膽色素代謝障礙-課件

（Jaundice）膽色素代謝障礙（Jaundice）膽色素代謝障礙1內(nèi)容

膽色素正常代謝膽色素代謝障礙內(nèi)容2

膽色素是體內(nèi)鐵卟啉化合物（血紅蛋白、肌紅蛋白、細(xì)胞色素等）的主要分解代謝產(chǎn)物，包括膽綠素、膽紅素、膽素原和膽素等。膽色素是體內(nèi)鐵卟啉化合3

第一節(jié)膽色素正常代謝第一節(jié)4一、膽紅素的來源二、肝臟對膽紅素的處理三、膽紅素在腸道中的代謝一、膽紅素的來源二、肝臟對膽紅素的處理三、膽紅素在腸道中的代5＊體內(nèi)含血紅素化合物

約80％來自衰老紅細(xì)胞中血紅蛋白的分解。一、膽紅素(bilirubin)來源＊體內(nèi)含血紅素化合物一、膽紅素(bilirubin)來源6Hb珠蛋白血紅素MHOCO、Fe膽綠素2H膽紅素還原酶上述過程在單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)中完成。MHO:血紅素加氧酶膽紅素：脂溶性，稱游離膽紅素/未結(jié)合膽紅素1、形成Hb珠蛋白血紅素MHOCO、Fe膽綠素2H膽紅素還原酶上述過72、在血液中運輸膽紅素+蛋白質(zhì)（主要為白蛋白）2、在血液中運輸膽紅素+蛋白質(zhì)（主要為白蛋白）8二、肝臟對膽紅素處理過程：攝取酯化排泄二、肝臟對膽紅素處理過程：91、攝?。?/p>

膽紅素+受體（位于肝臟表面的Y蛋白和Z蛋白）1、攝?。?02、酯化BGT膽紅素膽紅素+GAUDPGAUDPUDPGA:尿苷二磷酸葡萄糖醛酸BGT:葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶2、酯化BGT膽紅素膽紅素+GAUDPGAUDPUDPGA:11部位：滑面內(nèi)網(wǎng)質(zhì)

產(chǎn)物：主要為雙葡萄糖醛酸膽紅素，少量單葡萄糖醛酸膽紅素、硫酸膽紅素，統(tǒng)稱為結(jié)合膽紅素。

性質(zhì)：水溶性，稱結(jié)合膽紅素/酯型膽紅素/直接膽紅素部位：滑面內(nèi)網(wǎng)質(zhì)123、排泄隨膽汁排入腸腔3、排泄隨膽汁排入腸腔13三、膽紅素在腸道中的代謝結(jié)合膽紅素膽素原膽素1.過程游離膽紅素腸菌葡萄糖醛酸12H+排出肝臟門脈腸肝循環(huán)膽素原：在腸腔中生成，水溶性，排出體外，氧化成膽素。三、膽紅素在腸道中的代謝結(jié)合膽紅素膽素原膽素1.過程游離膽紅142、膽色素腸肝循環(huán)：

腸道中的膽素原被腸粘膜細(xì)胞吸收，經(jīng)門脈入肝，其中大部分再隨膽汁排入腸道，形成腸肝循環(huán)(bilinogenenterohepaticcirculation)。被吸收的膽素原少量經(jīng)血液循環(huán)入腎隨尿排出，氧化成尿膽素。2、膽色素腸肝循環(huán)：15膽色素代謝障礙-課件16

第二節(jié)

膽色素代謝障礙（黃疸）第二節(jié)17

膽色素代謝障礙，血清膽紅素濃度增高，使皮膚、粘膜、鞏膜黃染的病理過程。概念膽色素代謝障礙，血清膽紅概念18分類：(Classification)一、肝前性：膽紅素生成過多二、肝性：肝臟疾病三、肝后性：膽汁排泄障礙分類：(Classification)一、肝前性：膽紅素生成19一、肝前性黃疸1、原因：

溶血性：免疫性（異型輸血）、生物性（原蟲感染）、理化性（燒傷、蛇毒）、遺傳性因素（地中海貧血）

非溶血性：如造血系統(tǒng)功能障礙一、肝前性黃疸1、原因：202、機(jī)制：大量紅細(xì)胞破壞→膽紅素生成﹥肝臟最大處理能力2、機(jī)制：21膽色素代謝障礙-課件223、特點：

血清總膽紅素血清游離膽紅素↑↑糞、尿膽素原↑尿膽紅素（-）核黃疸（Kernicterus)：膽紅素透過血腦屏障，進(jìn)入神經(jīng)細(xì)胞。3、特點：23二、肝性黃疸

1、原因：感染性肝疾??；乙醇、四氯化碳等損傷肝細(xì)胞；肝硬化、肝癌。二、肝性黃疸1、原因：242、機(jī)制：肝細(xì)胞對膽紅素的攝取、酯化、排泄障礙。2、機(jī)制：25游離膽紅素(血漿)

(肝臟)攝取、結(jié)合

結(jié)合膽紅素

排泄腸道高膽紅素血癥(hyperbilirubinemia)

黃疸(jaundice)×血液×游離膽紅素(肝臟)攝取、結(jié)合結(jié)合膽紅素排泄腸道高26膽色素代謝障礙-課件273、特點：血清總膽紅素血清結(jié)合膽紅素↑↑游離膽紅素↑尿膽素原↑尿膽紅素（+）3、特點：28三、肝后性黃疸（阻塞性黃疸）：1、原因：肝外膽管的完全或不完全堵塞。三、肝后性黃疸（阻塞性黃疸）：1、原因：292、機(jī)制：

膽紅素排入腸腔不暢或不能。2、機(jī)制：30膽色素代謝障礙-課件313、特點：

血清總膽紅素血清結(jié)合膽紅素↑↑糞膽素原↓（或無）尿膽素原↓尿膽紅素（++）3、特點：32四、黃疸對機(jī)體影響：

1、核黃疸2、膽紅素的毒性作用四、黃疸對機(jī)體影響：33（Jaundice）膽色素代謝障礙（Jaundice）膽色素代謝障礙34內(nèi)容

膽色素正常代謝膽色素代謝障礙內(nèi)容35

膽色素是體內(nèi)鐵卟啉化合物（血紅蛋白、肌紅蛋白、細(xì)胞色素等）的主要分解代謝產(chǎn)物，包括膽綠素、膽紅素、膽素原和膽素等。膽色素是體內(nèi)鐵卟啉化合36

第一節(jié)膽色素正常代謝第一節(jié)37一、膽紅素的來源二、肝臟對膽紅素的處理三、膽紅素在腸道中的代謝一、膽紅素的來源二、肝臟對膽紅素的處理三、膽紅素在腸道中的代38＊體內(nèi)含血紅素化合物

約80％來自衰老紅細(xì)胞中血紅蛋白的分解。一、膽紅素(bilirubin)來源＊體內(nèi)含血紅素化合物一、膽紅素(bilirubin)來源39Hb珠蛋白血紅素MHOCO、Fe膽綠素2H膽紅素還原酶上述過程在單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)中完成。MHO:血紅素加氧酶膽紅素：脂溶性，稱游離膽紅素/未結(jié)合膽紅素1、形成Hb珠蛋白血紅素MHOCO、Fe膽綠素2H膽紅素還原酶上述過402、在血液中運輸膽紅素+蛋白質(zhì)（主要為白蛋白）2、在血液中運輸膽紅素+蛋白質(zhì)（主要為白蛋白）41二、肝臟對膽紅素處理過程：攝取酯化排泄二、肝臟對膽紅素處理過程：421、攝?。?/p>

膽紅素+受體（位于肝臟表面的Y蛋白和Z蛋白）1、攝?。?32、酯化BGT膽紅素膽紅素+GAUDPGAUDPUDPGA:尿苷二磷酸葡萄糖醛酸BGT:葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶2、酯化BGT膽紅素膽紅素+GAUDPGAUDPUDPGA:44部位：滑面內(nèi)網(wǎng)質(zhì)

產(chǎn)物：主要為雙葡萄糖醛酸膽紅素，少量單葡萄糖醛酸膽紅素、硫酸膽紅素，統(tǒng)稱為結(jié)合膽紅素。

性質(zhì)：水溶性，稱結(jié)合膽紅素/酯型膽紅素/直接膽紅素部位：滑面內(nèi)網(wǎng)質(zhì)453、排泄隨膽汁排入腸腔3、排泄隨膽汁排入腸腔46三、膽紅素在腸道中的代謝結(jié)合膽紅素膽素原膽素1.過程游離膽紅素腸菌葡萄糖醛酸12H+排出肝臟門脈腸肝循環(huán)膽素原：在腸腔中生成，水溶性，排出體外，氧化成膽素。三、膽紅素在腸道中的代謝結(jié)合膽紅素膽素原膽素1.過程游離膽紅472、膽色素腸肝循環(huán)：

腸道中的膽素原被腸粘膜細(xì)胞吸收，經(jīng)門脈入肝，其中大部分再隨膽汁排入腸道，形成腸肝循環(huán)(bilinogenenterohepaticcirculation)。被吸收的膽素原少量經(jīng)血液循環(huán)入腎隨尿排出，氧化成尿膽素。2、膽色素腸肝循環(huán)：48膽色素代謝障礙-課件49

第二節(jié)

膽色素代謝障礙（黃疸）第二節(jié)50

膽色素代謝障礙，血清膽紅素濃度增高，使皮膚、粘膜、鞏膜黃染的病理過程。概念膽色素代謝障礙，血清膽紅概念51分類：(Classification)一、肝前性：膽紅素生成過多二、肝性：肝臟疾病三、肝后性：膽汁排泄障礙分類：(Classification)一、肝前性：膽紅素生成52一、肝前性黃疸1、原因：

溶血性：免疫性（異型輸血）、生物性（原蟲感染）、理化性（燒傷、蛇毒）、遺傳性因素（地中海貧血）

非溶血性：如造血系統(tǒng)功能障礙一、肝前性黃疸1、原因：532、機(jī)制：大量紅細(xì)胞破壞→膽紅素生成﹥肝臟最大處理能力2、機(jī)制：54膽色素代謝障礙-課件553、特點：

血清總膽紅素血清游離膽紅素↑↑糞、尿膽素原↑尿膽紅素（-）核黃疸（Kernicterus)：膽紅素透過血腦屏障，進(jìn)入神經(jīng)細(xì)胞。3、特點：56二、肝性黃疸

1、原因：感染性肝疾??；乙醇、四氯化碳等損傷肝細(xì)胞；肝硬化、肝癌。二、肝性黃疸1、原因：572、機(jī)制：肝細(xì)胞對膽紅素的攝取、酯化、排泄障礙。2、機(jī)制：58游離膽紅素(血漿)

(肝臟)攝取、結(jié)合

結(jié)合膽紅素

排泄腸道高膽紅素血癥(hyperbilirubinemia)

黃疸(jaundice)×血液×游離膽紅素(肝臟)攝取、結(jié)合結(jié)合膽紅素排泄腸道高59膽色素代謝障礙-課件603、特點：血清總膽紅素血清結(jié)合膽紅素↑↑游離膽紅素↑尿膽素原↑尿膽紅素（+）3、特點：61三、肝后性黃疸（阻塞性黃疸）：1、原因：肝外