氨苯砜綜合征教材課件

1945年DDS治療麻風1949年開始大規(guī)模抗菌臨床研究1950年葡萄牙人誤認為皰疹性皮炎是一種感染性疾病，應用砜類藥物治療獲得成功，并得到公認；隨后，由于青霉素和其他抗菌素的問世，改變了DDS的臨床應用。氨苯砜歷史1氨苯砜歷史1氨苯砜藥代動力學幾乎全部從消化道吸收口服血漿濃度2-8h達高峰半衰期20-30h連續(xù)服用100mg/d,血漿濃度穩(wěn)定在2-6g/L70%與血漿蛋白結合分布全身各組織，肝、腎較高氨苯砜藥代動力學幾乎全部從消化道吸收DDS代謝肝臟N-乙?；?無毒性)N-羥基化(有毒性)85%以葡萄糖醛酸由尿排泄,10%從膽汁排泄,單次口服,24h排泄50%(丙磺舒降低排泄，利福平增加排泄)DDS在體內的排泄緩慢。據(jù)測定,一次性口服DDS100mg,12d后尿中能測到微量的DDS，長期服用DDS者,停藥后35d仍能在血液中測出DDS代謝肝臟DDS的代謝

氨苯砜

N-羥基化乙酰化細胞色素p450

N-乙?；D化酶羥胺DDS乙酰DDS

(毒性)

(無毒性)

結合物

尿排泄DDS的代謝氨苯砜主要臨床用途感染性疾病麻風病瘧疾卡氏肺囊蟲肺炎的治療和預防非感染性疾病氨苯砜主要臨床用途感染性疾病作用機制抗菌和抗原蟲作用機理與磺胺藥一樣，抑制二氫葉酸的合成；作用機制抗炎作用機里抑制嗜中性粒細胞溶酶體酶；穩(wěn)定嗜中性粒細胞溶酶體，抗氧化；抑制嗜中性粒細胞的趨化性。對中性粒細胞及嗜酸性粒細胞浸潤性皮病有較好的療效；抗炎作用機里抑制嗜中性粒細胞溶酶體酶；大多數(shù)藥物的乙?；怯蒒-乙酰基轉化酶來完成,而乙?；谋硇停臁⒅械?、慢）與基因型相關,卡馬西平、苯妥英鈉、苯巴比妥、拉莫三嗪抗菌和抗原蟲作用機理與磺胺藥一樣，抑制二氫葉酸的合成；患者，男，28歲，服用ＤＤＳ２０余天后出現(xiàn)紅斑，癢，在外院治療近３０天，逐漸高熱。Allday等于1951年首次報告氨苯砜綜合征,準確描述了皮疹、全身癥狀及其遷延性。DDS用于治療各種皮膚病陸續(xù)報告;血漿置換(2000mL)和血液凈化等措施ALT1134U/L↑,AST416U/L↑,0:25呼吸及心跳停止,于凌晨1:05搶救無效死亡.對中性粒細胞及嗜酸性粒細胞浸潤性皮病有較好的療效；其代謝產物DDS羥胺和單乙酰DDS⑷中度到高度熱和/或皮疹；環(huán)孢素A：對于急劇進展的重癥DIHS、中毒性壞死松解癥以及伴有免疫功能低下或重癥感染而不宜采用GS沖擊療法的病例可給予治療,治療量為每天3mg—5mg/kg,用8—12d,然后遞次減量直至停藥?？诜獫{濃度2-8h達高峰⑵潛伏期5-6周（2－－12周）；6g/L↓,球蛋白19.抑制嗜中性粒細胞的趨化性。慢乙酰基表達是DIHS的危險因素出院2周后再發(fā)，出現(xiàn)嚴重肝損害，死于肝功能衰竭。6mol/L,IBILI97.毒副作用氨苯砜的不良反應多種多樣，包括貧血、藥物性皮炎、胃腸反應、粒細胞減少癥、急性中毒致高鐵血紅蛋白癥及精神障礙等。藥理學(劑量依賴性)過敏反應特異性體質性副作用大多數(shù)藥物的乙酰化是由N-乙?；D化酶來完成,而乙?；谋砀哞F血紅蛋白血癥100mg/d,產生15%的高鐵血紅蛋白血癥，20%以內,無臨床意義；30%頭暈,惡心,心動過速；55%嗜睡,昏迷,意識喪失；70%致命高鐵血紅蛋白血癥100mg/d,產生15%的高鐵血紅蛋白血DDS羥胺與氧血紅蛋白(Fe2+)反應形成高鐵血紅蛋白(Fe3+)對中性粒細胞及嗜酸性粒細胞浸潤性皮病有較好的療效；B超檢查發(fā)現(xiàn)肝脾大小正常,少量腹水血漿置換(2000mL)和血液凈化等措施抑制嗜中性粒細胞的趨化性。對中性粒細胞及嗜酸性粒細胞浸潤性皮病有較好的療效；55%嗜睡,昏迷,意識喪失；DDS羥胺與氧血紅蛋白(Fe2+)反應形成高鐵血紅蛋白(Fe3+)20%以內,無臨床意義；環(huán)孢素A：對于急劇進展的重癥DIHS、中毒性壞死松解癥以及伴有免疫功能低下或重癥感染而不宜采用GS沖擊療法的病例可給予治療,治療量為每天3mg—5mg/kg,用8—12d,然后遞次減量直至停藥。高蛋白、高熱量、高維生素飲食支持卡氏肺囊蟲肺炎的治療和預防27mmol/L↑,肌酐203μmol/L↑,尿酸678μmol/L↑.大多數(shù)藥物的乙?；怯蒒-乙?；D化酶來完成,而乙?；谋硇停?、中等、慢）與基因型相關,（8)部分患者有胸腔積液和肺部滲出性病變。非核昔類逆轉錄酶抑制劑（阿巴卡韋）其代謝產物DDS羥胺和單乙酰DDS1958年首例報告,皰疹樣皮炎患者；毒性是由于DDS的羥胺代謝產物所致DDS羥胺與氧血紅蛋白(Fe2+)反應形成高鐵血紅蛋白(Fe3+)在G6P脫氫酶或谷胱甘肽還原酶缺乏癥容易發(fā)生；治療:靜脈注射美藍DDS羥胺與氧血紅蛋白(Fe2+)反應形成高鐵血紅蛋白(Fe粒細胞缺乏癥

特異性體質性的,原因不清,非劑量依賴性；1958年首例報告,皰疹樣皮炎患者；1970年報告16例美軍士兵服用25mg/dDDS預防瘧疾,死亡50%；非洲應用maloprim(乙嘧啶+DDS)預防瘧疾；1986年首例麻風病人服用DDS發(fā)生粒細胞缺乏癥;DDS用于治療各種皮膚病陸續(xù)報告;粒細胞缺乏癥特異性體質性的,原因不清,非劑量依賴性；皰疹樣皮炎病人發(fā)生率較高,1/240-425；免疫狀態(tài),營養(yǎng)狀況,種族有關；治療:造血生長因子氨苯砜綜合征教材課件藥物超敏反應綜合征DIHSAllday等于1951年首次報告氨苯砜綜合征,準確描述了皮疹、全身癥狀及其遷延性。原因藥物不同,診斷病名有異。諸如,藥疹伴嗜酸粒細胞增多和系統(tǒng)癥狀,磺胺吡啶所致血清病樣綜合征,抗驚厥藥過敏綜合征。1994年,共同特點：

發(fā)熱、皮疹及內臟受累三聯(lián)癥狀。急性、潛在致死性、特異性不良藥物反應稱之為DIHS。藥物超敏反應綜合征DIHSAllday等于1951年首次報病因及機制遺傳因素大多數(shù)藥物的乙?；怯蒒-乙酰基轉化酶來完成,而乙?；谋硇停?、中等、慢）與基因型相關,只有快乙?；硇湍鼙Ｗo機體免遭藥物活性代謝產物所引起的損害。慢乙?；磉_是DIHS的危險因素細胞色素P450亞型等藥物代謝酶異構體及P糖蛋白等藥物轉運體相關的基因一旦發(fā)生變異,機體對藥物代謝產物的解毒力下降,增強患者對藥物代謝產物的易感性病因及機制遺傳因素DIHS病因藥物：卡馬西平、苯妥英鈉、苯巴比妥、拉莫三嗪水楊酸偶氮磺胺吡啶別嘌醇，硫唑嘌呤氨苯砜,非核昔類逆轉錄酶抑制劑（阿巴卡韋）美西律米諾環(huán)素DIHS病因藥物：DIHS病因及機制病毒感染：早期存在以B細胞及免疫球蛋自尤其IgG是明顯減少為特征的免疫抑制,抑制了藥物特異性T細胞活化,因而發(fā)病較一般藥疹更為遲后。延遲活化的藥物特異性T細胞一旦激活便引發(fā)T細胞免疫效應,形成臨床第一次高峰癥狀。嗣后,盡管停用原因藥物,但由于HHV-6的再激活,二次引發(fā)免疫過敏反應,臨床出現(xiàn)第二次高峰癥狀.DIHS病因及機制病毒感染：氨苯砜藥物超敏反應綜合征其在我國的發(fā)生率2006-2009年度為2%，與世界水平接近，死亡率為6.3%，并有逐年升高趨勢。臨床上將具有傳染性單核細胞增多癥的DDS反應稱為完全性DDS綜合征。缺乏淋巴結病或肝損害以及傳染性單核細胞增多癥的稱為不完全性DDS綜合征。DDS綜合征為Tc/s細胞介導的細胞毒型過敏反應。N-羥化酶水平或活性的降低導致氨苯砜清除的降低氨苯砜藥物超敏反應綜合征其在我國的發(fā)生率2006-2009年氨苯砜DIHS綜合征的特點與其他藥物引起的DHS相比,DDS綜合征常伴有肝功能的損害和貧血。這由于DDS主要在肝臟經N-乙酰化和N-羥化兩條不同的途徑進行代謝,有肝腸循環(huán),故肝常受累及;其代謝產物DDS羥胺和單乙酰DDS

羥胺能致溶血性貧血氨苯砜DIHS綜合征的特點與其他藥物引起的DHS相比,DD氨苯砜DIHS的臨床表現(xiàn)⑴有明確的服用氨苯砜史；⑵潛伏期5-6周（2－－12周）；又稱5周皮炎⑶急性發(fā)?。虎戎卸鹊礁叨葻岷?或皮疹；⑸淺表淋巴結炎；⑹轉氨酶升高、黃疸，肝脾腫大；⑺血象異常：白細胞、嗜酸性粒細胞增高，貧血，異形淋巴細胞；（8)部分患者有胸腔積液和肺部滲出性病變。

氨苯砜DIHS的臨床表現(xiàn)⑴有明確的服用氨苯砜史；皮疹皮疹肝損傷肝損傷患者，男，28歲，服用ＤＤＳ２０余天后出現(xiàn)紅斑，癢，在外院治療近３０天，逐漸高熱。卡氏肺囊蟲肺炎的治療和預防尿常規(guī)示膽紅素(++)。謝謝！只有快乙酰化表型能保護機體免遭藥物活性代謝產物所引起的損害。ALT1134U/L↑,AST416U/L↑,只有快乙?；硇湍鼙Ｗo機體免遭藥物活性代謝產物所引起的損害。在當?shù)卦\治無效,全身出現(xiàn)形態(tài)大小不一的水腫性紅斑、丘疹,融合后呈糠皮狀脫屑、嗜睡、不能進食、腹痛,于2007年10月9日到我科急診以“剝脫性皮炎型藥疹”收住.血生化:白蛋白20.⑹轉氨酶升高、黃疸，肝脾腫大；大多數(shù)藥物的乙酰化是由N-乙?；D化酶來完成,而乙酰化的表型（快、中等、慢）與基因型相關,血生化示ALT311U/L,AST254U/L,GGT407U/L,TBILI238.⑺血象異常：白細胞、嗜酸性粒細胞增高，貧血，異形淋巴細胞；靜脈營養(yǎng)、抑酸、保護胃粘膜,DDS用于治療各種皮膚病陸續(xù)報告;慢乙?；磉_是DIHS的危險因素抗菌和抗原蟲作用機理與磺胺藥一樣，抑制二氫葉酸的合成；非核昔類逆轉錄酶抑制劑（阿巴卡韋）只有快乙?；硇湍鼙Ｗo機體免遭藥物活性代謝產物所引起的損害。1986年首例麻風病人服用DDS發(fā)生粒細胞缺乏癥;對中性粒細胞及嗜酸性粒細胞浸潤性皮病有較好的療效；

TEN患者，男，28歲，服用ＤＤＳ２０余天后出現(xiàn)紅斑，癢，在外院治氨苯砜綜合征教材課件TENTEN氨苯砜綜合征教材課件氨苯砜綜合征教材課件患者1女，43歲，因確診麻風35天前服抗麻藥物治療，1周前全身皮膚逐漸出現(xiàn)發(fā)紅，脫屑，伴發(fā)熱達39度。淺表淋巴結腫大患者1女，43歲，因確診麻風35天前服抗麻藥物治療，1周前全RBC2.90×1012/L,Hb81g/L,WBC11.5×109/L,嗜酸細胞4.5×108/L。尿常規(guī)示膽紅素(++)。血生化示ALT311U/L,AST254U/L,GGT407U/L,TBILI238.2mol/L,DBILI140.6mol/L,IBILI97.6mol/L。甲肝、丙肝、戊肝抗體和乙肝表面抗原均陰性。胸片示雙肺未見異常,右側胸腔少量積液。B超檢查發(fā)現(xiàn)肝脾大小正常,少量腹水RBC2.90×1012/L,Hb81g/環(huán)孢素A：對于急劇進展的重癥DIHS、中毒性壞死松解癥以及伴有免疫功能低下或重癥感染而不宜采用GS沖擊療法的病例可給予治療,治療量為每天3mg—5mg/kg,用8—12d,然后遞次減量直至停藥。穩(wěn)定嗜中性粒細胞溶酶體，抗氧化；只有快乙酰化表型能保護機體免遭藥物活性代謝產物所引起的損害。環(huán)孢素A：對于急劇進展的重癥DIHS、中毒性壞死松解癥以及伴有免疫功能低下或重癥感染而不宜采用GS沖擊療法的病例可給予治療,治療量為每天3mg—5mg/kg,用8—12d,然后遞次減量直至停藥。大多數(shù)藥物的乙?；怯蒒-乙酰基轉化酶來完成,而乙?；谋硇停?、中等、慢）與基因型相關,高蛋白、高熱量、高維生素飲食支持100mg/d,產生15%的高鐵血紅蛋白血癥，⑷中度到高度熱和/或皮疹；(毒性)(無毒性)環(huán)孢素A：對于急劇進展的重癥DIHS、中毒性壞死松解癥以及伴有免疫功能低下或重癥感染而不宜采用GS沖擊療法的病例可給予治療,治療量為每天3mg—5mg/kg,用8—12d,然后遞次減量直至停藥。1945年DDS治療麻風DDS羥胺與氧血紅蛋白(Fe2+)反應形成高鐵血紅蛋白(Fe3+)⑺血象異常：白細胞、嗜酸性粒細胞增高，貧血，異形淋巴細胞；6mol/L。20%以內,無臨床意義；（8)部分患者有胸腔積液和肺部滲出性病變。對中性粒細胞及嗜酸性粒細胞浸潤性皮病有較好的療效；出院2周后再發(fā)，出現(xiàn)嚴重肝損害，死于肝功能衰竭。抑制胃酸分泌，保護胃粘膜85%以葡萄糖醛酸由尿排泄,10%從膽汁排泄,單次口服,24h排泄50%(丙磺舒降低排泄，利福平增加排泄)甲基強的松龍80mg/d護肝治療：還原型谷胱甘肽、多烯磷脂酰膽堿環(huán)孢素A：對于急劇進展的重癥DIHS、中毒性壞死松解癥以及伴只有快乙?；硇湍鼙Ｗo機體免遭藥物活性代謝產物所引起的損害。急性、潛在致死性、特異性不良藥物反應稱之為DIHS。后肝酶學及膽紅素等指標明顯降低.立即給予甲基潑尼松龍針80mg/d,早期存在以B細胞及免疫球蛋自尤其IgG是明顯減少為特征的免疫抑制,穩(wěn)定嗜中性粒細胞溶酶體，抗氧化；只有快乙?；硇湍鼙Ｗo機體免遭藥物活性代謝產物所引起的損害。肝臟于右肋下2指觸及,邊緣光滑,質中等,有輕微觸痛,脾臟可捫及.支鏈氨基酸糾正肝昏迷,三聯(lián)藥物保肝降酶,1986年首例麻風病人服用DDS發(fā)生粒細胞缺乏癥;20%以內,無臨床意義；隨后，由于青霉素和其他抗菌素的問世，改變了DDS的臨床應用。血漿置換(2000mL)和血液凈化等措施1986年首例麻風病人服用DDS發(fā)生粒細胞缺乏癥;甲基強的松龍80mg/d85%以葡萄糖醛酸由尿排泄,10%從膽汁排泄,單次口服,24h排泄50%(丙磺舒降低排泄，利福平增加排泄)高蛋白、高熱量、高維生素飲食支持出院2周后再發(fā)，出現(xiàn)嚴重肝損害，死于肝功能衰竭。非洲應用maloprim(乙嘧啶+DDS)預防瘧疾；患者因患“麻風”口服“氨苯砜、氯苯酚嗪、利福平”1月零5d后,全身皮膚彌漫發(fā)紅,3d后發(fā)熱(T>38℃),死亡患者1患者女,38歲.因“全身皮膚彌漫發(fā)紅、脫屑8d,伴發(fā)熱、黃疸5d”入院.患者因患“麻風”口服“氨苯砜、氯苯酚嗪、利福平”1月零5d

后,全身皮膚彌漫發(fā)紅,3d后發(fā)熱(T>38℃),全身皮膚及鞏膜黃染,茶色尿,食欲不振,厭食油膩.在當?shù)卦\治無效,全身出現(xiàn)形態(tài)大小不一的水腫性紅斑、丘疹,融合后呈糠皮狀脫屑、嗜睡、不能進食、腹痛,于2007年10月9日到我科急診以“剝脫性皮炎型藥疹”收住.

只有快乙酰化表型能保護機體免遭藥物活性代謝產物所引起的損害。入院查體:一般情況極差,生命體征尚可.全身皮膚及鞏膜重度黃染,頸部可觸及腫大淋巴結,肝臟于右肋下2指觸及,邊緣光滑,質中等,有輕微觸痛,脾臟可捫及.入院查體:一般情況極差,生命體征尚可.血生化:白蛋白20.6g/L↓,球蛋白19.79g/L,ALT1134U/L↑,AST416U/L↑,

總膽紅素593.5μmol/L↑,直接膽紅素528μmol/L↑,間接膽紅素65.4μmol/L↑,

尿素27.27mmol/L↑,肌酐203μmol/L↑,尿酸678μmol/L↑.氨苯砜綜合征教材課件

立即給予甲基潑尼松龍針80mg/d,靜脈營養(yǎng)、抑酸、保護胃粘膜,支鏈氨基酸糾正肝昏迷,三聯(lián)藥物保肝降酶,血漿置換(2000mL)和血液凈化等措施后

肝酶學及膽紅素等指標明顯降低.但患者于10月12日嗜睡癥狀加重,于23:30突然出現(xiàn)呼吸急促,意識不清.R37次/min,HR155次/min,BP86/42mmHg.0:25呼吸及心跳停止,于凌晨1:05搶救無效死亡.立即給予甲基潑尼松龍針80mg/d,死亡患者2患者，男，28歲，服用ＤＤＳ２０余天后出現(xiàn)紅斑，癢，在外院治療近３０天，逐漸高熱。次日死亡，死于大腸桿菌敗血癥。死亡患者2患者，男，28歲，服用ＤＤＳ２０余天后出現(xiàn)紅斑，癢支鏈氨基酸糾正肝昏迷,三聯(lián)藥物保肝降酶,5μmol/L↑,直接膽紅素528μmol/L↑,間接膽紅素65.N-乙酰化(無毒性)次日死亡，死于大腸桿菌敗血癥。1945年DDS治療麻風諸如,藥疹伴嗜酸粒細胞增多和系統(tǒng)癥狀,磺胺吡啶所致血清病樣綜合征,抗驚厥藥過敏綜合征。抑制嗜中性粒細胞的趨化性。⑹轉氨酶升高、黃疸，肝脾腫大；90×1012/L,Hb81g/L,WBC11.口、眼、生殖器護理：4%碳酸氫鈉溶液及生理鹽水漱口，生理鹽水及氫化可的松眼液滴眼，用棉棒分離瞼、球結膜。血漿置換(2000mL)和血液凈化等措施甲基強的松龍80mg/d1945年DDS治療麻風血生化示ALT311U/L,AST254U/L,GGT407U/L,TBILI238.尿排泄⑵潛伏期5-6周（2－－12周）；隨后，由于青霉素和其他抗菌素的問世，改變了DDS的臨床應用?？咕涂乖x作用機理與磺胺藥一樣，抑制二氫葉酸的合成；非核昔類逆轉錄酶抑制劑（阿巴卡韋）1986年首例麻風病人服用DDS發(fā)生粒細胞缺乏癥;死亡患者3患者，男，29歲。服用DDS一月左右發(fā)病，初期按藥疹用潑尼松40mg/日治療，一度好轉。出院2周后再發(fā)，出現(xiàn)嚴重肝損害，死于肝功能衰竭。支鏈氨基酸糾正肝昏迷,三聯(lián)藥物保肝降酶,死亡患者3患者，男藥物超敏反應綜合征治療糖皮質激素:80—160mg/d,GS沖擊療法:500mgor1000mg/d,3—5d.環(huán)孢素A：對于急劇進展的重癥DIHS、中毒性壞死松解癥以及伴有免疫功能低下或重癥感染而不宜采用GS沖擊療法的病例可給予治療,治療量為每天3mg—5mg/kg,用8—12d,然后遞次減量直至停藥。靜脈用免疫球蛋(IVIG):0.4-0.7g/kg,d血漿置換藥物超敏反應綜合征治療糖皮質激素:80—160mg/d,G護肝治療,還原型谷胱甘肽、多烯磷脂酰膽堿亞胺培蘭抗感染高蛋白、高熱量、高維生素飲食支持抑制胃酸分泌，保護胃粘膜補鈣，鉀氨苯砜綜合征教材課件保持創(chuàng)面干燥：烤燈治療、氧化鋅紗布覆蓋創(chuàng)面加強創(chuàng)面換藥：涂甲紫溶液，萬分之一PP溶液濕敷促進創(chuàng)面愈合：重組人表皮生長因子噴后外覆蓋網(wǎng)眼紗布口、眼、生殖器護理：4%碳酸氫鈉溶液及生理鹽水漱口，生理鹽水及氫化可的松眼液滴眼，用棉棒分離瞼、球結膜。保持創(chuàng)面干燥：烤燈治療、氧化鋅紗布覆蓋創(chuàng)面

體會：認識到嚴重性，注意雙峰特征治療及時：皮質激素用量要足，療程要夠。防止并發(fā)癥體會：

謝謝！氨苯砜綜合征教材課件抗炎作用機里抑制嗜中性粒細胞溶酶體酶；穩(wěn)定嗜中性粒細胞溶酶體，抗氧化；抑制嗜中性粒細胞的趨化性。對中性粒細胞及嗜酸性粒細胞浸潤性皮病有較好的療效；抗炎作用機里抑制嗜中性粒細胞溶酶體酶；高鐵血紅蛋白血癥100mg/d,產生15%的高鐵血紅蛋白血癥，20%以內,無臨床意義；30%頭暈,惡心,心動過速；55%嗜睡,昏迷,意識喪失；70%致命高鐵血紅蛋白血癥100mg/d,產生15%的高鐵血紅蛋白血毒性是由于DDS的羥胺代謝產物所致DDS羥胺與氧血紅蛋白(Fe2+)反應形成高鐵血紅蛋白(Fe3+)在G6P脫氫酶或谷胱甘肽還原酶缺乏癥容易發(fā)生；治療:靜脈注射美藍毒性是由于DDS的羥胺代謝產物所致粒細胞缺乏癥

特異性體質性的,原因不清,非劑量依賴性；1958年首例報告,皰疹樣皮炎患者；1970年報告16例美軍士兵服用25mg/dDDS預防瘧疾,死亡50%；非洲應用maloprim(乙嘧啶+DDS)預防瘧疾；1986年首例麻風病人服用DDS發(fā)生粒細胞缺乏癥;DDS用于治療各種皮膚病陸續(xù)報告;粒細胞缺乏癥特異性體質性的,原因不清,非劑量依賴性；其代謝產物DDS羥胺和單乙酰DDSDDS用于治療各種皮膚病陸續(xù)報告;DDS在體內的排泄緩慢。N-羥化酶水平或活性的降低導致氨苯砜清除的降低ALT1134U/L↑,AST416U/L↑,N-羥基化乙?；?mol/L。原因藥物不同,診斷病名有異。6mol/L。55%嗜睡,昏迷,意識喪失；⑺血象異常：白細胞、嗜酸性粒細胞增高，貧血，異形淋巴細胞；其在我國的發(fā)生率2006-2009年度為2%，與世界水平接近，死亡率為6.患者，男，28歲，服用ＤＤＳ２０余天后出現(xiàn)紅斑，癢，在外院治療近３０天，逐漸高熱。環(huán)孢素A：對于急劇進展的重癥DIHS、中毒性壞死松解癥以及伴有免疫功能低下或重癥感染而不宜采用GS沖擊療法的病例可給予治療,治療量為每天3mg—5mg/kg,用8—12d,然后遞次減量直至停藥。肝臟于右肋下2指觸及,邊緣光滑,質中等,有輕微觸痛,脾臟可捫及.肝臟于右肋下2指觸及,邊緣光滑,質中等,有輕微觸痛,脾臟可捫及.慢乙?；磉_是DIHS的危險因素1950年葡萄牙人誤認為皰疹性皮炎是一種感染性疾病，應用砜類藥物治療獲得成功，并得到公認；藥物超敏反應綜合征DIHS后肝酶學及膽紅素等指標明顯降低.氨苯砜DIHS的臨床表現(xiàn)⑴有明確的服用氨苯砜史；⑵潛伏期5-6周（2－－12周）；又稱5周皮炎⑶急性發(fā)??；⑷中度到高度熱和/或皮疹；⑸淺表淋巴結炎；⑹轉氨酶升高、黃疸，肝脾腫大；⑺血象異常：白細胞、嗜酸性粒細胞增高，貧血，異形淋巴細胞；（8)部分患者有胸腔積液和肺部滲出性病變。

其代謝產物DDS羥胺和單乙酰DDS氨苯砜DIHS的臨床表現(xiàn)⑴肝損傷肝損傷TENTEN1945年DDS治療麻風ALT1134U/L↑,AST416U/L↑,慢乙?；磉_是DIHS的危險因素N-羥基化(有毒性)因“全身皮膚彌漫發(fā)紅、脫屑8d,伴發(fā)熱、黃疸5d”入院.DDS用于治療各種皮膚病陸續(xù)報告;細胞色素p450N-乙?；D化酶N-乙酰化(無毒性)環(huán)孢素A：對于急劇進展的重癥DIHS、中毒性壞死松解癥以及伴有免疫功能低下或重癥感染而不宜采用GS沖擊療法的病例可給予治療,治療量為每天3mg—5mg/kg,用8—12d,然后遞次減量直至停藥。DDS羥胺與氧血紅蛋白(Fe2+)反應形成高鐵血紅蛋白(Fe3+)抑制嗜中性粒細胞的趨化性。ALT1134U/L↑,AST416U/L↑,6g/L↓,球蛋白19.只有快乙酰化表型能保護機體免遭藥物活性代謝產物所引起的損害。⑷中度到高度熱和/或皮疹；DDS羥胺與氧血紅蛋白(Fe2+)反應形成高鐵血紅蛋白(Fe3+)口服血漿濃度2-8h達高峰B超檢查發(fā)現(xiàn)肝脾大小正常,少量腹水穩(wěn)定嗜中性粒細胞溶酶體，抗氧化；早期存在以B細胞及免疫球蛋自尤其IgG是明顯減少為特征的免疫抑制,出院2周后再發(fā)，出現(xiàn)嚴重肝損害，死于肝功能衰竭。只有快乙?；硇湍鼙Ｗo機體免遭藥物活性代謝產物所引起的損害。抑制嗜中性粒細胞溶酶體酶；6g/L↓,球蛋白19.血漿置換(2000mL)和血液凈化等措施環(huán)孢素A：對于急劇進展的重癥DIHS、中毒性壞死松解癥以及伴有免疫功能低下或重癥感染而不宜采用GS沖擊療法的病例可給予治療,治療量為每天3mg—5mg/kg,用8—12d,然后遞次減量直至停藥?？咕涂乖x作用機理與磺胺藥一樣，抑制二氫葉酸的合成；⑵潛伏期5-6周（2－－12周）；ALT1134U/L↑,AST416U/L↑,1949年開始大規(guī)模抗菌臨床研究血生化:白蛋白20.ALT1134U/L↑,AST416U/L↑,DDS綜合征為Tc/s細胞介導的細胞毒型過敏反應。只有快乙酰化表型能保護機體免遭藥物活性代謝產物所引起的損害。護肝治療：還原型谷胱甘肽、多烯磷脂酰膽堿ALT1134U/L↑,AST416U/L↑,抗菌和抗原蟲作用機理與磺胺藥一樣，抑制二氫葉酸的合成；后肝酶學及膽紅素等指標明顯降低.氨苯砜的不良反應多種多樣，包括貧血、藥物性皮炎、胃腸反應、粒細胞減少癥、急性中毒致高鐵血紅蛋白癥及精神障礙等。

立即給予甲基潑尼松龍針80mg/d,靜脈營養(yǎng)、抑酸、保護胃粘膜,支鏈氨基酸糾正肝昏迷,三聯(lián)藥物保肝降酶,血漿置換(2000mL)和血液凈化等措施后

肝酶學及膽紅素等指標明顯降低.但患者于10月12日嗜睡癥狀加重,于23:30突然出現(xiàn)呼吸急促,意識不清.R37次/min,HR155次/min,BP86/42mmHg.0:25呼吸及心跳停止,于凌晨1:05搶救無效死亡.1945年DDS治療麻風穩(wěn)定嗜中性粒細胞溶酶體，抗氧化；立

1945年DDS治療麻風1949年開始大規(guī)?？咕R床研究1950年葡萄牙人誤認為皰疹性皮炎是一種感染性疾病，應用砜類藥物治療獲得成功，并得到公認；隨后，由于青霉素和其他抗菌素的問世，改變了DDS的臨床應用。氨苯砜歷史49氨苯砜歷史1氨苯砜藥代動力學幾乎全部從消化道吸收口服血漿濃度2-8h達高峰半衰期20-30h連續(xù)服用100mg/d,血漿濃度穩(wěn)定在2-6g/L70%與血漿蛋白結合分布全身各組織，肝、腎較高氨苯砜藥代動力學幾乎全部從消化道吸收DDS代謝肝臟N-乙酰化(無毒性)N-羥基化(有毒性)85%以葡萄糖醛酸由尿排泄,10%從膽汁排泄,單次口服,24h排泄50%(丙磺舒降低排泄，利福平增加排泄)DDS在體內的排泄緩慢。據(jù)測定,一次性口服DDS100mg,12d后尿中能測到微量的DDS，長期服用DDS者,停藥后35d仍能在血液中測出DDS代謝肝臟DDS的代謝

氨苯砜

N-羥基化乙?；毎豴450

N-乙?；D化酶羥胺DDS乙酰DDS

(毒性)

(無毒性)

結合物

尿排泄DDS的代謝氨苯砜主要臨床用途感染性疾病麻風病瘧疾卡氏肺囊蟲肺炎的治療和預防非感染性疾病氨苯砜主要臨床用途感染性疾病作用機制抗菌和抗原蟲作用機理與磺胺藥一樣，抑制二氫葉酸的合成；作用機制抗炎作用機里抑制嗜中性粒細胞溶酶體酶；穩(wěn)定嗜中性粒細胞溶酶體，抗氧化；抑制嗜中性粒細胞的趨化性。對中性粒細胞及嗜酸性粒細胞浸潤性皮病有較好的療效；抗炎作用機里抑制嗜中性粒細胞溶酶體酶；大多數(shù)藥物的乙?；怯蒒-乙?；D化酶來完成,而乙?；谋硇停?、中等、慢）與基因型相關,卡馬西平、苯妥英鈉、苯巴比妥、拉莫三嗪抗菌和抗原蟲作用機理與磺胺藥一樣，抑制二氫葉酸的合成；患者，男，28歲，服用ＤＤＳ２０余天后出現(xiàn)紅斑，癢，在外院治療近３０天，逐漸高熱。Allday等于1951年首次報告氨苯砜綜合征,準確描述了皮疹、全身癥狀及其遷延性。DDS用于治療各種皮膚病陸續(xù)報告;血漿置換(2000mL)和血液凈化等措施ALT1134U/L↑,AST416U/L↑,0:25呼吸及心跳停止,于凌晨1:05搶救無效死亡.對中性粒細胞及嗜酸性粒細胞浸潤性皮病有較好的療效；其代謝產物DDS羥胺和單乙酰DDS⑷中度到高度熱和/或皮疹；環(huán)孢素A：對于急劇進展的重癥DIHS、中毒性壞死松解癥以及伴有免疫功能低下或重癥感染而不宜采用GS沖擊療法的病例可給予治療,治療量為每天3mg—5mg/kg,用8—12d,然后遞次減量直至停藥?？诜獫{濃度2-8h達高峰⑵潛伏期5-6周（2－－12周）；6g/L↓,球蛋白19.抑制嗜中性粒細胞的趨化性。慢乙?；磉_是DIHS的危險因素出院2周后再發(fā)，出現(xiàn)嚴重肝損害，死于肝功能衰竭。6mol/L,IBILI97.毒副作用氨苯砜的不良反應多種多樣，包括貧血、藥物性皮炎、胃腸反應、粒細胞減少癥、急性中毒致高鐵血紅蛋白癥及精神障礙等。藥理學(劑量依賴性)過敏反應特異性體質性副作用大多數(shù)藥物的乙酰化是由N-乙?；D化酶來完成,而乙酰化的表高鐵血紅蛋白血癥100mg/d,產生15%的高鐵血紅蛋白血癥，20%以內,無臨床意義；30%頭暈,惡心,心動過速；55%嗜睡,昏迷,意識喪失；70%致命高鐵血紅蛋白血癥100mg/d,產生15%的高鐵血紅蛋白血DDS羥胺與氧血紅蛋白(Fe2+)反應形成高鐵血紅蛋白(Fe3+)對中性粒細胞及嗜酸性粒細胞浸潤性皮病有較好的療效；B超檢查發(fā)現(xiàn)肝脾大小正常,少量腹水血漿置換(2000mL)和血液凈化等措施抑制嗜中性粒細胞的趨化性。對中性粒細胞及嗜酸性粒細胞浸潤性皮病有較好的療效；55%嗜睡,昏迷,意識喪失；DDS羥胺與氧血紅蛋白(Fe2+)反應形成高鐵血紅蛋白(Fe3+)20%以內,無臨床意義；環(huán)孢素A：對于急劇進展的重癥DIHS、中毒性壞死松解癥以及伴有免疫功能低下或重癥感染而不宜采用GS沖擊療法的病例可給予治療,治療量為每天3mg—5mg/kg,用8—12d,然后遞次減量直至停藥。高蛋白、高熱量、高維生素飲食支持卡氏肺囊蟲肺炎的治療和預防27mmol/L↑,肌酐203μmol/L↑,尿酸678μmol/L↑.大多數(shù)藥物的乙?；怯蒒-乙?；D化酶來完成,而乙?；谋硇停?、中等、慢）與基因型相關,（8)部分患者有胸腔積液和肺部滲出性病變。非核昔類逆轉錄酶抑制劑（阿巴卡韋）其代謝產物DDS羥胺和單乙酰DDS1958年首例報告,皰疹樣皮炎患者；毒性是由于DDS的羥胺代謝產物所致DDS羥胺與氧血紅蛋白(Fe2+)反應形成高鐵血紅蛋白(Fe3+)在G6P脫氫酶或谷胱甘肽還原酶缺乏癥容易發(fā)生；治療:靜脈注射美藍DDS羥胺與氧血紅蛋白(Fe2+)反應形成高鐵血紅蛋白(Fe粒細胞缺乏癥

特異性體質性的,原因不清,非劑量依賴性；1958年首例報告,皰疹樣皮炎患者；1970年報告16例美軍士兵服用25mg/dDDS預防瘧疾,死亡50%；非洲應用maloprim(乙嘧啶+DDS)預防瘧疾；1986年首例麻風病人服用DDS發(fā)生粒細胞缺乏癥;DDS用于治療各種皮膚病陸續(xù)報告;粒細胞缺乏癥特異性體質性的,原因不清,非劑量依賴性；皰疹樣皮炎病人發(fā)生率較高,1/240-425；免疫狀態(tài),營養(yǎng)狀況,種族有關；治療:造血生長因子氨苯砜綜合征教材課件藥物超敏反應綜合征DIHSAllday等于1951年首次報告氨苯砜綜合征,準確描述了皮疹、全身癥狀及其遷延性。原因藥物不同,診斷病名有異。諸如,藥疹伴嗜酸粒細胞增多和系統(tǒng)癥狀,磺胺吡啶所致血清病樣綜合征,抗驚厥藥過敏綜合征。1994年,共同特點：

發(fā)熱、皮疹及內臟受累三聯(lián)癥狀。急性、潛在致死性、特異性不良藥物反應稱之為DIHS。藥物超敏反應綜合征DIHSAllday等于1951年首次報病因及機制遺傳因素大多數(shù)藥物的乙?；怯蒒-乙?；D化酶來完成,而乙?；谋硇停?、中等、慢）與基因型相關,只有快乙?；硇湍鼙Ｗo機體免遭藥物活性代謝產物所引起的損害。慢乙酰基表達是DIHS的危險因素細胞色素P450亞型等藥物代謝酶異構體及P糖蛋白等藥物轉運體相關的基因一旦發(fā)生變異,機體對藥物代謝產物的解毒力下降,增強患者對藥物代謝產物的易感性病因及機制遺傳因素DIHS病因藥物：卡馬西平、苯妥英鈉、苯巴比妥、拉莫三嗪水楊酸偶氮磺胺吡啶別嘌醇，硫唑嘌呤氨苯砜,非核昔類逆轉錄酶抑制劑（阿巴卡韋）美西律米諾環(huán)素DIHS病因藥物：DIHS病因及機制病毒感染：早期存在以B細胞及免疫球蛋自尤其IgG是明顯減少為特征的免疫抑制,抑制了藥物特異性T細胞活化,因而發(fā)病較一般藥疹更為遲后。延遲活化的藥物特異性T細胞一旦激活便引發(fā)T細胞免疫效應,形成臨床第一次高峰癥狀。嗣后,盡管停用原因藥物,但由于HHV-6的再激活,二次引發(fā)免疫過敏反應,臨床出現(xiàn)第二次高峰癥狀.DIHS病因及機制病毒感染：氨苯砜藥物超敏反應綜合征其在我國的發(fā)生率2006-2009年度為2%，與世界水平接近，死亡率為6.3%，并有逐年升高趨勢。臨床上將具有傳染性單核細胞增多癥的DDS反應稱為完全性DDS綜合征。缺乏淋巴結病或肝損害以及傳染性單核細胞增多癥的稱為不完全性DDS綜合征。DDS綜合征為Tc/s細胞介導的細胞毒型過敏反應。N-羥化酶水平或活性的降低導致氨苯砜清除的降低氨苯砜藥物超敏反應綜合征其在我國的發(fā)生率2006-2009年氨苯砜DIHS綜合征的特點與其他藥物引起的DHS相比,DDS綜合征常伴有肝功能的損害和貧血。這由于DDS主要在肝臟經N-乙酰化和N-羥化兩條不同的途徑進行代謝,有肝腸循環(huán),故肝常受累及;其代謝產物DDS羥胺和單乙酰DDS

羥胺能致溶血性貧血氨苯砜DIHS綜合征的特點與其他藥物引起的DHS相比,DD氨苯砜DIHS的臨床表現(xiàn)⑴有明確的服用氨苯砜史；⑵潛伏期5-6周（2－－12周）；又稱5周皮炎⑶急性發(fā)?。虎戎卸鹊礁叨葻岷?或皮疹；⑸淺表淋巴結炎；⑹轉氨酶升高、黃疸，肝脾腫大；⑺血象異常：白細胞、嗜酸性粒細胞增高，貧血，異形淋巴細胞；（8)部分患者有胸腔積液和肺部滲出性病變。

氨苯砜DIHS的臨床表現(xiàn)⑴有明確的服用氨苯砜史；皮疹皮疹肝損傷肝損傷患者，男，28歲，服用ＤＤＳ２０余天后出現(xiàn)紅斑，癢，在外院治療近３０天，逐漸高熱。卡氏肺囊蟲肺炎的治療和預防尿常規(guī)示膽紅素(++)。謝謝！只有快乙酰化表型能保護機體免遭藥物活性代謝產物所引起的損害。ALT1134U/L↑,AST416U/L↑,只有快乙?；硇湍鼙Ｗo機體免遭藥物活性代謝產物所引起的損害。在當?shù)卦\治無效,全身出現(xiàn)形態(tài)大小不一的水腫性紅斑、丘疹,融合后呈糠皮狀脫屑、嗜睡、不能進食、腹痛,于2007年10月9日到我科急診以“剝脫性皮炎型藥疹”收住.血生化:白蛋白20.⑹轉氨酶升高、黃疸，肝脾腫大；大多數(shù)藥物的乙?；怯蒒-乙?；D化酶來完成,而乙?；谋硇停?、中等、慢）與基因型相關,血生化示ALT311U/L,AST254U/L,GGT407U/L,TBILI238.⑺血象異常：白細胞、嗜酸性粒細胞增高，貧血，異形淋巴細胞；靜脈營養(yǎng)、抑酸、保護胃粘膜,DDS用于治療各種皮膚病陸續(xù)報告;慢乙?；磉_是DIHS的危險因素抗菌和抗原蟲作用機理與磺胺藥一樣，抑制二氫葉酸的合成；非核昔類逆轉錄酶抑制劑（阿巴卡韋）只有快乙酰化表型能保護機體免遭藥物活性代謝產物所引起的損害。1986年首例麻風病人服用DDS發(fā)生粒細胞缺乏癥;對中性粒細胞及嗜酸性粒細胞浸潤性皮病有較好的療效；

TEN患者，男，28歲，服用ＤＤＳ２０余天后出現(xiàn)紅斑，癢，在外院治氨苯砜綜合征教材課件TENTEN氨苯砜綜合征教材課件氨苯砜綜合征教材課件患者1女，43歲，因確診麻風35天前服抗麻藥物治療，1周前全身皮膚逐漸出現(xiàn)發(fā)紅，脫屑，伴發(fā)熱達39度。淺表淋巴結腫大患者1女，43歲，因確診麻風35天前服抗麻藥物治療，1周前全RBC2.90×1012/L,Hb81g/L,WBC11.5×109/L,嗜酸細胞4.5×108/L。尿常規(guī)示膽紅素(++)。血生化示ALT311U/L,AST254U/L,GGT407U/L,TBILI238.2mol/L,DBILI140.6mol/L,IBILI97.6mol/L。甲肝、丙肝、戊肝抗體和乙肝表面抗原均陰性。胸片示雙肺未見異常,右側胸腔少量積液。B超檢查發(fā)現(xiàn)肝脾大小正常,少量腹水RBC2.90×1012/L,Hb81g/環(huán)孢素A：對于急劇進展的重癥DIHS、中毒性壞死松解癥以及伴有免疫功能低下或重癥感染而不宜采用GS沖擊療法的病例可給予治療,治療量為每天3mg—5mg/kg,用8—12d,然后遞次減量直至停藥。穩(wěn)定嗜中性粒細胞溶酶體，抗氧化；只有快乙酰化表型能保護機體免遭藥物活性代謝產物所引起的損害。環(huán)孢素A：對于急劇進展的重癥DIHS、中毒性壞死松解癥以及伴有免疫功能低下或重癥感染而不宜采用GS沖擊療法的病例可給予治療,治療量為每天3mg—5mg/kg,用8—12d,然后遞次減量直至停藥。大多數(shù)藥物的乙?；怯蒒-乙?；D化酶來完成,而乙?；谋硇停?、中等、慢）與基因型相關,高蛋白、高熱量、高維生素飲食支持100mg/d,產生15%的高鐵血紅蛋白血癥，⑷中度到高度熱和/或皮疹；(毒性)(無毒性)環(huán)孢素A：對于急劇進展的重癥DIHS、中毒性壞死松解癥以及伴有免疫功能低下或重癥感染而不宜采用GS沖擊療法的病例可給予治療,治療量為每天3mg—5mg/kg,用8—12d,然后遞次減量直至停藥。1945年DDS治療麻風DDS羥胺與氧血紅蛋白(Fe2+)反應形成高鐵血紅蛋白(Fe3+)⑺血象異常：白細胞、嗜酸性粒細胞增高，貧血，異形淋巴細胞；6mol/L。20%以內,無臨床意義；（8)部分患者有胸腔積液和肺部滲出性病變。對中性粒細胞及嗜酸性粒細胞浸潤性皮病有較好的療效；出院2周后再發(fā)，出現(xiàn)嚴重肝損害，死于肝功能衰竭。抑制胃酸分泌，保護胃粘膜85%以葡萄糖醛酸由尿排泄,10%從膽汁排泄,單次口服,24h排泄50%(丙磺舒降低排泄，利福平增加排泄)甲基強的松龍80mg/d護肝治療：還原型谷胱甘肽、多烯磷脂酰膽堿環(huán)孢素A：對于急劇進展的重癥DIHS、中毒性壞死松解癥以及伴只有快乙?；硇湍鼙Ｗo機體免遭藥物活性代謝產物所引起的損害。急性、潛在致死性、特異性不良藥物反應稱之為DIHS。后肝酶學及膽紅素等指標明顯降低.立即給予甲基潑尼松龍針80mg/d,早期存在以B細胞及免疫球蛋自尤其IgG是明顯減少為特征的免疫抑制,穩(wěn)定嗜中性粒細胞溶酶體，抗氧化；只有快乙酰化表型能保護機體免遭藥物活性代謝產物所引起的損害。肝臟于右肋下2指觸及,邊緣光滑,質中等,有輕微觸痛,脾臟可捫及.支鏈氨基酸糾正肝昏迷,三聯(lián)藥物保肝降酶,1986年首例麻風病人服用DDS發(fā)生粒細胞缺乏癥;20%以內,無臨床意義；隨后，由于青霉素和其他抗菌素的問世，改變了DDS的臨床應用。血漿置換(2000mL)和血液凈化等措施1986年首例麻風病人服用DDS發(fā)生粒細胞缺乏癥;甲基強的松龍80mg/d85%以葡萄糖醛酸由尿排泄,10%從膽汁排泄,單次口服,24h排泄50%(丙磺舒降低排泄，利福平增加排泄)高蛋白、高熱量、高維生素飲食支持出院2周后再發(fā)，出現(xiàn)嚴重肝損害，死于肝功能衰竭。非洲應用maloprim(乙嘧啶+DDS)預防瘧疾；患者因患“麻風”口服“氨苯砜、氯苯酚嗪、利福平”1月零5d后,全身皮膚彌漫發(fā)紅,3d后發(fā)熱(T>38℃),死亡患者1患者女,38歲.因“全身皮膚彌漫發(fā)紅、脫屑8d,伴發(fā)熱、黃疸5d”入院.患者因患“麻風”口服“氨苯砜、氯苯酚嗪、利福平”1月零5d

后,全身皮膚彌漫發(fā)紅,3d后發(fā)熱(T>38℃),全身皮膚及鞏膜黃染,茶色尿,食欲不振,厭食油膩.在當?shù)卦\治無效,全身出現(xiàn)形態(tài)大小不一的水腫性紅斑、丘疹,融合后呈糠皮狀脫屑、嗜睡、不能進食、腹痛,于2007年10月9日到我科急診以“剝脫性皮炎型藥疹”收住.

只有快乙?；硇湍鼙Ｗo機體免遭藥物活性代謝產物所引起的損害。入院查體:一般情況極差,生命體征尚可.全身皮膚及鞏膜重度黃染,頸部可觸及腫大淋巴結,肝臟于右肋下2指觸及,邊緣光滑,質中等,有輕微觸痛,脾臟可捫及.入院查體:一般情況極差,生命體征尚可.血生化:白蛋白20.6g/L↓,球蛋白19.79g/L,ALT1134U/L↑,AST416U/L↑,

總膽紅素593.5μmol/L↑,直接膽紅素528μmol/L↑,間接膽紅素65.4μmol/L↑,

尿素27.27mmol/L↑,肌酐203μmol/L↑,尿酸678μmol/L↑.氨苯砜綜合征教材課件

立即給予甲基潑尼松龍針80mg/d,靜脈營養(yǎng)、抑酸、保護胃粘膜,支鏈氨基酸糾正肝昏迷,三聯(lián)藥物保肝降酶,血漿置換(2000mL)和血液凈化等措施后

肝酶學及膽紅素等指標明顯降低.但患者于10月12日嗜睡癥狀加重,于23:30突然出現(xiàn)呼吸急促,意識不清.R37次/min,HR155次/min,BP86/42mmHg.0:25呼吸及心跳停止,于凌晨1:05搶救無效死亡.立即給予甲基潑尼松龍針80mg/d,死亡患者2患者，男，28歲，服用ＤＤＳ２０余天后出現(xiàn)紅斑，癢，在外院治療近３０天，逐漸高熱。次日死亡，死于大腸桿菌敗血癥。死亡患者2患者，男，28歲，服用ＤＤＳ２０余天后出現(xiàn)紅斑，癢支鏈氨基酸糾正肝昏迷,三聯(lián)藥物保肝降酶,5μmol/L↑,直接膽紅素528μmol/L↑,間接膽紅素65.N-乙?；?無毒性)次日死亡，死于大腸桿菌敗血癥。1945年DDS治療麻風諸如,藥疹伴嗜酸粒細胞增多和系統(tǒng)癥狀,磺胺吡啶所致血清病樣綜合征,抗驚厥藥過敏綜合征。抑制嗜中性粒細胞的趨化性。⑹轉氨酶升高、黃疸，肝脾腫大；90×1012/L,Hb81g/L,WBC11.口、眼、生殖器護理：4%碳酸氫鈉溶液及生理鹽水漱口，生理鹽水及氫化可的松眼液滴眼，用棉棒分離瞼、球結膜。血漿置換(2000mL)和血液凈化等措施甲基強的松龍80mg/d1945年DDS治療麻風血生化示ALT311U/L,AST254U/L,GGT407U/L,TBILI238.尿排泄⑵潛伏期5-6周（2－－12周）；隨后，由于青霉素和其他抗菌素的問世，改變了DDS的臨床應用?？咕涂乖x作用機理與磺胺藥一樣，抑制二氫葉酸的合成；非核昔類逆轉錄酶抑制劑（阿巴卡韋）1986年首例麻風病人服用DDS發(fā)生粒細胞缺乏癥;死亡患者3患者，男，29歲。服用DDS一月左右發(fā)病，初期按藥疹用潑尼松40mg/日治療，一度好轉。出院2周后再發(fā)，出現(xiàn)嚴重肝損害，死于肝功能衰竭。支鏈氨基酸糾正肝昏迷,三聯(lián)藥物保肝降酶,死亡患者3患者，男藥物超敏反應綜合征治療糖皮質激素:80—160mg/d,GS沖擊療法:500mgor1000mg/d,3—5d.環(huán)孢素A：對于急劇進展的重癥DIHS、中毒性壞死松解癥以及伴有免疫功能低下或重癥感染而不宜采用GS沖擊療法的病例可給予治療,治療量為每天3mg—5mg/kg,用8—12d,然后遞次減量直至停藥。靜脈用免疫球蛋(IVIG):0.4-0.7g/kg,d血漿置換藥物超敏反應綜合征治療糖皮質激素:80—160mg/d,G護肝治療,還原型谷胱甘肽、多烯磷脂酰膽堿亞胺培蘭抗感染高蛋白、高熱量、高維生素飲食支持抑制胃酸分泌，保護胃粘膜補鈣，鉀氨苯砜綜合征教材課件保持創(chuàng)面干燥：烤燈治療、氧化鋅紗布覆蓋創(chuàng)面加強創(chuàng)面換藥：涂甲紫溶液，萬分之一PP溶液濕敷促進創(chuàng)面愈合：重組人表皮生長因子噴后外覆蓋網(wǎng)眼紗布口、眼、生殖器護理：4%碳酸氫鈉溶液及生理鹽水漱口，生理鹽水及氫化可的松眼液滴眼，用棉棒分離瞼、球結膜。保持創(chuàng)面干燥：烤燈治療、氧化鋅紗布覆蓋創(chuàng)面

體會：認識到嚴重性，注意雙峰特征治療及時：皮質激素用量要足，療程要夠。防止并發(fā)癥體會：

謝謝！氨苯砜綜合征教材課件抗炎作用機里抑制嗜中性粒細胞溶酶體酶；穩(wěn)定嗜中性粒細胞溶酶體，抗氧化；抑制嗜中性粒細胞的趨化性。對中性粒細胞及嗜酸性粒細胞浸潤性皮病有較好的療效；抗炎作用機里抑制嗜中性粒細胞溶酶體酶；高鐵血紅蛋白血癥100mg/d,產生15%的高鐵血紅蛋白血癥，20%以內,無臨床意義；30%頭暈,惡心,心動過速；55%嗜睡,昏迷,意識喪失；70%致命高鐵血紅蛋白血癥100mg/d,產生15%的高鐵血紅蛋白血毒性是由于DDS的羥胺代謝產物所致DDS羥胺與氧血紅蛋白(Fe2+)反應形成高鐵血紅蛋白(Fe3+)在G6P脫氫酶或谷胱甘肽還原酶缺乏癥容易發(fā)生；治療:靜脈注射美藍毒性是由于DDS的羥胺代謝產物所致粒細胞缺乏癥

特異性體質性的,原因不清,非劑量依賴性；1958年首例報告,皰疹樣皮炎患者；1970年報告16例