單克隆丙球病伴周圍神經(jīng)病課件

單克隆丙球病伴周圍神經(jīng)病M蛋白：某一漿細(xì)胞異常增生，導(dǎo)致血清中一種或多種免疫球蛋白或其片段（輕鏈或重鏈）異常增加，這種異常蛋白稱M蛋白。正常人群檢出率1-8%。單克隆丙球蛋白?。貉逯兄怀霈F(xiàn)一種類型的M蛋白增高，說明這種免疫球蛋白來自單一B細(xì)胞，稱為單克隆丙球病。單克隆丙球病分類惡性單克隆丙球?。憾喟l(fā)性骨髓瘤Waldenstrom巨球蛋白血癥實(shí)質(zhì)性漿細(xì)胞瘤淀粉樣沉積癥重鏈病惡性淋巴瘤慢性淋巴細(xì)胞性白血病單克隆丙球病繼發(fā)性單克隆丙球病腫瘤單核細(xì)胞白血病肝膽管疾病風(fēng)濕樣疾病慢性炎癥狀態(tài)冷凝征候群良性Waldensdrom丘疹性粘蛋白沉著癥免疫缺陷良性IgM單克隆丙球病臨床特點(diǎn)：中年或中年以后起病男性多見隱匿性其病，逐漸加重，病程遷延進(jìn)行性雙手、雙足感覺異常，深感覺異常明顯運(yùn)動(dòng)癥狀相對(duì)較輕

良性IgM單克隆丙球病電生理檢查：VEP：可異常EMG：多神經(jīng)MNCV減慢、軸索受損神經(jīng)活檢：節(jié)段性脫髓鞘和髓鞘再生，軸索變性。免疫細(xì)胞化學(xué)技術(shù)：抗MAG的IgM-k抗體復(fù)合物沉著在髓鞘邊緣。良性IgM單克隆丙球病實(shí)驗(yàn)室檢查：CSF：細(xì)胞數(shù)正常，蛋白增高血清：M蛋白尿：M蛋白良性IgM單克隆丙球病治療：糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑血漿置換CIDPCIDP與AIDP的鑒別：病程長(zhǎng)，從發(fā)病到高峰至少3周以上，一般數(shù)月-數(shù)年，平均2月。無明顯前驅(qū)因素病理：脫髓鞘伴神經(jīng)、雪旺氏細(xì)胞增生，呈洋蔥頭樣。激素治療有效。CIDP臨床特點(diǎn)對(duì)稱性多神經(jīng)病從肢體遠(yuǎn)端向近端發(fā)展，軀干少受累，顱神經(jīng)受累較AIDP少CSF：蛋白-細(xì)胞分離NCV：傳導(dǎo)速度減慢病理：洋蔥頭樣改變除外其他疾病，尤遺傳性疾病POEME實(shí)驗(yàn)室檢查：貧血ESR：增快尿：本周氏蛋白血蛋白電泳：M蛋白免疫異常CSF：蛋白-細(xì)胞分離POEMS骨穿：漿細(xì)胞增多或骨髓瘤骨骼X線：骨損害EMG：神經(jīng)原性損害活檢：神經(jīng)：節(jié)段性脫鞘、軸索變性皮膚：色素細(xì)胞增生、真皮層變厚、小血管周圍炎性細(xì)胞浸潤(rùn)肌肉：肌萎縮，失神經(jīng)支配、炎性細(xì)胞浸潤(rùn)

AIDP復(fù)發(fā)型3%可復(fù)發(fā)，其中50%2次以上。復(fù)發(fā)周期：數(shù)周-數(shù)年，極少數(shù)可數(shù)十年發(fā)作形式：同AIDP特點(diǎn)：發(fā)作速度