支氣管擴張癥課件

內(nèi)科學精品PPT內(nèi)科學精品PPT支氣管擴張癥精品PPT支氣管擴張癥精品PPT定義支氣管擴張癥為繼發(fā)于急、慢性呼吸道感染和支氣管阻塞后，反復發(fā)生支氣管炎癥致使支氣管壁結構破壞，引起支氣管異常和持久性擴張精品PPT定義支氣管擴張癥為繼發(fā)于急、慢性呼吸流行病學總體患病率1-52/10萬，美國52/10萬，中國缺乏相關資料由于疫苗的普及和抗生素的使用，發(fā)病率降低，但隨著大氣污染，COPD，哮喘患者的增加，支擴的發(fā)生率可能會有所增加我國邊遠地區(qū)醫(yī)療資源缺乏，結核，肺部感染常見，COPD高發(fā)，預計支擴患者遠較城市地區(qū)常見精品PPT流行病學總體患病率1-52/10萬，美國52/10萬，中國缺支擴誘發(fā)因素精品PPT支擴誘發(fā)因素精品PPT支擴誘發(fā)因素（續(xù)）精品PPT支擴誘發(fā)因素（續(xù)）精品PPT病理改變大體：柱狀擴張：支氣管呈均一管形擴張囊狀擴張：擴張的支氣管腔呈囊狀改變不規(guī)則擴張：管腔呈不規(guī)則改變或呈串珠樣改變精品PPT病理改變大體：精品PPT病理改變組織病理支氣管炎癥及纖維化、支氣管壁潰瘍、鱗狀上皮化生和粘液腺增生病變支氣管相鄰的肺實質(zhì)也可有纖維化、肺氣腫、支氣管肺炎和肺萎陷炎癥可致支氣管壁血管增多，并伴相應支氣管動脈擴張及支氣管動脈和肺動脈吻合精品PPT病理改變組織病理精品PPT發(fā)病機制呼吸科三大化膿性疾病之一：肺膿腫，膿胸，支氣管擴張精品PPT發(fā)病機制呼吸科三大化膿性疾病之一：肺膿腫，膿胸，支氣管擴張精支擴的CT表現(xiàn)普通CT診斷支擴敏感性66%，特異性92%高分辨CT診斷敏感性，特異性大于90%目前已經(jīng)逐步取代支氣管碘油造影精品PPT支擴的CT表現(xiàn)普通CT診斷支擴敏感性66%，特異性92%精胸片紋理增多，粗亂，卷發(fā)狀，蜂窩狀，甚至液平可并發(fā)支氣管周圍炎，肺部感染，甚至真菌感染肺動脈高壓征，右心肥厚征精品PPT胸片紋理增多，粗亂，卷發(fā)狀，蜂窩狀，甚至液平精品PPT支氣管鏡檢查支氣管擴張，變形，阻塞，膿性分泌物，出血肺泡灌洗：中性粒細胞，細菌，脫落上皮細胞精品PPT支氣管鏡檢查支氣管擴張，變形，阻塞，膿性分泌物，出血精品PP病理正常肺組織精品PPT病理正常肺組織精品PPT痰培養(yǎng)+藥敏常見的細菌類型銅綠假單胞菌金葡菌（MRSA）肺炎克雷白氏桿菌注意：藥敏實驗往往提示耐藥，多耐藥或泛耐藥，需注意抗生素的選擇。精品PPT痰培養(yǎng)+藥敏常見的細菌類型精品PPT診斷病史家族史臨床表現(xiàn)高分辨CT肺功能血液學指標及基因檢測精品PPT診斷病史精品PPT鑒別診斷慢性支氣管炎：，慢性咳嗽咳痰肺膿腫：高熱，咳嗽，黃濃痰泛性細支氣管炎：慢性咳嗽伴活動后氣急肺結核：低熱，盜汗，肺空洞，痰涂片陽性先天肺囊腫：往往無癥狀囊性肺纖維化：高加索人多見。自幼反復咳嗽，咳痰，痰液粘稠。幼時可有腸梗阻，成年后不育。營養(yǎng)易缺乏，平均壽命37歲精品PPT鑒別診斷慢性支氣管炎：，慢性咳嗽咳痰精品PPT典型病例臨床表現(xiàn)中年女性反復咳嗽，黃濃痰12年：量多，分層間斷咯血5年：少量至大量肺功能提示混合型通氣功能障礙：FEV1占預計值的58%，F(xiàn)VC占預計值的67%胸部高分辨CT顯示右上肺和左下肺支氣管擴張?zhí)蹬囵B(yǎng)銅綠假單胞菌++肺外表現(xiàn)：杵狀指，消瘦，乏力，眠差，活動后氣急加重，合并肺心病，影響工作和日常生活精品PPT典型病例臨床表現(xiàn)中年女性精品PPT典型病例的CT片右上肺和左下肺支氣管擴張，注意液平精品PPT典型病例的CT片右上肺和左下肺支氣管擴張，注意液平精品PPT治療原則病因治療保護肺功能減少復發(fā)改善生活質(zhì)量兒童的發(fā)育保護免疫功能的保護如果診斷CF，需要轉(zhuǎn)診至有經(jīng)驗的醫(yī)師精品PPT治療原則病因治療精品PPTA類證據(jù)考慮到患者是否存在免疫缺陷測定IgG，IgA，IgM引流加震蕩通氣DNA酶化痰藥不能用于非囊性肺纖維化支擴精品PPTA類證據(jù)考慮到患者是否存在免疫缺陷精品PPT呼吸道痰液清除體位排痰：晨起，頭朝下，拍背物理排痰：胸甲式，震蕩通氣，負壓誘導咳嗽排痰霧化排痰：高滲生理鹽水或甘露醇，化痰藥物藥物排痰：化痰藥物，促進纖毛擺動藥物支氣管鏡吸痰：機械通氣患者，注意交叉感染精品PPT呼吸道痰液清除體位排痰：晨起，頭朝下，拍背精品PPT抗生素使用使用之前送痰培養(yǎng)何時使用：急性發(fā)作，在穩(wěn)定期，可間斷使用定期清除呼吸道細菌數(shù)量用藥方案：痰培養(yǎng)陰性者，可用阿莫西林，紅霉素。若有流行性嗜血桿菌，可加大阿莫西林劑量如果有綠膿桿菌，用環(huán)丙沙星，左氧，莫西沙星精品PPT抗生素使用使用之前送痰培養(yǎng)精品PPT抗生素使用（續(xù)）合并多個細菌，或MRSA，或其他細菌耐藥，需要二聯(lián)用藥，用藥參考藥敏病程根據(jù)是否有并發(fā)癥或基礎疾病而定，一般2-3周出現(xiàn)急性發(fā)作，一般用靜脈制劑先控制感染，癥狀穩(wěn)定后改為口服對綠膿桿菌有效的抗生素：頭孢他定，舒普深，特治星，先鋒鉍，頭孢吡圬，美平，泰能，呼吸喹諾酮，氨基糖甙類精品PPT抗生素使用（續(xù)）合并多個細菌，或MRSA，或其他細菌耐藥，需支氣管擴張劑使用阻塞性肺通氣功能障礙者支氣管舒張劑可改善肺功能和生活質(zhì)量藥物及康復鍛煉并重Beta-受體激動劑，beta-受體激動劑加激素，噻托溴銨粉末吸入劑精品PPT支氣管擴張劑使用阻塞性肺通氣功能障礙者精品PPT支氣管擴張劑使用（續(xù)）不常規(guī)推薦單純激素吸入治療激素治療可短期減輕氣道炎癥和緩解癥狀，減少痰液生成，但可能造成感染增加部分研究發(fā)現(xiàn)可以減少發(fā)作次數(shù)支氣管擴張劑需要在痰液引流后使用，增加效果精品PPT支氣管擴張劑使用（續(xù)）不常規(guī)推薦單純激素吸入治療精品PPT支氣管擴張的霧化治療不能使用DNA酶判斷支擴患者是否存在氣道可逆性，成人患者可以考慮beta2-受體激動劑和膽堿能阻斷劑激素的使用：可改善生活質(zhì)量、減少痰液和改善肺功能，目前不推薦常規(guī)使用精品PPT支氣管擴張的霧化治療不能使用DNA酶精品PPT霧化抗生素的治療霧化妥布霉素治療綠膿桿菌定植（安全有效，注意呼吸道刺激癥狀）霧化丁胺卡那（相對安全有效）霧化慶大霉素（注意慶大霉素對呼吸道上皮的作用及低pH值對藥物的影響）妥布霉素粉末吸入劑（安全有效）精品PPT霧化抗生素的治療霧化妥布霉素治療綠膿桿菌定植（安全有效，注意支氣管擴張的抗生素霧化治療每年發(fā)作大于3次或合并有重要嚴重并發(fā)癥，需要長期抗生素霧化治療（證據(jù)C)在這些患者，如果出現(xiàn)慢性綠膿桿菌定植，需要長期抗生素霧化治療（證據(jù)C)兒童成人精品PPT支氣管擴張的抗生素霧化治療每年發(fā)作大于3次或合并有重要嚴重并霧化吸入慶大霉素Murry,bluejournal:201165位支擴患者吸入慶大霉素80mg,BID,12個月對照吸入生理鹽水30%清除綠膿桿菌，92%清除其他細菌，運動能力增加，發(fā)作次數(shù)減少，延緩首次發(fā)作時間，圣喬治評分增加3個月后癥狀無持續(xù)改善，肺功能無好轉(zhuǎn)，無抗生素耐藥精品PPT霧化吸入慶大霉素Murry,bluejournal:2霧化吸入慶大霉素在三個月時達到最大效果精品PPT霧化吸入慶大霉素在三個月時達到最大效果精品PPT抗炎治療阿奇霉素的長期治療布地奈德-福莫特羅的霧化治療他汀藥物：阿托伐他汀治療綠膿桿菌定植的支氣管擴張癥新的炎癥受體抑制劑：AZD5069，AZD9668精品PPT抗炎治療阿奇霉素的長期治療精品PPT紅霉素口服Serisier,respirMed,2011250mg,每天口服24個病人服用一年與前12個月比較，發(fā)作次數(shù)減少（4到2）平均抗生素使用時間縮短精品PPT紅霉素口服Serisier,respirMed,201精品PPT精品PPT其他治療咳嗽的處理：對癥，注意避免強烈鎮(zhèn)咳并發(fā)癥ABPA的治療：激素+抗真菌藥物咯血的內(nèi)科處理：止血，縮血管，擴血管藥物的使用介入治療：出血過程中支氣管動脈栓塞治療，注意并發(fā)癥精品PPT其他治療咳嗽的處理：對癥，注意避免強烈鎮(zhèn)咳精品PPTABPA的診治疾病特點:哮喘病史煙曲菌抗原皮內(nèi)實驗陽性血清總IgE升高血清特異性IgE升高周圍血嗜酸細胞增加中心型支擴影像學示指套征或痰栓（左圖）精品PPTABPA的診治疾病特點:精品PPTABPA的治療全身糖皮質(zhì)激素0.5mg/kg,6-8周內(nèi)逐漸減量伊曲康唑可以作為皮質(zhì)激素的輔助治療避免煙曲霉菌的再暴露隨訪IgE變化精品PPTABPA的治療全身糖皮質(zhì)激素0.5mg/kg,6-8周內(nèi)逐咯血的治療藥物：止血芳酸：抗纖維蛋白溶解止血敏：增強血小板功能安絡血：增強毛細血管對損傷的作用垂體后葉素：收縮內(nèi)臟血管普魯卡因：擴血管，降低肺循環(huán)壓力注意并發(fā)癥：肺不張：加強引流，必要時吸出凝血塊吸入性肺炎：抗感染治療窒息：清理呼吸道，保持通暢休克：補液，嚴重貧血時輸血精品PPT咯血的治療藥物：精品PPT支氣管動脈栓塞治療的并發(fā)癥脊髓損害出現(xiàn)截癱：仔細辨認脊髓動脈誤栓其他器官：腎臟，腹主動脈等，防止栓塞劑的反流支氣管粘膜壞死：一般較輕時可自行修復。注意栓塞物顆粒直徑的大小。精品PPT支氣管動脈栓塞治療的并發(fā)癥脊髓損害出現(xiàn)截癱：仔細辨認脊髓動脈其他治療（續(xù)）手術治療：嚴格手術指征，局部切除機械通氣（面罩，插管）：改善缺氧和通氣功能肺移植：為終末期的治療選擇，指征嚴格，供體受限精品PPT其他治療（續(xù)）手術治療：嚴格手術指征，局部切除精品PPT預防可考慮應用肺炎球菌疫苗和流感病毒疫苗預防或減少急性發(fā)作免疫調(diào)節(jié)劑對于減輕癥狀和減少發(fā)作有一定幫助吸煙者應予以戒煙康復鍛煉對于保持肺功能有一定作用精品PPT預防可考慮應用肺炎球菌疫苗和流感病毒疫苗預防或減少急性發(fā)作精預后取決于支擴的范圍和有無并發(fā)癥支擴范圍局限者，積極治療可很少影響生命質(zhì)量和壽命支擴范圍廣泛者易損害肺功能，甚至發(fā)展至呼吸衰竭，引起死亡大咯血也可嚴重影響預后精品PPT預后取決于支擴的范圍和有無并發(fā)癥精品PPT謝謝！精品PPT謝謝！精品PPT內(nèi)科學精品PPT內(nèi)科學精品PPT支氣管擴張癥精品PPT支氣管擴張癥精品PPT定義支氣管擴張癥為繼發(fā)于急、慢性呼吸道感染和支氣管阻塞后，反復發(fā)生支氣管炎癥致使支氣管壁結構破壞，引起支氣管異常和持久性擴張精品PPT定義支氣管擴張癥為繼發(fā)于急、慢性呼吸流行病學總體患病率1-52/10萬，美國52/10萬，中國缺乏相關資料由于疫苗的普及和抗生素的使用，發(fā)病率降低，但隨著大氣污染，COPD，哮喘患者的增加，支擴的發(fā)生率可能會有所增加我國邊遠地區(qū)醫(yī)療資源缺乏，結核，肺部感染常見，COPD高發(fā)，預計支擴患者遠較城市地區(qū)常見精品PPT流行病學總體患病率1-52/10萬，美國52/10萬，中國缺支擴誘發(fā)因素精品PPT支擴誘發(fā)因素精品PPT支擴誘發(fā)因素（續(xù)）精品PPT支擴誘發(fā)因素（續(xù)）精品PPT病理改變大體：柱狀擴張：支氣管呈均一管形擴張囊狀擴張：擴張的支氣管腔呈囊狀改變不規(guī)則擴張：管腔呈不規(guī)則改變或呈串珠樣改變精品PPT病理改變大體：精品PPT病理改變組織病理支氣管炎癥及纖維化、支氣管壁潰瘍、鱗狀上皮化生和粘液腺增生病變支氣管相鄰的肺實質(zhì)也可有纖維化、肺氣腫、支氣管肺炎和肺萎陷炎癥可致支氣管壁血管增多，并伴相應支氣管動脈擴張及支氣管動脈和肺動脈吻合精品PPT病理改變組織病理精品PPT發(fā)病機制呼吸科三大化膿性疾病之一：肺膿腫，膿胸，支氣管擴張精品PPT發(fā)病機制呼吸科三大化膿性疾病之一：肺膿腫，膿胸，支氣管擴張精支擴的CT表現(xiàn)普通CT診斷支擴敏感性66%，特異性92%高分辨CT診斷敏感性，特異性大于90%目前已經(jīng)逐步取代支氣管碘油造影精品PPT支擴的CT表現(xiàn)普通CT診斷支擴敏感性66%，特異性92%精胸片紋理增多，粗亂，卷發(fā)狀，蜂窩狀，甚至液平可并發(fā)支氣管周圍炎，肺部感染，甚至真菌感染肺動脈高壓征，右心肥厚征精品PPT胸片紋理增多，粗亂，卷發(fā)狀，蜂窩狀，甚至液平精品PPT支氣管鏡檢查支氣管擴張，變形，阻塞，膿性分泌物，出血肺泡灌洗：中性粒細胞，細菌，脫落上皮細胞精品PPT支氣管鏡檢查支氣管擴張，變形，阻塞，膿性分泌物，出血精品PP病理正常肺組織精品PPT病理正常肺組織精品PPT痰培養(yǎng)+藥敏常見的細菌類型銅綠假單胞菌金葡菌（MRSA）肺炎克雷白氏桿菌注意：藥敏實驗往往提示耐藥，多耐藥或泛耐藥，需注意抗生素的選擇。精品PPT痰培養(yǎng)+藥敏常見的細菌類型精品PPT診斷病史家族史臨床表現(xiàn)高分辨CT肺功能血液學指標及基因檢測精品PPT診斷病史精品PPT鑒別診斷慢性支氣管炎：，慢性咳嗽咳痰肺膿腫：高熱，咳嗽，黃濃痰泛性細支氣管炎：慢性咳嗽伴活動后氣急肺結核：低熱，盜汗，肺空洞，痰涂片陽性先天肺囊腫：往往無癥狀囊性肺纖維化：高加索人多見。自幼反復咳嗽，咳痰，痰液粘稠。幼時可有腸梗阻，成年后不育。營養(yǎng)易缺乏，平均壽命37歲精品PPT鑒別診斷慢性支氣管炎：，慢性咳嗽咳痰精品PPT典型病例臨床表現(xiàn)中年女性反復咳嗽，黃濃痰12年：量多，分層間斷咯血5年：少量至大量肺功能提示混合型通氣功能障礙：FEV1占預計值的58%，F(xiàn)VC占預計值的67%胸部高分辨CT顯示右上肺和左下肺支氣管擴張?zhí)蹬囵B(yǎng)銅綠假單胞菌++肺外表現(xiàn)：杵狀指，消瘦，乏力，眠差，活動后氣急加重，合并肺心病，影響工作和日常生活精品PPT典型病例臨床表現(xiàn)中年女性精品PPT典型病例的CT片右上肺和左下肺支氣管擴張，注意液平精品PPT典型病例的CT片右上肺和左下肺支氣管擴張，注意液平精品PPT治療原則病因治療保護肺功能減少復發(fā)改善生活質(zhì)量兒童的發(fā)育保護免疫功能的保護如果診斷CF，需要轉(zhuǎn)診至有經(jīng)驗的醫(yī)師精品PPT治療原則病因治療精品PPTA類證據(jù)考慮到患者是否存在免疫缺陷測定IgG，IgA，IgM引流加震蕩通氣DNA酶化痰藥不能用于非囊性肺纖維化支擴精品PPTA類證據(jù)考慮到患者是否存在免疫缺陷精品PPT呼吸道痰液清除體位排痰：晨起，頭朝下，拍背物理排痰：胸甲式，震蕩通氣，負壓誘導咳嗽排痰霧化排痰：高滲生理鹽水或甘露醇，化痰藥物藥物排痰：化痰藥物，促進纖毛擺動藥物支氣管鏡吸痰：機械通氣患者，注意交叉感染精品PPT呼吸道痰液清除體位排痰：晨起，頭朝下，拍背精品PPT抗生素使用使用之前送痰培養(yǎng)何時使用：急性發(fā)作，在穩(wěn)定期，可間斷使用定期清除呼吸道細菌數(shù)量用藥方案：痰培養(yǎng)陰性者，可用阿莫西林，紅霉素。若有流行性嗜血桿菌，可加大阿莫西林劑量如果有綠膿桿菌，用環(huán)丙沙星，左氧，莫西沙星精品PPT抗生素使用使用之前送痰培養(yǎng)精品PPT抗生素使用（續(xù)）合并多個細菌，或MRSA，或其他細菌耐藥，需要二聯(lián)用藥，用藥參考藥敏病程根據(jù)是否有并發(fā)癥或基礎疾病而定，一般2-3周出現(xiàn)急性發(fā)作，一般用靜脈制劑先控制感染，癥狀穩(wěn)定后改為口服對綠膿桿菌有效的抗生素：頭孢他定，舒普深，特治星，先鋒鉍，頭孢吡圬，美平，泰能，呼吸喹諾酮，氨基糖甙類精品PPT抗生素使用（續(xù)）合并多個細菌，或MRSA，或其他細菌耐藥，需支氣管擴張劑使用阻塞性肺通氣功能障礙者支氣管舒張劑可改善肺功能和生活質(zhì)量藥物及康復鍛煉并重Beta-受體激動劑，beta-受體激動劑加激素，噻托溴銨粉末吸入劑精品PPT支氣管擴張劑使用阻塞性肺通氣功能障礙者精品PPT支氣管擴張劑使用（續(xù)）不常規(guī)推薦單純激素吸入治療激素治療可短期減輕氣道炎癥和緩解癥狀，減少痰液生成，但可能造成感染增加部分研究發(fā)現(xiàn)可以減少發(fā)作次數(shù)支氣管擴張劑需要在痰液引流后使用，增加效果精品PPT支氣管擴張劑使用（續(xù)）不常規(guī)推薦單純激素吸入治療精品PPT支氣管擴張的霧化治療不能使用DNA酶判斷支擴患者是否存在氣道可逆性，成人患者可以考慮beta2-受體激動劑和膽堿能阻斷劑激素的使用：可改善生活質(zhì)量、減少痰液和改善肺功能，目前不推薦常規(guī)使用精品PPT支氣管擴張的霧化治療不能使用DNA酶精品PPT霧化抗生素的治療霧化妥布霉素治療綠膿桿菌定植（安全有效，注意呼吸道刺激癥狀）霧化丁胺卡那（相對安全有效）霧化慶大霉素（注意慶大霉素對呼吸道上皮的作用及低pH值對藥物的影響）妥布霉素粉末吸入劑（安全有效）精品PPT霧化抗生素的治療霧化妥布霉素治療綠膿桿菌定植（安全有效，注意支氣管擴張的抗生素霧化治療每年發(fā)作大于3次或合并有重要嚴重并發(fā)癥，需要長期抗生素霧化治療（證據(jù)C)在這些患者，如果出現(xiàn)慢性綠膿桿菌定植，需要長期抗生素霧化治療（證據(jù)C)兒童成人精品PPT支氣管擴張的抗生素霧化治療每年發(fā)作大于3次或合并有重要嚴重并霧化吸入慶大霉素Murry,bluejournal:201165位支擴患者吸入慶大霉素80mg,BID,12個月對照吸入生理鹽水30%清除綠膿桿菌，92%清除其他細菌，運動能力增加，發(fā)作次數(shù)減少，延緩首次發(fā)作時間，圣喬治評分增加3個月后癥狀無持續(xù)改善，肺功能無好轉(zhuǎn)，無抗生素耐藥精品PPT霧化吸入慶大霉素Murry,bluejournal:2霧化吸入慶大霉素在三個月時達到最大效果精品PPT霧化吸入慶大霉素在三個月時達到最大效果精品PPT抗炎治療阿奇霉素的長期治療布地奈德-福莫特羅的霧化治療他汀藥物：阿托伐他汀治療綠膿桿菌定植的支氣管擴張癥新的炎癥受體抑制劑：AZD5069，AZD9668精品PPT抗炎治療阿奇霉素的長期治療精品PPT紅霉素口服Serisier,respirMed,2011250mg,每天口服24個病人服用一年與前12個月比較，發(fā)作次數(shù)減少（4到2）平均抗生素使用時間縮短精品PPT紅霉素口服Serisier,respirMed,201精品PPT精品PPT其他治療咳嗽的處理：對癥，注意避免強烈鎮(zhèn)咳并發(fā)癥ABPA的治療：激素+抗真菌藥物咯血的內(nèi)科處理：止血，縮血管，擴血管藥物的使用介入治療：出血過程中支氣管動脈栓塞治療，注意并發(fā)癥精品PPT其他治療咳嗽的處理：對癥，注意避免強烈鎮(zhèn)咳精品PPT