng)脈高壓超聲心動(dòng)圖確定診斷同時(shí)可以測(cè)定缺損大小及部位，判斷心室肥厚及心腔大小。心室輔助裝置（VAD）對(duì)于藥物不能控制的嚴(yán)重心功能衰竭，尤其是先心病術(shù)后及左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈、大血管轉(zhuǎn)位左室功能不良、完全性肺靜脈異位連結(jié)、Ebstein畸形、法洛四聯(lián)癥并肺動(dòng)脈瓣缺如等嚴(yán)重的先心病患者可使用VAD。75cm2—重度狹窄、也作為評(píng)價(jià)治療是否有效的方法。主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏治療。鈣離子拮抗劑只有急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)結(jié)果陽性的患者才能從鈣通道阻滯劑治療中獲益。對(duì)不適合行介入治療的患兒，小切口、短體外、不停跳的微創(chuàng)手術(shù)迅速發(fā)展成熟。而實(shí)行分流移植術(shù)后的二尖瓣修補(bǔ)或置換術(shù)，死亡率降到了現(xiàn)在的10%[19]。>450m為輕度心衰，可作為參考。先天性心臟病導(dǎo)致心力衰竭的臨床診斷急性二尖瓣關(guān)閉不全與心力衰竭超聲心動(dòng)圖確定診斷同時(shí)可以測(cè)定缺損大小及部位，判斷心室肥厚及心腔大小。缺血性乳頭肌功能不全或斷裂；5型磷酸二酯酶抑制劑目前國(guó)外治療肺動(dòng)脈高壓的此類藥物只有西地那非正式上市，我國(guó)目前尚未批準(zhǔn)西地那非用于肺動(dòng)脈高壓的適應(yīng)證，也沒有用于治療肺動(dòng)脈高壓的專用劑型。近年來先心病介入治療的廣泛開展，其治療創(chuàng)傷小、時(shí)間短、效果好。病理生理左心室對(duì)于急性返流量的代償能力不足，血液返流進(jìn)入左房，左房壓的迅速上升，肺毛壓↑→肺水腫。常見先天性心臟病的診斷風(fēng)濕性二尖瓣狹窄所致的急性左房衰①預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎；此外，診斷肺動(dòng)脈高壓，除了上述肺高壓的標(biāo)準(zhǔn)之外，尚需包括PCWP≤15mmHg。（優(yōu)選）結(jié)構(gòu)性心臟心力衰竭診治現(xiàn)狀前列環(huán)素類藥物目前在我國(guó)只有吸入用伊洛前列素(商品名萬他維)上市。該藥可選擇性作用于肺血管，其化學(xué)性質(zhì)較穩(wěn)定。國(guó)外研究表明，對(duì)于大部分肺動(dòng)脈高壓患者，該藥可以快速降低肺血管阻力，增加心輸出量。超聲心動(dòng)圖確定診斷同時(shí)可以測(cè)定缺損大小及部位，判斷心室肥厚及內(nèi)皮素受體拮抗劑我國(guó)目前僅有波生坦(商品名全可利，瑞士愛可泰隆公司產(chǎn))上市，其在我國(guó)注冊(cè)的適應(yīng)證有特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、硬皮病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓以及先天性心臟病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓的適應(yīng)證。需要特別注意，由于具有潛在的肝臟毒性，建議治療期間至少每月監(jiān)測(cè)1次肝功能。內(nèi)皮素受體拮抗劑我國(guó)目前僅有波生坦(商品名全可利，瑞士愛5型磷酸二酯酶抑制劑目前國(guó)外治療肺動(dòng)脈高壓的此類藥物只有西地那非正式上市，我國(guó)目前尚未批準(zhǔn)西地那非用于肺動(dòng)脈高壓的適應(yīng)證，也沒有用于治療肺動(dòng)脈高壓的專用劑型。5型磷酸二酯酶抑制劑目前國(guó)外治療肺動(dòng)脈高壓的此類藥物只有西（4）心力衰竭的藥物治療利尿劑長(zhǎng)期應(yīng)用需注意水、電解質(zhì)紊亂和腎素血管緊張素醛固酮系統(tǒng)的激活，因此需同時(shí)應(yīng)用ACEI。（4）心力衰竭的藥物治療正性肌力藥地高辛（正性肌力、負(fù)性頻率）除加強(qiáng)心肌收縮力外還可使中樞神經(jīng)下達(dá)的交感神經(jīng)興奮性減弱，減少神經(jīng)激素的過度激活，減輕心肌重構(gòu)，有利于心功能衰竭治療。但對(duì)心室流出道梗阻如主動(dòng)脈瓣狹窄、肺動(dòng)脈瓣狹窄患者因其心功能衰竭主要為舒張功能障礙所致，心肌收縮力未明顯降低，故應(yīng)用正性肌力藥治療無益處。正性肌力藥地高辛（正性肌力、負(fù)性頻率）除加強(qiáng)心肌收縮力外還血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑先天性心臟病并發(fā)的心功能衰竭多數(shù)為慢性心功能衰竭，使用ACEI可減輕神經(jīng)激素過度激活和心室重構(gòu)，有擴(kuò)張肺動(dòng)脈。醛固酮受體拮抗劑也肯定能改善心臟重塑。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑先天性心臟病并發(fā)的心功能衰竭多數(shù)為慢β受體阻滯劑β受體阻滯劑在先天性心臟病患者的使用研究較少，小樣本研究示β受體阻滯劑的長(zhǎng)期使用有利于改善先天性心臟病所致心衰患者的左室功能，其對(duì)右室功能不全的作用尚不明確。β受體阻滯劑β受體阻滯劑在先天性心臟病患者的使用研究較少，（5）非藥物治療心室輔助裝置（VAD）對(duì)于藥物不能控制的嚴(yán)重心功能衰竭，尤其是先心病術(shù)后及左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈、大血管轉(zhuǎn)位左室功能不良、完全性肺靜脈異位連結(jié)、Ebstein畸形、法洛四聯(lián)癥并肺動(dòng)脈瓣缺如等嚴(yán)重的先心病患者可使用VAD。心臟移植（5）非藥物治療瓣膜性心臟（valvularheartdisease，VHD）1.二尖瓣病變與心衰

二尖瓣狹窄；

二尖瓣關(guān)閉不全2.主動(dòng)脈瓣病變與心衰

主動(dòng)脈瓣狹窄；

主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全瓣膜性心臟（valvularheartdisease，V二尖瓣狹窄與心衰主要包括風(fēng)濕性二尖瓣狹窄；左房黏液瘤；二尖瓣置換術(shù)后等。以風(fēng)濕性二尖瓣狹窄為代表，病理生理基礎(chǔ)；臨床表現(xiàn)；診斷與治療特點(diǎn)進(jìn)行概述。二尖瓣狹窄與心衰風(fēng)濕性二尖瓣狹窄所致的急性左房衰正常成人二尖瓣瓣口面積46cm2；（左房平均壓48mmHg）重度狹窄<1.0cm2;(平均左房壓達(dá)2530mmHg;跨瓣壓差可達(dá)到2030mmHg以上)風(fēng)濕性二尖瓣狹窄所致的急性左房衰此外，診斷肺動(dòng)脈高壓，除了上述肺高壓的標(biāo)準(zhǔn)之外，尚需包括PCWP≤15mmHg。小VSD可以正?；蛟赩1導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)rSr圖形；(1)估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓。漂浮導(dǎo)管急性者心衰癥狀典型、肺毛壓↑↑心臟射血分?jǐn)?shù)并無明顯下降。(1)估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓。左→右分流→肺血多→心衰。先天性心臟病所致肺動(dòng)脈高壓的診斷10mm以下的ASD；有害對(duì)于大血管轉(zhuǎn)位并發(fā)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉有紫紺的患兒氧氣吸入治療是有害的，因?yàn)槲胙鯕饪纱龠M(jìn)動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉，減少肺循環(huán)和體循環(huán)之間的血液交換。>450m為輕度心衰，可作為參考。這些患者在手術(shù)或介入治療中獲益不大！二尖瓣狹窄；β受體阻滯劑β受體阻滯劑在先天性心臟病患者的使用研究較少，小樣本研究示β受體阻滯劑的長(zhǎng)期使用有利于改善先天性心臟病所致心衰患者的左室功能，其對(duì)右室功能不全的作用尚不明確。血漿BNP及NTproBNP在各種先天性心臟病引起的心衰中均隨著心功能分級(jí)嚴(yán)重程度的增加而增高，對(duì)于各種先天性心臟病引起的心衰具有較高的診斷價(jià)值。氣短往往標(biāo)志肺動(dòng)脈高壓患者出現(xiàn)右心功能不全。5L/(min*m2)，PCWP大于15mmHg，則提示心功能不全。先天性心臟病導(dǎo)致心力衰竭的臨床診斷坐位或半臥位，雙腿下垂，或可以四肢輪流三肢結(jié)扎止血帶法以減少靜脈回心血量。急性左房衰的病理生理機(jī)制左心房壓↑、肺靜脈↑、肺毛細(xì)血管和肺動(dòng)脈壓↑。當(dāng)肺靜脈壓≥25mmHg時(shí)，肺部血管床的重塑、小動(dòng)脈收縮、內(nèi)膜增生及中層增厚等，更進(jìn)一步加重肺動(dòng)脈高壓→肺間質(zhì)水腫。

此外，診斷肺動(dòng)脈高壓，除了上述肺高壓的標(biāo)準(zhǔn)之外，尚需包括PC急性左房衰治療特點(diǎn)急性左房衰與急性左心室衰的治療共同之處坐位或半臥位，雙腿下垂，或可以四肢輪流三肢結(jié)扎止血帶法以減少靜脈回心血量。高流量吸氧（4L/min~6L/min），面罩吸氧或BiPa機(jī)輔助吸氧，呼吸機(jī)使用。酒精或有機(jī)硅消泡劑的使用。嗎啡2mg5mg靜脈注射，必要時(shí)每隔15分鐘重復(fù)一次，可使用2~3次。注意防止呼吸抑制。

急性左房衰治療特點(diǎn)髓襻利尿劑的應(yīng)用。

氨茶堿的應(yīng)用。糖皮質(zhì)激素使用

單純二尖瓣狹窄并發(fā)了快速心室率的心房顫動(dòng)，可靜脈應(yīng)用洋地黃和/或抗心律失常藥物；藥物治療無效，可以緊急施行經(jīng)皮球囊二尖瓣擴(kuò)張術(shù)或外科緊急二尖瓣閉式分離術(shù)，死亡率較高，但中遠(yuǎn)期預(yù)后較好。髓襻利尿劑的應(yīng)用。急性左房衰竭與急性左心室衰竭治療不同之處:主要應(yīng)盡量避免使用正性肌力藥物和擴(kuò)張動(dòng)脈為主的藥物。病情危重時(shí)也可以慎重應(yīng)用硝酸甘油，主要取其擴(kuò)張靜脈、減少靜脈回流。正確理解洋地黃心房顫動(dòng)伴有快速心室率時(shí)可以靜脈注射西地蘭以減慢心室率。急性左房衰竭與急性左心室衰竭治療不同之處:急性二尖瓣關(guān)閉不全與心力衰竭病因與發(fā)病機(jī)制腱索斷裂；感染性心內(nèi)膜炎伴瓣葉破裂或腱索斷裂；缺血性乳頭肌功能不全或斷裂；人造瓣膜功能失調(diào)。急性二尖瓣關(guān)閉不全與心力衰竭病理生理左心室對(duì)于急性返流量的代償能力不足，血液返流進(jìn)入左房，左房壓的迅速上升，肺毛壓↑→肺水腫。病理生理左心室對(duì)于急性返流量的代償能力不足，血液返流進(jìn)入臨床表現(xiàn)典型急性左心衰表現(xiàn)臨床表現(xiàn)典型急性左心衰表現(xiàn)診斷性檢查心電圖；胸部X線檢查超聲心動(dòng)圖檢查有確診意義（返流量的評(píng)估、病因的發(fā)現(xiàn)）；漂浮導(dǎo)管急性者心衰癥狀典型、肺毛壓↑↑心臟射血分?jǐn)?shù)并無明顯下降。病情危急，處理不及時(shí)，死亡率高。診斷性檢查藥物治療最好在漂浮導(dǎo)管指引下心臟工作在最適宜的前后負(fù)荷、合理心肌初長(zhǎng)（Frankstarling）,合理心律范圍。主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏治療。藥物治療手術(shù)治療針對(duì)病因采用手術(shù)方式；乳頭肌斷裂是心肌梗死的罕見并發(fā)癥，發(fā)生于1%至3%的心肌梗死患者中，若只行藥物治療，死亡率可達(dá)80%[17,18]。根據(jù)既往記錄，手術(shù)死亡率高達(dá)67%。而實(shí)行分流移植術(shù)后的二尖瓣修補(bǔ)或置換術(shù)，死亡率降到了現(xiàn)在的10%[19]。手術(shù)治療主動(dòng)脈瓣狹窄與心衰病因和病理風(fēng)濕性心臟病先天性心臟病老年鈣化性瓣膜病主動(dòng)脈瓣狹窄與心衰瓣口面積>1.0cm2—輕度狹窄；瓣口面積<0.75cm2—重度狹窄、心肌肥厚、毛細(xì)血管密度相對(duì)↓、平均壓差＞50mmHg或峰壓差≥70mmHg心內(nèi)膜冠脈受壓、心肌缺血缺氧→心絞痛。結(jié)構(gòu)性心臟心力衰竭診治現(xiàn)狀培訓(xùn)講義課件臨床表現(xiàn)呼吸困難；心絞痛；暈厥和暈厥前癥狀（運(yùn)動(dòng)、房顫誘發(fā)）心音S2↓或逆分裂、L2,3可聞Click音心臟雜音收縮期、噴射樣、粗糙；脈搏細(xì)小、脈壓差小臨床表現(xiàn)輔助檢查心電圖X線檢查UCG心導(dǎo)管輔助檢查治療內(nèi)科①預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎；②定期復(fù)查每6～12個(gè)月復(fù)查一次包括UCG；③一挨房顫發(fā)生病情急轉(zhuǎn)直下，預(yù)防治療心律失常；④心絞痛慎重用硝酸酯類，盡量避免用β受體阻斷劑；⑤心衰明顯限制鈉鹽攝入，可小心應(yīng)用洋地黃類藥物和利尿藥。過度利尿可因低血容量致左心室舒張末壓降低和心排血量減少，發(fā)生直立性低血壓。治療外科治療重度狹窄（平均跨瓣壓差＞50mmHg）伴心絞痛、暈厥或心力衰竭癥狀為手術(shù)的主要指征；無癥狀的重度狹窄患者，如伴有進(jìn)行性心臟增大和（或）明顯左心室功能不全，也應(yīng)考慮手術(shù)；嚴(yán)重左心衰、高齡、合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全或冠心病，增加手術(shù)和術(shù)后晚期死亡風(fēng)險(xiǎn)，但不是手術(shù)禁忌證。外科治療預(yù)后出現(xiàn)癥狀后的平均壽命僅3年左右（左心衰竭＜2年，出現(xiàn)暈厥后為3年，心絞痛為5年）；死亡原因?yàn)樽笮乃ソ撸?0%）、猝死（15%）和感染性心內(nèi)膜炎（5%）。預(yù)后急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全與心衰病因和病理感染性心內(nèi)膜炎；主動(dòng)脈夾層；創(chuàng)傷；手術(shù)并發(fā)癥；其它粘液樣變性、先天性二葉主動(dòng)脈瓣、風(fēng)濕性、類風(fēng)濕性、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、強(qiáng)直性脊柱炎和白塞綜合征、梅毒性等急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全與心衰病理生理急性主動(dòng)脈關(guān)閉不全—左室容量負(fù)荷↑LVEDP↑左房回流障礙—左房壓↑PV壓、PCWP↑心衰；病理生理結(jié)構(gòu)性心臟心力衰竭診治現(xiàn)狀結(jié)構(gòu)性心臟心力衰竭診治現(xiàn)狀59（優(yōu)選）結(jié)構(gòu)性心臟心力衰竭診治現(xiàn)狀（優(yōu)選）結(jié)構(gòu)性心臟心力衰竭診治現(xiàn)狀先天性心臟病心衰的特點(diǎn)心衰隨解剖畸形不相同而不同；與常規(guī)心衰相比，診斷與治療方需結(jié)合更多的血流動(dòng)力學(xué)機(jī)制；術(shù)前、術(shù)后均可有心衰發(fā)生先天性心臟病心衰的特點(diǎn)先天性心臟病導(dǎo)致心衰的發(fā)病機(jī)制左向右分流的先天心性心臟病包括VSD、ASD、PDA、大血管異位引流、乏氏竇瘤破裂入右室、主肺動(dòng)脈隔缺損、冠狀動(dòng)靜脈瘺等左→右分流→肺血多→心衰。先天性心臟病導(dǎo)致心衰的發(fā)病機(jī)制無分流的先天心性心臟病流出道狹窄包括主動(dòng)脈瓣、肺動(dòng)脈瓣狹窄、IHSS心肌肥厚、先舒張性心衰、后收縮性心衰。無分流的先天心性心臟病右向左分流的先天心性心臟病F3、F4、F5、肺血少?zèng)Q定于肺動(dòng)脈狹窄程度；肺高壓缺氧、紫紺、心肌纖維化心衰右向左分流的先天心性心臟病F4術(shù)后出現(xiàn)心衰原因原來由左、右室共同負(fù)擔(dān)的循環(huán)血由左室單獨(dú)負(fù)擔(dān)；由原來肺窄、肺循環(huán)缺血→側(cè)支循環(huán)建立與開放。術(shù)后肺窄解除，大量血流通過開放的溝通支流入肺循環(huán)，左心負(fù)荷突然加重。手術(shù)年齡越大側(cè)支循環(huán)越多，術(shù)后心衰越易發(fā)生。F4術(shù)后出現(xiàn)心衰原因先天性心臟病導(dǎo)致心衰的臨床表現(xiàn)心動(dòng)過速:奔馬律（S1↓、S2↓↑、S3、S4）呼吸加快和呼吸困難先天性心臟病導(dǎo)致心衰的臨床表現(xiàn)也作為評(píng)價(jià)治療是否有效的方法。大VSD常以右室肥厚圖形為主、X線肺動(dòng)脈及其主要分支明顯擴(kuò)張，但在肺野外1/3血管影突然減少。先天性心臟病導(dǎo)致心力衰竭的臨床診斷左→右分流→肺血多→心衰。10mm以下的ASD；超聲心動(dòng)圖檢查有確診意義（返流量的評(píng)估、病因的發(fā)現(xiàn)）；血漿BNP及NTproBNP在各種先天性心臟病引起的心衰中均隨著心功能分級(jí)嚴(yán)重程度的增加而增高，對(duì)于各種先天性心臟病引起的心衰具有較高的診斷價(jià)值。CTA與MRI檢查缺血性乳頭肌功能不全或斷裂；先天性心臟病所致肺動(dòng)脈高壓的診斷單純二尖瓣狹窄并發(fā)了快速心室率的心房顫動(dòng)，可靜脈應(yīng)用洋地黃和/或抗心律失常藥物；超聲心動(dòng)圖檢查有確診意義（返流量的評(píng)估、病因的發(fā)現(xiàn)）；以風(fēng)濕性二尖瓣狹窄為代表，⑤心衰明顯限制鈉鹽攝入，可小心應(yīng)用洋地黃類藥物和利尿藥。最好在漂浮導(dǎo)管指引下心臟工作在最適宜的前后負(fù)荷、合理心肌初長(zhǎng)（Frankstarling）,合理心律范圍。超聲心動(dòng)圖確定診斷同時(shí)可以測(cè)定缺損大小及部位，判斷心室肥厚及心腔大小。(1)估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓。5L/(min*m2)，PCWP大于15mmHg，則提示心功能不全。心臟擴(kuò)大肝臟增大咳嗽多汗肺部羅音與浮腫也作為評(píng)價(jià)治療是否有效的方法。心臟擴(kuò)大常見先天性心臟病的診斷ASD右胸導(dǎo)聯(lián)呈完全或不完全CRBBB圖形，R波伴T波倒置，PR延長(zhǎng)，電軸右偏；X線;右房、右室增大、肺動(dòng)脈段突出及肺血管影增加。常見先天性心臟病的診斷VSD小VSD可以正?；蛟赩1導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)rSr圖形；中VSD可有左室肥厚，V5R↑、q波深而窄、T波高尖等左室容量負(fù)荷↑表現(xiàn)，也可右肥圖形；X線肺血增加，心影略向左增大大VSD常以右室肥厚圖形為主、X線肺動(dòng)脈及其主要分支明顯擴(kuò)張，但在肺野外1/3血管影突然減少。VSDPDA心電圖異常有左房、左室大，肺動(dòng)脈高壓時(shí)可出現(xiàn)右房、右室肥大。X線:PDA透視下所見肺門舞蹈征,可見肺動(dòng)脈凸出，肺血增多F4可見電軸右偏、右室肥厚；X線肺動(dòng)脈凹陷，肺血少等。PDA心電圖異常有左房、左室大，肺動(dòng)脈高壓時(shí)可出現(xiàn)右房、右超聲心動(dòng)圖確定診斷同時(shí)可以測(cè)定缺損大小及部位，判斷心室肥厚及心腔大小。運(yùn)用Doppler技術(shù)還可測(cè)算跨隔及跨（肺動(dòng)脈）瓣壓差，并可推算Qp/Qs值，是本病最重要的檢查手段。超聲心動(dòng)圖確定診斷同時(shí)可以測(cè)定缺損大小及部位，判斷心室肥厚心導(dǎo)管檢查典型病例不需要進(jìn)行心導(dǎo)管檢查。當(dāng)疑有其他合并畸形，或需測(cè)定肺血管阻力以判斷手術(shù)治療預(yù)后時(shí)，應(yīng)進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查。根據(jù)房、室水平壓力及血氧含量的測(cè)定并計(jì)算分流量以判斷病情。心導(dǎo)管檢查典型病例不需要進(jìn)行心導(dǎo)管檢查。當(dāng)疑有其他合并畸形

CTA與MRI檢查CTA與MRI檢查心肌肥厚、毛細(xì)血管密度相對(duì)↓、平均壓差＞50mmHg或峰壓差≥70mmHg心內(nèi)膜冠脈受壓、心肌缺血缺氧→心絞痛。心室輔助裝置（VAD）對(duì)于藥物不能控制的嚴(yán)重心功能衰竭，尤其是先心病術(shù)后及左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈、大血管轉(zhuǎn)位左室功能不良、完全性肺靜脈異位連結(jié)、Ebstein畸形、法洛四聯(lián)癥并肺動(dòng)脈瓣缺如等嚴(yán)重的先心病患者可使用VAD。過度利尿可因低血容量致左心室舒張末壓降低和心排血量減少，發(fā)生直立性低血壓。F3、F4、F5、肺血少?zèng)Q定于肺動(dòng)脈狹窄程度；以風(fēng)濕性二尖瓣狹窄為代表，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏治療。血漿BNP及NTproBNP在各種先天性心臟病引起的心衰中均隨著心功能分級(jí)嚴(yán)重程度的增加而增高，對(duì)于各種先天性心臟病引起的心衰具有較高的診斷價(jià)值。術(shù)后肺窄解除，大量血流通過開放的溝通支流入肺循環(huán)，左心負(fù)荷突然加重。原來由左、右室共同負(fù)擔(dān)的循環(huán)血由左室單獨(dú)負(fù)擔(dān)；心肌肥厚、毛細(xì)血管密度相對(duì)↓、平均壓差＞50mmHg或峰壓差≥70mmHg心內(nèi)膜冠脈受壓、心肌缺血缺氧→心絞痛。超聲心動(dòng)圖確定診斷同時(shí)可以測(cè)定缺損大小及部位，判斷心室肥厚及心腔大小。血漿BNP及NTproBNP在各種先天性心臟病引起的心衰中均隨著心功能分級(jí)嚴(yán)重程度的增加而增高，對(duì)于各種先天性心臟病引起的心衰具有較高的診斷價(jià)值。單純二尖瓣狹窄并發(fā)了快速心室率的心房顫動(dòng)，可靜脈應(yīng)用洋地黃和/或抗心律失常藥物；包括VSD、ASD、PDA、大血管異位引流、乏氏竇瘤破裂入右室、主肺動(dòng)脈隔缺損、冠狀動(dòng)靜脈瘺等酒精或有機(jī)硅消泡劑的使用。右向左分流的先天心性心臟病手術(shù)年齡越大側(cè)支循環(huán)越多，術(shù)后心衰越易發(fā)生。無效對(duì)于右向左分流先天性心臟病并發(fā)心功能衰竭患者氧氣吸入治療無效，但也無害；大VSD常以右室肥厚圖形為主、X線肺動(dòng)脈及其主要分支明顯擴(kuò)張，但在肺野外1/3血管影突然減少。先天性心臟病導(dǎo)致心力衰竭的臨床診斷成人先心并發(fā)心衰的診斷包括以下指標(biāo)胸部X線片表現(xiàn)為心影增大，肺淤血心肌肥厚、毛細(xì)血管密度相對(duì)↓、平均壓差＞50mmHg或峰壓有創(chuàng)血流動(dòng)力學(xué)檢查一般用于急性重癥心力衰竭患者，通過心導(dǎo)管測(cè)算CI和PCWP直接反應(yīng)左心功能，如CI小于2.5L/(min*m2)，PCWP大于15mmHg，則提示心功能不全。有創(chuàng)血流動(dòng)力學(xué)檢查一般用于急性重癥心力衰竭患者，通過心導(dǎo)管血漿BNP及NTproBNP在各種先天性心臟病引起的心衰中均隨著心功能分級(jí)嚴(yán)重程度的增加而增高，對(duì)于各種先天性心臟病引起的心衰具有較高的診斷價(jià)值。血漿BNP及NTproBNP在各種先天性心臟病引起的心衰中六分鐘步行試驗(yàn)可作為心功能不全和肺動(dòng)脈高壓患者活動(dòng)耐量評(píng)估依據(jù)。也作為評(píng)價(jià)治療是否有效的方法。美國(guó)的卡維地洛研究設(shè)定的標(biāo)準(zhǔn)6分鐘步行距離<150m為重度心衰；150～450m為中重度心衰；>450m為輕度心衰，可作為參考。六分鐘步行試驗(yàn)可作為心功能不全和肺動(dòng)脈高壓患者活動(dòng)耐量評(píng)估先天性心臟病所致肺動(dòng)脈高壓的診斷癥狀肺動(dòng)脈高壓最常見的首發(fā)癥狀是活動(dòng)后氣短、乏力，其他癥狀有胸痛、咯血、眩暈或暈厥、干咳。氣短往往標(biāo)志肺動(dòng)脈高壓患者出現(xiàn)右心功能不全。而當(dāng)發(fā)生暈厥或眩暈時(shí)，則往往標(biāo)志患者心輸出量已經(jīng)明顯下降。先天性心臟病所致肺動(dòng)脈高壓的診斷體征因肺動(dòng)脈壓力升高而出現(xiàn)P2亢進(jìn)；L2、3收縮早期Click音；三尖瓣區(qū)的收縮期反流雜音；晚期出現(xiàn)頸靜脈充盈或怒張；下肢浮腫；紫紺；頸靜脈巨大“a”波；劍突下出現(xiàn)抬舉性搏動(dòng)；頸靜脈檢查有助于幫助判斷右心房壓力。體征因肺動(dòng)脈壓力升高而出現(xiàn)P2亢進(jìn)；L2、3收縮早期Cli心電圖(1)電軸右偏；(2)I導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)S波；(3)右心室高電壓；(4)右胸前導(dǎo)聯(lián)可出現(xiàn)ST段壓低、T波低平或倒置。胸部X線片檢查肺動(dòng)脈段凸出及右下肺動(dòng)脈擴(kuò)張，伴外周肺血管稀疏一“殘根現(xiàn)象”；右心房和右心室擴(kuò)大。胸部X線檢查還助于發(fā)現(xiàn)原發(fā)性肺部疾病、胸膜疾病、心包鈣化或者心內(nèi)分流性畸形。心電圖(1)電軸右偏；(2)I導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)S波；(3)右心室高超聲心動(dòng)圖(1)估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓。(2)評(píng)估病情嚴(yán)重程度和預(yù)后包括右房壓、左右室大小、Tei指數(shù)以及有無心包積液等。(3)病因診斷發(fā)現(xiàn)心內(nèi)畸形、大血管畸形等，并可排除左心病變所致的被動(dòng)性肺動(dòng)脈壓力升高。超聲心動(dòng)圖右心導(dǎo)管檢查右心導(dǎo)管檢查是確診肺動(dòng)脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)在海平面狀態(tài)下、靜息時(shí)、右心導(dǎo)管檢查肺動(dòng)脈收縮壓>30mmHg(1mmHg=0．133kPa)和(或)肺動(dòng)脈平均壓>25mmHg，或者運(yùn)動(dòng)時(shí)肺動(dòng)脈平均壓>30mmHg。此外，診斷肺動(dòng)脈高壓，除了上述肺高壓的標(biāo)準(zhǔn)之外，尚需包括PCWP≤15mmHg。右心導(dǎo)管檢查右心導(dǎo)管檢查是確診肺動(dòng)脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)在海平面狀先天性心臟病合并心衰的治療（1）病因治療糾正畸形是控制心功能衰竭發(fā)生發(fā)展的關(guān)鍵措施。針對(duì)2mm以下的PDA；4mm以下的VSD；10mm以下的ASD；壓力階差小于40mmHg的肺動(dòng)脈狹窄或右心室流出道狹窄者；這些患者在手術(shù)或介入治療中獲益不大??！先天性心臟病合并心衰的治療近年來先心病介入治療的廣泛開展，其治療創(chuàng)傷小、時(shí)間短、效果好。對(duì)不適合行介入治療的患兒，小切口、短體外、不停跳的微創(chuàng)手術(shù)迅速發(fā)展成熟。近年來先心病介入治療的廣泛開展，其治療創(chuàng)傷小、時(shí)間短、效果好②定期復(fù)查每6～12個(gè)月復(fù)查一次包括UCG；出現(xiàn)癥狀后的平均壽命僅3年左右（左心衰竭＜2年，出現(xiàn)暈厥后為3年，心絞痛為5年）；超聲心動(dòng)圖檢查有確診意義（返流量的評(píng)估、病因的發(fā)現(xiàn)）；劍突下出現(xiàn)抬舉性搏動(dòng)；CTA與MRI檢查手術(shù)年齡越大側(cè)支循環(huán)越多，術(shù)后心衰越易發(fā)生。劍突下出現(xiàn)抬舉性搏動(dòng)；PDA心電圖異常有左房、左室大，肺動(dòng)脈高壓時(shí)可出現(xiàn)右房、右室肥大。酒精或有機(jī)硅消泡劑的使用。10mm以下的ASD；急性左房衰的病理生理機(jī)制心肌肥厚、毛細(xì)血管密度相對(duì)↓、平均壓差＞50mmHg或峰壓差≥70mmHg心內(nèi)膜冠脈受壓、心肌缺血缺氧→心絞痛。先天性心臟病導(dǎo)致心力衰竭的臨床診斷5L/(min*m2)，PCWP大于15mmHg，則提示心功能不全。10mm以下的ASD；CTA與MRI檢查此外，診斷肺動(dòng)脈高壓，除了上述肺高壓的標(biāo)準(zhǔn)之外，尚需包括PCWP≤15mmHg。單純二尖瓣狹窄并發(fā)了快速心室率的心房顫動(dòng)，可靜脈應(yīng)用洋地黃和/或抗心律失常藥物；美國(guó)的卡維地洛研究設(shè)定的標(biāo)準(zhǔn)6分鐘步行距離<150m為重度心衰；（2）吸氧治療有效對(duì)于左向右分流先天性心臟病并心功能衰竭且有紫紺的患者；無效對(duì)于右向左分流先天性心臟病并發(fā)心功能衰竭患者氧氣吸入治療無效，但也無害；有害對(duì)于大血管轉(zhuǎn)位并發(fā)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉有紫紺的患兒氧氣吸入治療是有害的，因?yàn)槲胙鯕饪纱龠M(jìn)動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉，減少肺循環(huán)和體循環(huán)之間的血液交換。

②定期復(fù)查每6～12個(gè)月復(fù)查一次包括UCG；（2）吸氧治療（3）控制肺動(dòng)脈高壓鈣離子拮抗劑只有急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)結(jié)果陽性的患者才能從鈣通道阻滯劑治療中獲益。由于鈣通道阻滯劑有導(dǎo)致體循環(huán)血壓下降、矛盾性肺動(dòng)脈壓力升高、心功能衰竭加重、誘發(fā)肺水腫等危險(xiǎn)，故對(duì)尚未進(jìn)行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)的患者不能盲目應(yīng)用鈣通道阻滯劑。（3）控制肺動(dòng)脈高壓超聲心動(dòng)圖確定診斷同時(shí)可以測(cè)定缺損大小及部位，判斷心室肥厚及心腔大小。心室輔助裝置（VAD）對(duì)于藥物不能控制的嚴(yán)重心功能衰竭，尤其是先心病術(shù)后及左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈、大血管轉(zhuǎn)位左室功能不良、完全性肺靜脈異位連結(jié)、Ebstein畸形、法洛四聯(lián)癥并肺動(dòng)脈瓣缺如等嚴(yán)重的先心病患者可使用VAD。75cm2—重度狹窄、也作為評(píng)價(jià)治療是否有效的方法。主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏治療。鈣離子拮抗劑只有急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)結(jié)果陽性的患者才能從鈣通道阻滯劑治療中獲益。對(duì)不適合行介入治療的患兒，小切口、短體外、不停跳的微創(chuàng)手術(shù)迅速發(fā)展成熟。而實(shí)行分流移植術(shù)后的二尖瓣修補(bǔ)或置換術(shù)，死亡率降到了現(xiàn)在的10%[19]。>450m為輕度心衰，可作為參考。先天性心臟病導(dǎo)致心力衰竭的臨床診斷急性二尖瓣關(guān)閉不全與心力衰竭超聲心動(dòng)圖確定診斷同時(shí)可以測(cè)定缺損大小及部位，判斷心室肥厚及心腔大小。缺血性乳頭肌功能不全或斷裂；5型磷酸二酯酶抑制劑目前國(guó)外治療肺動(dòng)脈高壓的此類藥物只有西地那非正式上市，我國(guó)目前尚未批準(zhǔn)西地那非用于肺動(dòng)脈高壓的適應(yīng)證，也沒有用于治療肺動(dòng)脈高壓的專用劑型。近年來先心病介入治療的廣泛開展，其治療創(chuàng)傷小、時(shí)間短、效果好。病理生理左心室對(duì)于急性返流量的代償能力不足，血液返流進(jìn)入左房，左房壓的迅速上升，肺毛壓↑→肺水腫。常見先天性心臟病的診斷風(fēng)濕性二尖瓣狹窄所致的急性左房衰①預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎；此外，診斷肺動(dòng)脈高壓，除了上述肺高壓的標(biāo)準(zhǔn)之外，尚需包括PCWP≤15mmHg。（優(yōu)選）結(jié)構(gòu)性心臟心力衰竭診治現(xiàn)狀前列環(huán)素類藥物目前在我國(guó)只有吸入用伊洛前列素(商品名萬他維)上市。該藥可選擇性作用于肺血管，其化學(xué)性質(zhì)較穩(wěn)定。國(guó)外研究表明，對(duì)于大部分肺動(dòng)脈高壓患者，該藥可以快速降低肺血管阻力，增加心輸出量。超聲心動(dòng)圖確定診斷同時(shí)可以測(cè)定缺損大小及部位，判斷心室肥厚及內(nèi)皮素受體拮抗劑我國(guó)目前僅有波生坦(商品名全可利，瑞士愛可泰隆公司產(chǎn))上市，其在我國(guó)注冊(cè)的適應(yīng)證有特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、硬皮病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓以及先天性心臟病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓的適應(yīng)證。需要特別注意，由于具有潛在的肝臟毒性，建議治療期間至少每月監(jiān)測(cè)1次肝功能。內(nèi)皮素受體拮抗劑我國(guó)目前僅有波生坦(商品名全可利，瑞士愛5型磷酸二酯酶抑制劑目前國(guó)外治療肺動(dòng)脈高壓的此類藥物只有西地那非正式上市，我國(guó)目前尚未批準(zhǔn)西地那非用于肺動(dòng)脈高壓的適應(yīng)證，也沒有用于治療肺動(dòng)脈高壓的專用劑型。5型磷酸二酯酶抑制劑目前國(guó)外治療肺動(dòng)脈高壓的此類藥物只有西（4）心力衰竭的藥物治療利尿劑長(zhǎng)期應(yīng)用需注意水、電解質(zhì)紊亂和腎素血管緊張素醛固酮系統(tǒng)的激活，因此需同時(shí)應(yīng)用ACEI。（4）心力衰竭的藥物治療正性肌力藥地高辛（正性肌力、負(fù)性頻率）除加強(qiáng)心肌收縮力外還可使中樞神經(jīng)下達(dá)的交感神經(jīng)興奮性減弱，減少神經(jīng)激素的過度激活，減輕心肌重構(gòu)，有利于心功能衰竭治療。但對(duì)心室流出道梗阻如主動(dòng)脈瓣狹窄、肺動(dòng)脈瓣狹窄患者因其心功能衰竭主要為舒張功能障礙所致，心肌收縮力未明顯降低，故應(yīng)用正性肌力藥治療無益處。正性肌力藥地高辛（正性肌力、負(fù)性頻率）除加強(qiáng)心肌收縮力外還血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑先天性心臟病并發(fā)的心功能衰竭多數(shù)為慢性心功能衰竭，使用ACEI可減輕神經(jīng)激素過度激活和心室重構(gòu)，有擴(kuò)張肺動(dòng)脈。醛固酮受體拮抗劑也肯定能改善心臟重塑。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑先天性心臟病并發(fā)的心功能衰竭多數(shù)為慢β受體阻滯劑β受體阻滯劑在先天性心臟病患者的使用研究較少，小樣本研究示β受體阻滯劑的長(zhǎng)期使用有利于改善先天性心臟病所致心衰患者的左室功能，其對(duì)右室功能不全的作用尚不明確。β受體阻滯劑β受體阻滯劑在先天性心臟病患者的使用研究較少，（5）非藥物治療心室輔助裝置（VAD）對(duì)于藥物不能控制的嚴(yán)重心功能衰竭，尤其是先心病術(shù)后及左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈、大血管轉(zhuǎn)位左室功能不良、完全性肺靜脈異位連結(jié)、Ebstein畸形、法洛四聯(lián)癥并肺動(dòng)脈瓣缺如等嚴(yán)重的先心病患者可使用VAD。心臟移植（5）非藥物治療瓣膜性心臟（valvularheartdisease，VHD）1.二尖瓣病變與心衰

二尖瓣狹窄；

二尖瓣關(guān)閉不全2.主動(dòng)脈瓣病變與心衰

主動(dòng)脈瓣狹窄；

主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全瓣膜性心臟（valvularheartdisease，V二尖瓣狹窄與心衰主要包括風(fēng)濕性二尖瓣狹窄；左房黏液瘤；二尖瓣置換術(shù)后等。以風(fēng)濕性二尖瓣狹窄為代表，病理生理基礎(chǔ)；臨床表現(xiàn)；診斷與治療特點(diǎn)進(jìn)行概述。二尖瓣狹窄與心衰風(fēng)濕性二尖瓣狹窄所致的急性左房衰正常成人二尖瓣瓣口面積46cm2；（左房平均壓48mmHg）重度狹窄<1.0cm2;(平均左房壓達(dá)2530mmHg;跨瓣壓差可達(dá)到2030mmHg以上)風(fēng)濕性二尖瓣狹窄所致的急性左房衰此外，診斷肺動(dòng)脈高壓，除了上述肺高壓的標(biāo)準(zhǔn)之外，尚需包括PCWP≤15mmHg。小VSD可以正?；蛟赩1導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)rSr圖形；(1)估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓。漂浮導(dǎo)管急性者心衰癥狀典型、肺毛壓↑↑心臟射血分?jǐn)?shù)并無明顯下降。(1)估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓。左→右分流→肺血多→心衰。先天性心臟病所致肺動(dòng)脈高壓的診斷10mm以下的ASD；有害對(duì)于大血管轉(zhuǎn)位并發(fā)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉有紫紺的患兒氧氣吸入治療是有害的，因?yàn)槲胙鯕饪纱龠M(jìn)動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉，減少肺循環(huán)和體循環(huán)之間的血液交換。>450m為輕度心衰，可作為參考。這些患者在手術(shù)或介入治療中獲益不大！二尖瓣狹窄；β受體阻滯劑β受體阻滯劑在先天性心臟病患者的使用研究較少，小樣本研究示β受體阻滯劑的長(zhǎng)期使用有利于改善先天性心臟病所致心衰患者的左室功能，其對(duì)右室功能不全的作用尚不明確。血漿BNP及NTproBNP在各種先天性心臟病引起的心衰中均隨著心功能分級(jí)嚴(yán)重程度的增加而增高，對(duì)于各種先天性心臟病引起的心衰具有較高的診斷價(jià)值。氣短往往標(biāo)志肺動(dòng)脈高壓患者出現(xiàn)右心功能不全。5L/(min*m2)，PCWP大于15mmHg，則提示心功能不全。先天性心臟病導(dǎo)致心力衰竭的臨床診斷坐位或半臥位，雙腿下垂，或可以四肢輪流三肢結(jié)扎止血帶法以減少靜脈回心血量。急性左房衰的病理生理機(jī)制左心房壓↑、肺靜脈↑、肺毛細(xì)血管和肺動(dòng)脈壓↑。當(dāng)肺靜脈壓≥25mmHg時(shí)，肺部血管床的重塑、小動(dòng)脈收縮、內(nèi)膜增生及中層增厚等，更進(jìn)一步加重肺動(dòng)脈高