克雅氏病介紹課件

克雅氏病介紹克雅氏病介紹1背景

朊病毒?。≒riondisaese）或可傳播性海綿狀腦?。═SE）是一類侵襲人類及多種動物中樞神經(jīng)系統(tǒng)的退行性腦病，潛伏期長，100%病死率。人類的朊病毒病有克雅氏?。–JD），包括散發(fā)型(85-90%)、家族遺傳型(5-15%)、醫(yī)源型(1%)、變異型CJD，另外還有庫魯病（Kuru）、吉斯特曼-施特勞斯綜合征（GSS）、致死性家族型失眠癥（FFI）。它們曾經(jīng)被稱為慢病毒病（slowvirusdis-eases），目前已經(jīng)明確，它們均是由朊病毒所致。1730年首次報道羊瘙癢?。⊿crapie）以來，目前已經(jīng)在人類以及20余種動物中發(fā)現(xiàn)有自然發(fā)生或感染的傳染性海綿狀腦?。═SE）。這些TSE具有相似的臨床特征、神經(jīng)病理學改變，在神經(jīng)組織中可以檢出有異常的致病蛋白存在。另一方面，不同的TSE也具有明顯的“毒株”差異，主要表現(xiàn)在臨床特征、潛伏期、腦組織中朊病毒（Prion）的分布以及Prion的分子特征等。背景朊病毒?。≒riondisaese）或可傳播性海綿狀2

動物可傳播性海綿樣腦病

疾病名稱 首次報告時間疾病名稱 首次報告時間瘙癢病 野生反芻動物綿羊 1730 海綿樣腦病山羊 1872 菽羚（Nyala） 1987摩弗侖羊（Moufflon） 1992 南非大羚羊（Gemsbok）1988可傳播性水貂腦病 1965 阿拉伯直角的羚羊（Arabianoryx）1989慢性消瘦性?。雍秃谖猜梗?967非洲旋角大羚羊（Eland）1989牛海綿樣腦病 1986 彎角羚羊（Kudu） 1989貓科海綿樣腦病 短彎角大羚羊（Scimitar-hornoryx）1993家貓 1990 Ankole 1995 美洲獅（Puma） 1992 美洲野牛(Bison)1996獵豹（Cheetah） 1992虎 1996

動物可傳播性海綿樣腦病

疾病名稱 3人類可傳播性海綿樣腦病

疾病名稱 第一次報告時間 證明可傳播時間克-雅氏?。–reutzfeldt-Jakob?。┥l(fā)型 1921 1968家族型1924變異型1996庫魯?。╧uru） 1955 1966GSS綜合征1936 1981致死性家族性失眠癥19861995人類可傳播性海綿樣腦病疾病名稱 第一4CJD的流行病學CJD呈世界范圍發(fā)病，據(jù)統(tǒng)計在50多個國家發(fā)現(xiàn)本病，迄今為止已報告2000多例。本病在世界范圍內(nèi)的發(fā)病率是1-2/百萬/年CJD發(fā)生率的年齡曲線是35歲開始上升，50歲為高峰，而后急劇下降。起病后數(shù)月至1年內(nèi)死亡。CJD的流行病學5病因朊蛋白是一種糖蛋白，正常腦組織中也含有朊蛋白，并存在朊蛋白基因，位于20號染色體短臂上。正常組織朊蛋白（PrPc）沒有致病性。感染性朊蛋白為朊蛋白的一種變異型（PrPres），可導致腦組織的海綿樣變性。PrPres沉積在腦組織中，會引起神經(jīng)細胞退行性改變，導致海綿樣腦病。PrPres可以在哺乳類動物之間傳播，也可以由遺傳及基因突變產(chǎn)生，它們與PrPc結合以后，可以促進PrPc發(fā)生結構改變而轉(zhuǎn)化為PrPres，從而達到復制、傳染的目的。病因6CJD的病理學特征海綿樣變（空泡變性）神經(jīng)元丟失星形細胞增生淀粉樣斑沉積CJD的病理學特征海綿樣變（空泡變性）7臨床表現(xiàn)： 進行性癡呆 肌陣攣 視覺或小腦障礙 錐體/錐體外系功能異常 運動不能性啞癥腦電圖改變： 60-80%的病例出現(xiàn)特征性的0.5-2Hz的雙相/三相周期性復合波病理學改變： 海綿狀變性 淀粉樣斑塊 神經(jīng)元丟失 星狀膠質(zhì)細胞增生病程： <2年潛伏期長發(fā)病后臨床病程短病死率100％臨床特點

臨床表現(xiàn)：潛伏期長臨床特點8CJD的臨床表現(xiàn)

（前驅(qū)癥狀）

注意力不集中健忘疲乏抑郁頭暈下肢無力等約1/3病人可出現(xiàn)上述前驅(qū)癥狀，可持續(xù)數(shù)周。CJD的臨床表現(xiàn)

（前驅(qū)癥狀）

注意力不集中健忘9CJD的臨床表現(xiàn)

（早期癥狀）行為變化情感反應異常智能減退持物和行走不穩(wěn)視覺障礙（如視覺模糊、視力減退等）幻覺和妄想一旦出現(xiàn)智能減退則病情迅速進展，數(shù)月甚至數(shù)周內(nèi)進入癡呆。CJD的臨床表現(xiàn)

（早期癥狀）行為變化10CJD的臨床表現(xiàn)

（常見癥狀和體征）錐體系和錐體外系體征（如輕偏癱、手足徐動、指畫樣動作等）小腦體征（如眼球震顫、共濟失調(diào)、輪替動作不靈活等）肌陣攣，約90%以上病例出現(xiàn)。從單側(cè)某組肌群開始，如手指急速抽動等，繼而發(fā)展為雙側(cè)肢體某些肌群發(fā)生肌振攣。?？捎赏饨绱碳ふT發(fā)，如感覺刺激或聲音刺激等。CJD的臨床表現(xiàn)

（常見癥狀和體征）錐體系和錐體外系體征（如11（一）主要工作內(nèi)容：統(tǒng)一使用“克-雅氏病診斷標準和處理原則”，統(tǒng)一使用CJD報告表格監(jiān)測散發(fā)型CJD的發(fā)病病例和發(fā)病率，了解我國CJD發(fā)病的狀況嚴密監(jiān)測在我國是否有vCJD病例出現(xiàn)對我國CJD病人進行必要的流行病學調(diào)查對CJD病例進行分型建立我國CJD病人腦組織、腦脊液和血液標本庫監(jiān)測目的（一）主要工作內(nèi)容：監(jiān)測目的12監(jiān)測目的（二）監(jiān)控目的：CDC和各CJD監(jiān)測機構統(tǒng)一使用CJD診斷標準和CJD報告表格，收集各種反饋意見收集各種CJD疾病相關臨床標本，進行CJD實驗室診斷初步調(diào)查監(jiān)控地區(qū)的CJD發(fā)病病例數(shù)，進行相關臨床、流行病學和實驗室資料的分析進一步完善實驗室診斷條件監(jiān)測目的（二）監(jiān)控目的：13克雅氏病監(jiān)測報告方式：采取3+3+3的病例報告模式：臨床醫(yī)生在作出疑似或臨床CJD病例診斷后3個工作日內(nèi)報告給監(jiān)測點醫(yī)院CJD監(jiān)測負責人和聯(lián)系人；監(jiān)測點醫(yī)院CJD監(jiān)測聯(lián)系人在3個工作日內(nèi)報告省CDCCJD監(jiān)測負責人和聯(lián)系人；省CDC3個工作日內(nèi)完成流行病學調(diào)查后，3個工作日內(nèi)報告國家CJD監(jiān)測負責人和聯(lián)系人；臨床醫(yī)生采集標本后應在1個工作日內(nèi)送省CDC，省CDC在3個工作日送往國家CDCCJD監(jiān)測實驗室（中國疾病預防控制中心病毒病預防控制所）；國家CDCCJD監(jiān)測實驗室接到報告后，分析收集的各種數(shù)據(jù)、進行臨床標本檢測，一周內(nèi)向中國疾病預防控制中心（CDC）疾病控制與應急處理辦公室匯報，并反饋給各地CDC。克雅氏病監(jiān)測報告方式：采取3+3+3的病例報告模式：14監(jiān)測醫(yī)院工作職能：

發(fā)現(xiàn)可疑CJD病人；一旦診斷為CJD疑似或確診病例，即可收集病人臨床資料，填寫相應表格，臨床醫(yī)生在作出疑似或臨床CJD病例診斷后3個工作日內(nèi)報告監(jiān)測點醫(yī)院CJD監(jiān)測負責人和聯(lián)系人；后者3個工作日內(nèi)報告省CDCCJD監(jiān)測負責人和聯(lián)系人；采集可疑CJD病人標本，每種樣本采集兩份（腦組織0.5g×2，-20℃或-70℃保存、腦脊液2ml×2，-20℃保存、EDTA抗凝血5ml×2，4℃保存和病人DNA1-5μg-20℃保存），填寫相應檢測表格報所在省（市）CDC。有條件時對標本進行初步篩查或檢測，檢測結果報所在?。ㄊ校〤DC；臨床醫(yī)生采集標本后應在1個工作日內(nèi)送所在省CDC，省CDC在3個工作日內(nèi)將樣本送往國家CDCCJD監(jiān)測實驗室；配合省CDC追蹤疑似CJD病人轉(zhuǎn)歸；參與或組織本地區(qū)CJD病人的臨床診斷。監(jiān)測醫(yī)院工作職能：發(fā)現(xiàn)可疑CJD病人；15監(jiān)測病例定義監(jiān)測對象：出現(xiàn)進行性癡呆、肌陣攣、錐體/錐體外系功能異常、視覺障礙等臨床癥狀和體征的病人。50歲以下出現(xiàn)精神癥狀和進行性癡呆病人監(jiān)測病例定義監(jiān)測對象：16克雅氏?。–JD)診斷標準和處理原則監(jiān)測病例定義

克雅氏?。–JD)診斷標準和處理原則監(jiān)測病例定義17根據(jù)進行性癡呆、肌陣攣、錐體/錐體外系功能異常、視覺障礙等臨床癥狀和體征，腦電圖、腦脊液、神經(jīng)病理學以及病原學檢查等結果，予以診斷。CJD病人中樞神經(jīng)系統(tǒng)組織、眼球組織具有高度感染性，其他組織如扁桃體、脾臟、淋巴結等也具有感染性。在接觸上述組織時應注意防護。尚無任何資料顯示CJD可通過接觸傳染。

診斷處理總原則根據(jù)進行性癡呆、肌陣攣、錐體/錐體外系功能異常、視覺障礙等臨18散發(fā)型CJD

確診

1.具有典型/標準的神經(jīng)病理學改變；

2.蛋白酶抗性PrP；

3.瘙癢病相關纖維。

診斷標準散發(fā)型CJD診斷標準191.進行性癡呆2.典型的腦電圖改變3.和/或腦脊液14-3-3蛋白陽性，4.以及至少具有以下4種臨床表現(xiàn)中的兩種：（1）肌陣攣（2）視覺或小腦障礙（3）錐體/錐體外系功能異常（4）無動性緘默5.以及臨床病程短于2年。臨床診斷---sCJD臨床診斷---sCJD20

1.進行性癡呆2.以及至少具有以下4種臨床表現(xiàn)中的2種:（1）肌陣攣（2）視覺或小腦障礙（3）錐體/錐體外系功能異常（4）無動性緘默3.以及臨床病程短于2年。疑似診斷---sCJD所有診斷應排除其他癡呆相關疾病1.進行性癡呆疑似診斷---sCJD所有診斷應排除21在散發(fā)型CJD診斷的基礎上具有:（1）接受由人腦提取的垂體激素治療的病人出現(xiàn)進行性小腦綜合征；或（2）確定的暴露危險，例如曾接受過硬腦膜移植、角膜移植等手術。醫(yī)源型CJD醫(yī)源型CJD22分類：1.家族型CJD(FCJD)2.吉斯特曼-施特勞斯綜合征（GSS）3.家族型致死性失眠癥（FFI）診斷：確立診斷或臨床診斷CJD病人，具有一級親屬中的肯定或可疑的CJD病人，和/或本病特異的PrP基因突變。遺傳型CJD分類：遺傳型CJD23

1.病史（1）進行性神經(jīng)精神障礙（2）病程≥6個月（3）常規(guī)檢查不提示其它疾?。?）無醫(yī)源性接觸史2.臨床表現(xiàn)（1）早期精神癥狀（抑郁、焦慮、情感淡漠、退縮、妄想）（2）持續(xù)性疼痛感（疼痛和/或感覺異常）（3）共濟失調(diào) （4）肌陣攣、舞蹈癥、肌張力紊亂（5）癡呆變異型CJD（variantCJD,vCJD）變異型CJD（variantCJD,vC243.臨床檢測（1）腦電圖無典型的散發(fā)型CJD波型（約每秒出現(xiàn)一次的三相周期性復合波）（2）MRI質(zhì)子密度相出現(xiàn)雙側(cè)丘腦后結節(jié)部高信號4.扁桃體活檢陽性扁桃體活檢不應作為常規(guī)檢查，在腦電圖出現(xiàn)典型的散發(fā)型CJD樣波型后不應進行。對臨床表現(xiàn)與vCJD相似，而MRI未出現(xiàn)雙側(cè)丘腦后結節(jié)部高信號病例的診斷有意義。

變異型CJD（variantCJD,vCJD）3.臨床檢測變異型CJD（variantCJD,vCJ25確診診斷：1.進行性神經(jīng)精神障礙2.vCJD神經(jīng)病理學診斷（大腦和小腦廣泛的空泡樣變及“花瓣樣”的PrP斑塊沉積）臨床診斷：具有特征性病史，臨床表現(xiàn)中的任意4項，和臨床檢測具有特征性病史和扁桃體活檢陽性。診斷---vCJD確診診斷：診斷---vCJD26特征性病史2.臨床表現(xiàn)中的任意4項3.腦電圖無典型的散發(fā)型CJD波型（約每秒出現(xiàn)一次的三相周期性復合波）疑似診斷---vCJD特征性病史疑似診斷---vCJD27CJD診斷流程可疑病人臨床表現(xiàn)腦電圖影象學檢測實驗室檢測疑似診斷疑似診斷腦組織腦組織腦脊液腦脊液血液PrP-res蛋白病理學14-3-3蛋白S100蛋白PRPN基因WesternblotHE染色WesternblotELISAPCR/酶切/免疫組化序列分析確診診斷確診診斷臨床診斷臨床診斷家族性家族性CJDCJD臨床表現(xiàn)腦電圖影象學檢測實驗室檢測疑似診斷疑似診斷腦組織腦組織腦脊液腦脊液血液PrP-res蛋白病理學14-3-3蛋白S100蛋白PRPN基因WesternblotHE染色WesternblotELISAPCR/酶切/免疫組化序列分析確診診斷確診診斷臨床診斷臨床診斷家族性家族性CJDCJD可疑病人臨床表現(xiàn)腦電圖影象學檢測實驗室檢測疑似診斷疑似診斷腦28

鑒于目前對CJD病人無任何特異性治療和預防方法，所有治療和護理手段均按常規(guī)對癥處理。處理原則鑒于目前對CJD病人無任何特異性治療和預防方法，所有29防護隔離原則醫(yī)療防護盡量避免直接接觸CJD病人血液；避免在護理、檢查和治療時的直接貫通傷；一旦出現(xiàn)意外應立即用大量清水沖洗。隔離原則無需特殊病區(qū)，無需負壓病房，但最好使用單間；密切接觸者無需進行醫(yī)學隔離或醫(yī)學觀察。防護隔離原則醫(yī)療防護30感染清除原則器械使用盡量使用一次性器械和用品，焚燒接觸體表器械無需特殊消毒接觸組織器械必須特殊消毒病人用品盡量使用一次性器械和用品，焚燒衣服被褥等如污染有血液，焚燒病人排泄物無明確感染性，無需特殊處理病房處理無需特殊處理局部污染血液等可用NaOH或次氯酸納溶液表面浸泡處理感染清除原則器械使用31謝謝！謝謝！32克雅氏病介紹克雅氏病介紹33背景

朊病毒病（Priondisaese）或可傳播性海綿狀腦?。═SE）是一類侵襲人類及多種動物中樞神經(jīng)系統(tǒng)的退行性腦病，潛伏期長，100%病死率。人類的朊病毒病有克雅氏?。–JD），包括散發(fā)型(85-90%)、家族遺傳型(5-15%)、醫(yī)源型(1%)、變異型CJD，另外還有庫魯?。↘uru）、吉斯特曼-施特勞斯綜合征（GSS）、致死性家族型失眠癥（FFI）。它們曾經(jīng)被稱為慢病毒病（slowvirusdis-eases），目前已經(jīng)明確，它們均是由朊病毒所致。1730年首次報道羊瘙癢病（Scrapie）以來，目前已經(jīng)在人類以及20余種動物中發(fā)現(xiàn)有自然發(fā)生或感染的傳染性海綿狀腦病（TSE）。這些TSE具有相似的臨床特征、神經(jīng)病理學改變，在神經(jīng)組織中可以檢出有異常的致病蛋白存在。另一方面，不同的TSE也具有明顯的“毒株”差異，主要表現(xiàn)在臨床特征、潛伏期、腦組織中朊病毒（Prion）的分布以及Prion的分子特征等。背景朊病毒?。≒riondisaese）或可傳播性海綿狀34

動物可傳播性海綿樣腦病

疾病名稱 首次報告時間疾病名稱 首次報告時間瘙癢病 野生反芻動物綿羊 1730 海綿樣腦病山羊 1872 菽羚（Nyala） 1987摩弗侖羊（Moufflon） 1992 南非大羚羊（Gemsbok）1988可傳播性水貂腦病 1965 阿拉伯直角的羚羊（Arabianoryx）1989慢性消瘦性病（糜和黑尾鹿）1967非洲旋角大羚羊（Eland）1989牛海綿樣腦病 1986 彎角羚羊（Kudu） 1989貓科海綿樣腦病 短彎角大羚羊（Scimitar-hornoryx）1993家貓 1990 Ankole 1995 美洲獅（Puma） 1992 美洲野牛(Bison)1996獵豹（Cheetah） 1992虎 1996

動物可傳播性海綿樣腦病

疾病名稱 35人類可傳播性海綿樣腦病

疾病名稱 第一次報告時間 證明可傳播時間克-雅氏?。–reutzfeldt-Jakob病）散發(fā)型 1921 1968家族型1924變異型1996庫魯?。╧uru） 1955 1966GSS綜合征1936 1981致死性家族性失眠癥19861995人類可傳播性海綿樣腦病疾病名稱 第一36CJD的流行病學CJD呈世界范圍發(fā)病，據(jù)統(tǒng)計在50多個國家發(fā)現(xiàn)本病，迄今為止已報告2000多例。本病在世界范圍內(nèi)的發(fā)病率是1-2/百萬/年CJD發(fā)生率的年齡曲線是35歲開始上升，50歲為高峰，而后急劇下降。起病后數(shù)月至1年內(nèi)死亡。CJD的流行病學37病因朊蛋白是一種糖蛋白，正常腦組織中也含有朊蛋白，并存在朊蛋白基因，位于20號染色體短臂上。正常組織朊蛋白（PrPc）沒有致病性。感染性朊蛋白為朊蛋白的一種變異型（PrPres），可導致腦組織的海綿樣變性。PrPres沉積在腦組織中，會引起神經(jīng)細胞退行性改變，導致海綿樣腦病。PrPres可以在哺乳類動物之間傳播，也可以由遺傳及基因突變產(chǎn)生，它們與PrPc結合以后，可以促進PrPc發(fā)生結構改變而轉(zhuǎn)化為PrPres，從而達到復制、傳染的目的。病因38CJD的病理學特征海綿樣變（空泡變性）神經(jīng)元丟失星形細胞增生淀粉樣斑沉積CJD的病理學特征海綿樣變（空泡變性）39臨床表現(xiàn)： 進行性癡呆 肌陣攣 視覺或小腦障礙 錐體/錐體外系功能異常 運動不能性啞癥腦電圖改變： 60-80%的病例出現(xiàn)特征性的0.5-2Hz的雙相/三相周期性復合波病理學改變： 海綿狀變性 淀粉樣斑塊 神經(jīng)元丟失 星狀膠質(zhì)細胞增生病程： <2年潛伏期長發(fā)病后臨床病程短病死率100％臨床特點

臨床表現(xiàn)：潛伏期長臨床特點40CJD的臨床表現(xiàn)

（前驅(qū)癥狀）

注意力不集中健忘疲乏抑郁頭暈下肢無力等約1/3病人可出現(xiàn)上述前驅(qū)癥狀，可持續(xù)數(shù)周。CJD的臨床表現(xiàn)

（前驅(qū)癥狀）

注意力不集中健忘41CJD的臨床表現(xiàn)

（早期癥狀）行為變化情感反應異常智能減退持物和行走不穩(wěn)視覺障礙（如視覺模糊、視力減退等）幻覺和妄想一旦出現(xiàn)智能減退則病情迅速進展，數(shù)月甚至數(shù)周內(nèi)進入癡呆。CJD的臨床表現(xiàn)

（早期癥狀）行為變化42CJD的臨床表現(xiàn)

（常見癥狀和體征）錐體系和錐體外系體征（如輕偏癱、手足徐動、指畫樣動作等）小腦體征（如眼球震顫、共濟失調(diào)、輪替動作不靈活等）肌陣攣，約90%以上病例出現(xiàn)。從單側(cè)某組肌群開始，如手指急速抽動等，繼而發(fā)展為雙側(cè)肢體某些肌群發(fā)生肌振攣。常可由外界刺激誘發(fā)，如感覺刺激或聲音刺激等。CJD的臨床表現(xiàn)

（常見癥狀和體征）錐體系和錐體外系體征（如43（一）主要工作內(nèi)容：統(tǒng)一使用“克-雅氏病診斷標準和處理原則”，統(tǒng)一使用CJD報告表格監(jiān)測散發(fā)型CJD的發(fā)病病例和發(fā)病率，了解我國CJD發(fā)病的狀況嚴密監(jiān)測在我國是否有vCJD病例出現(xiàn)對我國CJD病人進行必要的流行病學調(diào)查對CJD病例進行分型建立我國CJD病人腦組織、腦脊液和血液標本庫監(jiān)測目的（一）主要工作內(nèi)容：監(jiān)測目的44監(jiān)測目的（二）監(jiān)控目的：CDC和各CJD監(jiān)測機構統(tǒng)一使用CJD診斷標準和CJD報告表格，收集各種反饋意見收集各種CJD疾病相關臨床標本，進行CJD實驗室診斷初步調(diào)查監(jiān)控地區(qū)的CJD發(fā)病病例數(shù)，進行相關臨床、流行病學和實驗室資料的分析進一步完善實驗室診斷條件監(jiān)測目的（二）監(jiān)控目的：45克雅氏病監(jiān)測報告方式：采取3+3+3的病例報告模式：臨床醫(yī)生在作出疑似或臨床CJD病例診斷后3個工作日內(nèi)報告給監(jiān)測點醫(yī)院CJD監(jiān)測負責人和聯(lián)系人；監(jiān)測點醫(yī)院CJD監(jiān)測聯(lián)系人在3個工作日內(nèi)報告省CDCCJD監(jiān)測負責人和聯(lián)系人；省CDC3個工作日內(nèi)完成流行病學調(diào)查后，3個工作日內(nèi)報告國家CJD監(jiān)測負責人和聯(lián)系人；臨床醫(yī)生采集標本后應在1個工作日內(nèi)送省CDC，省CDC在3個工作日送往國家CDCCJD監(jiān)測實驗室（中國疾病預防控制中心病毒病預防控制所）；國家CDCCJD監(jiān)測實驗室接到報告后，分析收集的各種數(shù)據(jù)、進行臨床標本檢測，一周內(nèi)向中國疾病預防控制中心（CDC）疾病控制與應急處理辦公室匯報，并反饋給各地CDC。克雅氏病監(jiān)測報告方式：采取3+3+3的病例報告模式：46監(jiān)測醫(yī)院工作職能：

發(fā)現(xiàn)可疑CJD病人；一旦診斷為CJD疑似或確診病例，即可收集病人臨床資料，填寫相應表格，臨床醫(yī)生在作出疑似或臨床CJD病例診斷后3個工作日內(nèi)報告監(jiān)測點醫(yī)院CJD監(jiān)測負責人和聯(lián)系人；后者3個工作日內(nèi)報告省CDCCJD監(jiān)測負責人和聯(lián)系人；采集可疑CJD病人標本，每種樣本采集兩份（腦組織0.5g×2，-20℃或-70℃保存、腦脊液2ml×2，-20℃保存、EDTA抗凝血5ml×2，4℃保存和病人DNA1-5μg-20℃保存），填寫相應檢測表格報所在?。ㄊ校〤DC。有條件時對標本進行初步篩查或檢測，檢測結果報所在?。ㄊ校〤DC；臨床醫(yī)生采集標本后應在1個工作日內(nèi)送所在省CDC，省CDC在3個工作日內(nèi)將樣本送往國家CDCCJD監(jiān)測實驗室；配合省CDC追蹤疑似CJD病人轉(zhuǎn)歸；參與或組織本地區(qū)CJD病人的臨床診斷。監(jiān)測醫(yī)院工作職能：發(fā)現(xiàn)可疑CJD病人；47監(jiān)測病例定義監(jiān)測對象：出現(xiàn)進行性癡呆、肌陣攣、錐體/錐體外系功能異常、視覺障礙等臨床癥狀和體征的病人。50歲以下出現(xiàn)精神癥狀和進行性癡呆病人監(jiān)測病例定義監(jiān)測對象：48克雅氏?。–JD)診斷標準和處理原則監(jiān)測病例定義

克雅氏?。–JD)診斷標準和處理原則監(jiān)測病例定義49根據(jù)進行性癡呆、肌陣攣、錐體/錐體外系功能異常、視覺障礙等臨床癥狀和體征，腦電圖、腦脊液、神經(jīng)病理學以及病原學檢查等結果，予以診斷。CJD病人中樞神經(jīng)系統(tǒng)組織、眼球組織具有高度感染性，其他組織如扁桃體、脾臟、淋巴結等也具有感染性。在接觸上述組織時應注意防護。尚無任何資料顯示CJD可通過接觸傳染。

診斷處理總原則根據(jù)進行性癡呆、肌陣攣、錐體/錐體外系功能異常、視覺障礙等臨50散發(fā)型CJD

確診

1.具有典型/標準的神經(jīng)病理學改變；

2.蛋白酶抗性PrP；

3.瘙癢病相關纖維。

診斷標準散發(fā)型CJD診斷標準511.進行性癡呆2.典型的腦電圖改變3.和/或腦脊液14-3-3蛋白陽性，4.以及至少具有以下4種臨床表現(xiàn)中的兩種：（1）肌陣攣（2）視覺或小腦障礙（3）錐體/錐體外系功能異常（4）無動性緘默5.以及臨床病程短于2年。臨床診斷---sCJD臨床診斷---sCJD52

1.進行性癡呆2.以及至少具有以下4種臨床表現(xiàn)中的2種:（1）肌陣攣（2）視覺或小腦障礙（3）錐體/錐體外系功能異常（4）無動性緘默3.以及臨床病程短于2年。疑似診斷---sCJD所有診斷應排除其他癡呆相關疾病1.進行性癡呆疑似診斷---sCJD所有診斷應排除53在散發(fā)型CJD診斷的基礎上具有:（1）接受由人腦提取的垂體激素治療的病人出現(xiàn)進行性小腦綜合征；或（2）確定的暴露危險，例如曾接受過硬腦膜移植、角膜移植等手術。醫(yī)源型CJD醫(yī)源型CJD54分類：1.家族型CJD(FCJD)2.吉斯特曼-施特勞斯綜合征（GSS）3.家族型致死性失眠癥（FFI）診斷：確立診斷或臨床診斷CJD病人，具有一級親屬中的肯定或可疑的CJD病人，和/或本病特異的PrP基因突變。遺傳型CJD分類：遺傳型CJD55

1.病史（1）進行性神經(jīng)精神障礙（2）病程≥6個月（3）常規(guī)檢查不提示其它疾?。?）無醫(yī)源性接觸史2.臨床表現(xiàn)（1）早期精神癥狀（抑郁、焦慮、情感淡漠、退縮、妄想）（2）持續(xù)性疼痛感（疼痛和/或感覺異常）（3）共濟失調(diào) （4）肌陣攣、舞蹈癥、肌張力紊亂（5）癡呆變異型CJD（variantCJD,vCJD）變異型CJD（variantCJD,vC563.臨床檢測（1）腦電圖無典型的散發(fā)型CJD波型（約每秒出現(xiàn)一次的三相周期性復合波）（2）MRI質(zhì)子密度相出現(xiàn)雙側(cè)丘腦后結節(jié)部高信號4.扁桃體活檢陽性