淺談先天性心臟病課件

淺談先天性心臟病武漢亞洲心臟病醫(yī)院ICU鄭萍淺談先天性心臟病心臟的胚胎發(fā)育關(guān)鍵時(shí)期是妊娠后2—8周第2周開始形成第4周開始有循環(huán)作用第8周房室間隔長(zhǎng)成心臟的胚胎發(fā)育關(guān)鍵時(shí)期是妊娠后2—8周胎兒血液循環(huán)正常的胎兒血液循環(huán)胎兒血液循環(huán)正常的胎兒血液循環(huán)1．通過臍血管與胎盤和母體之間通過彌散方式進(jìn)行物質(zhì)（氧氣和營養(yǎng)物質(zhì)）交換2．胎兒循環(huán)中只有臍靜脈是氧合血3．卵圓孔和動(dòng)脈導(dǎo)管是正常胎兒血液循環(huán)的通路4．左右心室都向全身供血5．體循環(huán)為主，雖有肺循環(huán)存在，但無氣體交換6．供應(yīng)腦心肝及上肢的血氧含量遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于下半身2、胎兒血液循環(huán)的特點(diǎn)1．通過臍血管與胎盤和母體之間通過彌散方式進(jìn)行物質(zhì)（氧氣和營3、出生后的改變臍帶結(jié)扎肺循環(huán)形成卵圓孔關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉3、出生后的改變先天性心臟病分類（一）左向右分流的先天性心臟病房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉右向左分流的先天性心臟病法洛氏四聯(lián)癥、右室雙出口無分流的先天性心臟病肺動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈弓縮窄先天性心臟病分類（一）左向右分流的先天性心臟病先天性心臟病分類（二）非紫紺型房間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉心內(nèi)膜墊缺損主動(dòng)脈弓縮窄紫紺型

法樂氏四聯(lián)癥右室雙出口肺動(dòng)脈閉鎖

完全肺靜脈異位引流完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位先天性心臟病分類（二）非紫紺型病因內(nèi)因：與遺傳有關(guān)（染色體畸變）外因：1）較重要的為宮內(nèi)感染2）孕母接觸大劑量的放射線，缺乏葉酸

3）代謝性疾病（糖尿病、高鈣血癥）4）藥物影響（抗癌藥、甲糖寧等）5）子宮缺氧（慢性子宮內(nèi)膜炎）病因內(nèi)因：與遺傳有關(guān)（染色體畸變）先天性心臟病的治療方法先天性心臟病內(nèi)科介入治療外科手術(shù)治療先天性心臟病的治療方法先天性心臟病內(nèi)科介入治療外科手術(shù)治療先天性心臟病的治療方法內(nèi)科治療外科治療介入治療1.心衰的治療2.維持動(dòng)脈導(dǎo)管的開放3.感染的控制4.其他1.姑息手術(shù)2.矯治手術(shù)1.ASD封堵2.PDA封堵3.VSD封堵4.PS擴(kuò)張內(nèi)外科聯(lián)合治療（Hybrid）先天性心臟病的治療方法內(nèi)科治療外科治療介入治療1.心衰的治療房間隔缺損概述分型病理生理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥X線檢查心電圖超聲心動(dòng)圖心導(dǎo)管檢查治療房缺的特征性表現(xiàn)Atrialseptaldefect，ASD房間隔缺損概述心電圖Atrialseptald一、概述發(fā)病約占先心病總數(shù)的5—10%女性較多見，男：女為1：2癥狀較輕一、概述發(fā)病約占先心病總數(shù)的5—10%二、分型：根據(jù)胚胎發(fā)生原發(fā)孔型也稱為第一孔型房間隔缺損，缺損位于心內(nèi)膜墊與房間隔交接處繼發(fā)孔型最為常見，缺損位于房間隔中心卵圓窩部位，亦稱為中央型靜脈竇型分上腔型和下腔型冠狀靜脈竇型缺損位于冠狀靜脈竇上端與左心房間二、分型：根據(jù)胚胎發(fā)生原發(fā)孔型也稱為第一孔型房間隔缺損，中央型：約占76%下腔型：約占12%上腔型：約占3.5%房間隔缺損分型中央型：約占76%下腔型：約占12%上腔型：約占3.5%房間三、病理生理三、病理生理病生特點(diǎn)心房水平的左向右分流分流量與缺損大小、兩側(cè)心房壓力差及心室的順應(yīng)性有關(guān)由于右心血流量增加，舒張期負(fù)荷加重，故右心房、右心室增大艾森曼格（Eisenmenger）綜合征病生特點(diǎn)心房水平的左向右分流四、臨床表現(xiàn)癥狀：隨缺損大小而有區(qū)別。①缺損小的可全無癥狀，②缺損較大時(shí)致體循環(huán)血流量不足而影響生長(zhǎng)發(fā)育，表現(xiàn)為體形瘦長(zhǎng)、面色蒼白、乏力、多汗，活動(dòng)后氣促。由于肺循環(huán)血流增多而易反復(fù)呼吸道感染。③可引起聲嘶（由于擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)所致）四、臨床表現(xiàn)癥狀：隨缺損大小而有區(qū)別。缺損大者：望診：心前區(qū)隆起觸診：心前區(qū)有抬舉沖動(dòng)感，一般無細(xì)震顫。叩診：心濁音界擴(kuò)大聽診：①第1心音亢進(jìn)，肺動(dòng)脈第2心音增強(qiáng)。②第2心音固定分裂③左第二肋間近胸骨旁可聞及2～3級(jí)噴射性收縮期雜音④胸骨左下第4～5肋間隙處可出現(xiàn)三尖瓣相對(duì)狹窄的短促與低頻的舒張?jiān)缰衅陔s音。缺損大者：五、并發(fā)癥1、支氣管肺炎2、充血性心力衰竭3、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎五、并發(fā)癥1、支氣管肺炎六、X線檢查心臟外型輕、中度大，以右房、右室大為主；肺動(dòng)脈段明顯突出，肺門血管增粗，可有肺門舞蹈，肺野充血；主動(dòng)脈段縮小。六、X線檢查心臟外型輕、中度大，以右房、右室大為主；房缺的胸片房缺的胸片七、心電圖典型：電軸右偏；不全性右束支傳導(dǎo)

阻滯（室上嵴肥厚和右心室擴(kuò)張）部分有右心室、右心房肥厚七、心電圖典型：電軸右偏；不全性右束支傳導(dǎo)八、超聲心動(dòng)圖右心房、右心室增大及室間隔的矛盾運(yùn)動(dòng)房間隔缺損的位置及大小估測(cè)分流量的大小，右心室收縮壓及肺動(dòng)脈壓力八、超聲心動(dòng)圖右心房、右心室增大及室間隔的矛盾運(yùn)動(dòng)九、心導(dǎo)管檢查

導(dǎo)管易通過缺損由右心房進(jìn)入左心房右心房血氧含量高于腔靜脈血氧含量右心室和肺動(dòng)脈壓力正?；蜉p度增高，并按所得數(shù)據(jù)可計(jì)算出肺血管阻力和分流量大小九、心導(dǎo)管檢查導(dǎo)管易通過缺損由右心房進(jìn)入左心房十、治療小于3mm的房間隔缺損多在3個(gè)月內(nèi)自然閉合一般可在3～5歲時(shí)體外循環(huán)下直視關(guān)閉也可通過介入封堵關(guān)閉十、治療小于3mm的房間隔缺損多在3個(gè)月內(nèi)自然閉合十一、房缺的特征性表現(xiàn)容易導(dǎo)致右心室舒張期負(fù)荷過重右心房接受上下腔靜脈和左心房的血左心室、主動(dòng)脈、體循環(huán)的血量下降胸骨左緣2、3肋間可聞及II—III級(jí)柔和的吹風(fēng)樣雜音，一般無細(xì)震顫肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)、固定分裂心電圖：電軸右偏，不全性右束支傳導(dǎo)阻滯心導(dǎo)管：血氧含量右房>上下腔靜脈X線檢查：均有肺門舞蹈癥，有右房、右室大十一、房缺的特征性表現(xiàn)容易導(dǎo)致右心室舒張期負(fù)荷過重X線檢查心電圖超聲心動(dòng)圖心導(dǎo)管檢查治療概述分型病理生理臨床表現(xiàn)合并癥室間隔缺損

（Ventricularseptaldefect，VSD）X線檢查概述室間隔缺損（Ventricular一、概述發(fā)病約占先心病的50%可單獨(dú)存在，約占25％，亦可與其他畸形共同存在，如：房缺、肺動(dòng)脈狹窄、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、大動(dòng)脈錯(cuò)位、主動(dòng)脈關(guān)閉不全一、概述發(fā)病約占先心病的50%二、分型膜部及膜周部肌部漏斗部膜周部漏斗部肌部二、分型膜部及膜周部膜周部漏斗部肌部大小：大致可分為3種類型：(1)小型室缺(Roger病)：缺損直徑小于主動(dòng)脈根部直徑1/4。(2)中型室缺：缺損直徑為主動(dòng)脈根部直徑1/2-1/4(3)大型室間隔缺損：缺損直徑大于主動(dòng)脈根部直徑1/2或等于主動(dòng)脈直徑大小：大致可分為3種類型：三、病理生理三、病理生理病生特點(diǎn)心室水平的左向右分流分流量多少取決于缺損面積、心室間壓差及肺小動(dòng)脈阻力導(dǎo)致雙室肥大，左房也可肥大。左向右分流量使肺循環(huán)血流量增加，出現(xiàn)肺動(dòng)脈壓力增高，重時(shí)發(fā)生艾森曼格(Eisenmenger)綜合征。病生特點(diǎn)心室水平的左向右分流四、臨床表現(xiàn)小型缺損（Roger?。?）多發(fā)于室間隔肌部2）可無明顯癥狀，僅活動(dòng)后稍疲乏3）生長(zhǎng)發(fā)育一般不受影響4）體癥：于胸骨左緣3、4肋間可聞及粗糙響亮的全收縮期雜音；肺動(dòng)脈二音稍增強(qiáng)5）可自行閉合（一般在5歲以下，約20—50%）四、臨床表現(xiàn)小型缺損（Roger?。喝睋p較大：：左向右分流，體循環(huán)量下降癥狀影響生長(zhǎng)發(fā)育消瘦、乏力、氣短、多汗易患肺部感染、易患心衰可引起聲嘶（由于擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)所致）體癥心尖搏動(dòng)彌散可觸及細(xì)震顫心界向左右擴(kuò)大胸骨左緣3、4肋間可聞及III—IV級(jí)全收縮期雜音，向四周廣泛傳導(dǎo)粗糙、響亮缺損較大：：左向右分流，體循環(huán)量下降癥狀體癥缺損較大+肺動(dòng)脈高壓（多見于兒童及青少年）右心室壓力顯著升高右心室肥厚顯著出現(xiàn)青紫（左向右減少導(dǎo)致右向左分流增加）心臟雜音減輕肺動(dòng)脈二音顯著亢進(jìn)缺損較大+肺動(dòng)脈高壓（多見于兒童及青少年）右心室壓力顯著升高五、合并癥1、支氣管肺炎2、充血性心力衰竭3、肺水腫4、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎五、合并癥1、支氣管肺炎六、X線檢查小型缺損無明顯改變或肺動(dòng)脈段稍突出肺野輕度充血六、X線檢查小型缺損中型缺損心影輕度到中度增大左、右心室增大，以左室增大為主。主動(dòng)脈弓影較小。肺動(dòng)脈段擴(kuò)張。肺野充血。中型缺損大型缺損X線表現(xiàn)心影中度以上增大，呈二尖瓣型肺動(dòng)脈段明顯突出肺血管影增粗，搏動(dòng)明顯增強(qiáng)左、右室大，以右室大為主，左房也大主動(dòng)脈弓影較小大型缺損X線表現(xiàn)合并肺動(dòng)脈高壓合并肺動(dòng)脈高壓七、心電圖小型缺損：可正?；虮憩F(xiàn)為輕度左室肥大。七、心電圖小型缺損：可正?；虮憩F(xiàn)為輕度左室肥大。中型缺損：主要為左室舒張期負(fù)荷增加表現(xiàn)，RV5、V6升高伴深Q波，T波直立高尖對(duì)稱，以左室肥厚為主大型缺損：雙心室肥厚或右室肥厚。癥狀嚴(yán)重、出現(xiàn)心力衰竭時(shí)，可伴有心肌勞損中型缺損：主要為左室舒張期負(fù)荷增加表現(xiàn)，RV5、V6升高伴深八、超聲心動(dòng)圖

可解剖定位和測(cè)量大小，但<2mm的缺損可能不被發(fā)現(xiàn)。顯示缺損直接征象——回聲中斷的部位、時(shí)相、數(shù)目與大小顯示分流束的起源、部位、數(shù)目、大小及方向測(cè)量分流速度，估測(cè)肺動(dòng)脈壓。八、超聲心動(dòng)圖可解剖定位和測(cè)量大小，但<2mm的缺損可九、心導(dǎo)管檢查右室血氧含量高于右房，提示存在心室水平左向右分流伴有右向左分流時(shí)，主動(dòng)脈血氧飽和度降低，肺動(dòng)脈阻力可顯著高于正常值九、心導(dǎo)管檢查右室血氧含量高于右房，提示存在心室水平左向右分十、治療小型缺損：不一定手術(shù)中型缺損：臨床上有癥狀的應(yīng)在學(xué)齡前期做修補(bǔ)手術(shù)大型缺損：因易并發(fā)心衰及反復(fù)感染肺炎而應(yīng)于6個(gè)月以內(nèi)做修補(bǔ)手術(shù)十、治療小型缺損：不一定手術(shù)室缺的特征性表現(xiàn)發(fā)病率占先心病首位胸骨左緣可聞及III—IV級(jí)粗糙、響亮的全收縮期雜音，伴有細(xì)震顫Roger病只有雜音而無癥狀，可自閉合X線：左室、右室大，左房亦可大心導(dǎo)管：右心室血氧>右心房易形成肺動(dòng)脈高壓室缺的特征性表現(xiàn)發(fā)病率占先心病首位動(dòng)脈導(dǎo)管未閉概述分型病理生理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥X線檢查心電圖超聲心動(dòng)圖心導(dǎo)管及造影治療動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的特殊表現(xiàn)Patentductusarteriosus,PDA動(dòng)脈導(dǎo)管未閉概述心電圖Patentductusart一、概述占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的15％。胎兒期動(dòng)脈導(dǎo)管開放是血液循環(huán)的重要通道，出生后，大約15小時(shí)即發(fā)生功能性關(guān)閉，80％在生后1個(gè)月解剖性關(guān)閉。到一年在解剖學(xué)上應(yīng)完全關(guān)閉。若持續(xù)開放，并產(chǎn)生病理生理改變，即稱動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。一、概述占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的15％。二、分型1、管型：常見2、漏斗型3、窗型二、分型1、管型：常見三、病理生理三、病理生理病生特點(diǎn)大血管水平左向右分流分流量的大小與導(dǎo)管的粗細(xì)及主、肺動(dòng)脈的壓差有關(guān)。肺循環(huán)及左心房、左心室、升主動(dòng)脈的血流量明顯增加，左心負(fù)荷加重，左房擴(kuò)大，左室肥厚擴(kuò)大肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致右室收縮期負(fù)荷加重，右室肥厚衰竭差異性紫紺(differentialcyanosis）脈壓增寬病生特點(diǎn)大血管水平左向右分流四、臨床表現(xiàn)癥狀取決于導(dǎo)管的粗細(xì)動(dòng)脈導(dǎo)管細(xì)小者臨床上可無癥狀導(dǎo)管粗大者影響生長(zhǎng)發(fā)育消瘦、乏力、氣短、多汗易患肺部感染、易患心衰可引起聲嘶（擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)）四、臨床表現(xiàn)癥狀取決于導(dǎo)管的粗細(xì)心臟體征望診：心前區(qū)隆起觸診：可觸及震顫叩診：心界擴(kuò)大聽診：胸骨左緣上方有一連續(xù)性“機(jī)器”樣雜音，占整個(gè)收縮期與舒張期，于收縮末期最響，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo)分流量大者因相對(duì)性二尖瓣狹窄而在心尖部可聞及較短的舒張期雜音肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng)，肺動(dòng)脈壓力較高時(shí)，主、肺動(dòng)脈壓力差在舒張期不顯著，往往僅聽到收縮期雜音心臟體征周圍血管體征：由于舒張壓降低，脈壓差增寬可出現(xiàn)水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)，嚴(yán)重的出現(xiàn)股動(dòng)脈槍擊音差異性紫紺：肺動(dòng)脈壓力顯著升高導(dǎo)致下半身青紫及杵狀指周圍血管體征：由于舒張壓降低，脈壓差增寬可出現(xiàn)水沖脈、指甲床五、并發(fā)癥

支氣管肺炎充血性心力衰竭亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎五、并發(fā)癥支氣管肺炎六、X線檢查導(dǎo)管細(xì)的：無異常導(dǎo)管粗的：1.心胸比率增大2.左心室增大，心尖向下擴(kuò)張，左心房亦輕度增大3.肺血增多，肺動(dòng)脈段突出，肺門血管影增粗4.主動(dòng)脈結(jié)正常或凸出六、X線檢查導(dǎo)管細(xì)的：無異常七、心電圖導(dǎo)管細(xì)的：可正常導(dǎo)管粗的：1．左心室肥大，偶有左心房肥大2．肺動(dòng)脈壓

力顯著增高者

，左、右心室

肥厚，嚴(yán)重者

甚至僅見右心

室肥厚七、心電圖導(dǎo)管細(xì)的：可正常八、超聲心動(dòng)圖直接探查到未閉合的動(dòng)脈導(dǎo)管。在動(dòng)脈導(dǎo)管開口處可也探測(cè)到典型的收縮期與舒張期連續(xù)性湍流頻譜。八、超聲心動(dòng)圖直接探查到未閉合的動(dòng)脈導(dǎo)管。九、心導(dǎo)管和造影心導(dǎo)管檢查：1．肺動(dòng)脈血氧含量較右心室為高。2．心導(dǎo)管可以從肺動(dòng)脈通過未閉導(dǎo)管插入降主動(dòng)脈心血管造影：1．主肺動(dòng)脈同時(shí)顯影；2．未閉動(dòng)脈導(dǎo)管顯影。九、心導(dǎo)管和造影心導(dǎo)管檢查：淺談先天性心臟病課件十、治療生后一周內(nèi)使用消炎痛治療不同年齡、不同大小的動(dòng)脈導(dǎo)管均應(yīng)手術(shù)或經(jīng)介入方法予以關(guān)閉十、治療生后一周內(nèi)使用消炎痛治療十一、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的特殊表現(xiàn)左心負(fù)荷加重，左房擴(kuò)大，左室肥厚擴(kuò)大。胸骨左緣可聞及粗糙、響亮、連續(xù)的機(jī)械性雜音，可觸及細(xì)震顫脈壓增寬顯著肺動(dòng)脈壓力增高時(shí)出現(xiàn)差異性紫紺X線表現(xiàn)：左房、左室大，主動(dòng)脈弓增大心導(dǎo)管和造影：血氧含量：肺動(dòng)脈>右室，主、肺動(dòng)脈同時(shí)顯影十一、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的特殊表現(xiàn)左心負(fù)荷加重，左房擴(kuò)大，左室肥厚左向右分流型先心病共同特點(diǎn)

平常無青紫，當(dāng)哭鬧、患肺炎或心功不全時(shí)出現(xiàn)暫時(shí)性青紫心前區(qū)有粗糙的收縮期雜音，胸骨左緣最響肺循環(huán)血量增多，易患肺炎，X線見肺門影增粗體循環(huán)血量減少，影響生長(zhǎng)發(fā)育左向右分流型先心病共同特點(diǎn)平常無青紫，當(dāng)哭鬧、患肺炎或心功法洛氏四聯(lián)癥概述病理解剖病理生理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥X線表現(xiàn)心電圖超聲心動(dòng)圖心導(dǎo)管和心血管造影治療法洛氏四聯(lián)癥的特征性表現(xiàn)TetralogyofFallot法洛氏四聯(lián)癥概述心電圖TetralogyofFall一、概述為最常見的青紫型先天性心臟病發(fā)病率為：10%自然病程：大多數(shù)于出生3月后逐漸出現(xiàn)紫紺

25%死于出生后1年內(nèi)40%死于出生后3年內(nèi)

70%死于出生后10年內(nèi)

95%死于出生后40年內(nèi)一、概述為最常見的青紫型先天性心臟病二、組成右室流出道梗阻：

1）以漏斗部狹窄多見，也最重要

2）其次為漏斗和動(dòng)脈瓣膜部合并狹窄

3）狹窄程度可隨年齡而加重室間隔缺損：多為膜部周圍型缺損主動(dòng)脈騎跨：主動(dòng)脈根部粗大且順鐘向旋轉(zhuǎn)右移并騎跨在室間隔缺損上，騎跨范圍在15％~95％右室肥厚：屬繼發(fā)性病變，肺動(dòng)脈狹窄右室負(fù)荷加重的后果。二、組成右室流出道梗阻：三、病理生理三、病理生理病生特點(diǎn)右心室流出道狹窄程度的不同，心室水平可出現(xiàn)左向右、雙向甚至右向左分流右心室流出道的梗阻使右心室后負(fù)荷加重，引起右心室的代償性肥厚青紫：①主動(dòng)脈騎跨于兩心室之上，主動(dòng)脈除接受左心室的血液外，還直接接受一部分來自右心室的靜脈血，輸送到全身各部，因而出現(xiàn)青紫；②因肺動(dòng)脈狹窄，肺循環(huán)進(jìn)行氣體交換的血流減少，更加重了青紫的程度?？梢鹉X血栓，易形成腦膿腫病生特點(diǎn)右心室流出道狹窄程度的不同，心室水平可出現(xiàn)左向右、雙四、臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為青紫（程度和出現(xiàn)早晚與肺動(dòng)脈狹窄的程度有關(guān)）杵狀指趾多有蹲踞現(xiàn)象陣發(fā)性缺氧發(fā)作合并腦血栓，為細(xì)菌性，易導(dǎo)致腦膿腫體格發(fā)育多落后四、臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為青紫（程度和出現(xiàn)早晚與肺動(dòng)脈狹窄的程度淺談先天性心臟病課件望診：心前區(qū)隆起觸診：抬舉性心室搏動(dòng)，可有收縮期震顫叩診：可正?；蛏源舐犜\：①胸骨左緣2-4肋間可聞及II—III級(jí)噴射性雜音，以第三肋間最響，為肺動(dòng)脈狹窄所致②肺動(dòng)脈第二音減弱或消失心臟體征望診：心前區(qū)隆起心臟體征五、合并癥1、腦血栓2、腦膿腫3、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎五、合并癥1、腦血栓六、X線檢查心臟正?；蛏源笮募鈭A隆上翹，肺動(dòng)脈段凹陷，形成“靴型心影”肺血管影縮小，兩肺紋理減少，亮度增加側(cè)枝循環(huán)豐富，兩肺野呈網(wǎng)狀肺紋理六、X線檢查心臟正常或稍大七、心電圖典型心電示電軸右偏，右室肥大七、心電圖典型心電示電軸右偏，右室肥大八、超聲心動(dòng)圖主動(dòng)脈騎跨于室間隔之上，內(nèi)徑增寬右室流出道及肺動(dòng)脈狹窄室間隔中斷右室直接將血液注入騎跨的主動(dòng)脈內(nèi)八、超聲心動(dòng)圖主動(dòng)脈騎跨于室間隔之上，內(nèi)徑增寬九、心導(dǎo)管和心臟造影心導(dǎo)管檢查：右室可進(jìn)入：

1）主動(dòng)脈（主動(dòng)脈騎跨）

2）左心室（室缺）

3）不容易進(jìn)入肺動(dòng)脈（肺動(dòng)脈狹窄）股動(dòng)脈血氧含量下降，右向左分流心血管造影：典型表現(xiàn)是造影劑注入右室后主肺動(dòng)脈同時(shí)顯影九、心導(dǎo)管和心臟造影心導(dǎo)管檢查：顯示右心室流出道管狀狹窄，肺動(dòng)脈瓣葉增厚、二葉瓣，瓣環(huán)狹窄，右室增大、肌小梁粗大主動(dòng)脈瓣騎跨室間隔50%，室間隔缺損的大小、位置TOF的CT顯示右心室流出道管狀狹窄，肺動(dòng)脈瓣葉增厚、二葉瓣，瓣環(huán)狹窄，十、治療一般護(hù)理：經(jīng)常飲水，預(yù)防感染，及時(shí)補(bǔ)液，防止脫水和并發(fā)癥缺氧發(fā)作的治療：吸氧、體位、鎮(zhèn)靜心得安0.1mg/kg/次，靜注。皮下注射嗎啡0.1-0.2mg/kg/次糾正酸中毒：5%NaHCO31.5-5.0ml/kg糾正貧血去氧腎上腺素外科治療：手術(shù)十、治療一般護(hù)理：經(jīng)常飲水，預(yù)防感染，及時(shí)補(bǔ)液，防止脫水和并十一、法洛氏四聯(lián)癥的特征性表現(xiàn)有四種畸形，以右心室流出道狹窄最重要青紫的產(chǎn)生主要是由于右心室流出道狹窄和主動(dòng)脈騎跨引起的主要表現(xiàn)為青紫和杵狀指趾多有蹲踞現(xiàn)象，嚴(yán)重的引起暈厥和抽搐易引起腦血栓、腦膿腫體格發(fā)育明顯落后胸骨左緣2—4肋間可聞及II—III級(jí)收縮期噴射性雜音肺動(dòng)脈第二音減弱或消失X線檢查：心臟呈靴狀心影，兩肺紋理減，透過度增加心導(dǎo)管檢查：導(dǎo)管可由右室進(jìn)入左室、主動(dòng)脈；而進(jìn)入肺動(dòng)脈則較困難。股動(dòng)脈血氧45—87%。主肺動(dòng)脈同時(shí)顯影十一、法洛氏四聯(lián)癥的特征性表現(xiàn)有四種畸形，以右心室流出道狹窄完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位概述病理生理臨床表現(xiàn)輔助檢查治療術(shù)后并發(fā)癥Completetranspositionofthegreatarteries,TGA完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位概述輔助檢查Completetranspo一、概述1、完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位占先天性心臟病發(fā)病率的7%-9%2、大動(dòng)脈錯(cuò)位的定義為心房與心室連接一致，而心室與大動(dòng)脈連接不一致，，其含義指主動(dòng)脈發(fā)自右心室，而肺動(dòng)脈發(fā)自左心室3、出生后即青紫、嚴(yán)重低氧血癥，絕大部分患兒必須立即手術(shù)，否則50%左右在1月內(nèi)夭折一、概述1、完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位占先天性心臟病發(fā)病率的7%-9%二、病理生理變化左心房房缺右心房右心房肺動(dòng)脈PDA室缺主動(dòng)脈左心室二、病理生理變化左心房房缺右心房右心房肺動(dòng)脈PDA室缺主動(dòng)脈三、臨床表現(xiàn)取決于體循環(huán)和肺循環(huán)的血液混合程度1嚴(yán)重青紫，呼吸急促2青紫不明顯，早期出現(xiàn)充血性心力衰竭三、臨床表現(xiàn)取決于體循環(huán)和肺循環(huán)的血液混合程度1嚴(yán)重青紫，呼四、輔助檢查心電圖：竇性節(jié)律，電軸右偏，右心室肥大胸部X片：心臟影隨著出生后逐漸增大，以

右心室擴(kuò)大為主四、輔助檢查心電圖：竇性節(jié)律，電軸右偏，右心室肥大

超聲心動(dòng)圖：1、主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈根部的相對(duì)位置2、主動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈瓣的大小及升主動(dòng)脈和主肺動(dòng)脈相對(duì)大小3、冠狀竇和左、右冠脈主干的位置4、室間隔的位置是否居中5、左心室后壁的心肌厚度以及心肌質(zhì)量的測(cè)定四、輔助檢查超聲心動(dòng)圖：四、輔助檢查四、輔助檢查

心臟CT：1、房室連接一致，心室大動(dòng)脈連接不一致2、合并畸形：室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、右室流出道狹窄、肺動(dòng)脈狹窄3、了解冠脈的起源和走行，室間隔位置四、輔助檢查心臟CT：大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的CTM，28天TGA（S.D.D）VSDASD手術(shù)：Switch+VSD修補(bǔ)+ASD修補(bǔ)大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的CTM，28天五、治療內(nèi)科治療：1、維持動(dòng)脈導(dǎo)管的開放2、氣管插管3、房間隔造口外科治療：1、Switch術(shù)2、Nikaidoh術(shù)3、DRT（DoubleRootTranslocation）五、治療內(nèi)科治療：外科治療：六、手術(shù)后的并發(fā)癥近期并發(fā)癥：心律失常低心排出量綜合征急性腎功能衰竭多臟器功能不全出血遠(yuǎn)期并發(fā)癥：右室流出道梗阻左室流出道梗阻主動(dòng)脈瓣反流主動(dòng)脈瓣上狹窄肺動(dòng)脈瓣上狹窄六、手術(shù)后的并發(fā)癥近期并發(fā)癥：遠(yuǎn)期并發(fā)癥：幾種常見先天性心臟病鑒別表房間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

法洛四聯(lián)癥

分類左向右分流右向左分流癥狀一般發(fā)育落后，乏力，活動(dòng)后心悸，咳嗽，氣短，晚期出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓時(shí)有青紫發(fā)育落后，乏力，青紫，（吃奶哭叫時(shí)加重），蹲踞，可有陣發(fā)性昏厥心臟聽診第2、3肋間Ⅱ-Ⅲ級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，傳導(dǎo)范圍較小第3、4肋間Ⅲ-Ⅳ級(jí)全收縮期雜音，傳導(dǎo)范圍廣泛第2肋間Ⅱ-Ⅳ級(jí)連續(xù)性機(jī)械樣雜音，向頸部傳導(dǎo)第2-4肋間Ⅱ-Ⅳ級(jí)噴射性收縮期雜音，傳導(dǎo)范圍較廣震顫無有有可有P2亢進(jìn)，固定分裂亢進(jìn)亢進(jìn)減低X線表現(xiàn)右房，右室大，肺動(dòng)脈段凸出，肺野充血，有肺門舞蹈左、右室大，左房可大，肺動(dòng)脈段凸出，肺野充血，有肺門舞蹈左室，左房大肺動(dòng)脈段凸出，肺野充血，有肺門舞蹈右室大，心尖上翹呈靴形肺動(dòng)脈段凹陷，肺野清晰，無肺門舞蹈心電圖不完全右束支傳導(dǎo)阻滯，右室肥大左室或左、右室肥大左室肥大，左房可肥大右室肥大幾種常見先天性心臟病鑒別表房間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉謝謝！謝謝！淺談先天性心臟病武漢亞洲心臟病醫(yī)院ICU鄭萍淺談先天性心臟病心臟的胚胎發(fā)育關(guān)鍵時(shí)期是妊娠后2—8周第2周開始形成第4周開始有循環(huán)作用第8周房室間隔長(zhǎng)成心臟的胚胎發(fā)育關(guān)鍵時(shí)期是妊娠后2—8周胎兒血液循環(huán)正常的胎兒血液循環(huán)胎兒血液循環(huán)正常的胎兒血液循環(huán)1．通過臍血管與胎盤和母體之間通過彌散方式進(jìn)行物質(zhì)（氧氣和營養(yǎng)物質(zhì)）交換2．胎兒循環(huán)中只有臍靜脈是氧合血3．卵圓孔和動(dòng)脈導(dǎo)管是正常胎兒血液循環(huán)的通路4．左右心室都向全身供血5．體循環(huán)為主，雖有肺循環(huán)存在，但無氣體交換6．供應(yīng)腦心肝及上肢的血氧含量遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于下半身2、胎兒血液循環(huán)的特點(diǎn)1．通過臍血管與胎盤和母體之間通過彌散方式進(jìn)行物質(zhì)（氧氣和營3、出生后的改變臍帶結(jié)扎肺循環(huán)形成卵圓孔關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉3、出生后的改變先天性心臟病分類（一）左向右分流的先天性心臟病房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉右向左分流的先天性心臟病法洛氏四聯(lián)癥、右室雙出口無分流的先天性心臟病肺動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈弓縮窄先天性心臟病分類（一）左向右分流的先天性心臟病先天性心臟病分類（二）非紫紺型房間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉心內(nèi)膜墊缺損主動(dòng)脈弓縮窄紫紺型

法樂氏四聯(lián)癥右室雙出口肺動(dòng)脈閉鎖

完全肺靜脈異位引流完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位先天性心臟病分類（二）非紫紺型病因內(nèi)因：與遺傳有關(guān)（染色體畸變）外因：1）較重要的為宮內(nèi)感染2）孕母接觸大劑量的放射線，缺乏葉酸

3）代謝性疾病（糖尿病、高鈣血癥）4）藥物影響（抗癌藥、甲糖寧等）5）子宮缺氧（慢性子宮內(nèi)膜炎）病因內(nèi)因：與遺傳有關(guān)（染色體畸變）先天性心臟病的治療方法先天性心臟病內(nèi)科介入治療外科手術(shù)治療先天性心臟病的治療方法先天性心臟病內(nèi)科介入治療外科手術(shù)治療先天性心臟病的治療方法內(nèi)科治療外科治療介入治療1.心衰的治療2.維持動(dòng)脈導(dǎo)管的開放3.感染的控制4.其他1.姑息手術(shù)2.矯治手術(shù)1.ASD封堵2.PDA封堵3.VSD封堵4.PS擴(kuò)張內(nèi)外科聯(lián)合治療（Hybrid）先天性心臟病的治療方法內(nèi)科治療外科治療介入治療1.心衰的治療房間隔缺損概述分型病理生理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥X線檢查心電圖超聲心動(dòng)圖心導(dǎo)管檢查治療房缺的特征性表現(xiàn)Atrialseptaldefect，ASD房間隔缺損概述心電圖Atrialseptald一、概述發(fā)病約占先心病總數(shù)的5—10%女性較多見，男：女為1：2癥狀較輕一、概述發(fā)病約占先心病總數(shù)的5—10%二、分型：根據(jù)胚胎發(fā)生原發(fā)孔型也稱為第一孔型房間隔缺損，缺損位于心內(nèi)膜墊與房間隔交接處繼發(fā)孔型最為常見，缺損位于房間隔中心卵圓窩部位，亦稱為中央型靜脈竇型分上腔型和下腔型冠狀靜脈竇型缺損位于冠狀靜脈竇上端與左心房間二、分型：根據(jù)胚胎發(fā)生原發(fā)孔型也稱為第一孔型房間隔缺損，中央型：約占76%下腔型：約占12%上腔型：約占3.5%房間隔缺損分型中央型：約占76%下腔型：約占12%上腔型：約占3.5%房間三、病理生理三、病理生理病生特點(diǎn)心房水平的左向右分流分流量與缺損大小、兩側(cè)心房壓力差及心室的順應(yīng)性有關(guān)由于右心血流量增加，舒張期負(fù)荷加重，故右心房、右心室增大艾森曼格（Eisenmenger）綜合征病生特點(diǎn)心房水平的左向右分流四、臨床表現(xiàn)癥狀：隨缺損大小而有區(qū)別。①缺損小的可全無癥狀，②缺損較大時(shí)致體循環(huán)血流量不足而影響生長(zhǎng)發(fā)育，表現(xiàn)為體形瘦長(zhǎng)、面色蒼白、乏力、多汗，活動(dòng)后氣促。由于肺循環(huán)血流增多而易反復(fù)呼吸道感染。③可引起聲嘶（由于擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)所致）四、臨床表現(xiàn)癥狀：隨缺損大小而有區(qū)別。缺損大者：望診：心前區(qū)隆起觸診：心前區(qū)有抬舉沖動(dòng)感，一般無細(xì)震顫。叩診：心濁音界擴(kuò)大聽診：①第1心音亢進(jìn)，肺動(dòng)脈第2心音增強(qiáng)。②第2心音固定分裂③左第二肋間近胸骨旁可聞及2～3級(jí)噴射性收縮期雜音④胸骨左下第4～5肋間隙處可出現(xiàn)三尖瓣相對(duì)狹窄的短促與低頻的舒張?jiān)缰衅陔s音。缺損大者：五、并發(fā)癥1、支氣管肺炎2、充血性心力衰竭3、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎五、并發(fā)癥1、支氣管肺炎六、X線檢查心臟外型輕、中度大，以右房、右室大為主；肺動(dòng)脈段明顯突出，肺門血管增粗，可有肺門舞蹈，肺野充血；主動(dòng)脈段縮小。六、X線檢查心臟外型輕、中度大，以右房、右室大為主；房缺的胸片房缺的胸片七、心電圖典型：電軸右偏；不全性右束支傳導(dǎo)

阻滯（室上嵴肥厚和右心室擴(kuò)張）部分有右心室、右心房肥厚七、心電圖典型：電軸右偏；不全性右束支傳導(dǎo)八、超聲心動(dòng)圖右心房、右心室增大及室間隔的矛盾運(yùn)動(dòng)房間隔缺損的位置及大小估測(cè)分流量的大小，右心室收縮壓及肺動(dòng)脈壓力八、超聲心動(dòng)圖右心房、右心室增大及室間隔的矛盾運(yùn)動(dòng)九、心導(dǎo)管檢查

導(dǎo)管易通過缺損由右心房進(jìn)入左心房右心房血氧含量高于腔靜脈血氧含量右心室和肺動(dòng)脈壓力正?；蜉p度增高，并按所得數(shù)據(jù)可計(jì)算出肺血管阻力和分流量大小九、心導(dǎo)管檢查導(dǎo)管易通過缺損由右心房進(jìn)入左心房十、治療小于3mm的房間隔缺損多在3個(gè)月內(nèi)自然閉合一般可在3～5歲時(shí)體外循環(huán)下直視關(guān)閉也可通過介入封堵關(guān)閉十、治療小于3mm的房間隔缺損多在3個(gè)月內(nèi)自然閉合十一、房缺的特征性表現(xiàn)容易導(dǎo)致右心室舒張期負(fù)荷過重右心房接受上下腔靜脈和左心房的血左心室、主動(dòng)脈、體循環(huán)的血量下降胸骨左緣2、3肋間可聞及II—III級(jí)柔和的吹風(fēng)樣雜音，一般無細(xì)震顫肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)、固定分裂心電圖：電軸右偏，不全性右束支傳導(dǎo)阻滯心導(dǎo)管：血氧含量右房>上下腔靜脈X線檢查：均有肺門舞蹈癥，有右房、右室大十一、房缺的特征性表現(xiàn)容易導(dǎo)致右心室舒張期負(fù)荷過重X線檢查心電圖超聲心動(dòng)圖心導(dǎo)管檢查治療概述分型病理生理臨床表現(xiàn)合并癥室間隔缺損

（Ventricularseptaldefect，VSD）X線檢查概述室間隔缺損（Ventricular一、概述發(fā)病約占先心病的50%可單獨(dú)存在，約占25％，亦可與其他畸形共同存在，如：房缺、肺動(dòng)脈狹窄、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、大動(dòng)脈錯(cuò)位、主動(dòng)脈關(guān)閉不全一、概述發(fā)病約占先心病的50%二、分型膜部及膜周部肌部漏斗部膜周部漏斗部肌部二、分型膜部及膜周部膜周部漏斗部肌部大?。捍笾驴煞譃?種類型：(1)小型室缺(Roger病)：缺損直徑小于主動(dòng)脈根部直徑1/4。(2)中型室缺：缺損直徑為主動(dòng)脈根部直徑1/2-1/4(3)大型室間隔缺損：缺損直徑大于主動(dòng)脈根部直徑1/2或等于主動(dòng)脈直徑大?。捍笾驴煞譃?種類型：三、病理生理三、病理生理病生特點(diǎn)心室水平的左向右分流分流量多少取決于缺損面積、心室間壓差及肺小動(dòng)脈阻力導(dǎo)致雙室肥大，左房也可肥大。左向右分流量使肺循環(huán)血流量增加，出現(xiàn)肺動(dòng)脈壓力增高，重時(shí)發(fā)生艾森曼格(Eisenmenger)綜合征。病生特點(diǎn)心室水平的左向右分流四、臨床表現(xiàn)小型缺損（Roger病）：1）多發(fā)于室間隔肌部2）可無明顯癥狀，僅活動(dòng)后稍疲乏3）生長(zhǎng)發(fā)育一般不受影響4）體癥：于胸骨左緣3、4肋間可聞及粗糙響亮的全收縮期雜音；肺動(dòng)脈二音稍增強(qiáng)5）可自行閉合（一般在5歲以下，約20—50%）四、臨床表現(xiàn)小型缺損（Roger?。喝睋p較大：：左向右分流，體循環(huán)量下降癥狀影響生長(zhǎng)發(fā)育消瘦、乏力、氣短、多汗易患肺部感染、易患心衰可引起聲嘶（由于擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)所致）體癥心尖搏動(dòng)彌散可觸及細(xì)震顫心界向左右擴(kuò)大胸骨左緣3、4肋間可聞及III—IV級(jí)全收縮期雜音，向四周廣泛傳導(dǎo)粗糙、響亮缺損較大：：左向右分流，體循環(huán)量下降癥狀體癥缺損較大+肺動(dòng)脈高壓（多見于兒童及青少年）右心室壓力顯著升高右心室肥厚顯著出現(xiàn)青紫（左向右減少導(dǎo)致右向左分流增加）心臟雜音減輕肺動(dòng)脈二音顯著亢進(jìn)缺損較大+肺動(dòng)脈高壓（多見于兒童及青少年）右心室壓力顯著升高五、合并癥1、支氣管肺炎2、充血性心力衰竭3、肺水腫4、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎五、合并癥1、支氣管肺炎六、X線檢查小型缺損無明顯改變或肺動(dòng)脈段稍突出肺野輕度充血六、X線檢查小型缺損中型缺損心影輕度到中度增大左、右心室增大，以左室增大為主。主動(dòng)脈弓影較小。肺動(dòng)脈段擴(kuò)張。肺野充血。中型缺損大型缺損X線表現(xiàn)心影中度以上增大，呈二尖瓣型肺動(dòng)脈段明顯突出肺血管影增粗，搏動(dòng)明顯增強(qiáng)左、右室大，以右室大為主，左房也大主動(dòng)脈弓影較小大型缺損X線表現(xiàn)合并肺動(dòng)脈高壓合并肺動(dòng)脈高壓七、心電圖小型缺損：可正常或表現(xiàn)為輕度左室肥大。七、心電圖小型缺損：可正?；虮憩F(xiàn)為輕度左室肥大。中型缺損：主要為左室舒張期負(fù)荷增加表現(xiàn)，RV5、V6升高伴深Q波，T波直立高尖對(duì)稱，以左室肥厚為主大型缺損：雙心室肥厚或右室肥厚。癥狀嚴(yán)重、出現(xiàn)心力衰竭時(shí)，可伴有心肌勞損中型缺損：主要為左室舒張期負(fù)荷增加表現(xiàn)，RV5、V6升高伴深八、超聲心動(dòng)圖

可解剖定位和測(cè)量大小，但<2mm的缺損可能不被發(fā)現(xiàn)。顯示缺損直接征象——回聲中斷的部位、時(shí)相、數(shù)目與大小顯示分流束的起源、部位、數(shù)目、大小及方向測(cè)量分流速度，估測(cè)肺動(dòng)脈壓。八、超聲心動(dòng)圖可解剖定位和測(cè)量大小，但<2mm的缺損可九、心導(dǎo)管檢查右室血氧含量高于右房，提示存在心室水平左向右分流伴有右向左分流時(shí)，主動(dòng)脈血氧飽和度降低，肺動(dòng)脈阻力可顯著高于正常值九、心導(dǎo)管檢查右室血氧含量高于右房，提示存在心室水平左向右分十、治療小型缺損：不一定手術(shù)中型缺損：臨床上有癥狀的應(yīng)在學(xué)齡前期做修補(bǔ)手術(shù)大型缺損：因易并發(fā)心衰及反復(fù)感染肺炎而應(yīng)于6個(gè)月以內(nèi)做修補(bǔ)手術(shù)十、治療小型缺損：不一定手術(shù)室缺的特征性表現(xiàn)發(fā)病率占先心病首位胸骨左緣可聞及III—IV級(jí)粗糙、響亮的全收縮期雜音，伴有細(xì)震顫Roger病只有雜音而無癥狀，可自閉合X線：左室、右室大，左房亦可大心導(dǎo)管：右心室血氧>右心房易形成肺動(dòng)脈高壓室缺的特征性表現(xiàn)發(fā)病率占先心病首位動(dòng)脈導(dǎo)管未閉概述分型病理生理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥X線檢查心電圖超聲心動(dòng)圖心導(dǎo)管及造影治療動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的特殊表現(xiàn)Patentductusarteriosus,PDA動(dòng)脈導(dǎo)管未閉概述心電圖Patentductusart一、概述占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的15％。胎兒期動(dòng)脈導(dǎo)管開放是血液循環(huán)的重要通道，出生后，大約15小時(shí)即發(fā)生功能性關(guān)閉，80％在生后1個(gè)月解剖性關(guān)閉。到一年在解剖學(xué)上應(yīng)完全關(guān)閉。若持續(xù)開放，并產(chǎn)生病理生理改變，即稱動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。一、概述占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的15％。二、分型1、管型：常見2、漏斗型3、窗型二、分型1、管型：常見三、病理生理三、病理生理病生特點(diǎn)大血管水平左向右分流分流量的大小與導(dǎo)管的粗細(xì)及主、肺動(dòng)脈的壓差有關(guān)。肺循環(huán)及左心房、左心室、升主動(dòng)脈的血流量明顯增加，左心負(fù)荷加重，左房擴(kuò)大，左室肥厚擴(kuò)大肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致右室收縮期負(fù)荷加重，右室肥厚衰竭差異性紫紺(differentialcyanosis）脈壓增寬病生特點(diǎn)大血管水平左向右分流四、臨床表現(xiàn)癥狀取決于導(dǎo)管的粗細(xì)動(dòng)脈導(dǎo)管細(xì)小者臨床上可無癥狀導(dǎo)管粗大者影響生長(zhǎng)發(fā)育消瘦、乏力、氣短、多汗易患肺部感染、易患心衰可引起聲嘶（擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)）四、臨床表現(xiàn)癥狀取決于導(dǎo)管的粗細(xì)心臟體征望診：心前區(qū)隆起觸診：可觸及震顫叩診：心界擴(kuò)大聽診：胸骨左緣上方有一連續(xù)性“機(jī)器”樣雜音，占整個(gè)收縮期與舒張期，于收縮末期最響，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo)分流量大者因相對(duì)性二尖瓣狹窄而在心尖部可聞及較短的舒張期雜音肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng)，肺動(dòng)脈壓力較高時(shí)，主、肺動(dòng)脈壓力差在舒張期不顯著，往往僅聽到收縮期雜音心臟體征周圍血管體征：由于舒張壓降低，脈壓差增寬可出現(xiàn)水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)，嚴(yán)重的出現(xiàn)股動(dòng)脈槍擊音差異性紫紺：肺動(dòng)脈壓力顯著升高導(dǎo)致下半身青紫及杵狀指周圍血管體征：由于舒張壓降低，脈壓差增寬可出現(xiàn)水沖脈、指甲床五、并發(fā)癥

支氣管肺炎充血性心力衰竭亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎五、并發(fā)癥支氣管肺炎六、X線檢查導(dǎo)管細(xì)的：無異常導(dǎo)管粗的：1.心胸比率增大2.左心室增大，心尖向下擴(kuò)張，左心房亦輕度增大3.肺血增多，肺動(dòng)脈段突出，肺門血管影增粗4.主動(dòng)脈結(jié)正常或凸出六、X線檢查導(dǎo)管細(xì)的：無異常七、心電圖導(dǎo)管細(xì)的：可正常導(dǎo)管粗的：1．左心室肥大，偶有左心房肥大2．肺動(dòng)脈壓

力顯著增高者

，左、右心室

肥厚，嚴(yán)重者

甚至僅見右心

室肥厚七、心電圖導(dǎo)管細(xì)的：可正常八、超聲心動(dòng)圖直接探查到未閉合的動(dòng)脈導(dǎo)管。在動(dòng)脈導(dǎo)管開口處可也探測(cè)到典型的收縮期與舒張期連續(xù)性湍流頻譜。八、超聲心動(dòng)圖直接探查到未閉合的動(dòng)脈導(dǎo)管。九、心導(dǎo)管和造影心導(dǎo)管檢查：1．肺動(dòng)脈血氧含量較右心室為高。2．心導(dǎo)管可以從肺動(dòng)脈通過未閉導(dǎo)管插入降主動(dòng)脈心血管造影：1．主肺動(dòng)脈同時(shí)顯影；2．未閉動(dòng)脈導(dǎo)管顯影。九、心導(dǎo)管和造影心導(dǎo)管檢查：淺談先天性心臟病課件十、治療生后一周內(nèi)使用消炎痛治療不同年齡、不同大小的動(dòng)脈導(dǎo)管均應(yīng)手術(shù)或經(jīng)介入方法予以關(guān)閉十、治療生后一周內(nèi)使用消炎痛治療十一、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的特殊表現(xiàn)左心負(fù)荷加重，左房擴(kuò)大，左室肥厚擴(kuò)大。胸骨左緣可聞及粗糙、響亮、連續(xù)的機(jī)械性雜音，可觸及細(xì)震顫脈壓增寬顯著肺動(dòng)脈壓力增高時(shí)出現(xiàn)差異性紫紺X線表現(xiàn)：左房、左室大，主動(dòng)脈弓增大心導(dǎo)管和造影：血氧含量：肺動(dòng)脈>右室，主、肺動(dòng)脈同時(shí)顯影十一、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的特殊表現(xiàn)左心負(fù)荷加重，左房擴(kuò)大，左室肥厚左向右分流型先心病共同特點(diǎn)

平常無青紫，當(dāng)哭鬧、患肺炎或心功不全時(shí)出現(xiàn)暫時(shí)性青紫心前區(qū)有粗糙的收縮期雜音，胸骨左緣最響肺循環(huán)血量增多，易患肺炎，X線見肺門影增粗體循環(huán)血量減少，影響生長(zhǎng)發(fā)育左向右分流型先心病共同特點(diǎn)平常無青紫，當(dāng)哭鬧、患肺炎或心功法洛氏四聯(lián)癥概述病理解剖病理生理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥X線表現(xiàn)心電圖超聲心動(dòng)圖心導(dǎo)管和心血管造影治療法洛氏四聯(lián)癥的特征性表現(xiàn)TetralogyofFallot法洛氏四聯(lián)癥概述心電圖TetralogyofFall一、概述為最常見的青紫型先天性心臟病發(fā)病率為：10%自然病程：大多數(shù)于出生3月后逐漸出現(xiàn)紫紺

25%死于出生后1年內(nèi)40%死于出生后3年內(nèi)

70%死于出生后10年內(nèi)

95%死于出生后40年內(nèi)一、概述為最常見的青紫型先天性心臟病二、組成右室流出道梗阻：

1）以漏斗部狹窄多見，也最重要

2）其次為漏斗和動(dòng)脈瓣膜部合并狹窄

3）狹窄程度可隨年齡而加重室間隔缺損：多為膜部周圍型缺損主動(dòng)脈騎跨：主動(dòng)脈根部粗大且順鐘向旋轉(zhuǎn)右移并騎跨在室間隔缺損上，騎跨范圍在15％~95％右室肥厚：屬繼發(fā)性病變，肺動(dòng)脈狹窄右室負(fù)荷加重的后果。二、組成右室流出道梗阻：三、病理生理三、病理生理病生特點(diǎn)右心室流出道狹窄程度的不同，心室水平可出現(xiàn)左向右、雙向甚至右向左分流右心室流出道的梗阻使右心室后負(fù)荷加重，引起右心室的代償性肥厚青紫：①主動(dòng)脈騎跨于兩心室之上，主動(dòng)脈除接受左心室的血液外，還直接接受一部分來自右心室的靜脈血，輸送到全身各部，因而出現(xiàn)青紫；②因肺動(dòng)脈狹窄，肺循環(huán)進(jìn)行氣體交換的血流減少，更加重了青紫的程度?？梢鹉X血栓，易形成腦膿腫病生特點(diǎn)右心室流出道狹窄程度的不同，心室水平可出現(xiàn)左向右、雙四、臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為青紫（程度和出現(xiàn)早晚與肺動(dòng)脈狹窄的程度有關(guān)）杵狀指趾多有蹲踞現(xiàn)象陣發(fā)性缺氧發(fā)作合并腦血栓，為細(xì)菌性，易導(dǎo)致腦膿腫體格發(fā)育多落后四、臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為青紫（程度和出現(xiàn)早晚與肺動(dòng)脈狹窄的程度淺談先天性心臟病課件望診：心前區(qū)隆起觸診：抬舉性心室搏動(dòng)，可有收縮期震顫叩診：可正常或稍大聽診：①胸骨左緣2-4肋間可聞及II—III級(jí)噴射性雜音，以第三肋間最響，為肺動(dòng)脈狹窄所致②肺動(dòng)脈第二音減弱或消失心臟體征望診：心前區(qū)隆起心臟體征五、合并癥1、腦血栓2、腦膿腫3、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎五、合并癥1、腦血栓六、X線檢查心臟正?；蛏源笮募鈭A隆上翹，肺動(dòng)脈段凹陷，形成“靴型心影”肺血管影縮小，兩肺紋理減少，亮度增加側(cè)枝循環(huán)豐富，兩肺野呈網(wǎng)狀肺紋理六、X線檢查心臟正常或稍大七、心電圖典型心電示電軸右偏，右室肥大七、心電圖典型心電示電軸右偏，右室肥大八、超聲心動(dòng)圖主動(dòng)脈騎跨于室間隔之上，內(nèi)徑增寬右室流出道及肺動(dòng)脈狹窄室間隔中斷右室直接將血液注入騎跨的主動(dòng)脈內(nèi)八、超聲心動(dòng)圖主動(dòng)脈騎跨于室間隔之上，內(nèi)徑增寬九、心導(dǎo)管和心臟造影心導(dǎo)管檢查：右室可進(jìn)入：

1）主動(dòng)脈（主動(dòng)脈騎跨）

2）左心室（室缺）

3）不容易進(jìn)入肺動(dòng)脈（肺動(dòng)脈狹窄）股動(dòng)脈血氧含量下降，右向左分流心血管造影：典型表現(xiàn)是造影劑注入右室后主肺動(dòng)脈同時(shí)顯影九、心導(dǎo)管和心臟造影心導(dǎo)管檢查：顯示右心室流出道管狀狹窄，肺動(dòng)脈瓣葉增厚、二葉瓣，瓣環(huán)狹窄，右室增大、肌小梁粗大主動(dòng)脈瓣騎跨室間隔50%，室間隔缺損的大小、位置TOF的CT顯示右心室流出道管狀狹窄，肺動(dòng)脈瓣葉增厚、二葉瓣，瓣環(huán)狹窄，十、治療一般護(hù)理：經(jīng)常飲水，預(yù)防感染，及時(shí)補(bǔ)液，防止脫水和并發(fā)癥缺氧發(fā)作的治療：吸氧、體位、鎮(zhèn)靜心得安0.1mg/kg/次，靜注。皮下注射嗎啡0.1-0.2mg/kg/次糾正酸中毒：5%NaHCO31.5-5.0