《兒童風(fēng)濕病》課件

小兒風(fēng)濕性疾病北京協(xié)和醫(yī)院兒科宋紅梅小兒風(fēng)濕性疾病北京協(xié)和醫(yī)院兒科概念風(fēng)濕性疾病是泛指影響骨骼、關(guān)節(jié)及其周圍軟組織—肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神經(jīng)等的一組疾病可以為全身性的(系統(tǒng)性的)，也可以是局限性的；可以是器質(zhì)性的，也可以是精神性(功能性的)概念風(fēng)濕性疾病是泛指影響骨骼、關(guān)節(jié)及其周圍軟組織—肌肉分類

炎癥性(inflammation)

感染：萊姆病、淋球菌關(guān)節(jié)炎免疫：JIA、SLE

骨骼發(fā)育不良：先天性軟骨發(fā)育不全等結(jié)締組織遺傳性疾?。篍hler-Danlos綜合征貯積性疾病：粘多糖病代謝紊亂：痛風(fēng)骨質(zhì)增生(骨肥厚)：大骨節(jié)病、骨性關(guān)節(jié)炎內(nèi)分泌異常：肢端肥大癥、甲旁亢腫瘤性疾?。憾喟l(fā)性骨髓瘤分類炎癥性(inflammation)常見的小兒風(fēng)濕性疾病

過敏性紫癜幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡皮肌炎川崎病系統(tǒng)性血管炎硬皮病風(fēng)濕熱常見的小兒風(fēng)濕性疾病過敏性紫癜炎癥性風(fēng)濕病的特點(diǎn)

病因和發(fā)病機(jī)制不祥病理為全身廣泛的血管炎多系統(tǒng)損害體內(nèi)炎癥指標(biāo)升高炎癥性風(fēng)濕病的特點(diǎn)病因和發(fā)病機(jī)制不祥病例1

男孩，8歲，上呼吸道感染后發(fā)現(xiàn)雙下肢暗紅色斑丘疹，壓之不褪色，高出皮面，有的融合成片狀，伴有腹痛，便中有少量暗紅色血液，雙膝、踝關(guān)節(jié)腫痛，活動受限。病例1男孩，8歲，上呼吸道感染后發(fā)現(xiàn)雙下肢暗紅色斑丘疹病因感染：細(xì)菌(以β溶血性鏈球菌所致的上呼吸道感染最多見，此外尚有金黃色葡萄球菌、肺炎球菌、結(jié)核桿菌)、病毒(風(fēng)疹、水痘、麻疹，流感)和腸道寄生蟲食物：魚、蝦、蟹、蛋、乳等食物異性蛋白藥物：抗生素(青、鏈、紅、氯霉素)、磺胺類、異煙肼、解熱鎮(zhèn)痛藥(水楊酸類、保泰松、奎寧等)等其他：如寒冷、花粉、蟲咬、疫苗接種等

病因感染：細(xì)菌(以β溶血性鏈球菌所致的上呼吸道感染最多見，臨床表現(xiàn)

皮膚型

胃腸型(60-90%)

關(guān)節(jié)型(50-75%)

紫癜性腎炎(30%)

混合型及其它系統(tǒng)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)皮膚型

下肢遠(yuǎn)端，踝關(guān)節(jié)周圍、臀部高出皮面，壓之不退色粉紅色斑丘疹暗紅色、融合血皰、壞死、潰瘍

1~2周消退，不留痕跡神經(jīng)血管性水腫(壓痛)：手臂、足背、眼周、頭皮、會陰部皮膚表現(xiàn)下肢遠(yuǎn)端，踝關(guān)節(jié)周圍、臀部皮膚表現(xiàn)

一般發(fā)生在皮疹1周內(nèi)腹痛最常見—陣發(fā)性臍周絞痛壓痛，很少有反跳痛便潛血陽性嘔吐、便血、嘔血可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔消化道表現(xiàn)一般發(fā)生在皮疹1周內(nèi)消化道表現(xiàn)

關(guān)節(jié)疼痛或關(guān)節(jié)炎膝、踝關(guān)節(jié)最常受累多為一過性，數(shù)日后消失不留關(guān)節(jié)畸形關(guān)節(jié)表現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛或關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)表現(xiàn)腎臟損害的表現(xiàn)

關(guān)節(jié)疼痛或關(guān)節(jié)炎孤立性血尿和/或蛋白尿急性腎炎型腎病綜合征型急進(jìn)性腎炎型慢性腎炎型腎小管間質(zhì)損害型亞臨床型腎臟損害的表現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛或關(guān)節(jié)炎其它系統(tǒng)表現(xiàn)CNS:昏迷、蛛網(wǎng)膜下腔出血、視神經(jīng)炎、格林巴利綜合征肌肉內(nèi)出血結(jié)膜下出血肺出血反復(fù)鼻衄腮腺炎心肌炎睪丸炎其它系統(tǒng)表現(xiàn)CNS:昏迷、蛛網(wǎng)膜下腔出血、視神經(jīng)炎、格林巴輔助檢查—無特異性

炎癥指標(biāo)：WBC、ESR

、CRP

、ptc

受累器官表現(xiàn):便潛血(+)、腹部B超和X線檢查部分患兒Acl(+)，但ANA和RF常(-)

疑難病例：皮膚活檢有相應(yīng)的改變輔助檢查—無特異性炎癥指標(biāo)：WBC、ESR、C紫癜性腎炎的病理光鏡：局灶性節(jié)段性腎小球增生

病理變化輕重不一重者腎小球壞死伴新月體形成晚期局灶性腎小球硬化

免疫熒光：系膜區(qū)的免疫球蛋白沉積

IgA為主電鏡：系膜和內(nèi)皮下的電子致密物沉積

紫癜性腎炎的病理光鏡：局灶性節(jié)段性腎小球增生診斷—1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會診斷標(biāo)準(zhǔn)可觸性紫癜發(fā)病年齡<20歲急性腹痛組織切片顯示小靜脈和小動脈周圍有中性粒細(xì)胞浸潤以上標(biāo)準(zhǔn)中符合2條或以上者可診斷(敏感性為87.1%，特異性87.7%)診斷可觸性紫癜以上標(biāo)準(zhǔn)中符合2條或以上者可診斷鑒別診斷

皮疹：ITP、細(xì)菌感染等腹痛：外科急腹癥腎臟：其它腎小球疾病(IgA腎病、急鏈后腎炎)

其它風(fēng)濕病：SLE、溶血尿毒綜合征鑒別診斷皮疹：ITP、細(xì)菌感染等

一般治療急性期臥床休息飲食：酌情禁食(腹型)/禁食過敏食物改善血管壁通透性特殊治療反復(fù)皮膚型：抗過敏藥、雷公滕多甙

腹型、關(guān)節(jié)型：氫化可的松，療程2-6周

腎炎型：根據(jù)病情輕重，選擇不同方案預(yù)防：肝素120u/kg.dx5d其它治療：IVIG、血漿置換等治療一般治療治療病例2

男孩，2歲

發(fā)熱1周，體溫持續(xù)在38~39度

用抗生素治療6天無效

血常規(guī)：WBC16.5x109/L,Neu78%Hb12g/L,Plt560x109/L

血沉56mm/h病例2男孩，2歲《兒童風(fēng)濕病》課件發(fā)病情況日本：冬夏為主，發(fā)病高峰年齡為6個月～11個月，病死率0.08%我國：春夏為主，發(fā)病高峰年齡4歲內(nèi)占80%，病死率0.25%香港：發(fā)病率為25.4/10萬，以秋季多見臺灣：發(fā)病率為20/10萬，5歲以下兒童多見，冠狀動脈受累率23%，病死率0.2%～0.4%美國：發(fā)病率為9.2/10萬，其中白人占67.5%,黑人占21.9%，亞裔占9.1%,其他人種占1.5%，冠狀動脈受累者達(dá)8.3%～12.9%歐洲：春夏發(fā)病最多，冠狀動脈損害達(dá)33%～35%，病死率1%

發(fā)病情況日本：冬夏為主，發(fā)病高峰年齡為6個月～11個月，病死皮膚發(fā)熱2~3天后出現(xiàn)彌漫性充血性斑丘疹、多形性紅斑樣或猩紅熱樣皮疹，偶見痱疹樣皮疹多見于軀干，但無皰疹及結(jié)痂，約1周左右消退手足呈硬性水腫，手掌和足底早期潮紅，10天后呈特征性趾端大片狀脫皮皮膚發(fā)熱2~3天后出現(xiàn)彌漫性充血性斑丘疹、多形性紅斑樣或猩皮膚急性期會陰部、肛周皮膚潮紅和脫屑卡介苗接種部位再現(xiàn)紅斑或硬腫皮膚急性期會陰部、肛周皮膚潮紅和脫屑黏膜雙側(cè)結(jié)膜充血口唇潮紅，有皸裂或出血楊梅舌黏膜雙側(cè)結(jié)膜充血淋巴結(jié)一過性、非化膿性淋巴結(jié)腫大頸部最顯著多為單側(cè)淋巴結(jié)一過性、非化膿性淋巴結(jié)腫大發(fā)熱5天以上，伴有下列5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中4項(xiàng)者，排除其它疾病后，即可診斷為川崎病1.四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫2.多形性紅斑3.眼結(jié)合膜充血，非化膿性4.唇充血皸裂，口腔粘膜彌漫充血，舌乳頭呈草莓舌5.頸部淋巴結(jié)腫大診斷標(biāo)準(zhǔn)發(fā)熱5天以上，伴有下列5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中4項(xiàng)者，排除其它疾病后，輔助檢查白細(xì)胞總數(shù)明顯升高，核左移血小板數(shù)明顯升高，可達(dá)800~2000x109/L高凝狀態(tài)ESR升高，CRP升高，血白蛋白降低血免疫球蛋白升高肝功能、CSF、及尿常規(guī)的異常ECG和超聲檢查異常輔助檢查白細(xì)胞總數(shù)明顯升高，核左移川崎病的心臟病變最早的心臟受累可發(fā)生在起病10天內(nèi)心臟炎、充血性心力衰竭、滲出性心包炎、二尖瓣和主動脈瓣關(guān)閉不全、各種心律紊亂，甚至心源性休克ECG：ST段低平，T波平坦或倒置，低電壓和傳導(dǎo)阻滯超聲相應(yīng)的改變川崎病的心臟病變最早的心臟受累可發(fā)生在起病10天內(nèi)最重要的并發(fā)癥—冠狀動脈病變一過性冠狀動脈擴(kuò)張(1/2)冠狀動脈瘤(15-30%)危險(xiǎn)因素年齡小于1歲的男孩，發(fā)熱超過16天退熱8小時(shí)后又反復(fù)發(fā)熱除傳導(dǎo)阻滯以外的心律失常，心臟擴(kuò)大心臟擴(kuò)大實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)：ALB<35g/L；PCV35%；CRP(+)；WBC30109/L；PTC<35109/L最重要的并發(fā)癥—冠狀動脈病變一過性冠狀動脈擴(kuò)張(1/2)《兒童風(fēng)濕病》課件其它并發(fā)癥膽囊積液關(guān)節(jié)炎腹痛、腹瀉等消化道癥狀咳嗽、流涕等呼吸道癥狀神經(jīng)系統(tǒng)受累：無菌性腦膜炎ECG和超聲檢查異常其它并發(fā)癥膽囊積液鑒別診斷皮疹：各種病毒感染、葡萄球菌感染、JIA全身型等淋巴結(jié)腫大：急性淋巴結(jié)炎、淋巴結(jié)結(jié)核、EB病毒感染、淋巴瘤以及白血病等心臟異常：病毒性心肌炎、風(fēng)濕性心臟炎等其它風(fēng)濕性疾病鑒別診斷皮疹：各種病毒感染、葡萄球菌感染、JIA全身型等川崎病的治療

阿斯匹林：

30~50mg/kg.dx14d—3~5mg/kg.d

靜脈注射丙種球蛋白(IVIG)：

400mg/kg.dx5d，1g/kg.dx2d，2g/kg.dx1d

糖皮質(zhì)激素：用于IVIG無效、嚴(yán)重并發(fā)癥者短期應(yīng)用甲基強(qiáng)的松龍沖擊川崎病的治療阿斯匹林：冠狀動脈病變的特殊治療急性期血栓—

溶拴治療鏈激酶、尿激酶、纖溶酶原激活劑(t-PA)、Abciximab

適用于6h以內(nèi)阿司匹林長期應(yīng)用至少1年潘生?。?~5mg/kg.d，噻氯匹定、氯吡格雷華法令：0.1mg/(kg.d)肝素:首劑50U/kg，維持量20U/(kg.d)，維持APTT60~90s介入治療、手術(shù)治療冠狀動脈病變的特殊治療急性期血栓—溶拴治療參考書CassidyJTandPettyRE.TextbookofPediatricRheumatology參考書CassidyJTandPettyRE.小兒風(fēng)濕性疾病北京協(xié)和醫(yī)院兒科宋紅梅小兒風(fēng)濕性疾病北京協(xié)和醫(yī)院兒科概念風(fēng)濕性疾病是泛指影響骨骼、關(guān)節(jié)及其周圍軟組織—肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神經(jīng)等的一組疾病可以為全身性的(系統(tǒng)性的)，也可以是局限性的；可以是器質(zhì)性的，也可以是精神性(功能性的)概念風(fēng)濕性疾病是泛指影響骨骼、關(guān)節(jié)及其周圍軟組織—肌肉分類

炎癥性(inflammation)

感染：萊姆病、淋球菌關(guān)節(jié)炎免疫：JIA、SLE

骨骼發(fā)育不良：先天性軟骨發(fā)育不全等結(jié)締組織遺傳性疾?。篍hler-Danlos綜合征貯積性疾病：粘多糖病代謝紊亂：痛風(fēng)骨質(zhì)增生(骨肥厚)：大骨節(jié)病、骨性關(guān)節(jié)炎內(nèi)分泌異常：肢端肥大癥、甲旁亢腫瘤性疾病：多發(fā)性骨髓瘤分類炎癥性(inflammation)常見的小兒風(fēng)濕性疾病

過敏性紫癜幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡皮肌炎川崎病系統(tǒng)性血管炎硬皮病風(fēng)濕熱常見的小兒風(fēng)濕性疾病過敏性紫癜炎癥性風(fēng)濕病的特點(diǎn)

病因和發(fā)病機(jī)制不祥病理為全身廣泛的血管炎多系統(tǒng)損害體內(nèi)炎癥指標(biāo)升高炎癥性風(fēng)濕病的特點(diǎn)病因和發(fā)病機(jī)制不祥病例1

男孩，8歲，上呼吸道感染后發(fā)現(xiàn)雙下肢暗紅色斑丘疹，壓之不褪色，高出皮面，有的融合成片狀，伴有腹痛，便中有少量暗紅色血液，雙膝、踝關(guān)節(jié)腫痛，活動受限。病例1男孩，8歲，上呼吸道感染后發(fā)現(xiàn)雙下肢暗紅色斑丘疹病因感染：細(xì)菌(以β溶血性鏈球菌所致的上呼吸道感染最多見，此外尚有金黃色葡萄球菌、肺炎球菌、結(jié)核桿菌)、病毒(風(fēng)疹、水痘、麻疹，流感)和腸道寄生蟲食物：魚、蝦、蟹、蛋、乳等食物異性蛋白藥物：抗生素(青、鏈、紅、氯霉素)、磺胺類、異煙肼、解熱鎮(zhèn)痛藥(水楊酸類、保泰松、奎寧等)等其他：如寒冷、花粉、蟲咬、疫苗接種等

病因感染：細(xì)菌(以β溶血性鏈球菌所致的上呼吸道感染最多見，臨床表現(xiàn)

皮膚型

胃腸型(60-90%)

關(guān)節(jié)型(50-75%)

紫癜性腎炎(30%)

混合型及其它系統(tǒng)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)皮膚型

下肢遠(yuǎn)端，踝關(guān)節(jié)周圍、臀部高出皮面，壓之不退色粉紅色斑丘疹暗紅色、融合血皰、壞死、潰瘍

1~2周消退，不留痕跡神經(jīng)血管性水腫(壓痛)：手臂、足背、眼周、頭皮、會陰部皮膚表現(xiàn)下肢遠(yuǎn)端，踝關(guān)節(jié)周圍、臀部皮膚表現(xiàn)

一般發(fā)生在皮疹1周內(nèi)腹痛最常見—陣發(fā)性臍周絞痛壓痛，很少有反跳痛便潛血陽性嘔吐、便血、嘔血可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔消化道表現(xiàn)一般發(fā)生在皮疹1周內(nèi)消化道表現(xiàn)

關(guān)節(jié)疼痛或關(guān)節(jié)炎膝、踝關(guān)節(jié)最常受累多為一過性，數(shù)日后消失不留關(guān)節(jié)畸形關(guān)節(jié)表現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛或關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)表現(xiàn)腎臟損害的表現(xiàn)

關(guān)節(jié)疼痛或關(guān)節(jié)炎孤立性血尿和/或蛋白尿急性腎炎型腎病綜合征型急進(jìn)性腎炎型慢性腎炎型腎小管間質(zhì)損害型亞臨床型腎臟損害的表現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛或關(guān)節(jié)炎其它系統(tǒng)表現(xiàn)CNS:昏迷、蛛網(wǎng)膜下腔出血、視神經(jīng)炎、格林巴利綜合征肌肉內(nèi)出血結(jié)膜下出血肺出血反復(fù)鼻衄腮腺炎心肌炎睪丸炎其它系統(tǒng)表現(xiàn)CNS:昏迷、蛛網(wǎng)膜下腔出血、視神經(jīng)炎、格林巴輔助檢查—無特異性

炎癥指標(biāo)：WBC、ESR

、CRP

、ptc

受累器官表現(xiàn):便潛血(+)、腹部B超和X線檢查部分患兒Acl(+)，但ANA和RF常(-)

疑難病例：皮膚活檢有相應(yīng)的改變輔助檢查—無特異性炎癥指標(biāo)：WBC、ESR、C紫癜性腎炎的病理光鏡：局灶性節(jié)段性腎小球增生

病理變化輕重不一重者腎小球壞死伴新月體形成晚期局灶性腎小球硬化

免疫熒光：系膜區(qū)的免疫球蛋白沉積

IgA為主電鏡：系膜和內(nèi)皮下的電子致密物沉積

紫癜性腎炎的病理光鏡：局灶性節(jié)段性腎小球增生診斷—1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會診斷標(biāo)準(zhǔn)可觸性紫癜發(fā)病年齡<20歲急性腹痛組織切片顯示小靜脈和小動脈周圍有中性粒細(xì)胞浸潤以上標(biāo)準(zhǔn)中符合2條或以上者可診斷(敏感性為87.1%，特異性87.7%)診斷可觸性紫癜以上標(biāo)準(zhǔn)中符合2條或以上者可診斷鑒別診斷

皮疹：ITP、細(xì)菌感染等腹痛：外科急腹癥腎臟：其它腎小球疾病(IgA腎病、急鏈后腎炎)

其它風(fēng)濕病：SLE、溶血尿毒綜合征鑒別診斷皮疹：ITP、細(xì)菌感染等

一般治療急性期臥床休息飲食：酌情禁食(腹型)/禁食過敏食物改善血管壁通透性特殊治療反復(fù)皮膚型：抗過敏藥、雷公滕多甙

腹型、關(guān)節(jié)型：氫化可的松，療程2-6周

腎炎型：根據(jù)病情輕重，選擇不同方案預(yù)防：肝素120u/kg.dx5d其它治療：IVIG、血漿置換等治療一般治療治療病例2

男孩，2歲

發(fā)熱1周，體溫持續(xù)在38~39度

用抗生素治療6天無效

血常規(guī)：WBC16.5x109/L,Neu78%Hb12g/L,Plt560x109/L

血沉56mm/h病例2男孩，2歲《兒童風(fēng)濕病》課件發(fā)病情況日本：冬夏為主，發(fā)病高峰年齡為6個月～11個月，病死率0.08%我國：春夏為主，發(fā)病高峰年齡4歲內(nèi)占80%，病死率0.25%香港：發(fā)病率為25.4/10萬，以秋季多見臺灣：發(fā)病率為20/10萬，5歲以下兒童多見，冠狀動脈受累率23%，病死率0.2%～0.4%美國：發(fā)病率為9.2/10萬，其中白人占67.5%,黑人占21.9%，亞裔占9.1%,其他人種占1.5%，冠狀動脈受累者達(dá)8.3%～12.9%歐洲：春夏發(fā)病最多，冠狀動脈損害達(dá)33%～35%，病死率1%

發(fā)病情況日本：冬夏為主，發(fā)病高峰年齡為6個月～11個月，病死皮膚發(fā)熱2~3天后出現(xiàn)彌漫性充血性斑丘疹、多形性紅斑樣或猩紅熱樣皮疹，偶見痱疹樣皮疹多見于軀干，但無皰疹及結(jié)痂，約1周左右消退手足呈硬性水腫，手掌和足底早期潮紅，10天后呈特征性趾端大片狀脫皮皮膚發(fā)熱2~3天后出現(xiàn)彌漫性充血性斑丘疹、多形性紅斑樣或猩皮膚急性期會陰部、肛周皮膚潮紅和脫屑卡介苗接種部位再現(xiàn)紅斑或硬腫皮膚急性期會陰部、肛周皮膚潮紅和脫屑黏膜雙側(cè)結(jié)膜充血口唇潮紅，有皸裂或出血楊梅舌黏膜雙側(cè)結(jié)膜充血淋巴結(jié)一過性、非化膿性淋巴結(jié)腫大頸部最顯著多為單側(cè)淋巴結(jié)一過性、非化膿性淋巴結(jié)腫大發(fā)熱5天以上，伴有下列5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中4項(xiàng)者，排除其它疾病后，即可診斷為川崎病1.四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫2.多形性紅斑3.眼結(jié)合膜充血，非化膿性4.唇充血皸裂，口腔粘膜彌漫充血，舌乳頭呈草莓舌5.頸部淋巴結(jié)腫大診斷標(biāo)準(zhǔn)發(fā)熱5天以上，伴有下列5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中4項(xiàng)者，排除其它疾病后，輔助檢查白細(xì)胞總數(shù)明顯升高，核左移血小板數(shù)明顯升高，可達(dá)800~2000x109/L高凝狀態(tài)ESR升高，CRP升高，血白蛋白降低血免疫球蛋白升高肝功能、CSF、及尿常規(guī)的異常ECG和超聲檢查異常輔助檢查白細(xì)胞總數(shù)明顯升高，核左移川崎病的心臟病變最早的心臟受累可發(fā)生在起病10天內(nèi)心臟炎、充血性心力衰竭、滲出性心包炎、二尖瓣和主動脈瓣關(guān)閉不全、各種心律紊亂，甚至心源性休克ECG：ST段低平，T波平坦或倒置，低電壓和傳導(dǎo)阻滯超聲相應(yīng)的改變川崎病的心臟病變最早的心臟受累可發(fā)生在起病10天內(nèi)最重要的并發(fā)癥—冠狀動脈病變一過性冠狀動脈擴(kuò)張(1/2)冠狀動脈瘤(15-30%)危