肌萎縮側(cè)索硬化與頸椎病的診斷課件

肌萎縮側(cè)索硬化與頸椎病的

臨床鑒別診斷

AclinicalstudyofdifferentialdiagnosisbetweenAmyotrophicLateralSclerosisandCervicalSpondyloticRadiculopathy/CervicalSpondyloticMyelopathy首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科姜鳳英肌萎縮側(cè)索硬化與頸椎病的

臨床鑒別診斷Aclinical1引言肌萎縮側(cè)索硬化（AmyotrophicLateralSclerosis,ALS）與神經(jīng)根型頸椎病（CervicalSpondyloticRadiculopathy，CSR）、脊髓型頸椎病（CervicalSpondyloticMyelopathy，CSM）患者，往往均以頸部不適，上肢力弱麻木、疼痛，肌萎縮等癥狀就診于神經(jīng)科，由于ALS與CSR/CSM的病因、治療和預后差異甚大，故臨床上的早期鑒別診斷受到神經(jīng)病學界極大關注。引言肌萎縮側(cè)索硬化（Amyotrophi2ALS的定義幾及流行病學定義：肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）是主要侵犯腦干與脊髓的運動神經(jīng)元以及錐體束的進展性變性疾病。ALS在世界大部地區(qū)呈均勻性散發(fā)，Rowland（1987年）報告肌萎縮側(cè)索硬化年發(fā)病率2～7/10萬，在我國的ALS發(fā)病率估計不會低于此數(shù)。ALS的定義幾及流行病學定義：肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）是主要3MND的分類臨床上有人根據(jù)癥狀部位分為許多類型，在有的類型中，病變幾乎只影響脊髓前角細胞，名為進行性脊髓性肌萎縮；在有的類型中，病變主要影響腦干的運動性顱神經(jīng)核，名為進行性延髓麻痹；在另一類型中則影響腦干與脊髓的運動神經(jīng)元以及錐體束，是為肌萎縮側(cè)索硬化；更有一種類型主要影響錐體束，是為原發(fā)性側(cè)索硬化。MND的分類臨床上有人根據(jù)癥狀部位分為許多類型，在有的類型中4MND的病程各類型的運動神經(jīng)元病的基本過程大都相同，主要差別在于病變部位的不同?？蓪⒓∥s側(cè)索硬化視為本組疾病的代表，其他類型則為其變型。典型的肌萎縮側(cè)索硬化是以上肢遠端肌萎縮為首發(fā)癥狀，同時或后來出現(xiàn)錐體束損害的臨床表現(xiàn)。根據(jù)病人肌萎縮和肌無力首發(fā)部位，將本病分為頸髓型、腰髓型、延髓型及混合型。其中頸髓型及腰髓型最多見，分別間隔1.5年后出現(xiàn)其他部位癥狀。延髓型發(fā)病較急，平均間隔6個月就出現(xiàn)其他部位癥狀，預后較差?；旌闲统霈F(xiàn)其他部位癥狀的時間平均10個月。以上四種類型所觀察到的病程平均在2.5年左右。MND的病程各類型的運動神經(jīng)元病的基本過程大都相同，主要差別5鑒別：脊肌萎縮癥脊髓性肌萎縮（SMA）是一組遺傳性運動神經(jīng)元病，病理上只侵犯脊髓的下運動神經(jīng)元，不侵犯錐體束。國際上一致認為運動神經(jīng)元疾病并不包括脊髓性肌萎縮。SMA一般根據(jù)發(fā)病年齡劃分為嬰兒型脊髓性肌萎縮（Werding-Hoffmann?。⑼砥趮雰盒图顾栊约∥s(intermediateform)、青年型脊髓性肌萎縮（Kugelberg-Welander病）及成人型脊髓性肌萎縮。由于遺傳方式各不相同，外顯率可以不完全，散發(fā)病例常見，也有晚年發(fā)病數(shù)年后死亡者，故有時不易與進行性脊髓性肌萎縮區(qū)別。鑒別：脊肌萎縮癥脊髓性肌萎縮（SMA）是一組遺傳性運動神經(jīng)元6ALS的病因?qū)W病毒感染免疫異常中毒DNA與RNA的假說內(nèi)分泌學說營養(yǎng)缺乏理論神經(jīng)樹突的異常或損傷導致神經(jīng)細胞的死亡運動神經(jīng)元表面受體和遞質(zhì)的改變損傷興奮性氨基酸理論（興奮性氨基酸毒性）基因ALS的病因?qū)W病毒感染神經(jīng)樹突的異?；驌p傷導致神經(jīng)細胞的死7ALS的病理表現(xiàn)（1）肉眼觀察 受累脊髓或延髓變細，脊髓扁平（尤其是腹側(cè)面），額上回輕度萎縮，大腦半球蛛網(wǎng)膜變厚，中央溝略寬，兩側(cè)腦回略窄（尤其是中央前回）。ALS的病理表現(xiàn)（1）肉眼觀察8ALS的病理表現(xiàn)（2）顯微鏡觀察 脊髓前角神經(jīng)細胞明顯減少，殘存的神經(jīng)元變性，有星性膠質(zhì)細胞增生。髓鞘染色示錐體束脫髓鞘現(xiàn)象大腦皮質(zhì)的分層結構完整，運動前回有錐體細胞少，特別是Betz細胞的減少。有些病例中可發(fā)現(xiàn)脊髓前角細胞減少和錐體束脫髓鞘，但無肯定的大腦皮層改變，這是由于所謂逆行性死亡中，上運動神經(jīng)元的改變起始于軸索的遠端，即開始于脊髓的錐體系，然后上升波及腦干的錐體系，最后才達到大腦皮層的錐體細胞和Betz細胞。ALS的病理表現(xiàn)（2）顯微鏡觀察9ALS的首發(fā)癥狀（1）患者就診時最初的主訴包括下列癥狀：肌無力(約50％)最初無力的部位：◆上肢(50％)◆下肢(40％)◆上下肢(10％)◆近端(33％)◆遠端(66％)：垂足步態(tài)，手精細運動不能。肢體運動缺陷是最常見的首發(fā)征兆。它可以是雙側(cè)的，但多呈不對稱性。上肢與下肢相比較多累及上肢。肢體遠端受累多見，表現(xiàn)為手部精細動作缺陷或垂足步態(tài)。ALS的首發(fā)癥狀（1）患者就診時最初的主訴包括下列癥狀：10ALS的首發(fā)癥狀（2）延髓型(30％)◆聲音改變，構音障礙，吞咽困難延髓肌肉失神經(jīng)支配也是常見的早期體征：患者表現(xiàn)為構音障礙，聲音改變或輕度吞咽困難，如進食梗阻感。痛性痙攣(9％)◆早期出現(xiàn)，呈全身性，見于安靜，收縮和／或牽張時肌肉痙攣是一個明顯的重要體征，常見于疾病早期，多與運動功能障礙相伴，在10％的病例診斷中有提示價值。其出現(xiàn)的時間和分布應引起醫(yī)師重視。肌肉痙攣可出現(xiàn)在安靜狀戀下(尤其是夜間)，也可見于肌肉收縮或牽張時。ALS的首發(fā)癥狀（2）延髓型(30％)11ALS的首發(fā)癥狀（3）肌肉萎縮(5％)◆尤多見于雙手 少數(shù)患者可見的首發(fā)征象就是肌萎縮，多見于手部。束顫(4％)肌僵、肌強直(1％)◆極少見情況下，患者訴行走時雙下肢僵硬伴強直。勞力性呼吸困難(1％) 若患者呼吸肌早期受累，患者也可訴勞力性呼吸困難。雖然這種首發(fā)癥狀主訴很少見，但也是可能的。ALS的首發(fā)癥狀（3）肌肉萎縮(5％)12ALS的神經(jīng)系統(tǒng)體檢（1）

神經(jīng)系統(tǒng)查體時，可根據(jù)運動神經(jīng)元受累區(qū)域?qū)⒒颊邭w結為三種癥候群之一。隨病程進展，患者可表現(xiàn)為一種或多種癥候群。周圍神經(jīng)變性癥候群累及脊髓前角外周運動神經(jīng)元 癥狀體征包括： ◆運動減少，肌力減退，束顫 ◆進行性擴展 ◆非神經(jīng)根性，不對稱分布ALS的神經(jīng)系統(tǒng)體檢（1） 神經(jīng)系統(tǒng)查體時，可根據(jù)運動神經(jīng)13ALS的神經(jīng)系統(tǒng)體檢（2） 發(fā)生運動障礙與明顯肌肉萎縮有關，神經(jīng)干和神經(jīng)根一般不受累，癥狀呈進行性擴展?？沙霈F(xiàn)全手萎縮(“猿型”手)，接著出現(xiàn)肢體萎縮(單一肌群力弱)，而后雙側(cè)功能不良，最后累及全身。 束顫是重要的提示性癥狀，尤其是出現(xiàn)在尚無臨床運動減退跡象的區(qū)域。束顫常與痙攣相伴，應與焦慮癥患者所謂“良性”束顫相鑒別，焦慮引起的束顫常限于特定區(qū)域。ALS的神經(jīng)系統(tǒng)體檢（2） 發(fā)生運動障礙與明顯肌肉萎縮有關14ALS的神經(jīng)系統(tǒng)體檢（3）錐體束癥候群累及皮質(zhì)運動神經(jīng)元癥狀體征包括：◆非肌萎縮區(qū)域反射亢進◆雖有肌萎縮但仍有反射存在◆偶見痙攣步態(tài)◆可見巴彬斯基征正常區(qū)域(無肌萎縮處)深反射亢進，而在晚期肌萎縮區(qū)域本不該存在的腱反射仍能引出。有時肌張力增高，可形成痙攣強直步態(tài)．即使錐體束征明顯，巴彬斯基征也可有可無。ALS的神經(jīng)系統(tǒng)體檢（3）錐體束癥候群15ALS的神經(jīng)系統(tǒng)體檢（4）延髓癥候群累及延髓運動神經(jīng)元癥狀體征包括：◆言語問題：發(fā)音不清，構音障礙◆吞咽問題：唾液積存，下咽困難，呼吸癥候群?！魪娍迯娦LS的神經(jīng)系統(tǒng)體檢（4）延髓癥候群16ALS的神經(jīng)系統(tǒng)體檢（5） 此癥候群包括延髓運動核體征和中樞皮質(zhì)核束受損引起的假性延髓體征。 言語障礙是發(fā)音不清與構音障礙的混合，如發(fā)音弱，或鼻音以及吐字不清導致不能被人理解。吞咽問題可造成唾液積聚，進而加重咽下困難，嚴重者產(chǎn)生鼻腔流液，有時出現(xiàn)致死性吸入。強笑強哭是假性延髓癥狀，常伴有下頜反射亢進。舌肌萎縮伴有舌肌纖顫．ALS的神經(jīng)系統(tǒng)體檢（5） 此癥候群包括延髓運動核體征和中17ALS的神經(jīng)系統(tǒng)體檢（6）排除佳征 如有排除體征存在，可毫不例外地排除ALS診斷，因此，它與前述診斷體征同樣重要。能夠排除ALS診斷的癥狀體征包括：◆感覺障礙◆括約肌障礙◆植物神經(jīng)功能障礙◆眼肌運動障礙◆癡呆ALS的神經(jīng)系統(tǒng)體檢（6）排除佳征18ALS的神經(jīng)系統(tǒng)體檢（7） 作為經(jīng)典意義的運動神經(jīng)元病不應存在感覺障礙，這其中不考慮少數(shù)病程進展中的感覺異?；蛱弁?可能繼發(fā)于運動損害)。痛性痙攣被認為是運動癥狀。整個病程中膀胱和腸道控制功能良好，眼球運動通常不受侵犯ALS患者一般沒有智力減退，當然某些與癡呆相關的ALS類型例外。ALS的神經(jīng)系統(tǒng)體檢（7） 作為經(jīng)典意義的運動神經(jīng)元病不應19ALS的臨床輔助檢查（1） 提示ALS存在(陽性診斷)的檢驗和有助于把ALS與其它疾病區(qū)別開來的檢驗(鑒別診斷)都是必要的。 目前沒有能確定診斷的檢驗，診斷主要依靠臨床，檢驗在于支持臨床。ALS的臨床輔助檢查（1） 提示ALS存在(陽性診斷)的檢20ALS的臨床輔助檢查（2）陽性診斷：肌電圖可用于◆顯示去神經(jīng)支配現(xiàn)象◆確定肌肉是否存在臨床病灶◆排除根性病灶分布◆測定運動傳導速度(早期正常，后期輕度下降)◆排除運動阻滯◆排除感覺纖維病損ALS的臨床輔助檢查（2）陽性診斷：21ALS的臨床輔助檢查（3） 肌電圖在診斷中作用重要。它可發(fā)現(xiàn)肌肉中去神經(jīng)支配現(xiàn)象，確定肌肉是否存在病變，肌電圖還能排除根性病灶分布。運動傳導速度早期正常、后期稍降低，此時肌反應已有明顯的波幅減退。未發(fā)現(xiàn)運動阻滯。ALS患者無感覺纖維損害，這是與周圍神經(jīng)病鑒別的要點。 只有肌電國有助于陽性診斷。ALS的臨床輔助檢查（3） 肌電圖在診斷中作用重要。它可發(fā)22ALS的臨床輔助檢查（4）鑒別診斷實驗室檢查 實驗室檢查并不能有助于作出陽性診斷，但可排出類似ALS的其它疾病：如甲亢，甲旁亢，運動性異常球蛋白血癥神經(jīng)病，抗GM1抗體和鉛中毒。影像學檢查影像學檢查也是用于鑒別診斷，排除局部病灶，特別是頸髓水平病變，如頸關節(jié)脊髓病或環(huán)枕畸形。腦脊液撿查ALS的腦脊液檢查無特異改變。若發(fā)現(xiàn)蛋白濃度偏高或有細胞學反應則需另做診斷。ALS的臨床輔助檢查（4）鑒別診斷23排除疾?。?） 在ALS病程早期，如發(fā)現(xiàn)單純的周圍神經(jīng)源性癥侯群，錐體束征或延髓癥候群，應考慮并排除下述疾?。侯i關節(jié)脊髓病或腰椎管狹窄癥以疼痛，感覺障礙為主要特點，可有括約肌障礙?？梢蓵r可行MRI檢查。多灶性運動神經(jīng)病伴持續(xù)傳導阻滯當有晚期萎縮，神經(jīng)干或根性缺損，EMG示傳導阻滯抗GM1神經(jīng)節(jié)苷酯抗體測定陽性(高水平更有特異性)時，應考慮此病。排除疾?。?） 在ALS病程早期，如發(fā)現(xiàn)單純的周圍神經(jīng)源性24排除疾?。?）運動性異常球蛋白血癥神經(jīng)病 應與伴有良性單克隆Y球蛋白癥的ALS(兩者可同時發(fā)生)相鑒別。根性神經(jīng)病主要是發(fā)生在盆腔放療照射后的運動障礙?？夏岬暇C合征多種類型的遺傳性慢性脊肌萎縮X染色體聯(lián)鎖遺傳，慢性進展，可出現(xiàn)男性乳房女性化現(xiàn)象和延髓病灶。脊髓灰質(zhì)炎后遺癥其特點為僅限于前角細胞病變，患者有急性脊髓灰質(zhì)炎病史。排除疾?。?）運動性異常球蛋白血癥神經(jīng)病25排除疾?。?）良性束顫 見于焦慮患者(尤其內(nèi)科醫(yī)師可見到)，無肌肉萎縮，肌電圖正常。包涵體肌炎 既無錐體束征也無束顫，如懷疑該病應予肌肉活檢。甲亢性肌病或甲旁亢 系統(tǒng)的化驗檢查可以確診。鉛中毒 盡管少見，也應系統(tǒng)檢查。排除疾?。?）良性束顫26排除疾病（4） ALS的診斷常要進行一系列排除過程。常見的誤診包括腕管綜合征，肘部尺神經(jīng)壓迫，頸髓病或腰椎管狹窄。因為缺少特異體征，ALS總是應當作為可能的診斷考慮。排除疾?。?） ALS的診斷常要進行一系列排除過程。常見的27肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷標準 （WorldFederationOfNeurologyResearchCommitteeOnMND.1998) 病變區(qū)域的定義：腦干、頸髓、胸髓、腰骶髓UMM=上運動神經(jīng)元；LMN=下運動神經(jīng)元 肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷標準 （WorldFederatio28必須具備：LMN病變證據(jù)(臨床、電生理或神經(jīng)病理檢查)UMN病變證據(jù)(臨床檢查)1個或多個病變區(qū)域內(nèi)，癥狀或體征呈進行性發(fā)展(病史或檢查)不應具備：可由其它疾病過程解釋的LMN或UMN變性的電生理改變可由神經(jīng)影像學證實的其它神經(jīng)疾病可解釋的臨床體征和電生理改變必須具備：29ALS的診斷分類臨床確診：3個區(qū)域的UMN+LMN體征臨床擬診：至少2個區(qū)域的UMN+LMN體征，且UMN出現(xiàn)在LMN損害的基礎上臨床擬診—實驗室支持：只有1個區(qū)域的UMN+LMN體征；或1個區(qū)域的UMN體征+至少2個肢體的EMG檢查顯示LMN損害；通過神經(jīng)影像或臨床及實驗室方法排除其它疾??；臨床可能：只有1個區(qū)域的UMN+LMN體征或2個及2個以上區(qū)域的UMN體征：或LMN體征出現(xiàn)在UMN體征基礎上，而又無證據(jù)支持“臨床擬診實驗室支持”；必須排除其它疾病。ALS的診斷分類臨床確診：3個區(qū)域的UMN+LMN體征30診斷ALS必須排除●感覺系統(tǒng)體征●括約肌障礙●視覺異常●自主神經(jīng)功能不良●帕金森氏病●阿爾采莫癡呆●類ALS綜合征診斷ALS必須排除●感覺系統(tǒng)體征31支持ALS診斷的證據(jù)●一處或多處束顫●EMG神經(jīng)元性改變●運動感覺傳導速度正常(遠端運動潛伏期可延長)●無傳導阻滯支持ALS診斷的證據(jù)●一處或多處束顫32肌萎縮側(cè)索硬化的診斷標準(草案)中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會2000-06-19肌萎縮側(cè)索硬化的診斷標準(草案)中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會331.必須有下列神經(jīng)癥狀和體征：(1)下運動神經(jīng)元病損特征(包括目前臨床表現(xiàn)正常、肌肉的肌電圖異常)；(2)上運動神經(jīng)元病損特征；(3)病情逐步進展。2.根據(jù)上述3個特征，可作以下3個程度的診斷：(1)肯定ALS：全身4個區(qū)域(腦、頸、胸、腰骶神經(jīng)支配區(qū))的肌群中，3個區(qū)域有上、下運動神經(jīng)元病損的癥狀和體征；(2)擬診ALS：在2個區(qū)域有上、下運動神經(jīng)元病損的癥狀和體征；(3)可能ALS：在1個區(qū)域有上、下運動神經(jīng)元病損的體征，或在2-3個區(qū)域有上運動神經(jīng)元病損的體征。1.必須有下列神經(jīng)癥狀和體征：343.下列依據(jù)支持ALS診斷：(1)1處或多處肌束震顫；(2)肌電圖提示神經(jīng)源性損害；(3)運動和感覺神經(jīng)傳導速度正常，但遠端運動傳導潛伏期可以延長，波幅低；(4)無傳導阻滯。4．ALS不應有下列癥狀和體征：(1)感覺障礙體征；(2)明顯括約肌功能障礙；(3)視覺和眼肌運動障礙；(4)自主神經(jīng)功能障礙；(5)錐體外系疾病的癥狀和體征；(6)Alzheimer病的癥狀和體征；(7)可由其他疾病解釋的類ALS綜合征癥狀和體征。3.下列依據(jù)支持ALS診斷：4．ALS不應有下列癥狀和體征：355.ALS需與下列重要疾病鑒別：(1)頸椎病。(2)脊髓空洞癥。(3)下列運動神經(jīng)元綜合征：①多灶性運動神經(jīng)?。虎谶M行性脊肌萎縮癥；⑧運動軸索性周圍神經(jīng)?。孩芨绷鲂赃\動神經(jīng)元??；⑤青年良性遠端手肌萎縮癥(平山病)；⑥脊髓灰質(zhì)炎后遺癥；⑦其他。6．下列檢查有助于診斷：(1)肌電圖檢查，包括運動和感覺神經(jīng)傳導速度和阻滯測定、胸鎖乳突肌檢查：(2)脊髓和腦干MRI檢查；(3)肌肉活檢。5.ALS需與下列重要疾病鑒別：6．下列檢查有助于診斷：36ALS的對癥治療 目前廣泛應用的是不同程度的姑息療法。理療方法有助于維持運動功能，也可應用矯正器械，語言治療可解決言語不清的問題，而言語不能則要用特殊的語言合成器來解決。 藥物治療也可用，但僅能緩解癥狀，如用抗膽堿藥物緩解疲勞和流涎癥狀，用抗生素治療因食物誤吸引起的肺部感染，用鎮(zhèn)痛藥物治療疼痛，用抗抑郁藥和抗焦慮藥改善患者情緒。 外科治療也可應用，例如，在患者生命最后階段，當重要功能受累時，給予氣管切開以維持呼吸，用經(jīng)皮胃造口術維持進食，用人工通氣輔助呼吸等。ALS的對癥治療 目前廣泛應用的是不同程度的姑息療法。理療37ALS的藥物治療1．神經(jīng)營養(yǎng)因子：睫狀體神經(jīng)營養(yǎng)因子(CNTF)；胰島素樣生長因子(IGF-1)：腦衍生生長因子(BDNF)等。2．自由基清除劑和抗氧化：Vitamin-E；卜胡蘿卜素；金屬整合劑等。3．鈣通道阻斷劑：拉莫三嗪；氟桂利嗪等。4．激素：促甲狀腺釋放激素(TRH)；睪丸同酮等。5．支鏈氨基酸(BCAA)。6．抗病毒：干擾素；金剛烷胺等。ALS的藥物治療1．神經(jīng)營養(yǎng)因子：睫狀體神經(jīng)營養(yǎng)因子(CNT38頸椎病 頸椎病是很常見的疾病，據(jù)統(tǒng)計，其發(fā)病率約為3.8～17.6％，男女之比約為6:1。據(jù)北京宣武醫(yī)院的臨床研究，有符合診斷為頸椎病的X線片表現(xiàn)者，50歲以上人群有58%，65歲以上人群中有75%，70歲以上者幾乎為100%；以臨床癥狀而言，50歲以上者有頸椎活動彈響、活動受限或伴頸痛、手指麻木者占50%。頸椎病 頸椎病是很常見的疾病，據(jù)統(tǒng)計，其發(fā)病率約為3.839頸椎病的定義頸椎病是頸椎肥大綜合征的簡稱，實質(zhì)上乃是頸椎骨關節(jié)肥大性脊髓及神經(jīng)根病變，或稱頸椎增生性關節(jié)病、頸椎間盤退行性病，部分骨科專家主張稱之為頸椎退行性病。1992年全國第二次（青島）頸椎病專題研討會上，對1984年全國第一次（桂林）頸椎病專題研討會上所定義的頸椎病修正為：頸椎間盤退變及其繼發(fā)性椎間關節(jié)退變致使其周圍重要組織（脊髓、神經(jīng)根、交感神經(jīng)及椎動脈）受累，呈現(xiàn)相應的臨床癥狀者稱之為頸椎病。頸椎病的定義頸椎病是頸椎肥大綜合征的簡稱，實質(zhì)上乃是頸椎骨關40病因人體的頸椎是脊椎中活動度最大、最易受外傷的一段。外傷有急性和慢性之分，擊打、車禍是常見的急性外傷，受傷后迅急產(chǎn)生頸椎病癥狀；而所謂的慢性外傷是指當時并未引起明顯“癥狀”的頸椎活動異常。外傷是外因，內(nèi)因則是頸椎構成物的退行性改變，這是不可抗拒的，外傷往往加速頸椎的退行性改變，而中老年的頸椎退行性改變又減弱了“抵抗”外傷的能力。病因人體的頸椎是脊椎中活動度最大、最易受外傷的一段。41（1）頸椎椎間盤退行性改變（軟骨贅）

頸椎間盤退行性改變是頸椎病的發(fā)生和發(fā)展中最基本和主要的病因。人到中年以后，由于長期勞損，導致椎間盤營養(yǎng)障礙，逐漸產(chǎn)生進行性椎間盤退行性變。在某種外力作用下造成纖維環(huán)破裂和髓核突出，造成椎體間隙狹窄，韌帶和后關節(jié)的關節(jié)束松弛等一系列變化或出現(xiàn)半脫位。刺激竇椎神經(jīng)而反射到后支，引起頸肩痛、背痛、胸痛等，椎間盤破裂或向后方脫出又可以壓迫脊髓，引起脊髓壓迫癥狀，這是頸椎病常見原因之一。（1）頸椎椎間盤退行性改變（軟骨贅）頸椎間盤退行性改變是頸42（2）頸椎退行性改變（硬骨贅）可分為四期，即椎間盤變性期、椎骨間不穩(wěn)期、椎骨間過伸期、椎間隙狹窄期，它們是連續(xù)漸進的改變。椎間盤變性引起的椎體異?；顒?，刺激了骨膜下新骨形成，椎體前、后縱韌帶松弛，破壞了頸椎的穩(wěn)定性，增加了上下椎體和鉤椎關節(jié)創(chuàng)傷和磨損的機會，常常使局部產(chǎn)生微小出血或腫脹，引起韌帶下方、椎體上下緣骨質(zhì)增生或骨贅形成。同時關節(jié)突關節(jié)和鉤椎關節(jié)發(fā)生骨質(zhì)增生，黃韌帶肥厚和鈣化。骨贅的形成與鈣代謝異常有關。（2）頸椎退行性改變（硬骨贅）可分為四期，即椎間盤變性期、43（3）供血障礙 突出的椎間盤可壓迫、閉阻脊髓前動脈的供血，骨贅和狹小的椎間孔可阻斷根動脈向脊髓供血，粘連增厚的蛛網(wǎng)膜也影響脊髓表面的血管冠暢通，而廣泛的骨質(zhì)增生（包括鉤椎關節(jié)）也會影響到穿行于橫突孔中的椎動脈的血流量，使之減少。（3）供血障礙 突出的椎間盤可壓迫、閉阻脊髓前動脈的供血，44（4）椎管狹窄頸椎椎管（矢狀徑狹?。┡c頸椎病有密切關系，是頸脊髓壓迫癥，即脊髓型頸椎病的前置因素。椎管前后徑只有8—9毫米。有一組脊髓型頸椎病患者，62%伴有椎管狹窄。頸椎椎管前后徑X線片上測量14—16毫米，大于13毫米為正常，小于12毫米為狹窄，CT測量10毫米為臨界值，小于10毫米為狹窄。

（4）椎管狹窄頸椎椎管（矢狀徑狹小）與頸椎病有密切關系，是頸45病理 頸椎病的病理變化十分復雜，有如下三個層次上的變化。 （1）基本病理改變 （2）伴發(fā)的病理改變 （3）繼發(fā)的神經(jīng)系統(tǒng)病變病理 頸椎病的病理變化十分復雜，有如下三個層次上的變46（1）基本病理改變 椎間盤的變性（軟骨贅）、錐體的變性（硬骨贅）以及椎管狹窄。 這些改變是與生俱來的或到了一定年齡階段后緩慢發(fā)展的，但不一定表現(xiàn)出臨床癥狀或功能缺損。（1）基本病理改變 椎間盤的變性（軟骨贅）、錐體的變性（47（2）伴發(fā)的病理改變是指隨基本病理改變或隨外傷、勞損而發(fā)生在頸椎及其關節(jié)和頸腔內(nèi)的一些變化，如錐體的變形、頸椎關節(jié)半脫位、椎間孔狹小、鉤椎關節(jié)硬化、椎管進一步狹小、后縱韌帶膨隆、黃韌帶的肥厚、鈣化、根袖硬化、脊膜肥厚、蛛網(wǎng)膜粘連、根動脈受壓、脊髓前動脈受壓等。這些改變，既可暫時沒有呈現(xiàn)出癥狀，也可表現(xiàn)出相應的癥狀（疼痛和頸關節(jié)活動障礙）。（2）伴發(fā)的病理改變是指隨基本病理改變或隨外傷、勞損而發(fā)生48（3）繼發(fā)的神經(jīng)系統(tǒng)病變頸椎病的嚴重性正在于繼發(fā)引起的神經(jīng)功能缺損。其病理變化表現(xiàn)為雙側(cè)或一側(cè)的頸段神經(jīng)根的髓鞘脫失、軸索變性；頸胸段脊髓萎縮變細、神經(jīng)纖維髓鞘脫失、神經(jīng)元退變、炎性細胞的浸潤、膠質(zhì)細胞增生等。有廣泛的脊髓白質(zhì)和灰質(zhì)的退變、血管壁硬化和小分支的閉塞。脫髓鞘病變?yōu)椴豢赡娴牟∽?，也就是說此時減除壓迫，脊髓不會恢復，癥狀也不會改善，故減壓手術應當在出現(xiàn)病理變化之前。（3）繼發(fā)的神經(jīng)系統(tǒng)病變頸椎病的嚴重性正在于繼發(fā)引起的神經(jīng)49發(fā)病機理一方面是頸椎間盤退變及其繼發(fā)性椎間關節(jié)退變形成的贅生組織（軟骨贅及硬骨贅）對鄰近結構、組織（主要是脊髓、神經(jīng)根、交感神經(jīng)及椎動脈）的壓迫和刺激；另一方面是退變而引起頸椎內(nèi)的平衡的失調(diào)，即韌帶、關節(jié)和椎間盤之間的聯(lián)結和運動中的協(xié)調(diào)失常而產(chǎn)生相應的癥狀。發(fā)病機理一方面是頸椎間盤退變及其繼發(fā)性椎間關節(jié)退變形成的贅50神經(jīng)根受累的機理 主要是突出的椎間盤（軟贅）、骨贅（骨刺）、變窄的椎間孔（包括軟組織的腫脹）所積累的刺激、壓迫，使神經(jīng)根牽張、缺血而導致退變，最終纖維化。這種受累而產(chǎn)生的病變是緩慢而逐漸加重的。神經(jīng)根受累的機理 主要是突出的椎間盤（軟贅）、骨贅（骨刺51脊髓受累和椎動脈受累，

兩者受累密切相關椎動脈受累所造成的供血不足又加重了脊髓受累。椎管矢狀徑的變小，使位于該處的脊髓受到持久壓迫。與此同時，發(fā)生脊髓血液循環(huán)障礙（缺血），而廣泛的蛛網(wǎng)膜粘連、脊膜肥厚、椎間孔狹小，又可進一步引起脊髓缺血，這種缺血既可在頸椎病中持續(xù)存在，又可在頸椎關節(jié)過伸、過屈活動時加劇。在缺血造成的脊髓損傷中，位于分水嶺區(qū)的錐體束首先受到損傷。脊髓受累和椎動脈受累，

兩者受累密切相關椎動脈受累所造成的52分型及其臨床表現(xiàn)由頸椎病的定義可知，頸椎病的臨床表現(xiàn)是取決于頸椎有關組織、結構的退變并累及相關組織而產(chǎn)生的，因此，其共同特征是中年后起病，緩慢進展。據(jù)受累的組織及其產(chǎn)生的臨床癥狀，可將頸椎病分為若干類型。1984年桂林召開的頸椎病專題座談會上討論通過的分型如下：分型及其臨床表現(xiàn)由頸椎病的定義可知，頸椎病的臨床表現(xiàn)是取決53頸型

由頸椎間盤退行性變性所致頸椎局部或反射性地引起局部不適和頭、頸、肩、手的疼痛或感覺異常，并伴有壓痛點，頸椎活動時癥狀加劇。癥狀并非持續(xù)存在、往往隨勞損而出現(xiàn)，沒有明顯的神經(jīng)系統(tǒng)受損的體征，代表著頸椎病的早期。

頸型由頸椎間盤退行性變性所致頸椎局部或反射性地引起局部54神經(jīng)根型

系由頸椎間盤退行性改變而刺激、壓迫神經(jīng)根引起感覺、運動功能障礙，受累神經(jīng)根可一側(cè)或兩側(cè)，根性疼痛是最突出的癥狀，感覺異常多為麻木感，也可為針刺、冷熱或腫脹感。疼痛、麻木癥狀的范圍與受累神經(jīng)根所支配的區(qū)域相一致，疼痛可放射至肩、臂、手及前胸，可因頸部活動或腹內(nèi)壓增加而加重；上肢感到沉重無力、肌力減弱，甚至可出現(xiàn)肌肉萎縮，肌腱反射減弱或消失。一般而言，刺激和缺損的表現(xiàn)同時呈現(xiàn)。

神經(jīng)根型系由頸椎間盤退行性改變而刺激、壓迫神經(jīng)根引起感覺、55脊髓型

頸椎間盤退行性改變造成脊髓受壓和缺血而引起脊髓傳導功能障礙，錐體束障礙最為明顯，表現(xiàn)為肌力減弱、肌張力增高，肌腱反射活躍，出現(xiàn)病理反射，重者可出現(xiàn)脊髓半切綜合征（不完全性痙攣性截癱），下肢僵硬感、無力、行走困難，少有上肢受累。感覺障礙不如運動障礙突出，可有痛、溫、觸覺減退或消失。脊髓周緣部分的損傷水平比錐體束損傷的水平低得多。臨床上又可分為中央型和周圍型兩種，中央型（少見）的發(fā)病從上肢開始，向下肢發(fā)展，而周圍型（多見）的發(fā)病則是從下肢開始，向上肢發(fā)展；在病損程度上均可分為輕、中、重三度。

脊髓型頸椎間盤退行性改變造成脊髓受壓和缺血而引起脊髓傳導功56椎動脈型

由于鉤椎關節(jié)退行性改變而壓迫椎動脈，造成供血不足，曾有猝倒發(fā)作，并伴有頸性眩暈、頭暈。當伴有椎動脈粥樣硬化時，更易引起椎－基底動脈供血不足的癥狀，但不論患者是否伴有椎動脈硬化，做旋頸試驗時會引起椎動脈血流減少而產(chǎn)生眩暈，并隨頸位復位而緩解。此外，少見眼肌麻痹、復視、視物不清及延髓背外側(cè)綜合征。

椎動脈型由于鉤椎關節(jié)退行性改變而壓迫椎動脈，造成供血不足，57交感神經(jīng)型

當鉤椎關節(jié)肥大而向外壓迫椎動脈時，其上的交感神經(jīng)受刺激或壓迫，引起椎－基底動脈痙攣和內(nèi)臟神經(jīng)纖維傳入興奮而導致植物神經(jīng)系統(tǒng)的反射性反應，表現(xiàn)為頭暈、頭痛、眼花、手麻、心跳加快、心前區(qū)疼痛等癥。

交感神經(jīng)型 當鉤椎關節(jié)肥大而向外壓迫椎動脈時，其上的交感神58 宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科所做的頸椎病200例研究發(fā)現(xiàn)，頸椎病患者臨床體征按其出現(xiàn)頻率高低排序，依次為頸神經(jīng)根病損表現(xiàn)（74％）、脊髓病損表現(xiàn)（62％）和頸椎關節(jié)病損表現(xiàn)（30％），三組病損表現(xiàn)既可合并存在，也可單獨存在。頸神經(jīng)根和脊髓病損的表現(xiàn)同時呈現(xiàn)的占35％，而且神經(jīng)功能損傷較為嚴重。

宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科所做的頸椎病200例研究發(fā)現(xiàn)，頸椎病患者臨59

在查體時經(jīng)?？刹榈剿^的“三段”征，即神經(jīng)根的刺激或缺損表現(xiàn)與影像學檢查的椎間盤病變的部位相符，多見于頸膨大C5～7的水平；錐體束的損傷水平高于神經(jīng)根損傷的水平，因為上肢也有明顯的錐體束征和腱反射亢進，提示錐體束的損傷在頸膨大以上；痛覺障礙的水平常在胸上中段，低于頸膨大水平。這個現(xiàn)象是頸膨大處髓外壓迫?？梢娂吧窠?jīng)根和根動脈同時受壓的表現(xiàn)。 據(jù)此，有關人員建議從傳統(tǒng)分型中單獨列出脊髓神經(jīng)根型。

在查體時經(jīng)?？刹榈剿^的“三段”征，即神經(jīng)根的刺激或缺損表60診斷要領

確診頸椎病有三個條件：臨床表現(xiàn)符合；有X線或其他影象學證據(jù)；能排除其他臨床相似的疾病。

診斷要領 確診頸椎病有三個條件：61診斷頸椎病的三套基本表現(xiàn)

（可單獨或組合出現(xiàn)）

即頸椎骨關節(jié)病的疼痛，神經(jīng)根及脊髓病損的表現(xiàn)。

并且還有以下特征：頸肩臂的疼痛應和頸部的活動相關；上肢的疼痛、無力要符合神經(jīng)根的支配；頸椎病的脊髓損傷首先表現(xiàn)為下肢的錐體束征和腱反射亢進。

無論有無其他特殊癥狀，這三個基本癥狀或至少是其中之一是應有的。診斷頸椎病的三套基本表現(xiàn)

（可單獨或組合出現(xiàn)） 即頸椎骨關62頸椎病的輔助檢查（1） X線片：是輔助檢查中最主要的依靠。 在側(cè)位片中提供的信息最多：生理弧度改變；椎體不穩(wěn)前脫；椎間盤退行性變；反應性骨質(zhì)增生；椎間孔狹窄；小關節(jié)增密；韌帶變性鈣化等征象。正位片則可看到：椎間隙狹窄；椎體前傾，鉤突增生；關節(jié)面增密；椎弓根不對稱等。 斜位片可見：椎間孔變形，小關節(jié)突增生等。

和MRI比較，X光片在觀察骨刺、鉤椎關節(jié)增生及椎間孔狹窄方面，更為清晰。

頸椎病的輔助檢查（1） X線片：是輔助檢查中最主要的依靠。63頸椎病的輔助檢查（2）

MRI檢查對頸椎病的診斷有很大的優(yōu)點：能從矢狀面或軸面上顯示多節(jié)頸椎、椎間盤、脊髓、前后縱韌帶、黃韌帶及其相互關系和病變，椎動脈和橫突孔的變窄程度。頸神經(jīng)根及其相應的椎間孔的狹窄程度，椎管矢狀徑及蛛網(wǎng)膜受累程度等。看到脊髓生長的各種病理變化，如變性、萎縮、膠質(zhì)增生、束變、壞死及空洞形成等?？尚蜗蟮乜吹阶甸g盤病變（軟骨贅）壓迫脊髓變形并排除其他硬膜內(nèi)外的占位性病變。

頸椎病的輔助檢查（2） MRI檢查對頸椎病的診斷有很大的優(yōu)點64頸椎病的輔助檢查（3）

CT：能清楚顯示骨贅的部位、范圍和大小，椎管周圍的軟組織病變（如椎間盤突出、纖維環(huán)膨出等）。補充X線平片的某些不足。

脊髓造影：可確證髓腔梗阻的狀況，系為擬手術治療的脊髓型頸椎病人的影像學檢查。

腰椎穿刺：對脊髓受損是否由壓迫所致，則要進行腦脊液的壓力和動力試驗，以了解髓腔通暢情況，同時還應做腦脊液的常規(guī)化驗和蛋白的定量測定，以有助于與脊髓其他疾病的鑒別。

頸椎病的輔助檢查（3） CT：能清楚顯示骨贅的部位、范圍和大65肌萎縮側(cè)索硬化與脊髓型頸椎病/神經(jīng)根型

頸椎病早期癥狀和體征的比較

肌萎縮側(cè)索硬化與脊髓型頸椎病/神經(jīng)根型

頸椎病早期癥狀和體征66臨床癥狀和體征臨床癥狀和體征67X光片顯示病變統(tǒng)計X光片顯示病變統(tǒng)計68電生理檢查的異常百分比統(tǒng)計表電生理檢查的異常百分比統(tǒng)計表69應用臨床癥狀標志組合的分步鑒別方法1.鑒別診斷標志的選擇原則（1）在癥狀統(tǒng)計表中出現(xiàn)的百分比高，可稱其為某種疾病的高敏感性癥狀；（2）在癥狀統(tǒng)計表中，某一癥狀在ALS的出現(xiàn)百分比與頸椎病中的出現(xiàn)百分比的比值大。2.鑒別診斷標志的應用應用臨床癥狀標志組合的分步鑒別方法1.鑒別診斷標志的選擇原則70肌萎縮側(cè)索硬化的四步鑒別診斷圖圖中四個步驟的鑒別診斷條件：1.肌萎縮伴肌束顫;2.包括2.1,2.2,2.3三個亞條件:2.1肌萎縮不伴肌束顫,2.2無肌萎縮的肌束顫,2.3既無肌萎縮也無肌束顫;3.肢體疼痛伴麻木;4.無感覺障礙.[注]框中數(shù)字為病例數(shù).肌萎縮側(cè)索硬化的四步鑒別診斷圖圖中四個步驟的鑒別診斷條件：71第一步 第一步的鑒別診斷標志組合是：肌萎縮伴肌束顫。 選擇這個標志組合的理由是：肌萎縮和肌束顫是ALS的高敏感性癥狀，兩者出現(xiàn)率分別是92.45％和86.79％。而對于頸椎病而言，CSM的肌萎縮癥狀的出現(xiàn)百分比為28.57％，系低敏感性癥狀，CSR相應為56.52％，系中等敏感性癥狀，但肌束顫癥狀在CSM中的出現(xiàn)百分比僅為7.14％，在CSR中的出現(xiàn)百分比只為4.35％。第一步72 由這兩種癥狀相伴所構成標志組合，就在需鑒別的90例(ALS53例，CSMl4例，CSR23例)中作出了45例陽性診斷。在這45例的陽性診斷中，實際ALS為43例，另有CSM、CSR各1例。 余下45例則進入第二步的鑒別診斷。 在此需作一補充說明的是，雖然肌無力這一癥狀在ALS中的出現(xiàn)百分比高達100％，但在CSM中也高達92.86％，在CSR中也達56.52％，所以不把肌無力這個癥狀作為鑒別標志。 由這兩種癥狀相伴所構成標志組合，就在需鑒別的90例(ALS73第二步 第二步，其實質(zhì)是利用肌束顫是ALS的較為特異性的標志這一性狀，我們把肌束顫與肌萎縮這個標志構成了另外三種亞組合，并據(jù)此對ALS與CSM和CSR作出鑒別診斷。第二步 第二步，其實質(zhì)是利用肌束顫是ALS的較為特異性的標志74 附圖中的2.2亞組合是無肌萎縮的肌束顫。即使只依據(jù)肌束顫這一癥狀(不伴有肌萎縮者)也可作出陽性診斷(ALS3例，而CSM和CSR均為0)。 2.3亞組合是既無肌萎縮，又無肌束顫。此標志組合與第一步的標志組合卻恰恰相反，故符合此條件者則可作出陰性診斷(計2l例，其中CSM、CSR各10例，ALSl例)。 2.1亞組合是肌萎縮不伴肌束顫。僅據(jù)肌萎縮這一癥狀，是難以對ALS與CSM和CSR作出鑒別診斷的，符合這一條件的有21例需進入第三步鑒別。 附圖中的2.2亞組合是無肌萎縮的肌束顫。即使只依據(jù)肌束顫這75第三步 第三步的鑒別診斷標志組合我們選擇了：肢體疼痛伴麻木。 選擇的理由是：這個標志組合對于CSR是高敏感性的(83.3％)，對于CSM是較高敏感性的(64.3％)，而對于ALS而言則是低敏感性的(13.21％)，故利用這個診斷標志組合可在需鑒別的病例中篩選出頸椎病者(11例)，從而大大減輕了下一步所需鑒別的病例數(shù)(10例)。第三步 第三步的鑒別診斷標志組合我們選擇了：肢體疼痛伴麻木。76

第四步的鑒別診斷標志組合是僅為一個標志，即無感覺障礙。 從附表可見，盡管感覺障礙這個癥狀在三組病例中出現(xiàn)的百分比都不高：ALS最低(1.89％)，CSR次之(8.33％)，CSM為14.3％，但CSR和CSM出現(xiàn)感覺障礙的機率分別是ALS的4.4倍和7.57倍，故在僅剩的需鑒別的10例中可以以無感覺障礙這個標志對9例作出陽性診斷(ALS)。 第四步的鑒別診斷標志組合是僅為一個標志，即無感覺障礙。77四步鑒別診斷法

的敏感性和特異性的計算診斷試驗評價指標（金標準）

有病(D+)無病(D-)診斷陽性(T+)真陽性假陽性TP=52FP=5陰性(T-)假陰性真陰性FN=1TN=32合計TP+FN=53FP+TN=37靈敏度（真陽性率）＝TP/（TP+FN）×100％＝52/（52+1）＝98％

（P<0.05）特異度（真陰性率）＝TN/（TN+FP）×100％＝32/（32+5）＝86.5％（P<0.05）

四步鑒別診斷法

的敏感性和特異性的計算診斷試驗評價指標（金標78謝謝!謝謝!79肌萎縮側(cè)索硬化與頸椎病的

臨床鑒別診斷

AclinicalstudyofdifferentialdiagnosisbetweenAmyotrophicLateralSclerosisandCervicalSpondyloticRadiculopathy/CervicalSpondyloticMyelopathy首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科姜鳳英肌萎縮側(cè)索硬化與頸椎病的

臨床鑒別診斷Aclinical80引言肌萎縮側(cè)索硬化（AmyotrophicLateralSclerosis,ALS）與神經(jīng)根型頸椎病（CervicalSpondyloticRadiculopathy，CSR）、脊髓型頸椎病（CervicalSpondyloticMyelopathy，CSM）患者，往往均以頸部不適，上肢力弱麻木、疼痛，肌萎縮等癥狀就診于神經(jīng)科，由于ALS與CSR/CSM的病因、治療和預后差異甚大，故臨床上的早期鑒別診斷受到神經(jīng)病學界極大關注。引言肌萎縮側(cè)索硬化（Amyotrophi81ALS的定義幾及流行病學定義：肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）是主要侵犯腦干與脊髓的運動神經(jīng)元以及錐體束的進展性變性疾病。ALS在世界大部地區(qū)呈均勻性散發(fā)，Rowland（1987年）報告肌萎縮側(cè)索硬化年發(fā)病率2～7/10萬，在我國的ALS發(fā)病率估計不會低于此數(shù)。ALS的定義幾及流行病學定義：肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）是主要82MND的分類臨床上有人根據(jù)癥狀部位分為許多類型，在有的類型中，病變幾乎只影響脊髓前角細胞，名為進行性脊髓性肌萎縮；在有的類型中，病變主要影響腦干的運動性顱神經(jīng)核，名為進行性延髓麻痹；在另一類型中則影響腦干與脊髓的運動神經(jīng)元以及錐體束，是為肌萎縮側(cè)索硬化；更有一種類型主要影響錐體束，是為原發(fā)性側(cè)索硬化。MND的分類臨床上有人根據(jù)癥狀部位分為許多類型，在有的類型中83MND的病程各類型的運動神經(jīng)元病的基本過程大都相同，主要差別在于病變部位的不同?？蓪⒓∥s側(cè)索硬化視為本組疾病的代表，其他類型則為其變型。典型的肌萎縮側(cè)索硬化是以上肢遠端肌萎縮為首發(fā)癥狀，同時或后來出現(xiàn)錐體束損害的臨床表現(xiàn)。根據(jù)病人肌萎縮和肌無力首發(fā)部位，將本病分為頸髓型、腰髓型、延髓型及混合型。其中頸髓型及腰髓型最多見，分別間隔1.5年后出現(xiàn)其他部位癥狀。延髓型發(fā)病較急，平均間隔6個月就出現(xiàn)其他部位癥狀，預后較差?；旌闲统霈F(xiàn)其他部位癥狀的時間平均10個月。以上四種類型所觀察到的病程平均在2.5年左右。MND的病程各類型的運動神經(jīng)元病的基本過程大都相同，主要差別84鑒別：脊肌萎縮癥脊髓性肌萎縮（SMA）是一組遺傳性運動神經(jīng)元病，病理上只侵犯脊髓的下運動神經(jīng)元，不侵犯錐體束。國際上一致認為運動神經(jīng)元疾病并不包括脊髓性肌萎縮。SMA一般根據(jù)發(fā)病年齡劃分為嬰兒型脊髓性肌萎縮（Werding-Hoffmann?。?、晚期嬰兒型脊髓性肌萎縮(intermediateform)、青年型脊髓性肌萎縮（Kugelberg-Welander?。┘俺扇诵图顾栊约∥s。由于遺傳方式各不相同，外顯率可以不完全，散發(fā)病例常見，也有晚年發(fā)病數(shù)年后死亡者，故有時不易與進行性脊髓性肌萎縮區(qū)別。鑒別：脊肌萎縮癥脊髓性肌萎縮（SMA）是一組遺傳性運動神經(jīng)元85ALS的病因?qū)W病毒感染免疫異常中毒DNA與RNA的假說內(nèi)分泌學說營養(yǎng)缺乏理論神經(jīng)樹突的異?；驌p傷導致神經(jīng)細胞的死亡運動神經(jīng)元表面受體和遞質(zhì)的改變損傷興奮性氨基酸理論（興奮性氨基酸毒性）基因ALS的病因?qū)W病毒感染神經(jīng)樹突的異?；驌p傷導致神經(jīng)細胞的死86ALS的病理表現(xiàn)（1）肉眼觀察 受累脊髓或延髓變細，脊髓扁平（尤其是腹側(cè)面），額上回輕度萎縮，大腦半球蛛網(wǎng)膜變厚，中央溝略寬，兩側(cè)腦回略窄（尤其是中央前回）。ALS的病理表現(xiàn)（1）肉眼觀察87ALS的病理表現(xiàn)（2）顯微鏡觀察 脊髓前角神經(jīng)細胞明顯減少，殘存的神經(jīng)元變性，有星性膠質(zhì)細胞增生。髓鞘染色示錐體束脫髓鞘現(xiàn)象大腦皮質(zhì)的分層結構完整，運動前回有錐體細胞少，特別是Betz細胞的減少。有些病例中可發(fā)現(xiàn)脊髓前角細胞減少和錐體束脫髓鞘，但無肯定的大腦皮層改變，這是由于所謂逆行性死亡中，上運動神經(jīng)元的改變起始于軸索的遠端，即開始于脊髓的錐體系，然后上升波及腦干的錐體系，最后才達到大腦皮層的錐體細胞和Betz細胞。ALS的病理表現(xiàn)（2）顯微鏡觀察88ALS的首發(fā)癥狀（1）患者就診時最初的主訴包括下列癥狀：肌無力(約50％)最初無力的部位：◆上肢(50％)◆下肢(40％)◆上下肢(10％)◆近端(33％)◆遠端(66％)：垂足步態(tài)，手精細運動不能。肢體運動缺陷是最常見的首發(fā)征兆。它可以是雙側(cè)的，但多呈不對稱性。上肢與下肢相比較多累及上肢。肢體遠端受累多見，表現(xiàn)為手部精細動作缺陷或垂足步態(tài)。ALS的首發(fā)癥狀（1）患者就診時最初的主訴包括下列癥狀：89ALS的首發(fā)癥狀（2）延髓型(30％)◆聲音改變，構音障礙，吞咽困難延髓肌肉失神經(jīng)支配也是常見的早期體征：患者表現(xiàn)為構音障礙，聲音改變或輕度吞咽困難，如進食梗阻感。痛性痙攣(9％)◆早期出現(xiàn)，呈全身性，見于安靜，收縮和／或牽張時肌肉痙攣是一個明顯的重要體征，常見于疾病早期，多與運動功能障礙相伴，在10％的病例診斷中有提示價值。其出現(xiàn)的時間和分布應引起醫(yī)師重視。肌肉痙攣可出現(xiàn)在安靜狀戀下(尤其是夜間)，也可見于肌肉收縮或牽張時。ALS的首發(fā)癥狀（2）延髓型(30％)90ALS的首發(fā)癥狀（3）肌肉萎縮(5％)◆尤多見于雙手 少數(shù)患者可見的首發(fā)征象就是肌萎縮，多見于手部。束顫(4％)肌僵、肌強直(1％)◆極少見情況下，患者訴行走時雙下肢僵硬伴強直。勞力性呼吸困難(1％) 若患者呼吸肌早期受累，患者也可訴勞力性呼吸困難。雖然這種首發(fā)癥狀主訴很少見，但也是可能的。ALS的首發(fā)癥狀（3）肌肉萎縮(5％)91ALS的神經(jīng)系統(tǒng)體檢（1）

神經(jīng)系統(tǒng)查體時，可根據(jù)運動神經(jīng)元受累區(qū)域?qū)⒒颊邭w結為三種癥候群之一。隨病程進展，患者可表現(xiàn)為一種或多種癥候群。周圍神經(jīng)變性癥候群累及脊髓前角外周運動神經(jīng)元 癥狀體征包括： ◆運動減少，肌力減退，束顫 ◆進行性擴展 ◆非神經(jīng)根性，不對稱分布ALS的神經(jīng)系統(tǒng)體檢（1） 神經(jīng)系統(tǒng)查體時，可根據(jù)運動神經(jīng)92ALS的神經(jīng)系統(tǒng)體檢（2） 發(fā)生運動障礙與明顯肌肉萎縮有關，神經(jīng)干和神經(jīng)根一般不受累，癥狀呈進行性擴展。可出現(xiàn)全手萎縮(“猿型”手)，接著出現(xiàn)肢體萎縮(單一肌群力弱)，而后雙側(cè)功能不良，最后累及全身。 束顫是重要的提示性癥狀，尤其是出現(xiàn)在尚無臨床運動減退跡象的區(qū)域。束顫常與痙攣相伴，應與焦慮癥患者所謂“良性”束顫相鑒別，焦慮引起的束顫常限于特定區(qū)域。ALS的神經(jīng)系統(tǒng)體檢（2） 發(fā)生運動障礙與明顯肌肉萎縮有關93ALS的神經(jīng)系統(tǒng)體檢（3）錐體束癥候群累及皮質(zhì)運動神經(jīng)元癥狀體征包括：◆非肌萎縮區(qū)域反射亢進◆雖有肌萎縮但仍有反射存在◆偶見痙攣步態(tài)◆可見巴彬斯基征正常區(qū)域(無肌萎縮處)深反射亢進，而在晚期肌萎縮區(qū)域本不該存在的腱反射仍能引出。有時肌張力增高，可形成痙攣強直步態(tài)．即使錐體束征明顯，巴彬斯基征也可有可無。ALS的神經(jīng)系統(tǒng)體檢（3）錐體束癥候群94ALS的神經(jīng)系統(tǒng)體檢（4）延髓癥候群累及延髓運動神經(jīng)元癥狀體征包括：◆言語問題：發(fā)音不清，構音障礙◆吞咽問題：唾液積存，下咽困難，呼吸癥候群。◆強哭強笑ALS的神經(jīng)系統(tǒng)體檢（4）延髓癥候群95ALS的神經(jīng)系統(tǒng)體檢（5） 此癥候群包括延髓運動核體征和中樞皮質(zhì)核束受損引起的假性延髓體征。 言語障礙是發(fā)音不清與構音障礙的混合，如發(fā)音弱，或鼻音以及吐字不清導致不能被人理解。吞咽問題可造成唾液積聚，進而加重咽下困難，嚴重者產(chǎn)生鼻腔流液，有時出現(xiàn)致死性吸入。強笑強哭是假性延髓癥狀，常伴有下頜反射亢進。舌肌萎縮伴有舌肌纖顫．ALS的神經(jīng)系統(tǒng)體檢（5） 此癥候群包括延髓運動核體征和中96ALS的神經(jīng)系統(tǒng)體檢（6）排除佳征 如有排除體征存在，可毫不例外地排除ALS診斷，因此，它與前述診斷體征同樣重要。能夠排除ALS診斷的癥狀體征包括：◆感覺障礙◆括約肌障礙◆植物神經(jīng)功能障礙◆眼肌運動障礙◆癡呆ALS的神經(jīng)系統(tǒng)體檢（6）排除佳征97ALS的神經(jīng)系統(tǒng)體檢（7） 作為經(jīng)典意義的運動神經(jīng)元病不應存在感覺障礙，這其中不考慮少數(shù)病程進展中的感覺異常或疼痛(可能繼發(fā)于運動損害)。痛性痙攣被認為是運動癥狀。整個病程中膀胱和腸道控制功能良好，眼球運動通常不受侵犯ALS患者一般沒有智力減退，當然某些與癡呆相關的ALS類型例外。ALS的神經(jīng)系統(tǒng)體檢（7） 作為經(jīng)典意義的運動神經(jīng)元病不應98ALS的臨床輔助檢查（1） 提示ALS存在(陽性診斷)的檢驗和有助于把ALS與其它疾病區(qū)別開來的檢驗(鑒別診斷)都是必要的。 目前沒有能確定診斷的檢驗，診斷主要依靠臨床，檢驗在于支持臨床。ALS的臨床輔助檢查（1） 提示ALS存在(陽性診斷)的檢99ALS的臨床輔助檢查（2）陽性診斷：肌電圖可用于◆顯示去神經(jīng)支配現(xiàn)象◆確定肌肉是否存在臨床病灶◆排除根性病灶分布◆測定運動傳導速度(早期正常，后期輕度下降)◆排除運動阻滯◆排除感覺纖維病損ALS的臨床輔助檢查（2）陽性診斷：100ALS的臨床輔助檢查（3） 肌電圖在診斷中作用重要。它可發(fā)現(xiàn)肌肉中去神經(jīng)支配現(xiàn)象，確定肌肉是否存在病變，肌電圖還能排除根性病灶分布。運動傳導速度早期正常、后期稍降低，此時肌反應已有明顯的波幅減退。未發(fā)現(xiàn)運動阻滯。ALS患者無感覺纖維損害，這是與周圍神經(jīng)病鑒別的要點。 只有肌電國有助于陽性診斷。ALS的臨床輔助檢查（3） 肌電圖在診斷中作用重要。它可發(fā)101ALS的臨床輔助檢查（4）鑒別診斷實驗室檢查 實驗室檢查并不能有助于作出陽性診斷，但可排出類似ALS的其它疾?。喝缂卓?，甲旁亢，運動性異常球蛋白血癥神經(jīng)病，抗GM1抗體和鉛中毒。影像學檢查影像學檢查也是用于鑒別診斷，排除局部病灶，特別是頸髓水平病變，如頸關節(jié)脊髓病或環(huán)枕畸形。腦脊液撿查ALS的腦脊液檢查無特異改變。若發(fā)現(xiàn)蛋白濃度偏高或有細胞學反應則需另做診斷。ALS的臨床輔助檢查（4）鑒別診斷102排除疾?。?） 在ALS病程早期，如發(fā)現(xiàn)單純的周圍神經(jīng)源性癥侯群，錐體束征或延髓癥候群，應考慮并排除下述疾?。侯i關節(jié)脊髓病或腰椎管狹窄癥以疼痛，感覺障礙為主要特點，可有括約肌障礙?？梢蓵r可行MRI檢查。多灶性運動神經(jīng)病伴持續(xù)傳導阻滯當有晚期萎縮，神經(jīng)干或根性缺損，EMG示傳導阻滯抗GM1神經(jīng)節(jié)苷酯抗體測定陽性(高水平更有特異性)時，應考慮此病。排除疾?。?） 在ALS病程早期，如發(fā)現(xiàn)單純的周圍神經(jīng)源性103排除疾?。?）運動性異常球蛋白血癥神經(jīng)病 應與伴有良性單克隆Y球蛋白癥的ALS(兩者可同時發(fā)生)相鑒別。根性神經(jīng)病主要是發(fā)生在盆腔放療照射后的運動障礙?？夏岬暇C合征多種類型的遺傳性慢性脊肌萎縮X染色體聯(lián)鎖遺傳，慢性進展，可出現(xiàn)男性乳房女性化現(xiàn)象和延髓病灶。脊髓灰質(zhì)炎后遺癥其特點為僅限于前角細胞病變，患者有急性脊髓灰質(zhì)炎病史。排除疾?。?）運動性異常球蛋白血癥神經(jīng)病104排除疾?。?）良性束顫 見于焦慮患者(尤其內(nèi)科醫(yī)師可見到)，無肌肉萎縮，肌電圖正常。包涵體肌炎 既無錐體束征也無束顫，如懷疑該病應予肌肉活檢。甲亢性肌病或甲旁亢 系統(tǒng)的化驗檢查可以確診。鉛中毒 盡管少見，也應系統(tǒng)檢查。排除疾?。?）良性束顫105排除疾?。?） ALS的診斷常要進行一系列排除過程。常見的誤診包括腕管綜合征，肘部尺神經(jīng)壓迫，頸髓病或腰椎管狹窄。因為缺少特異體征，ALS總是應當作為可能的診斷考慮。排除疾?。?） ALS的診斷常要進行一系列排除過程。常見的106肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷標準 （WorldFederationOfNeurologyResearchCommitteeOnMND.1998) 病變區(qū)域的定義：腦干、頸髓、胸髓、腰骶髓UMM=上運動神經(jīng)元；LMN=下運動神經(jīng)元 肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷標準 （WorldFederatio107必須具備：LMN病變證據(jù)(臨床、電生理或神經(jīng)病理檢查)UMN病變證據(jù)(臨床檢查)1個或多個病變區(qū)域內(nèi)，癥狀或體征呈進行性發(fā)展(病史或檢查)不應具備：可由其它疾病過程解釋的LMN或UMN變性的電生理改變可由神經(jīng)影像學證實的其它神經(jīng)疾病可解釋的臨床體征和電生理改變必須具備：108ALS的診斷分類臨床確診：3個區(qū)域的UMN+LMN體征臨床擬診：至少2個區(qū)域的UMN+LMN體征，且UMN出現(xiàn)在LMN損害的基礎上臨床擬診—實驗室支持：只有1個區(qū)域的UMN+LMN體征；或1個區(qū)域的UMN體征+至少2個肢體的EMG檢查顯示LMN損害；通過神經(jīng)影像或臨床及實驗室方法排除其它疾??；臨床可能：只有1個區(qū)域的UMN+LMN體征或2個及2個以上區(qū)域的UMN體征：或LMN體征出現(xiàn)在UMN體征基礎上，而又無證據(jù)支持“臨床擬診實驗室支持”；必須排除其它疾病。ALS的診斷分類臨床確診：3個區(qū)域的UMN+LMN體征109診斷ALS必須排除●感覺系統(tǒng)體征●括約肌障礙●視覺異?！褡灾魃窠?jīng)功能不良●帕金森氏病●阿爾采莫癡呆●類ALS綜合征診斷ALS必須排除●感覺系統(tǒng)體征110支持ALS診斷的證據(jù)●一處或多處束顫●EMG神經(jīng)元性改變●運動感覺傳導速度正常(遠端運動潛伏期可延長)●無傳導阻滯支持ALS診斷的證據(jù)●一處或多處束顫111肌萎縮側(cè)索硬化的診斷標準(草案)中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會2000-06-19肌萎縮側(cè)索硬化的診斷標準(草案)中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會1121.必須有下列神經(jīng)癥狀和體征：(1)下運動神經(jīng)元病損特征(包括目前臨床表現(xiàn)正常、肌肉的肌電圖異常)；(2)上運動神經(jīng)元病損特征；(3)病情逐步進展。2.根據(jù)上述3個特征，可作以下3個程度的診斷：(1)肯定ALS：全身4個區(qū)域(腦、頸、胸、腰骶神經(jīng)支配區(qū))的肌群中，3個區(qū)域有上、下運動神經(jīng)元病損的癥狀和體征；(2)擬診ALS：在2個區(qū)域有上、下運動神經(jīng)元病損的癥狀和體征；(3)可能ALS：在1個區(qū)域有上、下運動神經(jīng)元病損的體征，或在2-3個區(qū)域有上運動神經(jīng)元病損的體征。1.必須有下列神經(jīng)癥狀和體征：1133.下列依據(jù)支持ALS診斷：(1)1處或多處肌束震顫；(2)肌電圖提示神經(jīng)源性損害；(3)運動和感覺神經(jīng)傳導速度正常，但遠端運動傳導潛伏期可以延長，波幅低；(4)無傳導阻滯。4．ALS不應有下列癥狀和體征：(1)感覺障礙體征；(2)明顯括約肌功能障礙；(3)視覺和眼肌運動障礙；(4)自主神經(jīng)功能障礙；(5)錐體外系疾病的癥狀和體征；(6)Alzheimer病的癥狀和體征；(7)可由其他疾病解釋的類ALS綜合征癥狀和體征。3.下列依據(jù)支持ALS診斷：4．ALS不應有下列癥狀和體征：1145.ALS需與下列重要疾病鑒別：(1)頸椎病。(2)脊髓空洞癥。(3)下列運動神經(jīng)元綜合征：①多灶性運動神經(jīng)??；②進行性脊肌萎縮癥；⑧運動軸索性周圍神經(jīng)?。孩芨绷鲂赃\動神經(jīng)元?。虎萸嗄炅夹赃h端手肌萎縮癥(平山病)；⑥脊髓灰質(zhì)炎后遺癥；⑦其他。6．下列檢查有助于診斷：(1)肌電圖檢查，包括運動和感覺神經(jīng)傳導速度和阻滯測定、胸鎖乳突肌檢查：(2)脊髓和腦干MRI檢查；(3)肌肉活檢。5.ALS需與下列重要疾病鑒別：6．下列檢查有助于診斷：115ALS的對癥治療 目前廣泛應用的是不同程度的姑息療法。理療方法有助于維持運動功能，也可應用矯正器械，語言治療可解決言語不清的問題，而言語不能則要用特殊的語言合成器來解決。 藥物治療也可用，但僅能緩解癥狀，如用抗膽堿藥物緩解疲勞和流涎癥狀，用抗生素治療因食物誤吸引起的肺部感染，用鎮(zhèn)痛藥物治療疼痛，用抗抑郁藥和抗焦慮藥改善患者情緒。 外科治療也可應用，例如，在患者生命最后階段，當重要功能受累時，給予氣管切開以維持呼吸，用經(jīng)皮胃造口術維持進食，用人工通氣輔助呼吸等。ALS的對癥治療 目前廣泛應用的是不同程度的姑息療法。理療116ALS的藥物治療1．神經(jīng)營養(yǎng)因子：睫狀體神經(jīng)營養(yǎng)因子(CNTF)；胰島素樣生長因子(IGF-1)：腦衍生生長因子(BDNF)等。2．自由基清除劑和抗氧化：Vitamin-E；卜胡蘿卜素；金屬整合劑等。3．鈣通道阻斷劑：拉莫三嗪；氟桂利嗪等。4．激素：促甲狀腺釋放激素(TRH)；睪丸同酮等。5．支鏈氨基酸(BCAA)。6．抗病毒：干擾素；金剛烷胺等。ALS的藥物治療1．神經(jīng)營養(yǎng)因子：睫狀體神經(jīng)營養(yǎng)因子(CNT117頸椎病 頸椎病是很常見的疾病，據(jù)統(tǒng)計，其發(fā)病率約為3.8～17.6％，男女之比約為6:1。據(jù)北京宣武醫(yī)院的臨床研究，有符合診斷為頸椎病的X線片表現(xiàn)者，50歲以上人群有58%，65歲以上人群中有75%，70歲以上者幾乎為100%；以臨床癥狀而言，50歲以上者有頸椎活動彈響、活動受限或伴頸痛、手指麻木者占50%。頸椎病 頸椎病是很常見的疾病，據(jù)統(tǒng)計，其發(fā)病率約為3.8118頸椎病的定義頸椎病是頸椎肥大綜合征的簡稱，實質(zhì)上乃是頸椎骨關節(jié)肥大性脊髓及神經(jīng)根病變，或稱頸椎增生性關節(jié)病、頸椎間盤退行性病，部分骨科專家主張稱之為頸椎退行性病。1992年全國第二次（青島）頸椎病專題研討會上，對1984年全國第一次（桂林）頸椎病專題研討會上所定義的頸椎病修正為：頸椎間盤退變及其繼發(fā)性椎間關節(jié)退變致使其周圍重要組織（脊髓、神經(jīng)根、交感神經(jīng)及椎動脈）受累，呈現(xiàn)相應的臨床癥狀者稱之為頸椎病。頸椎病的定義頸椎病是頸椎肥大綜合征的簡稱，實質(zhì)上乃是頸椎骨關119病因人體的頸椎是脊椎中活動度最大、最易受外傷的一段。外傷有急性和慢性之分，擊打、車禍是常見的急性外傷，受傷后迅急產(chǎn)生頸椎病癥狀；而所謂的慢性外傷是指當時并未引起明顯“癥狀”的頸椎活動異常。外傷是外因，內(nèi)因則是頸椎構成物的退行性改變，這是不可抗拒的，外傷往往加速頸椎的退行性改變，而中老年的頸椎退行性改變又減弱了“抵抗”外傷的能力。病因人體的頸椎是脊椎中活動度最大、最易受外傷的一段。120（1）頸椎椎間盤退行性改變（軟骨贅）

頸椎間盤退行性改變是頸椎病的發(fā)生和發(fā)展中最基本和主要的病因。人到中年以后，由于長期勞損，導致椎間盤營養(yǎng)障礙，逐漸產(chǎn)生進行性椎間盤退行性變。在某種外力作用下造成纖維環(huán)破裂和髓核突出，造成椎體間隙狹窄，韌帶和后關節(jié)的關節(jié)束松弛等一系列變化或出現(xiàn)半脫位。刺激竇椎神經(jīng)而反射到后支，引起頸肩痛、背痛、胸痛等，椎間盤破裂或向后方脫出又可以壓迫脊髓，引起脊髓壓迫癥狀，這是頸椎病常見原因之一。（1）頸椎椎間盤退行性改變（軟骨贅）頸椎間盤退行性改變是頸121（2）頸椎退行性改變（硬骨贅）可分為四期，即椎間盤變性期、椎骨間不穩(wěn)期、椎骨間過伸期、椎間隙狹窄期，它們是連續(xù)漸進的改變。椎間盤變性引起的椎體異?；顒?，刺激了骨膜下新骨形成，椎體前、后縱韌帶松弛，破壞了頸椎的穩(wěn)定性，增加了上下椎體和鉤椎關節(jié)創(chuàng)傷和磨損的機會，常常使局部產(chǎn)生微小出血或腫脹，引起韌帶下方、椎體上下緣骨質(zhì)增生或骨贅形成。同時關節(jié)突關節(jié)和鉤椎關節(jié)發(fā)生骨質(zhì)增生，黃韌帶肥厚和鈣化。骨贅的形成與鈣代謝異常有關。（2）頸椎退行性改變（硬骨贅）可分為四期，即椎間盤變性期、122（3）供血障礙 突出的椎間盤可壓迫、閉阻脊髓前動脈的供血，骨贅和狹小的椎間孔可阻斷根動脈向脊髓供血，粘連增厚的蛛網(wǎng)膜也影響脊髓表面的血管冠暢通，而廣泛的骨質(zhì)增生（包括鉤椎關節(jié)）也會影響到穿行于橫突孔中的椎動脈的血流量，使之減少。（3）供血障礙 突出的椎間盤可壓迫、閉阻脊髓前動脈的供血，123（4）椎管狹窄頸椎椎管（矢狀徑狹?。┡c頸椎病有密切關系，是頸脊髓壓迫癥，即脊髓型頸椎病的前置因素。椎管前后徑只有8—9毫米。有一組脊髓型頸椎病患者，62%伴有椎管狹窄。頸椎椎管前后徑X線片上測量14—16毫米，大于13毫米為正常，小于12毫米為狹窄，CT測量10毫米為臨界值，小于10毫米為狹窄。

（4）椎管狹窄頸椎椎管（矢狀徑狹?。┡c頸椎病有密切關系，是頸124病理 頸椎病的病理變化十分復雜，有如下三個層次上的變化。 （1）基本病理改變 （2）伴發(fā)的病理改變 （3）繼發(fā)的神經(jīng)系統(tǒng)病變病理 頸椎病的病理變化十分復雜，有如下三個層次上的變125（1）基本病理改變 椎間盤的變性（軟骨贅）、錐體的變性（硬骨贅）以及椎管狹窄。 這些改變是與生俱來的或到了一定年齡階段后緩慢發(fā)展的，但不一定表現(xiàn)出臨床癥狀或功能缺損。（1）基本病理改變 椎間盤的變性（軟骨贅）、錐體的變性（126（2）伴發(fā)的病理改變是指隨基本病理改變或隨外傷、勞損而發(fā)生在頸椎及其關節(jié)和頸腔內(nèi)的一些變化，如錐體的變形、頸椎關節(jié)半脫位、椎間孔狹小、鉤椎關節(jié)硬化、椎管進一步狹小、后縱韌帶膨隆、黃韌帶的肥厚、鈣化、根袖硬化、脊膜肥厚、蛛網(wǎng)膜粘連、根動脈受壓、脊髓前動脈受壓等。這些改變，既可暫時沒有呈現(xiàn)出癥狀，也可表現(xiàn)出相應的癥狀（疼痛和頸關節(jié)活動障礙）。（2）伴發(fā)的病理改變是指隨基本病理改變或隨外傷、勞損而發(fā)生127（3）繼發(fā)的神經(jīng)系統(tǒng)病變頸椎病的嚴重性正在于繼發(fā)引起的神經(jīng)功能缺損。其病理變化表現(xiàn)為雙側(cè)或一側(cè)的頸段神經(jīng)根的髓鞘脫失、軸索變性；頸胸段脊髓萎縮變細、神經(jīng)纖維髓鞘脫失、神經(jīng)元退變、炎性細胞的浸潤、膠質(zhì)細胞增生等。有廣泛的脊髓白質(zhì)和灰質(zhì)的退變、血管壁硬化和小分支的閉塞。脫髓鞘病變?yōu)椴豢赡娴牟∽?，也就是說此時減除壓迫，脊髓不會恢復，癥狀也不會改善，故減壓手術應當在出現(xiàn)病理變化之前。（3）繼發(fā)的神經(jīng)系統(tǒng)病變頸椎病的嚴重性正在于繼發(fā)引起的神經(jīng)128發(fā)病機理一方面是頸椎間盤退變及其繼發(fā)性椎間關節(jié)退變形成的贅生組織（軟骨贅及硬骨贅）對鄰近結構、組織（主要是脊髓、神經(jīng)根、交感神經(jīng)及椎動脈）的壓迫和刺激；另一方面是退變而引起頸椎內(nèi)的平衡的失調(diào)，即韌帶、關節(jié)和椎間盤之間的聯(lián)結和運動中的協(xié)調(diào)失常而產(chǎn)生相應的癥狀。發(fā)病機理一方面是頸椎間盤退變及其繼發(fā)性椎間關節(jié)退變形成的贅129神經(jīng)根受累的機理 主要是突出的椎間盤（軟贅）、骨贅（骨刺）、變窄的椎間孔（包括軟組織的腫脹）所積累的刺激、壓迫，使神經(jīng)根牽張、缺血而導致退變，最終纖維化。這種受累而產(chǎn)生的病變是緩慢而逐漸加重的。神經(jīng)根受累的機理 主要是突出的椎間盤（軟贅）、骨贅（骨刺130脊髓受累和椎動脈受累，

兩者受累密切相關椎動脈受累所造成的供血不足又加重了脊髓受累。椎管矢狀徑的變小，使位于該處的脊髓受到持久壓迫。與此同時，發(fā)生脊髓血液循環(huán)障礙（缺血），而廣泛的蛛網(wǎng)膜粘連、脊膜肥厚、椎間孔狹小，又可進一步引起脊髓缺血，這種缺血既可在頸椎病中持續(xù)存在，又可在頸椎關節(jié)過伸、過屈活動時加劇。在缺血造成的脊髓損傷中，位于分水嶺區(qū)的錐體束首先受到損傷。脊髓受累和椎動脈受累，

兩者受累密切相關椎動脈受累所造成的131分型及其臨床表現(xiàn)由頸椎病的定義可知，頸椎病的臨床表現(xiàn)是取決于頸椎有關組織、結構的退變并累及相關組織而產(chǎn)生的，因此，其共同特征是中年后起病，緩慢進展。據(jù)受累的組織及其產(chǎn)生的臨床癥狀，可將頸椎病分為若干類型。1984年桂林召開的頸椎病專題座談會上討論通過的分型如下：分型及其臨床表現(xiàn)由頸椎病的定義可知，頸椎病的臨床表現(xiàn)是取決132頸型

由頸椎間盤退行性變性所致頸椎局部或反射性地引起局部不適和頭、頸、肩、手的疼痛或感覺異常，并伴有壓痛點，頸椎活動時癥狀加劇。癥狀并非持續(xù)存在、往往隨勞損而出現(xiàn)，沒有明顯的神經(jīng)系統(tǒng)受損的體征，代表著頸椎病的早期。

頸型由頸椎間盤退行性變性所致頸椎局部或反射性地引起局部133神經(jīng)根型

系由頸椎間盤退行性改變而刺激、壓迫神經(jīng)根引起感覺、運動功能障礙，受累神經(jīng)根可一側(cè)或兩側(cè)，根性疼痛是最突出的癥狀，感覺異常多為麻木感，也可為針刺、冷熱或腫脹感。疼痛、麻木癥狀的范圍與受累神經(jīng)根所支配的區(qū)域相一致，疼痛可放射至肩、臂、手及前胸，可因頸部活動或腹內(nèi)壓增加而加重；上肢感到沉重無力、肌力減弱，甚至可出現(xiàn)肌肉萎縮，肌腱反射減弱或消失。一般而言，刺激和缺損的表現(xiàn)同時呈現(xiàn)。

神經(jīng)根型系由頸椎間盤退行性改變而刺激、壓迫神經(jīng)根引起感覺、134脊髓型

頸椎間盤退行性改變造成脊髓受壓和缺血而引起脊髓傳導功能障礙，錐體束障礙最為明顯，表現(xiàn)為肌力減弱、肌張力增高，肌腱反射活躍，出現(xiàn)病理反射，重者可出現(xiàn)脊髓半切綜合征（不完全性痙攣性截癱），下肢僵硬感、無力、行走困難，少有上肢受累。感覺障礙不如運動障礙突出，可有痛、溫、觸覺減退或消失。脊髓周緣部分的損傷水平比錐體束損傷的水平低得多。臨床上又可分為中央型和周圍型兩種，中央型（少見）的發(fā)病從上肢開始，向下肢發(fā)展，而周圍型（多見）的發(fā)病則是從下肢開始，向上肢發(fā)展；在病損程度上均可分為輕、中、重三度。

脊髓型頸椎間盤退行性改變造成脊髓受壓和缺血而引起脊髓傳導功135椎動脈型

由于鉤椎關節(jié)退行性改變而壓迫椎動脈，造成供血不足，曾有猝倒發(fā)作，并伴有頸性眩暈、頭暈。當伴有椎動脈粥樣硬化時，更易引起椎－基底動脈供血不足的癥狀，但不論患者是否伴有椎動脈硬化，做旋頸試驗時會引起椎動脈血流減少而產(chǎn)生眩暈，并隨頸位復位而緩解。此外，少見眼肌麻痹、復視、視物不清及延髓背外側(cè)綜合征。

椎動脈型由于鉤椎關節(jié)退行性改變而壓迫椎動脈，造成供血不足，136交感神經(jīng)型

當鉤椎關節(jié)肥大而向外壓迫椎動脈時，其上的交感神經(jīng)受刺激或壓迫，引起椎－基底動脈痙攣和內(nèi)臟神經(jīng)纖維傳入興奮而導致植物神經(jīng)系統(tǒng)的反射性反應，表現(xiàn)為頭暈、頭痛、眼花、手麻、心跳加快、心前區(qū)疼痛等癥。

交感神經(jīng)型 當鉤椎關節(jié)肥大而向外壓迫椎動脈時，其上的交感神137 宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科所做的頸椎病200例研究發(fā)現(xiàn)，頸椎病患者臨床體征按其出現(xiàn)頻率高低排序，依次為頸神經(jīng)根病損表現(xiàn)（74％）、脊髓病損表現(xiàn)（62％）和頸椎關節(jié)病損表現(xiàn)（30％），三組病損表現(xiàn)既可合并存在，也可單獨存在。頸神經(jīng)根和脊髓病損的表現(xiàn)同時呈現(xiàn)的占35％，而且神經(jīng)功能損傷較為嚴重。

宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科所做的頸椎病200例研究發(fā)現(xiàn)，頸椎病患者臨138

在查體時經(jīng)?？刹榈剿^的“三段”征，即神經(jīng)根的刺激或缺損表現(xiàn)與影像學檢查的椎間盤病變的部位相符，多見于頸膨大C5～7的水平；錐體束的損傷水平高于神經(jīng)根損傷的水平，因為上肢也有明顯的錐體束征和腱反射亢進，提示錐體束的損傷在頸膨大以上；痛覺障礙的水平常在胸上中段，低于頸膨大水平。這個現(xiàn)象是頸膨大處髓外壓迫常可見及神經(jīng)根和根動脈同時受壓的表現(xiàn)。 據(jù)此，有關人員建議從傳統(tǒng)分型中單獨列出脊髓神經(jīng)根型。

在查體時經(jīng)?？刹榈剿^的“三段”征，即神經(jīng)根的刺激或缺損表139診斷要領

確診頸椎病有三個條件：臨床表現(xiàn)符合；有X線或其他影象學證據(jù)；能排除其他臨床相似的疾病。

診斷要領 確診頸椎病有三個條件：140診斷頸椎病的三套基本