內(nèi)科學(xué)筆記 內(nèi)分泌系統(tǒng)

內(nèi)科學(xué)筆記內(nèi)分泌系統(tǒng)腺垂體功能減退癥hypopituitarism:常見病因垂體瘤、產(chǎn)后腺垂體壞死萎縮。臨床癥狀激素分泌不足泌乳素（產(chǎn)后無乳），促性腺激素（毛發(fā)脫落、性腺萎縮、第二性征發(fā)育不全、長期閉經(jīng)不育），促甲狀腺激素（繼發(fā)甲狀腺功能減退），促腎上腺皮質(zhì)激素（乏力、體弱、低血糖癥、膚色變淺），生長激素。腫瘤壓迫癥狀（頭痛、偏癱、失明）。治療高熱量高蛋白飲食、激素替代療法（糖皮質(zhì)激素首選氫化可的松hydrocortisone、甲狀腺激素、性激素）、垂體瘤手術(shù)切除。垂體危象：各種應(yīng)激誘發(fā)，表現(xiàn)為高熱、低溫、低血糖、循環(huán)衰竭、水中毒、精神失常、昏迷。治療快速靜脈注射葡萄糖液體中加入氫化可的松控制循環(huán)衰竭和感染低溫者用熱水浴療法高溫者用物理降溫法水中毒者口服糖皮質(zhì)激素禁用麻醉、鎮(zhèn)靜、降血糖藥物。庫欣綜合征/皮質(zhì)醇增多癥CushingSyndrome病因分類依賴ACTH:Cushing?。ù贵w微腺瘤）；異位腫瘤不依賴ACTH:腎上腺皮質(zhì)腺瘤；腎上腺皮質(zhì)瘤；小結(jié)節(jié)增生；大結(jié)節(jié)增生臨床滿月臉、多血質(zhì)外貌、向心性肥胖、皮膚紫紋、痤瘡、高血壓、骨質(zhì)疏松。病因多見ACTH依賴性（垂體微腺瘤、異位腫瘤）。臨床表現(xiàn)滿月臉和向心性肥胖（脂肪動(dòng)員分解增加、脂肪重新分布），近側(cè)肌軟弱無力而遠(yuǎn)側(cè)肌尚可（蛋白負(fù)平衡、肌肉消耗多），骨質(zhì)疏松（骨量丟失），雪茄煙樣外貌（皮膚變薄、皮下毛細(xì)血管顯露），紫紋（皮下脂肪增多使彈性纖維斷裂、看見薄皮下血管，色深、寬〉1cm），類固醇性糖尿病，低鉀堿中毒，RBC和Hb增多。小劑量地塞米松Dex抑制試驗(yàn)陰性。經(jīng)蝶竇顯微切除垂體微腺瘤可治愈。主要掌握其臨床表現(xiàn)。腎上腺皮質(zhì)功能減退癥Addison’sdisease臨床腎上腺病變（特發(fā)性、結(jié)核性）,皮質(zhì)激素分泌不足,反饋性血漿ACTH增高。慢性原發(fā)典型表現(xiàn)皮膚粘膜色素沉著（棕褐色，臉、手、指甲暴露摩擦部位），繼發(fā)者反而膚色蒼白。診斷血漿皮質(zhì)醇<30pg,ACTH興奮試驗(yàn)（血F<200四為異常）。激素替代治療糖皮質(zhì)激素、食鹽和鹽皮質(zhì)激素。腎上腺危象：見于急性腎上腺損傷或其他應(yīng)激。高熱、惡心嘔吐、腹痛腹瀉、脫水、低血壓、低血容量性休克。治療：測血ACTH和F后，立即靜脈給予糖皮質(zhì)激素、補(bǔ)液、糾正水電紊亂、去除誘因。GravesDiseaseTH分泌增多，自身免疫性。特征甲狀腺腫大、高代謝癥狀（疲乏、多汗、皮膚溫暖潮濕、體重銳減、低熱）、TAO（非浸潤性突眼度<18mm,眼裂增寬,瞬目減少,上看不能皺額，下看上眼瞼滯緩,驚恐眼神,輻輳不能；浸潤性突眼度〉22mm,畏光,流淚,復(fù)視,眼球活動(dòng)受限,結(jié)膜充血水腫）。Grave’s病臨床表現(xiàn)：⑴甲狀腺毒癥表現(xiàn)："高宗精心生造小雞"（高代謝綜合癥，精神神經(jīng)系統(tǒng)亢奮，心動(dòng)過速心律失常，生殖障礙男性陽痿女性閉經(jīng)，造血低下,消化乏力腹瀉增多,肌無力周期性癱瘓）；⑵甲狀腺腫⑶眼征：單純性突眼：突眼瞼裂寬Stellwag發(fā)亮vonGraefe白鞏Joffroy額皺不能Mobius模糊浸潤性眼征球后疼痛眼球運(yùn)動(dòng)時(shí)疼痛結(jié)膜充血結(jié)膜水腫肉阜腫脹眼瞼水腫眼瞼紅斑⑷特殊臨床類型3種甲亢（淡漠型，妊娠型，亞臨床型）;3個(gè)"甲狀腺毒癥"（危象，心衰，T3）;脛前黏液水腫血清FT3、FT4增多（與生物效應(yīng)直接相關(guān)），TT3增多（早期敏感指標(biāo)），TT4增多（基本篩選指標(biāo)）血TSH/sTSHl（反映下-垂-甲軸功能的最敏感指標(biāo)），甲狀腺攝131I率（孕婦和哺乳期禁用），TRAb（TSAb&TSBAb）。甲亢治療：一般治療休息，限制碘攝入，精神不安者給予安定類鎮(zhèn)靜劑。眼腫者：低鹽，高臥位，促尿。藥物治療（4w+）病情輕中甲狀腺輕中度腫大年齡＜20歲不宜手術(shù)者（孕、老）手術(shù)和131I治療準(zhǔn)備者術(shù)后復(fù)發(fā)且不宜131I治療者療程（PTU）:初治6-8w；減量3-4m:50-100mg/doffper3w;維持：50-100mg/d，1-1.5y停藥指證：①ATD治療18-24m②甲狀腺腫明顯縮?、跿SAb/TRAb轉(zhuǎn)陰不良反應(yīng)：粒細(xì)胞減少-促WBC藥物、藥疹-抗組胺藥或及時(shí)停藥、中毒性肝炎-監(jiān)測，護(hù)肝⑴硫脲類。丙硫氧嘧啶PTU首選用于嚴(yán)重病例或甲狀腺危象。短效，1次/6-8h。妊娠者首選。⑵咪唑類。MMI長效。1次/天⑶復(fù)方碘溶液。用于術(shù)前準(zhǔn)備和甲狀腺危象。⑷B受體阻滯劑。妊娠婦女禁用。放射131I治療破壞濾泡外皮,減少TH分泌適應(yīng)癥⑴中度甲亢、年齡在＞25歲者；⑵對抗甲狀腺藥有過敏等反應(yīng)⑶合并心、肝、腎等疾病不能耐受手術(shù)者⑷某些高功能結(jié)節(jié)者⑸非自身免疫性家族性毒性甲狀腺腫者禁忌癥⑴妊娠、哺乳期婦女（首選PTU）⑵年齡在25歲以下者；⑶嚴(yán)重心、腎、肝功能衰竭或活動(dòng)性肺結(jié)核者；⑷外周血白細(xì)胞在3X109/L以下或中性粒細(xì)胞低于1.5X109/L⑸重癥浸潤性突眼癥（眼眶手術(shù)減壓）；⑹甲狀腺危象；⑺甲狀腺不能攝碘者。手術(shù)治療適應(yīng)癥⑴中、重度甲亢,長期服藥無效⑵甲狀腺巨大,有壓迫癥狀者⑶胸骨后甲狀腺腫伴甲亢者⑷結(jié)節(jié)性甲狀腺腫伴甲亢者。禁忌癥⑴重癥浸潤性突眼癥⑵合并較重心、肝、腎、肺疾病不能耐受手術(shù)者⑶妊娠早期（第3個(gè)月前）及晚期（第6個(gè)月后）⑷輕癥可用藥物治療者。甲亢危象:誘因精神刺激、感染、甲狀腺手術(shù)。原有癥狀加劇，高熱，心動(dòng)過速，心力衰竭，肺水腫，嚴(yán)重水電紊亂（低鉀血癥），昏迷。治療抑制TH合成。首選PTU抑制TH釋放。PTU+復(fù)方碘抑制T4轉(zhuǎn)T3或T3與受體結(jié)合。PTU、碘劑、B受體阻滯劑、糖皮質(zhì)激素降低血TH濃度。血液透析、腹膜透析或血漿置換支持治療。對癥治療。物理降溫,異丙嗪、派替啶鎮(zhèn)靜甲亢心常表現(xiàn)為心動(dòng)過速，心尖第一心音亢進(jìn),收縮壓升高、舒張壓下降、脈壓增大三聯(lián)征，周圍血管征，房顫，心臟擴(kuò)大，心力衰竭甲亢心的診斷標(biāo)準(zhǔn)：確診為甲亢伴有一項(xiàng)或一項(xiàng)以上心律失常：明顯心律失常（陣發(fā)性或持續(xù)性房顫；頻發(fā)房性早搏或束支傳導(dǎo)阻滯）、心臟增大、心力衰竭、患甲亢后發(fā)生急性心機(jī)梗塞或心絞痛排除其他原因引起的心臟病正規(guī)抗甲亢治療后，心血管癥狀和體征基本消失。學(xué)習(xí)要點(diǎn)熟悉臨床表現(xiàn)，掌握甲亢危象的名詞解釋，實(shí)驗(yàn)室檢查是另外一個(gè)重點(diǎn)內(nèi)容，甲亢的治療要掌握3種不同方法各自的適應(yīng)癥和禁忌癥，對于藥物治療要記住首選的藥物名稱。最好熟悉一下甲亢危象的搶救原則。甲狀腺功能減退癥hypothyroidism上聯(lián)畏冷乏力肌膚;令下聯(lián)脫發(fā)落眉不出汗橫批—幅笨相成年癥狀低代謝（疲乏、行動(dòng)遲緩、嗜睡、記憶力減退、低體溫），粘液性水腫（表情淡漠、面容虛腫蒼白、皮膚角化呈陳舊象牙色、毛發(fā)脫落、昏迷），神經(jīng)功能減退，跟腱反射的半弛緩時(shí)間延長明顯。TH替代療法。T4治療后3-6周內(nèi)測定血T4、TSH重新評估。糖尿病diabetesmellitus糖代謝紊亂，慢性長期高血糖,急性并發(fā)酮癥酸中毒、高滲性昏迷。注意三個(gè)名解：蜜月緩解（1型糖尿病初期胰島素治療后可減藥或停藥,B細(xì)胞功能暫時(shí)改善,持續(xù)不超過1年）黎明現(xiàn)象（夜間無低血糖，黎明出現(xiàn)高血糖）,somogyi現(xiàn)象（黎明前低血糖，而后反應(yīng)性高血糖。應(yīng)減少睡前胰島素治療劑量）。DM臨床表現(xiàn)（包含慢性并發(fā)癥表現(xiàn)）:代謝紊亂（"三多一少"多尿、多飲、多食、消瘦）多型表現(xiàn)（I型DM,□型DM,特殊八型,妊娠型）主要鑒別I型DM和n^DM:I型DM□型DM原因胰島B細(xì)胞破壞導(dǎo)致胰島素絕對缺乏胰島素抵抗和胰島素相對不足年齡多見25歲前青少年多見40歲后中老年起病起病急起病緩慢癥狀癥狀明顯癥狀輕體重很少肥胖多有肥胖家族史家族史相關(guān)家族史無明顯關(guān)系酮癥傾向早期有酮癥傾向極少自發(fā)酮癥胰島素治療均需要胰島素治療胰島B細(xì)胞功能明顯減退者需要胰島B細(xì)胞自身抗體+-3并發(fā)癥：3.1感染（皮膚化膿性感染,反復(fù)發(fā)生）。3.2代謝紊亂（糖尿病高滲狀態(tài)、DKA）3.3慢性并發(fā)癥3.3.1大血管病變（大、中動(dòng)脈粥樣硬化，下肢動(dòng)脈為主）3.3.2微血管病變（微循環(huán)障礙、微血管瘤形成、基底膜增厚）3.2.1糖尿病視網(wǎng)膜?。?期：I期出血，□期硬性滲出,m期軟性滲出，IV期新生血管形成，V期機(jī)化物增生，VI期視網(wǎng)膜脫離、失明,前3期為非增殖型，后3期為增殖型）3.3.2.2糖尿病腎?。?期：1期GFR可逆，:□期毛細(xì)血管基底膜增厚，m期亞臨床持續(xù)微量白蛋白尿,V期臨床腎病綜合癥浮腫和高血壓,V期尿毒癥,早期應(yīng)用ACEI）3.3.2.3糖尿病性心肌?。ㄐ牧λソ?、心率失常、心源性休克、猝死）3.3.3糖尿病神經(jīng)病變（中樞：腦卒中、癡呆早發(fā)；周圍神經(jīng)：對稱性，下肢較上肢嚴(yán)重，肢端感覺襪子或手套狀減退二保護(hù)覺--振動(dòng)壓力覺減弱。肢痛夜間及寒冷季節(jié)加重，后期肌張力減弱。自主神經(jīng)：瞳孔縮小、持續(xù)心速、直立低壓、胃輕癱、排汗異常等）3.3.4糖尿病足（末梢神經(jīng)病變、下肢動(dòng)脈供血不足、細(xì)菌感染，引起足部疼痛、皮膚深潰瘍、肢端壞疽）3.3.5其他（Charcot關(guān)節(jié)-神經(jīng)營養(yǎng)不良，受累關(guān)節(jié)有廣泛骨質(zhì)破壞和畸形、眼征-白、青、屈光變等）DM診斷標(biāo)準(zhǔn)：臨床癥狀空腹血糖>7.0mmol/L,或隨機(jī)血糖>11.1mmol/L口服葡萄糖耐量試驗(yàn)OGTT（2hPG）>11.1mmol/L以上標(biāo)準(zhǔn)需重復(fù)測量一次確認(rèn),診斷方成立DM評估與控制目標(biāo):空腹血糖FPG/FBG（P=plasma,B=blood）4.4-6.1mmol/L非空腹/餐后血糖4.4-8.0mmol/L糖化血紅蛋白GHbAl<6.5%（DM長期監(jiān)控的指標(biāo)---反映過去2~3個(gè)月內(nèi)血糖水平,不受臨時(shí)或急性影響）血壓<130/80mmHgDM治療方法：原則：早期、長期、綜合、措施個(gè)體化糖尿病教育

飲食治療運(yùn)動(dòng)療法口服降糖藥：⑴刺激胰島素分泌劑——磺脲類前提：尚存在30%以上有功能的胰島B細(xì)胞。適應(yīng)癥：飲食和運(yùn)動(dòng)不能控制血糖的2型糖尿病"一代皇帝，二代格格"（甲苯磺丁脲；格列齊特，格列喹酮）胰島素治療：適應(yīng)癥⑴TIDM⑵T2DM伴胰島B細(xì)胞功能明顯減退者⑶某些特