《心肌致密化不全》課件

心室致密化不全診療進展楊萍內(nèi)科--精品--心室致密化不全診療進展楊萍內(nèi)科--精品--1概述心肌致密化不全(noncompactionventricularmyocardium,NVM)又稱海綿狀心肌(spongymyocardium)，臨床上較為少見。近年來國內(nèi)外對該病逐漸認識，2006年心肌病分類為遺傳性心肌病

心肌致密化不全是一種罕見的先天性心肌病，，本病是由于胚胎時期疏松的心肌組織致密化過程障礙導致小梁化的心肌持續(xù)存在所致的一種先天畸形解剖學上表現(xiàn)為無數(shù)突出的肌小梁和深陷的小梁間隱窩。臨床表現(xiàn)缺乏特異性，常見的表現(xiàn)為心功能不全、心律失常和栓塞。多見于左心室，也可見于右心室及雙心室，可單發(fā)或呈家族聚集性。孤立性心肌致密化不全或與其它先天性心臟畸形并存 超聲心動圖是首選的診斷方法。--精品--概述--精品--2病理&病理生理心臟擴大，心肌重量增加，冠狀動脈通暢。主要病變?yōu)槭芾鄣男氖仪粌?nèi)多發(fā)異常粗大的肌小梁和交錯深陷的隱窩，可不同程度地累及心室壁的內(nèi)2/3 非致密心肌肌束明顯腫大，細胞核異形，纖維組織主要出現(xiàn)在心內(nèi)膜下，其間可見炎癥細胞浸潤；外層致密心肌厚度變薄，肌束走行及形態(tài)基本正常，細胞核大小均勻 --精品--病理&病理生理--精品--3病理&病理生理進行性心力衰竭系收縮功能及舒張功能受損引起 慢性缺血可能是收縮功能受損的主要原因，多個異常隆起的肌小梁對血液的需求和心臟血供不匹配造成了慢性缺血，及微循環(huán)的障礙。致密化不全心肌的范圍和慢性缺血程度以及伴發(fā)的疾病決定了病程的進展 舒張功能減低是由于粗大的肌小梁引起的室壁主動弛張障礙和室壁僵硬度增加，順應性下降 --精品--病理&病理生理--精品--4病理&病理生理心肌致密化不全大部分孤立存在，有時也合并有其他的先天性心臟病，如房間隔缺損、室間隔缺損，其他復雜的紫紺性先天性心臟病，或冠狀動脈畸形、心臟瓣膜畸形等心肌致密化不全可以合并各種心律失常，包括預激綜合征、陣發(fā)性室上性心動過速、室性二聯(lián)律、完全性左束支傳導阻滯、完全性房室傳導阻滯,機制可能與心肌肌束不規(guī)則的相互聯(lián)結及局部冠脈微循環(huán)障礙引起的電生理紊亂相關。 在某些兒童患者中，可以觀察到一些面部畸形，如前額突出、斜視、小面臉、低耳垂等 --精品--病理&病理生理--精品--5病理&病理生理AsectionhasbeentakenfromtheinterventricularseptumBLow-powerviewofhistologicsectionshowingadeepmyocardialrecessincloseproximitytotheepicardialadiposetissue(hematoxylinandeosinstain;Originalmagnification,40)CLow-powerviewofhistologicsectionshowingmultipletrabeculationsandmyocardialprojections,withextensivefibrosis(Klatskintrichromestain;originalmagnification,10)DLow-powerviewofhistologicsectionshowingathickenedendocardiumoverlyingthemyocardialrecesses,withareasofpatchyfibrosis(Klatskinstain;originalmagnification,40)--精品--病理&病理生理Asectionhasbeentake6病理&病理生理Microphotographofatransversesectionatthelevelofbothventriclesofaheartthatshowsextensivelydevelopedtrabeculaethatfilltheventricularlumen.Notetheformofthemorecompactedventricularseptum--精品--病理&病理生理Microphotographofatr7--精品----精品--8--精品----精品--9臨床特點兒童多見，本病在成人發(fā)病率高于預期，有家族傾向雖然心肌致密化不全是先天性心肌病，但心臟病癥狀的出現(xiàn)常在成年臨床表現(xiàn)無特異性：1、心功能不全患者可表現(xiàn)為胸悶、心悸、氣急、咳嗽、水腫等。 --精品--臨床特點--精品--102、心律失常NVM病人絕大部分作心電圖檢查均顯示有異常，表現(xiàn)為ST-T的改變、電軸偏移、傳導阻滯、預激綜合征、房性室性心律失常等，其中以室性心律失常和傳導阻滯較多見，部分心律失?？梢允侵旅缘?、

栓塞包括腦血管意外、短暫腦缺血發(fā)作、肺栓塞、腸系膜梗死等 --精品--2、心律失常NVM病人絕大部分作心電圖檢查均顯示有11臨床特點--精品--臨床特點--精品--12診斷臨床表現(xiàn)及心電圖無特異性表現(xiàn)，心室造影、超高速CT、磁共振成像對心肌致密化不全的診斷有一定幫助 超聲心動圖目前仍然是診斷心肌致密化不全的可靠方法 --精品--診斷--精品--13診斷-CT&MRI--精品--診斷-CT&MRI--精品--14診斷-超聲診斷標準左室或右室腔內(nèi)可探及無數(shù)突出增大的肌小梁，錯綜排列，小梁間見大小不等的深陷間隙 彩色多普勒可探及間隔內(nèi)有血流與心腔相通 病變以近心尖部1/3節(jié)段最為明顯，可波及室壁中段，一般不累及基底段室壁，從室間隔中部到心尖部肌小梁逐漸增多，占據(jù)大部分心尖區(qū)心腔，小梁外側(cè)近心外膜有薄層接近于正常心肌厚度的致密心肌回聲，而室間隔及左室后壁基底部心肌結構基本正常 受累心腔增大，運動明顯減弱，收縮和舒張功能均減低，并可合并多種其他畸形 --精品--診斷-超聲診斷標準--精品--15超聲診斷A,ApicalfourchamberB,parasternalshortaxisviewsdemonstratingtheprominenttrabeculationsanddeepintertrabecularrecesseslocalizedtotheregionsofhypertrophyinthemidandapicalanteriorandanterolateralsegmentsC,Shortaxisviewfurtherdepictingthetrabeculationsandintertrabecularrecessesintheanteriorandanterolateralsegments--精品--超聲診斷A,Apicalfourchamber--精16超聲診斷--精品--超聲診斷--精品--17超聲診斷-三維超聲--精品--超聲診斷-三維超聲--精品--18超聲診斷Two-dimensionalapical4chamberandparasternalshortaxisimagesattheleveloftheventriclesshowdilatationofbothventricles,multipletrabeculaeandintertrabecularrecessesininferior,lateral,anteriorwalls,middleandapicalportionsoftheseptumandapexoftheleftventricle.Amildpericardialeffusioncanbeobserved--精品--超聲診斷Two-dimensionalapical4c19超聲診斷Transthoracictwo-dimensionalstudywithcolorandcontinuouswaveDopplershowsleftventricularnoncompactionassociatedwithpatentductusarteriosus(PDA).Trabeculaeanddeeprecesseswithpenetrationofcolorcanbeobservedintheleftventricle.ContinuouswaveDopplerfromasuprasternalapproachatthelevelofthegreatvesselsregisterssystolic-diastolicflowthroughtheductusarteriosus.--精品--超聲診斷Transthoracictwo-dimensio20超聲診斷Transthoracic2-Dechocardiograminapical4chamberandparasternalshortaxisatthelevelofbothventriclesdemonstratedilatation,deeptrabeculaeandintertrabecularrecessesintheinferior,lateral,anteriorwalls,middleandapicalportionsoftheseptumandapexoftheleftventricle.Therightventriclealsoshowsevidenceofnoncompaction--精品--超聲診斷Transthoracic2-Dechocard21超聲診斷Two-dimensionalparasternalandcolorDopplerimagesatthelevelofbothventriclesthatshowthenoncompacted:compactedwallratioandhowthecolorenterstheintertrabecularrecessesNildaEspinola-ZavaletaetalNon-compactedcardiomyopathy:clinical-echocardiographicstudy，CardiovascularUltrasound2006,4:35--精品--超聲診斷Two-dimensionalparasterna22超聲發(fā)現(xiàn)-IN53CASESLVEDD58±11.38(normal:<50mm)LVESD45±13.35(normal:<33mm)Leftventricularejectionfraction39±18.5(normal≥50%)Dp/Dt(n=38)535±194.7(normal:>1000)DiastolicfunctionImpairedrelaxation14(26.4%)(E/A<1.0)Restrictivepattern26(49.1%)(E/A≥1.5)Normal13(24.5%)(E/A=1.0–1.49)Thrombus3(5.7%)Leftventricle2Leftatrium1Pericardialeffusion3(5.7%)ValvularregurgitationMildmitral15(28%)Moderate-Severemitral23(43%)Moderateaortic1(1.9%)Mildtricuspid17(32%)Moderate-Severetricuspid17(32%)Isolatedventricularnoncompaction39(74%)Ventricularnoncompactionassociatedwithothercongenitalanomalies14(26%)LocalizationofventricularnoncompactionLeftventricle33(62%)Bothventricles20(38%)RatioofNoncompactedtoCompactedWall3.4±0.87--精品--超聲發(fā)現(xiàn)-IN53CASESLVEDD58±11.23超聲發(fā)現(xiàn)-IN53CASESNildaEspinola-ZavaletaetalNon-compactedcardiomyopathy:clinical-echocardiographicstudy，CardiovascularUltrasound2006,4:35--精品--超聲發(fā)現(xiàn)-IN53CASESNildaEspinola24鑒別診斷（1）擴張性心肌病：可見心腔內(nèi)突起的肌小梁，但突起程度輕；（2）缺血性心肌?。喝毖獏^(qū)心肌運動異常，但沒有異常突起的肌小梁，另外NVM由于沒有心外膜冠脈的病變，冠脈造影多正常；（3）肥厚性心肌?。浩湫氖壹〉脑龊窨深愃芅VM，但沒有深陷的小梁間隱窩。--精品--鑒別診斷（1）擴張性心肌?。嚎梢娦那粌?nèi)突起的肌小梁，但突起程25治療心肌致密化不全的治療與擴張型心肌病的治療相似，主要是針對并發(fā)癥加以治療利尿、擴血管、強心有助于改善心功能雙心室起搏心臟移植由于有頻發(fā)室性心律失常和較高的心源性猝死的危險性，患者應每年行動態(tài)心電圖檢查--精品--治療心肌致密化不全的治療與擴張型心肌病的治療相26惡性心律失常的患者可植入除顫器。預防栓塞事件不管是否發(fā)現(xiàn)心臟內(nèi)血栓，NVM患者宜行長期的抗凝治療

患者的預后取決于病變分布范圍，范圍較小者可以終生無癥狀，范圍較大的患者可以較早就發(fā)生進行性心力衰竭，甚至死亡 --精品--惡性心律失常的患者可植入除顫器。--精品--27人類竇狀隙僅出現(xiàn)在胚胎頭兩個月。在個體發(fā)生早期,心肌小梁呈網(wǎng)狀,小梁無血管及毛細血管,由與心房或心室相通的小梁間隙或竇狀隙供血。在正常隨著心肌發(fā)育,疏松的小梁網(wǎng)逐漸致密化,小梁間隙變?yōu)槊氀?。小梁類型逐漸轉(zhuǎn)變?yōu)橹旅芑募?伴同它的供血的重構--精品--人類竇狀隙僅出現(xiàn)在胚胎頭兩個月。--精品--28心室致密化不全診療進展楊萍內(nèi)科--精品--心室致密化不全診療進展楊萍內(nèi)科--精品--29概述心肌致密化不全(noncompactionventricularmyocardium,NVM)又稱海綿狀心肌(spongymyocardium)，臨床上較為少見。近年來國內(nèi)外對該病逐漸認識，2006年心肌病分類為遺傳性心肌病

心肌致密化不全是一種罕見的先天性心肌病，，本病是由于胚胎時期疏松的心肌組織致密化過程障礙導致小梁化的心肌持續(xù)存在所致的一種先天畸形解剖學上表現(xiàn)為無數(shù)突出的肌小梁和深陷的小梁間隱窩。臨床表現(xiàn)缺乏特異性，常見的表現(xiàn)為心功能不全、心律失常和栓塞。多見于左心室，也可見于右心室及雙心室，可單發(fā)或呈家族聚集性。孤立性心肌致密化不全或與其它先天性心臟畸形并存 超聲心動圖是首選的診斷方法。--精品--概述--精品--30病理&病理生理心臟擴大，心肌重量增加，冠狀動脈通暢。主要病變?yōu)槭芾鄣男氖仪粌?nèi)多發(fā)異常粗大的肌小梁和交錯深陷的隱窩，可不同程度地累及心室壁的內(nèi)2/3 非致密心肌肌束明顯腫大，細胞核異形，纖維組織主要出現(xiàn)在心內(nèi)膜下，其間可見炎癥細胞浸潤；外層致密心肌厚度變薄，肌束走行及形態(tài)基本正常，細胞核大小均勻 --精品--病理&病理生理--精品--31病理&病理生理進行性心力衰竭系收縮功能及舒張功能受損引起 慢性缺血可能是收縮功能受損的主要原因，多個異常隆起的肌小梁對血液的需求和心臟血供不匹配造成了慢性缺血，及微循環(huán)的障礙。致密化不全心肌的范圍和慢性缺血程度以及伴發(fā)的疾病決定了病程的進展 舒張功能減低是由于粗大的肌小梁引起的室壁主動弛張障礙和室壁僵硬度增加，順應性下降 --精品--病理&病理生理--精品--32病理&病理生理心肌致密化不全大部分孤立存在，有時也合并有其他的先天性心臟病，如房間隔缺損、室間隔缺損，其他復雜的紫紺性先天性心臟病，或冠狀動脈畸形、心臟瓣膜畸形等心肌致密化不全可以合并各種心律失常，包括預激綜合征、陣發(fā)性室上性心動過速、室性二聯(lián)律、完全性左束支傳導阻滯、完全性房室傳導阻滯,機制可能與心肌肌束不規(guī)則的相互聯(lián)結及局部冠脈微循環(huán)障礙引起的電生理紊亂相關。 在某些兒童患者中，可以觀察到一些面部畸形，如前額突出、斜視、小面臉、低耳垂等 --精品--病理&病理生理--精品--33病理&病理生理AsectionhasbeentakenfromtheinterventricularseptumBLow-powerviewofhistologicsectionshowingadeepmyocardialrecessincloseproximitytotheepicardialadiposetissue(hematoxylinandeosinstain;Originalmagnification,40)CLow-powerviewofhistologicsectionshowingmultipletrabeculationsandmyocardialprojections,withextensivefibrosis(Klatskintrichromestain;originalmagnification,10)DLow-powerviewofhistologicsectionshowingathickenedendocardiumoverlyingthemyocardialrecesses,withareasofpatchyfibrosis(Klatskinstain;originalmagnification,40)--精品--病理&病理生理Asectionhasbeentake34病理&病理生理Microphotographofatransversesectionatthelevelofbothventriclesofaheartthatshowsextensivelydevelopedtrabeculaethatfilltheventricularlumen.Notetheformofthemorecompactedventricularseptum--精品--病理&病理生理Microphotographofatr35--精品----精品--36--精品----精品--37臨床特點兒童多見，本病在成人發(fā)病率高于預期，有家族傾向雖然心肌致密化不全是先天性心肌病，但心臟病癥狀的出現(xiàn)常在成年臨床表現(xiàn)無特異性：1、心功能不全患者可表現(xiàn)為胸悶、心悸、氣急、咳嗽、水腫等。 --精品--臨床特點--精品--382、心律失常NVM病人絕大部分作心電圖檢查均顯示有異常，表現(xiàn)為ST-T的改變、電軸偏移、傳導阻滯、預激綜合征、房性室性心律失常等，其中以室性心律失常和傳導阻滯較多見，部分心律失?？梢允侵旅缘?、

栓塞包括腦血管意外、短暫腦缺血發(fā)作、肺栓塞、腸系膜梗死等 --精品--2、心律失常NVM病人絕大部分作心電圖檢查均顯示有39臨床特點--精品--臨床特點--精品--40診斷臨床表現(xiàn)及心電圖無特異性表現(xiàn)，心室造影、超高速CT、磁共振成像對心肌致密化不全的診斷有一定幫助 超聲心動圖目前仍然是診斷心肌致密化不全的可靠方法 --精品--診斷--精品--41診斷-CT&MRI--精品--診斷-CT&MRI--精品--42診斷-超聲診斷標準左室或右室腔內(nèi)可探及無數(shù)突出增大的肌小梁，錯綜排列，小梁間見大小不等的深陷間隙 彩色多普勒可探及間隔內(nèi)有血流與心腔相通 病變以近心尖部1/3節(jié)段最為明顯，可波及室壁中段，一般不累及基底段室壁，從室間隔中部到心尖部肌小梁逐漸增多，占據(jù)大部分心尖區(qū)心腔，小梁外側(cè)近心外膜有薄層接近于正常心肌厚度的致密心肌回聲，而室間隔及左室后壁基底部心肌結構基本正常 受累心腔增大，運動明顯減弱，收縮和舒張功能均減低，并可合并多種其他畸形 --精品--診斷-超聲診斷標準--精品--43超聲診斷A,ApicalfourchamberB,parasternalshortaxisviewsdemonstratingtheprominenttrabeculationsanddeepintertrabecularrecesseslocalizedtotheregionsofhypertrophyinthemidandapicalanteriorandanterolateralsegmentsC,Shortaxisviewfurtherdepictingthetrabeculationsandintertrabecularrecessesintheanteriorandanterolateralsegments--精品--超聲診斷A,Apicalfourchamber--精44超聲診斷--精品--超聲診斷--精品--45超聲診斷-三維超聲--精品--超聲診斷-三維超聲--精品--46超聲診斷Two-dimensionalapical4chamberandparasternalshortaxisimagesattheleveloftheventriclesshowdilatationofbothventricles,multipletrabeculaeandintertrabecularrecessesininferior,lateral,anteriorwalls,middleandapicalportionsoftheseptumandapexoftheleftventricle.Amildpericardialeffusioncanbeobserved--精品--超聲診斷Two-dimensionalapical4c47超聲診斷Transthoracictwo-dimensionalstudywithcolorandcontinuouswaveDopplershowsleftventricularnoncompactionassociatedwithpatentductusarteriosus(PDA).Trabeculaeanddeeprecesseswithpenetrationofcolorcanbeobservedintheleftventricle.ContinuouswaveDopplerfromasuprasternalapproachatthelevelofthegreatvesselsregisterssystolic-diastolicflowthroughtheductusarteriosus.--精品--超聲診斷Transthoracictwo-dimensio48超聲診斷Transthoracic2-Dechocardiograminapical4chamberandparasternalshortaxisatthelevelofbothventriclesdemonstratedilatation,deeptrabeculaeandintertrabecularrecessesintheinferior,lateral,anteriorwalls,middleandapicalportionsoftheseptumandapexoftheleftventricle.Therightventriclealsoshowsevidenceofnoncompaction--精品--超聲診斷Transthoracic2-Dechocard49超聲診斷Two-dimensionalparasternalandcolorDopplerimagesatthelevelofbothventriclesthatshowthenoncompacted:compactedwallratioandhowthecolorenterstheintertrabecularrecessesNildaEspinola-ZavaletaetalNon-compactedcardiomyopathy:clinical-echocardiographicstudy，CardiovascularUltrasound2006,4:35--精品--超聲診斷Two-dimensionalparasterna50超聲發(fā)現(xiàn)-IN53CASESLVEDD58±11.38(normal:<50mm)LVESD45±13.35(normal:<33mm)Leftventricularejectionfraction39±18.5(normal≥50%)Dp/Dt(n=38)535±194.7(normal:>1000)DiastolicfunctionImpairedrelaxation14(26.4%)(E/A<1.0)Restrictivepattern26(49.1%)(E/A≥1.5)Normal13(24.5%)(E/A=1.0–1.49)Thrombus3(5.7%)Leftventricle2Leftatrium1Pericardialeffusion3(5.7%)ValvularregurgitationMildmitral15(28%)