泌尿系統(tǒng)教學(xué)資料慢性腎小球腎炎及腎病綜合征課件

概念

腎小球疾?。≧enalglomerulardisease）是一組臨床表現(xiàn)相似,病因、發(fā)病機(jī)制及病理表現(xiàn)不盡相同，但病變皆主要侵犯雙側(cè)腎小球的疾病，可分為原發(fā)性、繼發(fā)性及遺傳性。

繼發(fā)性腎小球疾病系指全身性疾?。ㄈ鏢LE、DM）的腎小球損害；遺傳性腎小球疾病是遺傳基因病變導(dǎo)致的腎小球疾?。ㄈ邕z傳性進(jìn)行腎炎）；原發(fā)性腎小球疾病多數(shù)病因不清，需要除外繼發(fā)性及遺傳性腎小球疾病后才能診斷。概念腎小球疾?。≧enalgl1原發(fā)性腎小球疾病臨床分型1．急性腎小球腎炎（glomerularnephritis;GN）2．急進(jìn)性腎小球腎炎（rapidlyprogressiveglomerulonephritis）3．慢性腎小球腎炎（CGN）4．隱匿性腎小球腎炎5．腎病綜合征原發(fā)性腎小球疾病臨床分型1．急性腎小球腎炎（glomerul2二、病理分型（WHO1995制定）

（一）腎小球輕微病變（二）局灶性節(jié)段性病變（局灶性腎小球腎炎、局灶性節(jié)段性腎 小球硬化）（三）彌漫性腎小球腎炎

1、膜性腎病

2、增生性腎炎（1）系膜增生性腎小球腎炎（2）毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎（3）系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎（4）新月體和壞死性腎小球腎炎

3、硬化性腎小球腎炎（四）未分類的腎小球腎炎二、病理分型（WHO1995制定）3（2）毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎0g/(kg·d)，優(yōu)質(zhì)蛋白占60%；如療效差，反復(fù)發(fā)作MPGN，（左）正常，右系膜增生（M），電子致密物沉積（D），廣泛插入（I）（少部分人的觀點，不是專家共識）光鏡:腎小球無病變或僅輕微病變，近曲 小管上皮空泡變性和脂肪變性。原發(fā)性腎小球疾病臨床分型MN腎功能不全出現(xiàn)晚、進(jìn)展慢;1、膜性腎病1．好發(fā)于青、中年，男性居多。（四）未分類的腎小球腎炎檢查多種自身抗體（+）。二、Alport綜合征：起病于青少年（多在10歲之前），有眼（球形晶狀體等）耳（神經(jīng)性耳聾）腎（血尿、輕、中度蛋白尿及進(jìn)行性腎功能損害）異常，并有陽性家族史。貧血不如原發(fā)性腎小球腎炎嚴(yán)重。診斷和鑒別診斷同一病理類型可呈現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)類型，而相同的一種臨床類型可來自多種不同的病理類型，因此腎活檢是確定腎小球病理類型和病變程度的必需手段，而正確的病理診斷又必須與臨床密切結(jié)合。（2）毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎同一病理類型可呈現(xiàn)不同的臨床4慢性腎小球腎炎

CGN慢性腎小球腎炎

CGN5慢性腎小球腎炎

定義：是以蛋白尿、血尿、高血壓、水腫為基本臨床表現(xiàn)，起病方式各有不同，病情遷延，病變緩慢進(jìn)展、最終將發(fā)展成CRF的一組腎小球疾病。慢性腎小球腎炎6病理1．系膜增生性腎炎

2．系膜毛細(xì)血管增生性腎炎

3．膜性腎病

4．局灶節(jié)段性腎小球硬化

5．硬化性腎小球腎炎病理1．系膜增生性腎炎7

臨床表現(xiàn)及實驗室檢查1．好發(fā)于青、中年，男性居多。2．多數(shù)起病緩慢、隱襲3．起病急者，常有前驅(qū)癥狀（系膜毛細(xì)血管腎炎、系膜增生性腎炎）。臨床表現(xiàn)及實驗室檢查1．好發(fā)于青、中年，男性居多8

一．蛋白尿：

1．多為1~3g/d。

2．腎小球性蛋白尿。二．血尿：

1．腎小球源性

2．以增生或局灶病理→可肉眼血尿。三．水腫：眼瞼、下肢、一般無體腔積液。四．高血壓：中、晚期常有五．腎功能損害：程度不等

一．蛋白尿：9診斷1．臨床及尿檢異常：蛋白尿、血尿、管型尿、水腫、高血壓。

2．除外繼發(fā)性、遺傳性腎小球腎炎。

3．病史＞1年。

診斷1．臨床及尿檢異常：蛋白尿、血尿、10鑒別診斷一、繼發(fā)性腎小球腎炎：狼瘡腎炎，紫癜性腎炎二、Alport綜合征：起病于青少年（多在10歲之前），有眼（球形晶狀體等）耳（神經(jīng)性耳聾）腎（血尿、輕、中度蛋白尿及進(jìn)行性腎功能損害）異常，并有陽性家族史。鑒別診斷一、繼發(fā)性腎小球腎炎：狼瘡腎炎，紫癜性腎炎11三、其它原發(fā)性腎小球疾?。?、隱匿型腎炎2、感染后急性腎炎

潛伏期1~3周

100%鏡下血尿補(bǔ)體C3下降（＜8周）病理為毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。三、其它原發(fā)性腎小球疾病：12四、原發(fā)性高血壓腎損害：先有較長期高血壓病后有腎臟的病變，腎小管功能較腎小球功能損傷早，且常有高血壓其它靶器官（心、腦、眼底）并發(fā)癥。貧血不如原發(fā)性腎小球腎炎嚴(yán)重。四、原發(fā)性高血壓腎損害：13

治療

以防止或延緩腎功能進(jìn)行性減退、改善或緩解臨床癥狀及防治嚴(yán)重合并癥為主要目的，不以消除蛋白和血尿為目標(biāo)。一．限制食物中蛋白及磷攝入量：

氮質(zhì)血癥時：

1．0.6~0.8g/kg/日

2．可輔以α－酮酸及必需氨基酸

3．低磷：600~800mg/日

治療以防止或延緩腎功能進(jìn)行性減退、改14

二．積極平穩(wěn)地控制高血壓：高血壓是與慢性腎臟疾病進(jìn)展有關(guān)的一個關(guān)鍵機(jī)制，其中腎小球毛細(xì)血管內(nèi)壓增高是介導(dǎo)進(jìn)行性腎硬化的關(guān)鍵因素。二．積極平穩(wěn)地控制高血壓：15降壓原則：①目標(biāo)值：尿Pr≥1g/d，BP＜125/75mmHg

尿Pr＜1g/d，BP＜130/80mmHg②選擇具有腎保護(hù)作用、能延緩腎功能惡化的降壓藥物

降壓原則：16具體措施：

1．限鹽＜3g/天2．利尿3．ACEI或ARB4．β受體阻滯劑5．鈣通道阻滯劑

6．血管擴(kuò)張藥具體措施：17降低腎小球內(nèi)“三高”間接效應(yīng)直接效應(yīng)改善腎小球濾過膜選擇通透性減少細(xì)胞外基質(zhì)蓄積

血壓依賴非血壓依賴非腎小球血液動力學(xué)效應(yīng)腎小球血液動力學(xué)效應(yīng)抑制AⅡ的腎臟保護(hù)作用機(jī)制降低腎小球內(nèi)“三高”血壓非血壓非腎小球腎小球血抑制AⅡ的腎臟181、起始足量：潑尼松1mg/(kg·d)一般口服8周， 必要時可延長至12周。0g/(kg·d)，優(yōu)質(zhì)蛋白占60%；1．多為1~3g/d。足量潑尼松1mg/(kg·d)延長至3~4個月；也常與激素合用，劑量1.（三）彌漫性腎小球腎炎降壓藥物（2）潴鉀利尿劑：作用于遠(yuǎn)端小管后管型尿、水腫、高血壓。（1）凝血、抗凝、纖溶系統(tǒng)失衡：（5）C3↓：50-70%持續(xù)降低。2．腎V、肢體V、下腔V、肺、腦血栓。（5）極易發(fā)生血栓栓塞并發(fā)癥LM：多在皮髓質(zhì)交界處，局灶節(jié)段性分布。1．限鹽＜3g/天

①減低腎小球內(nèi)“三高”②改善腎小球濾過膜選擇通透性③減少細(xì)胞外基質(zhì)蓄積抑制AⅡ的腎臟保護(hù)作用機(jī)制延緩腎損害進(jìn)展減少尿蛋白排泄1、起始足量：潑尼松1mg/(kg·d)一般口服8周，19

三．血小板解聚藥：大劑量的潘生丁小劑量的阿斯匹林四．避免有害于腎的因素： 感染、勞累、妊娠、腎毒性藥。三．血小板解聚藥20預(yù)后取決于病理類型，也與是否正確治療及養(yǎng)護(hù)有關(guān)。預(yù)后取決于病理類型，也與是否正確治療及養(yǎng)護(hù)有關(guān)。21腎病綜合征

nephroticsyndrome腎病綜合征

nephroticsyndrome22

診斷標(biāo)準(zhǔn)：1．大量蛋白尿：＞3.5g/天2．低白蛋白血癥：＜30g/L3．水腫4．高脂血癥

必備條件診斷標(biāo)準(zhǔn)：必備條件23腎病綜合征的分類和常見病因分類兒童青少年中老年原發(fā)性MCDMsPGNMPGNFSGSMNMCD繼發(fā)性過敏性紫癜腎炎乙肝病毒相關(guān)腎炎先天性腎病綜合征SLE腎炎過敏性紫癜腎炎乙肝病毒相關(guān)腎炎糖尿病腎病腎淀粉樣變性骨髓瘤性腎病淋巴瘤或?qū)嶓w腫瘤性腎病腎病綜合征的分類和常見病因分類兒童青少年中老年原發(fā)性MCDM24病理生理大量蛋白尿

血漿蛋白減低水腫高脂血癥病理生理大量蛋白尿25原發(fā)性腎病綜合征的病理類型及臨床表現(xiàn)一．微小病變病：（MCD）1．病理光鏡:腎小球無病變或僅輕微病變，近曲 小管上皮空泡變性和脂肪變性。免疫熒光：免疫球蛋白和補(bǔ)體均陰性電鏡：腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合。無ED↓原發(fā)性腎病綜合征的病理類型及臨床表現(xiàn)一．微小病變病：（MCD26MCNS，（左）正常（右）上皮細(xì)胞足突廣泛融合、消失MCNS，（左）正常（右）上皮細(xì)胞足突廣泛融合、消失27微小病變性腎?。≒ASM，×400）微小病變性腎?。≒ASM，×400）28MCNS，上皮細(xì)胞足突廣泛融合、消失（電鏡，×5000）MCNS，上皮細(xì)胞足突廣泛融合、消失（電鏡，×5000）292．臨床表現(xiàn)：（1）好發(fā)于兒童2－8歲、老人。（2）血尿：10%~20%鏡下血尿，無肉 眼血尿。（3）一過性高血壓；（4）激素敏感（90%），復(fù)發(fā)率高（60%）2．臨床表現(xiàn)：30二．系膜增生性腎小球腎炎1．病理：光鏡：系膜細(xì)胞和基質(zhì)彌漫增生，可分輕、中、重度。免疫熒光：IgA腎病：IgA沉積在系膜區(qū)

非IgA腎?。簂gG或lgM為主，伴C3在Ms或 GCW呈團(tuán)塊狀（偏?。┖皖w粒狀沉積電鏡：在系膜區(qū)，有時還可在內(nèi)皮下ED↓。二．系膜增生性腎小球腎炎31MsPGN，（左）正常（右）系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生，電子致密物（D）沉積MsPGN，（左）正常（右）系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生，電子致密物（32腎小球系膜增生模式圖自左至右：輕度、中度和重度系膜增生腎小球系膜增生模式圖332．臨床表現(xiàn)：

（1）發(fā)病率高（30%）、好發(fā)青少年、男多于女。（2）血尿：IgA腎病幾乎100%，非IgA腎病約70%。（3）隨著腎病變程度由輕至重，腎功能不全及高Bp的發(fā)生率 逐漸增加。（4）對激素及細(xì)胞毒類藥敏感與病理改變輕重有關(guān)。2．臨床表現(xiàn)：34三．系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎

1．病理：

LM：系膜C和基質(zhì)重度彌漫性增生，廣泛插入，GBM彌漫增厚，雙軌征形成。

IIF：lgG、C3顆粒和團(tuán)塊狀呈花瓣樣沉積于

Ms和GCW。

EM：GBM的內(nèi)皮下可見插入的系膜C和基質(zhì)并伴大塊狀ED↓。

三．系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎35MPGN，（左）正常，右系膜增生（M），電子致密物沉積（D），廣泛插入（I）MPGN，（左）正常，右系膜增生（M），電子致密物沉積（D）36MPGN，系膜重度增生，廣泛插入，GBM增厚，內(nèi)皮下嗜復(fù)紅蛋白沉積（F）（Masson,×400)MPGN，系膜重度增生，廣泛插入，GBM增厚，內(nèi)皮下嗜復(fù)紅蛋37MPGN，IgG呈花瓣狀顆粒狀沉積于GCW及系膜區(qū)（熒光，×400）MPGN，IgG呈花瓣狀顆粒狀沉積于GCW及382．臨床表現(xiàn)：（1）好發(fā)于青壯年，男多于女。（2）急性起病者，多有前驅(qū)癥狀（60%~70%）， 常伴急性腎炎綜合征。亦可隱匿起病。（3）血尿：100%血尿，肉眼血尿常見。（4）常持續(xù)進(jìn)展，腎功能、高血壓、貧血出現(xiàn)早。（5）C3↓：50-70%持續(xù)降低。（6）激素、細(xì)胞毒藥物成人無效，僅對部分兒童有 效。2．臨床表現(xiàn)：39四．膜性腎病

1．病理

LM：①早期在GBM上皮側(cè)見到多數(shù)排列整齊的 嗜復(fù)紅小顆粒（Masson染色）

②釘突形成（PASM染色），GBM增厚。

EM：GBM上皮側(cè)有ED沉積、有釘突、足突廣泛融合。

IIF：lgG、C3沿GCW呈高亮度細(xì)顆粒狀， 均勻一致↓為此病特征。四．膜性腎病40MN，（左）正常（右）上皮下IC沉積（D），GBM增厚，釘突形成（S），上皮細(xì)胞足突融合MN，（左）正常（右）上皮下IC沉積（D），GBM增厚，釘突41Ⅰ期MN，GBM空泡變性（V）（PASM，×400）Ⅰ期MN，GBM空泡變性（V）（PASM，×400）42Ⅰ期MN，基底膜上皮側(cè)少量電子致密物沉積（D），上皮細(xì)胞足突融合（電鏡，×5000）Ⅰ期MN，基底膜上皮側(cè)少量電子致密物沉積（D），上皮細(xì)胞足突43Ⅱ期MN，GBM彌漫性增厚，釘突形成（PASM，×800）Ⅱ期MN，GBM彌漫性增厚，釘突形成（PASM，×800）44MN，IgG呈細(xì)顆粒狀GCW沉積（熒光，×400）MN，IgG呈細(xì)顆粒狀GCW沉積（熒光，×400）452．腎間質(zhì)水腫、大量管型相應(yīng)的腎小管萎縮，腎間質(zhì)纖維化。0g/(kg·d)，優(yōu)質(zhì)蛋白占60%；自左至右：輕度、中度和重度系膜增生嚴(yán)重腹水→可用腹水濃縮后回輸。1．腎小球源性光鏡：系膜細(xì)胞和基質(zhì)彌漫增生，可分輕、中、重度。先有較長期高血壓病后有腎臟的病變，腎小管功能較腎小球功能損傷早，且常有高血壓其它靶器官（心、腦、眼底）并發(fā)癥。FSGS，IgM團(tuán)塊狀沉積于病灶區(qū)（熒光，×400）5-2g/d，分兩次空腹口服，共用3-6個月，之后減量維持半年。微小病變性腎病（PASM，×400）營養(yǎng)不良、生長發(fā)育障礙等MsPGN及FSGS(青少年)2．臨床表現(xiàn)：（1）好發(fā)于中老年，男多于女（2）隱匿起?。?0%表現(xiàn)為NS（3）血尿：20-40%伴鏡下血尿，無肉眼血尿（4）進(jìn)展緩慢：5~10年→腎功能減退及高血壓（5）極易發(fā)生血栓栓塞并發(fā)癥（6）約1／4自行緩解； 未出現(xiàn)釘突→激素、細(xì)胞毒藥敏感， 出現(xiàn)釘突→激素、細(xì)胞毒藥療效差。2．腎間質(zhì)水腫、大量管型2．臨床表現(xiàn)：46五．局灶性、節(jié)段性腎小球硬化

1．病理：

LM：多在皮髓質(zhì)交界處，局灶節(jié)段性分布。 性質(zhì)為硬化（高度結(jié)節(jié)樣系膜增生）＋玻璃樣變。相應(yīng)的腎小管萎縮，腎間質(zhì)纖維化。IIF：lgM、C3大團(tuán)塊狀沉積于病變節(jié)段上。EM：病變或非病變區(qū)上皮C足突廣泛融合， 病變節(jié)段系膜基質(zhì)增生，ED↓。

五．局灶性、節(jié)段性腎小球硬化47FSGS（PASM，×400）FSGS（PASM，×400）48FSGS，IgM團(tuán)塊狀沉積于病灶區(qū)（熒光，×400）FSGS，IgM團(tuán)塊狀沉積于病灶區(qū)（熒光，×400）492．臨床表現(xiàn)：

（1）好發(fā)于青少年，男略多（2）多隱匿起?。?）血尿發(fā)生率高（約75%），可見肉眼血尿（約20%）（4）確診時常有腎功能減退（30%）及高血壓（50%）（5）常出現(xiàn)近端小管功能障礙：腎性糖尿、AA尿、磷酸鹽尿。腎功能多進(jìn)行性下降。（6）對激素、細(xì)胞毒類藥療效不佳，少數(shù)尚可。

頂端型FSGS-激素可，塌陷型-差，經(jīng)典型、細(xì)胞型、非特殊型介于兩者之間2．臨床表現(xiàn)：50推測病理診斷小結(jié)（一）①發(fā)病年齡:

發(fā)病高峰年齡從小至老依次為MCD(兒童、少年)MsPGN及FSGS(青少年)MCGN(青壯年)MN(中老年)②起病情況:

起病急、臨床呈單純NS者－－MCD;

感染后急性起病并呈現(xiàn)急性腎炎綜合征者－MsPGN及MCGN;

隱襲起病－－多為MN及FSGS；

MsPGN及MCGN在無前驅(qū)感染情況下也可隱襲起病。推測病理診斷小結(jié)（一）①發(fā)病年齡:51推測病理診斷小結(jié)(二)③血尿:

感染后3日內(nèi)出現(xiàn)肉眼血尿者,多為IgA腎病;

無肉眼血尿,乃至無血尿者,主要為MCD及MN。④腎功能不全:MCGN－－腎功能不全出現(xiàn)早、進(jìn)展快;MN腎功能不全出現(xiàn)晚、進(jìn)展慢;FSGS及重度MsPGN確診時已多有腎功能損害;MCD及輕度MsPGN常腎功能正常。⑤其它:IgA腎病血清IgA水平可能增高;MCGN病人血清補(bǔ)體常持續(xù)降低。推測病理診斷小結(jié)(二)③血尿:52并發(fā)癥一．感染：①原因：蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良、免疫功能下降、激素治療。②常見部位：呼吸道、泌尿系、皮膚、腹腔等感染。③后果：影響療效或者NS復(fù)發(fā)，甚至死亡。并發(fā)癥一．感染：53

二．血栓、栓塞并發(fā)癥：

1．原因：

（1）凝血、抗凝、纖溶系統(tǒng)失衡：大分子凝血因子合成大于丟失、小分子抗凝因子則丟失大于合成。（2）血小板功能亢進(jìn)（3）血粘度增加（血液濃縮、高血脂）（4）激素加重高凝狀態(tài)

2．腎V、肢體V、下腔V、肺、腦血栓。二．血栓、栓54

三．急性腎功能衰竭：

原因：1．膠體滲透壓下降→腎前性 氮質(zhì)血癥。

2．腎間質(zhì)水腫、大量管型阻塞腎小管。四．蛋白質(zhì)和脂肪代謝紊亂

營養(yǎng)不良、生長發(fā)育障礙等三．急性腎功能衰55

診斷和鑒別診斷

腎病綜合征

原發(fā)繼發(fā)病理類型有無并發(fā)癥yes

診斷和鑒別診斷腎病綜合征yes56診斷和鑒別診斷繼發(fā)性腎病綜合征：一．過敏性紫癜腎炎：好發(fā)于兒童，典型皮疹、關(guān)節(jié)痛、腹痛及黑便。二．系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎：好發(fā)于女性， 有多系統(tǒng)和器官受損表現(xiàn)，免疫學(xué)檢查多種自身抗體（+）。

診斷和鑒別診斷繼發(fā)性腎病綜合征：57三．乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎：①血清HBV抗原（+）；②患腎小球腎炎；③腎臟病理切片中HBV抗原

（+）金標(biāo)準(zhǔn)四、糖尿病腎?。汉冒l(fā)于中、老年。DM10余年后出現(xiàn)、NS出現(xiàn)后較快進(jìn)入腎衰。血糖、尿糖（+），DM眼底改變。三．乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎：58五、腎淀粉樣變好發(fā)于中老年，腎淀粉樣變是全身系統(tǒng)性淀粉樣變引起多器官受累的一部分。臨床表現(xiàn)多不典型，腎受累時體積增大，常呈NS，常需腎活檢病理才能確診。（病理：金標(biāo)準(zhǔn)）五、腎淀粉樣變59六、骨髓瘤性腎病①好發(fā)于中、老年，男性多見。②臨床表現(xiàn)可有骨痛、病理性骨折。③尿本周氏蛋白陽性④有血清異常球蛋白增高，蛋白電泳出現(xiàn)M帶，⑤骨髓像：漿細(xì)胞異常增生（占有核細(xì)胞15%以上）。⑥X線：顱骨、盆骨、脊柱、股骨、肱骨可有園形、 邊緣清楚如鑿孔樣的多個、大小不等溶骨性損害。六、骨髓瘤性腎病60治療一、一般治療嚴(yán)重水腫、低蛋白血癥應(yīng)臥床休息。飲食①水腫時應(yīng)低鹽飲食（＜3g/d）； ②蛋白0.8~1.0g/(kg·d)，優(yōu)質(zhì)蛋白占60%； ③熱量30~35kcal/(kg.d)，應(yīng)少進(jìn)動物脂肪酸（飽和脂肪酸）多吃植物油、魚油（不飽和脂肪酸）及富含可溶性纖維（如燕麥、豆類）食物。治療一、一般治療61

二．對癥：

1．利尿、消腫：（1）噻嗪類利尿劑：作用于遠(yuǎn)端小管前段→抑制鈉、鉀、氯的重收。（2）潴鉀利尿劑：作用于遠(yuǎn)端小管后段→排鈉、氯、潴鉀。（3）袢利尿劑：作用于髓袢上升支，排氯、鈉、鉀。二．對癥：62（4）滲透性利尿：

A、血漿代用品：低分子右旋糖酐、 706代血漿

作用：①提高膠體滲透壓②腎小管腔高滲→利尿。注意：尿量＜400ml/天慎用。

B、白蛋白：已少用

（4）滲透性利尿：63（5）其它嚴(yán)重頑固性水腫→短期血液超濾脫水； 嚴(yán)重腹水→可用腹水濃縮后回輸。

利尿原則：不宜過快過猛，以免造成電解質(zhì)紊亂 及血容量不足，加重血液高粘狀態(tài)， 誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥。（5）其它642、減少尿蛋白血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（AECI）苯那普利（洛丁新）血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑（ARB）厄貝沙坦、氯沙坦2、減少尿蛋白65三、主要治療—制免疫與炎癥反應(yīng)（一）糖皮質(zhì)激素（簡稱激素）可能通過抑制炎癥反應(yīng)，抑制免疫反應(yīng)，抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影響腎小球基底膜通透性等綜合作用而發(fā)揮其利尿，消除尿蛋白的療效。三、主要治療—制免疫與炎癥反應(yīng)66激素的使用原則：1、起始足量：潑尼松1mg/(kg·d)一般口服8周， 必要時可延長至12周。2、緩慢減藥：足量治療后每1~2周減原用量10%， 當(dāng)減至20mg/d時，癥狀易反復(fù)， 應(yīng)更加緩慢減量。3、長期維持：最后以最小有效劑量（10mg/d）作為維持量，再服半年左右。潑尼松可采取全日量早上頓服。在維持用藥期間可兩日量隔日早上頓服。肝功能損害，水腫嚴(yán)重可更換為潑尼松龍 （等劑量）口服。激素的使用原則：67根據(jù)對糖皮質(zhì)激素的治療反應(yīng)可分為：激素敏感型：用藥8~12周內(nèi)腎病綜合征緩解激素依賴型：激素減藥到一定程度即復(fù)發(fā)激素抵抗型：用藥8~12周無效長期應(yīng)用激素易出現(xiàn)：感染、藥物性糖尿病、骨質(zhì)疏松，少數(shù)發(fā)生股骨頭無菌性缺血性壞死，消化道癥狀、精神情緒變化等。根據(jù)對糖皮質(zhì)激素的治療反應(yīng)可分為：68（二）細(xì)胞毒藥物用于“激素抵抗型”、“激素依賴型”一般不首選和單獨用藥1、環(huán)磷酰胺：為最常用的免疫抑制劑之一

2mg/(kg·d)分1~2次口服

0.2g+生理鹽水注射液20ml靜注隔日一次

0.6g+生理鹽水200ml靜滴×2天，每2周重復(fù)一次

1g＋生理鹽水200ml靜滴，每月一次。

累積量（總量）6～8克或150mg/kg。（二）細(xì)胞毒藥物69副作用：骨髓抑制，中毒性肝損害，性腺抑制（尤其男性），脫發(fā)，胃腸道反應(yīng)及出血性膀胱炎。2、氮芥目前少用3、其它，硫唑嘌呤副作用：骨髓抑制，中毒性肝損害，性70（三）環(huán)孢素A選擇性抑制T輔助細(xì)胞及T細(xì)胞毒效應(yīng)細(xì)胞，作為二線用藥，用于激素及細(xì)胞毒無效的難治性腎病綜合征。5mg/(kg·d)分二次口服，血濃度谷值為100~200ng/ml，服藥2~3個月后緩慢減量，

療程至少1年。副作用：肝腎毒性、高血壓、高尿酸血癥、多毛及牙齦增生（三）環(huán)孢素A71（四）麥考酚嗎乙酯為新型的免疫抑制劑。選擇性作用于T、B淋巴細(xì)胞抑制免疫，對其它體細(xì)胞無作用副作用小（僅輕度胃腸反應(yīng)，偶有輕度貧血或白細(xì)胞減少）也常與激素合用，劑量1.5-2g/d，分兩次空腹口服，共用3-6個月，之后減量維持半年。有人認(rèn)為此藥對MN(包括II期MN)療效遠(yuǎn)較其它細(xì)胞毒藥物良好。（少部分人的觀點，不是專家共識）（四）麥考酚嗎乙酯72不同病理類型的治療方法：1、微小病變型腎病及輕度系膜增生性腎炎：以激素治療為主。如療效差，反復(fù)發(fā)作可并用細(xì)胞毒藥物。2、膜性腎?。杭に丶凹?xì)胞毒藥物，積極治療。但療程完成后，不宜長期大量用藥。應(yīng)注意降脂及抗血小板聚集治療，防止血栓、栓塞并發(fā)癥。不同病理類型的治療方法：1、微小病變型腎病及輕度系膜增生性腎733、局灶性節(jié)段性腎小球硬化晚近發(fā)現(xiàn)激素治療30~50%有效，但顯效慢。

足量潑尼松1mg/(kg·d)延長至3~4個月；足量激素用至6個月無效，才稱之激素抵抗。3、局灶性節(jié)段性腎小球硬化744、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎、重度系膜增生性腎小球腎炎通常對已發(fā)生腎功能不全者，不再予以激素及細(xì)胞毒藥物治療。腎功能正常者，可先給足量激素及細(xì)胞毒藥物，可同時加抗凝藥物及抗血小板藥，積極治療。療程完成無論療效如何均應(yīng)及時減撤藥。隨后保持維持量激素及抗血小板藥長期服用。4、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎、重度系膜增生性腎小球腎炎75四、中醫(yī)藥治療根據(jù)病情及激素、細(xì)胞毒藥物應(yīng)用情況相應(yīng)辨證論治。免疫抑制中藥：雷公藤多甙20mgTid。火把花根片3~5片Tid四、中醫(yī)藥治療76五、并發(fā)癥防治（一）感染：應(yīng)及時選用敏感、強(qiáng)效且無腎毒性的抗生素積極治療，有明確感染灶者應(yīng)盡快去除。嚴(yán)重感染難以控制時應(yīng)考慮激素減量或停用。五、并發(fā)癥防治77（二）血栓及栓塞并發(fā)癥：血漿白蛋白＜20g/L時，預(yù)防性抗凝治療，肝素鈉1875~3750u皮下注射，每6小時1次，或用低分子肝素制劑，維持凝血時間于正常一倍。輔以抗血小板聚集藥：雙嘧達(dá)莫300~400mg/d或阿司匹林40~300mg/d。發(fā)生血栓，應(yīng)盡早用（6小時內(nèi)效果最佳，但3天內(nèi)仍可望有效）尿激酶或鏈激酶全身或局部溶栓。抗凝藥一般應(yīng)持續(xù)應(yīng)用半年以上。（二）血栓及栓塞并發(fā)癥：78（三）急性腎功能衰竭①大劑量袢利尿劑②血液透析+適當(dāng)輸注蛋白③堿化尿液④原發(fā)病治療：激素（三）急性腎功能衰竭79（四）蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂ACE抑制劑可減少尿蛋白中藥黃芪30~60g/d煎服可促進(jìn)肝的蛋白合成降脂藥物：他汀類或氯貝丁酯類（四）蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂80預(yù)后決定預(yù)后因素包括：1、病理類型2、臨床因素：包括大量蛋白尿、高血壓、高血脂、貧血、氮質(zhì)血癥3、并發(fā)癥4、及時診斷和治療5、定期隨訪、復(fù)查及正確的指導(dǎo)治療預(yù)后決定預(yù)后因素包括：81ThankyouThankyou82二、病理分型（WHO1995制定）

（一）腎小球輕微病變（二）局灶性節(jié)段性病變（局灶性腎小球腎炎、局灶性節(jié)段性腎 小球硬化）（三）彌漫性腎小球腎炎

1、膜性腎病

2、增生性腎炎（1）系膜增生性腎小球腎炎（2）毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎（3）系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎（4）新月體和壞死性腎小球腎炎

3、硬化性腎小球腎炎（四）未分類的腎小球腎炎二、病理分型（WHO1995制定）83

一．蛋白尿：

1．多為1~3g/d。

2．腎小球性蛋白尿。二．血尿：

1．腎小球源性

2．以增生或局灶病理→可肉眼血尿。三．水腫：眼瞼、下肢、一般無體腔積液。四．高血壓：中、晚期常有五．腎功能損害：程度不等

一．蛋白尿：84二、Alport綜合征：起病于青少年（多在10歲之前），有眼（球形晶狀體等）耳（神經(jīng)性耳聾）腎（血尿、輕、中度蛋白尿及進(jìn)行性腎功能損害）異常，并有陽性家族史。DM10余年后出現(xiàn)、NS出現(xiàn)后較快進(jìn)入腎衰。d)，應(yīng)少進(jìn)動物脂肪酸（飽和脂肪酸）多吃植物油、魚油（不飽和脂肪酸）及富含可溶性纖維（如燕麥、豆類）食物。推測病理診斷小結(jié)（一）免疫熒光：IgA腎病：IgA沉積在系膜區(qū)MN，IgG呈細(xì)顆粒狀GCW沉積（熒光，×400）檢查多種自身抗體（+）。MN(中老年)晚近發(fā)現(xiàn)激素治療30~50%有效，但顯效慢。選擇性作用于T、B淋巴細(xì)胞抑制免疫，對其它體細(xì)胞無作用2．多數(shù)起病緩慢、隱襲③后果：影響療效或者NS復(fù)發(fā)，甚至死亡。（2）潴鉀利尿劑：作用于遠(yuǎn)端小管后5．硬化性腎小球腎炎

三．血小板解聚藥：大劑量的潘生丁小劑量的阿斯匹林四．避免有害于腎的因素： 感染、勞累、妊娠、腎毒性藥。二、Alport綜合征：起病于青少年（多在10歲之前），有眼85腎病綜合征

nephroticsyndrome腎病綜合征

nephroticsyndrome86MsPGN，（左）正常（右）系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生，電子致密物（D）沉積MsPGN，（左）正常（右）系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生，電子致密物（87治療一、一般治療嚴(yán)重水腫、低蛋白血癥應(yīng)臥床休息。飲食①水腫時應(yīng)低鹽飲食（＜3g/d）； ②蛋白0.8~1.0g/(kg·d)，優(yōu)質(zhì)蛋白占60%； ③熱量30~35kcal/(kg.d)，應(yīng)少進(jìn)動物脂肪酸（飽和脂肪酸）多吃植物油、魚油（不飽和脂肪酸）及富含可溶性纖維（如燕麥、豆類）食物。治療一、一般治療88

二．對癥：

1．利尿、消腫：（1）噻嗪類利尿劑：作用于遠(yuǎn)端小管前段→抑制鈉、鉀、氯的重收。（2）潴鉀利尿劑：作用于遠(yuǎn)端小管后段→排鈉、氯、潴鉀。（3）袢利尿劑：作用于髓袢上升支，排氯、鈉、鉀。二．對癥：893、局灶性節(jié)段性腎小球硬化晚近發(fā)現(xiàn)激素治療30~50%有效，但顯效慢。

足量潑尼松1mg/(kg·d)延長至3~4個月；足量激素用至6個月無效，才稱之激素抵抗。3、局灶性節(jié)段性腎小球硬化90概念

腎小球疾病（Renalglomerulardisease）是一組臨床表現(xiàn)相似,病因、發(fā)病機(jī)制及病理表現(xiàn)不盡相同，但病變皆主要侵犯雙側(cè)腎小球的疾病，可分為原發(fā)性、繼發(fā)性及遺傳性。

繼發(fā)性腎小球疾病系指全身性疾?。ㄈ鏢LE、DM）的腎小球損害；遺傳性腎小球疾病是遺傳基因病變導(dǎo)致的腎小球疾病（如遺傳性進(jìn)行腎炎）；原發(fā)性腎小球疾病多數(shù)病因不清，需要除外繼發(fā)性及遺傳性腎小球疾病后才能診斷。概念腎小球疾病（Renalgl91原發(fā)性腎小球疾病臨床分型1．急性腎小球腎炎（glomerularnephritis;GN）2．急進(jìn)性腎小球腎炎（rapidlyprogressiveglomerulonephritis）3．慢性腎小球腎炎（CGN）4．隱匿性腎小球腎炎5．腎病綜合征原發(fā)性腎小球疾病臨床分型1．急性腎小球腎炎（glomerul92二、病理分型（WHO1995制定）

（一）腎小球輕微病變（二）局灶性節(jié)段性病變（局灶性腎小球腎炎、局灶性節(jié)段性腎 小球硬化）（三）彌漫性腎小球腎炎

1、膜性腎病

2、增生性腎炎（1）系膜增生性腎小球腎炎（2）毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎（3）系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎（4）新月體和壞死性腎小球腎炎

3、硬化性腎小球腎炎（四）未分類的腎小球腎炎二、病理分型（WHO1995制定）93（2）毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎0g/(kg·d)，優(yōu)質(zhì)蛋白占60%；如療效差，反復(fù)發(fā)作MPGN，（左）正常，右系膜增生（M），電子致密物沉積（D），廣泛插入（I）（少部分人的觀點，不是專家共識）光鏡:腎小球無病變或僅輕微病變，近曲 小管上皮空泡變性和脂肪變性。原發(fā)性腎小球疾病臨床分型MN腎功能不全出現(xiàn)晚、進(jìn)展慢;1、膜性腎病1．好發(fā)于青、中年，男性居多。（四）未分類的腎小球腎炎檢查多種自身抗體（+）。二、Alport綜合征：起病于青少年（多在10歲之前），有眼（球形晶狀體等）耳（神經(jīng)性耳聾）腎（血尿、輕、中度蛋白尿及進(jìn)行性腎功能損害）異常，并有陽性家族史。貧血不如原發(fā)性腎小球腎炎嚴(yán)重。診斷和鑒別診斷同一病理類型可呈現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)類型，而相同的一種臨床類型可來自多種不同的病理類型，因此腎活檢是確定腎小球病理類型和病變程度的必需手段，而正確的病理診斷又必須與臨床密切結(jié)合。（2）毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎同一病理類型可呈現(xiàn)不同的臨床94慢性腎小球腎炎

CGN慢性腎小球腎炎

CGN95慢性腎小球腎炎

定義：是以蛋白尿、血尿、高血壓、水腫為基本臨床表現(xiàn)，起病方式各有不同，病情遷延，病變緩慢進(jìn)展、最終將發(fā)展成CRF的一組腎小球疾病。慢性腎小球腎炎96病理1．系膜增生性腎炎

2．系膜毛細(xì)血管增生性腎炎

3．膜性腎病

4．局灶節(jié)段性腎小球硬化

5．硬化性腎小球腎炎病理1．系膜增生性腎炎97

臨床表現(xiàn)及實驗室檢查1．好發(fā)于青、中年，男性居多。2．多數(shù)起病緩慢、隱襲3．起病急者，常有前驅(qū)癥狀（系膜毛細(xì)血管腎炎、系膜增生性腎炎）。臨床表現(xiàn)及實驗室檢查1．好發(fā)于青、中年，男性居多98

一．蛋白尿：

1．多為1~3g/d。

2．腎小球性蛋白尿。二．血尿：

1．腎小球源性

2．以增生或局灶病理→可肉眼血尿。三．水腫：眼瞼、下肢、一般無體腔積液。四．高血壓：中、晚期常有五．腎功能損害：程度不等

一．蛋白尿：99診斷1．臨床及尿檢異常：蛋白尿、血尿、管型尿、水腫、高血壓。

2．除外繼發(fā)性、遺傳性腎小球腎炎。

3．病史＞1年。

診斷1．臨床及尿檢異常：蛋白尿、血尿、100鑒別診斷一、繼發(fā)性腎小球腎炎：狼瘡腎炎，紫癜性腎炎二、Alport綜合征：起病于青少年（多在10歲之前），有眼（球形晶狀體等）耳（神經(jīng)性耳聾）腎（血尿、輕、中度蛋白尿及進(jìn)行性腎功能損害）異常，并有陽性家族史。鑒別診斷一、繼發(fā)性腎小球腎炎：狼瘡腎炎，紫癜性腎炎101三、其它原發(fā)性腎小球疾?。?、隱匿型腎炎2、感染后急性腎炎

潛伏期1~3周

100%鏡下血尿補(bǔ)體C3下降（＜8周）病理為毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。三、其它原發(fā)性腎小球疾病：102四、原發(fā)性高血壓腎損害：先有較長期高血壓病后有腎臟的病變，腎小管功能較腎小球功能損傷早，且常有高血壓其它靶器官（心、腦、眼底）并發(fā)癥。貧血不如原發(fā)性腎小球腎炎嚴(yán)重。四、原發(fā)性高血壓腎損害：103

治療

以防止或延緩腎功能進(jìn)行性減退、改善或緩解臨床癥狀及防治嚴(yán)重合并癥為主要目的，不以消除蛋白和血尿為目標(biāo)。一．限制食物中蛋白及磷攝入量：

氮質(zhì)血癥時：

1．0.6~0.8g/kg/日

2．可輔以α－酮酸及必需氨基酸

3．低磷：600~800mg/日

治療以防止或延緩腎功能進(jìn)行性減退、改104

二．積極平穩(wěn)地控制高血壓：高血壓是與慢性腎臟疾病進(jìn)展有關(guān)的一個關(guān)鍵機(jī)制，其中腎小球毛細(xì)血管內(nèi)壓增高是介導(dǎo)進(jìn)行性腎硬化的關(guān)鍵因素。二．積極平穩(wěn)地控制高血壓：105降壓原則：①目標(biāo)值：尿Pr≥1g/d，BP＜125/75mmHg

尿Pr＜1g/d，BP＜130/80mmHg②選擇具有腎保護(hù)作用、能延緩腎功能惡化的降壓藥物

降壓原則：106具體措施：

1．限鹽＜3g/天2．利尿3．ACEI或ARB4．β受體阻滯劑5．鈣通道阻滯劑

6．血管擴(kuò)張藥具體措施：107降低腎小球內(nèi)“三高”間接效應(yīng)直接效應(yīng)改善腎小球濾過膜選擇通透性減少細(xì)胞外基質(zhì)蓄積

血壓依賴非血壓依賴非腎小球血液動力學(xué)效應(yīng)腎小球血液動力學(xué)效應(yīng)抑制AⅡ的腎臟保護(hù)作用機(jī)制降低腎小球內(nèi)“三高”血壓非血壓非腎小球腎小球血抑制AⅡ的腎臟1081、起始足量：潑尼松1mg/(kg·d)一般口服8周， 必要時可延長至12周。0g/(kg·d)，優(yōu)質(zhì)蛋白占60%；1．多為1~3g/d。足量潑尼松1mg/(kg·d)延長至3~4個月；也常與激素合用，劑量1.（三）彌漫性腎小球腎炎降壓藥物（2）潴鉀利尿劑：作用于遠(yuǎn)端小管后管型尿、水腫、高血壓。（1）凝血、抗凝、纖溶系統(tǒng)失衡：（5）C3↓：50-70%持續(xù)降低。2．腎V、肢體V、下腔V、肺、腦血栓。（5）極易發(fā)生血栓栓塞并發(fā)癥LM：多在皮髓質(zhì)交界處，局灶節(jié)段性分布。1．限鹽＜3g/天

①減低腎小球內(nèi)“三高”②改善腎小球濾過膜選擇通透性③減少細(xì)胞外基質(zhì)蓄積抑制AⅡ的腎臟保護(hù)作用機(jī)制延緩腎損害進(jìn)展減少尿蛋白排泄1、起始足量：潑尼松1mg/(kg·d)一般口服8周，109

三．血小板解聚藥：大劑量的潘生丁小劑量的阿斯匹林四．避免有害于腎的因素： 感染、勞累、妊娠、腎毒性藥。三．血小板解聚藥110預(yù)后取決于病理類型，也與是否正確治療及養(yǎng)護(hù)有關(guān)。預(yù)后取決于病理類型，也與是否正確治療及養(yǎng)護(hù)有關(guān)。111腎病綜合征

nephroticsyndrome腎病綜合征

nephroticsyndrome112

診斷標(biāo)準(zhǔn)：1．大量蛋白尿：＞3.5g/天2．低白蛋白血癥：＜30g/L3．水腫4．高脂血癥

必備條件診斷標(biāo)準(zhǔn)：必備條件113腎病綜合征的分類和常見病因分類兒童青少年中老年原發(fā)性MCDMsPGNMPGNFSGSMNMCD繼發(fā)性過敏性紫癜腎炎乙肝病毒相關(guān)腎炎先天性腎病綜合征SLE腎炎過敏性紫癜腎炎乙肝病毒相關(guān)腎炎糖尿病腎病腎淀粉樣變性骨髓瘤性腎病淋巴瘤或?qū)嶓w腫瘤性腎病腎病綜合征的分類和常見病因分類兒童青少年中老年原發(fā)性MCDM114病理生理大量蛋白尿

血漿蛋白減低水腫高脂血癥病理生理大量蛋白尿115原發(fā)性腎病綜合征的病理類型及臨床表現(xiàn)一．微小病變病：（MCD）1．病理光鏡:腎小球無病變或僅輕微病變，近曲 小管上皮空泡變性和脂肪變性。免疫熒光：免疫球蛋白和補(bǔ)體均陰性電鏡：腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合。無ED↓原發(fā)性腎病綜合征的病理類型及臨床表現(xiàn)一．微小病變?。海∕CD116MCNS，（左）正常（右）上皮細(xì)胞足突廣泛融合、消失MCNS，（左）正常（右）上皮細(xì)胞足突廣泛融合、消失117微小病變性腎病（PASM，×400）微小病變性腎?。≒ASM，×400）118MCNS，上皮細(xì)胞足突廣泛融合、消失（電鏡，×5000）MCNS，上皮細(xì)胞足突廣泛融合、消失（電鏡，×5000）1192．臨床表現(xiàn)：（1）好發(fā)于兒童2－8歲、老人。（2）血尿：10%~20%鏡下血尿，無肉 眼血尿。（3）一過性高血壓；（4）激素敏感（90%），復(fù)發(fā)率高（60%）2．臨床表現(xiàn)：120二．系膜增生性腎小球腎炎1．病理：光鏡：系膜細(xì)胞和基質(zhì)彌漫增生，可分輕、中、重度。免疫熒光：IgA腎?。篒gA沉積在系膜區(qū)

非IgA腎?。簂gG或lgM為主，伴C3在Ms或 GCW呈團(tuán)塊狀（偏小）和顆粒狀沉積電鏡：在系膜區(qū)，有時還可在內(nèi)皮下ED↓。二．系膜增生性腎小球腎炎121MsPGN，（左）正常（右）系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生，電子致密物（D）沉積MsPGN，（左）正常（右）系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生，電子致密物（122腎小球系膜增生模式圖自左至右：輕度、中度和重度系膜增生腎小球系膜增生模式圖1232．臨床表現(xiàn)：

（1）發(fā)病率高（30%）、好發(fā)青少年、男多于女。（2）血尿：IgA腎病幾乎100%，非IgA腎病約70%。（3）隨著腎病變程度由輕至重，腎功能不全及高Bp的發(fā)生率 逐漸增加。（4）對激素及細(xì)胞毒類藥敏感與病理改變輕重有關(guān)。2．臨床表現(xiàn)：124三．系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎

1．病理：

LM：系膜C和基質(zhì)重度彌漫性增生，廣泛插入，GBM彌漫增厚，雙軌征形成。

IIF：lgG、C3顆粒和團(tuán)塊狀呈花瓣樣沉積于

Ms和GCW。

EM：GBM的內(nèi)皮下可見插入的系膜C和基質(zhì)并伴大塊狀ED↓。

三．系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎125MPGN，（左）正常，右系膜增生（M），電子致密物沉積（D），廣泛插入（I）MPGN，（左）正常，右系膜增生（M），電子致密物沉積（D）126MPGN，系膜重度增生，廣泛插入，GBM增厚，內(nèi)皮下嗜復(fù)紅蛋白沉積（F）（Masson,×400)MPGN，系膜重度增生，廣泛插入，GBM增厚，內(nèi)皮下嗜復(fù)紅蛋127MPGN，IgG呈花瓣狀顆粒狀沉積于GCW及系膜區(qū)（熒光，×400）MPGN，IgG呈花瓣狀顆粒狀沉積于GCW及1282．臨床表現(xiàn)：（1）好發(fā)于青壯年，男多于女。（2）急性起病者，多有前驅(qū)癥狀（60%~70%）， 常伴急性腎炎綜合征。亦可隱匿起病。（3）血尿：100%血尿，肉眼血尿常見。（4）常持續(xù)進(jìn)展，腎功能、高血壓、貧血出現(xiàn)早。（5）C3↓：50-70%持續(xù)降低。（6）激素、細(xì)胞毒藥物成人無效，僅對部分兒童有 效。2．臨床表現(xiàn)：129四．膜性腎病

1．病理

LM：①早期在GBM上皮側(cè)見到多數(shù)排列整齊的 嗜復(fù)紅小顆粒（Masson染色）

②釘突形成（PASM染色），GBM增厚。

EM：GBM上皮側(cè)有ED沉積、有釘突、足突廣泛融合。

IIF：lgG、C3沿GCW呈高亮度細(xì)顆粒狀， 均勻一致↓為此病特征。四．膜性腎病130MN，（左）正常（右）上皮下IC沉積（D），GBM增厚，釘突形成（S），上皮細(xì)胞足突融合MN，（左）正常（右）上皮下IC沉積（D），GBM增厚，釘突131Ⅰ期MN，GBM空泡變性（V）（PASM，×400）Ⅰ期MN，GBM空泡變性（V）（PASM，×400）132Ⅰ期MN，基底膜上皮側(cè)少量電子致密物沉積（D），上皮細(xì)胞足突融合（電鏡，×5000）Ⅰ期MN，基底膜上皮側(cè)少量電子致密物沉積（D），上皮細(xì)胞足突133Ⅱ期MN，GBM彌漫性增厚，釘突形成（PASM，×800）Ⅱ期MN，GBM彌漫性增厚，釘突形成（PASM，×800）134MN，IgG呈細(xì)顆粒狀GCW沉積（熒光，×400）MN，IgG呈細(xì)顆粒狀GCW沉積（熒光，×400）1352．腎間質(zhì)水腫、大量管型相應(yīng)的腎小管萎縮，腎間質(zhì)纖維化。0g/(kg·d)，優(yōu)質(zhì)蛋白占60%；自左至右：輕度、中度和重度系膜增生嚴(yán)重腹水→可用腹水濃縮后回輸。1．腎小球源性光鏡：系膜細(xì)胞和基質(zhì)彌漫增生，可分輕、中、重度。先有較長期高血壓病后有腎臟的病變，腎小管功能較腎小球功能損傷早，且常有高血壓其它靶器官（心、腦、眼底）并發(fā)癥。FSGS，IgM團(tuán)塊狀沉積于病灶區(qū)（熒光，×400）5-2g/d，分兩次空腹口服，共用3-6個月，之后減量維持半年。微小病變性腎?。≒ASM，×400）營養(yǎng)不良、生長發(fā)育障礙等MsPGN及FSGS(青少年)2．臨床表現(xiàn)：（1）好發(fā)于中老年，男多于女（2）隱匿起病：80%表現(xiàn)為NS（3）血尿：20-40%伴鏡下血尿，無肉眼血尿（4）進(jìn)展緩慢：5~10年→腎功能減退及高血壓（5）極易發(fā)生血栓栓塞并發(fā)癥（6）約1／4自行緩解； 未出現(xiàn)釘突→激素、細(xì)胞毒藥敏感， 出現(xiàn)釘突→激素、細(xì)胞毒藥療效差。2．腎間質(zhì)水腫、大量管型2．臨床表現(xiàn)：136五．局灶性、節(jié)段性腎小球硬化

1．病理：

LM：多在皮髓質(zhì)交界處，局灶節(jié)段性分布。 性質(zhì)為硬化（高度結(jié)節(jié)樣系膜增生）＋玻璃樣變。相應(yīng)的腎小管萎縮，腎間質(zhì)纖維化。IIF：lgM、C3大團(tuán)塊狀沉積于病變節(jié)段上。EM：病變或非病變區(qū)上皮C足突廣泛融合， 病變節(jié)段系膜基質(zhì)增生，ED↓。

五．局灶性、節(jié)段性腎小球硬化137FSGS（PASM，×400）FSGS（PASM，×400）138FSGS，IgM團(tuán)塊狀沉積于病灶區(qū)（熒光，×400）FSGS，IgM團(tuán)塊狀沉積于病灶區(qū)（熒光，×400）1392．臨床表現(xiàn)：

（1）好發(fā)于青少年，男略多（2）多隱匿起病（3）血尿發(fā)生率高（約75%），可見肉眼血尿（約20%）（4）確診時常有腎功能減退（30%）及高血壓（50%）（5）常出現(xiàn)近端小管功能障礙：腎性糖尿、AA尿、磷酸鹽尿。腎功能多進(jìn)行性下降。（6）對激素、細(xì)胞毒類藥療效不佳，少數(shù)尚可。

頂端型FSGS-激素可，塌陷型-差，經(jīng)典型、細(xì)胞型、非特殊型介于兩者之間2．臨床表現(xiàn)：140推測病理診斷小結(jié)（一）①發(fā)病年齡:

發(fā)病高峰年齡從小至老依次為MCD(兒童、少年)MsPGN及FSGS(青少年)MCGN(青壯年)MN(中老年)②起病情況:

起病急、臨床呈單純NS者－－MCD;

感染后急性起病并呈現(xiàn)急性腎炎綜合征者－MsPGN及MCGN;

隱襲起?。酁镸N及FSGS；

MsPGN及MCGN在無前驅(qū)感染情況下也可隱襲起病。推測病理診斷小結(jié)（一）①發(fā)病年齡:141推測病理診斷小結(jié)(二)③血尿:

感染后3日內(nèi)出現(xiàn)肉眼血尿者,多為IgA腎病;

無肉眼血尿,乃至無血尿者,主要為MCD及MN。④腎功能不全:MCGN－－腎功能不全出現(xiàn)早、進(jìn)展快;MN腎功能不全出現(xiàn)晚、進(jìn)展慢;FSGS及重度MsPGN確診時已多有腎功能損害;MCD及輕度MsPGN常腎功能正常。⑤其它:IgA腎病血清IgA水平可能增高;MCGN病人血清補(bǔ)體常持續(xù)降低。推測病理診斷小結(jié)(二)③血尿:142并發(fā)癥一．感染：①原因：蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良、免疫功能下降、激素治療。②常見部位：呼吸道、泌尿系、皮膚、腹腔等感染。③后果：影響療效或者NS復(fù)發(fā)，甚至死亡。并發(fā)癥一．感染：143

二．血栓、栓塞并發(fā)癥：

1．原因：

（1）凝血、抗凝、纖溶系統(tǒng)失衡：大分子凝血因子合成大于丟失、小分子抗凝因子則丟失大于合成。（2）血小板功能亢進(jìn)（3）血粘度增加（血液濃縮、高血脂）（4）激素加重高凝狀態(tài)

2．腎V、肢體V、下腔V、肺、腦血栓。二．血栓、栓144

三．急性腎功能衰竭：

原因：1．膠體滲透壓下降→腎前性 氮質(zhì)血癥。

2．腎間質(zhì)水腫、大量管型阻塞腎小管。四．蛋白質(zhì)和脂肪代謝紊亂

營養(yǎng)不良、生長發(fā)育障礙等三．急性腎功能衰145

診斷和鑒別診斷

腎病綜合征

原發(fā)繼發(fā)病理類型有無并發(fā)癥yes

診斷和鑒別診斷腎病綜合征yes146診斷和鑒別診斷繼發(fā)性腎病綜合征：一．過敏性紫癜腎炎：好發(fā)于兒童，典型皮疹、關(guān)節(jié)痛、腹痛及黑便。二．系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎：好發(fā)于女性， 有多系統(tǒng)和器官受損表現(xiàn)，免疫學(xué)檢查多種自身抗體（+）。

診斷和鑒別診斷繼發(fā)性腎病綜合征：147三．乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎：①血清HBV抗原（+）；②患腎小球腎炎；③腎臟病理切片中HBV抗原

（+）金標(biāo)準(zhǔn)四、糖尿病腎病：好發(fā)于中、老年。DM10余年后出現(xiàn)、NS出現(xiàn)后較快進(jìn)入腎衰。血糖、尿糖（+），DM眼底改變。三．乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎：148五、腎淀粉樣變好發(fā)于中老年，腎淀粉樣變是全身系統(tǒng)性淀粉樣變引起多器官受累的一部分。臨床表現(xiàn)多不典型，腎受累時體積增大，常呈NS，常需腎活檢病理才能確診。（病理：金標(biāo)準(zhǔn)）五、腎淀粉樣變149六、骨髓瘤性腎?、俸冒l(fā)于中、老年，男性多見。②臨床表現(xiàn)可有骨痛、病理性骨折。③尿本周氏蛋白陽性④有血清異常球蛋白增高，蛋白電泳出現(xiàn)M帶，⑤骨髓像：漿細(xì)胞異常增生（占有核細(xì)胞15%以上）。⑥X線：顱骨、盆骨、脊柱、股骨、肱骨可有園形、 邊緣清楚如鑿孔樣的多個、大小不等溶骨性損害。六、骨髓瘤性腎病150治療一、一般治療嚴(yán)重水腫、低蛋白血癥應(yīng)臥床休息。飲食①水腫時應(yīng)低鹽飲食（＜3g/d）； ②蛋白0.8~1.0g/(kg·d)，優(yōu)質(zhì)蛋白占60%； ③熱量30~35kcal/(kg.d)，應(yīng)少進(jìn)動物脂肪酸（飽和脂肪酸）多吃植物油、魚油（不飽和脂肪酸）及富含可溶性纖維（如燕麥、豆類）食物。治療一、一般治療151

二．對癥：

1．利尿、消腫：（1）噻嗪類利尿劑：作用于遠(yuǎn)端小管前段→抑制鈉、鉀、氯的重收。（2）潴鉀利尿劑：作用于遠(yuǎn)端小管后段→排鈉、氯、潴鉀。（3）袢利尿劑：作用于髓袢上升支，排氯、鈉、鉀。二．對癥：152（4）滲透性利尿：

A、血漿代用品：低分子右旋糖酐、 706代血漿

作用：①提高膠體滲透壓