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缺鐵性貧血1缺鐵性貧血11.定義2.鐵代謝3.病因4.發(fā)病機(jī)制5.臨床表現(xiàn)6.檢查7.診斷及鑒別診斷8.治療9.預(yù)防21.定義21.定義缺鐵性貧血(irondeficiencyanemia,IDA)是體內(nèi)鐵缺乏導(dǎo)致血紅蛋白合成減少,臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少和鐵劑治療有效的貧血癥。31.定義缺鐵性貧血(irondeficiencyanem2.鐵代謝(1)分布:64%合成HB,32%貯存在骨髓、肝等,血漿(2)來源:人體鐵攝入量,外源性1/3、內(nèi)源性2/3(3)吸收和轉(zhuǎn)運(yùn):Fe2+吸收,F(xiàn)e3+運(yùn)轉(zhuǎn)(腸粘膜細(xì)胞調(diào)節(jié)鐵的吸收,通過體內(nèi)貯存鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白受體TfR調(diào)控)利于吸收:維生素C等還原物抑制吸收:茶、咖啡、牛奶等正常情況下,血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白僅1/3與鐵結(jié)合,此結(jié)合的鐵稱為血清鐵,SI。其余2/3的轉(zhuǎn)鐵蛋白仍具有與鐵結(jié)合的能力,在體外加入一定量的鐵可使其達(dá)到飽和狀態(tài),所加的鐵量為未飽和鐵結(jié)合力。兩者合成為總鐵結(jié)合力(TIBC)。SI/TIBC為轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)42.鐵代謝(1)分布:64%合成HB,32%貯存在骨髓、肝等(4)利用和儲存:鐵原卟啉血紅素
珠蛋白血紅蛋白此外,鐵參與肌紅蛋白和某些酶的合成(5)排泄:極少量隨腸道、腎臟和汗腺排出(6)鐵的需要量(7)胎兒和兒童期鐵代謝特點:胎兒期,嬰幼兒期,兒童期和青春期,6月-2歲發(fā)病率高
5(4)利用和儲存:53.病因(1)先天儲鐵不足(2)鐵攝入不足:主要原因(3)生長發(fā)育因素:5個月和1歲時分別為出生時的2倍和3倍,血容量、HB增加(4)吸收障礙:食物搭配不合理、腹瀉(5)丟失過多:慢性失血,牛奶過敏63.病因(1)先天儲鐵不足64.發(fā)病機(jī)制對血液系統(tǒng)的影響(1)鐵減少期,ID:此階段體內(nèi)貯存鐵已減少,但供紅細(xì)胞合成血紅蛋白的鐵尚未減少。(2)紅細(xì)胞生成缺鐵期,IDE:此期貯存鐵進(jìn)一步耗竭,紅細(xì)胞生成所需的鐵亦不足,但循環(huán)中HB的量尚未減少。(3)缺鐵性貧血期,IDA:此期出現(xiàn)小細(xì)胞低色素貧血,還有一些非造血系統(tǒng)的癥狀。74.發(fā)病機(jī)制對血液系統(tǒng)的影響7缺鐵對其他系統(tǒng)的影響(1)影響肌紅蛋白的合成(2)多種含鐵酶活性降低:生物氧化、組織呼吸、神經(jīng)介質(zhì)分解和合成,造成細(xì)胞功能紊亂,組織器官異常等8缺鐵對其他系統(tǒng)的影響85.臨床表現(xiàn)95.臨床表現(xiàn)9(1)外周血象:小細(xì)胞低色素貧血(2)骨髓象:增生活躍,核老漿幼(3)有關(guān)鐵代謝檢查
血清鐵蛋白,SF:較敏感反應(yīng)體內(nèi)貯存鐵情況,診斷鐵減少期敏感指標(biāo)。<12ug/l提示缺鐵。感染、腫瘤、肝臟及心臟疾病時其明顯增高。
紅細(xì)胞游離原卟啉,F(xiàn)EP:當(dāng)其>0.9umol/l提示體內(nèi)缺鐵。如SF降低,F(xiàn)EP升高而未出現(xiàn)貧血,是紅細(xì)胞生成缺鐵期典型表現(xiàn)。FEP增高見于鉛中毒、慢性炎癥等。6.檢查1210(1)外周血象:小細(xì)胞低色素貧血6.檢查1210
血清鐵SI、總鐵結(jié)合力TIBC、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度TS:反映血漿中的鐵含量,通常在缺鐵性貧血期才出現(xiàn)異常。即SI、TS下降,TIBC升高。SI<9.0-10.7umol/l有意義,在感染、腫瘤及類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等時也可降低。TS<15%有診斷意義。TIBC>62.7umol/l有意義,在病毒性肝炎時可增高。
骨髓可染鐵:骨髓涂片細(xì)胞外鐵減少,紅細(xì)胞內(nèi)鐵粒細(xì)胞數(shù)<15%提示貯存鐵減少。3411血清鐵SI、總鐵結(jié)合力TIBC、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度TS:反7.診斷及鑒別診斷根據(jù)病史,特別是喂養(yǎng)史、臨床表現(xiàn)和血象特點,一般可做初步診斷,進(jìn)一步檢查鐵代謝可確診,必要時行骨髓,鐵劑治療有效可證實診斷。地中海貧血異常血紅蛋白病維生素B6缺乏性貧血鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血和鉛中毒均表現(xiàn)為小細(xì)胞低色素貧血127.診斷及鑒別診斷根據(jù)病史,特別是喂養(yǎng)史、臨床表現(xiàn)和血象特點1.貧血呈小細(xì)胞低色素2.有明確的缺鐵病因3.血清鐵<10.7umo/l4.總鐵結(jié)合力>62.7umol/l,轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度10-15%5.骨髓細(xì)胞外鐵明顯減少或消失,鐵粒幼細(xì)胞<15%6.紅細(xì)胞原卟啉>0.9umo/l7.血清鐵蛋白<12ug/l8.鐵劑治療有效符合第1條和第2-8條中至少兩條可診斷(人衛(wèi)版規(guī)培教材兒科學(xué),P443)131.貧血呈小細(xì)胞低色素138.治療主要原則為去除病因和補(bǔ)充鐵劑(1)一般治療:護(hù)理、睡眠;避免感染;保護(hù)心臟功能;合理搭配飲食。(2)去除病因(3)口服鐵劑:二價鐵劑易吸收,元素鐵4-6mg/kg.d,tid,兩餐之間口服為宜,為減輕胃腸副作用,從小劑量開始。注意飲食搭配。注射鐵劑:易發(fā)生不良反應(yīng),甚至過敏反應(yīng)猝死,應(yīng)慎用。補(bǔ)給鐵劑12-24小時后,含鐵酶開始恢復(fù),煩躁等精神癥狀減輕,食欲增加。網(wǎng)織紅細(xì)胞2-3天后上升,5-7天達(dá)高峰,2-3周下降至正常。治療1-2周后HB逐漸上升,3-4周達(dá)正常。3周內(nèi)上升不足148.治療主要原則為去除病因和補(bǔ)充鐵劑1420g/l應(yīng)尋找病因。治療反應(yīng)滿意,HB恢復(fù)正常后再繼續(xù)服用6-8周,以增加鐵貯存。(4)輸紅細(xì)胞:適應(yīng)癥:貧血嚴(yán)重,尤其是發(fā)生心力衰竭者;合并感染;急需外科手術(shù)。<30g/l,等量換血30-60g/l,濃縮紅細(xì)胞4-6ml/kg>60g/l,不必輸血1520g/l應(yīng)尋找病因。治療反應(yīng)滿意,HB恢復(fù)正常后再繼續(xù)服用9.預(yù)防(1)提倡母乳(2)做好喂養(yǎng)指導(dǎo)(3)嬰幼兒食品加入適當(dāng)鐵劑(4)對早產(chǎn)兒,生后2個月左右鐵劑預(yù)防169.預(yù)防(1)提倡母乳16感謝聆聽1717缺鐵性貧血18缺鐵性貧血11.定義2.鐵代謝3.病因4.發(fā)病機(jī)制5.臨床表現(xiàn)6.檢查7.診斷及鑒別診斷8.治療9.預(yù)防191.定義21.定義缺鐵性貧血(irondeficiencyanemia,IDA)是體內(nèi)鐵缺乏導(dǎo)致血紅蛋白合成減少,臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少和鐵劑治療有效的貧血癥。201.定義缺鐵性貧血(irondeficiencyanem2.鐵代謝(1)分布:64%合成HB,32%貯存在骨髓、肝等,血漿(2)來源:人體鐵攝入量,外源性1/3、內(nèi)源性2/3(3)吸收和轉(zhuǎn)運(yùn):Fe2+吸收,F(xiàn)e3+運(yùn)轉(zhuǎn)(腸粘膜細(xì)胞調(diào)節(jié)鐵的吸收,通過體內(nèi)貯存鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白受體TfR調(diào)控)利于吸收:維生素C等還原物抑制吸收:茶、咖啡、牛奶等正常情況下,血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白僅1/3與鐵結(jié)合,此結(jié)合的鐵稱為血清鐵,SI。其余2/3的轉(zhuǎn)鐵蛋白仍具有與鐵結(jié)合的能力,在體外加入一定量的鐵可使其達(dá)到飽和狀態(tài),所加的鐵量為未飽和鐵結(jié)合力。兩者合成為總鐵結(jié)合力(TIBC)。SI/TIBC為轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)212.鐵代謝(1)分布:64%合成HB,32%貯存在骨髓、肝等(4)利用和儲存:鐵原卟啉血紅素
珠蛋白血紅蛋白此外,鐵參與肌紅蛋白和某些酶的合成(5)排泄:極少量隨腸道、腎臟和汗腺排出(6)鐵的需要量(7)胎兒和兒童期鐵代謝特點:胎兒期,嬰幼兒期,兒童期和青春期,6月-2歲發(fā)病率高
22(4)利用和儲存:53.病因(1)先天儲鐵不足(2)鐵攝入不足:主要原因(3)生長發(fā)育因素:5個月和1歲時分別為出生時的2倍和3倍,血容量、HB增加(4)吸收障礙:食物搭配不合理、腹瀉(5)丟失過多:慢性失血,牛奶過敏233.病因(1)先天儲鐵不足64.發(fā)病機(jī)制對血液系統(tǒng)的影響(1)鐵減少期,ID:此階段體內(nèi)貯存鐵已減少,但供紅細(xì)胞合成血紅蛋白的鐵尚未減少。(2)紅細(xì)胞生成缺鐵期,IDE:此期貯存鐵進(jìn)一步耗竭,紅細(xì)胞生成所需的鐵亦不足,但循環(huán)中HB的量尚未減少。(3)缺鐵性貧血期,IDA:此期出現(xiàn)小細(xì)胞低色素貧血,還有一些非造血系統(tǒng)的癥狀。244.發(fā)病機(jī)制對血液系統(tǒng)的影響7缺鐵對其他系統(tǒng)的影響(1)影響肌紅蛋白的合成(2)多種含鐵酶活性降低:生物氧化、組織呼吸、神經(jīng)介質(zhì)分解和合成,造成細(xì)胞功能紊亂,組織器官異常等25缺鐵對其他系統(tǒng)的影響85.臨床表現(xiàn)265.臨床表現(xiàn)9(1)外周血象:小細(xì)胞低色素貧血(2)骨髓象:增生活躍,核老漿幼(3)有關(guān)鐵代謝檢查
血清鐵蛋白,SF:較敏感反應(yīng)體內(nèi)貯存鐵情況,診斷鐵減少期敏感指標(biāo)。<12ug/l提示缺鐵。感染、腫瘤、肝臟及心臟疾病時其明顯增高。
紅細(xì)胞游離原卟啉,F(xiàn)EP:當(dāng)其>0.9umol/l提示體內(nèi)缺鐵。如SF降低,F(xiàn)EP升高而未出現(xiàn)貧血,是紅細(xì)胞生成缺鐵期典型表現(xiàn)。FEP增高見于鉛中毒、慢性炎癥等。6.檢查1227(1)外周血象:小細(xì)胞低色素貧血6.檢查1210
血清鐵SI、總鐵結(jié)合力TIBC、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度TS:反映血漿中的鐵含量,通常在缺鐵性貧血期才出現(xiàn)異常。即SI、TS下降,TIBC升高。SI<9.0-10.7umol/l有意義,在感染、腫瘤及類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等時也可降低。TS<15%有診斷意義。TIBC>62.7umol/l有意義,在病毒性肝炎時可增高。
骨髓可染鐵:骨髓涂片細(xì)胞外鐵減少,紅細(xì)胞內(nèi)鐵粒細(xì)胞數(shù)<15%提示貯存鐵減少。3428血清鐵SI、總鐵結(jié)合力TIBC、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度TS:反7.診斷及鑒別診斷根據(jù)病史,特別是喂養(yǎng)史、臨床表現(xiàn)和血象特點,一般可做初步診斷,進(jìn)一步檢查鐵代謝可確診,必要時行骨髓,鐵劑治療有效可證實診斷。地中海貧血異常血紅蛋白病維生素B6缺乏性貧血鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血和鉛中毒均表現(xiàn)為小細(xì)胞低色素貧血297.診斷及鑒別診斷根據(jù)病史,特別是喂養(yǎng)史、臨床表現(xiàn)和血象特點1.貧血呈小細(xì)胞低色素2.有明確的缺鐵病因3.血清鐵<10.7umo/l4.總鐵結(jié)合力>62.7umol/l,轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度10-15%5.骨髓細(xì)胞外鐵明顯減少或消失,鐵粒幼細(xì)胞<15%6.紅細(xì)胞原卟啉>0.9umo/l7.血清鐵蛋白<12ug/l8.鐵劑治療有效符合第1條和第2-8條中至少兩條可診斷(人衛(wèi)版規(guī)培教材兒科學(xué),P443)301.貧血呈小細(xì)胞低色素138.治療主要原則為去除病因和補(bǔ)充鐵劑(1)一般治療:護(hù)理、睡眠;避免感染;保護(hù)心臟功能;合理搭配飲食。(2)去除病因(3)口服鐵劑:二價鐵劑易吸收,元素鐵4-6mg/kg.d,tid,兩餐之間口服為宜,為減輕胃腸副作用,從小劑量開始。注意飲食搭配。注射鐵劑:易發(fā)生不良反應(yīng),甚至過敏反應(yīng)猝死,應(yīng)慎用。補(bǔ)給鐵劑12-24小時后,含鐵酶開始恢復(fù),煩躁等精神癥狀減輕,食欲增加。網(wǎng)織紅細(xì)胞2-3天后上升,5-7天達(dá)高峰,2-3周下降至正常。治療1-2周后HB逐漸上升,3-4周達(dá)正常。3周內(nèi)上升不足318.治療主要原則為去除病因和補(bǔ)充鐵劑1420g/l應(yīng)尋找病因
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