白血病形態(tài)分型課件

白血病臨床特征發(fā)熱貧血出血浸潤白血病臨床特征1

由于白血病細(xì)胞起源、分化和生物學(xué)行為不同，構(gòu)成了白血病的異質(zhì)性，因此急性白血

病的全面、正確分型是準(zhǔn)確、及時(shí)治療的前提。由于白血病細(xì)胞起源、分化和生物學(xué)行為不同，構(gòu)成了白血2

傳統(tǒng)的白血病診斷和分型主要依據(jù)骨髓涂片中血細(xì)胞形態(tài)和分類及化學(xué)染色檢查來確定的。根據(jù)白血病自然病程長短將白血病分為急性和慢性兩大類；按細(xì)胞起源不同又可分為髓細(xì)胞系、淋巴細(xì)胞系以及特殊類型等不同類型白血病。傳統(tǒng)的白血病診斷和分型主要依據(jù)骨髓涂片中血細(xì)胞形態(tài)和3

隨著血液病在發(fā)病機(jī)理、診斷方法以及治療手段等方面的進(jìn)展，急性白血病的診斷技術(shù)也有很大發(fā)展，急性白血病的分型基本上分三個(gè)階段。隨著血液病在發(fā)病機(jī)理、診斷方法以及治療手段等4

表1急性白血病分型的三個(gè)發(fā)展階段FAB分型

1976（M）MIC分型

1986（MIC）WHO分型

2001（MICM）

表15（一）急性白血病

FAB分型（一）急性白血病

FAB分型6

FAB分型法依據(jù)白血病細(xì)胞的形態(tài)學(xué)將急性白血病分為急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）和急性髓細(xì)胞白血?。ˋML）兩大類型。ALL根據(jù)細(xì)胞大小及形態(tài)又分為L1～L3三種亞型、AML按細(xì)胞類型不同又分為M1～M7七型FAB分型法依據(jù)白血病細(xì)胞的形態(tài)學(xué)將急性白7常有胸骨壓痛，淋巴結(jié)、肝脾腫大，可有頭顱、睪丸等部位浸潤體征。多數(shù)白血病病例骨髓象有核細(xì)胞顯著增生，以原始細(xì)胞為主，而較成熟的中間階段的細(xì)胞缺如，并殘留少量成熟粒細(xì)胞，形成所謂“裂孔”現(xiàn)象。③M4c:原始細(xì)胞既具粒系，又具單核細(xì)胞系形態(tài)特征者>0.(ALL)④M4Eo：除上述特點(diǎn)外，有異常嗜酸性粒細(xì)胞（顆粒粗大而圓，著色較深）增多，占0.染色體：約50%患者有染色體異常。嗜酸性及嗜堿性粒細(xì)胞亦增多。血和骨髓中的白血病細(xì)胞大小不等，核形顯著不規(guī)則，有深而復(fù)雜的凹陷、折疊或扭曲，可呈分葉狀、花瓣?duì)睢⒛X回狀等，染色質(zhì)較粗糙，核仁明顯。1、血象：持續(xù)性淋巴細(xì)胞增多。90（非紅系），早幼粒細(xì)胞以下階段>0.嗜酸性及嗜堿性粒細(xì)胞亦增多。4、染色體檢查：Ph’染色體見于90％以上慢粒病人。胞質(zhì)較多，深藍(lán)色，空泡多明顯，呈蜂窩狀。5CD1、CD2、CD10、CD21、CD116、CD15、傳統(tǒng)的白血病診斷和分型主要依據(jù)骨髓涂片中血細(xì)胞形態(tài)和分類及化學(xué)染色檢查來確定的。前前B細(xì)胞＋－－＋＋－－（六）嗜堿性粒細(xì)胞白血病FAB分型法依據(jù)白血病細(xì)胞的形態(tài)學(xué)將急性白血病分為急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）和急性髓細(xì)胞白血?。ˋML）兩大類型。是一種造血干細(xì)胞惡性疾病。(ALL)1、急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)

L1原始和幼稚淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞（直徑≤12μm）為主，核形多規(guī)則，染色質(zhì)較粗而一致，胞質(zhì)少，過氧化物酶或蘇丹黑染色陰性。

L2原始和幼稚淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞（直徑>12μm）為主，有時(shí)大小不等。核形不規(guī)則，染色質(zhì)疏松而不一致，胞質(zhì)常較多，有些細(xì)胞深染。

L3原始和幼稚淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主，大小較一致。核形較規(guī)則，染色質(zhì)均勻細(xì)點(diǎn)狀。胞質(zhì)較多，深藍(lán)色，空泡多明顯，呈蜂窩狀。常有胸骨壓痛，淋巴結(jié)、肝脾腫大，可有頭顱、睪丸等部位浸潤體征8白血病形態(tài)分型課件9M6紅白血病骨髓中紅系>0.白細(xì)胞總數(shù)明顯升高，常>100×109/L,血和骨髓中可見大量幼淋巴細(xì)胞，多>60%。0CD8CD20、CD24、CD13、CD14、CD14+(M4、M5)(M7)CD1a+CD21+HLA-DRCD2CD5CD10CD19CD20SmIg急性粒缺恢復(fù)期:早幼粒增多,無Auer小體0CD8CD20、CD24、CD13、CD14、50，且常有形態(tài)學(xué)異常，原粒細(xì)胞（I、II型）或原、幼單核細(xì)胞>0.由于白血病細(xì)胞起源、分化和生物學(xué)行為不同，構(gòu)成了白血病的異質(zhì)性，因此急性白血

病的全面、正確分型是準(zhǔn)確、及時(shí)治療的前提。M2b骨髓中異常的原始和早幼粒細(xì)胞明顯增多，以異常中性中幼粒細(xì)胞為主（>0.1．伴有特殊細(xì)胞遺傳易位的AML

（1）伴有t(8;21)(q22;q22)AML,

AML1（CBFα）/ETO的AML

（2）伴有inv(16)(p13;q22)或

t(16;16)(p13;q22),

CBFβ/MYH11的骨髓嗜酸粒細(xì)胞增多的AML

（3）伴有t(15;17)(q22;q11-12),PML/RARα

及變異的急性早幼粒細(xì)胞白血病（APL）

（4）伴有11q23(MLL)異常增生的AML血和骨髓中的白血病細(xì)胞大小不等，核形顯著不規(guī)則，有深而復(fù)雜的凹陷、折疊或扭曲，可呈分葉狀、花瓣?duì)?、腦回狀等，染色質(zhì)較粗糙，核仁明顯。嗜酸性及嗜堿性粒細(xì)胞亦增多。分化型（M7b）：骨髓及外周血中以單圓核和多圓核病態(tài)巨核細(xì)胞為主。其他原因引起的脾腫大：血吸蟲病、肝硬化、脾亢等。染色體、免疫學(xué)檢查及造血干細(xì)胞體外培養(yǎng)等檢查，對(duì)急性白血病的類型，病情觀察及預(yù)后判斷均有幫助。常有胸骨壓痛，淋巴結(jié)、肝脾腫大，可有頭顱、睪丸等部位浸潤體征。②部分分化型（M5b）：骨髓中原始和幼稚單核細(xì)胞>0.M6紅白血病骨髓中紅系>0.10白血病形態(tài)分型課件11白血病形態(tài)分型課件12白血病形態(tài)分型課件13白血病形態(tài)分型課件14（1）血象（1）血象15（2）骨髓象（2）骨髓象16多數(shù)白血病病例骨髓象有核細(xì)胞顯著增生，以原始細(xì)胞為主，而較成熟的中間階段的細(xì)胞缺如，并殘留少量成熟粒細(xì)胞，形成所謂“裂孔”現(xiàn)象。

多數(shù)白血病病例骨髓象有核細(xì)胞顯著增生，以原始細(xì)胞為主，而較成172、急性髓細(xì)胞白血病(AML)

AML是髓系原始細(xì)胞克隆性增生疾病，將原始細(xì)胞≥20%即歸于AML范疇內(nèi)。多應(yīng)用細(xì)胞形態(tài)為主的FAB分類法可分為以下幾類：2、急性髓細(xì)胞白血病(AML)

AML是髓系原始細(xì)胞克隆性增18

（1）M1骨髓中原粒細(xì)胞（I+II型）≥0.90（非紅系），早幼粒細(xì)胞很少，中性中幼粒細(xì)胞以下階段不見或罕見。（I型-典型原粒細(xì)胞，胞漿中無顆粒，II型-有原粒細(xì)胞的特征，胞漿量少，有少量細(xì)小的顆粒）。

M2

分兩型，M2a骨髓中原粒細(xì)胞（I+II型）>0.30-<0.90（非紅系），早幼粒細(xì)胞以下階段>0.10，單核細(xì)胞<0.20；M2b骨髓中異常的原始和早幼粒細(xì)胞明顯增多，以異常中性中幼粒細(xì)胞為主（>0.30），其胞核常有核仁，有明顯的核漿發(fā)育不平衡。

19M3骨髓中顆粒增多的異常早幼粒細(xì)胞增生為主，>0.30（非紅系），其胞核大小不一，胞漿中有大小不等的顆粒。

由于顆粒大小不等又分為兩型，即①粗顆粒型（M3a）：嗜苯胺藍(lán)顆粒粗大，密集甚或融合，可有較多的Auer小體，有時(shí)呈柴束狀排列。②細(xì)顆粒型（M3b）：嗜苯胺藍(lán)顆粒密集而細(xì)小。

M4

粒-單核細(xì)胞白血病，此型白血病骨髓中及外周血中

有粒系及單核細(xì)胞系兩種細(xì)胞均增生

按原粒和單核細(xì)胞系形態(tài)不同，可分為四種類型：①M(fèi)4a：原始和早幼粒細(xì)胞增生為主，原幼單和單核細(xì)胞>0.20（非紅系）。②M4b:原幼單核細(xì)胞增生為主，原始和早幼粒細(xì)胞>0.20(非紅系)。③M4c:原始細(xì)胞既具粒系，又具單核細(xì)胞系形態(tài)特征者>0.30。④M4Eo：除上述特點(diǎn)外，有異常嗜酸性粒細(xì)胞（顆粒粗大而圓，著色較深）增多，占0.05-0.30。M3骨髓中顆粒增多的異常早幼粒細(xì)胞增生為主，>0.30（20M5

單核細(xì)胞白血病根據(jù)分化程度，分二型：①未分化型（M5a）：骨髓中原始單核細(xì)胞（非紅系）≥0.80。②部分分化型（M5b）：骨髓中原始和幼稚單核細(xì)胞>0.30（非紅系），原單核細(xì)胞<0.80。

M6

紅白血病骨髓中紅系>0.50，且常有形態(tài)學(xué)異常，原粒細(xì)胞（I、II型）或原、幼單核細(xì)胞>0.30（非紅系）；血片中原粒（I、II型）或原單核細(xì)胞>0.05，骨髓非紅系中原?；蛟?、幼單核細(xì)胞>0.20。

M7

巨核細(xì)胞白血病未分化型（M7a）：外周血有原巨核（小巨核）細(xì)胞；骨髓中原巨核細(xì)胞>0.30非紅系，須有組化電鏡或單克隆抗體證實(shí)。骨髓細(xì)胞少，往往干抽?；顧z有原始和巨核細(xì)胞增多，網(wǎng)狀纖維增多。分化型（M7b）：骨髓及外周血中以單圓核和多圓核病態(tài)巨核細(xì)胞為主。M5單核細(xì)胞白血病根據(jù)分化程度，分二型：①未分化21④M4Eo：除上述特點(diǎn)外，有異常嗜酸性粒細(xì)胞（顆粒粗大而圓，著色較深）增多，占0.臨床表現(xiàn)為各臟器的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，病程的長短和快慢與嗜酸性粒細(xì)胞成熟程度有關(guān)，臨床分急、慢性兩型。B細(xì)胞＋―－－＋＋＋鑒別診斷應(yīng)與結(jié)核性淋巴結(jié)炎、淋巴瘤、傳染性單核細(xì)胞增多癥、毛細(xì)胞白血病、幼淋巴細(xì)胞白血病等鑒別。HLA-DR+5CD1、CD2、CD10、CD21、CD116、CD15、其中以M3型的染色體t(15;17)及其PML-RARα基因；用瑞氏染色及過氧化物酶、堿性磷酸酶、糖原染色及非特異性脂酶等細(xì)胞化學(xué)染色可確定白血病類型。5CD1、CD2、CD10、CD21、CD116、CD15、骨髓中成熟中性粒細(xì)胞>70%，原粒+早幼粒細(xì)胞<10%，Ph染色體陰性。M7巨核細(xì)胞白血病未分化型（M7a）：外周血有原巨核（小巨核）細(xì)胞；隨著血液病在發(fā)病機(jī)理、診斷方法以及治療手段等方面的進(jìn)展，急性白血病的診斷技術(shù)也有很大發(fā)展，急性白血病的分型基本上分三個(gè)階段。急性白血病FAB分型與免疫學(xué)標(biāo)志30），其胞核常有核仁，有明顯的核漿發(fā)育不平衡。M6紅白血病骨髓中紅系>0.5CD1、CD2、CD10、CD21、CD116、CD15、急性粒缺恢復(fù)期:早幼粒增多,無Auer小體AML-M6PAS染色1986（MIC）05，骨髓非紅系中原?；蛟?、幼單核細(xì)胞>0.50，且常有形態(tài)學(xué)異常，原粒細(xì)胞（I、II型）或原、幼單核細(xì)胞>0.④M4Eo：除上述特點(diǎn)外，有異常嗜酸性粒細(xì)胞（顆粒粗大而圓，22白血病形態(tài)分型課件23白血病形態(tài)分型課件24白血病形態(tài)分型課件25白血病形態(tài)分型課件26白血病形態(tài)分型課件27白血病形態(tài)分型課件2890（非紅系），早幼粒細(xì)胞很少，中性中幼粒細(xì)胞以下階段不見或罕見。嗜酸性及嗜堿性粒細(xì)胞亦增多。典型病例呈急性或亞急性過程，少數(shù)慢性經(jīng)過。白細(xì)胞總數(shù)明顯升高，常>100×109/L,血和骨髓中可見大量幼淋巴細(xì)胞，多>60%。類白血病反應(yīng)：NAP反應(yīng)強(qiáng)陽性，原發(fā)病控制后，類白血病反應(yīng)隨之消失。1、急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)

L1原始和幼稚淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞（直徑≤12μm）為主，核形多規(guī)則，染色質(zhì)較粗而一致，胞質(zhì)少，過氧化物酶或蘇丹黑染色陰性。90（非紅系），早幼粒細(xì)胞以下階段>0.M5單核細(xì)胞白血病根據(jù)分化程度，分二型：①未分化型（M5a）：骨髓中原始單核細(xì)胞（非紅系）≥0.其中以M3型的染色體t(15;17)及其PML-RARα基因；類白血病反應(yīng)：NAP反應(yīng)強(qiáng)陽性，原發(fā)病控制后，類白血病反應(yīng)隨之消失。5CD1、CD2、CD10、CD21、CD116、CD15、其他原因引起的脾腫大：血吸蟲病、肝硬化、脾亢等。病程發(fā)展較緩慢，臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性脾腫大和白細(xì)胞增多，晚期可出現(xiàn)急性白血病的征象和血液學(xué)改變。③M4c:原始細(xì)胞既具粒系，又具單核細(xì)胞系形態(tài)特征者>0.③M4c:原始細(xì)胞既具粒系，又具單核細(xì)胞系形態(tài)特征者>0.骨髓穿刺由于骨髓網(wǎng)狀纖維增生，常為“干抽”圖片呈三系減少，可見數(shù)量不等的多毛細(xì)胞。0CD8CD20、CD24、CD13、CD14、Ph’染色體被認(rèn)為是慢粒多能干細(xì)胞的腫瘤性標(biāo)志，少數(shù)慢粒病人Ph’染色體為陰性，根據(jù)有無Ph’染色體可將慢粒為Ph’陽性和Ph’陰性兩大類，前者預(yù)后優(yōu)于后者。2、骨髓象：有核細(xì)胞增生活躍，淋巴細(xì)胞>40%，以成熟淋巴細(xì)胞為主。本病由人類嗜T細(xì)胞病毒所致。90（非紅系），早幼粒細(xì)胞很少，中性中幼粒細(xì)胞以下階段不見或29（一）慢性粒細(xì)胞白血病是一種少見的慢性淋巴細(xì)胞增殖性疾病。病程發(fā)展較緩慢，臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性脾腫大和白細(xì)胞增多，晚期可出現(xiàn)急性白血病的征象和血液學(xué)改變。淋巴細(xì)胞占50%以上，絕對(duì)值>5×109/L，以小淋巴細(xì)胞增多為主。（四）慢性中性粒細(xì)胞白血病HLA-DRCD2CD5CD10CD19CD20SmIg急性白血病免疫學(xué)分型抗原積分表臨床表現(xiàn)與其它類型急性白血病相似，血象似M6型，骨髓中紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞三系均異常增生，且伴形態(tài)學(xué)改變，幼紅細(xì)胞呈巨幼樣變，粒系細(xì)胞明顯左移，可見核漿發(fā)育不平衡，巨核系細(xì)胞顯著增多，達(dá)正常10倍以上，幼稚型巨核細(xì)胞占10%以上，可見病態(tài)巨核細(xì)胞。（五）嗜酸性粒細(xì)胞白血病CD11-+/-+/-+++/-NR其他原因引起的脾腫大：血吸蟲病、肝硬化、脾亢等。90（非紅系），早幼粒細(xì)胞以下階段>0.急性粒缺恢復(fù)期:早幼粒增多,無Auer小體MPO+抗血型糖CD41a+、CD41b+CD7+、CD5+CD19+(三)急性白血病的診斷和鑒別診斷外周血象血紅蛋白、血小板數(shù)常減少，白細(xì)胞數(shù)高低不等（可正常，增多或減少）。90（非紅系），早幼粒細(xì)胞以下階段>0.用瑞氏染色及過氧化物酶、堿性磷酸酶、糖原染色及非特異性脂酶等細(xì)胞化學(xué)染色可確定白血病類型。臨床表現(xiàn)為各臟器的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，病程的長短和快慢與嗜酸性粒細(xì)胞成熟程度有關(guān)，臨床分急、慢性兩型。B細(xì)胞＋―－－＋＋＋（一）慢性粒細(xì)胞白血病30白血病形態(tài)分型課件31白血病形態(tài)分型課件32白血病形態(tài)分型課件33白血病形態(tài)分型課件345CD1、CD2、CD10、CD21、CD116、CD15、典型病例呈急性或亞急性過程，少數(shù)慢性經(jīng)過。M2b骨髓中異常的原始和早幼粒細(xì)胞明顯增多，以異常中性中幼粒細(xì)胞為主（>0.免疫分型：多數(shù)為B細(xì)胞性，T細(xì)胞者少。血型糖蛋白------+由于白血病細(xì)胞起源、分化和生物學(xué)行為不同，構(gòu)成了白血病的異質(zhì)性，因此急性白血

病的全面、正確分型是準(zhǔn)確、及時(shí)治療的前提。MPO+抗血型糖CD41a+、CD41b+CD7+、CD5+CD19+隨著血液病在發(fā)病機(jī)理、診斷方法以及治療手段等方面的進(jìn)展，急性白血病的診斷技術(shù)也有很大發(fā)展，急性白血病的分型基本上分三個(gè)階段。積分T淋巴細(xì)胞系B淋巴細(xì)胞系髓細(xì)胞系普通B細(xì)胞＋－－＋＋－/+－90（非紅系），早幼粒細(xì)胞以下階段>0.急性粒缺恢復(fù)期:早幼粒增多,無Auer小體30），其胞核常有核仁，有明顯的核漿發(fā)育不平衡。白細(xì)胞數(shù)增高，嗜堿性細(xì)胞增多，一般>20%，可見各階段嗜堿性細(xì)胞，血紅蛋白和血小板減少。是一種少見的慢性淋巴細(xì)胞增殖性疾病。急性白血病免疫學(xué)分型抗原積分表前前B細(xì)胞＋－－＋＋－－HLA-DRCD2CD5CD10CD19CD20SmIg由于白血病細(xì)胞起源、分化和生物學(xué)行為不同，構(gòu)成了白血病的異質(zhì)性，因此急性白血

病的全面、正確分型是準(zhǔn)確、及時(shí)治療的前提。病程發(fā)展較緩慢，臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性脾腫大和白細(xì)胞增多，晚期可出現(xiàn)急性白血病的征象和血液學(xué)改變。5CD1、CD2、CD10、C35白血病形態(tài)分型課件36白血病形態(tài)分型課件37AML-M6AML-M638AML-M6AML-M639AML-M6AML-M640白血病形態(tài)分型課件41AML-M7AML-M742AML-M7AML-M743各型急性白血病細(xì)胞的化學(xué)染色特征

POXPASNAS－DCENAS－DAE（＋NaF） NAP

急淋（L1-L3

）

(-)(+)～(+++)(-)(-)～(+)不抑制 ↑

急粒（M1M2）

(-)～(++)(-)～(+) (+)～(++)(-)～(+)不抑制 ↓

急早幼粒（M3）(+++)～(++++)(+)～(+++)(++)～(+++)(+)～(+++)不抑制 ↓

急粒單（M4）

(-)～(++) (-)～(++)(-)～(++)(+)～(+++)部分抑制↑或↓

急單（M5）

(-)～(+)(-)～(++)(-)(++)～(+++)抑制 ↑或↓

紅白血?。∕6）

(-)(+)～(+++)(-) (-) ↓幼紅細(xì)胞

急巨（M7）

(-)(+)～(+++)(-) (-）↓

各型急性白血病細(xì)胞的化學(xué)染色特征

POX44(ALL)CD34+(M0、M1)(ALL)CD22+淋巴細(xì)胞占50%以上，絕對(duì)值>5×109/L，以小淋巴細(xì)胞增多為主。2、骨髓象：有核細(xì)胞增生活躍，淋巴細(xì)胞>40%，以成熟淋巴細(xì)胞為主。是以成熟中性粒細(xì)胞惡性增生為主的少見白血病，臨床表現(xiàn)和血液學(xué)特征與慢粒很相似。2001（MICM）CD4、CD5、CD37、CD35、CD36、5CD1、CD2、CD10、CD21、CD116、CD15、MPO+抗血型糖CD41a+、CD41b+CD7+、CD5+CD19+M6紅白血病骨髓中紅系>0.嗜酸性及嗜堿性粒細(xì)胞亦增多。其中以M3型的染色體t(15;17)及其PML-RARα基因；常有胸骨壓痛，淋巴結(jié)、肝脾腫大，可有頭顱、睪丸等部位浸潤體征。血象常呈全血細(xì)胞減少，部分病例白細(xì)胞正常或增高，血片中可見數(shù)量不等的多毛細(xì)胞，其特征是形態(tài)類似大淋巴細(xì)胞，但胞漿周邊有偽足突起或呈鋸齒狀或散亂不齊，部分病例可見毛發(fā)狀伸出，核圓或腎形，染色質(zhì)或致密或疏松，偶見核仁。鑒別診斷應(yīng)與結(jié)核性淋巴結(jié)炎、淋巴瘤、傳染性單核細(xì)胞增多癥、毛細(xì)胞白血病、幼淋巴細(xì)胞白血病等鑒別。大多數(shù)病例為B細(xì)胞型，少數(shù)病例為細(xì)胞型。胞質(zhì)較多，深藍(lán)色，空泡多明顯，呈蜂窩狀。表1急性白血病分型的三個(gè)發(fā)展階段白細(xì)胞計(jì)數(shù)>10×109/L，分類：淋巴細(xì)胞>50％，絕對(duì)值>5.2、骨髓象：有核細(xì)胞增生活躍，淋巴細(xì)胞>40%，以成熟淋巴細(xì)胞為主。AML-M5NAS-DCE染色(ALL)AML-M5NAS-DCE染色45AML-M5NAS-DAE+NaFAML-M5NAS-DAE+N46AML-M5POX染色AML-M5POX染色47AML-M5PAS染色AML-M5PAS染色48AML-M6PAS染色AML-M6PAS染色49AML-M7PAS染色AML-M7PAS染色50(二)白血病MIC分型

(二)白血病MIC分型

51

1986年FAB協(xié)作組提出了MIC分型法：

形態(tài)學(xué)

(morphology，M

)

免疫學(xué)

(immunology，I

)

細(xì)胞遺傳學(xué)

(cytogenetics，C

)

該分型法以形態(tài)學(xué)為基礎(chǔ)、免疫學(xué)和細(xì)胞遺傳學(xué)作補(bǔ)充，相互結(jié)合，使分型更趨精確。1986年FAB協(xié)作組提出了MIC分型法：

形52

急性白血病FAB分型與免疫學(xué)標(biāo)志

粒細(xì)胞、單核細(xì)胞系

紅細(xì)胞系巨細(xì)胞系T淋巴細(xì)胞系

B淋巴細(xì)胞系

MPO+

抗血型糖

CD41a+、CD41b+

CD7+、CD5+

CD19+CD13+、CD33+

蛋白H、C

CD61+

CD2+、CD3+

CD10+CD15+(M2、M4)(M6)

CD42b+、CD42c+

CD4+、CD8+

CD20+CD14+(M4、M5)(M7)

CD1a+

CD21+CD34+(M0、M1)(ALL)

CD22+

HLA-DR+

(ALL)急性白血病FAB分型與免疫學(xué)標(biāo)志粒細(xì)胞、單核53

急性淋巴細(xì)胞白血病免疫分型

分型免疫學(xué)表現(xiàn)

HLA-DRCD2CD5CD10CD19CD20SmIgT細(xì)胞

－＋＋－－－－前前B細(xì)胞

＋－－＋＋－－普通B細(xì)胞

＋－－＋＋－/+－前B細(xì)胞

＋－－＋＋＋－

B細(xì)胞

＋―

－－＋＋＋急性淋巴細(xì)胞白血病免疫分型分型54ALL-CD20(+)ALL-CD20(+)5530），其胞核常有核仁，有明顯的核漿發(fā)育不平衡。白細(xì)胞>10×109/L，超過100×109/L者不少。2、骨髓象：有核細(xì)胞增生活躍，淋巴細(xì)胞>40%，以成熟淋巴細(xì)胞為主。（六）嗜堿性粒細(xì)胞白血病30非紅系，須有組化電鏡或單克隆抗體證實(shí)。30（非紅系），原單核細(xì)胞<0.AML-M6PAS染色M4粒-單核細(xì)胞白血病，此型白血病骨髓中及外周血中

有粒系及單核細(xì)胞系兩種細(xì)胞均增生

按原粒和單核細(xì)胞系形態(tài)不同，可分為四種類型：①M(fèi)4a：原始和早幼粒細(xì)胞增生為主，原幼單和單核細(xì)胞>0.HLA-DRCD2CD5CD10CD19CD20SmIgCD6、CD7、④M4Eo：除上述特點(diǎn)外，有異常嗜酸性粒細(xì)胞（顆粒粗大而圓，著色較深）增多，占0.（一）慢性粒細(xì)胞白血病血中WBC>20×109/L，成熟中性粒細(xì)胞常>80%，且顆粒粗，有少數(shù)中、晚幼粒細(xì)胞，嗜堿性粒細(xì)胞很少見或不見，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性增高。普通B細(xì)胞＋－－＋＋－/+－前前B細(xì)胞＋－－＋＋－－（一）慢性粒細(xì)胞白血病淋巴細(xì)胞占50%以上，絕對(duì)值>5×109/L，以小淋巴細(xì)胞增多為主。（六）嗜堿性粒細(xì)胞白血病

急性髓細(xì)胞白血病免疫分型單克隆抗體M1M2M3M4M5M6M7HLA-DR

++-+++/-+/-CD34

++/--+/-+/--+/-CD33

+

+++++/-+/-CD13

+/-++++-+/-CD11

-+/-+/-+++/-NRCD15

-+/-+/-+-+/-NR

CD14

---++-NR血型糖蛋白

-

-----+血小板GPⅡb/Ⅲa/Ⅰb-

-----+

NR：未報(bào)道30），其胞核常有核仁，有明顯的核漿發(fā)育不平衡。56AML-MPO(+)AML-MPO(+)57AML-CD33(+)AML-CD33(+)58

急性白血病免疫學(xué)分型抗原積分表

積分T淋巴細(xì)胞系B淋巴細(xì)胞系髓細(xì)胞系

1.5

cCD3、sCD3、cCD22、sCD22、MPO（組化）

TCRCig、Sig、抗MPO單抗

CD19

1.0CD8CD20、CD24、CD13、CD14、

CD33、CD65、

0.5CD1、CD2、CD10、CD21、CD116、CD15、

CD4、CD5、CD37、CD35、CD36、

CD6、CD7、急性白血病免疫學(xué)分型抗原積分表59

目前急性白血病的分類仍較復(fù)雜，免疫分型能提高分型的準(zhǔn)確性，但不是疾病的診斷。理想分類法應(yīng)該以形態(tài)學(xué)為基礎(chǔ)，結(jié)合免疫學(xué)和細(xì)胞遺傳學(xué)、分子生物學(xué)提供信息。

應(yīng)用細(xì)胞遺傳學(xué)的檢查，尤其是高分辨分帶技術(shù)的開展，將急性白血病的分型又往前進(jìn)一步。據(jù)報(bào)道有80％AML及ALL有染色體核型異常。隨著分子生物學(xué)研究的不斷拓寬，正顯示染色體核型變化與基因異常密切相關(guān)。其中以M3型的染色體t(15;17)及其PML-RARα基因；M2b型的染色體t(8;21)及其AML1-ETO基因和M4EO型染色體inv（16）及其CBFβ-MYH11基因最有特異性。目前急性白血病的分類仍較復(fù)雜，免疫分型能提高分型的準(zhǔn)601．伴有特殊細(xì)胞遺傳易位的AML

（1）伴有t(8;21)(q22;q22)AML,

AML1（CBFα）/ETO的AML

（2）伴有inv(16)(p13;q22)或

t(16;16)(p13;q22),

CBFβ/MYH11的骨髓嗜酸粒細(xì)胞增多的AML

（3）伴有t(15;17)(q22;q11-12),PML/RARα

及變異的急性早幼粒細(xì)胞白血?。ˋPL）

（4）伴有11q23(MLL)異常增生的AML

1．伴有特殊細(xì)胞遺傳易位的AML

（1）伴有t(61白血病形態(tài)分型課件62（五）嗜酸性粒細(xì)胞白血病AML-M6PAS染色染色體、免疫學(xué)檢查及造血干細(xì)胞體外培養(yǎng)等檢查，對(duì)急性白血病的類型，病情觀察及預(yù)后判斷均有幫助。CD19骨髓穿刺由于骨髓網(wǎng)狀纖維增生，常為“干抽”圖片呈三系減少，可見數(shù)量不等的多毛細(xì)胞。5CD1、CD2、CD10、CD21、CD116、CD15、急性髓細(xì)胞白血病免疫分型分化型（M7b）：骨髓及外周血中以單圓核和多圓核病態(tài)巨核細(xì)胞為主。M2b骨髓中異常的原始和早幼粒細(xì)胞明顯增多，以異常中性中幼粒細(xì)胞為主（>0.CD14+(M4、M5)(M7)CD1a+CD21+白細(xì)胞>10×109/L，超過100×109/L者不少。血型糖蛋白------+骨髓中除原粒細(xì)胞增高外，嗜酸性粒細(xì)胞明顯增多并有左移。M2b骨髓中異常的原始和早幼粒細(xì)胞明顯增多，以異常中性中幼粒細(xì)胞為主（>0.Ph’染色體被認(rèn)為是慢粒多能干細(xì)胞的腫瘤性標(biāo)志，少數(shù)慢粒病人Ph’染色體為陰性，根據(jù)有無Ph’染色體可將慢粒為Ph’陽性和Ph’陰性兩大類，前者預(yù)后優(yōu)于后者。其中以M3型的染色體t(15;17)及其PML-RARα基因；30），其胞核常有核仁，有明顯的核漿發(fā)育不平衡。(三)急性白血病的診斷和鑒別診斷90（非紅系），早幼粒細(xì)胞以下階段>0.1、血象：持續(xù)性淋巴細(xì)胞增多。90（非紅系），早幼粒細(xì)胞以下階段>0.（五）嗜酸性粒細(xì)胞白血病63白血病形態(tài)分型課件64(三)急性白血病的診斷和鑒別診斷(一)診斷依據(jù)1.發(fā)病急，有出血、貧血、發(fā)熱及骨痛等癥狀。2.常有胸骨壓痛，淋巴結(jié)、肝脾腫大，可有頭顱、睪丸等部位浸潤體征。3.外周血象血紅蛋白、血小板數(shù)常減少，白細(xì)胞數(shù)高低不等（可正常，增多或減少）。尤其白細(xì)胞增多時(shí)，外周血中常出現(xiàn)較多的白血病細(xì)胞。(三)急性白血病的診斷和鑒別診斷(一)診斷依據(jù)654.骨髓中有核細(xì)胞數(shù)量顯著增多，部分可呈增生低下，但都以白血病細(xì)胞為主，某一系原始細(xì)胞＞３０％。5.用瑞氏染色及過氧化物酶、堿性磷酸酶、糖原染色及非特異性脂酶等細(xì)胞化學(xué)染色可確定白血病類型。6.染色體、免疫學(xué)檢查及造血干細(xì)胞體外培養(yǎng)等檢查，對(duì)急性白血病的類型，病情觀察及預(yù)后判斷均有幫助。4.骨髓中有核細(xì)胞數(shù)量顯著增多，部分可呈增生低下，但都以白血66(二)鑒別診斷1.MDS:三系細(xì)胞減少,原始幼稚細(xì)胞增多,但<30%2.AA:三系細(xì)胞減少,無原始幼稚細(xì)胞

3.ITP:血小板減少,巨核細(xì)胞明顯增多,PAIg+(二)鑒別診斷674.傳染性單核細(xì)胞增多癥:三聯(lián)癥,異淋增多,病毒抗體陽性

5.巨貧:與M6鑒別

6.急性粒缺恢復(fù)期:早幼粒增多,無Auer小體4.傳染性單核細(xì)胞增多癥:三聯(lián)癥,異淋增多,病毒抗體陽68二、慢性白血病是一種造血干細(xì)胞惡性疾病。病程發(fā)展較緩慢，臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性脾腫大和白細(xì)胞增多，晚期可出現(xiàn)急性白血病的征象和血液學(xué)改變。二、慢性白血病是一種造血干細(xì)胞惡性疾病。病程發(fā)展較緩慢，臨床69（一）慢性粒細(xì)胞白血病1、血象：白細(xì)胞計(jì)數(shù)高在100×109／L以上，血片中大多為中性桿狀核和晚幼粒細(xì)胞，其余為分葉核、中幼粒、早幼粒和少數(shù)原始粒細(xì)胞。嗜酸性及嗜堿性粒細(xì)胞亦增多。早期血紅蛋白及紅細(xì)胞輕度減少，血小板正?；蛟黾?，晚期紅細(xì)胞和血小板減少。（一）慢性粒細(xì)胞白血病1、血象：白細(xì)胞計(jì)數(shù)高在100×10970白血病形態(tài)分型課件712、骨髓象：骨髓呈增生明顯至極度活躍，細(xì)胞分類與周圍血相似，骨髓片中，可見到各期粒細(xì)胞，其中以中、晚幼粒為主，原粒細(xì)胞及早幼粒較正常增多，但一般不超過5％～10％，嗜酸和(或)嗜堿性粒細(xì)胞增多，紅細(xì)胞系相對(duì)減少，粒：紅約10～50：1，幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞早期常增多，晚期減少。2、骨髓象：骨髓呈增生明顯至極度活躍，細(xì)胞分類與周圍血相似，72白血病形態(tài)分型課件7390％患者成熟的中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性明顯降低。

90％患者成熟的中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性明顯降低。74白血病形態(tài)分型課件75白血病形態(tài)分型課件76白血病形態(tài)分型課件774、染色體檢查：Ph’染色體見于90％以上慢粒病人。Ph’染色體被認(rèn)為是慢粒多能干細(xì)胞的腫瘤性標(biāo)志，少數(shù)慢粒病人Ph’染色體為陰性，根據(jù)有無Ph’染色體可將慢粒為Ph’陽性和Ph’陰性兩大類，前者預(yù)后優(yōu)于后者。4、染色體檢查：Ph’染色體見于90％以上慢粒病人。Ph’染785、診斷和鑒別診斷

根據(jù)脾大、血液學(xué)改變、Ph染色體陽性可作出診斷。其他需要鑒別者有：5、診斷和鑒別診斷根據(jù)脾大、血液學(xué)改變、Ph79其他原因引起的脾腫大：血吸蟲病、肝硬化、脾亢等。其他原因引起的脾腫大：血吸蟲病、肝硬化、脾亢等。80類白血病反應(yīng)：NAP反應(yīng)強(qiáng)陽性，原發(fā)病控制后，類白血病反應(yīng)隨之消失。類白血病反應(yīng)：NAP反應(yīng)強(qiáng)陽性，原發(fā)病控制后，類白血病反應(yīng)隨81骨髓纖維化：NAP陽性、幼紅細(xì)胞持續(xù)出現(xiàn)于血中，紅細(xì)胞形態(tài)異常，淚滴狀紅細(xì)胞易見。骨髓纖維化：NAP陽性、幼紅細(xì)胞持續(xù)出現(xiàn)于血中，紅細(xì)胞形態(tài)異82（二）慢性淋巴細(xì)胞白血病是由于單克隆小淋巴細(xì)胞擴(kuò)增、蓄積浸潤骨髓、血液、淋巴結(jié)和其他器官，最終導(dǎo)致正常造血功能衰竭的惡性疾病。（二）慢性淋巴細(xì)胞白血病是由于單克隆小淋巴細(xì)胞擴(kuò)增、蓄積浸潤831、血象：持續(xù)性淋巴細(xì)胞增多。白細(xì)胞>10×109/L，超過100×109/L者不少。淋巴細(xì)胞占50%以上，絕對(duì)值>5×109/L，以小淋巴細(xì)胞增多為主。1、血象：持續(xù)性淋巴細(xì)胞增多。白細(xì)胞>10×109/L，超過84白血病形態(tài)分型課件852、骨髓象：有核細(xì)胞增生活躍，淋巴細(xì)胞>40%，以成熟淋巴細(xì)胞為主。2、骨髓象：有核細(xì)胞增生活躍，淋巴細(xì)胞>40%，以成熟淋巴細(xì)86白血病形態(tài)分型課件87免疫分型：多數(shù)為B細(xì)胞性，T細(xì)胞者少。染色體：約50%患者有染色體異常。免疫分型：多數(shù)為B細(xì)胞性，T細(xì)胞者少。883、診斷和鑒別診斷（1）血象：正細(xì)胞正色素貧血。白細(xì)胞計(jì)數(shù)>10×109/L，分類：淋巴細(xì)胞>50％，絕對(duì)值>5.0×109/L；以成熟淋巴細(xì)胞為主，可見幼稚淋巴細(xì)胞及異型淋巴細(xì)胞。血小板正常或減少。3、診斷和鑒別診斷（1）血象：正細(xì)胞正色素貧血。白細(xì)胞計(jì)數(shù)89(2)骨髓象：增生活躍至極度活躍，以成熟淋巴細(xì)胞增生明顯，占40％以上，原、幼稚淋巴細(xì)胞<10％。紅系、粒系相對(duì)減少，巨核細(xì)胞正?；驕p少。(2)骨髓象：增生活躍至極度活躍，以成熟淋巴細(xì)胞增生明顯，90（3）血免疫球蛋白減少；或?yàn)閱沃昝庖咔虻鞍自龈?，多為IgM型。κ輕鏈或λ輕鏈檢測陽性。（3）血免疫球蛋白減少；或?yàn)閱沃昝庖咔虻鞍自龈?，多為IgM91鑒別診斷應(yīng)與結(jié)核性淋巴結(jié)炎、淋巴瘤、傳染性單核細(xì)胞增多癥、毛細(xì)胞白血病、幼淋巴細(xì)胞白血病等鑒別。

鑒別診斷應(yīng)與結(jié)核性淋巴結(jié)炎、淋巴瘤、傳染性單核細(xì)胞增多癥、毛92三、特殊類型白血病三、特殊類型白血病93(一)多毛細(xì)胞白血病是一種少見的慢性淋巴細(xì)胞增殖性疾病。多見于中老年人，男性多見，與慢淋不同的是淋巴結(jié)多不腫大，而脾進(jìn)行性腫大，其中半數(shù)為巨脾。(一)多毛細(xì)胞白血病是一種少見的慢性淋巴細(xì)胞增殖性疾病。多見94血象常呈全血細(xì)胞減少，部分病例白細(xì)胞正常或增高，血片中可見數(shù)量不等的多毛細(xì)胞，其特征是形態(tài)類似大淋巴細(xì)胞，但胞漿周邊有偽足突起或呈鋸齒狀或散亂不齊，部分病例可見毛發(fā)狀伸出，核圓或腎形，染色質(zhì)或致密或疏松，偶見核仁。血象常呈全血細(xì)胞減少，部分病例白細(xì)胞正?；蛟龈?，血片中可見數(shù)95骨髓穿刺由于骨髓網(wǎng)狀纖維增生，常為“干抽”圖片呈三系減少，可見數(shù)量不等的多毛細(xì)胞。骨髓穿刺由于骨髓網(wǎng)狀纖維增生，常為“干抽”圖片呈三系減少，可96白血病形態(tài)分型課件97（二）幼淋巴細(xì)胞白血病是一種淋巴細(xì)胞惡性增生的慢性白血病。常發(fā)生在老年人，起病緩慢，可無明顯的自覺癥狀，部分病例可有消瘦、納差、盜汗、乏力及上腹部不適，淋巴結(jié)一般不大，脾腫大較突出，常為巨脾。大多數(shù)病例為B細(xì)胞型，少數(shù)病例為細(xì)胞型。（二）幼淋巴細(xì)胞白血病是一種淋巴細(xì)胞惡性增生的慢性白血病。常98白細(xì)胞總數(shù)明顯升高，常>100×109/L,血和骨髓中可見大量幼淋巴細(xì)胞，多>60%。酸性磷酸酶染色陽性而被左旋石酒酸完全抑制，非特異性酯酶陰性等特征，可與多毛細(xì)胞白血病區(qū)別。白細(xì)胞總數(shù)明顯升高，常>100×109/L,血和骨髓中可見大99（三）成人T細(xì)胞白血病是一種少見的T細(xì)胞受累的淋巴細(xì)胞白血病。本病由人類嗜T細(xì)胞病毒所致。好發(fā)于成年人，以中、老年人為主，臨床表現(xiàn)多樣，除臟器浸潤外，常有皮膚浸潤，溶骨性損害及高鈣血癥。典型病例呈急性或亞急性過程，少數(shù)慢性經(jīng)過。（三）成人T細(xì)胞白血病是一種少見的T細(xì)胞受累的淋巴細(xì)胞白血病100血和骨髓中的白血病細(xì)胞大小不等，核形顯著不規(guī)則，有深而復(fù)雜的凹陷、折疊或扭曲，可呈分葉狀、花瓣?duì)?、腦回狀等，染色質(zhì)較粗糙，核仁明顯。血和骨髓中的白血病細(xì)胞大小不等，核形顯著不規(guī)則，有深而復(fù)雜的101（四）慢性中性粒細(xì)胞白血病是以成熟中性粒細(xì)胞惡性增生為主的少見白血病，臨床表現(xiàn)和血液學(xué)特征與慢粒很相似。血中WBC>20×109/L，成熟中性粒細(xì)胞常>80%，且顆粒粗，有少數(shù)中、晚幼粒細(xì)胞，嗜堿性粒細(xì)胞很少見或不見，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性增高。骨髓中成熟中性粒細(xì)胞>70%，原粒+早幼粒細(xì)胞<10%，Ph染色體陰性。（四）慢性中性粒細(xì)胞白血病是以成熟中性粒細(xì)胞惡性增生為主的少102（五）嗜酸性粒細(xì)胞白血病臨床表現(xiàn)為各臟器的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，病程的長短和快慢與嗜酸性粒細(xì)胞成熟程度有關(guān)，臨床分急、慢性兩型。（五）嗜酸性粒細(xì)胞白血病臨床表現(xiàn)為各臟器的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，103血象中常有貧血和血小板減少，白細(xì)胞數(shù)增高，常>50×109/L嗜酸性粒細(xì)胞占20%-90%，多數(shù)在60%以上，以嗜酸性中幼粒細(xì)胞及晚幼粒增多為主，可有形態(tài)異常，如細(xì)胞大小不均，雙核、顆粒粗大，雜有很多嗜堿性顆粒、胞漿中可有空泡。骨髓中除原粒細(xì)胞增高外，嗜酸性粒細(xì)胞明顯增多并有左移。血象中常有貧血和血小板減少，白細(xì)胞數(shù)增高，常>50×109/104（六）嗜堿性粒細(xì)胞白血病是一種罕見類型白血病，臨床上分兩型：急性型和慢性型。白細(xì)胞數(shù)增高，嗜堿性細(xì)胞增多，一般>20%，可見各階段嗜堿性細(xì)胞，血紅蛋白和血小板減少。骨髓中可見大量嗜堿性細(xì)胞，原粒細(xì)胞>5%，常為小原粒細(xì)胞，有大量嗜堿性早幼粒細(xì)胞。（六）嗜堿性粒細(xì)胞白血病是一種罕見類型白血病，臨床上分兩型：105（七）全髓白血病是一種以骨髓紅細(xì)胞、白細(xì)胞及巨核細(xì)胞三系同時(shí)異常增生為特征的急性白血病。臨床表現(xiàn)與其它類型急性白血病相似，血象似M6型，骨髓中紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞三系均異常增生，且伴形態(tài)學(xué)改變，幼紅細(xì)胞呈巨幼樣變，粒系細(xì)胞明顯左移，可見核漿發(fā)育不平衡，巨核系細(xì)胞顯著增多，達(dá)正常10倍以上，幼稚型巨核細(xì)胞占10%以上，可見病態(tài)巨核細(xì)胞。（七）全髓白血病是一種以骨髓紅細(xì)胞、白細(xì)胞及巨核細(xì)胞三系同時(shí)106白血病形態(tài)分型課件107

（1）M1骨髓中原粒細(xì)胞（I+II型）≥0.90（非紅系），早幼粒細(xì)胞很少，中性中幼粒細(xì)胞以下階段不見或罕見。（I型-典型原粒細(xì)胞，胞漿中無顆粒，II型-有原粒細(xì)胞的特征，胞漿量少，有少量細(xì)小的顆粒）。

M2

分兩型，M2a骨髓中原粒細(xì)胞（I+II型）>0.30-<0.90（非紅系），早幼粒細(xì)胞以下階段>0.10，單核細(xì)胞<0.20；M2b骨髓中異常的原始和早幼粒細(xì)胞明顯增多，以異常中性中幼粒細(xì)胞為主（>0.30），其胞核常有核仁，有明顯的核漿發(fā)育不平衡。

108白血病形態(tài)分型課件109白血病形態(tài)分型課件110白血病形態(tài)分型課件1114.傳染性單核細(xì)胞增多癥:三聯(lián)癥,異淋增多,病毒抗體陽性

5.巨貧:與M6鑒別

6.急性粒缺恢復(fù)期:早幼粒增多,無Auer小體4.傳染性單核細(xì)胞增多癥:三聯(lián)癥,異淋增多,病毒抗體陽112類白血病反應(yīng)：NAP反應(yīng)強(qiáng)陽性，原發(fā)病控制后，類白血病反應(yīng)隨之消失。類白血病反應(yīng)：NAP反應(yīng)強(qiáng)陽性，原發(fā)病控制后，類白血病反應(yīng)隨113(2)骨髓象：增生活躍至極度活躍，以成熟淋巴細(xì)胞增生明顯，占40％以上，原、幼稚淋巴細(xì)胞<10％。紅系、粒系相對(duì)減少，巨核細(xì)胞正常或減少。(2)骨髓象：增生活躍至極度活躍，以成熟淋巴細(xì)胞增生明顯，114白血病臨床特征發(fā)熱貧血出血浸潤白血病臨床特征115

由于白血病細(xì)胞起源、分化和生物學(xué)行為不同，構(gòu)成了白血病的異質(zhì)性，因此急性白血

病的全面、正確分型是準(zhǔn)確、及時(shí)治療的前提。由于白血病細(xì)胞起源、分化和生物學(xué)行為不同，構(gòu)成了白血116

傳統(tǒng)的白血病診斷和分型主要依據(jù)骨髓涂片中血細(xì)胞形態(tài)和分類及化學(xué)染色檢查來確定的。根據(jù)白血病自然病程長短將白血病分為急性和慢性兩大類；按細(xì)胞起源不同又可分為髓細(xì)胞系、淋巴細(xì)胞系以及特殊類型等不同類型白血病。傳統(tǒng)的白血病診斷和分型主要依據(jù)骨髓涂片中血細(xì)胞形態(tài)和117

隨著血液病在發(fā)病機(jī)理、診斷方法以及治療手段等方面的進(jìn)展，急性白血病的診斷技術(shù)也有很大發(fā)展，急性白血病的分型基本上分三個(gè)階段。隨著血液病在發(fā)病機(jī)理、診斷方法以及治療手段等118

表1急性白血病分型的三個(gè)發(fā)展階段FAB分型

1976（M）MIC分型

1986（MIC）WHO分型

2001（MICM）

表1119（一）急性白血病

FAB分型（一）急性白血病

FAB分型120

FAB分型法依據(jù)白血病細(xì)胞的形態(tài)學(xué)將急性白血病分為急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）和急性髓細(xì)胞白血?。ˋML）兩大類型。ALL根據(jù)細(xì)胞大小及形態(tài)又分為L1～L3三種亞型、AML按細(xì)胞類型不同又分為M1～M7七型FAB分型法依據(jù)白血病細(xì)胞的形態(tài)學(xué)將急性白121常有胸骨壓痛，淋巴結(jié)、肝脾腫大，可有頭顱、睪丸等部位浸潤體征。多數(shù)白血病病例骨髓象有核細(xì)胞顯著增生，以原始細(xì)胞為主，而較成熟的中間階段的細(xì)胞缺如，并殘留少量成熟粒細(xì)胞，形成所謂“裂孔”現(xiàn)象。③M4c:原始細(xì)胞既具粒系，又具單核細(xì)胞系形態(tài)特征者>0.(ALL)④M4Eo：除上述特點(diǎn)外，有異常嗜酸性粒細(xì)胞（顆粒粗大而圓，著色較深）增多，占0.染色體：約50%患者有染色體異常。嗜酸性及嗜堿性粒細(xì)胞亦增多。血和骨髓中的白血病細(xì)胞大小不等，核形顯著不規(guī)則，有深而復(fù)雜的凹陷、折疊或扭曲，可呈分葉狀、花瓣?duì)?、腦回狀等，染色質(zhì)較粗糙，核仁明顯。1、血象：持續(xù)性淋巴細(xì)胞增多。90（非紅系），早幼粒細(xì)胞以下階段>0.嗜酸性及嗜堿性粒細(xì)胞亦增多。4、染色體檢查：Ph’染色體見于90％以上慢粒病人。胞質(zhì)較多，深藍(lán)色，空泡多明顯，呈蜂窩狀。5CD1、CD2、CD10、CD21、CD116、CD15、傳統(tǒng)的白血病診斷和分型主要依據(jù)骨髓涂片中血細(xì)胞形態(tài)和分類及化學(xué)染色檢查來確定的。前前B細(xì)胞＋－－＋＋－－（六）嗜堿性粒細(xì)胞白血病FAB分型法依據(jù)白血病細(xì)胞的形態(tài)學(xué)將急性白血病分為急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL）和急性髓細(xì)胞白血?。ˋML）兩大類型。是一種造血干細(xì)胞惡性疾病。(ALL)1、急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)

L1原始和幼稚淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞（直徑≤12μm）為主，核形多規(guī)則，染色質(zhì)較粗而一致，胞質(zhì)少，過氧化物酶或蘇丹黑染色陰性。

L2原始和幼稚淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞（直徑>12μm）為主，有時(shí)大小不等。核形不規(guī)則，染色質(zhì)疏松而不一致，胞質(zhì)常較多，有些細(xì)胞深染。

L3原始和幼稚淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主，大小較一致。核形較規(guī)則，染色質(zhì)均勻細(xì)點(diǎn)狀。胞質(zhì)較多，深藍(lán)色，空泡多明顯，呈蜂窩狀。常有胸骨壓痛，淋巴結(jié)、肝脾腫大，可有頭顱、睪丸等部位浸潤體征122白血病形態(tài)分型課件123M6紅白血病骨髓中紅系>0.白細(xì)胞總數(shù)明顯升高，常>100×109/L,血和骨髓中可見大量幼淋巴細(xì)胞，多>60%。0CD8CD20、CD24、CD13、CD14、CD14+(M4、M5)(M7)CD1a+CD21+HLA-DRCD2CD5CD10CD19CD20SmIg急性粒缺恢復(fù)期:早幼粒增多,無Auer小體0CD8CD20、CD24、CD13、CD14、50，且常有形態(tài)學(xué)異常，原粒細(xì)胞（I、II型）或原、幼單核細(xì)胞>0.由于白血病細(xì)胞起源、分化和生物學(xué)行為不同，構(gòu)成了白血病的異質(zhì)性，因此急性白血

病的全面、正確分型是準(zhǔn)確、及時(shí)治療的前提。M2b骨髓中異常的原始和早幼粒細(xì)胞明顯增多，以異常中性中幼粒細(xì)胞為主（>0.1．伴有特殊細(xì)胞遺傳易位的AML

（1）伴有t(8;21)(q22;q22)AML,

AML1（CBFα）/ETO的AML

（2）伴有inv(16)(p13;q22)或

t(16;16)(p13;q22),

CBFβ/MYH11的骨髓嗜酸粒細(xì)胞增多的AML

（3）伴有t(15;17)(q22;q11-12),PML/RARα

及變異的急性早幼粒細(xì)胞白血?。ˋPL）

（4）伴有11q23(MLL)異常增生的AML血和骨髓中的白血病細(xì)胞大小不等，核形顯著不規(guī)則，有深而復(fù)雜的凹陷、折疊或扭曲，可呈分葉狀、花瓣?duì)?、腦回狀等，染色質(zhì)較粗糙，核仁明顯。嗜酸性及嗜堿性粒細(xì)胞亦增多。分化型（M7b）：骨髓及外周血中以單圓核和多圓核病態(tài)巨核細(xì)胞為主。其他原因引起的脾腫大：血吸蟲病、肝硬化、脾亢等。染色體、免疫學(xué)檢查及造血干細(xì)胞體外培養(yǎng)等檢查，對(duì)急性白血病的類型，病情觀察及預(yù)后判斷均有幫助。常有胸骨壓痛，淋巴結(jié)、肝脾腫大，可有頭顱、睪丸等部位浸潤體征。②部分分化型（M5b）：骨髓中原始和幼稚單核細(xì)胞>0.M6紅白血病骨髓中紅系>0.124白血病形態(tài)分型課件125白血病形態(tài)分型課件126白血病形態(tài)分型課件127白血病形態(tài)分型課件128（1）血象（1）血象129（2）骨髓象（2）骨髓象130多數(shù)白血病病例骨髓象有核細(xì)胞顯著增生，以原始細(xì)胞為主，而較成熟的中間階段的細(xì)胞缺如，并殘留少量成熟粒細(xì)胞，形成所謂“裂孔”現(xiàn)象。

多數(shù)白血病病例骨髓象有核細(xì)胞顯著增生，以原始細(xì)胞為主，而較成1312、急性髓細(xì)胞白血病(AML)

AML是髓系原始細(xì)胞克隆性增生疾病，將原始細(xì)胞≥20%即歸于AML范疇內(nèi)。多應(yīng)用細(xì)胞形態(tài)為主的FAB分類法可分為以下幾類：2、急性髓細(xì)胞白血病(AML)

AML是髓系原始細(xì)胞克隆性增132

（1）M1骨髓中原粒細(xì)胞（I+II型）≥0.90（非紅系），早幼粒細(xì)胞很少，中性中幼粒細(xì)胞以下階段不見或罕見。（I型-典型原粒細(xì)胞，胞漿中無顆粒，II型-有原粒細(xì)胞的特征，胞漿量少，有少量細(xì)小的顆粒）。

M2

分兩型，M2a骨髓中原粒細(xì)胞（I+II型）>0.30-<0.90（非紅系），早幼粒細(xì)胞以下階段>0.10，單核細(xì)胞<0.20；M2b骨髓中異常的原始和早幼粒細(xì)胞明顯增多，以異常中性中幼粒細(xì)胞為主（>0.30），其胞核常有核仁，有明顯的核漿發(fā)育不平衡。

133M3骨髓中顆粒增多的異常早幼粒細(xì)胞增生為主，>0.30（非紅系），其胞核大小不一，胞漿中有大小不等的顆粒。

由于顆粒大小不等又分為兩型，即①粗顆粒型（M3a）：嗜苯胺藍(lán)顆粒粗大，密集甚或融合，可有較多的Auer小體，有時(shí)呈柴束狀排列。②細(xì)顆粒型（M3b）：嗜苯胺藍(lán)顆粒密集而細(xì)小。

M4

粒-單核細(xì)胞白血病，此型白血病骨髓中及外周血中

有粒系及單核細(xì)胞系兩種細(xì)胞均增生

按原粒和單核細(xì)胞系形態(tài)不同，可分為四種類型：①M(fèi)4a：原始和早幼粒細(xì)胞增生為主，原幼單和單核細(xì)胞>0.20（非紅系）。②M4b:原幼單核細(xì)胞增生為主，原始和早幼粒細(xì)胞>0.20(非紅系)。③M4c:原始細(xì)胞既具粒系，又具單核細(xì)胞系形態(tài)特征者>0.30。④M4Eo：除上述特點(diǎn)外，有異常嗜酸性粒細(xì)胞（顆粒粗大而圓，著色較深）增多，占0.05-0.30。M3骨髓中顆粒增多的異常早幼粒細(xì)胞增生為主，>0.30（134M5

單核細(xì)胞白血病根據(jù)分化程度，分二型：①未分化型（M5a）：骨髓中原始單核細(xì)胞（非紅系）≥0.80。②部分分化型（M5b）：骨髓中原始和幼稚單核細(xì)胞>0.30（非紅系），原單核細(xì)胞<0.80。

M6

紅白血病骨髓中紅系>0.50，且常有形態(tài)學(xué)異常，原粒細(xì)胞（I、II型）或原、幼單核細(xì)胞>0.30（非紅系）；血片中原粒（I、II型）或原單核細(xì)胞>0.05，骨髓非紅系中原?；蛟?、幼單核細(xì)胞>0.20。

M7

巨核細(xì)胞白血病未分化型（M7a）：外周血有原巨核（小巨核）細(xì)胞；骨髓中原巨核細(xì)胞>0.30非紅系，須有組化電鏡或單克隆抗體證實(shí)。骨髓細(xì)胞少，往往干抽?；顧z有原始和巨核細(xì)胞增多，網(wǎng)狀纖維增多。分化型（M7b）：骨髓及外周血中以單圓核和多圓核病態(tài)巨核細(xì)胞為主。M5單核細(xì)胞白血病根據(jù)分化程度，分二型：①未分化135④M4Eo：除上述特點(diǎn)外，有異常嗜酸性粒細(xì)胞（顆粒粗大而圓，著色較深）增多，占0.臨床表現(xiàn)為各臟器的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，病程的長短和快慢與嗜酸性粒細(xì)胞成熟程度有關(guān)，臨床分急、慢性兩型。B細(xì)胞＋―－－＋＋＋鑒別診斷應(yīng)與結(jié)核性淋巴結(jié)炎、淋巴瘤、傳染性單核細(xì)胞增多癥、毛細(xì)胞白血病、幼淋巴細(xì)胞白血病等鑒別。HLA-DR+5CD1、CD2、CD10、CD21、CD116、CD15、其中以M3型的染色體t(15;17)及其PML-RARα基因；用瑞氏染色及過氧化物酶、堿性磷酸酶、糖原染色及非特異性脂酶等細(xì)胞化學(xué)染色可確定白血病類型。5CD1、CD2、CD10、CD21、CD116、CD15、骨髓中成熟中性粒細(xì)胞>70%，原粒+早幼粒細(xì)胞<10%，Ph染色體陰性。M7巨核細(xì)胞白血病未分化型（M7a）：外周血有原巨核（小巨核）細(xì)胞；隨著血液病在發(fā)病機(jī)理、診斷方法以及治療手段等方面的進(jìn)展，急性白血病的診斷技術(shù)也有很大發(fā)展，急性白血病的分型基本上分三個(gè)階段。急性白血病FAB分型與免疫學(xué)標(biāo)志30），其胞核常有核仁，有明顯的核漿發(fā)育不平衡。M6紅白血病骨髓中紅系>0.5CD1、CD2、CD10、CD21、CD116、CD15、急性粒缺恢復(fù)期:早幼粒增多,無Auer小體AML-M6PAS染色1986（MIC）05，骨髓非紅系中原?；蛟?、幼單核細(xì)胞>0.50，且常有形態(tài)學(xué)異常，原粒細(xì)胞（I、II型）或原、幼單核細(xì)胞>0.④M4Eo：除上述特點(diǎn)外，有異常嗜酸性粒細(xì)胞（顆粒粗大而圓，136白血病形態(tài)分型課件137白血病形態(tài)分型課件138白血病形態(tài)分型課件139白血病形態(tài)分型課件140白血病形態(tài)分型課件141白血病形態(tài)分型課件14290（非紅系），早幼粒細(xì)胞很少，中性中幼粒細(xì)胞以下階段不見或罕見。嗜酸性及嗜堿性粒細(xì)胞亦增多。典型病例呈急性或亞急性過程，少數(shù)慢性經(jīng)過。白細(xì)胞總數(shù)明顯升高，常>100×109/L,血和骨髓中可見大量幼淋巴細(xì)胞，多>60%。類白血病反應(yīng)：NAP反應(yīng)強(qiáng)陽性，原發(fā)病控制后，類白血病反應(yīng)隨之消失。1、急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)

L1原始和幼稚淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞（直徑≤12μm）為主，核形多規(guī)則，染色質(zhì)較粗而一致，胞質(zhì)少，過氧化物酶或蘇丹黑染色陰性。90（非紅系），早幼粒細(xì)胞以下階段>0.M5單核細(xì)胞白血病根據(jù)分化程度，分二型：①未分化型（M5a）：骨髓中原始單核細(xì)胞（非紅系）≥0.其中以M3型的染色體t(15;17)及其PML-RARα基因；類白血病反應(yīng)：NAP反應(yīng)強(qiáng)陽性，原發(fā)病控制后，類白血病反應(yīng)隨之消失。5CD1、CD2、CD10、CD21、CD116、CD15、其他原因引起的脾腫大：血吸蟲病、肝硬化、脾亢等。病程發(fā)展較緩慢，臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性脾腫大和白細(xì)胞增多，晚期可出現(xiàn)急性白血病的征象和血液學(xué)改變。③M4c:原始細(xì)胞既具粒系，又具單核細(xì)胞系形態(tài)特征者>0.③M4c:原始細(xì)胞既具粒系，又具單核細(xì)胞系形態(tài)特征者>0.骨髓穿刺由于骨髓網(wǎng)狀纖維增生，常為“干抽”圖片呈三系減少，可見數(shù)量不等的多毛細(xì)胞。0CD8CD20、CD24、CD13、CD14、Ph’染色體被認(rèn)為是慢粒多能干細(xì)胞的腫瘤性標(biāo)志，少數(shù)慢粒病人Ph’染色體為陰性，根據(jù)有無Ph’染色體可將慢粒為Ph’陽性和Ph’陰性兩大類，前者預(yù)后優(yōu)于后者。2、骨髓象：有核細(xì)胞增生活躍，淋巴細(xì)胞>40%，以成熟淋巴細(xì)胞為主。本病由人類嗜T細(xì)胞病毒所致。90（非紅系），早幼粒細(xì)胞很少，中性中幼粒細(xì)胞以下階段不見或143（一）慢性粒細(xì)胞白血病是一種少見的慢性淋巴細(xì)胞增殖性疾病。病程發(fā)展較緩慢，臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性脾腫大和白細(xì)胞增多，晚期可出現(xiàn)急