血液病的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)課件(同名977)

血液病的神經(jīng)

系統(tǒng)表現(xiàn)1-血液病的神經(jīng)

系統(tǒng)表現(xiàn)1-血液的主要成分和功能成分

血細胞凝血因子抗凝血物質功能

營養(yǎng)物質代謝產物運輸內分泌激素各種酶免疫過程的媒介

2-血液的主要成分和功能成分血細胞2-血液病引起神經(jīng)系統(tǒng)損害的機制

缺血缺氧腦功能障礙貧血顱內壓增高

營養(yǎng)缺乏周圍神經(jīng)損害

出血腦出血白血病蛛網(wǎng)膜下腔出血

浸潤和壓迫多顱神經(jīng)損害脊髓損害、脊髓壓迫POEMS綜合征有毒物質作用周圍神經(jīng)損害3-血液病引起神經(jīng)系統(tǒng)損害的機制貧血定義：單位體積血液內紅細胞或血紅蛋白低于正常值

缺鐵性貧血巨幼細胞貧血再生障礙性貧血4-貧血定義：單位體積血液內紅缺鐵性貧血

的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)5-缺鐵性貧血

的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)5-發(fā)病機制血液氧含量腦細胞代謝及電生理紊亂缺氧氧化代謝障礙顱內壓Na+大量進入細胞腦水腫毛細血管通透性血腦屏障受損缺鐵腦組織MAO活性神經(jīng)功能紊亂

NE、DOPA、5-HT降解

6-發(fā)病機制6-臨床表現(xiàn)

腦缺血缺氧頭痛、眩暈注意力下降、情緒不穩(wěn)意識障礙精神異常反射降低癲癇發(fā)作顱內壓增高綜合征頭痛、嘔吐、視乳頭水腫

7-臨床表現(xiàn)7-診斷腦缺血缺氧和顱內壓增高的癥狀和體征貧血指標:血紅蛋白和紅細胞比容降低缺鐵指標：血清鐵＜500μg/L，總鐵結合力＞4500μg/L，血清鐵蛋白＜14μg/L8-診斷8-治療病因治療補充鐵劑及神經(jīng)營養(yǎng)藥物神經(jīng)系統(tǒng)損害的治療（嚴重者）輸入紅細胞懸液4U9-治療9-

巨幼細胞貧血

的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)10-

巨幼細胞貧血

的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)10-發(fā)病機制㈠VitB12N5甲基四氫葉酸甲基轉移酶N5,N10甲基四氫葉酸脫氧U核苷酸T核苷酸酶脫氧T核苷酸合成造血細胞分化成熟障礙DNA巨幼細胞貧血

神經(jīng)細胞分化成熟障礙神經(jīng)損害11-發(fā)病機制㈠11-發(fā)病機制㈡

VitB12甲基丙二酰胺酶A琥珀酰輔酶A單鏈脂肪酸與神經(jīng)鞘膜類脂質結合

神經(jīng)纖維脫髓鞘12-發(fā)病機制㈡神經(jīng)臨床表現(xiàn)

腦缺血缺氧健忘情緒異常反應遲鈍精神失常顱內壓增高周圍神經(jīng)損害末梢型感覺障礙脊髓后索、側索損害(亞急性聯(lián)合變性)感覺性共濟失調錐體束受損癥狀

13-臨床表現(xiàn)腦缺血缺氧13-診斷神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀外周血呈大細胞或正細胞正色素性貧血，白細胞、血小板減少骨髓有核紅細胞增生,粒細胞巨幼變血清維生素B12＜73.78nmol/L,葉酸＜6.8~9.1nmol/L

14-診斷神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀14-治療病因治療：補充葉酸(10mg,tid)，維生素B12(100μg,im,qd)腦缺血缺氧和顱內壓增高：輸入紅細胞懸液周圍神經(jīng)病：B族維生素和神經(jīng)營養(yǎng)藥物脊髓亞急性聯(lián)合變性：維生素B12

100~200μg/d（6~12個月）15-治療病因治療：補充葉酸(10mg,tid)，再生障礙性貧血

的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)16-再生障礙性貧血

的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)16-

由于各種原因引起造血干細胞數(shù)量減少和功能異常，導致紅細胞、粒細胞和血小板減少的綜合征。17-由于各種原因引起造血干細胞數(shù)量減少和發(fā)病機制紅細胞減少腦缺血缺氧血小板減少腦出血或血腫形成中性粒細胞減少細菌感染和毒血癥18-發(fā)病機制紅細胞減少腦缺血缺氧臨床表現(xiàn)

腦缺血缺氧癥狀腦出血或腦干出血脊髓出血蛛網(wǎng)膜下腔出血視網(wǎng)膜出血嚴重感染及高熱（譫妄、躁動）19-臨床表現(xiàn)腦缺血缺氧癥狀19-診斷神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀和體征全血細胞減少,網(wǎng)織紅細胞減少骨髓增生減低或重度減低(至少一個部位)一般無肝、脾腫大排除能引起全血細胞減少的其他疾病20-診斷神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀和體征20-治療再生障礙性貧血的治療神經(jīng)系統(tǒng)損害的治療：腦缺血：輸紅細胞懸液4U顱內出血：輸血小板懸液12U毒血癥：輸白細胞混懸液，有效抗菌素聯(lián)合應用

21-治療再生障礙性貧血的治療21-真性紅細胞增多癥神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)22-真性紅細胞增多癥22-真性紅細胞增多癥是一種克隆性，以紅細胞增多為主的慢性骨髓增生性疾病23-真性紅細胞增多癥是一種克隆性，以紅細胞增發(fā)病機制

骨髓細胞增生血液粘稠度血流緩慢毛細血管阻塞腦供血障礙

循環(huán)血中紅細胞血容量血管充盈、擴張

血紅蛋白出血、滲出、梗死

血管營養(yǎng)機制障礙

血管痙攣、擴張

24-發(fā)病機制臨床表現(xiàn)（1）

一般癥狀：頭痛，頭暈，失眠，記憶力下降，智能減退（90%）高血壓：收縮壓增高明顯（70%）腦血管?。耗X血管痙攣，TIA，腦梗塞，局灶性腦出血，蛛網(wǎng)膜下腔出血脊髓損害：脊髓前動脈血栓形成多見周圍神經(jīng)損害：單側面神經(jīng)或外展神經(jīng)麻痹，周圍神經(jīng)病，疼痛較突出25-臨床表現(xiàn)（1）一般癥狀：頭痛，頭暈，失眠，記憶力下臨床表現(xiàn)（2）紅斑肢痛癥：四肢劇痛，皮膚發(fā)紅發(fā)紫，發(fā)作性出汗，皮溫增高，皮膚潰爛顱內壓增高視力障礙：視力減退，暫時性失明，視野缺損精神癥狀：錯亂、躁動、抑郁、胡言亂語26-臨床表現(xiàn)（2）紅斑肢痛癥：四肢劇痛，皮膚

診斷1.神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)2.多血質表現(xiàn)：皮膚粘膜絳紅色，脾腫大，高血壓，血栓形成病史3.實驗室檢查：

RBC：＞6.5×1012/L(男)，＞6.0×1012/L(女)

Hb：＞180g/L（男），＞170g/L（女）

RBC比容：≥0.54（男），≥0.50（女）

WBC：＞11.0×109/LPlt：＞300×109/L

中性粒細胞堿性磷酸酶積分：＞100

骨髓象：增生活躍,以紅系細胞為主4.與繼發(fā)性真性紅細胞增多癥鑒別。

27-27-治療真性紅細胞增多癥的治療神經(jīng)系統(tǒng)損害的治療降低血液粘稠度：低分子右旋糖酐，低分子肝素，力抗栓，阿司匹林等擴張血管：用于血栓形成者其他：調整血管張力，神經(jīng)功能康復28-治療真性紅細胞增多癥的治療28-白血病的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)29-白血病的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)29-白血病是起源于造血或淋巴干細胞的惡性增生性疾病。急性白血病急性淋巴細胞白血病急性非淋巴細胞白血病慢性白血病慢性粒細胞白血病慢性淋巴細胞白血病

30-白血病是起源于造血或淋巴干細胞的30-發(fā)病機制㈠

白血病細胞大量增生浸潤Plt、DIC、白血病細胞損害血管腦膜、腦實質白血病瘤栓脊髓、周圍神經(jīng)血管通透性相應臨床癥狀出血壓迫31-發(fā)病機制㈠白血病細胞大量增生31-發(fā)病機制㈡

顱內壓神經(jīng)損害貧血、毛細血管損害繼發(fā)感染治療過程白血病細胞大量增生貧血、栓塞高白細胞血癥浸潤、出血、壓迫血粘度中樞神經(jīng)系統(tǒng)腦缺血、營養(yǎng)髓鞘脫失神經(jīng)細胞變性32-發(fā)病機制㈡顱內壓臨床表現(xiàn)⑴一般腦癥狀：頭痛、頭暈、失眠、煩躁等。顱內出血：部位多在腦白質、蛛網(wǎng)膜下腔和軟腦膜，也可見于硬膜外或硬膜下，常呈多發(fā)性、片狀出血。顱內壓增高：與貧血、浸潤、出血、腦梗塞等有關。腦膜白血?。耗X膜浸潤，多見于兒童急淋，主要表現(xiàn)顱內壓高和腦膜刺激征，重者抽搐及意識障礙。33-臨床表現(xiàn)⑴一般腦癥狀：頭痛、頭暈、失眠、煩躁等。33臨床表現(xiàn)⑵脊髓損害：與浸潤、出血、栓塞等有關。神經(jīng)根和周圍神經(jīng)損害：主要與浸潤有關，其他原因有藥物副作用和免疫功能失調。出現(xiàn)神經(jīng)根痛、麻木和感覺異常等。腦干神經(jīng)核和顱神經(jīng)損害：Ⅲ、Ⅵ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ和Ⅱ對顱神經(jīng)損害多見。浸潤、壓迫是主要原因。34-臨床表現(xiàn)⑵34-

臨床表現(xiàn)⑶進行性多灶性白質腦?。憾嘁娪诹馨图毎园籽?，大腦白質呈多發(fā)性髓鞘脫失性病變。臨床表現(xiàn)多樣化，主要為進行性雙側大腦功能障礙，意識改變，語言和視力障礙，四肢癱或偏癱，明顯的錐體束征。逐漸發(fā)展成癡呆。綠色瘤：兒童急粒，侵犯眼眶，眼眶局限性隆起，出現(xiàn)單側或雙側不對稱性突眼、復視、眼外肌麻痹，結膜充血和角膜潰瘍，視乳頭水腫和繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。35-臨床表現(xiàn)⑶35-臨床表現(xiàn)⑷先天性癡呆：見于幼兒，常與白血病并存。表現(xiàn)為斜視，內眥贅皮增大，舌大，鼻及上腭中部發(fā)育不良，手足肥胖粗短，皮膚干燥，聲音嘶啞，小頭畸形，發(fā)育遲緩，智力低下。治療副作用：維甲酸可引起顱內壓增高，長春新堿引起周圍神經(jīng)炎，腎上腺皮質激素引起精神癥狀。36-臨床表現(xiàn)⑷先天性癡呆：見于幼兒診斷⑴

急性白血病的診斷：

臨床癥狀：貧血、出血感染、浸潤（肝、脾、淋巴結腫大）血象：有或無白血病細胞骨髓象：白血病細胞≥30%

37-診斷⑴急性白血病的診斷：37-診斷⑵神經(jīng)系統(tǒng)損害的診斷

中樞或周圍神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀和體征腦脊液改變：P＞200mmH2OWBC＞0.01×109/L蛋白＞450mg/L涂片見白血病細胞排除其他原因引起的神經(jīng)系統(tǒng)損害和腦脊液改變38-診斷⑵神經(jīng)系統(tǒng)損害的診斷38-治療⑴

急性白血病的治療神經(jīng)系統(tǒng)損害的治療中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。?/p>

預防可于化療緩解后鞘內注射甲氨蝶呤10mg/次，2次/周，共3周。治療應鞘內注射甲氨蝶呤10mg，2次/周，直到腦脊液恢復正常，然后改為6~8周注射一次。39-治療⑴急性白血病的治療39-治療⑵

中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。?/p>

若甲氨蝶呤治療無效，可改用阿糖胞苷，并同時顱部和脊髓放射治療。鞘內注射副作用的預防：稀釋藥物，緩慢注射，加用地塞米松5mg。放療后的急性腦?。毫⒓醋⑸涞厝姿?0～20mg，2～4次/日，并用甘露醇脫水治療。40-治療⑵中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。褐委煝?/p>

顱內出血：

血小板減少者，輸注血小板懸液

DIC所致，肝素和凝血因子白血病細胞浸潤，繼續(xù)治療

顱內壓增高：

貧血者輸注紅細胞，藥物所致者停藥，浸潤者繼續(xù)化療，同時進行脫水治療。

顱內感染支持療法

41-治療⑶顱內出血：41-多發(fā)性骨髓瘤的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)42-多發(fā)性骨髓瘤的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)42-

漿細胞病是漿細胞或產生免疫球蛋白的B淋巴細胞失控增殖所引起的一組疾病。以血清或尿液中出現(xiàn)單克隆球蛋白（M蛋白）、輕鏈片段或重鏈片段為特征。多發(fā)性骨髓瘤屬漿細胞病的一種,是漿細胞異常增生的惡性腫瘤。骨髓瘤細胞增生可引起骨髓破壞，常并發(fā)貧血、感染和腎功能損害。發(fā)病年齡50歲以上，男性多見。43-漿細胞病是漿細胞或產生免疫球蛋白的B淋巴細發(fā)病機制（1）

骨髓瘤細胞增殖產生大量細胞因子浸潤淀粉樣變

激活破骨細胞N內膜沉積骨質疏松或壓迫神經(jīng)系統(tǒng)病變溶骨性破壞44-發(fā)病機制（1）骨髓瘤發(fā)病機制（2）

骨髓瘤細胞增生體液免疫缺陷血小板γ球蛋白分解血清M蛋白血小板功能中性粒細胞凝血障礙血液粘滯性血管損傷感染淤血、缺氧出血

神經(jīng)系統(tǒng)病變45-發(fā)病機制（2）發(fā)病機制（3）凝溶蛋白蛋白管型阻塞血鈣沉積（游離氫鏈）尿酸沉積腎小管擴張近曲腎小管上皮腎功能衰竭腎小管細胞變性尿毒癥性神經(jīng)病變治療藥物的副作用神經(jīng)系統(tǒng)病變46-發(fā)病機制（3）凝溶蛋白蛋白管型阻臨床表現(xiàn)（一般表現(xiàn)）

易感染性高粘綜合征出血傾向高鈣血癥腎功能衰竭淀粉樣變骨質破壞47-臨床表現(xiàn)（一般表現(xiàn)）易感染性臨床表現(xiàn)（神經(jīng)系統(tǒng)）

顱骨損害壓迫大腦半球和硬腦膜顱骨損害壓迫顱神經(jīng)：Ⅵ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ神經(jīng)根損害：依次為腰、胸、頸部位脊髓壓迫：以胸髓多見

48-臨床表現(xiàn)（神經(jīng)系統(tǒng)）48-臨床表現(xiàn)（神經(jīng)系統(tǒng)）

高粘綜合征：聽力障礙，運動失調，眼球震顫，癲癇，球麻痹，昏迷等?？沙霈F(xiàn)腦出血、腦動脈或靜脈竇血栓形成。末梢神經(jīng)損害：可有單發(fā)或多發(fā)損害其他：由尿毒癥和高鈣血癥引起的神經(jīng)癥狀49-臨床表現(xiàn)（神經(jīng)系統(tǒng)）高粘綜合征：聽力障礙診斷

多發(fā)性骨髓瘤的診斷血清大量M蛋白或尿中凝溶蛋白＞0.2g/24小時骨髓中漿細胞＞15%或組織活檢有漿細胞瘤證據(jù)無其他原因的溶骨性損害和廣泛性骨質疏松神經(jīng)系統(tǒng)損害的表現(xiàn)50-診斷多發(fā)性骨髓瘤的診斷50-X線改變：散在分布圓形的骨細胞溶解性損害51-X線改變：散在分布圓形的骨細胞溶解性損害5X線改變：散在分布圓形的骨細胞溶解性損害

52-X線改變：散在分布圓形的骨細胞溶解性損害

52-多發(fā)性骨髓瘤造成的骨折53-多發(fā)性骨髓瘤造成的骨折53-治療（1）

多發(fā)性骨髓瘤的治療化學治療干擾素治療骨髓移植造血干細胞移植54-治療（1）54-治療（2）

神經(jīng)系統(tǒng)損害的治療局部骨骼損害：放射療法脊髓壓迫：椎板或腫瘤切除尿毒癥：高鈣血癥：改善脫水，利尿、血透以促鈣排出，可試用骨吸收抑制劑（降鈣素等）高粘綜合征：關鍵是治療原發(fā)病，放血有一定療效藥物所致者應停藥或減量55-治療（2）55-

POEMS綜合征56-POEMS綜合征56-POMES綜合征是一種漿細胞瘤或漿細胞異常增生所致的多系統(tǒng)損害綜合征。P—polyneurophathy多發(fā)性神經(jīng)病O—organomegaly器官腫大E—endocrinopathy內分泌紊亂edema水腫M—MproteinM蛋白增加S—skinchange皮膚改變57-POMES綜合征是一種漿細胞瘤或漿細胞發(fā)病機制

硬化性骨瘤（孤立性骨髓瘤或漿細胞瘤）的遠隔效應淋巴因子的作用：漿細胞分泌有毒物質損害或抑制周圍神經(jīng)系統(tǒng)的功能有毒物質的作用：如三氯乙烯、農藥、有機溶劑等病毒的作用：如EB病毒、人類皰疹病毒8(卡波氏肉瘤相關的皰疹病毒)

58-發(fā)病機制硬化性骨瘤（孤立性骨

本病又名：

Grow-FukaseSyndrome

TakatsukeDisease平均發(fā)病年齡45歲，年齡范圍27~80歲，男女之比2∶1。在日本高發(fā)。59-本病又名：59-臨床表現(xiàn)（1）

多發(fā)性周圍神經(jīng)病：從遠端出現(xiàn)的進行性無力，逐漸向近端發(fā)展，最后嚴重影響運動功能。伴有感覺減退，以振動覺及觸覺減退明顯。腱反射減弱或消失，自主神經(jīng)癥狀主要為多汗，病程1~2年。顱神經(jīng)一般不受影響。

60-臨床表現(xiàn)（1）多發(fā)性周圍神經(jīng)?。?0-臨床表現(xiàn)（2）

視乳頭水腫葡萄膜炎視網(wǎng)膜炎腦脊液改變：初壓升高，細胞數(shù)正常，蛋白增高，免疫球蛋白電泳可出現(xiàn)M蛋白帶肌電圖：MCV和SCV減慢

神經(jīng)活檢：有髓纖維明顯減少，有軸索變性或節(jié)段性脫髓鞘肌肉活檢：束狀肌纖維萎縮，輕度肌纖維變性和少數(shù)再生61-臨床表現(xiàn)（2）視乳頭水腫葡萄診斷P——多發(fā)性周圍神經(jīng)病O——臟器腫大：肝、脾、淋巴結腫大。E——內分泌紊亂：乳腺增大，性欲減退，閉經(jīng)，糖尿病，甲減，腎上腺皮質功能減退?？捎兴[，嚴重者可出現(xiàn)全身性水腫和腹水。M——M蛋白血癥：骨X線示骨硬化或溶骨性損害，骨髓活檢可見漿細胞瘤，血漿免疫球蛋白電泳有M蛋白，主要為IgG、IgAλ。S——皮膚改變：色素沉著，多毛，斑狀皮膚增厚。62-診斷P——多發(fā)性周圍神經(jīng)病62-POMES綜合征癥狀之一：水腫63-POMES綜合征癥狀之一：水腫63-POMES綜合征的皮膚改變：

皮膚增厚、干燥64-POMES綜合征的皮膚改變：

皮膚增厚、干燥64-治療

手術切除或局部放療：用于局限性漿細胞瘤和骨髓瘤。激素或免疫抑制劑治療：無漿細胞瘤和骨髓瘤者，可用強的松50~100mg，隔日1次?；蚵?lián)合用馬法倫10mg，每日1次，連用4天，4~6周重復1次。也可用環(huán)磷酰胺或環(huán)胞素A。65-治療手術切除或局部放療：用于局限性漿淋巴瘤的神經(jīng)

系統(tǒng)表現(xiàn)66-淋巴瘤的神經(jīng)

系統(tǒng)表現(xiàn)66-

起源于淋巴結或其他淋巴組織的一組腫瘤性疾病。分為霍奇金病或非霍奇金病。67-起源于淋巴結或其他淋巴組織的一發(fā)病機制與浸潤、壓迫、貧血、出血、感染、代謝障礙、免疫失調和藥物治療的副作用有關。68-發(fā)病機制與浸潤、壓迫、貧血、出血、感染、代臨床表現(xiàn)（1）

脊髓損害：淋巴腫大壓迫和浸潤所致，有明顯的神經(jīng)根痛，椎管阻塞和腦脊液蛋白增多。頸交感神經(jīng)節(jié)受壓：賀納征喉返神經(jīng)受壓顱神經(jīng)受壓，枕骨大孔區(qū)綜合征（枕頸部痛、強迫頭位、頸項強直等）臂叢神經(jīng)壓迫癥狀69-臨床表現(xiàn)（1）脊髓損害臨床表現(xiàn)（2）腰骶神經(jīng)叢受壓脊神經(jīng)和三叉神經(jīng)損害周圍神經(jīng)炎：與藥物治療有關多發(fā)性局灶性白質腦病其他：腦缺血、缺氧和中毒性腦病等70-臨床表現(xiàn)（2）腰骶神經(jīng)叢受壓70-診斷淋巴結腫大，不規(guī)則發(fā)熱，肝脾腫大和貧血淋巴結的病理活檢神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀71-診斷淋巴結腫大，不規(guī)則發(fā)熱，肝脾腫大和治療放射治療化學治療骨髓移植干擾素72-治療放射治療化學治療72-謝謝各位！73-謝謝各位！73-血液病的神經(jīng)

系統(tǒng)表現(xiàn)74-血液病的神經(jīng)

系統(tǒng)表現(xiàn)1-血液的主要成分和功能成分

血細胞凝血因子抗凝血物質功能

營養(yǎng)物質代謝產物運輸內分泌激素各種酶免疫過程的媒介

75-血液的主要成分和功能成分血細胞2-血液病引起神經(jīng)系統(tǒng)損害的機制

缺血缺氧腦功能障礙貧血顱內壓增高

營養(yǎng)缺乏周圍神經(jīng)損害

出血腦出血白血病蛛網(wǎng)膜下腔出血

浸潤和壓迫多顱神經(jīng)損害脊髓損害、脊髓壓迫POEMS綜合征有毒物質作用周圍神經(jīng)損害76-血液病引起神經(jīng)系統(tǒng)損害的機制貧血定義：單位體積血液內紅細胞或血紅蛋白低于正常值

缺鐵性貧血巨幼細胞貧血再生障礙性貧血77-貧血定義：單位體積血液內紅缺鐵性貧血

的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)78-缺鐵性貧血

的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)5-發(fā)病機制血液氧含量腦細胞代謝及電生理紊亂缺氧氧化代謝障礙顱內壓Na+大量進入細胞腦水腫毛細血管通透性血腦屏障受損缺鐵腦組織MAO活性神經(jīng)功能紊亂

NE、DOPA、5-HT降解

79-發(fā)病機制6-臨床表現(xiàn)

腦缺血缺氧頭痛、眩暈注意力下降、情緒不穩(wěn)意識障礙精神異常反射降低癲癇發(fā)作顱內壓增高綜合征頭痛、嘔吐、視乳頭水腫

80-臨床表現(xiàn)7-診斷腦缺血缺氧和顱內壓增高的癥狀和體征貧血指標:血紅蛋白和紅細胞比容降低缺鐵指標：血清鐵＜500μg/L，總鐵結合力＞4500μg/L，血清鐵蛋白＜14μg/L81-診斷8-治療病因治療補充鐵劑及神經(jīng)營養(yǎng)藥物神經(jīng)系統(tǒng)損害的治療（嚴重者）輸入紅細胞懸液4U82-治療9-

巨幼細胞貧血

的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)83-

巨幼細胞貧血

的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)10-發(fā)病機制㈠VitB12N5甲基四氫葉酸甲基轉移酶N5,N10甲基四氫葉酸脫氧U核苷酸T核苷酸酶脫氧T核苷酸合成造血細胞分化成熟障礙DNA巨幼細胞貧血

神經(jīng)細胞分化成熟障礙神經(jīng)損害84-發(fā)病機制㈠11-發(fā)病機制㈡

VitB12甲基丙二酰胺酶A琥珀酰輔酶A單鏈脂肪酸與神經(jīng)鞘膜類脂質結合

神經(jīng)纖維脫髓鞘85-發(fā)病機制㈡神經(jīng)臨床表現(xiàn)

腦缺血缺氧健忘情緒異常反應遲鈍精神失常顱內壓增高周圍神經(jīng)損害末梢型感覺障礙脊髓后索、側索損害(亞急性聯(lián)合變性)感覺性共濟失調錐體束受損癥狀

86-臨床表現(xiàn)腦缺血缺氧13-診斷神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀外周血呈大細胞或正細胞正色素性貧血，白細胞、血小板減少骨髓有核紅細胞增生,粒細胞巨幼變血清維生素B12＜73.78nmol/L,葉酸＜6.8~9.1nmol/L

87-診斷神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀14-治療病因治療：補充葉酸(10mg,tid)，維生素B12(100μg,im,qd)腦缺血缺氧和顱內壓增高：輸入紅細胞懸液周圍神經(jīng)?。築族維生素和神經(jīng)營養(yǎng)藥物脊髓亞急性聯(lián)合變性：維生素B12

100~200μg/d（6~12個月）88-治療病因治療：補充葉酸(10mg,tid)，再生障礙性貧血

的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)89-再生障礙性貧血

的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)16-

由于各種原因引起造血干細胞數(shù)量減少和功能異常，導致紅細胞、粒細胞和血小板減少的綜合征。90-由于各種原因引起造血干細胞數(shù)量減少和發(fā)病機制紅細胞減少腦缺血缺氧血小板減少腦出血或血腫形成中性粒細胞減少細菌感染和毒血癥91-發(fā)病機制紅細胞減少腦缺血缺氧臨床表現(xiàn)

腦缺血缺氧癥狀腦出血或腦干出血脊髓出血蛛網(wǎng)膜下腔出血視網(wǎng)膜出血嚴重感染及高熱（譫妄、躁動）92-臨床表現(xiàn)腦缺血缺氧癥狀19-診斷神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀和體征全血細胞減少,網(wǎng)織紅細胞減少骨髓增生減低或重度減低(至少一個部位)一般無肝、脾腫大排除能引起全血細胞減少的其他疾病93-診斷神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀和體征20-治療再生障礙性貧血的治療神經(jīng)系統(tǒng)損害的治療：腦缺血：輸紅細胞懸液4U顱內出血：輸血小板懸液12U毒血癥：輸白細胞混懸液，有效抗菌素聯(lián)合應用

94-治療再生障礙性貧血的治療21-真性紅細胞增多癥神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)95-真性紅細胞增多癥22-真性紅細胞增多癥是一種克隆性，以紅細胞增多為主的慢性骨髓增生性疾病96-真性紅細胞增多癥是一種克隆性，以紅細胞增發(fā)病機制

骨髓細胞增生血液粘稠度血流緩慢毛細血管阻塞腦供血障礙

循環(huán)血中紅細胞血容量血管充盈、擴張

血紅蛋白出血、滲出、梗死

血管營養(yǎng)機制障礙

血管痙攣、擴張

97-發(fā)病機制臨床表現(xiàn)（1）

一般癥狀：頭痛，頭暈，失眠，記憶力下降，智能減退（90%）高血壓：收縮壓增高明顯（70%）腦血管?。耗X血管痙攣，TIA，腦梗塞，局灶性腦出血，蛛網(wǎng)膜下腔出血脊髓損害：脊髓前動脈血栓形成多見周圍神經(jīng)損害：單側面神經(jīng)或外展神經(jīng)麻痹，周圍神經(jīng)病，疼痛較突出98-臨床表現(xiàn)（1）一般癥狀：頭痛，頭暈，失眠，記憶力下臨床表現(xiàn)（2）紅斑肢痛癥：四肢劇痛，皮膚發(fā)紅發(fā)紫，發(fā)作性出汗，皮溫增高，皮膚潰爛顱內壓增高視力障礙：視力減退，暫時性失明，視野缺損精神癥狀：錯亂、躁動、抑郁、胡言亂語99-臨床表現(xiàn)（2）紅斑肢痛癥：四肢劇痛，皮膚

診斷1.神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)2.多血質表現(xiàn)：皮膚粘膜絳紅色，脾腫大，高血壓，血栓形成病史3.實驗室檢查：

RBC：＞6.5×1012/L(男)，＞6.0×1012/L(女)

Hb：＞180g/L（男），＞170g/L（女）

RBC比容：≥0.54（男），≥0.50（女）

WBC：＞11.0×109/LPlt：＞300×109/L

中性粒細胞堿性磷酸酶積分：＞100

骨髓象：增生活躍,以紅系細胞為主4.與繼發(fā)性真性紅細胞增多癥鑒別。

100-27-治療真性紅細胞增多癥的治療神經(jīng)系統(tǒng)損害的治療降低血液粘稠度：低分子右旋糖酐，低分子肝素，力抗栓，阿司匹林等擴張血管：用于血栓形成者其他：調整血管張力，神經(jīng)功能康復101-治療真性紅細胞增多癥的治療28-白血病的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)102-白血病的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)29-白血病是起源于造血或淋巴干細胞的惡性增生性疾病。急性白血病急性淋巴細胞白血病急性非淋巴細胞白血病慢性白血病慢性粒細胞白血病慢性淋巴細胞白血病

103-白血病是起源于造血或淋巴干細胞的30-發(fā)病機制㈠

白血病細胞大量增生浸潤Plt、DIC、白血病細胞損害血管腦膜、腦實質白血病瘤栓脊髓、周圍神經(jīng)血管通透性相應臨床癥狀出血壓迫104-發(fā)病機制㈠白血病細胞大量增生31-發(fā)病機制㈡

顱內壓神經(jīng)損害貧血、毛細血管損害繼發(fā)感染治療過程白血病細胞大量增生貧血、栓塞高白細胞血癥浸潤、出血、壓迫血粘度中樞神經(jīng)系統(tǒng)腦缺血、營養(yǎng)髓鞘脫失神經(jīng)細胞變性105-發(fā)病機制㈡顱內壓臨床表現(xiàn)⑴一般腦癥狀：頭痛、頭暈、失眠、煩躁等。顱內出血：部位多在腦白質、蛛網(wǎng)膜下腔和軟腦膜，也可見于硬膜外或硬膜下，常呈多發(fā)性、片狀出血。顱內壓增高：與貧血、浸潤、出血、腦梗塞等有關。腦膜白血?。耗X膜浸潤，多見于兒童急淋，主要表現(xiàn)顱內壓高和腦膜刺激征，重者抽搐及意識障礙。106-臨床表現(xiàn)⑴一般腦癥狀：頭痛、頭暈、失眠、煩躁等。33臨床表現(xiàn)⑵脊髓損害：與浸潤、出血、栓塞等有關。神經(jīng)根和周圍神經(jīng)損害：主要與浸潤有關，其他原因有藥物副作用和免疫功能失調。出現(xiàn)神經(jīng)根痛、麻木和感覺異常等。腦干神經(jīng)核和顱神經(jīng)損害：Ⅲ、Ⅵ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ和Ⅱ對顱神經(jīng)損害多見。浸潤、壓迫是主要原因。107-臨床表現(xiàn)⑵34-

臨床表現(xiàn)⑶進行性多灶性白質腦?。憾嘁娪诹馨图毎园籽?，大腦白質呈多發(fā)性髓鞘脫失性病變。臨床表現(xiàn)多樣化，主要為進行性雙側大腦功能障礙，意識改變，語言和視力障礙，四肢癱或偏癱，明顯的錐體束征。逐漸發(fā)展成癡呆。綠色瘤：兒童急粒，侵犯眼眶，眼眶局限性隆起，出現(xiàn)單側或雙側不對稱性突眼、復視、眼外肌麻痹，結膜充血和角膜潰瘍，視乳頭水腫和繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。108-臨床表現(xiàn)⑶35-臨床表現(xiàn)⑷先天性癡呆：見于幼兒，常與白血病并存。表現(xiàn)為斜視，內眥贅皮增大，舌大，鼻及上腭中部發(fā)育不良，手足肥胖粗短，皮膚干燥，聲音嘶啞，小頭畸形，發(fā)育遲緩，智力低下。治療副作用：維甲酸可引起顱內壓增高，長春新堿引起周圍神經(jīng)炎，腎上腺皮質激素引起精神癥狀。109-臨床表現(xiàn)⑷先天性癡呆：見于幼兒診斷⑴

急性白血病的診斷：

臨床癥狀：貧血、出血感染、浸潤（肝、脾、淋巴結腫大）血象：有或無白血病細胞骨髓象：白血病細胞≥30%

110-診斷⑴急性白血病的診斷：37-診斷⑵神經(jīng)系統(tǒng)損害的診斷

中樞或周圍神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀和體征腦脊液改變：P＞200mmH2OWBC＞0.01×109/L蛋白＞450mg/L涂片見白血病細胞排除其他原因引起的神經(jīng)系統(tǒng)損害和腦脊液改變111-診斷⑵神經(jīng)系統(tǒng)損害的診斷38-治療⑴

急性白血病的治療神經(jīng)系統(tǒng)損害的治療中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。?/p>

預防可于化療緩解后鞘內注射甲氨蝶呤10mg/次，2次/周，共3周。治療應鞘內注射甲氨蝶呤10mg，2次/周，直到腦脊液恢復正常，然后改為6~8周注射一次。112-治療⑴急性白血病的治療39-治療⑵

中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。?/p>

若甲氨蝶呤治療無效，可改用阿糖胞苷，并同時顱部和脊髓放射治療。鞘內注射副作用的預防：稀釋藥物，緩慢注射，加用地塞米松5mg。放療后的急性腦?。毫⒓醋⑸涞厝姿?0～20mg，2～4次/日，并用甘露醇脫水治療。113-治療⑵中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。褐委煝?/p>

顱內出血：

血小板減少者，輸注血小板懸液

DIC所致，肝素和凝血因子白血病細胞浸潤，繼續(xù)治療

顱內壓增高：

貧血者輸注紅細胞，藥物所致者停藥，浸潤者繼續(xù)化療，同時進行脫水治療。

顱內感染支持療法

114-治療⑶顱內出血：41-多發(fā)性骨髓瘤的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)115-多發(fā)性骨髓瘤的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)42-

漿細胞病是漿細胞或產生免疫球蛋白的B淋巴細胞失控增殖所引起的一組疾病。以血清或尿液中出現(xiàn)單克隆球蛋白（M蛋白）、輕鏈片段或重鏈片段為特征。多發(fā)性骨髓瘤屬漿細胞病的一種,是漿細胞異常增生的惡性腫瘤。骨髓瘤細胞增生可引起骨髓破壞，常并發(fā)貧血、感染和腎功能損害。發(fā)病年齡50歲以上，男性多見。116-漿細胞病是漿細胞或產生免疫球蛋白的B淋巴細發(fā)病機制（1）

骨髓瘤細胞增殖產生大量細胞因子浸潤淀粉樣變

激活破骨細胞N內膜沉積骨質疏松或壓迫神經(jīng)系統(tǒng)病變溶骨性破壞117-發(fā)病機制（1）骨髓瘤發(fā)病機制（2）

骨髓瘤細胞增生體液免疫缺陷血小板γ球蛋白分解血清M蛋白血小板功能中性粒細胞凝血障礙血液粘滯性血管損傷感染淤血、缺氧出血

神經(jīng)系統(tǒng)病變118-發(fā)病機制（2）發(fā)病機制（3）凝溶蛋白蛋白管型阻塞血鈣沉積（游離氫鏈）尿酸沉積腎小管擴張近曲腎小管上皮腎功能衰竭腎小管細胞變性尿毒癥性神經(jīng)病變治療藥物的副作用神經(jīng)系統(tǒng)病變119-發(fā)病機制（3）凝溶蛋白蛋白管型阻臨床表現(xiàn)（一般表現(xiàn)）

易感染性高粘綜合征出血傾向高鈣血癥腎功能衰竭淀粉樣變骨質破壞120-臨床表現(xiàn)（一般表現(xiàn)）易感染性臨床表現(xiàn)（神經(jīng)系統(tǒng)）

顱骨損害壓迫大腦半球和硬腦膜顱骨損害壓迫顱神經(jīng)：Ⅵ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ神經(jīng)根損害：依次為腰、胸、頸部位脊髓壓迫：以胸髓多見

121-臨床表現(xiàn)（神經(jīng)系統(tǒng)）48-臨床表現(xiàn)（神經(jīng)系統(tǒng)）

高粘綜合征：聽力障礙，運動失調，眼球震顫，癲癇，球麻痹，昏迷等?？沙霈F(xiàn)腦出血、腦動脈或靜脈竇血栓形成。末梢神經(jīng)損害：可有單發(fā)或多發(fā)損害其他：由尿毒癥和高鈣血癥引起的神經(jīng)癥狀122-臨床表現(xiàn)（神經(jīng)系統(tǒng)）高粘綜合征：聽力障礙診斷

多發(fā)性骨髓瘤的診斷血清大量M蛋白或尿中凝溶蛋白＞0.2g/24小時骨髓中漿細胞＞15%或組織活檢有漿細胞瘤證據(jù)無其他原因的溶骨性損害和廣泛性骨質疏松神經(jīng)系統(tǒng)損害的表現(xiàn)123-診斷多發(fā)性骨髓瘤的診斷50-X線改變：散在分布圓形的骨細胞溶解性損害124-X線改變：散在分布圓形的骨細胞溶解性損害5X線改變：散在分布圓形的骨細胞溶解性損害

125-X線改變：散在分布圓形的骨細胞溶解性損害

52-多發(fā)性骨髓瘤造成的骨折126-多發(fā)性骨髓瘤造成的骨折53-治療（1）

多發(fā)性骨髓瘤的治療化學治療干擾素治療骨髓移植造血干細胞移植127-治療（1）54-治療（2）