脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件

脊髓空洞癥楊雙山東省千佛山醫(yī)院2018.01.08脊髓空洞癥1中央管(centralcana|)是位于脊背索背正中溝角朧中央的小管縱貫脊髓全長中央管內(nèi)含微量腦脊液側(cè)向上通第四腦室側(cè)_15索向下在脊髓圓錐內(nèi)擴大成終室在脊髓中央管的腔面,有單層上腹索腹正中裂皮樣的室管膜脊髓灰白柱的區(qū)分由室管膜細胞圍成中央管(central2Yasu等觀察了158例人體尸檢標本發(fā)現(xiàn),從出生后1周到116歲。人類脊髓中央管隨年齡增加趨向狹窄閉合。最早在2-3歲從頸髓上段開始.可以在脊髓中央管的不同節(jié)段同時出現(xiàn),在10-20歲后脊髓中央管和第四腦室就不直接相通,由于脊髓中央管上段最先閉合,在其后成年階段出現(xiàn)的梗阻性腦積水,不會伴有脊髓中央管擴張(交通型脊髓空洞)Yasu等觀察了158例人體尸檢標本發(fā)3chiari畸形分型:◆I型:小腦扁桃體(有時包括小腦蚓部)疝入椎管內(nèi)◆I型:腦干移位,小腦下部移位至椎管內(nèi),第四腦室向下移位并延伸至枕骨大孔以下◆Ⅱ型:在I、I型基礎上合并脊柱裂、高頸部脊膜膨出◆ⅣV型:小腦發(fā)育不全但不疝入椎管內(nèi)chiari畸形分型:4脊髓空洞癥本病為一種緩慢進展的脊髓變性疾病。臨床表現(xiàn)為受損的脊髓節(jié)段神經(jīng)損害癥狀,以痛、溫覺減退或消失而深感覺保存的分離性感覺障礙為特點,兼有脊髓長束損害的運動障礙及神經(jīng)營養(yǎng)障礙如病變位于延髓者,稱延髓空洞癥;如病變同時波及脊髓和延髓者,稱球脊髓空洞癥脊髓空洞癥5脊髓空洞癥◆廣義:脊髓空洞癥(Syringomyelia于1821年首先由olliver命名,其中包括脊髓積水癥(hydromyelia)?！舄M義:1875年Simon首先提出脊髓積水癥是指脊髓中央管擴張而言,而脊髓空洞是不與脊髓中央管相通的。當前,由于實際臨床影像診斷工作中難以將兩者區(qū)分,常統(tǒng)稱為脊髓空洞積水癥(Hydrosyringomyelia)。脊髓空洞癥6廣義定義:脊髓中央管室管膜內(nèi)外有液體積聚,且呈筒樣串聯(lián),臨床上稱為脊髓空泂癥(syringomyelia),其病理特征是脊髓灰質(zhì)內(nèi)的空洞形成及膠質(zhì)增生。可以在頸髓或在上胸段幾個節(jié)段內(nèi)發(fā)生;,也可向上、下延展。MRI上也可呈分隔狀、粗細不等相似蔓狀的空腔,好發(fā)于20~30歲間青、中年期。廣義7廣義病因確切病因尚不清楚,可分為先天發(fā)育異常性和繼發(fā)性脊髓空洞癥兩類。后者罕見,是指繼發(fā)于脊髓腫瘤、外傷或炎癥等引起脊髓中央組織的軟化和囊性變,這一類脊髓空洞癥的病理和臨床均與前者有所不同。廣義8廣義先天發(fā)育異常性脊髓空洞癥病因?qū)W說①先天性脊神經(jīng)管閉鎖不全:本病常伴有脊柱裂、頸肋、脊柱側(cè)彎、環(huán)枕部畸形等其他先天性異常。②胚胎細胞增殖:脊髓灰質(zhì)內(nèi)殘存的胚胎細胞團緩慢增殖,中心壞死液化形成空洞。③機械因素:因先天性因素致第四腦室出口梗阻,腦脊液從第四腦室流向蛛網(wǎng)膜下隙受阻,腦脊液搏動波向下沖擊脊髓中央管,致使中央管不斷擴張,導致與脊髓中央管相通的交通型脊髓空洞。空洞與中央管無聯(lián)系者,可能是在壓力的影響下,腦脊液從蛛網(wǎng)膜下隙沿血管周圍間隙進入脊髓內(nèi)的結(jié)果。廣義先天發(fā)育異常性脊9既往經(jīng)典理論1965年Gardner提出“水錘理論(WaterHammer)"。由于腦脊液循環(huán)通路中第四腦室出口發(fā)生堵塞(如正中孔閉塞),形成梗阻性腦積水,腦室內(nèi)壓力增高導致腦脊液通過脊髓中央管上端開口(閂,obex)進入脊髓中央管,液體蓄積、脊髓中央管擴張,從而形成交通型脊髓空洞。此理論的前提是空洞與第四腦室相通,但Milhorat等發(fā)現(xiàn)大部分脊髓空洞并未與第四腦室相通。既往經(jīng)典理論10脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件11脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件12脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件13脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件14脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件15脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件16脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件17脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件18脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件19脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件20脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件21脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件22脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件23脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件24脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件25脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件26脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件27脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件28脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件29脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件30脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件31脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件32脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件33脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件34脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件35脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件36脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件37脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件38脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件39脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件40脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件41脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件42脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件43脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件44脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件45脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件46脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件47脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件48脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件49脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件50脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件51脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件52脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件53脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件54脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件55脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件56脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件57脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件58脊髓空洞癥楊雙山東省千佛山醫(yī)院2018.01.08脊髓空洞癥59中央管(centralcana|)是位于脊背索背正中溝角朧中央的小管縱貫脊髓全長中央管內(nèi)含微量腦脊液側(cè)向上通第四腦室側(cè)_15索向下在脊髓圓錐內(nèi)擴大成終室在脊髓中央管的腔面,有單層上腹索腹正中裂皮樣的室管膜脊髓灰白柱的區(qū)分由室管膜細胞圍成中央管(central60Yasu等觀察了158例人體尸檢標本發(fā)現(xiàn),從出生后1周到116歲。人類脊髓中央管隨年齡增加趨向狹窄閉合。最早在2-3歲從頸髓上段開始.可以在脊髓中央管的不同節(jié)段同時出現(xiàn),在10-20歲后脊髓中央管和第四腦室就不直接相通,由于脊髓中央管上段最先閉合,在其后成年階段出現(xiàn)的梗阻性腦積水,不會伴有脊髓中央管擴張(交通型脊髓空洞)Yasu等觀察了158例人體尸檢標本發(fā)61chiari畸形分型:◆I型:小腦扁桃體(有時包括小腦蚓部)疝入椎管內(nèi)◆I型:腦干移位,小腦下部移位至椎管內(nèi),第四腦室向下移位并延伸至枕骨大孔以下◆Ⅱ型:在I、I型基礎上合并脊柱裂、高頸部脊膜膨出◆ⅣV型:小腦發(fā)育不全但不疝入椎管內(nèi)chiari畸形分型:62脊髓空洞癥本病為一種緩慢進展的脊髓變性疾病。臨床表現(xiàn)為受損的脊髓節(jié)段神經(jīng)損害癥狀,以痛、溫覺減退或消失而深感覺保存的分離性感覺障礙為特點,兼有脊髓長束損害的運動障礙及神經(jīng)營養(yǎng)障礙如病變位于延髓者,稱延髓空洞癥;如病變同時波及脊髓和延髓者,稱球脊髓空洞癥脊髓空洞癥63脊髓空洞癥◆廣義:脊髓空洞癥(Syringomyelia于1821年首先由olliver命名,其中包括脊髓積水癥(hydromyelia)?！舄M義:1875年Simon首先提出脊髓積水癥是指脊髓中央管擴張而言,而脊髓空洞是不與脊髓中央管相通的。當前,由于實際臨床影像診斷工作中難以將兩者區(qū)分,常統(tǒng)稱為脊髓空洞積水癥(Hydrosyringomyelia)。脊髓空洞癥64廣義定義:脊髓中央管室管膜內(nèi)外有液體積聚,且呈筒樣串聯(lián),臨床上稱為脊髓空泂癥(syringomyelia),其病理特征是脊髓灰質(zhì)內(nèi)的空洞形成及膠質(zhì)增生?？梢栽陬i髓或在上胸段幾個節(jié)段內(nèi)發(fā)生;,也可向上、下延展。MRI上也可呈分隔狀、粗細不等相似蔓狀的空腔,好發(fā)于20~30歲間青、中年期。廣義65廣義病因確切病因尚不清楚,可分為先天發(fā)育異常性和繼發(fā)性脊髓空洞癥兩類。后者罕見,是指繼發(fā)于脊髓腫瘤、外傷或炎癥等引起脊髓中央組織的軟化和囊性變,這一類脊髓空洞癥的病理和臨床均與前者有所不同。廣義66廣義先天發(fā)育異常性脊髓空洞癥病因?qū)W說①先天性脊神經(jīng)管閉鎖不全:本病常伴有脊柱裂、頸肋、脊柱側(cè)彎、環(huán)枕部畸形等其他先天性異常。②胚胎細胞增殖:脊髓灰質(zhì)內(nèi)殘存的胚胎細胞團緩慢增殖,中心壞死液化形成空洞。③機械因素:因先天性因素致第四腦室出口梗阻,腦脊液從第四腦室流向蛛網(wǎng)膜下隙受阻,腦脊液搏動波向下沖擊脊髓中央管,致使中央管不斷擴張,導致與脊髓中央管相通的交通型脊髓空洞?？斩磁c中央管無聯(lián)系者,可能是在壓力的影響下,腦脊液從蛛網(wǎng)膜下隙沿血管周圍間隙進入脊髓內(nèi)的結(jié)果。廣義先天發(fā)育異常性脊67既往經(jīng)典理論1965年Gardner提出“水錘理論(WaterHammer)"。由于腦脊液循環(huán)通路中第四腦室出口發(fā)生堵塞(如正中孔閉塞),形成梗阻性腦積水,腦室內(nèi)壓力增高導致腦脊液通過脊髓中央管上端開口(閂,obex)進入脊髓中央管,液體蓄積、脊髓中央管擴張,從而形成交通型脊髓空洞。此理論的前提是空洞與第四腦室相通,但Milhorat等發(fā)現(xiàn)大部分脊髓空洞并未與第四腦室相通。既往經(jīng)典理論68脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件69脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件70脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件71脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件72脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件73脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件74脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件75脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件76脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件77脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件78脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件79脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件80脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件81脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件82脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件83脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件84脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件85脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件86脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件87脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件88脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件89脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件90脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件91脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件92脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件93脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件94脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件95脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件96脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件97脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件98脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件99脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件100脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件101脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件102脊髓空洞癥與中央管擴張精編版課件103脊髓空洞癥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