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絲氨酸轉(zhuǎn)乙?;傅姆答佉种芇athwayforthebiosynthesisofl-cysteinefromitsl-serineprecursor.RabehWM,CookPFJ.Biol.Chem.2004;279:26803-26806?2004byAmericanSocietyforBiochemistryandMolecularBiology絲氨酸轉(zhuǎn)乙?;福⊿erineacetyltransferase,SAT)O-乙酰絲氨酸硫化氫解酶(O-acetylserinesulfhydrylase,OASS)科研小組結(jié)晶了SAT酶,六聚體,用X射線晶體衍射法確定了它的三維結(jié)構(gòu)。這樣研究組就可以發(fā)現(xiàn)酶的活性中心,發(fā)現(xiàn)半胱氨酸抑制的機(jī)制。作為抑制劑半胱氨酸可能通過怎樣的方式抑制SAT的活性?提出假說并提供證據(jù)。結(jié)合半胱氨酸的活性中心如圖所示。半胱氨酸和形成酶活性中心口袋的氨基酸側(cè)鏈間重要的分子間作用力是什么?有一些相互作用已經(jīng)在圖中標(biāo)明用連線分子間的相互作用,寫一段話描述這些相互作用。常成年人的血紅蛋白稱為血紅蛋白A(HemoglobinA,HbA).其中98%是HbA(22),2%isHbA2(2δ2)。除了血紅蛋白A外,血紅蛋白還有其它的類型。比如發(fā)育中的胎兒的血紅蛋白F(Fetalhemoglobin,HbF)由兩條鏈和兩條γ鏈血紅蛋白F從懷孕3個(gè)月開始合成,直到出生前在新生兒出生后,血紅蛋白F的合成下降同時(shí)合成血紅蛋白A因?yàn)榈暮铣上陆?,而的合成開始,六個(gè)月時(shí),已經(jīng)有98%的血紅蛋白是HbA。2.你認(rèn)為為什么HbS容易聚集而HbA不容易聚集?3.在急診室醫(yī)生給這位患者進(jìn)行吸氧(100%)治療。(通??諝庵泻?0%的氧氣)為什么這是一個(gè)有效的治療措施?a.一項(xiàng)臨床研究發(fā)現(xiàn)羥基脲治療的病人嚴(yán)重疼痛減少了50%,發(fā)燒的頻率和胸部x-光的異常也減少了。為什么增加血紅蛋白F的合成可以減輕鐮刀型貧血癥的癥狀?b.用羥基脲治療鐮刀型貧血癥的醫(yī)生發(fā)現(xiàn)在血紅蛋白F合成之前,病人的癥狀就得到了改善。近來發(fā)現(xiàn),羥基脲可以直接和氧合的和脫氧的血紅蛋白中的鐵離子反應(yīng)生成亞硝酰血紅蛋白(HbNO).為什么這可能是鐮刀型貧血癥病人癥狀改善的原因?c.有人發(fā)現(xiàn)羥基脲在用藥不到一小時(shí)就可以直接生成NO。亞硝酰血紅蛋白也可能直接或間接生成NO。NO是一種在幾納摩爾濃度下可以引起血管舒張的第二信使。NO的生成怎樣對鐮刀型貧血病病人有幫助?5.一年后,在一個(gè)學(xué)術(shù)會議上,你的一個(gè)同事告訴你她通過骨髓移植“治愈”了一名患者。為什么骨髓移植可以“治愈”

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