間質(zhì)性肺疾病的最新進(jìn)展優(yōu)秀案例課件

間質(zhì)性肺疾病的最新進(jìn)展間質(zhì)性肺疾病的最新進(jìn)展1（優(yōu)選）間質(zhì)性肺疾病的最新進(jìn)展（優(yōu)選）間質(zhì)性肺疾病的最新進(jìn)展2肺間質(zhì)的概念什么是肺實(shí)質(zhì)？各級支氣管和肺泡結(jié)構(gòu)叫肺實(shí)質(zhì)。什么是肺間質(zhì)？肺泡上皮與血管內(nèi)皮之間的肺泡隔（又稱間質(zhì)腔）、終末氣道上皮以外的支持組織，包括血管和淋巴組織統(tǒng)稱為肺間質(zhì)。肺間質(zhì)的主要成分細(xì)胞和細(xì)胞外基質(zhì)。肺間質(zhì)的細(xì)胞成分包括間葉細(xì)胞、炎癥細(xì)胞和免疫活性細(xì)胞。肺間質(zhì)的細(xì)胞外基質(zhì)包括基質(zhì)和纖維成分?；|(zhì)主要是基底膜。纖維成分主要是膠原纖維和彈力纖維。肺間質(zhì)的概念什么是肺實(shí)質(zhì)？各級支氣管和肺泡結(jié)構(gòu)叫肺實(shí)質(zhì)。3

ILD的發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制極為復(fù)雜，但其主要機(jī)制是病原因素引起炎癥、組織損傷和組織修復(fù)等因素綜合作用的結(jié)果。

ILD的發(fā)病機(jī)制4ILD的分類1.已知原因的ILD藥物、職業(yè)或環(huán)境中的有害物質(zhì)、膠原血管病的肺部表現(xiàn)等。2.特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）①特發(fā)性肺纖維化（IPF）/尋常型間質(zhì)性肺炎（UIP）②非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）③隱源性機(jī)化性肺炎（COP）/機(jī)化性肺炎（OP）④急性間質(zhì)性肺炎（AIP）/彌漫性肺泡損傷（DAD）⑤呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺疾?。≧BILD）/呼吸性細(xì)支氣管炎（RB）⑥脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）⑦淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎（LIP）ILD的分類1.已知原因的ILD藥物、職業(yè)或環(huán)境中的有害物質(zhì)5ILD的分類3.肉芽腫性ILD結(jié)節(jié)病、Wegener肉芽腫、外源性過敏性肺泡炎等。4.其他少見的ILD肺泡蛋白沉積癥、肺出血腎炎綜合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥、慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥等。ILD的分類3.肉芽腫性ILD結(jié)節(jié)病、Wegener肉芽腫、6ILD的臨床表現(xiàn)一、癥狀1.呼吸困難運(yùn)動時(shí)氣急（氣促）→一般活動時(shí)氣急→靜息時(shí)氣急。一般無端坐呼吸。2.咳嗽多為干咳，也可有少量白痰。3.咯血少見，如果出現(xiàn)咯血，應(yīng)警惕合并肺栓塞。4.胸痛程度較輕，劇烈胸痛時(shí)應(yīng)想到有無肺栓塞。5.乏力、消瘦、關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱等。ILD的臨床表現(xiàn)一、癥狀7ILD的臨床表現(xiàn)6.容易導(dǎo)致誤診或漏診的癥狀⑴只有乏力和疲勞，而無呼吸困難。⑵只有干咳，而無其他癥狀。⑶胸片肺紋理增重或粗亂容易誤診為慢性支氣管炎（慢支）或支氣管感染。⑷肺功能異常，但無其他癥狀和影像學(xué)變化。ILD的臨床表現(xiàn)6.容易導(dǎo)致誤診或漏診的癥狀8雖然不能確診IPF，但可排除其他ILD。第1個(gè)月（第14周）每早服30mg（6片）應(yīng)用氨茶堿或多索茶堿。ILD肺功能和血?dú)夥治龅脱跹Y和低碳酸血癥。肉芽腫性ILD結(jié)節(jié)病、Wegener肉芽腫、外源性過敏性肺泡炎等。BALF中中性粒細(xì)胞增多見于特發(fā)性肺纖維化、膠原血管病伴ILD等。近年有報(bào)道沙利度胺聯(lián)合其他藥物治療肺纖維化效果較好。肺間質(zhì)的細(xì)胞外基質(zhì)包括基質(zhì)和纖維成分。每次50mg，1日1次，兩周后改為每次50mg，1日2次。經(jīng)胸腔鏡肺活檢或開胸肺活檢可獲取肺組織進(jìn)行病理學(xué)檢查，可取得診斷金指標(biāo)。有人預(yù)言，沙利度胺將成為優(yōu)秀的免疫調(diào)節(jié)劑和抗腫瘤藥物。呼吸困難運(yùn)動時(shí)氣急（氣促）→一般活動時(shí)氣急→靜息時(shí)氣急。AIP與ARDS的鑒別第1個(gè)月（第14周）每早服30mg（6片）ILD肺功能和血?dú)夥治隹诟?、便秘、疲倦、嗜睡、眩暈、末梢神?jīng)炎。應(yīng)用氨茶堿或多索茶堿。ILD的臨床表現(xiàn)二、體征1.查體可以無異常發(fā)現(xiàn)。2.兩肺背部下方可聽到吸氣末爆裂性啰音（Velcro啰音）。3.杵狀指。4.右心衰竭的表現(xiàn)。雖然不能確診IPF，但可排除其他ILD。ILD的臨床表現(xiàn)二、9ILD胸部影像學(xué)表現(xiàn)胸片或胸CT平掃顯示兩肺彌漫性磨玻璃狀、細(xì)結(jié)節(jié)狀、網(wǎng)格條索狀、多發(fā)片狀或大片狀陰影。胸部高分辨CT（HRCT）更能細(xì)致顯示肺間質(zhì)病變。ILD胸部影像學(xué)表現(xiàn)胸片或胸CT平掃顯示兩肺彌漫性磨玻璃狀、10ILD肺功能和血?dú)夥治龇喂δ軝z查限制性通氣功能障礙混合性通氣功能障礙彌散功能降低注意肺功能正?；蛴凶枞酝夤δ苷系K都不能作為排除ILD的依據(jù)。ILD肺功能和血?dú)夥治龇喂δ軝z查11ILD肺功能和血?dú)夥治鲅獨(dú)夥治鰟用}血氧分壓（PaO2）↓動脈血二氧化碳分壓（PaCO2）↓嚴(yán)重時(shí)呈I型呼衰的表現(xiàn)肺泡動脈血氧分壓差[P(Aa)O2]顯著增加ILD肺功能和血?dú)夥治鲅獨(dú)夥治?2支氣管肺泡灌洗液（BALF）檢查BALF中中性粒細(xì)胞增多見于特發(fā)性肺纖維化、膠原血管病伴ILD等。BALF中淋巴細(xì)胞增多見于結(jié)節(jié)病、過敏性肺炎等。支氣管肺泡灌洗液（BALF）檢查BALF中中性粒細(xì)胞增多見于13肺活檢經(jīng)胸腔鏡肺活檢或開胸肺活檢可獲取肺組織進(jìn)行病理學(xué)檢查，可取得診斷金指標(biāo)。全身系統(tǒng)檢查ILD可以是全身性疾病的肺部表現(xiàn)，必須查血尿常規(guī)、自身抗體、風(fēng)濕系列（類風(fēng)濕因子、C反應(yīng)蛋白、抗“O”）、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA抗體）、肝腎功能等。肺活檢14特發(fā)性肺（間質(zhì)）纖維化

（IPF）特發(fā)性肺（間質(zhì)）纖維化

（IPF）15IPF是指原因不明并以普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）為特征性病理改變的一種慢性炎癥性間質(zhì)性肺疾病，主要表現(xiàn)為彌漫性肺泡炎、肺泡單位結(jié)構(gòu)紊亂和肺纖維化。胸片或胸CT平掃顯示兩肺彌漫性磨玻璃狀、細(xì)結(jié)節(jié)狀、網(wǎng)格條索狀、多發(fā)片狀或大片狀陰影。※建議加服奧美拉唑膠囊每日20mg，連服1月，以預(yù)防應(yīng)激性潰瘍。ILD肺功能和血?dú)夥治鰟用}血氧分壓（PaO2）↓第2和第3個(gè)月（第512周）每早服15mg（3片）（B）免疫調(diào)節(jié)作用通過調(diào)節(jié)細(xì)胞因子、抑制整合素表達(dá)、調(diào)節(jié)粘附分子表達(dá)及誘導(dǎo)凋亡而發(fā)揮免疫調(diào)節(jié)作用。支氣管肺泡灌洗液（BALF）檢查第1個(gè)月（第14周）每早服30mg（6片）什么是肺實(shí)質(zhì)？各級支氣管和肺泡結(jié)構(gòu)叫肺實(shí)質(zhì)。發(fā)現(xiàn)該藥具有良好的鎮(zhèn)靜安眠的作用，同時(shí)對婦女懷孕早期的妊娠嘔吐療效極佳。肺泡動脈血氧分壓差[P(Aa)O2]顯著增加HRCT（兩肺下葉HRCT）肺泡動脈血氧分壓差[P(Aa)O2]增大。應(yīng)用氨溴索（靜滴）、乙酰半胱氨酸泡騰片（口服），以抗氧化、抗氧自由基，減輕肺損傷保護(hù)肺組織。具體方案是糖皮質(zhì)激素+環(huán)磷酰胺（CTX）或糖皮質(zhì)激素+硫唑嘌呤（AZA）。不良反應(yīng)與劑量有關(guān)，停藥后可消失。體外實(shí)驗(yàn)可抑制膠原合成，減輕動物模型的纖維化。已治療12個(gè)月以上者若病情惡化，應(yīng)停止治療或改用、合用其他藥物治療。經(jīng)胸腔鏡肺活檢或開胸肺活檢可獲取肺組織進(jìn)行病理學(xué)檢查，可取得診斷金指標(biāo)。IPF的概念I(lǐng)PF是指原因不明并以普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）為特征性病理改變的一種慢性炎癥性間質(zhì)性肺疾病，主要表現(xiàn)為彌漫性肺泡炎、肺泡單位結(jié)構(gòu)紊亂和肺纖維化。IPF是指原因不明并以普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）為特征性病理16IPF的臨床表現(xiàn)1.多發(fā)生在中年以上，男性多見，男女≈2:12.起病隱襲，主要表現(xiàn)為干咳、進(jìn)行性呼吸困難，活動后明顯。3.IPF很少有肺外器官受累，但可出現(xiàn)全身癥狀，如疲倦乏力、關(guān)節(jié)痛和體重下降等，發(fā)熱少見。4.50%左右的患者出現(xiàn)杵狀指（趾），多數(shù)患者兩肺下部可聞及Velcro啰音。5.晚期出現(xiàn)紫紺，偶可發(fā)生肺動脈高壓、肺心病和右心功能不全等。IPF的臨床表現(xiàn)1.多發(fā)生在中年以上，男性多見，男女≈2:17IPF影像學(xué)表現(xiàn)1.X線胸片（高千伏攝片）①少數(shù)患者出現(xiàn)咳嗽、胸悶、活動后氣急（活動后氣短）時(shí)，胸片卻是正常的，此時(shí)容易漏診。②典型的胸片表現(xiàn)是雙側(cè)彌漫性、相對對稱性、周邊性、下野性的磨玻璃樣、網(wǎng)狀、網(wǎng)格結(jié)節(jié)狀陰影。2.HRCT（兩肺下葉HRCT）①HRCT有助于評估肺周邊部、膈肌部、縱膈和支氣管血管束周圍的異常改變，對IPF有重要診斷價(jià)值。②可見到次小葉細(xì)微結(jié)構(gòu)改變，如線狀、網(wǎng)狀、磨玻璃狀陰影。IPF影像學(xué)表現(xiàn)1.X線胸片（高千伏攝片）18間質(zhì)性肺疾病的最新進(jìn)展優(yōu)秀案例課件19間質(zhì)性肺疾病的最新進(jìn)展優(yōu)秀案例課件20間質(zhì)性肺疾病的最新進(jìn)展優(yōu)秀案例課件21IPF肺功能和血?dú)飧淖?.肺功能檢查限制性通氣功能障礙和彌散功能下降。2.血?dú)夥治龅脱跹Y和低碳酸血癥。肺泡動脈血氧分壓差[P(Aa)O2]增大。IPF肺功能和血?dú)飧淖?.肺功能檢查22IPF的其他檢查1.經(jīng)支氣管鏡肺活檢和支氣管肺泡灌洗液細(xì)胞學(xué)分析雖然不能確診IPF，但可排除其他ILD。2.血沉（ESR）增快、抗核抗體（ANA）和類風(fēng)濕因子（RF）等可呈弱陽性反應(yīng)。3.經(jīng)胸腔鏡或開胸肺活檢的組織病理學(xué)表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）的改變。IPF的其他檢查1.經(jīng)支氣管鏡肺活檢和支氣管肺泡灌洗液細(xì)胞學(xué)23IPF的診斷標(biāo)準(zhǔn)

略IPF的診斷標(biāo)準(zhǔn)24IPF的藥物治療1.概念目前尚無對IPF的有效治療方法，因而，IPF是世界醫(yī)學(xué)難題之一。2.常規(guī)治療方案糖皮質(zhì)激素與細(xì)胞毒性制劑聯(lián)合應(yīng)用。但是，這種治療方法不適用于年齡>70歲，極度肥胖，伴有嚴(yán)重心臟病、糖尿病和骨質(zhì)疏松的患者。IPF的藥物治療1.概念目前尚無對IPF的有效治療方法，因而253.具體方案是糖皮質(zhì)激素+環(huán)磷酰胺（CTX）或糖皮質(zhì)激素+硫唑嘌呤（AZA）。①醋酸潑尼松片第1個(gè)月（第14周）每早服30mg（6片）第2和第3個(gè)月（第512周）每早服15mg（3片）第4個(gè)月（第13周）起隔日早服15mg（3片）※建議加服奧美拉唑膠囊每日20mg，連服1月，以預(yù)防應(yīng)激性潰瘍。②環(huán)磷酰胺片（或硫唑嘌呤片）每次50mg，1日1次，兩周后改為每次50mg，1日2次。最大用量為每日150mg。※以上方案的有效率大約為20%30%。3.具體方案是糖皮質(zhì)激素+環(huán)磷酰胺（CTX）或糖皮質(zhì)激素+硫264.其他藥物①乙酰半胱氨酸泡騰片可促進(jìn)谷胱甘肽合成，清除體內(nèi)氧自由基，具有抗氧化作用。用法每次600mg（1片），溫水融化，餐后立即服，1日3次。②氨溴索也具有清除氧自由基和抗氧化作用。用法0.9%鹽水+氨溴索90120mg靜滴，1日23次?；蛎看?090mg，1日3次，口服。③秋水仙堿片抑制膠原合成和調(diào)節(jié)細(xì)胞外基質(zhì)，發(fā)揮抗纖維化作用。用法每次0.5mg（1片），1日1次。4.其他藥物①乙酰半胱氨酸泡騰片274.其他藥物④紅霉素腸溶片（或紅霉素片）機(jī)理A.對中性粒細(xì)胞（PMN）的抑制作用抑制PMN的氧化爆發(fā)；加速PMN的凋亡；抑制PMN粘附作用。B.調(diào)節(jié)炎癥過程減少PMN、氣道上皮細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞白介素8（IL8）的產(chǎn)生。C.抑制來源于肺泡巨噬細(xì)胞的腫瘤壞死因子α（TNFα）和血管源性生長因子（PDGF）。用法每次0.25（250mg），1日1次，餐后服，長期服用！4.其他藥物④紅霉素腸溶片（或紅霉素片）28經(jīng)胸腔鏡或開胸肺活檢的組織病理學(xué)表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）的改變。③隱源性機(jī)化性肺炎（COP）/機(jī)化性肺炎（OP）動脈血二氧化碳分壓（PaCO2）↓肺泡動脈血氧分壓差[P(Aa)O2]增大?！ㄗh加服奧美拉唑膠囊每日20mg，連服1月，以預(yù)防應(yīng)激性潰瘍。什么是肺實(shí)質(zhì)？各級支氣管和肺泡結(jié)構(gòu)叫肺實(shí)質(zhì)。發(fā)現(xiàn)該藥具有良好的鎮(zhèn)靜安眠的作用，同時(shí)對婦女懷孕早期的妊娠嘔吐療效極佳。不能走動者及同時(shí)患有惡性腫瘤者。隨后迅速發(fā)展為以兩肺中下野為主的廣泛點(diǎn)片狀、斑片狀、細(xì)網(wǎng)狀、磨玻璃樣改變。①少數(shù)患者出現(xiàn)咳嗽、胸悶、活動后氣急（活動后氣短）時(shí)，胸片卻是正常的，此時(shí)容易漏診。腫瘤壞死因子α（TNFα）抑制劑。注意肺功能正?；蛴凶枞酝夤δ苷系K都不能作為排除ILD的依據(jù)。支氣管肺泡灌洗液（BALF）檢查中國衛(wèi)生部于20世紀(jì)90年代將反應(yīng)停正式更名為“沙利度胺”。支氣管肺泡灌洗液（BALF）檢查6粒,1日3次,無副作用,可長期服用!體外實(shí)驗(yàn)可抑制膠原合成，減輕動物模型的纖維化。BALF中中性粒細(xì)胞增多見于特發(fā)性肺纖維化、膠原血管病伴ILD等。肺間質(zhì)的細(xì)胞外基質(zhì)包括基質(zhì)和纖維成分。第2和第3個(gè)月（第512周）每早服15mg（3片）4.其他藥物⑤沙利度胺片（反應(yīng)停）接下頁經(jīng)胸腔鏡或開胸肺活檢的組織病理學(xué)表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎（UI29關(guān)于反應(yīng)停五十年的恩怨1953年，瑞士首次合成了一種名為”反應(yīng)?！钡乃幬铩０l(fā)現(xiàn)該藥具有良好的鎮(zhèn)靜安眠的作用，同時(shí)對婦女懷孕早期的妊娠嘔吐療效極佳。1957年反應(yīng)停隆重走向市場，當(dāng)時(shí)反應(yīng)停成為“孕婦的理想選擇”。在反應(yīng)停進(jìn)入市場的四年中，凡服用過該藥的孕婦，其胎兒畸形發(fā)生率急劇升高。1971年，反應(yīng)停結(jié)束了為人類服務(wù)的使命，被判重刑打入冷宮。關(guān)于反應(yīng)停五十年的恩怨1953年，瑞士首次合成了一種名為”反30反應(yīng)停又活了，火了！此后，研究發(fā)現(xiàn)反應(yīng)停具有（A）抗血管新生作用血管新生與腫瘤生長、擴(kuò)增和轉(zhuǎn)移直接相關(guān)。（B）免疫調(diào)節(jié)作用通過調(diào)節(jié)細(xì)胞因子、抑制整合素表達(dá)、調(diào)節(jié)粘附分子表達(dá)及誘導(dǎo)凋亡而發(fā)揮免疫調(diào)節(jié)作用。中國衛(wèi)生部于20世紀(jì)90年代將反應(yīng)停正式更名為“沙利度胺”。大量臨床報(bào)道表明，沙利度胺在治療多發(fā)性骨髓瘤（MM）、骨髓增生異常綜合癥（MDS）、原發(fā)性骨髓纖維化（IMF）、急性白血?。ˋL）、慢性粒細(xì)胞白血?。–ML）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、類風(fēng)濕（RA）、強(qiáng)直性脊柱炎（AS）及多種惡性腫瘤中發(fā)揮了良好作用。有人預(yù)言，沙利度胺將成為優(yōu)秀的免疫調(diào)節(jié)劑和抗腫瘤藥物。近年有報(bào)道沙利度胺聯(lián)合其他藥物治療肺纖維化效果較好。反應(yīng)停又活了，火了！此后，研究發(fā)現(xiàn)反應(yīng)停具有（A）抗血管新生314.其他藥物⑤沙利度胺片（反應(yīng)停）用法50mg（1片），每晚睡前服，長期服用！沙利度胺副作用口干、便秘、疲倦、嗜睡、眩暈、末梢神經(jīng)炎。少見的不良反應(yīng)為白細(xì)胞減少、水腫、甲減癥、凝血異常和感覺異常。不良反應(yīng)與劑量有關(guān)，停藥后可消失。4.其他藥物⑤沙利度胺片（反應(yīng)停）324.其他藥物⑥百令膠囊免疫調(diào)節(jié)劑。對腎纖維化療效肯定，有人報(bào)道對肺纖維化療效較好.6粒,1日3次,無副作用,可長期服用!⑦γ干擾素體外實(shí)驗(yàn)可抑制膠原合成，減輕動物模型的纖維化。吡非尼酮腫瘤壞死因子α（TNFα）抑制劑。抑制膠原合成，減少細(xì)胞外基質(zhì)。4.其他藥物⑥百令膠囊33IPF治療的療程1.治療3個(gè)月后觀察療效，如果耐受性好，無并發(fā)癥和副作用，繼續(xù)治療至少6個(gè)月以上。2.已治療6個(gè)月以上者，若病情惡化，應(yīng)停止治療或改用、合用其他藥物。若病情穩(wěn)定或改善，應(yīng)維持原有治療。3.已治療12個(gè)月以上者若病情惡化，應(yīng)停止治療或改用、合用其他藥物治療。若病情穩(wěn)定或改善，也應(yīng)維持原有治療。4.治療滿18個(gè)月以上者，繼續(xù)維持治療應(yīng)個(gè)體化。IPF治療的療程1.治療3個(gè)月后觀察療效，如果耐受性好，無并34IPF治療的療效判定1.反映良好或改善①癥狀減輕，活動能力增強(qiáng)。②影像學(xué)表現(xiàn)好轉(zhuǎn)。③肺功能改善。2.反應(yīng)差或治療失敗①癥狀加重，特別是呼吸困難和咳嗽加重。②影像學(xué)表現(xiàn)：病變加重或惡化。③肺功能惡化。IPF治療的療效判定1.反映良好或改善2.反應(yīng)差或治療失敗35IPF的肺移植適應(yīng)癥1.年齡<60歲；2.藥物治療無效；3.氧氣依賴；4.無嚴(yán)重的心、肝、腎病變。禁忌癥：1.年齡>60歲；2.冠心??；3.其他嚴(yán)重的肺外器官衰竭；4.社會心理狀況不穩(wěn)定；5.不能走動者及同時(shí)患有惡性腫瘤者。IPF的肺移植適應(yīng)癥禁忌癥：36急性間質(zhì)性肺炎（AIP）急性間質(zhì)性肺炎（AIP）37AIP定義

AIP是一種發(fā)病原因未明的病情進(jìn)展迅速的間質(zhì)性肺炎。由于AIP臨床表現(xiàn)、影像學(xué)、病理改變和病理生理學(xué)特點(diǎn)都與ARDS（急性呼吸窘迫綜合癥）無區(qū)別，因此，有人將AIP稱為原因不明的ARDS或特發(fā)性ARDS（特發(fā)性急性呼吸窘迫綜合癥）。AIP定義AIP是一種發(fā)病原因未明的病情進(jìn)展迅速的間質(zhì)38AIP臨床表現(xiàn)1.發(fā)病無性別差異，發(fā)病年齡785歲，平均49歲，與吸煙無關(guān)。2.多數(shù)既往體健。3.發(fā)病初期有類似上感（感冒）癥狀，幾天至幾周后出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽（干咳多見）、胸悶、乏力、進(jìn)行性加重的呼吸困難。4.迅速發(fā)生急性呼衰（I型），可伴有右心衰竭。5.兩肺下部可聽到散在的細(xì)捻發(fā)音。6.胸片或胸CT在早期可無異?；騼H見可疑的磨玻璃樣陰影。隨后迅速發(fā)展為以兩肺中下野為主的廣泛點(diǎn)片狀、斑片狀、細(xì)網(wǎng)狀、磨玻璃樣改變。AIP臨床表現(xiàn)1.發(fā)病無性別差異，發(fā)病年齡785歲，平均4939每次50mg，1日1次，兩周后改為每次50mg，1日2次。⑴只有乏力和疲勞，而無呼吸困難。低氧血癥和低碳酸血癥。支氣管肺泡灌洗液（BALF）檢查應(yīng)用氨茶堿或多索茶堿。BALF中淋巴細(xì)胞增多見于結(jié)節(jié)病、過敏性肺炎等。體外實(shí)驗(yàn)可抑制膠原合成，減輕動物模型的纖維化。什么是肺實(shí)質(zhì)？各級支氣管和肺泡結(jié)構(gòu)叫肺實(shí)質(zhì)。治療滿18個(gè)月以上者，繼續(xù)維持治療應(yīng)個(gè)體化。急性間質(zhì)性肺炎（AIP）AIP與ARDS的鑒別經(jīng)支氣管鏡肺活檢和支氣管肺泡灌洗液細(xì)胞學(xué)分析③隱源性機(jī)化性肺炎（COP）/機(jī)化性肺炎（OP）IPF是指原因不明并以普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）為特征性病理改變的一種慢性炎癥性間質(zhì)性肺疾病，主要表現(xiàn)為彌漫性肺泡炎、肺泡單位結(jié)構(gòu)紊亂和肺纖維化。近年有報(bào)道沙利度胺聯(lián)合其他藥物治療肺纖維化效果較好。肺泡動脈血氧分壓差[P(Aa)O2]增大。調(diào)節(jié)炎癥過程減少PMN、氣道上皮細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞白介素8（IL8）的產(chǎn)生。1971年，反應(yīng)停結(jié)束了為人類服務(wù)的使命，被判重刑打入冷宮。AIP臨床表現(xiàn)7.血?dú)夥治觫俚脱跹Y和低碳酸血癥（PaO2↓↓和PaCO2↓）②氧合指數(shù)[PaO2（動脈血氧分壓）/FiO2(吸入氧比例、吸入氧的分?jǐn)?shù)值、吸入氧濃度)]=200300PaO2/FiO2(氧合指數(shù))正常值為400500PaO2/FiO2≤300提示急性肺損傷（ALI）。PaO2/FiO2≤200提示ARDS。8.抗生素治療無效，多于兩周→半年內(nèi)死于急性呼衰和右心衰竭。每次50mg，1日1次，兩周后改為每次50mg，1日2次。A40AIP與ARDS的鑒別ARDS發(fā)生于嚴(yán)重休克、感染中毒癥、嚴(yán)重非胸部創(chuàng)傷、大面積燒傷、大量輸血、急性胰腺炎、藥物或麻醉品中毒等之后，而AIP無上述病因，僅在發(fā)病前有類似上呼吸道病毒感染（上感）或感冒的癥狀。AIP與ARDS的鑒別ARDS發(fā)生于嚴(yán)重休克、感染中毒癥、嚴(yán)41AIP的治療1.強(qiáng)調(diào)大劑量糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用！甲基強(qiáng)的松龍（甲潑尼龍）5001000mg/日，靜脈注射，連用35天，逐漸減量。病情穩(wěn)定后改為醋酸潑尼松片口服，3060mg/日，根據(jù)影像學(xué)變化逐漸減量，療程至少半年甚至一年。2.機(jī)械通氣先用無創(chuàng)機(jī)械通氣，無效時(shí)改用有創(chuàng)機(jī)械通氣。3.應(yīng)用奧美拉唑，以預(yù)防應(yīng)激潰瘍。4.應(yīng)用氨溴索（靜滴）、乙酰半胱氨酸泡騰片（口服），以抗氧化、抗氧自由基，減輕肺損傷保護(hù)肺組織。5.應(yīng)用氨茶堿或多索茶堿。6.應(yīng)用抗細(xì)菌抗生素和抗真菌抗生素，預(yù)防感染和菌群失調(diào)。AIP的治療1.強(qiáng)調(diào)大劑量糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用！42AIP預(yù)后ARDS的死亡率為50%左右，而AIP的平均死亡率達(dá)78%。幸存的AIP患者可能復(fù)發(fā)并演變?yōu)槁?、進(jìn)展性ILD。為了減少AIP的死亡率、減少日后的致殘，對于可疑的AIP應(yīng)盡可能提早明確診斷，牢記早期、大量和長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素的原則。AIP預(yù)后ARDS的死亡率為50%左右，而AIP的平均死亡率43間質(zhì)性肺疾病的最新進(jìn)展優(yōu)秀案例課件44間質(zhì)性肺疾病的最新進(jìn)展間質(zhì)性肺疾病的最新進(jìn)展45（優(yōu)選）間質(zhì)性肺疾病的最新進(jìn)展（優(yōu)選）間質(zhì)性肺疾病的最新進(jìn)展46肺間質(zhì)的概念什么是肺實(shí)質(zhì)？各級支氣管和肺泡結(jié)構(gòu)叫肺實(shí)質(zhì)。什么是肺間質(zhì)？肺泡上皮與血管內(nèi)皮之間的肺泡隔（又稱間質(zhì)腔）、終末氣道上皮以外的支持組織，包括血管和淋巴組織統(tǒng)稱為肺間質(zhì)。肺間質(zhì)的主要成分細(xì)胞和細(xì)胞外基質(zhì)。肺間質(zhì)的細(xì)胞成分包括間葉細(xì)胞、炎癥細(xì)胞和免疫活性細(xì)胞。肺間質(zhì)的細(xì)胞外基質(zhì)包括基質(zhì)和纖維成分?；|(zhì)主要是基底膜。纖維成分主要是膠原纖維和彈力纖維。肺間質(zhì)的概念什么是肺實(shí)質(zhì)？各級支氣管和肺泡結(jié)構(gòu)叫肺實(shí)質(zhì)。47

ILD的發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制極為復(fù)雜，但其主要機(jī)制是病原因素引起炎癥、組織損傷和組織修復(fù)等因素綜合作用的結(jié)果。

ILD的發(fā)病機(jī)制48ILD的分類1.已知原因的ILD藥物、職業(yè)或環(huán)境中的有害物質(zhì)、膠原血管病的肺部表現(xiàn)等。2.特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）①特發(fā)性肺纖維化（IPF）/尋常型間質(zhì)性肺炎（UIP）②非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）③隱源性機(jī)化性肺炎（COP）/機(jī)化性肺炎（OP）④急性間質(zhì)性肺炎（AIP）/彌漫性肺泡損傷（DAD）⑤呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺疾?。≧BILD）/呼吸性細(xì)支氣管炎（RB）⑥脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）⑦淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎（LIP）ILD的分類1.已知原因的ILD藥物、職業(yè)或環(huán)境中的有害物質(zhì)49ILD的分類3.肉芽腫性ILD結(jié)節(jié)病、Wegener肉芽腫、外源性過敏性肺泡炎等。4.其他少見的ILD肺泡蛋白沉積癥、肺出血腎炎綜合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥、慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥等。ILD的分類3.肉芽腫性ILD結(jié)節(jié)病、Wegener肉芽腫、50ILD的臨床表現(xiàn)一、癥狀1.呼吸困難運(yùn)動時(shí)氣急（氣促）→一般活動時(shí)氣急→靜息時(shí)氣急。一般無端坐呼吸。2.咳嗽多為干咳，也可有少量白痰。3.咯血少見，如果出現(xiàn)咯血，應(yīng)警惕合并肺栓塞。4.胸痛程度較輕，劇烈胸痛時(shí)應(yīng)想到有無肺栓塞。5.乏力、消瘦、關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱等。ILD的臨床表現(xiàn)一、癥狀51ILD的臨床表現(xiàn)6.容易導(dǎo)致誤診或漏診的癥狀⑴只有乏力和疲勞，而無呼吸困難。⑵只有干咳，而無其他癥狀。⑶胸片肺紋理增重或粗亂容易誤診為慢性支氣管炎（慢支）或支氣管感染。⑷肺功能異常，但無其他癥狀和影像學(xué)變化。ILD的臨床表現(xiàn)6.容易導(dǎo)致誤診或漏診的癥狀52雖然不能確診IPF，但可排除其他ILD。第1個(gè)月（第14周）每早服30mg（6片）應(yīng)用氨茶堿或多索茶堿。ILD肺功能和血?dú)夥治龅脱跹Y和低碳酸血癥。肉芽腫性ILD結(jié)節(jié)病、Wegener肉芽腫、外源性過敏性肺泡炎等。BALF中中性粒細(xì)胞增多見于特發(fā)性肺纖維化、膠原血管病伴ILD等。近年有報(bào)道沙利度胺聯(lián)合其他藥物治療肺纖維化效果較好。肺間質(zhì)的細(xì)胞外基質(zhì)包括基質(zhì)和纖維成分。每次50mg，1日1次，兩周后改為每次50mg，1日2次。經(jīng)胸腔鏡肺活檢或開胸肺活檢可獲取肺組織進(jìn)行病理學(xué)檢查，可取得診斷金指標(biāo)。有人預(yù)言，沙利度胺將成為優(yōu)秀的免疫調(diào)節(jié)劑和抗腫瘤藥物。呼吸困難運(yùn)動時(shí)氣急（氣促）→一般活動時(shí)氣急→靜息時(shí)氣急。AIP與ARDS的鑒別第1個(gè)月（第14周）每早服30mg（6片）ILD肺功能和血?dú)夥治隹诟?、便秘、疲倦、嗜睡、眩暈、末梢神?jīng)炎。應(yīng)用氨茶堿或多索茶堿。ILD的臨床表現(xiàn)二、體征1.查體可以無異常發(fā)現(xiàn)。2.兩肺背部下方可聽到吸氣末爆裂性啰音（Velcro啰音）。3.杵狀指。4.右心衰竭的表現(xiàn)。雖然不能確診IPF，但可排除其他ILD。ILD的臨床表現(xiàn)二、53ILD胸部影像學(xué)表現(xiàn)胸片或胸CT平掃顯示兩肺彌漫性磨玻璃狀、細(xì)結(jié)節(jié)狀、網(wǎng)格條索狀、多發(fā)片狀或大片狀陰影。胸部高分辨CT（HRCT）更能細(xì)致顯示肺間質(zhì)病變。ILD胸部影像學(xué)表現(xiàn)胸片或胸CT平掃顯示兩肺彌漫性磨玻璃狀、54ILD肺功能和血?dú)夥治龇喂δ軝z查限制性通氣功能障礙混合性通氣功能障礙彌散功能降低注意肺功能正?；蛴凶枞酝夤δ苷系K都不能作為排除ILD的依據(jù)。ILD肺功能和血?dú)夥治龇喂δ軝z查55ILD肺功能和血?dú)夥治鲅獨(dú)夥治鰟用}血氧分壓（PaO2）↓動脈血二氧化碳分壓（PaCO2）↓嚴(yán)重時(shí)呈I型呼衰的表現(xiàn)肺泡動脈血氧分壓差[P(Aa)O2]顯著增加ILD肺功能和血?dú)夥治鲅獨(dú)夥治?6支氣管肺泡灌洗液（BALF）檢查BALF中中性粒細(xì)胞增多見于特發(fā)性肺纖維化、膠原血管病伴ILD等。BALF中淋巴細(xì)胞增多見于結(jié)節(jié)病、過敏性肺炎等。支氣管肺泡灌洗液（BALF）檢查BALF中中性粒細(xì)胞增多見于57肺活檢經(jīng)胸腔鏡肺活檢或開胸肺活檢可獲取肺組織進(jìn)行病理學(xué)檢查，可取得診斷金指標(biāo)。全身系統(tǒng)檢查ILD可以是全身性疾病的肺部表現(xiàn)，必須查血尿常規(guī)、自身抗體、風(fēng)濕系列（類風(fēng)濕因子、C反應(yīng)蛋白、抗“O”）、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA抗體）、肝腎功能等。肺活檢58特發(fā)性肺（間質(zhì)）纖維化

（IPF）特發(fā)性肺（間質(zhì)）纖維化

（IPF）59IPF是指原因不明并以普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）為特征性病理改變的一種慢性炎癥性間質(zhì)性肺疾病，主要表現(xiàn)為彌漫性肺泡炎、肺泡單位結(jié)構(gòu)紊亂和肺纖維化。胸片或胸CT平掃顯示兩肺彌漫性磨玻璃狀、細(xì)結(jié)節(jié)狀、網(wǎng)格條索狀、多發(fā)片狀或大片狀陰影?！ㄗh加服奧美拉唑膠囊每日20mg，連服1月，以預(yù)防應(yīng)激性潰瘍。ILD肺功能和血?dú)夥治鰟用}血氧分壓（PaO2）↓第2和第3個(gè)月（第512周）每早服15mg（3片）（B）免疫調(diào)節(jié)作用通過調(diào)節(jié)細(xì)胞因子、抑制整合素表達(dá)、調(diào)節(jié)粘附分子表達(dá)及誘導(dǎo)凋亡而發(fā)揮免疫調(diào)節(jié)作用。支氣管肺泡灌洗液（BALF）檢查第1個(gè)月（第14周）每早服30mg（6片）什么是肺實(shí)質(zhì)？各級支氣管和肺泡結(jié)構(gòu)叫肺實(shí)質(zhì)。發(fā)現(xiàn)該藥具有良好的鎮(zhèn)靜安眠的作用，同時(shí)對婦女懷孕早期的妊娠嘔吐療效極佳。肺泡動脈血氧分壓差[P(Aa)O2]顯著增加HRCT（兩肺下葉HRCT）肺泡動脈血氧分壓差[P(Aa)O2]增大。應(yīng)用氨溴索（靜滴）、乙酰半胱氨酸泡騰片（口服），以抗氧化、抗氧自由基，減輕肺損傷保護(hù)肺組織。具體方案是糖皮質(zhì)激素+環(huán)磷酰胺（CTX）或糖皮質(zhì)激素+硫唑嘌呤（AZA）。不良反應(yīng)與劑量有關(guān)，停藥后可消失。體外實(shí)驗(yàn)可抑制膠原合成，減輕動物模型的纖維化。已治療12個(gè)月以上者若病情惡化，應(yīng)停止治療或改用、合用其他藥物治療。經(jīng)胸腔鏡肺活檢或開胸肺活檢可獲取肺組織進(jìn)行病理學(xué)檢查，可取得診斷金指標(biāo)。IPF的概念I(lǐng)PF是指原因不明并以普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）為特征性病理改變的一種慢性炎癥性間質(zhì)性肺疾病，主要表現(xiàn)為彌漫性肺泡炎、肺泡單位結(jié)構(gòu)紊亂和肺纖維化。IPF是指原因不明并以普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）為特征性病理60IPF的臨床表現(xiàn)1.多發(fā)生在中年以上，男性多見，男女≈2:12.起病隱襲，主要表現(xiàn)為干咳、進(jìn)行性呼吸困難，活動后明顯。3.IPF很少有肺外器官受累，但可出現(xiàn)全身癥狀，如疲倦乏力、關(guān)節(jié)痛和體重下降等，發(fā)熱少見。4.50%左右的患者出現(xiàn)杵狀指（趾），多數(shù)患者兩肺下部可聞及Velcro啰音。5.晚期出現(xiàn)紫紺，偶可發(fā)生肺動脈高壓、肺心病和右心功能不全等。IPF的臨床表現(xiàn)1.多發(fā)生在中年以上，男性多見，男女≈2:61IPF影像學(xué)表現(xiàn)1.X線胸片（高千伏攝片）①少數(shù)患者出現(xiàn)咳嗽、胸悶、活動后氣急（活動后氣短）時(shí)，胸片卻是正常的，此時(shí)容易漏診。②典型的胸片表現(xiàn)是雙側(cè)彌漫性、相對對稱性、周邊性、下野性的磨玻璃樣、網(wǎng)狀、網(wǎng)格結(jié)節(jié)狀陰影。2.HRCT（兩肺下葉HRCT）①HRCT有助于評估肺周邊部、膈肌部、縱膈和支氣管血管束周圍的異常改變，對IPF有重要診斷價(jià)值。②可見到次小葉細(xì)微結(jié)構(gòu)改變，如線狀、網(wǎng)狀、磨玻璃狀陰影。IPF影像學(xué)表現(xiàn)1.X線胸片（高千伏攝片）62間質(zhì)性肺疾病的最新進(jìn)展優(yōu)秀案例課件63間質(zhì)性肺疾病的最新進(jìn)展優(yōu)秀案例課件64間質(zhì)性肺疾病的最新進(jìn)展優(yōu)秀案例課件65IPF肺功能和血?dú)飧淖?.肺功能檢查限制性通氣功能障礙和彌散功能下降。2.血?dú)夥治龅脱跹Y和低碳酸血癥。肺泡動脈血氧分壓差[P(Aa)O2]增大。IPF肺功能和血?dú)飧淖?.肺功能檢查66IPF的其他檢查1.經(jīng)支氣管鏡肺活檢和支氣管肺泡灌洗液細(xì)胞學(xué)分析雖然不能確診IPF，但可排除其他ILD。2.血沉（ESR）增快、抗核抗體（ANA）和類風(fēng)濕因子（RF）等可呈弱陽性反應(yīng)。3.經(jīng)胸腔鏡或開胸肺活檢的組織病理學(xué)表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）的改變。IPF的其他檢查1.經(jīng)支氣管鏡肺活檢和支氣管肺泡灌洗液細(xì)胞學(xué)67IPF的診斷標(biāo)準(zhǔn)

略IPF的診斷標(biāo)準(zhǔn)68IPF的藥物治療1.概念目前尚無對IPF的有效治療方法，因而，IPF是世界醫(yī)學(xué)難題之一。2.常規(guī)治療方案糖皮質(zhì)激素與細(xì)胞毒性制劑聯(lián)合應(yīng)用。但是，這種治療方法不適用于年齡>70歲，極度肥胖，伴有嚴(yán)重心臟病、糖尿病和骨質(zhì)疏松的患者。IPF的藥物治療1.概念目前尚無對IPF的有效治療方法，因而693.具體方案是糖皮質(zhì)激素+環(huán)磷酰胺（CTX）或糖皮質(zhì)激素+硫唑嘌呤（AZA）。①醋酸潑尼松片第1個(gè)月（第14周）每早服30mg（6片）第2和第3個(gè)月（第512周）每早服15mg（3片）第4個(gè)月（第13周）起隔日早服15mg（3片）※建議加服奧美拉唑膠囊每日20mg，連服1月，以預(yù)防應(yīng)激性潰瘍。②環(huán)磷酰胺片（或硫唑嘌呤片）每次50mg，1日1次，兩周后改為每次50mg，1日2次。最大用量為每日150mg?！陨戏桨傅挠行蚀蠹s為20%30%。3.具體方案是糖皮質(zhì)激素+環(huán)磷酰胺（CTX）或糖皮質(zhì)激素+硫704.其他藥物①乙酰半胱氨酸泡騰片可促進(jìn)谷胱甘肽合成，清除體內(nèi)氧自由基，具有抗氧化作用。用法每次600mg（1片），溫水融化，餐后立即服，1日3次。②氨溴索也具有清除氧自由基和抗氧化作用。用法0.9%鹽水+氨溴索90120mg靜滴，1日23次。或每次6090mg，1日3次，口服。③秋水仙堿片抑制膠原合成和調(diào)節(jié)細(xì)胞外基質(zhì)，發(fā)揮抗纖維化作用。用法每次0.5mg（1片），1日1次。4.其他藥物①乙酰半胱氨酸泡騰片714.其他藥物④紅霉素腸溶片（或紅霉素片）機(jī)理A.對中性粒細(xì)胞（PMN）的抑制作用抑制PMN的氧化爆發(fā)；加速PMN的凋亡；抑制PMN粘附作用。B.調(diào)節(jié)炎癥過程減少PMN、氣道上皮細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞白介素8（IL8）的產(chǎn)生。C.抑制來源于肺泡巨噬細(xì)胞的腫瘤壞死因子α（TNFα）和血管源性生長因子（PDGF）。用法每次0.25（250mg），1日1次，餐后服，長期服用！4.其他藥物④紅霉素腸溶片（或紅霉素片）72經(jīng)胸腔鏡或開胸肺活檢的組織病理學(xué)表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）的改變。③隱源性機(jī)化性肺炎（COP）/機(jī)化性肺炎（OP）動脈血二氧化碳分壓（PaCO2）↓肺泡動脈血氧分壓差[P(Aa)O2]增大?！ㄗh加服奧美拉唑膠囊每日20mg，連服1月，以預(yù)防應(yīng)激性潰瘍。什么是肺實(shí)質(zhì)？各級支氣管和肺泡結(jié)構(gòu)叫肺實(shí)質(zhì)。發(fā)現(xiàn)該藥具有良好的鎮(zhèn)靜安眠的作用，同時(shí)對婦女懷孕早期的妊娠嘔吐療效極佳。不能走動者及同時(shí)患有惡性腫瘤者。隨后迅速發(fā)展為以兩肺中下野為主的廣泛點(diǎn)片狀、斑片狀、細(xì)網(wǎng)狀、磨玻璃樣改變。①少數(shù)患者出現(xiàn)咳嗽、胸悶、活動后氣急（活動后氣短）時(shí)，胸片卻是正常的，此時(shí)容易漏診。腫瘤壞死因子α（TNFα）抑制劑。注意肺功能正?；蛴凶枞酝夤δ苷系K都不能作為排除ILD的依據(jù)。支氣管肺泡灌洗液（BALF）檢查中國衛(wèi)生部于20世紀(jì)90年代將反應(yīng)停正式更名為“沙利度胺”。支氣管肺泡灌洗液（BALF）檢查6粒,1日3次,無副作用,可長期服用!體外實(shí)驗(yàn)可抑制膠原合成，減輕動物模型的纖維化。BALF中中性粒細(xì)胞增多見于特發(fā)性肺纖維化、膠原血管病伴ILD等。肺間質(zhì)的細(xì)胞外基質(zhì)包括基質(zhì)和纖維成分。第2和第3個(gè)月（第512周）每早服15mg（3片）4.其他藥物⑤沙利度胺片（反應(yīng)停）接下頁經(jīng)胸腔鏡或開胸肺活檢的組織病理學(xué)表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎（UI73關(guān)于反應(yīng)停五十年的恩怨1953年，瑞士首次合成了一種名為”反應(yīng)?！钡乃幬?。發(fā)現(xiàn)該藥具有良好的鎮(zhèn)靜安眠的作用，同時(shí)對婦女懷孕早期的妊娠嘔吐療效極佳。1957年反應(yīng)停隆重走向市場，當(dāng)時(shí)反應(yīng)停成為“孕婦的理想選擇”。在反應(yīng)停進(jìn)入市場的四年中，凡服用過該藥的孕婦，其胎兒畸形發(fā)生率急劇升高。1971年，反應(yīng)停結(jié)束了為人類服務(wù)的使命，被判重刑打入冷宮。關(guān)于反應(yīng)停五十年的恩怨1953年，瑞士首次合成了一種名為”反74反應(yīng)停又活了，火了！此后，研究發(fā)現(xiàn)反應(yīng)停具有（A）抗血管新生作用血管新生與腫瘤生長、擴(kuò)增和轉(zhuǎn)移直接相關(guān)。（B）免疫調(diào)節(jié)作用通過調(diào)節(jié)細(xì)胞因子、抑制整合素表達(dá)、調(diào)節(jié)粘附分子表達(dá)及誘導(dǎo)凋亡而發(fā)揮免疫調(diào)節(jié)作用。中國衛(wèi)生部于20世紀(jì)90年代將反應(yīng)停正式更名為“沙利度胺”。大量臨床報(bào)道表明，沙利度胺在治療多發(fā)性骨髓瘤（MM）、骨髓增生異常綜合癥（MDS）、原發(fā)性骨髓纖維化（IMF）、急性白血?。ˋL）、慢性粒細(xì)胞白血?。–ML）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、類風(fēng)濕（RA）、強(qiáng)直性脊柱炎（AS）及多種惡性腫瘤中發(fā)揮了良好作用。有人預(yù)言，沙利度胺將成為優(yōu)秀的免疫調(diào)節(jié)劑和抗腫瘤藥物。近年有報(bào)道沙利度胺聯(lián)合其他藥物治療肺纖維化效果較好。反應(yīng)停又活了，火了！此后，研究發(fā)現(xiàn)反應(yīng)停具有（A）抗血管新生754.其他藥物⑤沙利度胺片（反應(yīng)停）用法50mg（1片），每晚睡前服，長期服用！沙利度胺副作用口干、便秘、疲倦、嗜睡、眩暈、末梢神經(jīng)炎。少見的不良反應(yīng)為白細(xì)胞減少、水腫、甲減癥、凝血異常和感覺異常。不良反應(yīng)與劑量有關(guān)，停藥后可消失。4.其他藥物⑤沙利度胺片（反應(yīng)停）764.其他藥物⑥百令膠囊免疫調(diào)節(jié)劑。對腎纖維化療效肯定，有人報(bào)道對肺纖維化療效較好.6粒,1日3次,無副作用,可長期服用!⑦γ干擾素體外實(shí)驗(yàn)可抑制膠原合成，減輕動物模型的纖維化。吡非尼酮腫瘤壞死因子α（TNFα）抑制劑。抑制膠原合成，減少細(xì)胞外基質(zhì)。4.其他藥物⑥百令膠囊77IPF治療的療程1.治療3個(gè)月后觀察療效，如果耐受性好，無并發(fā)癥和副作用，繼續(xù)治療至少6個(gè)月以上。2.已治療6個(gè)月以上者，若病情惡化，應(yīng)停止治療或改用、合用其他藥物。若病情穩(wěn)定或改善，應(yīng)維持原有治療。3.已治療12個(gè)月以上者若病情惡化，應(yīng)停止治療或改用、合用其他藥物治療。若病情穩(wěn)定或改善，也應(yīng)維持原有治療。4.治療滿18個(gè)月以上者，繼續(xù)維持治療應(yīng)個(gè)體化。IPF治療的療程1.治療3個(gè)月后觀察療效，如果耐受性好，無并78IPF治療的療效判定1.反映良好或改善①癥狀減輕，活動能力增強(qiáng)。②影像學(xué)表現(xiàn)好轉(zhuǎn)。③肺功能改善。2.反應(yīng)差或治療失?、侔Y狀加重，特別是呼吸困難和咳嗽加重。②影像學(xué)表現(xiàn)：病變加重或惡化。③肺功能惡化。IPF治療的療效判定1.反映良好或改善2.反應(yīng)差或治療失敗79IPF的肺移植適應(yīng)癥1.年齡<60歲；2.藥物治療無效；3.氧氣依賴；4.無嚴(yán)重的心、肝、腎病變。禁忌癥：1.年齡>60歲；2.冠心?。?.其他嚴(yán)重的肺外器官衰竭；4.社會心理狀況不穩(wěn)定；5.不能走動者及同時(shí)患有惡性腫瘤者。IPF的肺移植適應(yīng)癥禁忌癥：80急性間質(zhì)性肺炎（AIP）急性間質(zhì)性肺炎（AIP）81AIP定義

AIP是一種發(fā)病原因未明的病情進(jìn)展迅速的間質(zhì)性肺炎